text_1: 虽然 我们 观察 到 脱氧 二氢鞘 氨醇 发生 全身 积聚 , 但 尚未 明确 视网膜 黄斑 区 和 躯体 感觉 神经系统 中 的 四肢 首先 受累 的 原因 , 但 它们 独特 的 代谢 需求 可能 使 其 特别 脆弱 .
  
text_2: although deoxysphinganine accumulation is observed systemically , it is not clear why the macular region of the retina and the extremities of the somatosensory nervous system are preferentially affected , but their unique metabolic demands could make them particularly vulnerable .
  