Гипопластический левый сердечный синдром представляет собой наиболее серьёзное сокращение левосторонних структур. Двустворчатый аортальный клапан До 15 % взрослых с СШТ имеют двустворчатые клапаны аорты, то есть присутствуют только две, вместо трёх, части клапанов в главном кровеносном сосуде, идущие от сердца. Поскольку двустворчатые клапаны способны правильно регулировать кровоток, это состояние может остаться незамеченным без регулярного скрининга. Однако двустворчатые клапаны чаще изнашиваются. Кальцификация также происходит в клапанах, что может привести к прогрессирующей дисфункции клапанов, о чём свидетельствует стеноз аорты или регургитация. С вероятностью от 12,5 % до 17,5 % двустворчатый аортальный клапан является наиболее распространённым врождённым пороком развития, поражающим сердце при этом синдроме. Обычно он изолирован, но его можно увидеть в сочетании с другими аномалиями, особенно коарктацией аорты. Коарктация аорты От 5 % до 10 % пациентов с СШТ имеют коарктацию аорты, врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты, обычно дистально от начала левой подключичной артерии и напротив артериального протока (называемого «юкстадуктальным»). Оценки распространённости этого порока развития у пациентов с СШТ варьируются от 6,9 до 12,5 %. Коарктация аорты у женщины наводит на мысль о СШТ и предполагает необходимость дальнейшего обследования, включая кариотипирование. Частичный аномальный венозный дренаж Эта аномалия является относительно редким врождённым пороком сердца в общей популяции. Распространённость этой аномалии также низкая (около 2,9 %) при СШТ. Тем не менее, его относительный риск составляет 320 по сравнению с населением в целом. СШТ, по-видимому, связан с необычными формами частичного аномального венозного дренажа. У пациента с СШТ эти левосторонние сердечно-сосудистые мальформации могут привести к повышенной восприимчивости к инфекционному эндокардиту. Поэтому следует учитывать приём антибиотиков в профилактических целях при выполнении процедур с высоким риском эндокардита. СШТ часто ассоциируется с постоянной гипертонией, иногда в детстве. В остальном это обычно связано с сердечно-сосудистыми или почечными нарушениями, включая коарктацию аорты. Расширение аорты, расслоение и разрыв В двух исследованиях было сделано предположение о дилатации аорты при СШТ, которая обычно затрагивает корень восходящей аорты и иногда распространяется через дугу аорты до нисходящей аорты или в месте предшествующей коарктации восстановления аорты. Исследование, в котором обследовали 28 девочек с СШТ, выявило больший средний диаметр корня аорты у людей с СШТ, чем в контрольной группе (сопоставимой по площади поверхности тела). Тем не менее, диаметр корня аорты, обнаруженный у пациентов с СШТ, все ещё находился в допустимых пределах. Это было подтверждено исследованием, в котором оценивались 40 пациентов с СШТ. Исследование представило в основном те же результаты: больший средний диаметр корня аорты, который, тем не менее, остаётся в пределах нормы для площади поверхности тела. Вопрос о том, являются ли диаметры корней аорты, которые относительно велики для площади поверхности тела, но все же находятся в пределах нормы, предполагают риск прогрессирующего расширения, остаётся недоказанным. Частота аномалий аорты Распространённость дилатации корня аорты колеблется от 8,8 до 42 % у пациентов с СШТ. Даже если не каждая дилатация корня аорты обязательно приводит к расслоению аорты (периферический или поперечный разрыв интимы), могут возникнуть такие осложнения, как расслоение, разрыв аорты, приводящий к смерти. Естественная история дилатации корня аорты до сих пор неизвестна, но она связана с расслоением и разрывом аорты, которое имеет высокий уровень смертности. Расслоение аорты поражает 1—2 % пациентов с СШТ. В результате, любая дилатация корня аорты должна быть серьёзно учтена, так как это может привести к фатальному расслоению аорты. Рутинное наблюдение настоятельно рекомендуется. Факторы риска разрыва аорты Сердечно-сосудистые мальформации (как правило, двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и некоторые другие левосторонние пороки сердца) и гипертония предрасполагают к дилатации и расслоению аорты в общей популяции. Действительно, эти же факторы риска обнаруживаются более чем у 90 % пациентов с СШТ, у которых развивается дилатация аорты. Только небольшое количество пациентов (около 10 %) не имеют явных предрасполагающих факторов риска. Риск артериальной гипертонии увеличивается в три раза у пациентов с СШТ. Из-за его связи с расслоением аорты необходимо регулярно контролировать артериальное давление и агрессивно лечить артериальную гипертензию с целью поддержания артериального давления ниже 140/80 мм рт. Как и при других сердечно-сосудистых мальформациях, осложнения дилатации аорты обычно связаны с 45, X кариотипом. Патогенез расслоения и разрыва аорты Точная роль, которую эти факторы риска играют в процессе, приводящем к разрыву, неясна. Считается, что дилатация корня аорты обусловлена мезенхимальным дефектом, так как в нескольких исследованиях были обнаружены патологические признаки кистозно-медиального некроза. Связь между подобным дефектом и дилатацией аорты хорошо установлена в таких условиях, как синдром Марфана. Кроме того, аномалии в других мезенхимальных тканях (костный матрикс и лимфатические сосуды) свидетельствуют о сходном первичном мезенхимальном дефекте у пациентов с СШТ. Тем не менее, нет доказательств того, что пациенты с СШТ имеют значительно более высокий риск дилатации и расслоения аорты в отсутствие предрасполагающих факторов. Таким образом, риск расслоения аорты при СШТ, по-видимому, является следствием структурных пороков развития сердечно-сосудистой системы и гемодинамических факторов риска, а не отражением врождённой аномалии в соединительной ткани. Естественная история дилатации корня аорты неизвестна, но из-за её летального потенциала необходимо тщательно следить за этой аномалией аорты. Скелетные симптомы Нормальное развитие скелета тормозится из-за большого разнообразия факторов, в основном гормональных. Средний рост женщины с СШТ при отсутствии лечения гормоном роста составляет 140 см. Пациенты с мозаичным СШТ могут достигать нормального среднего роста. Четвёртая пястная кость (четвёртый палец и безымянный палец) может быть необычно короткой, как и пятая. Из-за недостаточной выработки эстрогена у многих людей с СШТ развивается остеопороз. Это может ещё больше снизить рост, а также усугубить искривление позвоночника, что может привести к сколиозу. Также это приводит к повышенному риску переломов костей. Почки Около трети всех женщин с СШТ имеют одну из трёх патологий почек: Одна подковообразная почка на одной стороне тела (вместо двух обычных). Неправильная система сбора мочи Плохой кровоток в почках Некоторые из этих состояний могут быть исправлены хирургическим путём. Даже с этими нарушениями почки у большинства женщин с СШТ функционируют нормально. Однако, как отмечалось выше, проблемы с почками могут быть связаны с гипертонией. Щитовидная железа Приблизительно у трети всех женщин с СШТ есть заболевание щитовидной железы. Обычно это гипотиреоз, в частности тиреоидит Хашимото. При обнаружении его можно легко лечить гормонами щитовидной железы. Диабет Женщины с СШТ имеют умеренно повышенный риск развития диабета | типа в детском возрасте и значительно повышенный риск развития диабета || типа в зрелом возрасте. Риск развития диабета || типа может быть существенно снижен путём поддержания здорового веса. Когнитивные проблемы Люди с СШТ имеют нормальный интеллект и вербальные навыки, но могут демонстрировать более слабые невербальные навыки — особенно в арифметике, некоторых визуальных и пространственных навыках и скорости обработки. СШТ обычно не вызывает умственную отсталость. Тем не менее, трудности с обучением характерны для людей с СШТ, особенно это касается специфических трудностей восприятия пространственных отношений, таких как невербальное расстройство обучения. Хотя это невозможно исправить, в большинстве случаев это не вызывает трудностей в повседневной жизни. Большинство пациентов с СШТ ведут обычный образ жизни. Редкая разновидность СШТ, известная как «Ring-X Turner syndrome», в 60 % связана с умственной отсталостью. На этот тип приходится около 2—4 % всех случаев СШТ. Психологические проблемы Социальные трудности, по-видимому, являются областью уязвимости для людей с СШТ. Консультирование таких пациентов и их семей о необходимости тщательно развивать социальные навыки и отношения могут оказаться полезными для продвижения социальной адаптации. Люди с СШТ могут испытывать негативные психосоциальные последствия, которые можно улучшить с помощью раннего вмешательства и предоставления соответствующей психологической и психиатрической помощи. Генетические, гормональные и медицинские проблемы, связанные с СШТ, вероятно, влияют на психосексуальное развитие таких пациентов и, таким образом, влияют на их психологическое функционирование, модели поведения, социальные взаимодействия и способности к обучению. Хотя СШТ представляет собой хроническое заболевание, с возможными физическими, социальными и психологическими осложнениями в жизни, заместительная гормональная терапия, а также вспомогательная репродукция, являются методами лечения, которые могут быть полезны для пациентов с СШТ и могут улучшить их качество жизни. Исследования показывают возможную связь между возрастом на момент постановки диагноза и увеличением употребления психоактивных веществ и симптомами депрессии. Репродуктивные проблемы Люди с СШТ практически всегда бесплодны. Хотя некоторые женщины с СШТ успешно забеременели и перенесли беременность, это очень редкое явление и обычно встречается у тех женщин, у которых кариотип не 45,X0. Даже когда такие беременности случаются, риск выкидыша или врождённых дефектов выше, чем в среднем, включая СШТ или синдром Дауна.


wikipedia

Шишковцы () — село в Сокирянском районе Черновицкой области Украины. История В июле 1995 года Кабинет министров Украины утвердил решение о приватизации находившегося здесь совхоза. Население по переписи 2001 года составляло 1446 человек. Местный совет 60221, Черновицкая обл., Сокирянский р-н, с. Шишковцы Примечания Ссылки Шишковцы на сайте Верховной рады Украины Административно-территориальное устройство Черновицкой области Населённые пункты Сокирянского района


— историческая провинция Японии в регионе Кинки на острове Хонсю. Соответствует восточной части префектуры Осака. История Провинция Кавати была образована в VII веке. Её административный центр находился в современном городе Фудзиидэра. Провинция занимала важное положение на пути от столицы к западным регионам Японии. Издревле земли Кавати принадлежали Мононобэ, японскому военному роду, который погиб в VII веке в религиозной войне против буддистов рода Сога, защищая синтоизм. В период Хэйан (794—1185) провинция поочерёдно принадлежала родам Минамото и Тайра. Во времена реставрации Кэмму (1333—1338) Кавати стала местом основных боёв между сторонниками императора и Асикаги Такаудзи. Победа последнего привела к появлению сёгуната Муромати, один из главных советников которого, род Хатакэяма, получил провинцию Кавати за боевые заслуги. В XVI веке хозяевами этих земель были роды Миёси, Ода и Тоётоми. В период Эдо (1603—1867) провинция Кавати была подчинена непосредственно сёгунату. В результате административных реформ 1871—1876 годов провинция Кавати вошла в состав префектуры Осака. Уезды провинции Кавати Вакаэ () Исикава () Кавати () Катано () Манда () Сарара () Сибукава () Сики () Тагата () Такаясу () Танпи () Фуруити () Ясуядо () Литература () Исторические области Японии


Ставча́ны () — село в Хотинском районе Черновицкой области Украины. Ранее село Ставучан. История Украинское село Ставчаны имеет длительную историю. Так недалеко от него, 17 (28) августа 1739 года, произошло освободительное сражение Русской армии с Османской армией, которое вошло в историю России под названием Ставчанского. Население по переписи 2001 года составляло 1 980 человек. Почтовый индекс — 60044. Телефонный код — 3731. Код КОАТУУ — 7325088801. Местный совет Местный совет расположен по почтовому адресу: 60044, Черновицкая область, Хотинский район, село Ставчаны, тел. 2-02-49. См. также Сражение под Ставучанами Ссылки Ставчаны на сайте Верховной рады Украины. Административно-территориальное устройство Черновицкой области. Населённые пункты Хотинского района


Хромосомные перестройки (хромосомные мутации, или хромосомные аберрации) — тип мутаций, которые изменяют структуру хромосом. Классифицируют следующие виды хромосомных перестроек: делеции (утрата участка хромосомы), инверсии (изменение порядка генов участка хромосомы на обратный), дупликации (повторение участка хромосомы), транслокации (перенос участка хромосомы на другую), а также дицентрические и кольцевые хромосомы. Известны также изохромосомы, несущие два одинаковых плеча. Если перестройка изменяет структуру одной хромосомы, то такую перестройку называют внутрихромосомной (инверсии, делеции, дупликации, кольцевые хромосомы), если же двух разных, то межхромосомной (дупликации, транслокации, дицентрические хромосомы). Хромосомные перестройки подразделяют также на сбалансированные и несбалансированные. Сбалансированные перестройки (инверсии, реципрокные транслокации) не приводят к потере или добавлению генетического материала при формировании, поэтому их носители, как правило, фенотипически нормальны. Несбалансированные перестройки (делеции и дупликации) меняют дозовое соотношение генов, и, как правило, их носительство сопряжено с существенными отклонениями от нормы. Хромосомные перестройки играют роль в эволюционном процессе и видообразовании, в нарушении фертильности, в онкологических и врождённых наследственных заболеваниях человека. Причины хромосомных аберраций Основной предпосылкой для возникновения хромосомных перестроек является появление в клетке двунитевых разрывов ДНК, то есть разрывов обеих нитей спирали ДНК в пределах нескольких пар оснований. Двунитевые разрывы ДНК возникают в клетке спонтанно или под действием различных мутагенных факторов: физической (ионизирующее излучение), химической или биологической (транспозоны, вирусы) природы. Двунитевые разрывы ДНК возникают запрограммированно во время профазы I мейоза, а также при созревании Т- и B-лимфоцитов во время специфической соматической V(D)J рекомбинации. Нарушения и ошибки процесса воссоединения двунитевых разрывов ДНК приводят к появлению хромосомных перестроек. Классификация Делеции Различают терминальные (утрата концевого участка хромосомы) и интеркалярные (утрата участка на внутреннем участке хромосомы) делеции. Если после образования делеции хромосома сохранила центромеру, она аналогично другим хромосомам передается при митозе, участки же без центромеры, как правило, утрачиваются. При конъюгации гомологичных хромосом во время мейоза у нормальной хромосомы на месте, соответствующем интеркалярной делеции у дефектной хромосомы, образуется делеционная петля, которая компенсирует отсутствие делетированного участка. Врождённые делеции у человека редко захватывают протяженные участки хромосом, обычно такие аберрации приводят к гибели эмбриона на ранних этапах развития. Самым хорошо изученным заболеванием, обусловленным достаточно крупной делецией, является синдром кошачьего крика, описанный в 1963 году Жеромом Леженом. В его основе лежит делеция участка короткого плеча 5 хромосомы. Для больных характерен ряд отклонений от нормы: нарушение функций сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, недоразвитие гортани (с характерным криком, напоминающим кошачье мяуканье), общее отставание развития, умственная отсталость, лунообразное лицо с широко расставленными глазами. Синдром встречается у 1 новорожденного из 50000. Современные методы выявления хромосомных нарушений, прежде всего флуоресцентная гибридизация in situ, позволили установить связь между микроделециями хромосом и рядом врождённых синдромов. Микроделециями, в частности, обусловлены давно описанные синдром Прадера-Вилли и синдром Вильямса. Дупликации Дупликации представляют собой класс перестроек, который объединяет как внутри-, так и межхромосомные перестройки. Вообще, любая дупликация — это появление дополнительной копии участка хромосомы, которая может располагаться сразу за тем районом, который дуплицирован, тогда это тандемная дупликация, либо в новом месте или в другой хромосоме. Новая копия может образовать отдельную маленькую хромосому со своими собственными теломерами и центромерой, тогда это свободная дупликация. Тандемные дупликации появляются в половых клетках при мейозе в результате неравного кроссинговера (в этом случае второй гомолог несет делецию) или в соматических клетках в результате неаллельной гомологичной рекомбинации при репарации двунитевого разрыва ДНК. В процессе кроссинговера у гетерозиготы при конъюгации хромосомы с тандемной дупликацией и нормальной хромосомы, как и при делеции, формируется компенсационная петля. Практически у всех организмов в норме наблюдается множественность генов, кодирующих рРНК (рибосомальную РНК). Это явление назвали избыточностью генов. Так у E. coli на рДНК (ДНК, кодирующее рРНК) приходится 0,4 % всего генома, что соответствует 5-10 копиям рибосомальных генов. Другой пример дупликации — мутация Bar у Drosophila, обнаруженная в 1920-х годах Т. Морганом и А. Стёртевантом. Мутация обусловлена дупликацией локуса 57.0 X-хромосомы. У нормальных самок (B+/B+) глаз имеет 800 фасеток, у гетерозиготных самок (B+/B) глаз имеет 350 фасеток, у гомозигот по мутации (B/B) — всего 70 фасеток. Обнаружены также самки с трижды повторенным геном — double Bar (BD/B+). В 1970 году Сусуму Оно в монографии «Эволюция путём дупликации генов» разработал гипотезу об эволюционной роли дупликаций, поставляющих новые гены, не затрагивая при этом функций исходных генов. В пользу этой идеи говорит близость ряда генов по нуклеотидному составу, кодирующих разные продукты. Это трипсин и химотрипсин, гемоглобин и миоглобин и ряд других белков. Инверсии Инверсией называют поворот участка хромосомы на 180°. Различают парацентрические (инвертированный фрагмент лежит по одну сторону от центромеры) и перицентрические (инвертированный фрагмент лежит по разные стороны от центромеры) инверсии. При инверсиях не происходит потери генетического материала, поэтому инверсии, как правило, не влияют на фенотип носителя. Однако, если у гетерозигот по инверсиям (то есть у организма, несущего как нормальную хромосому, так и хромосому с инверсией) в процессе гаметогенеза при мейозе происходит кроссинговер в пределах инвертированного участка, то существует вероятность формирования аномальных хромосом, что в свою очередь может привести к частичной элиминации половых клеток, а также формировании гамет с несбалансированным генетическим материалом. Более 1 % человеческой популяции являются носителями перицентрической инверсии в 9 хромосоме, которую считают вариантом нормы. Транслокации Транслокации представляют собой межхромосомную перестройку, при которой происходит перенос участка одной хромосомы на другую. Отдельно выделяют реципрокные транслокации (когда две негомологичные хромосомы обмениваются участками) и робертсоновские транслокации, или центрические слияния (при этом две негомологичные акроцентрические хромосомы объединяются в одну с утратой материала коротких плеч). Первым центрические слияния описал американец У. Робертсон (W. R. B. Robertson) в 1916 году, сравнивая кариотипы близких видов саранчовых. Реципрокные транслокации не сопровождаются утратой генетического материала, их также называют сбалансированными транслокациями, они, как правило, не проявляются фенотипически. Однако, у носителей реципрокных транслокаций половина гамет несёт несбалансированный генетический материал, что приводит к снижению фертильности, повышенной вероятности спонтанных выкидышей и рождения детей с врождёнными аномалиями. Частота гетерозигот по реципрокным транслокациям оценивается как 1 на 600 супружеских пар. Реальный риск рождения детей с несбалансированным кариотипом определяется характером реципрокной транслокации (спецификой хромосом, вовлеченных в перестройку, размерами транслоцированных сегментов) и может достигать 40 %. Примером реципрокной транслокации может служить транслокация типа «филадельфийская хромосома» (Ph) между хромосомами 9 и 22. В 95 % случаев именно эта мутация в гемопоэтических клетках-предшественниках является причиной хронического миелобластного лейкоза. Эту перестройку описали П. Новелл (P. Nowell) и Д. Хангерфорд (D. Hungerford) в 1960 году и назвали в честь города в США, где оба работали. В результате этой транслокации ген ABL1 из хромосомы 9 объединяется с геном BCR хромосомы 22. Активность нового химерного белка приводит к нечувствительности клетки к воздействию факторов роста и вызывает её безудержное деление. Робертсоновские транслокации являются одним из наиболее распространенных типов врождённых хромосомных аномалий у человека. По некоторым данным, их частота составляет 1:1000 новорожденных. Их носители фенотипически нормальны, однако у них существует риск самопроизвольных выкидышей и рождения детей с несбалансированным кариотипом, который существенно варьирует в зависимости от хромосом, вовлеченных в слияние, а также от пола носителя. Большинство Робертсоновских транслокаций (74 %) затрагивают хромосомы 13 и 14. В структуре обращаемости на пренатальную диагностику лидерами оказываются носители der(13;14) и der(14;21). Последний случай, а именно, Робертсоновская транслокация с участием хромосомы 21 приводит к так называемому «семейному» (наследуемому) синдрому Дауна. Робертсоновские транслокации, возможно, являются причиной различий между числом хромосом у близкородственных видов. Показано, что различные виды дрозофилы имеют от 3 до 6 хромосом. Робертсоновские транслокации привели к появлению в Европе нескольких видов-двойников (хромосомные расы) у мышей группы видов Mus musculus, которые, как правило, географически изолированы друг от друга. Набор и, как правило, экспрессия генов при робертсоновских транслокациях не изменяются, поэтому виды практически неотличимы внешне. Однако они имеют разные кариотипы, а плодовитость при межвидовых скрещиваниях резко понижена. Изохромосомы Изохромосомы состоят из двух копий одного плеча хромосомы, соединенных центромерой таким образом, что плечи образовавшейся хромосомы представляют собой зеркальные «отражения» друг друга.


Анеуплоиди́я ( — отрицательная приставка + — полностью + — кратный + — вид) — изменение кариотипа, при котором число хромосом в клетках не кратно гаплоидному набору (n). Отсутствие в хромосомном наборе диплоидного организма одной хромосомы называется моносомией (2n-1); отсутствие двух гомологичных хромосом — нуллисомией (2n-2); наличие дополнительной хромосомы называется трисомией (2n+1). Анеуплоидия возникает в результате нарушения сегрегации хромосом в митозе или мейозе. Анеуплоидия вызывает у человека некоторые наследственные синдромы. Анеуплоидия по аутосомам нарушает нормальное эмбриональное развитие и является одной из основных причин спонтанных абортов. Анеуплоидия характерна для опухолевых клеток, особенно для клеток сóлидных опухолей. Патологический фенотип при анеуплоидии формируется из-за нарушения дозового баланса генов, при моносомии дополнительный негативный вклад оказывает гемизиготное состояние генов моносомной хромосомы . Врождённая анеуплоидия может возникнуть, если в анафазе I мейоза гомологичные хромосомы одной или нескольких пар не разойдутся. В этом случае оба члена пары направляются к одному и тому же полюсу клетки, и тогда мейоз приводит к образованию гамет, содержащих на одну или несколько хромосом больше или меньше, чем в норме. Это явление известно под названием нерасхождение. Когда гамета с недостающей или лишней хромосомой сливается с нормальной гаплоидной гаметой, образуется зигота с нечётным числом хромосом: вместо каких-либо двух гомологов в такой зиготе их может быть три или только один. Зигота, в которой количество аутосом меньше нормального диплоидного, обычно не развивается, но зиготы с лишними хромосомами иногда способны к развитию. Однако из таких зигот в большинстве случаев развиваются особи с резко выраженными аномалиями. Формы анеуплоидии По типу вовлечённых хромосом выделяют анеуплоидию половых хромосом и аутосомную анеуплоидию. Анеуплоидия по половым хромосомам характеризуется значительно более мягкими фенотипическими проявлениями, чем анеуплоидия по аутосомам, так как в отношении Х-хромосомы работает механизм дозовой компенсации, а Y-хромосома несёт малое количество генов и добавочная Y-хромосома незначительно нарушает дозовый баланс. По числу вовлечённых хромосом анеуплоидию классифицируют как нуллисомию при отсутствии пары гомологичных хромосом, моносомию при отсутствии одной из пары гомологичных хромосом, трисомию при наличии добавочной хромосомы. Для половых хромосом у человека описаны случаи тетрасомии (48XXXX, 48XXYY, 48XXXY, 48XYYY) и пентасомии (49XXXXX, 49XXXXY, 49XXXYY, 49XYYYY, 49XXYYY). Моносомия Последствия моносомии являются, как правило, более тяжёлыми по сравнению с трисомией. В случае моносомии негативный эффект анеуплоидии обусловлен не только нарушенным дозовым балансом, но и гемизиготным состоянием генов, находящихся на хромосоме, не имеющей пары. Моносомии по аутосомам у человека являются эмбрионально летальными. Моносомия по Х-хромосоме у женщин приводит к синдрому Шерешевского-Тёрнера. Моносомия по Y-хромосоме является летальной перестройкой и несовместима с живорождением. В случае обширной делеции в какой-либо хромосоме иногда говорят о частичной моносомии. Примером может служить синдром кошачьего крика, причиной которого является утрата части короткого плеча хромосомы 5. Трисомия Трисомия — это наличие трёх гомологичных хромосом вместо пары (в норме). Причиной подавляющего большинства трисомий у человека являются ошибки расхождения хромосом при оогенезе, причём наибольший вклад дают ошибки в мейозе I по сравнению со вторым мейотическим делением. Вероятность трисомий у потомства повышается с возрастом матери. Наиболее часто встречающейся у человека является трисомия по 16-й хромосоме (более одного процента случаев беременности), следствием этой трисомии является спонтанный выкидыш в первом триместре беременности. Единственной жизнеспособной трисомией по аутосоме у человека является трисомия по хромосоме 21, вызывающая синдром Дауна. Трисомики по хромосомам 13 (синдром Патау) и 18 (синдром Эдвардса) могут дожить до рождения, но характеризуются значительными нарушениями развития и ранней постнатальной смертностью. Трисомии по другим аутосомам приводят к ранней эмбриональной летальности. Хромосомы 13, 18 и 21 занимают три последних места по числу генов среди аутосом. Частота новорождённых с трисомией по 21 хромосоме в европейских странах в 1990—2009 годах составляло 11.2 случаев на 10 000 новорождённых, по 18 хромосоме — 1.04 случаев на 10 000, по 13 хромосоме — 0.48 случая на 10 000. Анеуплоидии половых хромосом 45X, синдром Шерешевского — Тёрнера 47XXX (женщины без фенотипических особенностей, у 75 % наблюдается умственная отсталость различной степени, алалия. Нередко недостаточное развитие фолликулов в яичниках, преждевременное бесплодие и ранний климакс (необходимо наблюдение эндокринолога). Носительницы ХХХ плодовиты, хотя риск спонтанных абортов и хромосомных нарушений у потомства у них несколько повышен по сравнению со средними показателями; частота проявления 1:700) 47XXY, синдром Клайнфельтера (мужчины, обладающие некоторыми вторичными женскими половыми признаками; бесплодны; яички развиты слабо, волос на лице мало, иногда развиваются молочные железы) 47XYY (мужчины высокого роста с различным уровнем умственного развития) Тетрасомия и пентасомия Примерами тетрасомии и пентасомии у человека могут служить кариотипы 48XXXX, 48XXYY, 48XXXY, 48XYYY, 49XXXXX, 49XXXXY, 49XXXYY, 49XYYYY и 49XXYYY. Такие случаи встречаются чрезвычайно редко с частотой —. Как правило, с нарастанием количества «лишних» хромосом увеличивается тяжесть и выраженность клинических симптомов. См. также Плоидность Хромосомные перестройки Хромосомные болезни Примечания Анеуплоидия


Dynali H2S — лёгкий двухместный вертолёт, разработанный бельгийской компанией Dynali. Заказ на первую машину поступил в 2004 году. Основу вертолёта составляет рамная конструкция выполненная из нержавеющей стали. Хвостовая балка и кабина изготовлены из кевлара и карбонового волокна. Полезная загрузка составляет 235 кг. Автономность полёта при полной полезной загрузке составляет 3 часа. Данный вертолёт не предназначен для ночных полётов. Базовая версия вертолёта постановляется клиентам в разобранном виде (Kit complete), стоимость комплекта составляет около 95 000 евро. Для сборки машины требуются около 250 часов работы. Лётно-технические характеристики Сравнение с аналогами См. также Skyline SL-222 АК-1-3 Беркут (вертолёт) Robinson R22 Robinson R44 Enstrom F-28 Hughes 500 Rotorway A600 Talon RotorWay Exec 162F Примечания Литература Современные ультралегкие вертолеты. Часть 1 Современные ультралегкие вертолеты. Часть 2 Если хочешь вертолет Ссылки Статьи и сайты Сайт производителя Видео Гражданские вертолёты Вертолёты Бельгии Вертолёты Dynali


Глубочок () — село в Сторожинецком районе Черновицкой области Украины. Население по переписи 2001 года составляло 249 человек. Почтовый индекс — 59051. Телефонный код — 3735. Код КОАТУУ — 7324588502. Местный совет 59005, Черновицкая обл., Сторожинецкий р-н, с. Снячев Ссылки Глубочок на сайте Верховной рады Украины Административно-территориальное устройство Черновицкой области Населённые пункты Сторожинецкого района


112-й отдельный сапёрный батальон — воинская часть Вооружённых Сил СССР во время Великой Отечественной войны. История В составе действующей армии с 16 июля 1941 по 11 февраля 1942 года. Очень вероятно, что этот батальон и 112-й батальон 61-й стрелковой дивизии представляют собой одно и то же формирование, поскольку последний был до начала войны отправлен из Каменки на строительство укреплений в Прибалтике. Но судя по срокам вхождения его в состав действующей армии, на 22 июня 1941 года находился в пути, поскольку если бы прибыл к месту назначения до войны, начал бы боевые действия с первого дня. С середины июля 1941 года занят на строительстве укреплений Нарвского перешейка, строит наплавные мосты через реку Нарву у Васькнарва, Омути, Кривосоо. С августа 1941 года отступает вместе с частями 8-й армии к Ораниенбауму, откуда в октябре 1941 года перевезён в Ленинград, где в ноябре-декабре 1941 года ведёт бои восточнее города, в том числе на Невском пятачке. В январе 1942 года переправлен по льду Ладожского озера на его южное побережье. 11 февраля 1942 года переформирован в 112-й отдельный инженерный батальон Подчинение Командиры Другие инженерно-сапёрные подразделения с тем же номером 112-й сапёрный батальон 61-й стрелковой дивизии 1-го формирования 112-й отдельный сапёрный ордена Александра Невского батальон 61-й стрелковой дивизии 2-го формирования 112-й отдельный инженерный батальон 8-й армии 112-й отдельный инженерный батальон 37-й армии 112-й гвардейский отдельный сапёрный батальон 112-й отдельный инженерно-минный батальон 112-й отдельный инженерно-сапёрный батальон Ссылки Перечень № 27 инженерных частей (отдельных батальонов, рот, отрядов), со сроками вхождения их в состав действующей армии в годы Великой Отечественной войны 1941-1945 Инженерно-сапёрные батальоны СССР во время Великой Отечественной войны Сапёрные батальоны


Усыпление животных, или эвтаназия животных, — безболезненный убой животного. В животноводстве также применяется вынужденный забой (или вынужденный убой) при возникновении высококонтагиозных, например, сибирская язва, или низкоконтагиозных, но смертельных инфекций, таких, как бешенство, а также при неоперабельных переломах позвоночника, при отравлении чем-либо, внутренних неоперабельных повреждениях, обширных ожогах с потерей кожного покрова и невозможности восстановления, в случаях невозможности быстрой помощи ветеринарного врача. Также, процедура может применяться к агрессивным животным. Применение В Соединённых Штатах Америки и некоторых других странах применяется медикаментозная эвтаназия. Использование для усыпления животных лекарственных средств считается наиболее гуманным методом умерщвления. В то же время в определённых ситуациях допустимыми признаются и другие способы. Так, для усыпления экспериментальных животных в лабораторных условиях могут использоваться такие методы, как декапитация, воздушная эмболия, цервикальная дислокация (для мелких животных, мышей, лягушек, кроликов и т. д.) или электрический ток (для крупных животных). Вместе с тем отмечается, что оптимальным методом усыпления лабораторных животных является передозировка наркоза путём введения анестетика в летальной дозе, которая втрое превышает стандартную наркотическую дозу. Способ эвтаназии домашних животных посредством введения летальной дозы анестетиков применяется в частных и государственных ветеринарных клиниках в ряде стран мира. Этот метод распространен и на территории Российской Федерации. Однако нередко эвтаназия осуществляется посредством других лекарственных средств, которые при неправильном использовании могут приводить к излишним страданиям усыпляемого животного. К таким средствам в частности относятся препараты группы миорелаксантов, например, дитилин или получивший широкое распространение в Европе Т-61. Несмотря на то, что препарат Т-61 является комплексным, его применение без предварительного погружения в наркоз вызывает протесты зоозащитных организаций и ряда ветеринарных врачей, утверждающих, что это вызывает неоправданные страдания животных. Исследование, проведенное в 2007 году в 31 европейской стране, показало, что в большинстве государств для усыпления безнадзорных животных применяются барбитураты или Т-61. В России в различных клиниках могут применяться разные средства (включая мышечные релаксанты и барбитураты), в том числе в разнообразных комбинациях. В частности, используются такие препараты, как лидокаин, сульфат магния, дитилин, листенон. Эти средства можно применять только в комплексе с предварительным погружением животного в состояние наркоза. Также применяются такие препараты, как пентобарбитал натрия, гексенал, фенобарбитал, золетил, ксилазин, пропофол и другие. Правила При проведении эвтаназии врач обязан констатировать клиническую смерть через 5, 10 и 15 минут. В настоящее время в России не существует законодательного акта, определяющего порядок применения эвтаназии домашних животных на территории страны. Эвтаназия здоровых животных в России запрещена. Вопросам усыпления животных было уделено особое внимание в законопроекте «О защите животных от жестокого обращения», который был принят Государственной Думой и одобрен Советом Федерации, однако так и не вступил в силу ввиду неподписания его Президентом России. В этом законопроекте определяется порядок применения эвтаназии для умерщвления домашних и безнадзорных животных, а также животных, используемых в экспериментальных целях. В частности, в статье 10 отмечается, что усыпление лабораторных животных должно производиться методом передозировки анестезирующих средств. На территории ряда европейских стран действует Европейская конвенция по защите домашних животных № 125 от 13.11.87 г. В настоящее время она подписана и ратифицирована 23 государствами. Данная Конвенция определяет в том числе и правила эвтаназии домашних животных, которые регламентируются в статье 11. Согласно данной статье, усыплять животных имеют право только ветеринар либо другое компетентное лицо. Исключения позволительны только в случае чрезвычайных ситуаций, при необходимости положить конец страданиям животного. Выбранный способ усыпления (за исключением экстремальных ситуаций) должен: а) вызывать немедленную потерю сознания и смерть, либо б) начинаться с погружения в глубокий наркоз, за которым неизбежно последует этап, приводящий к смерти. Ответственный за эвтаназию обязательно должен убедиться в смерти животного перед ликвидацией тела. Запрещаются следующие методы эвтаназии: а) утопление и прочие методы удушения (при несоблюдении условий параграфа 1б); б) использование ядовитых веществ в дозах, применение которых не способно обеспечить указанного в параграфе 1 эффекта; в) использование электротока (если этому не сопутствует мгновенная потеря сознания). В ряде стран, подписавших Европейскую конвенцию, местное законодательство может повторять или дополнять её положения. Так, Украиной Конвенция была ратифицирована 18 сентября 2013 года. Однако ещё 7 сентября 2010 года согласно приказу Государственного комитета ветеринарной медицины Украины были приняты Методические указания по проведению эвтаназии животных. В этих Методических указаниях в частности отмечается, что необходимо обязательно осуществлять премедикацию или использовать лекарственные средства в комбинации с анестетиками. Метод эвтаназии обязательно должен вызывать потерю сознания путём погружения в глубокий наркоз, а затем вызывать смерть посредством остановки сердца или прекращения работы центра дыхания. Таким образом, в этих рекомендациях определены более жёсткие по сравнению с Европейской конвенцией требования к гуманности выполнения эвтаназии. Позиция зоозащитных организаций Национальная ассоциация по контролю над животными США, а также «Общество защиты животных Соединённых Штатов» (HSUS) рекомендуют использование пентобарбитала натрия путём внутривенной инъекции в качестве средства для усыпления животных в приютах, как наиболее гуманный из существующих методов эвтаназии. Защитники животных считают, что лишь в этом случае собаке или другому зверю будет гарантирована безболезненная смерть. Использование угарного газа (окиси углерода) считается ими условно допустимым средством. При этом, по их мнению, не допускается использование газа для умерщвления беременных животных, щенков, а также в государствах, где есть возможность использования пентобарбитала для усыпления. HSUS считает недопустимым использование угарного газа в случае, если животные не имеют возможности располагаться удобно в камере и если она переполнена. Для перевозбужденных животных HSUS требует предварительное использование наркотиков. По мнению HSUS, бесчеловечными методами усыпления являются: кофеин, хлоралгидрат, сульфат магния, хлористый калий, а также любое сочетание пентобарбитала с миорелаксантами, закись азота, препарат Т-61 и его аналоги, вызывающие мучительную смерть от удушья, внутрисердечные инъекции для животных, находящихся в сознании. Национальная Ассоциация по контролю над животными США считает усыпление бездомных животных вынужденной мерой, в случае если нет возможности их пристройства новым хозяевам, ввиду ряда опасностей, которые сопряжены с их свободным обитанием как для них самих, так и для других животных, а также людей. В качестве таковых причин называется эпидемическая опасность, угроза дикой фауне, нападение бродячих собак на домашних животных, могущее повлечь их гибель и тем самым спровоцировать жестокость со стороны их хозяев, а также потенциальная угроза ДТП в условиях густонаселенных городов. Практика усыпления бездомных животных Практика усыпления невостребованных бездомных животных планировалась к внедрению в московских муниципальных приютах для бездомных животных. Против этого метода некоторые борцы за права животных, считающие недопустимым лишение жизни любых живых существ. На митинге против возвращения к практике уничтожения бездомных животных в Москве в 2009 году защитники прав животных выступали под лозунгами «Нет — эвтаназии бездомных животных». Статистика По данным Общества защиты животных Соединённых Штатов HSUS, ежегодно в муниципальных приютах усыпляется до 3—4 миллионов собак и кошек из-за отсутствия желающих забрать их и постоянного поступления новых питомцев. В 2009 году в Англии из отловленных 170 тысяч бездомных собак 9 тысяч были усыплены, что составляет менее 10 процентов отловленных животных. Примечания Ссылки 2007 AVMA Guidelines on Euthanasia Recommendations for euthanasia of experimental animals: Part1 Recommendations for euthanasia of experimental animals: Part2 Защита животных Эвтаназия Умерщвление животных


Ставрополь-Туапсинский — бывший железнодорожный вокзал Ставрополя. До 1947 года был одним из двух главных вокзалов города. Расположен по адресу: город Ставрополь, Гвардейский переулок, дом 7. С вокзала поезда отправлялись в направлении Армавира, Петровское село. История Пассажирский вокзал станции Ставрополь-2 построен в 1916 году АО Армавир-Туапсинской железной дороги на деньги ставропольских купцов и крестьян - это была поистине народная железная дорога, которую жители Ставрополья ласково прозвали Туапсинкой. Основная задача построенной дороги состояла в вывозе на экспорт зерна с центральных районов губернии, а также в ликвидации железнодорожного тупика, образовавшемся в связи с обходом Владикавказской железной дороги Ворот Кавказа, и в дальнейшем возвращение этого статуса в связи с продолжением дороги от Элисты до Астрахани и до Царицына, с реализацией данного плана все грузы из Сибири через Трансиб и транзитом через Ставрополь попадали в порты Чёрного моря. С началом гражданской войны данным планам не суждено было сбыться, в 1918 году Армавир-Туапсинская железная дорога вместе со всей инфраструктурой была национализирована, а вследствие эрозии грунта на оползневых участках прекратилось движение всех поездов на участке Армавир — Ставрополь. Архитектура Вокзал построен по проекту Верблюнера. По сформировавшемуся обычаю вокзал конечный и начальный построены по одному проекту, поэтому Ставропольский вокзал точная копия вокзала в Туапсе. Описание Железная дорога проходила по южной окраине города вдоль современной улицы Объездной. А в районе Старомарьевского шоссе был подъездной путь к вокзалу Владикавказской ЖД. В черте города было построено несколько инженерных сооружений: Ставрополь-Туапсинский железнодорожный вокзал(2). Немецкий мост(6). Современное состояние Сейчас вокзал перестроен в жилой дом. Подъездные пути разобраны. Примечания Армавир-Туапсинская железная дорога Транспорт Ставрополя Здания и сооружения Ставрополя


Генные болезни — это большая группа заболеваний, возникающих в результате повреждения ДНК на уровне гена. Термин употребляется в отношении моногенных заболеваний, в отличие от более широкой группы — Наследственные заболевания (см.) Причины генных заболеваний Большинство генных патологий обусловлено мутациями в структурных генах, осуществляющих свою функцию через синтез полипептидов — белков. Любая мутация гена ведет к изменению структуры или количества белка. мутантный аллель → измененный первичный продукт → цепь биохимических процессов в клетке → органы → организм В результате мутации гена на молекулярном уровне возможны следующие варианты: синтез аномального белка; выработка избыточного количества генного продукта; отсутствие выработки первичного продукта; выработка уменьшенного количества нормального первичного продукта. Не заканчиваясь на молекулярном уровне в первичных звеньях, патогенез генных болезней продолжается на клеточном уровне. При различных болезнях точкой приложения действия мутантного гена могут быть как отдельные структуры клетки — лизосомы, мембраны, митохондрии, пероксисомы, так и органы человека. Клинические проявления генных болезней, тяжесть и скорость их развития зависят от особенностей генотипа организма, возраста больного, условий внешней среды (питание, охлаждение, стрессы, переутомление) и других факторов. Особенностью генных (как и вообще всех наследственных) болезней является их гетерогенность. Это означает, что одно и то же фенотипическое проявление болезни может быть обусловлено мутациями в разных генах или разными мутациями внутри одного гена. Впервые гетерогенность наследственных болезней была выявлена С. Н. Давиденковым в 1934 г. Общая частота генных болезней в популяции составляет 1-2 %. Условно частоту генных болезней считают высокой, если она встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных, средней — 1 на 10000 — 40000 и далее — низкой. Моногенные формы генных заболеваний наследуются в соответствии с законами Г. Менделя. По типу наследования они делятся на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и сцепленные с Х- или Y-хромосомами. Классификация К генным болезням у человека относятся многочисленные болезни обмена веществ. Они могут быть связаны с нарушением обмена углеводов, липидов, стероидов, пуринов и пиримидинов, билирубина, металлов и др. Пока ещё нет единой классификации наследственных болезней обмена веществ. Болезни аминокислотного обмена Самая многочисленная группа наследственных болезней обмена веществ. Почти все они наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Причина заболеваний — недостаточность того или иного фермента, ответственного за синтез аминокислот. К ним относится: фенилкетонурия — нарушение превращения фенилаланина в тирозин из-за резкого снижения активности фенилаланингидроксилазы; алкаптонурия — нарушение обмена тирозина вследствие пониженной активности фермента гомогентизиназы и накоплением в тканях организма гомотентизиновой кислоты; глазно-кожный альбинизм — обусловлен отсутствием синтеза фермента тирозиназы. Нарушения обмена углеводов галактоземия — отсутствие фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы и накопление в крови галактозы; гликогеновая болезнь — нарушение синтеза и распада гликогена. Болезни, связанные с нарушением липидного обмена болезнь Ниманна-Пика — снижение активности фермента сфингомиелиназы, дегенерация нервных клеток и нарушение деятельности нервной системы; болезнь Гоше — накопление цереброзидов в клетках нервной и ретикуло-эндотелиальной системы, обусловленное дефицитом фермента глюкоцереброзидазы. Наследственные болезни пуринового и пиримидинового обмена подагра; Синдром Леша-Найхана. Болезни нарушения обмена соединительной ткани синдром Марфана («паучьи пальцы», арахнодактилия) — поражение соединительной ткани из-за мутации в гене, ответственном за синтез фибриллина; мукополисахаридозы — группа заболеваний соединительной ткани, связанных с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов. Фибродисплазия — заболевание соединительной ткани, связанное с её прогрессирующим окостенением в результате мутации в гене ACVR1 Наследственные нарушения циркулирующих белков гемоглобинопатии — наследственные нарушения синтеза гемоглобина. Выделяют количественные (структурные) и качественные их формы. Первые характеризуются изменением первичной структуры белков гемоглобина, что может приводить к нарушению его стабильности и функции (серповидноклеточная анемия). При качественных формах структура гемоглобина остается нормальной, снижена лишь скорость синтеза глобиновых цепей (талассемия). Наследственные болезни обмена металлов болезнь Коновалова-Вильсона и др. Синдромы нарушения всасывания в пищеварительном тракте муковисцидоз; непереносимость лактозы и др. См. также Наследственные болезни Наследственные болезни обмена веществ Хромосомные болезни Полигенные болезни Литература Бочков Н. П. Клиническая генетика. — М.: Медицина, 1997. Тоцкий В. М. Генетика. — Одесса: Астропринт, 2002. Наследственные болезни


Педиплен (англ. pediplain, от лат. pes, родительный падеж pedis — нога, подножие и англ. plain — равнина), — выровненная, слабонаклонённая (около 3°) от гор к предгорной равнине поверхность, обрамляющая периферию горных систем или отдельных хребтов и холмов Поверхность педипленов вырабатывается комплексом экзогенных, в основном — флювиальных и эоловых, процессов по отношению к местному базису денудации, которые некоторое время, как полагал Лестер Кинг, может находиться в относительно стабильном состоянии. Согласно учению Л. Кинга, педиплен является последующей стадией развития педимента, и по-существу, представляет собой слияние педиментов в единую поверхность. Это выравнивание может прерываться очередными оживлениями эрозионных процессов, в результате которых педиплен прорезается и трансформируется в реликтовую форму рельефа, по-прежнему продолжающую снижаться до уровня своего базиса денудации. Таким образом может возникнуть целая система предгорных лестниц. Педиплены формируются в эпохи преобладающих тектонических поднятий при кратковременных стабилизациях базиса денудации. Это препятствует полному выравниванию, то есть — пенепленезации. При особенно длительной стабилизации базиса денудации и с приближением его к уровню базису эрозии может происходить постепенное срезание верхних уровней педиплена, что, в конечном счёте, приводит к образованию единой выровненной поверхности — пенеплена. Таким образом, образование педиплена — одна из стадий пенепленизации. Согласно другой точке зрения, отмечает З. А. Сваричевская, процесс педипленизации в условиях спокойного, стабильного, тектонического режима, может привести к полному выравниванию рельефа и возникновению на месте горных стран педиплена. С такой точки зрения, продолжает она, педиплен является климатическим вариантом пенеплена, который формируется в условиях аридного или семиаридного климата. Другими словами, и педиплены, и пенеплены могут рассматриваться как образования равного таксономического ранга, причём первые могут формироваться и в условиях аридного полярного и субполярного климатов. См. также Поверхность выравнивания Пенеплен Педимент Примечания Ссылки [bse.sci-lib.com/article087620.html Педиплен в БСЭ] Происхождение равнин Литература Richard John Huggett. Fundamentals of Geomorphology. Second Edition. — London: Routledge Fundamentals of Physical Geography, 2007. — 483 p. Вальтер Пенк. Морфологический анализ. — М.: Географгиз, 1961. — 334 с. Холмы Эрозионные формы рельефа


Певцы-кастраты (ит. Castrato) — исполнители вокальных партий, в раннем возрасте подвергнутые кастрации и в силу этого обладавшие высоким женоподобным голосом. Обычно голоса кастратов — это сопрано и контральто. История явления В Константинополе около 400 года при дворе императрицы Евдокии (Eudoxia) евнух Брисон (Brison) был хормейстером, что является свидетельством участия кастратов в византийском хоре. Однако, точно не известно, был ли сам Брисон певцом и были ли его коллеги евнухами. Певцы-кастраты становятся известными в IX веке (хор собора Св. Софии в Константинополе) и были популярными вплоть до 1204 года, когда в ходе четвёртого крестового похода Константинополь был взят и разорён крестоносцами. Позже, почти через триста лет, традиция пения кастратов возрождается и совершенствуется в Италии, появившись там в начале XVII века. Первоначально это были исполнители высоких партий в папской капелле, куда не могли быть допущены женщины. Как указывает Е. М. Браудо, впервые кастрат (по имени Джироламо Розини) появился в папской капелле в 1601 году. В дальнейшем кастраты начинают применяться и в светской музыке. Известно, что кастраты принимали участие в премьере оперы Монтеверди «Коронация Поппеи» в 1642 году, но исследователи отмечают, что они пели в оперных постановках и раньше. Несмотря на то, что сама кастрация была запрещена при папе римском Клименте XIV, консерватории находили способы обойти этот запрет, и певцы-кастраты были довольно многочисленны. Физиологические особенности Голос кастрата отличался высотой, женоподобностью и гибкостью, но при этом имел большую силу и мог исполнять сложные виртуозные пассажи большой длительности. У кастратов голосовые связки не испытывали изменения, характерные для периода полового созревания, благодаря чему у кастратов частично сохранялся вокальный диапазон голосов несозревших мальчиков, развиваясь отлично от голосов некастрированных лиц мужского пола. По мере роста подростка (особенно лёгких и мышц), при выполнении особых тренировок, его голос получал особую гибкость, широкий диапазон (включая недостижимое для обычных мужчин сопрано). Узкая голосовая щель, как у мальчика, позволяла кастрату очень экономно расходовать певческое дыхание и выпевать на одном дыхании фрагменты такой длины, которая недоступна ни одному взрослому половозрелому певцу с обыкновенным певческим аппаратом. Кроме того, кастрат продолжал петь в той же позиции, в которой и начинал в раннем детстве, ему не приходилось переучиваться на новый голосовой аппарат, который получает всякий повзрослевший юноша, «с нуля». Полной кастрации не проводилось, а так называемую кастрацию делали в юном возрасте до начала мутации голоса, усекая сосуды, без кровоснабжения которыми гормональное развитие организма приостанавливалось. Оценка Источники в целом выражают резко отрицательное отношение к практике кастрации будущих певцов, называя её «уродливым отношением к вокальному искусству», «отвратительным обычаем», и указывая, что «ввиду громадного успеха нескольких кастратов, кастрация сделалась, по-видимому, предметом постыдной спекуляции, причём массами оскопляли мальчиков, из которых позже не выходило хотя бы мало-мальски выдающихся певцов». Так же церковь имела к кастратам весьма неоднозначное отношение. В большей мере церковь относилась к оскоплению скверно и осуждающе, несмотря на это, церковь создавала школы для обучения кастратов и нанимала их для совершения служения. Интерес к искусству кастратов В настоящее время партии, написанные для кастратов, исполняются женщинами или контратенорами. Например, певица Чечилия Бартоли в 2009 году записала альбом «Sacrificium», состоящий из арий, написанных для кастратов в эпоху барокко. В альбом входят такие известные арии, как «Ombra mai fu» Генделя, «Son qual nave» Броски и «Sposa, non mi conosci» Джакомелли. Партии для певцов-кастратов Эвридика, Прозерпина, Музыка, «Орфей» Клаудио Монтеверди (1607) Эвмей, «Возвращение Улисса на родину» Клаудио Монтеверди (1639) Нерон, Оттон, «Коронация Поппеи» Клаудио Монтеверди (1642) Лидио, «Эгисф» Франческо Кавалли Ринальдо, «Ринальдо» Георга Фридриха Генделя (1711) Оттон, «Оттон» Георга Фридриха Генделя (1723) Флавий, «Флавий» Георга Фридриха Генделя (1723) Юлий Цезарь, Птолемей, Нирено, «Юлий Цезарь» Георга Фридриха Генделя (1724) Бертарид, Унульф, «Роделинда» Георга Фридриха Генделя (1725) Сципион, «Сципион» Георга Фридриха Генделя (1726) Александр, «Александр» Георга Фридриха Генделя (1726) Адмет, «Адмет» Георга Фридриха Генделя (1727) Кир, «Кир» Георга Фридриха Генделя (1728) Птолемей, «Птолемей» Георга Фридриха Генделя (1728) Руджеро, «Альцина» Георга Фридриха Генделя (1728) Орфей, «Орфей и Эвридика» Кристофа Виллибальда Глюка (1762) Рено, «Армида» Кристофа Виллибальда Глюка (1777) Алкид, «Алкид» Дмитрия Бортнянского (1778) Ромео, «Ромео и Джульетта» Николо Антонио Дзингарелли (1796) Аврелиан, «Аврелиан в Пальмире» Джоаккино Россини (1813) См. также Фаринелли Фаринелли-кастрат Примечания Литература Патрик Барбье. Кастраты-певцы // История кастратов. — СПб. : Изд-во Ивана Лимбаха, 2006. — С. 9—37, 146—155. Добровольный или вынужденный отказ от сексуальности


Озеро Клинтон-Колден () — озеро в Северо-Западных территориях в Канаде. Расположено на востоке территорий, севернее Большого Невольничьего озера. Соединено с озером Эйлмер широкой протокой. Одно из больших озёр Канады — площадь водной поверхности 596 км², общая площадь — 737 км², девятое по величине озеро Северо-Западных территорий. Высота над уровнем моря 375 метров. Общая площадь островов составляет 41 км². В летнее время озеро является одним из центров любительского рыболовства в Канаде. Специализация: озёрная форель и арктический хариус. Примечания Бассейн Большого Невольничьего озера Озёра Северо-Западных территорий


Пло́идность — число одинаковых наборов хромосом, находящихся в ядре клетки или в ядрах клеток многоклеточного организма. Иногда этот термин применяют и в отношении прокариотических клеток, лишённых ядра. Большинство прокариот гаплоидно, то есть имеет одну копию бактериальной хромосомы, однако встречаются диплоидные и полиплоидные бактерии. Различают клетки гаплоидные (с одинарным набором непарных хромосом), диплоидные (с парными хромосомами), полипло́идные (их также называют три-, тетра-, гексаплоидными и т. д. в зависимости от того, сколько раз в ядре клетки повторяется гаплоидный набор) и анеуплоидные (когда удвоение или утрата — нуллисомия, моносомия, трисомия или тетрасомия — охватывает не весь геном, а лишь ограниченное число хромосом). Полиплоидию не следует путать с увеличением количества ядер в клетке и увеличением числа молекул ДНК в хромосоме (политенизацией хромосом). Гаплоиды Гаплоиды — ядро, клетка, организм с одним набором хромосом, представляющим половину полного набора (n), свойственного исходной форме (виду) (2n). Спонтанная гаплоидия — явление редкое, однако постоянно встречающееся у многих видов растений, в том числе и у древесных, например у сосны обыкновенной. Обычно частота гаплоидии не превышает 0,1%. Описаны миксоплоиды, содержащие как диплоидные, так и гаплоидные клетки. Предполагается, что гаплоидные клетки возникают в результате соматической конъюгации хромосом, сопровождаемой «выпадением» их репликации в отдельных клеточных циклах. В настоящее время гаплоиды найдены у большинства культурных растений. Классификация гаплоидов Общепринятой классификации гаплоидов не существует. Различными исследователями выделяются следующие группы: Моноплоиды — гаплоидные потомки диплоидных родителей. Полигаплоиды — гаплоидные потомки полиплоидных родителей. Эугаплоиды — растения с нормальным для данного генома числом хромосом. Анеугаплоиды — растения с числом хромосом, отклоняющимся от нормального для данного генома. Псевдогаплоиды — гаплоиды, произошедшие от автополиплоидов. Матроклинные гаплоиды — растения, произошедшие от яйцеклетки с редуцированным числом хромосом, или из клеток зародышевого мешка выполняющих функции яйцеклетки. К этому типу относят подавляющее большинство гаплоидов. Андрогенные гаплоиды — гаплоидные растения, развивающиеся из яйцеклетки или клеток зародышевого мешка, хромосомы которых замещены хромосомами спермия. Этот вид гаплоидии известен у небольшого числа видов. Андроклинные гаплоиды — гаплоидные растения, произошедшие из клеток мужского гаметофита – пыльцевых зерен. Получение андроклинных гаплоидов возможно только экспериментальным путём. Моноплоиды, или моногаплоиды — гаплоиды, имеющие один геном. Полигаплоиды — гаплоиды несущие два или более одинаковых – в случае автополигаплоидов, либо различных – в случае аллополигаплоидов, генома. Чередование гаплоидной и диплоидной фаз в жизненном цикле В норме у большинства организмов, для которых известен половой процесс, в жизненном цикле происходит правильное чередование гаплоидной и диплоидной фаз. Гаплоидные клетки образуются в результате мейотического деления диплоидных клеток, после чего у некоторых организмов (растения, водоросли, грибы) могут размножаться при помощи митотических делений с образованием гаплоидного многоклеточного тела или нескольких поколений гаплоидных клеток-потомков. Диплоидные клетки образуются из гаплоидных в результате полового процесса (слияния половых клеток, или гамет) с образованием зиготы, после чего могут размножаться при помощи митотических делений (у растений, водорослей и некоторых других протистов, животных) с образованием диплоидного многоклеточного тела или диплоидных клеток-потомков. Полиплоидия Полиплоиди́ей ( — многочисленный, — зд. попытка и — вид) называют кратное увеличение количества хромосом в клетке эукариот. Полиплоидия гораздо чаще встречается среди растений, нежели среди животных. Среди раздельнополых животных описана у нематод, в частности аскарид, а также у ряда представителей земноводных. Так, для европейских съедобных лягушек P. esculentus, являющихся стабильным гемиклонально размножающимся межвидовым гибридом лягушек Р. ridibundus и Р. lessonae, типична триплоидия (3n = 36). В растительном мире экологический успех во многих случаях обусловлен гибридизацией и появлением полиплоидных форм. В целом около 70% растений полиплоидны, при этом преобладает аллополиплоидия. У ряда видов описаны внутривидовые и даже внутрисортовые полиплоидные серии. Искусственно полиплоидия вызывается ядами, разрушающими веретено деления, такими как колхицин. Различают автополиплоидию и аллополиплоидию. А́втополиплоиди́я — наследственное изменение, кратное увеличение числа наборов хромосом в клетках организма одного и того же биологического вида. На основе искусственной автополиплоидии синтезированы новые формы и сорта ржи, гречихи, сахарной свёклы и других растений. А́ллополиплоиди́я — кратное увеличение количества хромосом у гибридных организмов. Возникает при межвидовой и межродовой гибридизации. Миксоплоидия Явление впервые описал в 1931 году Богумил Немец у . В настоящее время это широко употребляемый термин, означающий наличие и сосуществование в одной ткани, помимо диплоидных, клеток других уровней плоидности, в частности полиплоидных. Для растений миксоплодия скорее правило, чем исключение. Нарушения плоидности у человека У человека, как и у подавляющего большинства многоклеточных животных, большая часть клеток диплоидна. Гаплоидны только зрелые половые клетки, или гаметы. Нарушения плоидности (как анеуплоидия, так и более редкая полиплоидия) приводят к серьёзным болезненным изменениям. Примеры анеуплоидии у человека: синдром Дауна — трисомия по 21-й хромосоме (21-я хромосома представлена тремя копиями), синдром Клайнфельтера — избыточная X хромосома (XXY), синдром Шерешевского — Тёрнера — моносомия по одной из половых хромосом (X0). Описаны также трисомия по X хромосоме и случаи трисомии по некоторым другим аутосомам (помимо 21-й). Примеры полиплоидии редки, однако известны как абортивные триплоидные зародыши, так и триплоидные новорождённые (срок их жизни при этом не превышает нескольких дней) и диплоидно-триплоидные мозаики. Примечания Литература Ссылки Генетика Цитология Клеточное ядро Хромосомы


Кариоти́п — совокупность признаков (число, размеры, форма и т. д.) полного набора хромосом, присущая клеткам данного биологического вида (видовой кариотип), данного организма (индивидуальный кариотип) или линии (клона) клеток. Графическое изображение кариотипа, то есть набора хромосом при расположении их по группам в зависимости от формы и величины, называют — идиограмма (кариограмма). Не путать с Идеограмма. История термина Л. Н. Делоне предложил термин «кариотип» в своей работе «Сравнительно-кариологическое исследование видов Muscari Mill. и Bellevalia Lapeyr», статья была опубликована в 1922 году в «Вестнике Тифлисского ботанического сада». Л. Н. Делоне определил кариотип как совокупность хромосом в наборе, определяемая их числом, величиной и формой. Л. Н. Делоне предположил, что все виды рода имеют одинаковый набор хромосом («кариотип»), разные роды, по мнению Делоне, обязательно различаются кариотипически. Г. А. Левитский на основании собственных исследований показал, что это не соответствует действительности, и в своей книге «Материальные основы наследственности» развил и уточнил термин «кариотип». В разработке термина участвовали также Сирил Дин Дарлингтон и Майкл Дж. Д. Уайт. Определение кариотипа Внешний вид хромосом существенно меняется в течение клеточного цикла: в течение интерфазы хромосомы локализованы в ядре, как правило, деспирализованы и труднодоступны для наблюдения, поэтому для определения кариотипа используются клетки в одной из стадий их деления — метафазе митоза. Процедура определения кариотипа Для процедуры определения кариотипа могут быть использованы любые популяции делящихся клеток. Для определения человеческого кариотипа используют, как правило, лимфоциты периферической крови, переход которых от стадии покоя G0 к пролиферации провоцируют добавлением митогена фитогемагглютинина. Для определения кариотипа могут быть использованы также клетки костного мозга или первичная культура фибробластов кожи. Для увеличения числа клеток на стадии метафазы к культуре клеток незадолго перед фиксацией добавляют колхицин или нокодазол, которые блокируют образование микротрубочек, тем самым препятствуя расхождению хроматид к полюсам деления клетки и завершению митоза. После фиксации препараты метафазных хромосом окрашивают и фотографируют; из микрофотографий формируют так называемый систематизированный кариотип — нумерованный набор пар гомологичных хромосом, изображения хромосом при этом ориентируются вертикально короткими плечами вверх, их нумерация производится в порядке убывания размеров, пара половых хромосом помещается в конец набора (см. Рис. 1). Исторически первые недетализованные кариотипы, позволявшие проводить классификацию по морфологии хромосом, получали окраской по Романовскому — Гимзе, однако дальнейшая детализация структуры хромосом в кариотипах стала возможной с появлением методик дифференциального окрашивания хромосом. Наиболее часто используемой методикой в медицинской генетике является метод G-дифференциального окрашивания хромосом. Классический и спектральный кариотипы Для получения классического кариотипа используется окраска хромосом различными красителями или их смесями: в силу различий в связывании красителя с различными участками хромосом окрашивание происходит неравномерно и образуется характерная полосчатая структура (комплекс поперечных меток, ), отражающая линейную неоднородность хромосомы и специфичная для гомологичных пар хромосом и их участков (за исключением полиморфных районов, локализуются различные аллельные варианты генов). Первый метод окраски хромосом, позволяющий получить такие высокодетализированные изображения, был разработан шведским цитологом Касперссоном (Q-окрашивание) Используются и другие красители, такие методики получили общее название дифференциального окрашивания хромосом: Q-окрашивание — окрашивание по Касперссону акрихин-ипритом с исследованием под флуоресцентным микроскопом. Чаще всего применяется для исследования Y-хромосом (быстрое определение генетического пола, выявление транслокаций между X- и Y-хромосомами или между Y-хромосомой и аутосомами, скрининг мозаицизма с участием Y-хромосом) G-окрашивание — модифицированное окрашивание по Романовскому — Гимзе. Чувствительность выше, чем у Q-окрашивания, поэтому используется как стандартный метод цитогенетического анализа. Применяется при выявлении небольших аберраций и маркерных хромосом (сегментированных иначе, чем нормальные гомологичные хромосомы) R-окрашивание — используется акридиновый оранжевый и подобные красители, при этом окрашиваются участки хромосом, нечувствительные к G-окрашиванию. Используется для выявления деталей гомологичных G- или Q-негативных участков сестринских хроматид или гомологичных хромосом. C-окрашивание — применяется для анализа центромерных районов хромосом, содержащих конститутивный гетерохроматин и вариабельной дистальной части Y-хромосомы. T-окрашивание — применяют для анализа теломерных районов хромосом. В последнее время используется методика так называемого спектрального кариотипирования (флюоресцентная гибридизация in situ, , FISH), состоящая в окрашивании хромосом набором флуоресцентных красителей, связывающихся со специфическими областями хромосом. В результате такого окрашивания гомологичные пары хромосом приобретают идентичные спектральные характеристики, что не только существенно облегчает выявление таких пар, но и облегчает обнаружение межхромосомных транслокаций, то есть перемещений участков между хромосомами — транслоцированные участки имеют спектр, отличающийся от спектра остальной хромосомы. Анализ кариотипов Сравнение комплексов поперечных меток в классической кариотипии или участков со специфичными спектральными характеристиками позволяет идентифицировать как гомологичные хромосомы, так и отдельные их участки, что позволяет детально определять хромосомные аберрации — внутри- и межхромосомные перестройки, сопровождающиеся нарушением порядка фрагментов хромосом (делеции, дупликации, инверсии, транслокации). Такой анализ имеет большое значение в медицинской практике, позволяя диагностировать ряд хромосомных заболеваний, вызванных как грубыми нарушениями кариотипов (нарушение числа хромосом), так и нарушением хромосомной структуры или множественностью клеточных кариотипов в организме (мозаицизмом). Номенклатура Для систематизации цитогенетических описаний была разработана Международная цитогенетическая номенклатура (International System for Cytogenetic Nomenclature, ISCN), основанная на дифференциальном окрашивании хромосом и позволяющая подробно описывать отдельные хромосомы и их участки. Запись имеет следующий формат: [номер хромосомы] [плечо] [номер участка].[номер полосы] длинное плечо хромосомы обозначают буквой q, короткое — буквой p, хромосомные аберрации обозначаются дополнительными символами. Таким образом, 2-я полоса 15-го участка короткого плеча 5-й хромосомы записывается как 5p15.2. Для кариотипа используется запись в системе ISCN 1995, имеющая следующий формат: [количество хромосом], [половые хромосомы], [особенности]. Для обозначения половых хромосом у различных видов используются различные символы (буквы), зависящие от специфики определения пола таксона (различные системы половых хромосом). Так, у большинства млекопитающих женский кариотип гомогаметен, а мужской гетерогаметен, соответственно, запись половых хромосом самки XX, самца — XY. У птиц же самки гетерогаметны, а самцы гомогаметны, то есть запись половых хромосом самки ZW, самца — ZZ. В качестве примера можно привести следующие кариотипы: нормальный (видовой) кариотип домашнего кота: 38, XY индивидуальный кариотип лошади с «лишней» X-хромосомой (трисомия по X-хромосоме): 65, XXX индивидуальный кариотип домашней свиньи с делецией (потерей участка) длинного плеча (q) 10-й хромосомы: 38, XX, 10q- индивидуальный кариотип мужчины с транслокацией 21-х участков короткого (p) и длинного плеч (q) 1-й и 3-й хромосом и делецией 22-го участка длинного плеча (q) 9-й хромосомы (приведён на Рис. 3): 46, XY, t(1;3)(p21;q21), del(9)(q22) Поскольку нормальные кариотипы являются видоспецифичными, то разрабатываются и поддерживаются стандартные описания кариотипов различных видов животных и растений, в первую очередь домашних и лабораторных животных и растений. Аномальные кариотипы и хромосомные болезни человека Нормальные кариотипы человека — 46,XX (женский) и 46,XY (мужской). Нарушения нормального кариотипа у человека возникают на ранних стадиях развития организма: в случае, если такое нарушение возникает при гаметогенезе, в котором продуцируются половые клетки родителей, кариотип зиготы, образовавшейся при их слиянии, также оказывается нарушенным. При дальнейшем делении такой зиготы все клетки эмбриона и развившегося из него организма обладают одинаковым аномальным кариотипом. Как правило, нарушения кариотипа у человека сопровождаются множественными пороками развития; большинство таких аномалий несовместимо с жизнью и приводит к самопроизвольным абортам на ранних стадиях беременности. Доля выкидышей вследствие нарушений кариотипа в течение первого триместра беременности составляет 50-60 %. 50-60 % от этих нарушений — различные трисомии, 20-25 % — полиплоидия и 15-25 % — моносомия по X- хромосоме, однако достаточно большое число плодов (~ 0,5 %) с аномальными кариотипами донашивается до окончания беременности. Нарушения кариотипа могут также возникнуть и на ранних стадиях дробления зиготы, развившийся из такой зиготы организм содержит несколько линий клеток (клеточных клонов) с различными кариотипами, такая множественность кариотипов всего организма или отдельных его органов именуется мозаицизмом. Кариотип некоторых биологических видов Большинство видов организмов обладает характерным и постоянным набором хромосом. Количество диплоидных хромосом разнится от организма к организму: Кариотип бурозубки обыкновенной Кариотип бурозубки обыкновенной составляет от 20 до 33 хромосом в зависимости от конкретной популяции. Примечания Ссылки Barbara J.


Summer Make Good () — третий студийный альбом экспериментальной исландской группы Múm, выпущенный лейблом Fat Cat 12 апреля 2004 года. Презентация ограниченной редакции 28 июня 2004 была выпущена презентация ограниченной редакции альбома (FATCD26B): книга в твёрдом переплёте (с суперобложкой), содержащая художественные произведения с CD, вложенным с внутренней стороны задней обложки. Список композиций Участники записи Гуннар Эдн Эдвар Торрейярсон Смаурасон Гида Кристин Анна Валтисдохтир Олоф Арналдс Примечания Ссылки Официальный сайт группы Múm Múm на FatCat Records Альбомы Múm Альбомы Fat Cat Records Альбомы 2004 года


(4) Ве́ста () — первый по размерам и массе из астероидов в главном астероидном поясе. До того как Церера была признана карликовой планетой, по размеру Веста считалась третьим астероидом после неё и Паллады, а по массе была второй, уступая только Церере. Однако уточнённый размер Паллады (512 ± 6 км) оказался чуть меньше диаметра Весты (525,4 ± 0,2 км), и Веста стала первым по размерам астероидом главного пояса. Это также самый яркий астероид из всех и единственный, который можно наблюдать невооружённым глазом. Веста была открыта 29 марта 1807 года Генрихом Вильгельмом Ольберсом и по предложению Карла Гаусса получила имя древнеримской богини дома и домашнего очага Весты. Орбита Орбита Весты лежит во внутренней части пояса астероидов, в пределах основной щели Кирквуда на 2,5 а. е. Орбита слабоэллиптичная с умеренным наклоном к плоскости эклиптики. Астероид обращается вокруг Солнца за 3,63 юлианского года. Физические характеристики Размеры Весты составляют 578 × 560 × 458 км, и, если бы асимметрия формы была бы чуть меньше, то, согласно уточнённой классификации тел Солнечной системы, её следовало бы отнести к классу карликовых планет. С планетами Весту сближает и сложная геологическая история. Вскоре после формирования началась дифференциация её недр: образовались железо-никелевое ядро и каменная мантия. За счёт тепла, выделяемого при распаде радиоактивных изотопов, ядро и значительная часть мантии расплавились. На протяжении последующих эпох происходило постепенное остывание и кристаллизация пород мантии и коры, что в конечном итоге привело к чрезвычайному разнообразию минералов, составляющих Весту. Об этом мы можем судить по метеоритам и малым астероидам класса V, родоначальницей которых является Веста. Лишь немного превышая Палладу по объёму и по диаметру, Веста на 25 % превышает её по массе — 2,59076 кг. В 1990-х годах с помощью телескопа «Хаббл» удалось в общих чертах рассмотреть поверхность Весты и получить представление о её составе. Самая заметная деталь поверхности Весты — огромный ударный кратер Реясильвия, расположенный вокруг южного полюса. По различным оценкам, кратер имеет диаметр от 475 до 500 километров. Является одним из самых глубоких кратеров в Солнечной системе, глубина воронки порядка 20—25 километров. В центральной части кратера (над точкой удара) возвышается центральная горка высотой около 22 км и диаметром 180 км, которая является второй по относительной высоте из известных вершин Солнечной системы. Размеры кратера сопоставимы с размерами астероида; остаётся загадкой, как Веста смогла пережить столь чудовищный катаклизм. Вероятно, что многочисленные астероиды класса V — это обломки, разлетевшиеся после этого столкновения. Спектрометрический анализ показывает, что кратер обнажил несколько слоёв коры Весты и частично — её мантию. На Весте обнаружены и другие крупные кратеры размерами до 150 км и глубиной до 7 км. Поверхность Весты существенно неоднородна: восточное полушарие имеет более высокое альбедо, западное же полушарие более тёмное, встречаются участки с аномально низким альбедо. Считается, что более тёмные области соответствуют базальтовым равнинам, аналогам лунных «морей», а более светлые — сильно кратерированным возвышенностям. Веста вращается вокруг оси за 5,342 часа. Наклон оси вращения — 29°. Температура на поверхности Весты колеблется от −106 °C до −3 °C. Осколки Считается, что некоторые объекты Солнечной системы образовались в результате столкновений с Вестой: к примеру, астероиды из семейства Весты, а также некоторые метеориты. История изучения 1981 год — в ESA представлен проект космической миссии к астероиду. Планировалось, что аппарат, названный AGORA (), будет запущен в 1990—1994 году и совершит два пролёта крупных астероидов, и Веста рассматривалась как главный кандидат. Однако ESA отклонило предложенную миссию. 27 сентября 2007 года был запущен космический зонд НАСА «Dawn» — первая космическая миссия к Весте. Планировалось, что зонд будет находиться на орбите астероида один год, с июля 2011 по июль 2012. Этот период совпадает с концом лета в южном полушарии Весты, поэтому кратер Реясильвия на южном полюсе будет освещён Солнцем. Так как сезон на Весте длится одиннадцать месяцев, то северное полушарие вместе с ожидаемыми компрессионными разломами напротив кратера окажутся в поле зрения камер зонда до того, как он покинет орбиту. 3 мая 2011 года космический зонд «Dawn» первый раз сфотографировал Весту (с расстояния 1,2 млн км). Когда он достиг Весты, стало возможным точно вычислить её массу по гравитационному взаимодействию. Это позволит уточнить оценки масс астероидов, на которые, в свою очередь, воздействует масса Весты. 1 июня 2011 года космическим аппаратом «Dawn» были получены первые снимки Весты, на которых видно вращение астероида. 16 июля 2011 года аппарат вышел на орбиту вокруг Весты. 5 сентября 2012 года аппарат, завершив сбор и передачу данных, покинул орбиту вокруг Весты и направился в сторону Цереры — самого большого тела в поясе астероидов. Это первый космический аппарат, который может выходить на орбиту более чем одного объекта (благодаря двигателю на ионной тяге). Номенклатура Первые названия деталей поверхности Весты рабочая группа по номенклатуре планетной системы Международного астрономического союза утвердила 30 сентября 2011 года. Поскольку малая планета названа в честь древнеримской богини Весты, большинство этих названий связаны с её культом. Кратеры обычно называют именами весталок и других известных женщин Древнего Рима. Самый крупный из них, 500-километровая Реясильвия, назван в честь Реи Сильвии. Есть и исключения: так, кратер Анжиолетта назван в честь итальянского планетолога . Другим, кроме кратеров, деталям поверхности дают имена связанных с весталками географических объектов и праздников. По состоянию на июнь 2018 года на Весте названо 106 объектов. Наблюдения с Земли Веста — самый яркий астероид и единственный из них, который в ясную ночь виден невооружённым глазом с Земли. Это следствие яркости его поверхности, крупного размера (576 км), и того, что он может приближаться к Земле на расстояние всего 177 млн км. На снимке Весты, полученном специализированной камерой спектрополяриметра высокого контраста Очень большого телескопа Европейской Южной Обсерватории видно гигантскую ударную впадину на южном полюсе астероида и высокую гору в нижней правой части кадра — центральный пик кратера Реясильвия высотой около 22 км. Фотогалерея См. также Список астероидов (1—100) Классификации малых планет Церера Примечания Ссылки Текущие данные о положении Весты The sky live // IAU, USGS Фотографии Весты, сделанные зондом Dawn // официальный сайт NASA Dawn 3D-видео Весты «Зонд Dawn обнаружил странные овраги на астероиде Веста» Астрономические объекты, открытые в 1807 году Семейство Весты Астероиды диаметром свыше 400 км


Крупномасштабная структура Вселенной в космологии — структура распределения вещества Вселенной на самых больших наблюдаемых масштабах. Искривление пространства-времени на данном масштабе хорошо описывается общей теорией относительности. Виды крупномасштабных неоднородностей в распределении материи во Вселенной Уже в начале XX века было известно, что звёзды группируются в звёздные скопления, которые, в свою очередь, образуют галактики. Позже были найдены скопления галактик и сверхскопления галактик. Сверхскопление — самый большой тип объединения галактик, включает в себя тысячи галактик. Форма таких скоплений может быть различна: от цепочки, такой как цепочка Маркаряна, до стен, как великая стена Слоуна. Разумно было бы предположить, что эта иерархия распространяется дальше на сколь угодно много уровней, но в 1990-е Маргарет Геллер и Джон Хукра выяснили, что на масштабах порядка 300 мегапарсеков Вселенная практически однородна и представляет собой совокупность нитевидных скоплений галактик, разделённых областями, в которых практически нет светящейся материи. Эти области (пустоты, войды, ) имеют размер порядка сотни мегапарсеков. Нити и пустоты могут образовывать протяжённые относительно плоские локальные структуры, которые получили название «стены». Первым таким наблюдаемым сверхмасштабным объектом стала Великая стена CfA2, находящаяся в 200 миллионах световых лет и имеющая размер около 500 млн св. лет и толщину всего 15 млн св. лет. Последними являются открытая в ноябре 2012 года Громадная группа квазаров, имеющая размер 4 млрд св. лет, и открытая в ноябре 2013 года Великая стена Геркулес — Северная Корона размером 10 млрд св. лет. Происхождение крупномасштабной структуры В работах Я. Б. Зельдовича показано, что к образованию нитевидной крупномасштабной структуры Вселенной приводит то, что первоначально почти однородное распределение массы во Вселенной за счёт гравитационной неустойчивости концентрируется на каустиках. Положение Земли в структуре Вселенной Планетарная система: Солнечная система Межзвёздное облако: Местное межзвёздное облако Галактический рукав: Рукав Ориона Галактика: Млечный Путь Скопление галактик: Местная группа Местный лист Сверхскопление галактик: Местное сверхскопление (Девы) Сверхскопление галактик: Ланиакея Галактическая нить: Комплекс сверхскоплений Рыб-Кита См. также Галактическая нить Космологический принцип Гравитационная неустойчивость Тёмный поток Ось зла (астрономия) Примечания Ссылки Космология: Крупномасштабная структура Вселенной Физическая космология


295-й отдельный сапёрный батальон — воинская часть в вооружённых силах СССР во время Великой Отечественной войны. История В составе действующей армии с 16 июля 1941 по 3 февраля 1942 года. Сформирован в первые дни войны в Казани, в начале июля 1941 года переброшен на северо-западное направление и заянл позиции на реке Луге, создаёт оборонительные сооружения, заграждения, устанавливает мины по рубежу реки и вокруг немецких плацдармов. С августа 1941 года отступает в направлении Копорье, в начале сентября 1941 года находится у населённого пункта Таменгонт, затем отступает вместе с частями 8-й армии к Ораниенбауму, где и остался на Ораниенбаумском плацдарме до переформирования. Батальон занят на строительстве дзоты и доты, минировании подступов к позициям, сооружении мостов и дорог-лежнёвок, устройстве траншей и блиндажей, также занят разведкой укреплений противника. 3 февраля 1942 года переформирован в 295-й отдельный инженерный батальон Подчинение Командиры Другие инженерно-сапёрные подразделения с тем же номером 295-й отдельный сапёрный батальон 66-го стрелкового корпуса 295-й отдельный инженерный батальон Ссылки Перечень № 27 инженерных частей (отдельных батальонов, рот, отрядов), со сроками вхождения их в состав действующей армии в годы Великой Отечественной войны 1941-1945 Инженерно-сапёрные батальоны СССР во время Великой Отечественной войны Сапёрные батальоны


Звезда́ — массивное самосветящееся небесное тело, состоящее из газа и плазмы, в котором происходят, происходили или будут происходить термоядерные реакции. Ближайшей к Земле звездой является Солнце, другие звёзды на ночном небе выглядят как точки различной яркости, сохраняющие своё взаимное расположение. Звёзды различаются структурой и химическим составом, а такие параметры, как радиус, масса и светимость, у разных звёзд могут отличаться на порядки. Самая распространённая схема классификации звёзд — по спектральным классам — основывается на их температуре и светимости. Кроме того, среди звёзд выделяют переменные звёзды, которые меняют свой видимый блеск по различным причинам, с собственной системой классификации. Звёзды часто образуют гравитационно-связанные системы: двойные или кратные системы, звёздные скопления и галактики. Со временем звёзды меняют свои характеристики, так как в их недрах проходит термоядерный синтез, в результате которого меняется химический состав и масса — это явление называется эволюцией звёзд, и в зависимости от начальной массы звезды она может проходить совершенно по-разному. Вид звёздного неба привлекал людей с древности, с видом созвездий или отдельных светил на нём были связаны мифы и легенды разных народов, до сих пор он находит отражение в культуре. Ещё со времён первых цивилизаций астрономы составляли каталоги звёздного неба, а в XXI веке существует множество современных каталогов, содержащих различную информацию для сотен миллионов звёзд. Определение и характеристики Общепринятого определения звезды не существует. В большинстве определений звёздами считаются массивные самосветящиеся объекты, состоящие из газа или плазмы, в которых хотя бы на какой-то стадии эволюции (см. ниже) в их ядрах идёт термоядерный синтез, мощность которого сопоставима с их собственной светимостью. Наблюдательные характеристики Практически все звёзды наблюдаются с Земли как точечные объекты даже при использовании телескопов с большим увеличением — исключение составляет лишь малая часть звёзд, угловые размеры которых превышают разрешающую способность самых крупных инструментов, а также Солнце. Всего на небе около 6000 звёзд, которые можно видеть невооружённым глазом в хороших условиях, а одновременно наблюдать можно до 3000 звёзд, расположенных над горизонтом. Взаимное положение звёзд (кроме Солнца), в отличие от Луны и других объектов Солнечной системы, меняется очень медленно: самое большое собственное движение звезды, которое зафиксировано у звезды Барнарда, составляет около 10′′ в год, а для большинства звёзд не превышает 0,05′′ в год. Чтобы перемещение звёзд можно было заметить без точных измерений, нужно сравнивать вид звёздного неба с интервалом в тысячи лет. В связи с этим звёзды с древности объединяли в созвездия, а в начале XX века Международный астрономический союз утвердил деление неба на 88 созвездий и границы каждого из них. Видимая звёздная величина — мера освещённости, создаваемой звёздами. Эта величина линейно связана с логарифмом освещённости, причём чем больше освещённость, тем меньше звёздная величина. Так, например, видимая звёздная величина Солнца составляет −26,72m, а ярчайшей звездой ночного неба является Сириус с видимой звёздной величиной −1,46m. Тем не менее существует множество звёзд с гораздо большей светимостью, чем у Сириуса, но земным наблюдателям они кажутся более тусклыми из-за большой удалённости. Расстояния до звёзд измеряются различными методами. Расстояния до самых близких звёзд измеряют методом годичных параллаксов. Например, ближайшая к Земле звезда после Солнца — Проксима Центавра, её параллакс составляет примерно 0,76′′, следовательно она удалена на расстояние 4,2 светового года. Однако её звёздная величина составляет +11,09m, и она не видна невооружённым глазом. Для измерения расстояния до более далёких звёзд используются другие методы, например, фотометрический метод: если известно, какая у звезды абсолютная светимость, то, сравнивая её с освещённостью, можно определить расстояние до звезды. Совокупность методов определения расстояний, в том числе до звёзд, образует шкалу расстояний в астрономии. Спектры излучения звёзд различаются, но чаще всего они представляют собой непрерывные спектры с линиями поглощения. В некоторых случаях на фоне непрерывного спектра наблюдаются эмиссионные линии. Для описания звёздных спектров часто используется понятие абсолютно чёрного тела, излучающего электромагнитные волны по закону Планка, хотя далеко не у всех звёзд спектры похожи на планковский. Температура абсолютно чёрного тела того же радиуса и светимости, что и звезда, называется эффективной температурой звезды, и, как правило, под температурой поверхности звезды подразумевается именно она. Обычно эффективные температуры звёзд лежат в диапазоне от 2—3 до 50 тысяч кельвинов. Физические характеристики Параметры звёзд варьируются в очень широком диапазоне. Часто их характеристики выражаются в солнечных величинах: например, масса Солнца () — 1,99 кг, радиус Солнца () — 6,96 м, а солнечная светимость () — 3,85 Вт. Иногда в качестве меры светимости используют абсолютную звёздную величину: она равна видимой звёздной величине звезды, которую бы та имела, находясь на расстоянии 10 парсек от наблюдателя. Обычно массы звёзд варьируются от 0,075 до 120 , хотя иногда встречаются светила и большей массы — звезда с максимальной известной массой, R136a1, в 265 раз массивнее Солнца, а при формировании её масса составляла 320 . С высокой точностью измерить массу звезды можно только в том случае, если она принадлежит визуально-двойной системе (см. ниже), расстояние до которой известно, — тогда масса определяется на основании закона всемирного тяготения. Радиусы звёзд обычно располагаются в диапазоне от до , но из-за того, что они находятся слишком далеко от Земли, их угловые размеры определить непросто: для этого может использоваться, например, интерферометрия. Наконец, абсолютные светимости звёзд могут составлять от до . Наибольшие светимости и радиусы имеют сверхгиганты: например, звёзды UY Щита и Stephenson 2-18 имеют одни из самых больших известных радиусов, которые составляют около 2 , а наибольшую светимость имеет R136a1, также самая массивная из известных звёзд. Химический состав звёзд также различается. В основном они состоят из водорода и гелия, причём в молодых звёздах водород составляет 72—75 % массы, а гелий — 24—25 %, и с возрастом доля гелия возрастает. У всех звёзд имеется магнитное поле. Например, у Солнца оно непостоянно, имеет сложную структуру, и его напряжённость в пятнах может достигать 4000 эрстед. У магнитных звёзд наблюдаются поля напряжённостью до 3,4 эрстед и вызванный ими эффект Зеемана. Строение звёзд Из наблюдений известно, что звёзды, как правило, стационарны, то есть они находятся в гидростатическом и в термодинамическом равновесии. Это верно и для переменных звёзд (см. ниже), так как чаще всего их переменность представляет собой колебания параметров относительно точки равновесия. Кроме того, для переноса излучения должен выполняться закон сохранения энергии, так как энергия вырабатывается в центральной части звезды и переносится на её поверхность. В большинстве звёзд вещество подчиняется уравнению состояния идеального газа, а значения таких параметров, как температура, плотность и давление вещества, увеличиваются при приближении к центру звезды: например, в центре Солнца температура достигает 15,5 млн кельвинов, плотность — 156 г/см3, а давление — 2 Па. Внутренняя структура Во внутренних областях звезды происходят выделение энергии и перенос её к поверхности. Энергия в звёздах, за исключением протозвёзд и коричневых карликов, вырабатывается при термоядерном синтезе (см. ниже), который происходит либо в ядре звезды, где температура и давление максимальны, либо в слоевом источнике вокруг инертного ядра. Такая ситуация встречается, например, в субгигантах, ядра которых состоят из гелия, а условия для его горения пока что не достигнуты. У Солнца граница ядра располагается на расстоянии 0,3 от его центра. В звёздах имеются два основных механизма переноса энергии: лучистый перенос, который происходит, когда вещество достаточно прозрачно для быстрого переноса энергии фотонами, и конвекция, происходящая тогда, когда вещество оказывается слишком непрозрачным для лучистого переноса, из-за чего возникает достаточно большой температурный градиент, и вещество начинает перемешиваться. Области звезды, в которых энергия переносится тем или иным образом, называются, соответственно, зоной лучистого переноса и конвективной зоной. В различных звёздах зона лучистого переноса и конвективная зона располагаются по-разному. Например, в звёздах главной последовательности массой более 1,5 ядро окружено конвективной зоной, а зона лучистого переноса располагается снаружи. В диапазоне масс от 1,15 до 1,5 у звёзд имеются две конвективные зоны в центре и на границе, которые разделены зоной лучистого переноса. В звёздах с меньшей массой снаружи находится конвективная зона, а внутри — зона лучистого переноса, — к таким звёздам относится и Солнце, граница этих областей располагается на расстоянии 0,7 от его центра. Самые маломассивные звёзды полностью конвективны. Атмосферы звёзд Звёздная атмосфера — область, в которой формируется непосредственно наблюдаемое излучение. Фотосфера — самая нижняя, непрозрачная часть атмосферы. В ней формируется непрерывный спектр излучения, а сама она при наблюдениях в оптическом диапазоне выглядит как поверхность звезды. С ней же связано явление потемнения к краю, из-за которого края звезды оказываются тусклее центральных областей: например, у Солнца в видимом диапазоне края тусклее центра на 40 %. Температура фотосферы Солнца составляет 6500 K, а плотность — 5 кг/м3. Обращающий слой находится над фотосферой и по сравнению с ней имеет более низкую температуру и плотность. В нём образуются линии поглощения в спектре. У Солнца температура этого слоя составляет около 4500 K, а плотность — кг/м3.