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21734923 | Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives appartiennent à la famille des tumeurs sarcomateuses d’Ewing qui dérivent toutes de la même cellule souches . Les cellules de la crête neurale sont soupconnées d’être à l’origine de ces tumeurs. Les sites de prédilections de ces sarcomes sont: la région paravertébrale, la paroi thoracique et les extrémités distales. Plus rarement, ils se développent aux dépens du poumon, de l’utérus, des ovaires, des voies urinaires, du myocarde, de la glande parotide et du rein . Le diagnostic positif des tumeurs neuro-ectodermiques primitives nécessite la contribution de l’histopathologie, de l’immunohistochimie et de la cytogénétique. Il s’agit d’un homme de 30 ans, sans antécédents particuliers, se plaignant de douleurs épigastriques évoluant depuis un mois dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général, sans vomissement ni hémorragie digestive extériorisée. L’examen clinique a objectivé une masse épigastrique de 9 cm de grand axe fixée au plan profond mobile par rapport au plan superficiel et indolore. La fibroscopie oesogastroduodénale a révélé la présence d’une ulcération antropylorique de la face antérieure de 2 cm de grand axe. L’échographie abdominale a montré l’existence d’une masse tissulaire de 10 cm de grand axe, présentant des végétations endokystiques et se développant au dépend de l’estomac sans ascite et sans image de métastase hépatique. La Tomodensitométrie (TDM) abdominale a confirmé ces données, et a visualisé la tumeur kystique avec sa composante tissulaire périphérique rehaussée par le produit de contraste . Le rétablissement de la continuité a été réalisé au moyen d’une anastomose oeso-jéjunale sur anse en Y. Les suites opératoires ont été simples avec reprise de l’alimentation au 5 ème jour. L’examen anatomopathologique de la tumeur trouvait des massifs de petites cellules contenant des tâches noirâtres, des nucléoles arrondis et ovales, un cytoplasme éosinophile et des mitoses fréquentes. Ces cellules présentaient une discrète différentiation en rosette et un stroma de nature desmoplastique. Les ganglions n’étaient pas envahis. L’immunomarquage par les anticorps anticytokératine, antichromagranine, antidésmine et antisynaptophysine était négatif. En revanche, celui par l’anticorps anti-CD99 (Mic2) était fortement positif. Il s’agissait donc, d’une localisation gastrique d’une tumeur neuroectodérmique primitive périphérique. Le geste chirurgical étant jugé curatif, le complément chimiothérapique n’a pas été indiqué. Au recul de six mois, le contrôbiologique et scanographique n’a pas objectivé de récidive. En janvier 2000, l’OMS a classé Les pPNET comme appartenant au groupe des tumeurs neuroépithéliales embryonnaires c’est-à-dire développées à partir de cellules germinales du tube neural . Ces tumeurs représentent moins de 1 % de tous les sarcomes. Elles prédominent avant l’âge de 35 ans (75 % des cas) avec un pic de fréquence entre 15 et 20 ans. Neuf cas sur dix sont de race blanche avec une légère prédominance masculine, mais aucun facteur favorisant n’est retrouvé . La localisation thoracique est la plus fréquente (44%) suivie des pPNET abdominopelviens (26%) puis des extrémités (20 %) et enfin de la tête (6 %) . A notre connaissance, notre cas serait le 3ème cas de pPNET gastrique décrit chez l’adulte . Les signes cliniques manquent de spécificité. La douleur abdominale ainsi que la présence d’une masse abdominale et d’une fièvre sont les symptô les plus fréquents. La biologie est également non spécifique. Les examens radiologiques explorent la tumeur et recherchent les métastases, localisées par ordre de fréquence aux poumons (50 %), os (25 %), moelle (20 %), foie et cerveau , jugeant ainsi de la résécabilité de la tumeur primitive. D’un point de vue anatomopathologie, la tumeur est multilobulaire, molle, friable. Elle est en général blanchâtre avec de larges plages de nécroses, des formations kystiques et des hémorragies intratumorales . D’un point de vue microscopique, les cellules tumorales sont rondes, avec un noyau arrondi. La membrane nucléaire est bien distincte, avec une chromatine fine et parfois un ou deux petits nucléoles. Les mitoses sont plus ou moins fréquentes. En général on note la présence de grains de glycogène intracytoplasmiques. La présence de rosettes ou pseudo-rosettes caractérise plus précisément les PNET. La plupart du temps, ces tumeurs surexpriment un antigène déterminé par le gène MIC2 désigné sous le nom de CD99. Elles surexpriment d’autre part une autre protéine appelée FLI1 issue de la translocation entre le chromosome 22 et le chromosome 11. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
25667708 | Les gènes impliqués dans la mutation codent pour des sous unités des canaux ioniques responsables de l'activité électrique du cœur . Son incidence est estimée à 1/2000, selon certaines études . Il existe actuellement quatre phénotypes cliniques . Le diagnostic repose sur l’électrocardiogramme de surface qui montre un allongement de l'espace QT supérieur à 440 ms associé à des anomalies de morphologiques de l'onde T, et parfois une bradycardie. Chez le sujet sain, l'espace QT est de 440 ms, cet espace est influencée par la fréquence cardiaque et le tonus neuro-végétatif, d'où la notion de l'intervalle QT corrigé adapté au rythme cardiaque. Selon la formule de Barzett, l'intervalle QT corrigé est égal au rapport entre l'intervalle QT en milliseconde divisé par la racine carrée de l'intervalle RR du battement précédent. Un espace QT corrigé supérieure à 440 ms serait associé à une forte probabilité de syndrome du QT long . Au cours d'une étude, il a été démontré que 12% de patients génétiquement atteints avaient un QTC normal, inférieur à 440 ms . En effet, Il existe un chevauchement important des courbes de distribution des espaces QT chez les sujets sains et chez les sujets atteints . D'autres critères comme l'analyse de la morphologie de l'onde T ont été pris en considération par l’équipe de cardiologie de l'hôpital Lariboisière à l'Assistance Publique de Paris. L'analyse morphologique de l'onde T de sujets génétiquement identifiés montre des aspects spécifiques de chacun des trois locus les plus fréquemment impliqués dans la maladie. Dans la forme LQT3 l'intervalle QTc est très allongé avec une onde T tardive et de grande amplitude . Dans la forme LQT1, la morphologie de l'onde T est monophasique avec une base élargie . Dans 33% des cas, l'ECG ne permet pas une orientation différentielle entre KCNQ1 (LQT1) et SCN5A (LQT3) et dans 7% des cas de mutations dans KCNH2 (LQT2), l'ECG n'est pas spécifique . Dans la forme LQT2, on retrouve un aspect de l'onde T en double bosse Compte tenu de la variation nycthémérale de l'espace QT, un holter 24h peux être réalisé dans les cas douteux. Le test d′effort peut être utile afin de documenter la non adaptation de l′intervalle QT aux variations de fréquence cardiaque . L'enquête familiale s'avère utile pour la recherche d'une histoire de mort subite du nourrisson, d'accident de noyade, de syncope ou d’épilepsie. Le bilan réalisé à son admission aux urgences montre à l’électrocardiogramme un rythme sinusal régulier, à 105/min, on note une onde T asymétrique, l'espace QT corrigé est de 450 millisecondes . Le bilan réalisé en cours d'hospitalisation est tout a fait rassurant et montre un ionogramme normal, l'absence de germes au niveau du sédiment urinaire, il n'y a pas de foyer pulmonaire a la radiographie du thorax, la tomodensitométrie cérébrale est normale, l’électroencéphalogramme ne montre pas de foyer comitial. L’échographie cardiaque est normale. On note une excellente évolution durant l'hospitalisation, le nourrisson ne présente pas de séquelles neurologiques, ni de récidive d'arythmies. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27642398 | Le pneumothorax est un épanchement gazeux entre la plèvre viscérale et la plèvre pariétale. Le pneumothorax spontané est exceptionnellement bilatéral d'où la particularité de cette observation. Il s'agit d'un patient âgé de 47 ans, fumeur à 35 paquet/année, bronchitique chronique depuis 8 ans, admis aux urgences dans un tableau de douleur thoracique diffuse, polypnée, tirage intercostal et sus sternal, et cyanose des extrémités. Les diagnostics les plus probables étaient: une exacérbation de BPCO, une embolie pulmonaire ou un pneumothorax. L'examen pleuro pulmonaire trouve un syndrome d’épanchement aérique bilatéral. La radiographie thoracique montre une hyperclareté avasculaire bilatérale accentuée à gauche. Le scanner thoracique révèle un pneumothorax bilatéral plus important à gauche, sur poumon multibulleux. Le patient a bénéficié de la mise en place d'un drain pleural sous aspiration douce (-20 cmH2O) du côté gauche le plus décollé et une exsuflation du côté controlatéral, ainsi qu'un traitement symptomatique à base de corticothérapie par voie veineuse (Solumedrol) et nébulisation de salbutamol, couverture antibiotique et repos strict au lit. L’évolution a été marquée par le retour total du poumon à la paroi des 2 côtés. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
30455816 | Nous rapportons le cas d’une patiente de 13 ans d’origine rurale qui présentait une lésion papulo-nodulaire de 4/3cm du tiers inférieur de la jambe droite, évoluant depuis deux années. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie papillomateuse avec des micro-abcès à polynucléaires neutrophiles et des spores. L’étude mycologique objectivait des corps fumagoides à l’examen direct et isolait Fonsecaea Pedrosoi à la culture. La patiente a bénéficié d’un traitement médico-chirurgical (terbinafine 250mg/j pendant 6 mois + exérèse puis greffe cutanée) avec une bonne évolution, le recul actuel étant de deux années sans récidive. La chromomycose est une infection fongique chronique de la peau, fréquente en zones tropicales et subtropicales et rare au nord de l’Afrique. Au Maroc, jusqu'à juin 2014, sept cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Elle est contractée par inoculation du germe après contact avec le sol ou les matières organiques. Les agents responsables sont des champignons pigmentés du groupe des dématiés. Compte tenu de sa rareté, elle peut mimer d’autres dermatoses comme la leishmaniose ou la tuberculose. Malgré la rareté de cette infection, il faut y penser devant des lésions cutanées chroniques (verruqueuses, végétantes, nodulaires, en plaque) surtout si elles sont localisées au niveau des zones exposées à d’éventuels traumatismes végétaux comme les membres inférieurs. Ceci dit, la place de l’étude mycologique parait indéniable pour confirmer le diagnostic. Le traitement de choix est la chirurgie ou l’association chirurgie et antifongiques systémiques car l’utilisation des antifongiques seuls peut se solder par des résistances ou des récidives. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
31011398 | Un patient de 43 ans, sérologie VIH négative sans autres antécédents notables, a été hospitalisé dans le service de neurochirurgie du CHU de Yopougon, pour des céphalées d’intensité croissante sur une dizaine de jours. L’évolution en hospitalisation a été marquée par la survenue de vomissements spontanés puis des crises convulsives et un état confusionnel avec un délire et une agitation psychomotrice. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie. L’interrogatoire a retrouvé une notion d’infection multi-récidivante du scalp frontal et d’une constipation chronique, depuis près de 5 ans. A l’examen clinique, il n’y avait pas de déficit sensitivomoteur des différents segments de membres, ni de signe méningé. L’on notait des lésions cicatricielles dyschromiques du scalp frontal. Le scanner crânio-encéphalique a objectivé une ostéite de la voûte frontale avec un empyème extradural sous-jacent, une hydrocéphalie tri-ventriculaire . L’angioscanner cérébral montrait une thrombophlébite du sinus sagittal supérieur étendue à plus du tiers antérieur . Une dérivation du liquide cérébrospinal (LCS) par le carrefour ventriculaire, a apporté une amélioration immédiate des signes d’hypertension intracrânienne et des manifestations neuropsychiatriques. Une biopsie secondaire des lésions de la voûte frontale a permis d’isoler l’ Aspergillus fumigatus , sensible au kétoconazole. L’examen anatomopathologique a montré un feutrage dense de filaments mycéliens morphologiquement évocateur d’une aspergillose. L’analyse du LCS, montrait une hyperprotéinorachie à 1,20 g/l. A la cytologie, il y avait 2 éléments lymphocytaires. Les examens bactériologique, parasitologique et mycologique du LCS, étaient normaux, de même que la numération formule sanguine. Le traitement médical a consisté initialement, à l’association d’une tri-antibiothérapie à base d’ofloxacine, d’aminosides et de métronidazole. Secondairement, cette antibiothérapie a été remplacée par le kétoconazole après le résultat des examens microbiologiques. Il a été également associé à ce traitement, de l’héparine de bas poids moléculaire à dose curative, et un anticonvulsivant. Après 3 semaines d’amélioration neurologique, l’évolution a été marquée par la survenue d’un syndrome occlusif sur un processus tumoral du colon droit, dépisté sur les radiographies de l’abdomen sans préparation, et confirmé par une échographie abdominale. La survenue d'une hydrocéphalie secondaire à une TVC, est théoriquement admise par rapport au mécanisme de résorption du liquide cérébrospinal. Cependant, c'est une circonstance exceptionnelle par rapport aux autres mécanismes d'hydrocéphalies . De nombreux auteurs affirment que la TVC n'entraine généralement pas d'hydrocéphalie. Dans une publication “the Cerebral Venous Sinus Thrombosis Study Group ” sur une étude prospective d'une série de 59 patients, aucune hydrocéphalie secondaire n'a été notée . Dans notre observation l'ostéite de la voûte à Aspergillus fumigatus et la thrombose du sinus sagittal supérieur sous-jacente, semblent être une extension par contiguïté des lésions du scalp. De nombreuses affections, extra et intracrâniennes, peuvent être responsables de TVC. Un bilan étiologique approfondi est indispensable car la cause peut nécessiter un traitement spécifique. La cause reste indéterminée dans environ 20-30% des cas après un bilan étiologique exhaustif . Le diagnostic de TVC « idiopathique » doit être posé avec extrême prudence car la cause peut être décelée uniquement lors du suivi. Les causes locales de TVC d'origine septique ont considérablement diminué depuis l'introduction des antibiotiques et dans la majorité des séries récentes cette cause n'est plus prédominante . Une TVC peut compliquer une maladie générale comme le lupus, avec ou sans syndrome des antiphospholipides, la maladie de Behcet ou la maladie de Crohn. La grossesse reste une cause fréquente de TVC, en particulier dans les pays en voie de développement, du fait de l'importance des infections et de la déshydratation. La proportion des TVC durant la grossesse et le post-partum représente 5 à 20% de l'ensemble des TVC dans les pays industrialisés, alors qu'elle peut atteindre 60% dans les pays en voie de développement. Avant d'incriminer un médicament dans la survenue d'une TVC, il est nécessaire de toujours rechercher d'autres causes associées. Les contraceptifs oraux sont les médicaments le plus souvent incriminés . Bien que les affections pouvant conduire à une TVC soient extrêmement variées, trois principaux mécanismes physiopathologiques sont impliqués: troubles de l'hémostase (conduisant à un état prothrombotique), stase veineuse et anomalies pariétales . Deux mécanismes ont été décrits en vu d'expliquer le dysfonctionnement cérébral qui accompagne une thrombose veineuse cérébrale . Premièrement, la thrombose des veines corticales entraine une stase veineuse locale et engendre une hypoxie tissulaire par diminution du débit sanguin cérébral qui entraîne à son tour une ischémie et, par là même, un œdème cytotoxique. L'atteinte de la barrière hémato-encéphalique augmente le taux de filtration capillaire qui provoque un œdème vasogénique supplémentaire. Deuxièmement, la thrombose des sinus entraîne un engorgement veineux, un obstacle à la résorption du liquide cérébrospinal au niveau des granulations arachnoïdiennes, qui sont principalement situé dans le sinus sagittal supérieur et transversal, avec pour conséquence une augmentation de la pression veineuse conduisant à un œdème cérébral et une augmentation de la pression intracrânienne. La thrombose du sinus et la résultante augmentation la pression veineuse empêche l'écoulement de LCS dans le sinus. Cette cause d'hydrocéphalie n'est généralement pas claire, mais plusieurs études ont documenté une pression intracrânienne accrue après une thrombose veineuse cérébrale sans augmentation de la taille ventriculaire . Les explications hypothétiques comprennent l'absorption du LCS par des veines et lymphatiques collatéraux et l'absence d'un gradient de pression entre l'espace sous-arachnoïdien et le système ventriculaire . Les symptômes et signes cliniques TVC sont très variés, et il est nécessaire d'évoquer facilement une TVC pour faire un diagnostic précoce. Les TVC peuvent survenir à tout âge, avec un âge moyen de 40 ans, un sex-ratio de trois hommes pour une femme. Le mode d'installation, extrêmement variable, peut être aigu (moins de 48 heures) dans 30% des cas, subaigu (entre 48 heures et 30 jours) dans 40% des cas et chronique (plus de 30 jours) dans 30% des cas . Les symptômes et signes classiques, une TVC doit être suspectée lorsqu'un patient développe des symptômes et signes associant à des degrés divers une hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, œdème papillaire, troubles de la conscience) et/ou un déficit neurologique focal et/ou des crises épileptiques. Les céphalées constituent le symptôme le plus fréquent, présent dans 75% des cas, et souvent révélateur de la TVC. Elles n'ont pas de caractéristique ou de profil évolutif spécifique. Un œdème papillaire est présent dans environ 50% des cas. Dans près de 40% des cas, la TVC va se manifester par l'installation progressive sur plusieurs jours ou semaines d'un tableau d'hypertension intracrânienne isolée, associant des céphalées, un œdème papillaire bilatéral et plus rarement une paralysie du VI, des acouphènes et une amaurose. Les progrès de l'imagerie non invasive permettent actuellement un diagnostic précoce de TVC. Dans certains cas, il est nécessaire de pratiquer plusieurs examens, y compris l'angiographie cérébrale, pour affirmer le diagnostic. Le scanner cérébral sans et avec injection de contraste est encore souvent réalisé en première intention. Il reste normal chez 4 à 25% des patients ayant une TVC prouvée, en particulier en cas d'hypertension intracrânienne isolée . Il peut montrer des signes directs et indirects de thrombose veineuse, le plus souvent non spécifiques. Le meilleur signe direct, visible sur un scanner après injection de produit de contraste, est le signe du delta, clairement visible la deuxième semaine après le début des signes cliniques. Il est présent dans environ 25% des cas, mais la fréquence varie selon les études . Le signe du delta apparaît comme une aire hypodense entourée d'une prise de contraste (correspondant respectivement au thrombus et aux veines collatérales dilatées) et doit être visible sur plusieurs coupes pour être pathognomonique. L'IRM cérébrale est actuellement la méthode de référence pour le diagnostic de TVC et doit être demandée systématiquement. Les séquences habituelles sont les séquences écho de spin pondérées en T1 et T2, la séquence FLAIR pour l'étude du parenchyme, la séquence T2 * sensible à la présence du sang et plus récemment les séquences pondérées en diffusion et perfusion (actuellement à l'étude). L'angiographie par résonance magnétique (ARM) est une technique complémentaire de l'IRM cérébrale. Elle permet la visualisation de la circulation veineuse et d'une thrombose grâce aux séquences temps de vol (TOF) 2D ou 3D, et contraste de phase. L'angiographie cérébrale est réalisée uniquement si un doute persiste sur l'IRM. Le temps veineux doit être visualisé sur au moins deux incidences. Si un défect est observé sur une injection sélective, la carotide controlatérale est comprimée pour éliminer les défauts d'opacification. L'intérêt du dosage des D-dimères a été évalué dans la démarche diagnostique concernant les TVC . Ceux-ci étaient le plus souvent élevés (>500ng/mL) lorsque le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale était confirmé hormis chez les patients ayant des symptômes évoluant depuis plus de 3 semaines. Des Dimères normaux n'excluent pas le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale. Ils ne permettent pas d'éliminer de façon fiable ce diagnostic en particulier devant les symptomatologies atypiques. La ponction lombaire, souvent anormale, montre volontiers une augmentation de la pression, des globules rouges ou des globules blancs et une hyperprotéinorachie. L'EEG, anormal dans 75% des cas , montre des signes non spécifiques (ralentissements généralisés ou parfois une activité épileptique). Le rôle des explorations ultrasonores (doppler) transcrâniennes dans les TVC reste cependant limité et sont actuellement en cours d'évaluation. L'aspergillose à Aspergillus fumigatus est rarement diagnostiquée chez l'homme. Elle touche essentiellement les poumons. La dissémination à distance, survient chez l'immunodéprimé. Dans notre cas, la porte d'entrée la plus probable, est l'infection multirécidivante, du scalp en regard des lésions d'ostéite de la voûte. Il se pose cependant le problème de la localisation primitive ou d'une greffe secondaire d' Aspergillus fumigatus sur des lésions préexistantes du scalp. L' Aspergillus fumigatus étant habituellement un champignon saprophyte, l'hypothèse d'une greffe aspergillaire sur des lésions préexistantes du scalp semble la plus probable. L'ostéite de la voûte et la thrombose du sinus longitudinal supérieur sous-jacente, semblent être une extension par contiguïté des lésions du scalp. La pathogénie des lésions aspergillaires, dans notre observation, semblent s'expliquer par les hypothèses suivantes: d'une part, la thermotolérance d' Aspergillus fumigatus , permettant son développement chez son hôte à 37° et jusqu'à 55°, d'autre part sa capacité d'adhérence à la membrane basale (via le fibrinogène, la laminine, la fibronectine), sa capacité d'induire des microlésions et des ulcérations vasculaires par le biais des toxines nécrosantes, et son tropisme vasculaire. Le traitement des TVC a plusieurs modalités, le traitement du processus thrombotique, le traitement étiologique et le traitement symptomatique . Le traitement du processus thrombotique ( traitement anticoagulant ) a pour objectifs de prévenir l'extension de la thrombose à d'autres sinus, afin de permettre le développement d'une circulation collatérale et la prévention des infarctus veineux. Le risque théorique est celui d'une hémorragie massive au sein d'un infarctus, volontiers spontanément hémorragique. Deux essais thérapeutiques randomisés ont évalué le rapport bénéfice/risque du traitement anticoagulant contre placebo chez des patients ayant une TVC prouvée. Le premier essai, monocentrique , utilisant de l'héparine non fractionnée, intraveineuse, adaptée au poids, a été arrêté après l'inclusion de 20 patients, du fait d'un bénéfice statistique significatif en faveur de l'héparine. À trois mois, dans le groupe traité, huit patients sur dix avaient totalement récupéré et deux patients gardaient un déficit modéré. En revanche, dans le groupe contrôle, trois patients étaient décédés, six avaient un déficit modéré et un seul avait récupéré totalement. Avant la mise en route du traitement, trois patients dans le groupe traité et deux dans le groupe contrôle avaient un infarctus hémorragique sur le scanner. Aucune hémorragie symptomatique n'a été observée dans le groupe traité par héparine, alors que trois patients ont eu une hémorragie dans le groupe contrôle (deux de ces patients n'avaient pas d'hémorragie initiale). Si ces résultats sont encourageants, l'étude a fait l'objet de quelques critiques méthodologiques, comme un début tardif du traitement après le début des symptômes (en moyenne un mois). Un autre essai plus récent, européen et multicentrique , portant sur 59 patients (30 traités, 29 placebo), a été mené à terme. Les patients traités recevaient une héparine de bas poids moléculaire (nadroparine) en sous cutanée (180 anti-Xa/kg/24 heures) pendant trois semaines suivie de trois mois d'anticoagulants oraux. À trois semaines, six des 30 patients (20%) traités avaient une évolution défavorable (définie par un décès ou un index de Barthel inférieur à 15) contre sept sur 29 dans le groupe contrôle (24%). À trois mois, une évolution défavorable était constatée respectivement dans 13 et 21%. Une récupération complète était présente respectivement dans 12% et 28%. Aucune de ces différences n'était statistiquement significative. La même proportion de patients avait un infarctus hémorragique avant traitement (respectivement 50 et 48%). Aucun patient n'a eu d'hémorragie symptomatique. Ce deuxième essai est donc globalement négatif et il paraît difficile d'attribuer cette différence aux modalités d'administration des anticoagulants. Il est toutefois intéressant de noter que 13 % des patients traités avaient une hypertension intracrânienne, contre 28% dans le groupe contrôle, ces patients ayant classiquement un bon pronostic. Une méta-analyse de ces études a montré un bénéfice du traitement anticoagulant sur le pronostic vital et fonctionnel du patient, même s'il est modeste (et non statistiquement significatif). | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
PMC10024551 | Démarche diagnostique : une mammographie réalisée trouvait une opacité à contours mal définis intéressant le quadrant supéro externe (QSE) et la jonction des quadrants supérieurs (JQS) du sein gauche associée à un épaississement du revêtement cutané en regard du QSE. L´échographie mammaire trouvait une plage hypo échogène hétérogène intéressant le quadrant supéro externe (QSE) et la jonction des quadrants supérieurs (JQS) du sein gauche, associée à un épaississement cutané et une adénopathie axillaire d´allure tumorale nécessitant une confrontation histopathologique ainsi qu´une dilatation canalaire rétro aréolaire gauche à surveiller avec un sein droit sans anomalies décelables. La biopsie de cette plage hypo échogène est revenue en faveur d´une mastopathie fibreuse et la cytoponction de l´adénopathie axillaire homolatérale est revenue en faveur d´une lymphadénite de PIRINGER faisant évoquer une toxoplasmose ou mononucléose infectieuse. Un complément de recherche du génome BK par PCR sur la biopsie de l´adénopathie était revenu négatif. Un prélèvement du pus qui s´écoulait à la pression du sein a été fait et est revenu stérile. Un avis en dermatologie a été réalisée pour les lésions des membres inférieurs et une biopsie cutanée des plaques érythémateuses sur les 2 jambes a été effectué et le résultat histologique était en faveur d´une panniculite à prédominance septale avec des granulomes histiocytaires compatibles avec un érythème noueux. Vu l´apparition de nouvelles lésions au niveau du sein gauche et l´absence de diagnostic expliquant le tableau clinique, une échographie mammaire a été refaite et elle décrivait un aspect échographique en faveur de plusieurs collections au sein gauche avec une adénopathie axillaire homolatérale. Le dossier de la patiente a été ainsi discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire et une décision de faire une exérèse chirurgicale de la masse du sein gauche a été prise avec un bilan étiologique plus exhaustif. Une relecture de la biopsie de l´adénopathie axillaire gauche a conclu à une adénite réactionnelle. La patiente a bénéficié d´une tumorectomie du sein gauche au cours de laquelle l´exploration a trouvé du pus enkysté avec une glande mammaire très friable. L´étude histologique de la pièce de tumorectomie trouvait un parenchyme mammaire fait des structures ducto-lobulaires régulières avec un tissu palléal dissocié par des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires centrés par des foyers de nécrose suppurative sans prolifération de tumorale décrivant une mastite granulomateuse avec nécrose suppurée sans prolifération tumorale. Le bilan étiologique était sans particularité. Il était fait de sérologies (VIH, hépatites B, C et de syphilis), de recherche des BK, de recherche des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), des compléments C3 et C4, d´évaluation de la fonction rénale (urée, créatine et protéinurie) et d´une glycémie à jeun. Le diagnostic final de mastite granulomateuse idiopathique associant un érythème noueux a été retenu. Intervention thérapeutique et suivi : après la réalisation d´une tumorectomie, la patiente a par la suite été mise sous un traitement médical à base de corticoïde par voie orale (prednisone 20mg) pendant 6 semaines et une antibiothérapie à base d´amoxicilline plus acide clavulanique 1g/8 h pendant 21 jours et métronidazole 500mg par 8h pendant 14 jours. La posologie du corticoïde était de 1mg /kg/ jour soit: 60 mg par jour pendant 15 jours, puis 40 mg par jour pendant 15 jours, puis 20 mg par jour pendant 15 autres jours. La patiente bénéficiait d´une surveillance hebdomadaire pendant les 15 premiers jours du traitement puis une surveillance chaque 15 jours jusqu´à l´arrêt du traitement. Au cours de chaque rendez elle bénéficiait d´un examen clinique mammaire évaluant la régression de la symptomatologie. 2 mois après la fin du traitement, on constatait une régression complète de la symptomatologie. L´échographie mammaire de contrôle décrivait une disparition totale des lésions existantes avant le traitement. La MGI représente une maladie inflammatoire bénigne du sein. Il s'agirait d'une maladie idiopathique due à l'influence de certains stimulus environnementaux chez des sujets génétiquement prédisposés . Le mécanisme pathologique reste encore mal connu. À ce jour, trois hypothèses principales ont été évoquées pour expliquer cette maladie: la genèse auto-immune, la maladie infectieuse et les troubles hormonaux . Cette pathologie surviendrait essentiellement chez la femme en période d´activité génitale mais peut également survenir chez la femme ménopausée. Dans une étude réalisée sur une série de 20 cas, les auteurs rapportaient que la MGI représentait 2% des pathologies mammaires prises en charge dans leur structure avec une moyenne d´âge de 38,1 ans et 55% des femmes appartenaient à la tranche d´âge de 30 à 39 ans. Sur le plan clinique, le maitre symptôme de la MG est une masse douloureuse et environs 50% des patientes développent un érythème et une tuméfaction en tant que symptômes d'une inflammation du sein atteint. D'autres symptômes sont l'hyperémie, la rétraction aréolaire, la fistule et l'ulcération. Environ 37% des patientes présentent des signes d'abcès . Parfois la MGI peut se manifester par un durcissement du sein avec des collections de pus dans un contexte non fébrile faisant évoquer un abcès froid du sein et entrainant une multitude de consultation et de tentative de prise en charge . Cette symptomatologie reste tout de même non spécifique. A l´imagerie, les lésions décrites ne diffèrent pas de celles décrites dans certaines formes de cancers du sein. Dans notre cas précis, la mammographie décrivait une opacité à contours mal définis et l´échographie mammaire trouvait une plage hypo échogène hétérogène associée à un épaississement cutané ainsi qu´une adénopathie axillaire avec de nombreux foyers de collections. Le diagnostic de certitude est basé sur l´histologie soit d´un fragment de biopsie et/ou d´une pièce de tumorectomie. L´étude histologique de notre cas trouvait un parenchyme mammaire fait des structures ducto-lobulaires régulières avec un tissu palléal dissocié par les granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires centrés par des foyers de nécrose suppurative sans prolifération de tumorale. La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur la chirurgie qui consiste en une exérèse large des lésions, précédée d´une corticothérapie visant à réduire les lésions . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
22355418 | Monsieur D.K est âgé de 18 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé dans le service pour une masse pariétale thoracique. Le patient se plaint depuis 8 mois de douleur basi-thoracique droite avec l′apparition d′une masse thoracique augmentant progressivement de volume. L′examen a trouvé une tuméfaction axillaire basse droite de 6/5 cm, ferme, fixe, peu douloureuse; aucune autre lésion n′a été objectivée, l′état général a été conservé. La radiographie thoracique a montré une opacité basale droite de tonalité hydrique . La tomodensitométrie thoracique a confirmé la présence d′une masse ovoïde de 5x5x2 cm aux dépend du muscle grand dentelé droit, se rehaussant après injection de produit de contraste avec une composante nécrotique. Cette masse tumorale présente une extension endothoracique en sablier à travers l′espace intercostal avec une composante charnue de même aspect faisant 4x2 cm, sans lyse osseuse; s′accompagnant d′un important épanchement pleural multicloisonné . L′échographie abdominale a été normale ainsi que la fibroscopie bronchique. Une ponction biopsie de la masse a conclu à un synovialosarcome. Une intervention chirurgicale a été proposée, on a réalisé une thoracotomie postéro latérale passant par le 6éme espace intercostal droit avec une incision cutanée à cheval sur la tumeur, cette dernière est en grande partie kystique et en bissac dont l′orifice de communication se trouve à hauteur de la jonction de l′arc moyen et antérieur de la 7 éme côte et du 7 éme espace intercostal, les limites endothoraciques de la tumeur sont imprécises et elle se situe à la base du lobe inférieur qu′elle infiltre en même temps que le diaphragme. L′exérèse de la tumeur a été réalisée en utilisant un plan extrapleural pour son décollement, néanmoins elle est palliative en raison de la nature très friable de la tumeur et de ses limites mal définies. Les suites opératoires étaient simples. L′analyse macroscopique de la pièce opératoire a trouvé une tumeur pesant 220g, en grande partie kystique avec un contenu hématique et nécrotique et par endroit un aspect blanchâtre, encéphaloïde et friable. La tumeur est constituée par une population cellulaire assez polymorphe agencée tantôt en faisceaux plus ou moins tourbillonnants entrecroisés avec parfois un aspect pseudo hémangiopéricytaire; par ailleurs, ces cellules tapissent des cavités de dimension variable prenant un aspect endothéliforme; elles montrent des atypies cytonucléaires modérées à franches, l′index mitotique est élevé évalué à 53 mitoses sur 10 champs, à l′immuno-histochimie les cellules épithéliales expriment l′antigène membrane épithélial et la cytokératine, et les cellules fusiformes expriment la vimentine. Un traitement adjuvant a été indiqué à base d'une radiothérapie à la dose de 50 Gray, centrée sur la cicatrice de la thoracotomie associée à six cures de chimiothérapie associant l'adriamycine et l'ifosfamide. Au bout d′un an de suivi l′état général de notre patient s′est altéré, avec la constatation d′une récidive de la tumeur et la survenue de métastases parenchymateuses . Le patient est décédé 2 mois après. Le synovialosarcome est une tumeur rare de l′adulte jeune. Sa localisation principale est décrite comme péri articulaire, au sein des tendons, des bourses et des capsules; d′autres localisations primaires atypiques sans relation avec le tissu synovial sont décrites. De ce fait, la plupart des auteurs s'accordent à dire que l'origine de cette tumeur dérive d'une cellule mésenchymateuse pluripotente à différenciation synoviale . Le synovialosarcome représente 5 à 10% des tumeurs des parties molles. Il existe une discrète prédominance masculine, le sex-ratio est de 1,5. Il touche préférentiellement le sujet jeune . Notre malade avait moins de 20 ans. Le synovialosarcome se présente comme une masse indolore qui augmente progressivement de volume sur plusieurs mois jusqu’à l'apparition des premiers signes. Macroscopiquement, les synovialosarcomes biphasiques associent deux contingents qui sont: des cellules épithéliales cuboïdales et/ou cylindriques, dotées d′un large noyau vésiculé et nucléolé centrant un cytoplasme clair et des cellules fusiformes en plages cohésives et au cytoplasme peu représenté. La vascularisation est soit peu marquée soit de type hémangiopéricytaire. En immuno-histochimie les cellules épithéliales expriment l′antigène membrane épithélial et la cytokératine, et les cellules fusiformes expriment la vimentine. La plupart des tumeurs portent une translocation caractéristique t(X;18), qui implique les gènes SSX1 ou SSX2 du chromosome X (Xp11) et le gène SYT du chromosome 18 (18q11). Les transcrits du gène de fusion SYT–SSX peuvent être détectés sur les prélèvements anatomopathologiques avec une sensibilité de 96% et une spécificité de 100% . Compte tenu de sa rareté, le synovialosarcome de la paroi thoracique est de diagnostic difficile, son caractère primitif est difficile à affirmer, la recherche d'une tumeur primitive extra thoracique est fondamentale avant de poser le diagnostic. Dans notre cas, le diagnostic a été retenu au terme d'une analyse anatomopathologique caractéristique des synovialosarcomes para articulaires. L'absence d'une localisation tumorale extra thoracique au moment du diagnostic et après 18 mois de recul confirme le caractère primitif de la tumeur. La radiographie thoracique révèle une opacité de tonalité hydrique homogène bien limitée, les calcifications sont retrouvées dans plus de 25% des cas. Dans 20 % des cas, l'os adjacent est atteint, soit sous la forme d'une réponse à la pression avec ostéosclérose, soit sous la forme d'un envahissement osseux avec érosions corticales. La tomodensitométrie permet de mieux apprécier la présence des microcalcifications, de préciser l'extension endo et exothoracique de la tumeur ainsi que les signes de malignités (aspect hétérogène avec nécrose centrale, pleurésie, invasion médiastino-pulmonaire). A l′imagerie par résonance magnétique, environ 90 % des synovialosarcomes sont bien limités avec parfois un aspect de capsule, la présence de lobulations ou de cloisons est fréquente. Dans 80 % des cas, les tumeurs sont hétérogènes en T2 avec des signaux de tonalité liquidienne, solide, ou fibreuse . Le synovialosarcome est connu pour son caractère agressif et son risque élevé de métastases. Le traitement, comme dans l'ensemble des sarcomes des parties molles, est multimodal associant la chirurgie et la radio-chimiothérapie. La chirurgie d'exérèse isolée donne des résultats aussi bons qu'une association à la radio chimiothérapie. Cependant le traitement multidisciplinaire permet une chirurgie d'exérèse moins mutilante avec un meilleur contrôle tumoral local et des métastases à distances. Les facteurs de mauvais pronostic sont: la taille de la tumeur initiale de plus de 5 cm de diamètre, l'invasion locale, le haut grade histologique (index mitotique, pourcentage de nécrose) et la résection chirurgicale incomplète. L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur, lorsque qu'elle est possible fonctionnellement et techniquement, reste le facteur déterminant pour la survie à long terme . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26161191 | Les fractures de la glène scapulaire constituent un sujet de débat dans la littérature . Elles sont, généralement, secondaires à un traumatisme de haute énergie. Plusieurs classifications sont décrites pour codifier la prise en charge thérapeutique de cette entité pathologique rare. La plus utilisée est la classification d'IDEBERG [ 2 – 4 ]. Son traitement chirurgical reste le sujet d'actualité avec le développement de l'exploration arthroscopique de l’épaule. Le type Ideberg III est rare, sa prise en charge thérapeutique reste difficile et la majorité des auteurs préconisent une réduction à ciel ouvert avec fixation interne ORIF . L'approche artroscopique était décrite, mais surtout pour des fractures antérieures de la glène utilisant des techniques de suture pour le contrôle et la fixation du fragment, rarement des techniques de fixation par vissage percutané [ 6 – 8 ]. Nous rapportons un cas de fracture articulaire de la glène type III d'Ideberg chez un jeune patient de 22 ans suite à une chute de moto. Le but de ce travail est de présenter notre expérience à travers cette observation ainsi qu'une nouvelle astuce simple, utilisant un matériel disponible dans toutes les salles opératoires d'orthopédie. Globalement nos résultats anatomo-cliniques sont excellents. Monsieur M.R âgé de 22 ans droitier, travailleur manuel de son état, victime le jour de son admission d'un accident de moto à haute cinétique par glissade. Le patient portait une tenue de protection ainsi que son casque. Il a été pris en charge rapidement par l’équipe de SMUR et évacué vers notre établissement. Le bilan clinique, après avoir éliminé une urgence vitale, mettait en évidence un traumatisme de l’épaule gauche avec à l'examen une impotence fonctionnelle totale et douloureuse, sans déficit vasculaire ni nerveux du membre supérieur; un traumatisme fermé du bassin et un traumatisme fermé de la main droite avec. Le bilan clinique était complété par un bilan radiologique avec scanner et reconstruction 2D et 3D qui objectivait une fracture de la glène à trait transversal détachant un fragment supérieur dont la taille est d'environ 1/3 de la surface articulaire type III de IDEBERG ; une fracture des deux branches Ilio-pubiennes droite et gauche; une fracture de Bennett droite, La prise en charge chirurgicale par arthroscopie a été planifiée après analyse des résultats cliniques et radiologiques par une équipe de chirurgiens entrainées et spécialisées à la chirurgie de l’épaule. Technique opératoire: malade sous anesthésie générale, installation opératoire en beach-chair, position semi-assise, avec traction non collée de 1 Kg du membre supérieur gauche. Colonne d'arthroscopie et source radiologique à proximité; l'amplificateur de brillance était installé en arceau au-dessus de l’épaule . La glèno-humérale est l'articulation du corps la plus mobile et présente des degrés de liberté assez importants permettant de porter la main dans toutes les zones de l'espace; d'autant plus que la proximité du plexus brachial et des vaisseaux axillaires impose un examen vasculo-nerveux précis et l'utilisation d'une technique chirurgicale fiable et rassurante. Les fractures scapulaires ont une incidence annuelle de 10/10 5 , la glène est touchée dans 30% des cas . Ce sont des fractures secondaires à des traumatismes violents avec choc direct sur le moignon de l’épaule. Les manifestations cliniques sont immédiates avec impotence fonctionnelle totale et douloureuse du membre supérieur atteint. Un bilan clinique est indispensable à la recherche des complications vasculo-nerveuses, il sera complété par un bilan radiologique notamment la TDM avec les reconstructions 3D qui permettent de mieux classer la fracture et codifier une stratégie thérapeutique adéquate. Le but du traitement est d'obtenir une épaule mobile, stable et indolore avec le moins de complications. Etant donné que ce sont des fractures articulaires aucun défaut de réduction ne sera toléré et donc le traitement ne pourra être que chirurgical. Le choix doit se poser entre la chirurgie à ciel ouvert et l'arthroscopie, nous avons opté pour une approche arthroscopique. Après une planification radio-clinique et instrumentale; l'intervention s'est déroulée avec une installation d'arthroscopie standard en position semi-assise, un amplificateur de brillance placé en arceau, par voies d'abords habituelles. Notre astuce utilisant un matériel simple et disponible (broches de kirschner 1,5) nous a permis d'obtenir une réduction parfaite de la fracture qu'on contrôle par la vue (arthroscopie) et stabiliser par une vis cannelée mise en place en percutanée par voie supérieur sous contrôle d'amplificateur de brillance. Néanmoins cette technique présente des limites à savoir les fractures à plusieurs fragments, ou les fractures à petits fragments non synthésables par des vis ainsi que le type I et le type II de Ideberg ou le vissage percutané par voie antérieure risque d’être dangereux sur les paquets vasculo-nerveux . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
26523194 | Une patiente âgée de 28 ans sans antécédents pathologiques et sans notion de contage tuberculeux, a été hospitalisée pour prise en charge rééducative d'une paraparésie post-spondylodiscite tuberculeuse multi-étagée découverte devant des dorsalgies de type mixte à irradiation intercostale avec fièvre, paresthésies, lourdeurs des deux membres inférieurs, fuites urinaires, le tout évoluant depuis 8 mois. La TDM et l'IRM rachidienne (A, B, C, D) ont montré: une collection épidurale en regard de D3D4D5D6, une destruction vertébrale de D4 avec recul du mur postérieur responsable d'une déformation dorsale avec compression médullaire, une atteinte D8D9D10D11D12 avec présence d'une collection intra-osseuse, une atteinte de L5 avec une petite collection vertébrale, une opacité alvéolaire de l'hémi-champs pulmonaire gauche. L'examen a trouvé un syndrome pyramidal prédominant à droite, une paraparésie et une douleur à la mobilisation de la cheville droite avec limitation articulaire. Les radiographies standards (E,F) étaient sans anomalies. Devant ce contexte, une ostéo-arthrite tuberculeuse de la cheville a été suspectée. La patiente a eu une arthrotomie montrant une hypertrophie synoviale pour laquelle elle a eu un lavage articulaire avec une synovectomie partielle. L'origine tuberculeuse a été confirmée par l'examen anatomo-pathologique. Concernant le rachis, la patiente a eu une immobilisation par un corset cervico-dorso-lombaire pendant 6 mois. L’évolution était marquée par la disparition des rachialgies, la récupération du déficit musculaire des deux membres inférieurs, la disparition des troubles vésico-sphinctériens, la disparition des douleurs et l'amélioration des amplitudes articulaires de la cheville droite. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
22355417 | L'enfant KKL, adolescent de 12 ans se plaignait de douleur abdominale chronique évoluant depuis 8 mois sans localisation précise. Il était suivi et traité comme colopathie fonctionnelle dans un hôpital périphérique sans succès. Il n'y avait pas de notion de contage tuberculeux. La sérologie rétrovirale était négative. Il présentait des signes frustres d'imprégnation tuberculeuse avec une altération de l’état général, une douleur de l'hypochondre droit et un ballonnement abdominal d'apparition récente. L'examen clinique conduit par le pédiatre a mis en évidence une hépatomégalie et un météorisme abdominal. Il n'y avait pas d'ictère. Le bilan biologique a objectivé une élévation de la CRP à 48 mg/l, sans hyperleucocytose et des phosphatases alcalines à 180UI/l. L'intradermo-réaction à la tuberculine était positive (phlycténulaire). Une échographie abdominale, une radiographie de l'abdomen sans préparation et une radiographie thoracique de face ont été réalisées. Les images radiographiques de l'abdomen sans préparation et du thorax étaient normales. L'examen échographique a été réalisé à l'aide d'un appareil écho-doppler de la firme General Electric muni de 2 sondes dont l'une superficielle (7,5 Mhz) et l'autre profonde (3,5 Mhz). Il nous a permis d'objectiver une hépatomégalie multi micronodulaire disséminée dans tout le parenchyme hépatique et une ascite de moyenne abondance localisée dans le pelvis . Les micronodules étaient hypoéchogènes homogènes sans signal doppler. Ils mesuraient entre 3 et 4 mm de diamètre. Leurs parois étaient hyperéchogènes épaisses et peu régulière. Ils présentaient parfois des renforcements acoustiques postérieurs . Nous n'avons pas retrouvé d'adénopathies profondes ni de nodules péritonéaux. Le diagnostic d'hépatomégalie multi-micro-abcédée a été évoqué à l’échographie. Une ponction biopsie hépatique sous guidage échographique a été réalisée. L'examen histologique a mis en évidence un granulome giganto-épithélio-cellulaire avec nécrose caséeuse centrale. La culture sur milieu spécialisé a mis en évidence des BAAR. Le patient a été mis sous traitement antituberculeux avec une surveillance échographique mensuelle. Cette surveillance échographique du traitement a mis évidence une disparition des nodules et un tarissement de l'ascite au bout du 4 ème mois du traitement. La disparition de l'hépatomégalie est survenue un mois plus tard. Chez le sujet immunocompétent, en dehors d'une localisation multi-viscérale, la tuberculose hépatique est exceptionnelle. Chez l'enfant, la tuberculose hépatique sévit le plus souvent aux alentours de 12 ans . Elle est caractérisée par l'absence de signes spécifiques et son diagnostic est souvent orienté par des douleurs chroniques de l'hypochondre droit . Les signes d'imprégnation tuberculeuse peuvent manquer. Dans notre observation, ces signes sont survenus tardivement. Sur le plan biologique, le syndrome inflammatoire est présent chez 50 % des malades et une cholestase anictérique peut être associée . Chez notre patient, le syndrome inflammatoire était limité à une élévation de la C-Réactive protéine. Il n'y avait pas d'ictère et les phosphatases alcalines étaient normales pour l’âge. La radiographie thoracique de face peut dans le cadre d'une tuberculose multi viscérale être contributive en objectivant une localisation parenchymateuse pulmonaire ou une atteinte pleurale . Mais dans la tuberculose hépatique isolée, seulement l'ascite peut être retrouvée. D'o[ugrave] l'importance de l’échographie qui réunit à la fois les capacités de pouvoir mettre en évidence l'ascite, rechercher des ganglions et des nodules péritonéaux (dans le cadre d'une tuberculose abdominale) mais surtout de pouvoir explorer le foie. Dans notre observation, l'ascite a été retrouvée à l’échographie. Elle n'avait aucun caractère pouvant orienter vers la tuberculose hormis sa localisation pelvienne. Le foie était hypertrophique. L'hépatomégalie, retrouvée déjà à l'examen clinique fait partie des signes indirects de l'atteinte hépatique tuberculeuse. Elle est constante . Les autres signes d'atteinte hépatique tuberculeuse sont variables à l’échographie. Il peut s'agir d'une simple stéatose , d'une fibrose ou d'une masse tumorale . D'autres fois l'atteinte tuberculeuse hépatique fait discuter à l’échographie un abcès amibien ou à pyogène . Mais la forme la plus fréquemment observée est la forme nodulaire . Ces nodules pouvant être de grande taille (tuberculose macronodulaire) ou alors de petite taille (forme micronodulaire). Cette dernière forme est celle que nous avons rencontrée. Il s'agissait de micronodules hypoéchogènes diffusément repartis dans tout le parenchyme hépatique et donnant l'aspect de miliaire tuberculeuse telle qu'elle est décrite dans sa localisation pulmonaire. Ces nodules étaient des micro-abcès dont certains étaient collectés et d'autres non. D'o[ugrave] l'inconstance dans notre observation du renforcement acoustique postérieur. Le diagnostic de tuberculose n'est pas clinique ni imagerique. Il est histologique (recherche du granulome tuberculeux avec nécrose caséeuse centrale) ou bactériologique (recherche de BAAR). Pour cela, devant la suspicion échographique de tuberculose hépatique, en présence de la positivité de l'intradermo-réaction à la tuberculine, nous n'avons pas jugé nécessaire de demander d'autres techniques d'imagerie (TDM et IRM) comme certains auteurs l'ont fait [ 1 , 10 , 12 – 14 ]. Nous avons effectué, sous guidage échographique, une ponction biopsie hépatique avec étude histologique à la recherche d'un granulome avec nécrose caséeuse centrale et mise en culture du matériel pour la recherche bactériologique des BAAR . Ceci a permis de confirmer le diagnostic avec pour corollaire une mise en route rapide d'un traitement spécifique adapté et efficace ayant permis une guérison avec disparition des micronodules et tarissement de l'ascite avant la fin du traitement. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26955403 | Les plaies par balles peuvent toucher les trajets artériels, elles sont responsables souvent d'un double syndrome: hémorragique et ischémique. Dans ces cas les patients sont généralement opérés en urgence vu l'urgence vitale ou/et fonctionnelle. Parfois les lésions artérielles passent inaperçus. C'est le cas des lésions latérales et partielles, elles évoluent alors vers la formation d'anévrysmes artériels. Nous rapportons le cas d'un jeune âgé de 20 ans, victime lors d'un combat armé d'une plaie par balle avec un point d'entrée au niveau du thorax. Le patient est sorti indemne initialement mais il a développé dans les jours qui ont suivi une masse au niveau de la face interne du bras gauche. Devant l'apparition d'une gêne neurologique à type de paresthésies au niveau de la main gauche, le patient nous a consultés. Le diagnostic de faux anévrysme huméral avec compression nerveuse a été retenu sur les données cliniques et scannographiques (A). Le patient a été opéré, avec contrôle premier de l'anévrysme (B), résection de l'artère humérale atteinte et du tissu anévrysmal (C), et rétablissement de la continuité artérielle par un pontage veineux en utilisant la veine basilique prélevé au même site opératoire (D). L'évolution initiale été bonne avec disparition de la gêne neurologique. Le patient se porte bien deux ans après l'intervention. Le diagnostic du faux anévrysme artériel doit être évoqué devant toute masse périphérique sur un trajet artériel même lorsque le point d'entrée est loin du site. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
34381534 | L´urticaire correspond à une éruption papuleuse œdémateuse prurigineuse fugace sur la peau dont la cause est le plus souvent allergique (aliments, médicaments, piqûres d'insectes…). Il peut être aiguë d´une durée inférieure à 6 semaines ou chronique se répétant sur plus de 6 semaines consécutives. L´urticaire chronique (UC) est une cause fréquente de consultation. Sa prise en charge est souvent difficile en raison de son impact important sur la qualité de vie, de son association potentielle avec de nombreuses pathologies sous-jacentes et d´une réponse parfois insuffisante au traitement de première ligne. Sa prévalence est estimée à 0,6%-1,3% de la population générale. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes (3,8 fois). Son traitement consiste à une diminution du prurit, de la taille, du nombre et de la fréquence des lésions par les antihistaminiques et l´éviction des facteurs favorisants. Nous rapportons un cas d´urticaire chronique fessier géant chez une secrétaire de bureau âgée de 36 ans aux antécédents d´urticaire chronique traitée par Loratadine 10mg en raison d´un comprimé par jour qui présente depuis plus de 3 jours des papules œdémateuses prurigineuses sur les fesses. A l´examen physique, nous avons constaté de grosses papules érythémateuses, œdémateuses prurigineuses confluent en gros placards dont le plus gros mesure 25cm/20cm et le plus petit 4cm/3cm localisées sur les deux fesses. Une numération formule sanguine réalisée a objectivé une hyperleucocytose à prédominance polynucléaire éosinophile. Le diagnostic de l´urticaire a été retenu devant les lésions cliniques. La patiente a reçu comme traitement, le Solumedrol 40mg injectable en raison de 2 ampoules par jour pendant 5 jours et le Bilastine 20mg comprimé, 1 comprimé par jour. L´évolution sous ce traitement était favorable avec rémission complète des lésions et disparition du prurit. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
26848367 | Les tumeurs nerveuses représentent 5% des tumeurs de la main, le schwanome et le neurofibrome sont les plus fréquents. Le fibrolipome est une tumeur bénigne très rare, d'origine inconnue, et qui se développe à partir des nerfs périphériques. Macroscopiquement, il se présente sous forme d'une formation lobulée avec composante graisseuse et tissulaire. Microscopiquement, cette tumeur est caractérisée par la présence de tissus adipeux et conjonctif infiltrant les enveloppes du nerf. L'exérèse chirurgicale fait appel aux procédés de microchirurgie. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 62 ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour tuméfaction à la racine du pouce évoluant depuis 2 ans. L'examen clinique à l'admission avait objectivé une masse de 2cm de diamètre, arrondie, circonférentielle, intéressant la racine du pouce gauche, mobile par rapport aux plans profond et superficiel et sans signes inflammatoires en regard. Le bilan radiologique n'avait pas montré d'atteinte osseuse. L’échographie du pouce gauche avait objectivé une formation sous cutanée des versants palmaire et dorsal avec contours lobulés hypo-échogène finement hétérogène, avasculaire au Doppler couleur, mesurant 8 mm d’épaisseur. Par abord palmaire à la racine du pouce, nous avons mis en évidence une formation polylobée avec composante graisseuse et tissulaire adhérente au nerf collatéral radial du pouce; après dissection du pédicule vasculo-nerveux, l'exérèse du fibrolipome était facile. L’évolution était satisfaisante sans récidive locale ni troubles sensitivomoteurs. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
26958133 | Les métastases cutanées (MC) sont rares. Elles représentent généralement un stade évolutif avancé de la maladie cancéreuse. BF, âgée de 64 ans, a été suivie pour un carcinome épidermoïde vulvaire traité par vulvectomie totale, curage ganglionnaire bilatéral, radiothérapie externe et chimiothérapie. 6 ans après le traitement, la patiente s'est présentée avec de multiples nodules rouges, fermes, au niveau de l'abdomen et des membres inférieurs. La biopsie des lésions cutanées a été en faveur d'un carcinome épidermoïde. L'origine des lésions cutanées a été attribuée à la néoplasie vulvaire. Le traitement a consisté en une chimiothérapie type CHOP. La patiente est décédée dans un tableau de métastases cérébrales 9 mois après le diagnostic. A la différence des métastases viscérales, lymphonodales ou osseuses, Les MC sont peu fréquentes (0,7 et 9% de toutes les métastases) et leur identification présage d'un mauvais pronostic. Elles peuvent être précoces et parfois révélatrices, concomitantes ou tardives. Elles se présentent le plus souvent comme des nodules cutanés, parfois comme des lésions inflammatoires, cicatricielles ou bulleuses et rarement comme un granulome annulaire ou un ulcère. Les MC peuvent soit reproduire l'aspect histologique de la tumeur primitive, soit former d'autres contingents, parfois plus indifférenciés. Chez la femme, le cancer de sein représente l’étiologie la plus fréquente, suivi du colon, du mélanome, des ovaires et des poumons. Quant au cancer vulvaire, il est rarement métastatique. Les MC sont de mauvais pronostic, près de la moitié des malades décèdent dans les 6 mois suivant le diagnostic. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
30637083 | L'âge moyen de nos patients était de 22 ans, tous de sexe masculin. L'étiologie correspondait à des traumatismes violents du coude. Le côté droit était atteint dans 32 cas et le côté gauche dans huit cas. Tous nos patients ont été admis aux urgences. L'examen clinique initial a trouvé une douleur et une impotence fonctionnelle totale du coude, avec une perte de ses repères anatomiques . Des radiographies du coude de face et de profil ont permis de poser le diagnostic, de préciser la variété de la luxation et de rechercher des lésions osseuses associées. Ainsi, 33 patients ont présenté une luxation postéro-latérale et sept une luxation postérieure pure du coude . Tous les patients ont bénéficié d'une réduction sous sédation ou sous anesthésie générale, respectant le délai des six heures, avec une recherche systématique des complications vasculo-nerveuses . Après réduction de la luxation, l'évaluation de la stabilité était capitale. Le traitement a été complété par une simple immobilisation antalgique, pendant 15 jours, suivie d'une mobilisation active pour 32 patients chez qui le coude était jugé parfaitement stable. Pour les huit autres patients, une mobilisation dans le secteur de stabilité, protégée par une orthèse articulée, a été instaurée pendant une durée minimum de 45 jours. Tous les patients ont été revus avec un recul moyen de 12 mois. Nous n'avons déploré aucun cas de luxation récidivante. Cependant, quatre de nos patients ont présenté une instabilité persistante du coude. Celle-ci s'est traduite par une douleur résiduelle légère à modérée au cours de l'effort, mais aussi par une gêne fonctionnelle avec parfois une sensation de ressaut lors des mouvements appuyés du coude. L'examen clinique a permis d'apprécier le déficit ligamentaire, notamment grâce au pivot shift-test qui a confirmé l'instabilité postérolatérale. À côté d'un traitement symptomatique à base d'antalgiques et d'AINS, ce groupe de patients a bénéficié d'un protocole de rééducation adapté visant à renforcer les muscles stabilisateurs du coude, avec des résultats plus ou moins satisfaisants. Un secteur de mobilité en flexion-extension supérieur à 100 ο a été obtenu chez plus de 80% des patients. Seuls deux cas ont gardé une raideur sévère (arc de flexion-extension < 50 ο ) au bout de deux ans d'évolution. Les résultats globaux ont été évalués selon le Mayo Elbow Performance Score (MEPS). Ce dernier est basé sur la douleur, le secteur de mobilité, la stabilité et sur la fonction au quotidien. Ainsi, nos résultats ont été bons à très bons chez 35 patients, moyens chez trois et mauvais dans deux cas seulement. Les luxations du coude sont fréquentes et représentent 11 à 28 % des lésions du coude . La variété postéro-latérale s'impose comme étant la plus fréquente (90 % des cas) . Les autres formes sont moins souvent rencontrées, voire exceptionnelles. Une chute sur la main, coude en extension ou en légère flexion, reste la circonstance typique de survenue d'une luxation postérieure du coude . Grâce à des études cadavériques, O'Driscoll et al. ont pu démontrer que le mécanisme lésionnel est en fait une combinaison de valgus du coude, supination de l'avant-bras et compression axiale. Ceci déclencherait une atteinte capsulo-ligamentaire séquentielle, progressant du compartiment radial vers le compartiment ulnaire. Dans les luxations plus complexes, des traumatismes de haute énergie sont souvent incriminés. L'objectif du traitement de toute luxation du coude est d'obtenir une articulation stable, sans perte de mobilité, ni douleurs résiduelles. En cas de luxation pure avec une instabilité majeure, un geste chirurgical d'emblée peut être envisagé, à savoir une stabilisation temporaire par fixateur articulé, voire un geste de réparation capsulaire, ligamentaire et musculaire. Le but est alors d'avoir un plan solide pour débuter une rééducation immédiate . Dans le cas le plus fréquent, entorse ou luxation « stable », l'immobilisation immédiate par attelle ou écharpe coude au corps s'impose. Cette immobilisation est de 8 à 21 jours selon la gravité des lésions. La rééducation doit être immédiate, passive et active, en évitant les massages. Elle doit rester infra-douloureuse en respectant les secteurs de stabilité notés au décours du testing. En effet, les problèmes d'enraidissement, de douleurs chroniques ou d'évolution dégénérative sont aujourd'hui reconnus . Mehlhoff a proposé le démarrage d'une flexion active douce dans les limites de la douleur, puis une flexion-extension non protégée à partir de la deuxième semaine . Par ailleurs, le traitement chirurgical est clairement indiqué pour les luxations simples en cas d'irréductibilité, d'instabilité postréductionnelle, quelle que soit la position de flexion et en cas de complications vasculonerveuses . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
21119995 | NP, Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 80 ans ayant comme antécédents pathologiques des coliques hépatiques à répétition et une hypertension artérielle, qui a présenté un syndrome sub-occlusif avec douleur abdominale, météorisme et arrêt des matières sans arrêt des gaz. Elle a été admise aux urgences chirurgicales deux jours après le début de la symptomatologie. L’examen clinique à l’admission retrouvait une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique (HD) et apyrétique à 37°C. L’examen abdominal retrouvait un abdomen distendu légèrement sensible et une ampoule rectale vide au touché rectal. Un bilan biologique a été réalisé et a révélé une hémoglobine à 12g/dl, une légère hyperleucocytose à 11000 éléments/mm 3 et des plaquettes à 376 000 éléments/mm 3 . L’ionogramme sanguin était normal en dehors d’une légère insuffisance rénale d’allure fonctionnelle avec une urée à 0,78g/dl et une créatinine à 13 mg/l. Une radiographie d’abdomen sans préparation (ASP) a été réalisée et a révélée des niveaux hydro-aériques de type grêliques . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
30574241 | Le pied bot varus équin (PBVE) (invétéré) est une attitude vicieuse du pied qui ne repose plus sur le sol par ses points d'appui normaux mais par son bord externe (varus) et sa pointe (équinisme). Lorsque cette attitude vicieuse persiste longtemps [invétéré], elle évolue vers des déformations ostéoarticulaires importantes à l'âge adulte. L'astragalectomie est utilisée dans les déformations majeures fixées du pied particulièrement en varus équin. Qu'il s'agît d'une déformation congénitale, multiopérée ou négligée, d'une séquelle d'un pied neurologique ou d'une séquelle traumatique, l'objectif est d'obtenir un appui plantigrade, un pied indolore et fonctionnel. Le but de ce travail est d'évaluer les résultats cliniques et radiologiques de l'astragalectomie avec adhèse tibiocalcanéenne. Différentes techniques ont été proposées pour traiter un PBVE chez l'adulte. L'importance de la déformation fixée exige pour la correction une résection osseuse à un niveau ou à un autre. Johnson et al. ont proposé la pan-arthrodèse entraînant un blocage définitif de l'arrière-pied et du médio-pied. Hall et Calvert ont rapporté une série d'arthrodèses associées à l'artifice d'arthrolyse de Lambrinudi, qui consiste en une ostéotomie triangulaire de soustraction au niveau de la sous-talienne, permettant de corriger l'équin. On peut aussi réaliser une correction progressive du pied varus en recourant à la fixation externe selon Ilizarov. Nous rapportons une série rétrospective de 3 cas d'arthrodèse tibio-calcanéenne pour déformation grave de l'arrière-pied associant un varus et un équin important. Premier cas: madame L.F âgée de 43ans qui a consulté pour un pied bot varus équin invétéré droit, elle n'a jamais eu un traitement auparavant, elle présentait une gêne douloureuse à la marche avec boiterie et lombalgie chronique en rapport avec l'inégalité des membres inférieurs. Elle marchait sur le dos du pied droit. A l'examen clinique nous avons noté une amyotrophie manifeste de tous les muscles de la jambe droite. Avec un pied bot varus équin droit irréductible . L'opération avait pour but de corriger l'ensemble des déformations des pieds pour restaurer un appui plantigrade, supprimer la douleur, faciliter le chaussage avec des semelles pour compenser l'inégalité des membres inférieurs afin de réduire le retentissement sur le bassin et le rachis lombaire et redonner à la patiente un aspect esthétique acceptable des pieds. Un examen radiologique et un bilan biologique préopératoire ont été réalisés. Elle a été opérée sous anesthésie locorégionnale, avec un garrot à la racine du membre, la voie d'abord a été antéro-latérale commençant à 6 travers de doigts au-dessus de la pointe de la fibula et se terminant à 4 travers de doigt en dessous. L'astragalectomie a été réalisé pour les deux pieds, La malléole externe a été réséquée partiellement car elle empêchait tout contact tibio-calcanéen., une ténotomie avec allongement du tendon d'Achille a été effectuée. L'avivement de l'extrémité inférieure du tibia et du calcaneum, a été fait au ciseau a os; pince gouge et à la curette . La fixation a été réalisée par des vis tibiocalcanéennes avec mise en place d'une botte plâtrée pendant 45 jours. Les résultats étaient jugés très bon au recul de 03 ans avec appui plantigrade du pied avec un pied creux résiduel indolore et à la radiographie une fusion de l'arthrodèse avec inégalité de 02cm des membres inférieurs compensé par une semelle à droite. 2 ème cas: monsieur B.M âgé de 23 ans qui a consulté pour déformations sévères des pieds avec pied bot varus équin invétéré bilatérales, il n'a jamais eu un traitement auparavant. Il présentait une gêne douloureuse à la marche et des difficultés de chaussage avec surtout un aspect esthétique gênant. Il marchait sur les dos des pieds avec orthèse artificielle comme chaussure . A l'examen clinique nous avons noté une amyotrophie manifeste de tous les muscles de deux jambes. Il s'agissait de pieds bots varus équins irréductibles. L'opération avait pour but de corriger l'ensemble des déformations des pieds pour restaurer un appui plantigrade, supprimer la douleur, faciliter le chaussage et redonner au patient un aspect esthétique acceptable des pieds. Un examen radiologique et un bilan biologique préopératoire a été réalisés. Il a été opéré sur les deux pieds en même temps sous anesthésie générale, avec un garrot à la racine du membre, la voie d'abord a été antéro-latérale commençant à 6 travers de doigts au-dessus de la pointe de la fibula et se terminant à 4 travers de doigt en dessous. L'astragalectomie a été réalisée pour les deux pieds, la malléole externe a été réséquée partiellement car elle empêchait tout contact tibio-calcanéen, une ténotomie avec allongement du tendon d'Achille a été effectuée. L'avivement de l'extrémité inférieure du tibia et du calcanéum a été fait à l'aide de ciseau à os; pince gouge et à la curette. Au niveau de l'avant pied nous avons réalisé un avivement avec arthrodèse medio-tarsienne et une plastie des extenseurs des orteils. La fixation a été réalisée par des vis tibiocalcanéennes et des embrochages des pieds avec mise en place d'une botte plâtrée pendant 45 jours. Les suites opératoires ont été favorables et les résultats ont été appréciés en fonction de l'aspect morphologique, fonctionnel, et radiologique du pied et ils étaient jugés très bon avec appuis plantigrade du pied sans déformation résiduelle et indolore et à la radiographie. La consolidation a été acquise en 90 Jours et surtout sans inégalité des membres. Dans les déformations importantes et irréductibles. L'astragalectomie permet d'obtenir un appui plantaire indolore et stable sans risque vasculaire. Mais elle ne corrige que partiellement l'avant-pied. Dans le deuxième cas des gestes complémentaires au niveau du médio-pied et de l'avant-pied étaient nécessaires. Ceci était confirmé par Johnson et al. qui avaient également insisté sur la difficulté d'obtenir un bon contact entre l'extrémité inférieure du tibia et le calcanéus. Cette intervention entraîne en effet une perturbation importante des rapports anatomiques. Une résection fibulaire distale est parfois nécessaire afin d'obtenir un contact. Itokazu et al. notent que l'astragalectomie n'entraîne qu'un raccourcissement moyen de 2 cm. Ce qui a été confirmé dans notre 1 er cas où la déformation est unilatérale avec un raccourcissement de 2 cm. La fusion de l'arthrodèse a été obtenue à 90 jours pour les deux cas. Alvarez et al. ont obtenu une fusion dans tous les cas. Selon Marwen Jlailia et al , Les déformations majeures sont source de gêne importante, de conflits rendant le chaussage impossible et peuvent conduire à des ulcérations. Les données de la littérature sont concordantes pour dire que l'astragalectomie est une indication de sauvetage du membre. Elle permet d'obtenir un pied plantigrade et indolore. La fusion de l'arthrodèse n'est pas indispensable à la réussite de l'opération [beaucoup de pseudarthroses sont bien tolérées]. Le but premier de cette chirurgie devrait être l'alignement de l'arrière pied afin de corriger la déformation. Certains ont proposé une correction progressive du PBVE par fixateur externe d'Ilizarov non suivie d'arthrodèse, qui a l'avantage de ne pas nécessiter d'astragalectomie. L'utilisation du fixateur externe d'Ilizarov reste exceptionnelle. Ce fixateur, d'une grande puissance, permet de corriger les déformations historiques des pieds non traités. Cette technique permet de venir à bout de déformations importantes mais augmente considérablement la raideur articulaire même sans abord chirurgical. Les auteurs constatent un maintien des résultats dans le temps et des résultats identiques à ceux de l'arthrodèse mais sans raccourcissement du pied [2cm pour le 1 er cas] et sans blocage articulaire. C'est une technique extrêmement séduisante mais complexe dans sa réalisation, douloureuse et longue. Cependant la récidive est fréquente au cours du traitement par fixateur externe d'Illizarov surtout avec les pieds neurologiques . Nous pensons qu'il faut faire une arthrodèse une fois obtenue la correction par Ilizarov. Nous restons fidèles à l'arthrodèse tibio-calcanéenne avec résection de l'astragale. Nous n'avons pas enregistré de cas de pseudarthrose. Cependant selon ASSENCIO G. le taux de pseudarthrose varierait de 0 à 36% selon les séries au cours de la double arthrodèse. Nos résultats sont nettement encourageants par rapport à ceux obtenus par RIBAULT L. qui ont obtenu 13 résultats satisfaisants contre 6 résultats non satisfaisants sur un total de 19 pieds bots varus équins du grand enfant, de l'adolescent et de l'adulte traités par libération postéro-interne associée secondairement à un temps osseux qui n'a été envisagé qu'au moins 3 mois après. La différence entre cet auteur et nous est que, nous avons fait en un seul temps opératoire tous les gestes nécessaires à la correction parfaite du PBVEI. La qualité de nos résultats s'explique par le fait que l'association de ces deux techniques dans le même temps opératoire nous a permis une correction plus facile des déformations du pied et un contrôle à vue de la résection osseuse qu'on peut continuer à faire à la demande. Selon Karima Atarraf et al . L'arthrodèse sous-talienne et médio tarsienne est indiquée dans le traitement du PBVEI comme un moyen de sauvetage permettant une correction des déformations et procurant ainsi des résultats meilleurs. SERINGE R à propos de la double arthrodèse tardive pour pied bot a écrit ceci « la réalisation correcte d'une double arthrodèse ne saurait se faire sans utiliser deux voies d'abord distinctes: l'une externe habituelle à toute double arthrodèse, l'autre interne permettant une libération interne et un allongement du jambier postérieur ». | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
28293361 | Patiente âgée de 70 ans, victime d’un carcinome basocellulaire de la jonction naso-jugale gauche, où le carcinome est à cheval sur une partie la joue gauche et sur une partie gauche du dorsum nasal. La tumeur est d’apparition lentement progressive évoluant depuis 1 an. Une notion d’exposition solaire massive depuis l’enfance sans protection est retrouvée dans les antécédents. Une biopsie réalisée a évoqué un “CBC superficiel” nécessitant une ablation totale et complète avec des marges de sécurité entre 3 mm et 10 mm pour éviter une récidive locale, qui est la hantise de ses tumeurs cutanées à malignité locale. La patiente a par la suite bénéficié d’une intervention chirurgicale qui a permis de faire l’exérèse complète du CBC et la reconstruction de la perte de substance avec un lambeau local, qui est le lambeau frontal paramédian, prélevé au dépens du muscle frontal au front et mis en place sur la perte de substance avec une cicatrisation dirigée de la zone donneuse frontal. Nos diagnostics différentiels principaux sont un carcinome spinocellulaire et un mélanome malin qui ont été écartés. Le CSC touche les muqueuses et l’examen anapath est suffisant pour le différencier ‘un basocellulaire. Le mélanome malin a une localisation préférentielle à la plante du pied et cliniquement différent avec un examen anapath qui tanche aussi en faveur d’un carcinome basocellulaire… Notre patiente fut guérie par l’ablation complète du CBC dont les marges d’exérèses sont revenues saines même en profondeur. Patiente suivie à 3 mois, 6 mois et à 1 ans sans détecter de récidive locale. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26834927 | Nourrisson de sexe féminin de 6 semaines, adressée par le service de chirurgie pédiatrique au service de radiologie et imagerie médicale du Centre Hospitalier Universitaire SylvanusOlympio (CHUSO) de Lomé (Togo) pour exploration échographique d'une tuméfaction latéro-cervicale gauche . Née par césarienne à 38 semaines d'aménorrhées (SA) pour présentation de siège chez une primipare à l'issue d'une grossesse sans incident, son poids de naissance était de 3,100 Kg pour une taille de 52 cm. Il n'existait aucun antécédent familial pathologique et pas de lien de consanguinité entre les parents. Dans l'histoire, la tuméfaction avait été constatée déjà à 4 semaines de vie, l'attention de la maman ayant été attirée par une déviation permanente de la tête du bébé du côté droit. Il n'y avait pas de notion de fièvre, ni de traumatisme. L’échographie réalisée à l'aide d'une sonde linéaire de 12 MHZ notait un épaississement fusiforme du corps du muscle SCM gauche d'aspect hyper-échogène par rapport au reste du muscle et comparativement au côté opposé, avec conservation toute fois de l'aspect fibrillaire du muscle . Le reste de l'examen échographique du cou était normal. Devant cet aspect échographique et clinique, le diagnostic de FC avait été retenu. Aucun traitement médicamenteux ou chirurgical n'avait été prescrit. Il avait été conseillé à la maman de porter le bébé le plus souvent possible au dos, la face tournée vers le côté de la lésion. Lors des suivis réalisés chaque mois, nous avons observé une régression progressive de la tuméfaction et du torticolis, jusqu’à leur disparition complète au bout du quatrième mois. Nouveau-né de sexe masculin de 3 semaines, adressé par le service d'Oto-Rhino-Laryngologie (ORL) au notre pour exploration échographique d'une tuméfaction latéro-cervicale droite . Né d'un accouchement normal à 38 SA, il avait un poids de naissance de 3,000 Kg pour une taille de 50 cm. Il n'y avait pas d'anomalie de présentation et l'accouchement était eutocique. Il n'existait ni antécédent familiale pathologique ni lien de consanguinité entre les parents. La tuméfaction s'accompagnait d'un torticolis, avec une déviation de la tête vers le côté gauche. Il n'y avait pas de notion de fièvre, ni de traumatisme. L’échographie réalisée à l'aide d'une sonde linéaire de 12 MHZ notait un épaississement fusiforme hyper-échogène du corps du muscle SCM droit comparativement au muscle du côté opposé, avec conservation de l'aspect fibrillaire du muscle . Le reste de l'examen échographique du cou était normal. Devant cet aspect échographique et clinique, le diagnostic de FC avait été retenu et le bébé avait bénéficié des mêmes mesures physiques que dans le premier cas. La régression totale de la tuméfaction et du torticolis avait été observée au quatrième mois. La prévalence du FC est estimée à 0,3 - 2% des naissances, avec une prédominance masculine. Le côté droit semble plus fréquemment touché, dans les proportions de 60 - 75%. L'atteinte bilatérale est rare, environ 2 - 8% des cas . Sa prévalence en Afrique est inconnue et très peu de publications scientifiques existent sur des cas africains, en dehors de la série de Abdur-Rahman LO et al de 15 cas colligés en 10 ans à l'hôpital universitaire d'Ilorin au Nigéria . Selon les mêmes auteurs, il existe un retard à la consultation en Afrique, comme c'est le cas dans beaucoup d'autres maladies. En effet, selon eux, nombreux parents présentent leurs enfants après 3 mois à cause du fait qu'ils présument que la position anormale de la tête de l'enfant avant cet âge serait due à la non acquisition de la tenue de la tête qui normalement ne s'acquière qu’à 3 mois dans le développement psychomoteur normal de l'enfant. Certains cas selon toujours les mêmes auteurs sont constatés en premier par les grand-mères lors des massages traditionnels du corps du bébé. Pour nos deux cas, la consultation a été précoce dès la constatation de l'anomalie respectivement à 6 et à 3 semaines de vie, ceci témoigne du changement de comportement dans la population africaine surtout en milieu urbain. Tumeur bénigne selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), le FC est classé dans la catégorie des proliférations fibroblastiques bénignes selon la classification OMS 2002 des tumeurs des tissus mous . Son étiopathogénie n'est pas connue à ce jour. Elle reste encore un mystère. En effet, ses causes sont encore débattues, les théories variant d'un auteur à l'autre. La plus courante étant celle qui lie l'anomalie du SCM à une fibrose et contracture du muscle secondaire à un syndrome des loges et à des lésions ischémiques favorisées par une malposition f'tale intra utérine . Une autre théorie serait plutôt en faveur des traumatismes ou microtraumatismes du SCM lors d'un accouchement laborieux . Ces deux mécanismes peuvent être intriqués, la malposition entrainant un accouchement laborieux. Dans notre premier cas il existe effectivement une malposition intra-utérine, mais pas de traumatisme obstétrical. Pour le second cas il n'existe ni malposition intra utérine ni notion d'accouchement difficile, ce qui confirme le mystère autour de l’étiopathogénie du FC, même si les lésions anatomopathologiques retrouvées sur les pièces de biopsie, à savoir un remplacement des fibres musculaires par des amas de tissus fibrosés fait de cellules fibroblastiques matures confirme la fibrose . L’échographie nous a permis comme pour plusieurs auteurs, de poser le diagnostic de FC devant l'aspect typique d'un épaississement fusiforme du muscle SCM . C'est l'examen de choix, reconnu par tous les auteurs du fait de son accessibilité aisée, son coût faible, et son caractère non irradiant . Les autres techniques d'imagerie en coupe notamment la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonnance magnétique (IRM) peuvent également mettre en évidence l’épaississement du muscle, mais il s'agit de moyens peu accessibles, coûteux et irradiant pour la TDM . Certains auteurs estiment que l'examen clinique suffit au diagnostic et qu'aucune investigation supplémentaire ne devrait être réalisée en routine , mais ils reconnaissent néanmoins l'utilité de l’échographie pour éliminer d'autres étiologies lorsque l'aspect clinique est atypique. La prise en charge du FC fait appel essentiellement chez les nouveaux nés et les nourrissons à la physiothérapie. Dans les deux cas de notre étude, les mamans ont été conseillées et encouragées à porter leurs bébés au dos avec la face tournée vers le côté de la lésion, comme elles le font traditionnellement dans notre milieu. Cette méthode a été décrite déjà par l’équipe de l'Hôpital universitaire d'Ilorin au Nigeria . Le traitement chirurgical est rarement utile, moins de 5% des cas lorsque le diagnostic est précoce mais la proportion peut atteindre la moitié des cas lorsque le diagnostic est fait au-delà du sixième mois . L’évolution du FC se fait même en l'absence de traitement, vers la régression spontanément en 4 à 6 mois , quelques fois même beaucoup plus tôt à 3 mois d’âge . Cette évolution spontanée peut être facilitée et/ou accélérée par la physiothérapie qui pour nos cas à consister à encourager les mamans à continuer une technique de port de bébé au dos traditionnellement utilisée dans notre milieu. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27795800 | Une femme âgée de 68 ans, dyspnéique depuis 3 mois sans autres signes respiratoires ni extra-respiratoires, suivie depuis 30 ans pour asthme contrôlé sous l’association fluticasone/formotérol 1000μg/j, et pour diabète type 2 depuis 14 ans sous glyclazide. Elle n’a pas d’antécédents toxiques, notamment tabagiques. A l’admission, la patiente présentait une polypnée à 28 cycles/min, une saturation percutanée à 93% sous oxygène, une pression artérielle à 120/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 80 batt/min et une température à 37°C. L’examen clinique notait des râles crépitants dans les deux champs pulmonaires prédominants aux deux bases. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Les gaz du sang à l’air ambiant montraient un pH à 7,45, une PaO2 à 45,9 mmHg, une PaCO2 à 31,4 mmHg et des bicarbonates à 21,7 mmol/l. L’examen biologique montrait une glycémie à jeun de 2,61g/l à deux reprises avec une hémoglobine glyquée à 8,10%. La numération formule sanguine montrait une hyperleucocytose à 14510/mm3 à prédominance polynucléaire à 8360/mm3 avec une hyperéosinophilie à 1630/mm3. La vitesse de sédimentation était à 25mmà la première heure. L’électrophorèse de protéine montrait une hypergammaglobulinémiepolyclonale modérée à 15,84g/l. La créatininémie, l’urée, le bilan hépatique et le dosage des hormones thyroïdiennes étaient normaux. La patiente était mise en condition, sous oxygénothérapie. L’insulinothérapie et l’antibiothérapie probabiliste à base d’amoxicilline acide clavulanique étaient instaurées. La radiographie thoracique et la tomodensitométrie thoracique avec des coupes passant par le foie et les surrénales avec une injection de produits de contraste étaient respectivement réalisées . La bronchoscopie souple objectivait une inflammation diffuse des bronches à la limite du 2ème degré sans autres anomalies visibles. La biopsie transbronchique à travers la lobaire moyenne était réalisée. L’échographie cervicale, abdomino-pelvienne et mammaire ainsi qu’une mammographie étaient sans particularité. L’analyse du liquide d’aspiration bronchique objectivait la présence de cellules carcinomateuses. L’étude anatomopathologique d’un fragment biopsique provenant d’un parenchyme pulmonaire objectivait une prolifération tumorale, maligne, infiltrante, disposée en papilles et en tubes. Les cellules comportent des noyaux atypiques, irréguliers en faveur d’un adénocarcinome bien différencié de type papillaire et infiltrant du poumon. Une étude immunohistochimique montrait que les cellules tumorales exprimaient l’anti-TTF-1. Elles n’exprimaient pas la cytokératine 20. L’examen clinique, l’imagerie thoracique, thoraco-abdominale et mammaire et l’histologie de la biopsie transbronchique permettaient de retenir le diagnostic d’adénocarcinome bien différencié et infiltrant, d’architecture papillaire, primitif. Nous déplorons que l’évolution fût marquée, un mois après, par le décès de la patiente dans un tableau d’insuffisance respiratoire chronique. L’adénocarcinome est la forme histologique de cancer broncho-pulmonaire la plus fréquente représentant 30 à 35% de ces cancers . Il est souvent lié au tabagisme . Cependant, parmi les personnes qui n’ont jamais fumé, l’adénocarcinome est la forme la plus fréquente de cancer du poumon . Les signes cliniques respiratoires ne sont pas spécifiques de la maladie et non plus les signes radiologiques . L’aspect radiologique devant le syndrome interstitiel orienterait plus en faveur d’une atteinte pulmonaire d’une hémopathie maligne ou d’un poumon éosinophilique, vu le contexte clinique et radio-biologique . Cependant, il faut toujours penser à d’autres causes, comme une lymphangite carcinomateuse, une métastase d’un néo extra ou intra-thoracique, notamment d’un adénocarcinome, quoique ce dernier soit rare . L’adénocarcinome pulmonaire a une localisation parenchymateuse périphérique, du fait qu’il naît de l’épithélium alvéolaire , ce qui pourrait expliquer cet aspect radiologique. Toute opacité de taille variable peut avoir plusieurs origines: bénigne, maligne primitive ou secondaire . Les contours réguliers et nets orientent généralement vers l’étiologie bénigne quoique les cancers secondaires aient des limites bien nettes. Les cancers primitifs pourraient avoir également les mêmes aspects. Les nodules calcifiés ne sont pas toujours d’origine séquellaire ou bénigne mais aussi maligne. Il témoigne souvent des métastases osseuses comme cause maligne. Cependant, le carcinome broncho-génique, notamment l’adénocarcinome, ne peut être écarté . La bronchoscopie est un examen systématique devant toute suspicion d’un carcinome broncho-génique. Les biopsies bronchiques et/ou les biopsies transbronchiques peuvent apporter le diagnostic. Devant l’atteinte parenchymateuse diffuse, outre le levage broncho-alvéolaire, la biopsie transbronchique est la clé du diagnostic . C’est le moyen qui a permis d’obtenir le diagnostic étiologique dans notre cas. Le diagnostic d’adénocarcinome pulmonaire est difficile à retenir, d’où la nécessité de l’étude immunohistochimique, voire de l’étude moléculaire . Le pronostic du cancer broncho-pulmonaire reste sombre, comme en témoigne aussi le cas de notre patiente . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31692829 | Il s'agit d'une patiente de 50 ans suivie pour asthme évoluant depuis l'âge de 20 ans et qui se présente en Aout 2015 pour des douleurs abdomino-pelviennes évoluant dans un contexte d'amaigrissement. L'examen abdominal trouve une ascite de moyenne abondance sans autres anomalies cliniques décelables. Une tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne a montré deux masses latéro-utérines solido-kystiques faisant évoquer une tumeur ovarienne bilatérale associée à une carcinose péritonéale. Le CA125 était à 25 504 UI/ml. Une biopsie péritonéale a été réalisée. L'étude anatomopathologique revient en faveur d'une métastase péritonéale, d'un adénocarcinome moyennement différencié compatible avec une origine ovarienne. Un traitement chirurgical optimal n'a pas pu être assuré d'emblée vu l'étendue de la maladie. Une chimiothérapie première était administrée associant carboplatine et paclitaxel. Après 8 cures, la patiente a subit une hystérectomie totale, une annexectomie bilatérale, une omentectomie, un curage pelvien lomboaortique et des biopsies multiples des gouttières pariétocoliques. L'étude anatomopathologique de la pièce révèle un adénocarcinome séreux ovarien bilatéral stade Ib. Les suites post opératoires étaient simples. Un suivi régulier a été fait. Après 8 mois, la patiente consulte pour une instabilité à la marche avec des crises de vertiges rotatoires d'aggravation progressive. L'examen trouve une patiente avec un index de karnofsky <60%, à l'examen neurologique une dysarthrie, une marche ataxique, élargissement du polygone de sustentation, avec une manœuvre doigt nez positive, à l'examen abdominal pas de masse ni de distension abdominale. Le dosage de CA125 a augmenté à 357 UI/ml par rapport au nadir à 122 UI/ml en post opératoire. La tomodensitométrie cérébro-thoraco-abdominopelvienne revient normale ainsi que l'IRM cérébrale, la ponction lombaire et le bilan infectieux et carentiel. Devant la suspicion d'une atteinte auto-immune, on a procédé à la recherche des anticorps onconeuronaux dans le sang. Le taux des anticorps anti-Yo était élevé. Ainsi la dégénérescence cérébelleuse subaiguë paranéoplasique était retenue. Un pet scanner a été réalisé à la recherche de la récidive tumorale et qui a montré une nodule inter spléno-gastrique hypermétabolique (SUV max = 7,1) mesurant 25*15 mm avec des ganglions hypermétaboliques (SUV max = 3.23) présacrés latéralisés à gauche dont le plus grand mesure 8 mm très suspect de récidive métastatique . La chimiothérapie par carboplatine et paclitaxel a été reprise. Après un total de 6 cures la patiente a présenté une stabilité clinique et biologique avec baisse des anticorps anti-Yo. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des syndromes neurologiques rares associés à un cancer et par définition ne s'expliquant pas par une cause métastatique, carentielle, métabolique, infectieuse ou iatrogène . Cette affection est responsable de plusieurs formes cliniques variables selon la localisation de la lésion qui peut intéresser soit le système nerveux centrale, soit le système nerveux périphérique, ou la jonction neuro-musculaire . La DCP est associée le plus souvent à des cancers pulmonaires et gynécologiques dont l'incidence et la prévalence restent inconnues. Il touche aussi bien les femmes que les hommes. L'âge moyen de survenue des DCP reflète l'âge de survenue des cancers . Le délai d'apparition des manifestations cliniques par rapport à la tumeur primitive est variable pouvant aller de quelques mois en quelques années comme elles peuvent être un mode révélateur de la tumeur. La symptomatologie est associée à un syndrome cérébelleux statique et cinétique bilatéral et une dysarthrie. Un syndrome vertigineux et un nystagmus peuvent être observés . L'imagerie radiologique cérébrale est généralement normale au début comme dans notre cas. D'autres signes radiologiques peuvent apparaître après plusieurs mois à des années comme l'atrophie cérébelleuse avec une dilatation du quatrième ventricule, sans atteinte du tronc cérébral . La physiopathologie de la DCP est mal étudiée. L'hypothèse d'un mécanisme auto-immun en cause a été suggérée. On estime qu'il s'agit d'une réaction croisée due à l'expression ectopique par la tumeur de protéines normalement exprimées par le système nerveux. La présence d'auto-anticorps circulants (sérum et liquide céphalorachidien (LCR)), spécifiquement associés aux SNP, est une des caractéristiques de ces syndromes. On distingue 2 types de SNP selon la cible des anticorps qui leur sont associés et qui peuvent être dirigés contre des cibles intracellulaires (onconeuronaux) ou membranaires. Parmi les anticorps onconeuronaux identifiés dans la DCP on trouve: Hu, Yo, CV2, Ri, Ma, Tr/DNER, amphiphysine, Sox1 . Les anticorps anti-Yo sont associés à certains cancers gynécologiques (ovaire et rarement utérus), mammaire, pulmonaire et gastrique. La présence d'anticorps anti-Yo chez une femme présentant un syndrome cérébelleux est dans 90% des cas associée à un cancer du sein ou de l'ovaire. Ces anticorps reconnaissent une protéine neuronale exprimée dans le cytoplasme des cellules de Purkinje du cervelet appelée CDR2 exprimée également dans les tumeurs du sein et des ovaires. La découverte de ces anticorps doit inciter à rechercher ce type de tumeurs . Le traitement des DCP repose sur la prise en charge de la tumeur primitive. Les immunosuppresseurs ou immunomodulateurs n'ont pas montré d'efficacité dans cette indication . Le pronostic de la DCP est souvent péjoratif et il est lié à la persistance des signes cliniques malgré un traitement anti-tumoral adapté. La survie est d'environ 22 mois pour les cancers gynécologiques. Sur le plan fonctionnel 10% des patients peuvent marcher sans assistance . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
33654526 | Nous rapportons le cas d´un patient de 47 ans, traité durant 7 ans pour une ostéomyélite chronique d´origine hématogène à l´âge de 7 ans. Le patient a bénéficié d´un traitement chirurgical type Papineau avec des résultats initiaux très satisfaisants. L´antibiothérapie a permis de contenir l´infection. Un seul épisode de réactivation a été noté à l´âge de 20 ans avec écoulement purulent. Une séquestrectomie avec excision du trajet fistuleux et des berges ont été réalisés. Une période de rémission de 27 ans a été notée. Le patient a été reçu dans notre département en mars 2018, le patient avait une grosse tumeur au niveau de la jambe au niveau du tiers supérieur volontiers saignante et malodorante. Le patient rapportait également une impotence fonctionnelle totale et un écoulement purulent. La tomodensitométrie (TDM) réalisée a objectivé une lésion hétérogène associant des images lytiques extensives épiphyso-métaphyso-diaphysaires et hyperdenses avec effraction de la corticale. Le bilan sanguin a objectivé une anémie à 5g/dl. Une transfusion a été réalisée avant la biopsie. L´examen anatomopathologique a révélé des images d´une tumeur maligne en faveur d´un carcinome épidermoïde. Un bilan d´extension locorégionale fait d´une imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé une tumeur d´allure agressive tissulaire avec envahissement osseux et vasculaire. Une scintigraphie a montré une hyperfixation au niveau de la jambe gauche sans autre localisation. Une amputation trans-fémorale a été réalisée. Les résultats à ce jour sont bons. La dégénérescence maligne au décours d´une ostéomyélite chronique est relativement rare. Sa fréquence varie de 0,2% à 1,7% selon les séries . On note une nette prédominance masculine et un âge moyen assez élevé de 50 à 60 ans . Ces carcinomes épidermoïdes ne représentent qu´une partie infime de tous les carcinomes épidermoïdes (0,05%) . Les lésions siègent électivement au niveau des membres inférieurs (89%) surtout les jambes. Les lésions au niveau des membres supérieurs restent rares. Le délai entre le diagnostic de l´ostéomyélite chronique et la dégénérescence est habituellement long (37 ans) . Dans notre cas, le délai est de 40 ans. Le retard du diagnostic de la transformation maligne est une constante. Les lésions apparaissant sur une peau déjà modifiée par l´infection chronique et la présence habituelle du pus n´attirent pas l´attention du patient et des médecins. Le diagnostic peut se faire des années après la transformation maligne. Un suivi régulier pourrait permettre d´évoquer le diagnostic. Rowland a décrit trois symptômes devant faire évoquer le diagnostic: l´accentuation de la douleur et de l´écoulement purulent et surtout des lésions volontiers hémorragiques. Cette triade n´est que très rarement complète. Notre patient ayant consulté tardivement a présenté ces trois signes. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9557796 | Résultats cliniques et chronologie : la patiente a présenté une crise convulsive tonico clonique à son domicile. A son arrivée à l´hôpital, la patiente était consciente. L´examen neurologique était normal. Sa tension artérielle était à 170/99 mm de Hg. Son bilan biologique était normal. Une extraction fœtale en urgence par césarienne, sous nécessitant son intubation et sa mise sous ventilation mécanique rachianesthésie a été faite. A H 8 post opératoire, la patiente a présenté une deuxième crise d´éclampsie. Elle a été transférée au service de réanimation chirurgicale. A son admission, la patiente était intubée, ventilée, et sédatée. Ses pupilles étaient en myosis. Ses réflexes ostéotendineux étaient présents mais non vifs. Ses réflexes cutanéo-plantaires étaient indifférents des deux côtés. Son pouls était à 100 battements par minutes. Sa diurèse horaire était conservée à 150 cc/h. Ses mollets étaient souples. Elle avait un bon globe utérin. Le bilan biologique à l´admission était correcte: elle n´avait pas d´anémie, ni de thrombopénie. Elle n´avait ni de cytolyse hépatique, ni de troubles ioniques. Sa tension artérielle était inférieure à 140/90 mm Hg sous nicardipine pure à la pousse-seringue-électrique. Un traitement par sulfate de magnésium a été débuté. Radiologiquement, l´IRM cérébrale est le gold standard pour le diagnostic du syndrome d´encéphalopathie postérieure réversible. Bien que le scanner garde une place pour éliminer un accident hémorragique, il peut évoquer ce syndrome dans 50% des cas . Ce désordre apparait au scanner comme une hypodensité au niveau de la fosse postérieure et des lobes occipitaux. L´IRM montre une hyperdensité T2 et Flair et en hyposignal T1. Parfois la séquence T2 ne peut distinguer l´œdème vasogénique, qui est réversible, de l´œdème cytotoxique, qui est irréversible. Ils peuvent être différentiés seulement par diffusion . Parfois une petite hémorragie intracrânienne survient près des lésions radiologiques de ce syndrome . L´anomalie la plus communément observée est l´œdème cérébral sans infarctus. Elle touche typiquement de façon bilatérale et symétrique la substance blanche sous corticale dans les régions postérieures des hémisphères cérébraux, et en particulier les régions pariéto-occipitales. Il existe, parfois, une distribution atypique des lésions: atteintes non cortico-sous-corticales de la substance blanche profonde (capsule interne, externe, centre semi ovale, corps calleux) et des noyaux gris centraux. L´atteinte de la substance blanche est constante mais la substance grise n´est affectée que dans 30% des cas . Les lésions perçues radiologiquement traduisent l´œdème cytotoxique et vasogénique. La physiopathologie de cet œdème est discutable. Dans la littérature, on trouve deux théories: la première théorie est celle de l´hyper perfusion cérébrale: en effet, l´hypertension artérielle dépasse la capacité d´autorégulation du cerveau et entraine une altération vasculaire et une vasodilatation artériolaire. La rupture de la barrière hématoencéphalique qui apparaît secondairement est à l´origine d´une fuite liquidienne des vaisseaux vers le parenchyme cérébral et donc d´un œdème vasogénique réversible . La deuxième théorie est celle de l´hypoperfusion cérébrale qui est secondaire à l´hypertension artérielle ou à un processus systémique. Elle peut être observée dans la pré-éclampsie, les infections, la chimiothérapie. En effet, lorsque le système immunitaire est activé, les cellules endothéliales seront ensuite lésées, d´où l´œdème cytotoxique . En cas de syndrome d´encéphalopathie postérieure réversible, le but de la thérapeutique est de: contrôler la pression artérielle et les convulsions, et de réduire le risque de vasospasme, d´hémorragie et de thrombose veineuse . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26523167 | Mr A.K, âgé de 70 ans, est suivi depuis 2 ans pour un myélome multiple type Ig A kappa stade III A selon la classification de Salmon et Durie. Le patient est hospitalisé pour une fièvre, une douleur mécanique de l’épaule gauche et une altération de l’état général évoluant depuis 3 semaines. L'examen physique à l'admission, objective une adénopathie sus-claviculaire gauche de 2 cm, mobile, ferme et indolore sans signes inflammatoires en regard. Il n'y a ni hépatomégalie ni splénomégalie et le reste de l'examen physique est sans anomalies. A la biologie, on note une anémie normochrome normocytaire à 8,4g/dl, une lymphopénie à 500 éléments/mm3, une vitesse de sédimentation à 26 mm à la première heure, une calcémie à 2,5 mmol/l et une créatininémie à 79 µmol/l. L’électrophorèse des protides révèle un pic monoclonal en béta 2 à 21,89g/l. La radio de thorax montre une image lytique au niveau du tiers externe de la clavicule gauche (A). Une biopsie du ganglion sus-claviculaire est réalisée et l'examen anatomopathologique trouve une prolifération plasmocytaire (B). A l’étude immuno-histochimique, les cellules tumorales expriment le CD 138, confirmant la nature plasmocytaire de la prolifération (C). L'atteinte ganglionnaire au cours du myélome multiple est rare mais peut toucher toutes les aires ganglionnaires. Elle survient souvent au cours de l’évolution de la maladie. | Clinical case | clinical | fr | 0.999999 |
25722764 | Le schwannome est une tumeur nerveuse bénigne rare. Il peut être à l'origine d'une ostéolyse mécanique des pédicules des vertèbres sus et sous jacente, lors de la croissance tumorale, pour permettre l'extension extra-rachidienne. Nous rapportons une association exceptionnelle de schwannome et de mal de pott au même niveau. Il s'agissait d'une patiente âgée de 67 ans, ayant des antécédents de diabète type 2, hospitalisée pour rachialgie lombaire, d'horaire inflammatoire évoluant depuis 3 mois, associée à un amaigrissement non chiffré, une asthénie et des sueurs nocturnes. L'examen physique trouvait une patiente subfébrile à 37,8°C, une raideur rachidienne avec une douleur provoquée à la pression des épineuses de D11-D12 et à la mobilisation du rachis. L'examen neurologique était normal. L'imagerie par résonance magnétique du rachis et de la moelle, pratiquée en urgence, montrait une spondylodiscite infectieuse D11-D12 avec une épidurite antérieure et une formation tissulaire centrée sur l'angle costo-vertébral droit de D10-D11, de signal hétérogène, en hyposignal T1. Cette masse est bien limitée de 43X47x48 mm, encapsulée, se rehaussant en périphérie après injection de produit de contraste et présentant une extension au niveau du foramen intervertébral, aspect compatible. avec un schwannome. Le bilan étiologique de la spondylodiscite avait conclu à une origine tuberculeuse. Le diagnostic de schwannome était confirmé par la biopsie percutanée sous scanner. Un traitement médical par antituberculeux était entamé et la patiente est adressée en neurochirurgie. L'association au même endroit d'un mal de pott et d'une tumeur nerveuse est exceptionnelle et pose le diagnostic différentiel avec une collection paravértébrale compliquant la spondylodiscite. La greffe du Bacille de Koch à cet endroit pourrait être expliquée par les anomalies organiques provoquées lors de l'extension tumorale. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
28904708 | Nous présentons le cas d’un jeune patient, âgé de 16 ans, qui présente une grosse tumeur de la paroi abdominale , dont l’exérèse large a nécessité le recours au lambeau musculo-cutané de grand dorsal, prélevé libre de ses vaisseaux et branché aux gros vaisseaux du pli de l’aine pour la couverture définitive et correcte de cette perte de substance abdominale (tout en un temps chirurgical) . Avec un premier temps chirurgical, d’exérèse tumoral puis un deuxième temps chirurgical de lambeau libre, prélevé en changeant de position puis un troisième temps chirurgical et dernier temps, de microchirurgie, pour brancher le pédicule thoraco-dorsal du muscule (artère et veine) aux vaisseaux inguinaux (artère et veine iliaques externes) . Notre cas rare de tumeur abdominale géante, multinodulaire de nature fibromateuse développée aux dépends des muscles de la paroi abdominale, apparaissant chez un garçon âgé de 16 ans, touchant tout le cadrant abdominal gauche et intéressant la moitié de l’hypochondre gauche, tout le flanc gauche ainsi que le pli de laine gauche. La tumeur a évoluée à bas bruit depuis des années en augmentant progressivement de volume. Le bilan biologique ne montre aucune anomalie particulière. Le bilan radiologique a consisté en une échographie abdomino-pelvienne et un scanner thoraco-abdominal avec et sans injection de produits de contraste. L’échographie a montré une masse tumorale hétérogène hyperéchogènes avec des zones hypoéchogènes. Les masses tumorales sont encapsulées. La tumeur est mobile par rapport au plan profond et libre de toute adhérence profonde. Le scanner abdomino-pelvien réalisé a montré la masse tumorale multinodulaire constituées de nodules encapsulés développés aux dépens des tissus musculaires de paroi abdominale. Une petite exérèse biopsique a permis de confirmer le diagnostic de « tumeur desmoide » . Cette forme immature pose un diagnostic différentiel crucial, avec un rhabdomyosarcome embryonnaire [ 3 – 5 ]. L'analyse morphologique très scrupuleuse de la prolifération notant l'absence d'anomalies cytologiques, la rareté des mitoses, la répartition homogène des éléments cellulaires doivent être pris en compte, ainsi que l’immunophénotype. Le diagnostic différentiel se pose aussi avec un fibrosarcome infantile, certains critères doivent être particulièrement pris en compte, tel que le caractère infiltrant, l'absence d'anomalie cytologique, la présence d'une chromatine fine claire, la rareté des mitoses (inférieure à 3 mitoses pour 10 grands champs), sont des éléments en faveur de la fibromatose. Nous discutons la reconstruction de la perte de substance de la paroi abdominale par l’utilisation de greffe de peau mince après bourgeonnement de la perte de substance de la paroi abdominale 4 semaines après l’exérèse de la tumeur abdominale initiale et cicatrisation dirigée. Par opposition à la mise en place d’un lambeau libre du muscle grand dorsal homolatéral prélevé libre avec son pédicule et branché par anastomose termino-latérale sur les vaisseaux inguinaux homolatéraux . Après étude des avantages et inconvénients des deux méthodes, nous concluons que la technique du lambeau grand dorsal libre branché , présente un avantage certain à celle de greffe de peau mince pour un meilleur résultat esthétique et fonctionnel pour le patient ( Tableau 1 ). | Clinical case | biomedical | fr | 0.999995 |
PMC9128460 | La recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants était positive à l’examen direct des crachats et négative à l’examen du pus d’oreille. La sérologie rétrovirale était négative. Le patient a bénéficié d’un traitement antituberculeux par voie générale, à base d’isoniazide, de rifampicine, de pyrazinamide, d’éthambutol pendant 2 mois; suivi de l’isoniazide et de la rifampicine pendant 4 mois. L’examen direct des crachats était négatif à 2 mois. L’évolution est marquée par un amendement de l’otorrhée à 1 mois de traitement. L’évolution rapidement favorable de l’otorrhée sous antituberculeux et l’aspect otoscopique nous permettait d’affirmer le diagnostic d’otite moyenne tuberculeuse. La symptomatologie de l’otite moyenne tuberculeuse est semblable à celle des otites chroniques causées par les autres germes. Il s’agit d’une otorrhée chronique qui ne répond pas aux traitements antibiotiques habituels . Les éléments cliniques qui renforcent la suspicion diagnostic est la présence de multiples perforations tympaniques, d’une paralysie faciale, d’une tuberculose pulmonaire, la présence d’un tissu de granulation dans la caisse du tympan. Ces multiples perforations tympaniques correspondent au « tympan en pomme d’arrosoir », hautement évocateur de l’étiologie tuberculeuse. Dans la majeure partie des cas, l’otoscopie met en évidence une vaste perforation centrale. Elle correspond à la convergence de multiples perforations marginales observées autrefois à un stade précoce. Il peut exister des adénopathies periauriculaires . L’exploration radiologique par tomodensitométrie peut mettre en évidence une lyse des osselets et une sclérose de la corticale mastoidienne . Le diagnostic est basé sur l’isolement du germe au microscope ou par culture de prélèvement de l’oreille . La preuve bactériologique est rarement obtenue au niveau auriculaire. L’examen des secrétions auriculaires est positive dans 5 à 35 % des cas . Le test rapide de type GeneXpert est une technique rapide et accessible recommandée pour le diagnostic . L’analyse histologique du tissu de granulation prélevé au cours de l’exploration chirurgicale de l’oreille moyenne met en évidence une nécrose caséeuse, des cellules épithéloïdes et des cellules géantes de Langherans . Kameswaran a proposé des critères diagnostiques de l’otite moyenne tuberculeuse. Les critères majeurs comportent une preuve histopathologique, la présence de bacilles acido-alcoolo-résistants au frottis et à la culture du pus d’oreille et un résultat positif à la PCR (polymerase chain reaction). Les critères mineurs sont constitués par la perforation tympanique multiple, le tissu de granulations abondant, la perte auditive sévère, le séquestre osseux, les signes généraux et la paralysie faciale. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
25426201 | La vascularite rhumatoïde constitue une manifestation rare < 1% et grave de la PR. Il s'agit d'une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre. Les signes habituels sont une vascularite cutanée et une multinévrite. Nous rapportons une nouvelle observation. Patient âgé de 69 ans, tabagique à 50 PA sans antécédents particuliers, consulte pour une polyarthrite touchant les petites et grosses articulations évoluant depuis 2 mois associée à une nécrose digitale des 2 mains (2 ème , 3 ème , 4 ème et 5 ème doigt) et à des douleurs d'allures neuropathiques aux membres inférieurs. A l'examen le patient était apyrétique, TA = 130/70 cmHg, Pouls perçus à 80/mn. On notait une synovite des 2 poignets et une arthrite des 2 genoux et chevilles. Sur le plan cutané, il avait une nécrose digitale sèche touchant les 2 ème , 3 ème , 4 ème et 5 ème doigts des 2 mains. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique. La NFS, les bilans rénal, hépatique, CPK-LDH et phosphocalcique étaient normaux et la protéinurie de 24 h négative. Le bilan immunologique (ANCA, AAN) était négatif et les Ac anti CCP++ > 200U/ml. Plusieurs diagnostics ont été évoqués mais éliminés en particulier les vascularites nécrosantes. Finalement, une polyarthrite rhumatoïde associée à une vascularite a été retenue devant 6 critères de l'ACR. Le patient était mis sous corticothérapie 1mg/kg/j associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide 700mg/m 2 de surface corporelle (x 6 cures). L’évolution était marquée par une amélioration de l’état clinique, une reprise de l'appétit, une disparition des arthrites et des lésions de purpura et une stabilisation des lésions nécrotiques. Le recul est de 6 mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
31303915 | Il s'agissait d'un patient âgé de 20 ans sans antécédents pathologiques connus, suivi depuis 9 mois pour une exostose ostéogénique de l'aile iliaque droite. Ayant presenté des douleurs brutales du bassin du coté droit, avec des signes inflammatoires à aggravation progressive sans notion de fièvre ni d'altération de l'état général. À l'examen, on notait une douleur provoquée dans la pression et dans la manœuvre de flexion extension du bassin. Le rachis était flexible. Le reste de l'examen somatique était sans particularités. En biologie, la vitesse de sédimentation était à 80 mm et la CRP est à 18 mg/l. L'hémogramme était normal. La radiographie antéro-postérieure de la hanche droite a révélé une masse en choux-fleur lobulée et calcifiée faisant saillie de l'os iliaque latéral droit . L'imagerie par résonance magnétique du bassin a conclu l'existence d'un ostéochondrome de l'aile iliaque droite avec composante cartilagineuse hétérogène rehaussée après injection faisant suspecter une dégénérescence maligne sans signes d'envahissement des organes pelviens. Une biopsie chirurgicale a été effectuée et a montré que le tissu avait une apparence grossièrement cartilagineuse. L'examen microscopique a mis en évidence une prolifération dense hypercellulaire de chondrocytes désorganisés menues d'atypies nucléaires modérées et de quelques figures mitotiques, certains chondrocytes étaient augmentés de taille, binucléés et dodus . Le diagnostic de chondrosarcome de bas grade a été posé. Le patient était donc candidat pour une large résection. Sur la base de ce diagnostic, aucun traitement adjuvant n'a été administré. Le patient a depuis été surveillé avec une surveillance pulmonaire de routine par un scanner et une surveillance locale avec des radiographies et un examen physique. Il est maintenant à un an de la résection chirurgicale et se porte bien sans aucune limitation fonctionnelle évidente ou signalée. L'ostéochondrome solitaire (exostose ostéocartilagineuse ou exostose) représente 20 à 50% des tumeurs bénignes de l'os et 10 à 15% de l'ensemble des tumeurs osseuses . L'âge de diagnostic se situe entre 10 et 15 ans avec une prédilection masculine . La localisation de la maladie exostosante rend compte de sa pathogénie. Cette localisation se fait essentiellement sur les os à croissance enchondrale préférentiellement au niveau des extrémités des os long . Les exostoses du squelette axial (rachis, cote) sont rarement rapportées . La découverte de ces lésions asymptomatiques est dans la plus part du temps fortuite. Les formes symptomatiques se révèlent avant l'âge de 20 ans . L'augmentation de volume et la douleur sont les symptômes les plus fréquents et traduisent des phénomènes variables (compressions des éléments vasculo-nerveux et ou la dégénérescence) . La radiographie standard permet le diagnostic de certitude dans la majorité des cas, même en l'absence de confirmation anatomopathologiques. D'autres moyens d'imagerie comme l'imagerie par résonance magnétique et la scintigraphie osseuse peuvent apporter une aide précieuse au diagnostic . La dégénérescence maligne est la complication la plus redoutable de l'ostéochondrome. Il s'agit le plus souvent d'un chondrosarcome de bas grade, bien que de rares cas d'autres types de sarcomes soient rapportés . Cette dégénérescence maligne est tardive survenant toujours après l'âge de 20 ans, autour de 40 à 50 ans . Elle est plus fréquente sur le pelvis (42%), l'extrémité supérieure du fémur (18%) et l'épaule (18%) . La manifestation clinique est la reprise évolutive d'une exostose jusque-là stable, qui devient douloureuse et qui augmente de taille . La transformation maligne se fait au sein de la coiffe cartilagineuse , dont l'augmentation de l'épaisseur est le signe le plus précoce, et qu'il faut dépister par l'échographie ou par l'imagerie par résonnance magnétique (IRM). D'autres signes radiologiques qui doivent faire suspecter la dégénérescence, tels que la présence de calcifications irrégulières, hétérogènes dépassant les limites de l'exostose, plus nombreuses et plus grosses d'un clichée à l'autre, ou l'existence d'une masse des tissus mous entourant l'exostose. La scintigraphie osseuse peut aider à identifier des ostéochondromes actifs qui sont le siège d'une fixation intense du marqueur radioactif . Cependant, elle ne permet pas de différencier les ostéochondromes bénins siège d'une formation active d'os enchondral, des exostoses dégénérées. En outre, une scintigraphie normale n'exclut pas une dégénérescence maligne . En fait, aucun critère n'est absolu et toute exostose qui fait secondairement parler d'elle et qui est douteuse sur le plan radiologique doit être excisée. C'est l'examen anatomopathologique de l'ensemble de la pièce qui apportera la preuve définitive et sure du diagnostic. Le traitement chirurgical est indiquée à chaque fois que l'exostose est volumineuse, douloureuse et /ou dégénérée et consiste à reséquer complètement la tumeur | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34178230 | L´examen des organes génitaux externes met en évidence une tumeur vulvaire, volumineuse, irrégulière et squameuse envahissant les 2 grandes lèvres et une partie des petites lèvres . La cavité vaginale était rétrécie, le méat urétral visible et perméable, la marge annale et le périnée étaient d´aspect normal. Par ailleurs on notait des adénopathies inguinales bilatérales et sensibles, la température à 37.8°C, le poids à 29kg et le reste de l´examen physique était sans particularité. Une biopsie a pu être réalisée. L´examen anatomo-pathologique a conclu à une bilharziose cutanée à Schistosoma haematobium . La patiente a été traitée par le Biltricide (praziquantel) 600mg en raison de 40mg/kg poids en comprimé et en prise unique. Deux semaines après la prise de praziquantel la patiente a été reçue en consultation et nous avions noté une bonne évolution clinique avec régression de la tumeur . La schistosomiase reste un problème de santé publique important qui nuit au développement social et économique des régions tropicales du monde, principalement en Afrique sub-Saharienne . Au Mali, les enquêtes épidémiologiques réalisées par le Programme National de Lutte contre les Schistosomoses montrent que la totalité du pays est touchée par cette affection . La localisation de l´infection bilharzienne dans le tractus génital est retrouvée chez 75% des femmes présentant la bilharziose urinaire. Pourtant elle est rarement symptomatique et les publications consistent surtout à des rapports des cas . D´où la présente observation. L´âge de notre patiente était de 10 ans, proche de la moyenne d´âge de la série de Faye O et al . portant sur 8 cas de schistosomose vulvaire dans laquelle l´âge moyen était de 11 ans (extrêmes de 7 à 13 ans) , inférieur à celui du cas rapporté par Bourée P et al . qui était de 25 ans. La localisation vulvaire est retrouvée aussi bien chez les fillettes que chez les femmes d´âge mur. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26327982 | Mr.A.C. âgé de 30 ans consulte pour des précordialgies atypiques sans lien avec l'effort apparaissant depuis quelques mois. Ses facteurs de risque cardiovasculaire se résument à un tabagisme ancien chiffré à 10 PA. Son examen clinique d'admission note une Fréquence cardiaque à 75 battements par mn et une tension artérielle à 130/ 70 mm hg. L'auscultation cardiopulmonaire est normale, notamment pas de signes périphériques d'insuffisance cardiaque. Le reste de l'examen somatique est sans anomalie. L’électrocardiogramme de surface inscrit un rythme régulier sinusal à 75 cycles par minutes sans troubles de repolarisation ni hypertrophie pariétale. L'Echocardiographie transthoracique de repos montre un VG non dilaté normo cinétique avec une bonne fonction systolique VG (FE à 65%). Le doppler couleur note un flux longeant la paroi inférieure et antérolatérale et s'abouchant dans le VG, systolodiastolique. Le test d'effort sur cycloérgométre permet d'explorer plus de 85% de la réserve coronaire est positive cliniquement et électriquement à type de sous décalage ST de 2 mm en latéral. La coronarographie réalisée par voie fémorale droite montre un réseau coronaire droit dominé et sain, un réseau gauche dominant avec une artère interventriculaire antérieure éctasique et un aspect de fistule coronarocamérale. La raction d’éjection ventriculaire gauche est normale sans troubles de la cinétique segmentaire à la ventriculographie. Nous avons soulevé l'indication d'une fermeture percutanée mais celle ci a été différer sur demande du patient qui préfère une surveillance annuelle. Les fistules des artères coronaires (FC) sont des malformations rares faisant communiquer une artère coronaire avec une cavité cardiaque ou un gros vaisseau de la base . L'incidence de ces anomalies est très faible et est retrouvée dans environ 0.02% de la population générale et de 0.5% de l'ensemble des patients ayant eu une coronarographie . La majorité des fistules sont congénitales, mais peuvent être acquises suite a une chirurgie cardiaque (notamment les remplacements valvulaires et les pontages aortocoronaires) ou à des biopsies myocardiques à répétition dans le cadre de transplantation cardiaque . Les fistules coronaires peuvent prendre naissance a partir des trois artères coronaires principales, y compris du tronc commun. L'artère coronaire droite est le plus souvent à l'origine de ces fistules (55%) contre 35% à partir de l'artère coronaire gauche, l'artère circonflexe étant plus rarement incriminée . Le mécanisme physiopathologique des FC sur cœur normal repose sur le vol du flux sanguin du territoire aval par la connexion fistuleuse pathologique. Cette réduction de perfusion est fonction du gradient de pression diastolique qui se crée entre le lit coronaire et la cavité réceptrice. Quelle que soit la coronaire concernée, la majorité de ces fistules se drainent dans la circulation veineuse, fonctionnant avec un régime de basses pressions: cavités droites du cœur, l'artère pulmonaire la veine cave supérieure et le sinus coronaire . Le drainage dans le VD est la modalité la plus fréquente soit 41% des cas . L'importance du schunt est déterminée, d'une part, par la taille de la fistule et, d’ autre part, par la différence de pression entre la circulation systémique et la chambre cardiaque drainant celle-ci. La majorité des patients sont asymptomatiques. Ils sont généralement référés pour un souffle cardiaque de découverte fortuite. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC10714600 | La tuberculose de la tête et du cou représente près de 10% de tous les cas extrapulmonaires, les sites les plus courants étant les ganglions lymphatiques cervicaux suivis de la langue et du palais . La tuberculose pulmonaire concomitante est observée chez environ 50% des patients atteints de tuberculose buccale . Cependant, la tuberculose buccale n'est pas fréquente chez les patients atteints de tuberculose pulmonaire, bien que l'organisme infectieux passe par la cavité buccale chez les patients atteints de tuberculose pulmonaire . Cela peut s'expliquer par le fait que la muqueuse buccale intacte agit comme une barrière naturelle et que les enzymes salivaires jouent également un rôle de mécanisme de défense . Aussi plus de 50% des patients atteints d'une infection par le VIH et d'une tuberculose concomitante présentent une atteinte extrapulmonaire . Chez notre patient la sérologie VIH était négative. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25489373 | La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par la présence de lésions granulomateuses, non caséeuses, au niveau des organes atteints. La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie cholestatique auto-immune chronique, caractérisée par une destruction des canalicules biliaires et la présence d'anticorps antimitochondrie type M2 . L'association sarcoïdose et CBP est rare, une vingtaine de cas ont été rapporté dans la littérature . L'apport de l'immunologie et de l'anatomopathologiste est déterminant pour différencier l'atteinte hépatique liée à ces deux entités. Dans cet article nous rapporterons un nouveau cas d'association de sarcoïdose et de cirrhose biliaire primitive et nous proposeront une revue de la littérature. Bien limités de taille variable surmontées par de fines squames par endroit siégeant au niveau du nez, du tronc, des deux avant bras et des deux membres inferieurs non prurigineuses , augmentant progressivement de taille associé à une dyspnée stade II sans toux. Cette symptomatologie avait poussé la patiente à consulter chez un dermatologue et une biopsie cutanée était réalisée qui était en faveur d'une dermite granulomateuse. Dans le cadre du bilan de la sarcoïdose on avait réalisé une radiographie thoracique qui avait objectivé un syndrome réticulo-micronodulaire intéressant les deux hémi-champs thoraciques. Le complément TDM thoraco-abdominale avait objectivé une adénomégalie thoracique associée à une atteinte interstitielle de type lymphatique et à une splénomégalie nodulaire (stade II). L'exploration fonctionnelle respiratoire n'a pas objectivé de syndrome restrictif alors que la DLCO était diminuée à 74%. L'examen ophtalmologique avait objectivé un petit nodule palpébral supérieur droit mobile non inflammatoire alors que le reste de l'examen était normal. L'examen cardiovasculaire n'avait pas montré de troubles de conduction. Le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine I était augmenté à 147UI/l (N:12-68UI/l). Le bilan phosphocalcique était sans anomalie alors que le bilan hépatique avait objectivé une cholestase anictérique (GGT-1,6N, PA-1,2N). Le cholestérol total était augmenté (2,52 g/l), les transaminases étaient normaux et l’électrophorèse des protides avait montré une augmentation des gammaglobulines. les immunoglobulines M étaient élevées à 1,5N. Dans le cadre du bilan de la cholestase on avait réalisé un bilan immunologique qui avait montré la positivité des anticorps anti mitochondrie à 1/160 type M2 alors que les sérologies virales B et C étaient négatives. L’échographie abdominale avait montré un foie normal. L’étude histologique de la biopsie hépatique avait montré au niveau des espaces portes la présence de granulomes épithélioïdes avec une prolifération néoductulaire et des lésions canalaires à type d'exocytose par des éléments lymphocytaires associée à quelques polynucléaires éosinophiles . Une discrète nécrose hépatocytaire périportale et lobulaire était associée. Cet aspect était compatible avec une cirrhose biliaire primitive au stade I de Scheuer associée à une sarcoïdose hépatique. La ponction biopsie hépatique, non obligatoire pour le diagnostic de la CBP , permet essentiellement de stadifier la maladie et de montrer des lésions caractéristiques de cette affection à l'histologie à savoir une cholangite non suppurative affectant les canaux biliaires interlobulaires et septaux. L'infiltrat inflammatoire est composé principalement de lymphocytes et de cellules mononucléées en contact direct avec la membrane basale des cholangiocytes en voie de nécrose. L'inflammation portale peut prendre l'aspect de granulomes épithélioïdes. La CBP peut être associée à certaines maladies auto-immunes notamment le syndrome de Sjogreen, la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, psoriasis, la chondrocalcinose et l'osteodystrophie. L′atteinte pulmonaire dans la cirrhose biliaire primitive est controversée . En effet dans les grandes séries les manifestations pulmonaires ne sont pas communes. Elles sont le plus souvent décrites dans les rapports de cas notamment la pneumonie interstitielle et la fibrose. Weismann Becker avait signalé la pneumonie interstitielle lymphoïde , et Davison et Epstein avaient décrit la pneumonie systématisée et le CREST syndrome . Wallaert et al avaient réalisé un lavage broncho-alvéolaire chez 12 patients asymptomatiques avec cirrhose biliaire primitive et radiographies thoraciques normales. Ils ont trouvé que le nombre total de cellules était normal avec augmentation du pourcentage des lymphocytes . L'association de la sarcoïdose systémique à la CBP reste rare. La revue de littérature dénombre vingt cas bien documentés ( Tableau 1 ). Ce sont deux granulomatoses hépatiques dont le diagnostic différentiel est parfois très difficile à établir en pratique. Cependant, certains paramètres cliniques, biologiques, immunologiques et histologique permettent d'orienter le clinicien ( Tableau 2 ). Le granulome hépatique est rencontré dans la sarcoïdose dans 15 à 65% des patients, celui-ci est caractérisé par une structure concentrique, bien délimité, nombreux et localisé au niveau de la zone portal et periportale. Alors que les granulomes dans la CBP sont caractérisés par leur petit nombre, ils sont mal définis et associés à un infiltrat lymphocytaire adjacent aux lésions biliaires. Concernant l'infiltrat lymphocytaire des granulomes dans les deux maladies montrent une accumulation de cellules T CD4 (auxiliaires) dans le centre du granulome. Alors que les cellules T CD8 (cytotoxiques) sont des cellules vues à la périphérie de granulomes sarcoïdosiques et près des voies biliaires dans la CBP . Dans notre cas le diagnostic de sarcoïdose était posé sur la présentation clinico-biologique, radiologique et la biopsie cutanée. Le diagnostic de la CBP était retenu sur la présence d'une choléstase, la positivité des anticorps anti-mitochondrie type M2 et la présence de signes spécifique de la maladie sur la PBH. Kishor et al avait récemment rapporté 17 patients atteints de sarcoïdose et CBP et a suggéré qu′une voie commune contribue à la formation de granulomes dans les deux affections , . Une explication pour l′association apparente entre ces conditions est que les deux partagent le même défaut dans l′immunité à médiation cellulaire . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
26955417 | Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une entité rare. Dans sa forme complète, il se caractérise par un œdème cutanéo-muqueux de la face, une paralysie faciale périphérique récidivante et une langue plicaturée. Il peut poser un problème diagnostique dans sa forme incomplète. Son traitement est essentiellement médical, parfois chirurgical. Femme âgée de 58 ans, diabétique et hypertendue, a consulté pour une hémiparésie faciale gauche d'installation brutale, évoluant depuis 5 jours sans signes auditifs ou vestibulaires associés. L'examen physique a objectivé une paralysie faciale périphérique gauche (grade V de House), un œdème des lèvres et une langue plicaturée. L'examen biologique était sans anomalies. L'audiométrie tonale était normale. Plusieurs diagnostics étaient évoqués en particulier un lymphome ou une sarcoïdose. L'examen anatomopathologique (biopsie labiale) a révélé un œdème du chorion associé à un infiltrat lympho-plasmocytaire. Le diagnostic du syndrome de Melkersson-Rosenthal a été retenu. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie par voie orale et une rééducation motrice. L'Evolution était marquée par une amélioration de la paralysie faciale périphérique gauche (grade II de House) et une disparition de l’œdème labial. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
26401198 | Le syndrome des antisynthétases correspond à l'association d'une myosite, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud, une atteinte pulmonaire interstitielle et une hyperkératose fissurée des mains. Des anticorps de type «antisynthétases», en particulier l'anticorps anti-Jo1caractérise ce syndrome. L'atteinte cardiaque est rare, pouvant être parfois fatale. Patient âgé de 42 ans, hospitalisé pour des myalgies diffuses évoluant depuis un mois, une polyarthrite des genoux et des poignets, une dyspnée récente et un phénomène de Raynaud. L'examen physique a révélé une tachycardie sinusale à 110 battements /minute, un déficit musculaire prédominant aux ceintures, une hyperkératose fissurée des paumes des mains et des râles sous crépitants aux deux bases pulmonaires. L'examen biologique a montré un taux élevé des enzymes musculaires à 5 fois la normale, un syndrome inflammatoire, un bilan hépatique et rénal sans anomalies. L’électromyogramme a confirmé un tracé de type myogène. Le bilan immunologique a révélé la présence d'anticorps anti-Jo1. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont conclut à un syndrome restrictif sévère. Le scanner thoracique a retrouvé un aspect en rayon de miel évocateur d'une fibrose pulmonaire. Un syndrome des antisynthétases a été évoqué. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie associée aux boli de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par l'amélioration des signes musculaires et articulaires. Devant la persistance de la tachycardie inexpliquée et l'aggravation de la dyspnée, des explorations cardiaques ont été réalisées montrant une myocardite compliquée d'une insuffisance cardiaque sévère. Le patient était rapidement décédé dans un tableau de défaillance cardiaque compliqué d'un état de choc. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
25883735 | Il s'agit d'un patient de 65 ans, diabétique, obèse et hypertendu, opéré pour un quadruple pontage coronarien tout artériel, avec l'utilisation des deux artères mammaires internes qui a provoqué peut être une dévascularisation de la face postérieure du sternum. Dans le 8 ème jour après l'intervention, le patient a ressenti une douleur à la mobilisation des berges sternales et un aspect inflammatoire de la cicatrice avec un écoulement plus ou moins louche. Le patient a été repris au bloc opératoire pour une cure de médiastinite dite à thorax fermé. L’évolution a été défavorable avec l'apparition d'une disjonction sternale, une instabilité des berges et une douleur spontanée. L'ouverture de la cicatrice a été réalisée et le médiastin antérieur est laissé ouvert en cicatrisation dirigée. Cette exposition sternale présente de nombreux inconvénients: risque de rupture de pontage, de gros vaisseaux ou de la paroi myocardique, mettant en jeu le pronostic vital de manière immédiate. Pour minoriser ces risques, on a eu recours à un recouvrement du médiastin par de l’épiploon. L’évolution a été bien favorable, le patient a cicatrisé un mois plus tard . Le patient est installé en décubitus dorsal, avec thorax et abdomen dans le champ opératoire. On procède par la laparotomie médiane afin de prélever l’épiploon . Une incision médiane sus-ombilicale essaie de préserver un pont cutané entre l'ouverture médiastinale et l'incision médiane ombilicale. La pédiculation de l’épiploon sur l'artère gastroépiploique droite est idéale, offrant le trajet le plus direct vers le médiastin, puis le décollement colo-épiploique est fait en soulevant le tablier épiploique vers le haut . Après avoir sectionnée l'artère gastroépiploique gauche, on a pédiculisé la plastie sur l'artère gastroépiploique droite en sectionnant au ras de la séreuse gastrique chaque vaisseau en respectant l'arcade de la grande courbure gastrique. Un tunnel rétro-xiphoidien créé au doigt a permis l'ascension de l’épiplooplastie dans le médiastin à l'aide d'une pince longuette, en prenant garde de ne pas twister les pédicules vasculaires . L'epiplooplastie est fixé aux berges de la plaie médiastinale par des points séparés de fils résorbables. Un pansement à base de tulle gras et compresses est fait en dernier. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
33552351 | Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 30 ans se plaignant depuis 1 an de douleurs de la fesse droite. Ces douleurs s´exacerbent en décubitus et en position assise. Elles sont majorées la nuit avec une sensation d´engourdissement. La palpation retrouvait un signe de Tinel au niveau de la fesse droite. L´échographie retrouvait en regard du signe de Tinnel une formation sur le trajet du nerf sciatique. Une IRM a été réalisée qui a objectivé une masse grossièrement arrondie, régulière de 2 cm de diamètre en contact intime avec le nerf grand sciatique . La résection de la tumeur a été réalisée en décubitus ventral, genoux en flexion afin de relâcher le nerf sciatique. Une incision transversale au niveau du pli fessier a été réalisée , les fibres du muscles grand fessier ont été écartés. Une exérèse complète de la tumeur a été pratiquée. Cette dernière était blanchâtre, encapsulée, au contact avec le nerf sciatique , Elle était également excentrique et facilement extirpable. Les suites étaient simples sans signes de déficit sensitivomoteur. Les douleurs rapportées initialement par le patient ont disparu. L´examen anatomopathogique a conclu à un schwannome bénin. A un recul de 18 mois, nous n´avons pas noté de récidive tumorale. Les tumeurs des nerfs périphériques sont des tumeurs rares qui proviennent de la gaine des nerfs. On en distingue les schwannomes, les neurofibromes et les tumeurs malignes des nerfs (ou MPNST pour malignant peripheral nerve sheath tumors). Les schwannomes sont les tumeurs des nerfs périphériques les plus fréquentes (70%) . Ils atteignent habituellement les grands troncs nerveux, en particulier, du membre supérieur. Au niveau du membre inférieur, le nerf le plus souvent atteint est le tibial postérieur . Le nerf sciatique est rarement atteint, il représente moins de 1 % de tous les cas, Tout le trajet du nerf peut être le siège de cette tumeur . Les schwannomes surviennent habituellement entre 20 et 50 ans . La transformation maligne est rare. Ce sont des tumeurs encapsulées, bien définies, excentrées du trajet du nerf. Elles refoulent les fascicules nerveux, ce qui explique la pauvreté des symptômes neurologiques déficitaires malgré des lésions parfois volumineuses. Elles surviennent habituellement entre 20 et 50 ans, avec un sex-ratio proche de 1 . Leur transformation maligne est rare . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34122703 | Le traitement le plus efficace de sténose de l´uretère distal ancienne et étendue est la correction par la chirurgie ouverte avec un taux de succès supérieur à 80% ou 100% . Cependant, l´agressivité de la chirurgie ouverte incite à proposer en première intention un traitement endoscopique, dont les avantages sont une faible morbidité et le respect de la vascularisation urétérale et dont l´inconvénient est de laisser en place les lésions péri-urétérales . Et en cas d´échec de cette dernière on recourt toujours à la précédente . La sténose urétérale est une diminution pathologique permanente et définitive du calibre de la lumière urétérale . Les sténoses de l´uretère posent des problèmes très différents suivant leurs étiologies, sur le plan diagnostique et surtout thérapeutique . Les étiologies des obstructions de l´uretère sont extrêmement nombreuses, sont intimement liées aux pathologies, aux traitements chirurgicaux de l´uretère, aux maladies des organes de voisinage intra et extra péritonéaux . Cet article présente l´intérêt de la chirurgie à ciel ouvert dans la reprise de la sténose urétérale ancienne et étendue. Sur le plan biologique : la créatinine 1,47 mg%, urée 27 mg, Mg+ 2,2 mg, Ca + 10,3 mg, Gs O Rh+, Hb 16,7g%, Hte 48%, GR 5.440.000/mm 3 , GB 4600/mm 3 , VS 4mm/h, FL : GN 75%, B 24%, VGM 88um 3 , TGMHb 30,6pg, IDR 9mm et l´ECBU avait isolé le Pseudomonas sp sensible aux Imipenèmes. L´échographie de l´arbre urinaire avait mis en évidence une urétérohydronéphrose gauche, pas de calcul objectivé. L´urographie intraveineuse (UIV) avait mis en évidence une urétérohydronéphrose gauche associée . Les Scanner abdominal et uroscan avaient montré l´urétérohydronéphrose gauche associée à une hypotonie pyelocalicielle gauche, comme diagnostic qui avait été retenu . L´indication d´une exploration chirurgicale par la laparotomie médiane sous ombilicale, il existait une dilatation en amont de la sténose de l´uretère juxta-vésical gauche. Une dérivation urinaire temporaire a été réalisée (urétérostomie gauche) par la sonde urétérale simple. En période postopératoire, il a été pris en charge par une équipe mixte associant les réanimateurs et les chirurgiens. Il avait bénéficié d´une antibioprophylaxie, un apport liquidien en perfusion, une analgésie par voie parentérale. Son évolution était marquée par l´hématurie macroscopique totale, une pyurie, le hoquet, les vomissements, les constipations, motivent sa reprise au 20 e jour postopératoire. La portion sténosée mesurait environ 4cm d´étendue, situait au niveau de la région juxta vésicale gauche, celle-ci a été sectionnée (urétérectomie segmentaire) suivi d´une réimplantation uretèro-vésicale gauche selon la technique de Paquin sur une sonde urétérale. Les suites postopératoires ont été simples, l´examen anatomo-pathologique de la pièce de l´urétérectomie avait mis en évidence une inflammation chronique non spécifique, le patient a été revu 3 mois après l´intervention, il n´avait aucune plainte, la créatinine contrôle était normale, l´échographie et l´uroscan étaient dans les normes. En règle générale, un traitement endo-urologique (par pose d´une sonde double J) était réalisé en première intention en présence d´une sténose distale en particulier siégeant au niveau de l´implantation urétéro-vésicale, précoce (< 3 mois) et courte (< 2 cm). Dans les autres situations ou en cas d´échec des techniques endoscopiques ou percutanées, une correction chirurgicale à ciel ouvert était réalisée , ceci rejoint notre approche thérapeutique, la sténose urétérale, était supérieure à 2cm, ancienne (plus de 3 mois) et c´était une reprise ou un cas d´échec. L´analyse objective des résultats de la chirurgie à ciel ouvert à la chirurgie endoscopique ou percutanée montre la supériorité des techniques classiques . La réimplantation urétérale selon la technique de Paquin paraît tout à fait adaptée à la reconstruction de l´appareil urinaire ; ce qui rejoint notre technique utilisée. Par rapport à la technique de réimplantation vésicale, que ça soit extra ou trans-vésicale, il n´y a aucune publication sur une évaluation à long terme dans deux groupes similaires, il n´y a pas de différence significative dans l´incidence globale des complications urologiques majeures . Les progrès de l´endo-urologie, le développement des ballonnets de dilatation à haute pression, la pose de la sonde JJ de longue durée et la pose d´une endoprothèse expansive dans l´uretère ont fait une alternative à la chirurgie classique . Mais ne la remplace pas totalement, surtout dans nos milieux ou l´endo-urologie est moins développée et très souvent ce sont des sténoses étendues, anciennes voir mêmes les cas des récidives voilà pourquoi on recourt à la chirurgie classique première. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
26918075 | Le relèvement enclouage à foyer fermé (R.E.F.F) est une technique originale de traitement des fractures thalamiques du calcanéum. Il s'agit d'un patient âgé de 40 ans sans antécédents, victime d'une chute domestique sur le talon droit, d'une hauteur de 3 mètres. Le patient présentait un ‘dème et une ecchymose du talon droit, sans ouverture cutanée. L'examen vasculo-nerveux était normal. Le bilan radiologique a objectivé une fracture thalamique du calcanéum droit type IV (Duparc) avec un angle de Böhler négatif; fracture à 4 fragments avec un enfoncement mixte horizontal et vertical. Nous avons réalisé la technique de relèvement enclouage à foyer fermé (R.E.F.F) sous contrôle fluoroscopique: patient installé en décubitus latéral gauche, sous rachianesthésie. Réduction et ostéosynthèse percutanée à l'aide de 2 clous de Steinmann (A, B): 1 clou relevant la surface thalamique et restituant l'angle de Böhler et le 2 ème clou corrigeant le varus de la grosse tubérosité (C, D). Traitement chirurgical complété par une immobilisation plâtrée pendant 6 semaines. Les Suites opératoires ont été simples; ablation du plâtre et des clous de Steinmann à 6 semaines, et une rééducation a été entreprise. L'appui partiel a été autorisé à 8 semaines, appui total à 3 mois. Le résultat fonctionnel était bon avec un recul de 12 mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
33062125 | Observation n°1: il s’agissait d’un patient de 22 ans, aux antécédents de kératocône traité par kératoplastie transfixiante bilatérale en 2008 à l’œil droit et en 2009 à l’œil gauche en Tunisie. Il avait été reçu en urgence au décours d’un traumatisme survenu lors d’un match de football. L’examen avait trouvé une baisse de l’acuité visuelle limitée à une perception lumineuse, une hyperhémie conjonctivale avec injection ciliaire, une désinsertion subtotale du greffon cornéen avec rebord inféro nasal en place, une issue de vitré. On notait une hypotonie oculaire majeure. Une réparation chirurgicale sous anesthésie locorégionale avait été réalisée dans un délai de 16h après le traumatisme. Elle consistait dans un premier temps en une vitrectomie antérieure, puis en une suture du greffon par six points séparés associés à un surjet au fil nylon 10.0. Une reformation de la chambre antérieure par une bulle d’air a également été faite . Le traitement médical postopératoire avait comporté de la dexaméthasone en collyre en raison d’une goutte par heure et un antibiocorticoïde pommade pour le soir. Par voie orale, une antibiothérapie à base de ciprofloxacine 1,5g par jour et de la bêtaméthasone 4mg par avait été administré. A J7 postopératoire, le greffon était opacifié et l’examen montrait une hypothalamie et une hypotonie ayant empêché la réalisation d’une échographie oculaire mode B. A un mois, l’acuité visuelle demeurait nulle, le greffon était devenu totalement opacifié, et on notait un début de vascularisation cornéenne . L’échographie mode B objectivait un décollement partiel de la rétine. Le patient était retourné par la suite en Tunisie pour une reprise chirurgicale. Observation n°2: il s’agissait d’un patient de 50 ans, aux antécédents de dégénérescence cornéenne post chirurgie de cataracte à l’œil droit ayant bénéficié d’une kératoplastie transfixiante en 2004 en Italie. Il avait été reçu en urgence pour un traumatisme oculaire de l’œil droit par coup de poing. Son examen avait trouvé une acuité visuelle limitée à une perception lumineuse, des sécrétions séro-muqueuses au cantus interne, une tuméfaction palpébrale modérée et une hyperhémie conjonctivale. On notait une désinsertion du greffon cornéen allant de 2h à 7h , une issue du vitré à travers la brèche et une hypotonie oculaire majeure. A l’œil adelphe, l’examen ophtalmologique était sans particularités. Le malade avait été hospitalisé et avait bénéficié d’un traitement médical à base d’antalgiques en intraveineuse, d’antibiotiques (quinolone) et d’anti-inflammatoires stéroïdien (bêtaméthasone) en per os. La réparation chirurgicale était faite, à J3 d’hospitalisation sous anesthésie locorégionale, par 12 points séparés au nylon 10.0. Les suites opératoires étaient simples. A J7 postopératoire le greffon était bien en place avec une opacification modérée. A J30 postopératoire le greffon s’était bien éclaircit avec une acuité visuelle à 1/10 . Ces deux observations cliniques nous permettent de mettre en exergue le mauvais pronostic d’un traumatisme oculaire survenant sur une greffe de cornée. Le globe oculaire après kératoplastie transfixiante présente, en effet, un haut risque de rupture du greffon avec une perte fonctionnelle. Cette déhiscence pourrait même survenir pour des traumatismes de faible énergie. Elle surviendrait le plus fréquemment au niveau de la jonction hôte-greffon qui représenterait une zone de grande fragilité . Cette jonction hôte-greffon ne cicatriserait pas ad integrum, et la cornée n’acquerrait jamais la solidité d’une cornée normale. La résistance et la solidité du greffon dépendent des sutures, puis progressivement de la cicatrisation qui permet d’unir la jonction hôte et greffon . Deux quadrants sont généralement intéressés par la déhiscence . Chez nos deux patients la rupture est relativement étendue intéressant plus de deux quadrants. Les mécanismes les plus fréquents sont un traumatisme par un objet contondant ou une chute avec réception face contre sol . Certaines périodes apparaissent plus à risque, notamment le premier mois postopératoire durant lequel surviennent près de 30% des ruptures, et la première année au cours de laquelle 64% des cas sont retrouvés . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26140066 | Il s'agit d'un patient de 34 ans sans antécédents notables se présentant aux urgences dans un tableau de douleur intense au niveau des 2 chevilles avec impossibilité de la marche suite à un saut au gymnasium avec réception sur les deux pieds. L'examen clinique a objectivé une dépression au niveau du relief sous cutané des deux tendons d'Achille, siégeant pratiquement au même niveau à 2,5 cm de l'enthèse achilléenne. Le patient présentait également des difficultés de flexion dorsale active des deux chevilles. Les radiographies réalisées aux urgences objectivent comblement bilatéral des deux triangles Kager sans fracture associée. Une échographie a été également réalisée et qui a confirmé le diagnostic de rupture bilatérale des deux tendons achilléens . Le patient a été traité chirurgicalement le lendemain de son admission, sous rachianesthésie. Il a été installé en décubitus ventral avec un garrot pneumatique à la racine de chaque membre. Nous avons pratiqué une incision cutanée verticale postérieure parachilléenne médiale. Après incision verticale de la gaine tendineuse sur sa portion non lésée, le tendon a été libéré sur toute sa longueur et toutes ses faces. Les extrémités du tendon rompu ont été rapprochées et suturées avec renforcement par le grêle plantaire . Pour protéger la suture, une mise en équin sous botte a été réalisée et gardée pendant 45 jours sans appui, relayée par une deuxième botte de marche réglable en position de flexion à 90 ° pendant 45 jours avec autorisation d'appui. Le réglage de l’équin physiologique a été apprécié sur le tendon d'Achille où la rupture était la moins délabrante. L'appui a été différé à J45 vu que la lésion est bilatérale. La rééducation fonctionnelle a débuté au 45 ème jour post opératoire en favorisant la flexion-extension passive, avec renforcement de la chaîne des jumeaux et du soléaire, avec rééducation proprioceptive pendant la seconde échéance de 45 jours. Le patient a été revu régulièrement avec contrôle clinique et radiographique. Après un recul de 6 mois nous avons évalué l’évolution des 2 sutures en se basant sur l’étude de deux éléments: l'amplitude articulaire et la force de flexion dorsale de la cheville. Selon ces critères l’évolution clinique de notre patient a été jugée bonne pour la cheville gauche alors qu'elle est moyenne pour la cheville droite, côté où la lésion était délabrante. La rupture du tendon d'Achille est la première lésion en terme de fréquence après la rupture du tendon quadricipital et la rupture du tendon patellaire qui survient en population sportive . La lésion la plus fréquente est l'avulsion calcanéenne suivie de la rupture en plein corps alors que le mécanisme le plus fréquent est la contraction violente ou contrariée du mollet (réception de saut, relèvement brusque d'une position accroupie) . La rupture bilatérale du tendon d'Achille est rare. La plupart des patients rapportent une notion de maladie systémique ou un antécédent de chirurgie du tendon d'Achille . Des signes inflammatoires peuvent être notés sur le siège de rupture en cas de lupus érythémateux ou des dépôts amyloïdes en cas d'insuffisance rénale chronique . Taylor et Lepilahti a réparti les ruptures des tendineuses selon leurs causes physiopathologiques en trois groupes: le premier est constitué de ruptures dues à des affections auto-immunes ou systémiques qui provoquent des changements de la structure du tendon. Le deuxième groupe est composé de ruptures dues à la prise de corticostéroïdes par voie orale ou par voie injectable. Le troisième groupe est fait de ruptures occasionnées par des microtraumatismes répétés. Le cas présenté dans cet article fait partie du troisième groupe, le patient n'a jamais été traité par des corticostéroïdes et n'a pas été pris en charge pour une maladie auto-immune ou de systèmes . Un bilan de maladies de système n'a pas été réalisé comme l'a préconisé Caldas pour tous les patients dont l’âge est supérieur à 40 ans vu que le patient est jeune [ 11 – 13 ]. Les ruptures bilatérales du tendon d'Achille présentent certaines difficultés thérapeutiques et évolutives. En effet l'absence de référence [ 14 – 16 ] comparative pour régler et apprécier l’équin physiologique lors de la réparation tendineuse vu qu'il est essentiel de placer les deux chevilles aux mêmes niveaux d'une part, et d'une autre part, on se retrouve devant l'obligation de différer l'appui à 45 jours, chose qui est manifestement contraignante aussi bien pour le patient que pour son chirurgien. Des examens radiologiques tels que l’échographie et l'IRM [ 18 – 20 ] peuvent s'avérer utiles pour la détection de la rupture tendineuse en cas de doute diagnostic. La technique réparation tendineuse à ciel ouvert couplée à un renforcement par la plantaire grêle protégeant la suture avec immobilisation par botte nous a donné des résultats satisfaisants. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
35586636 | L'examen initial trouvait une pression artérielle à 80/40 mm/Hg avec une fréquence cardiaque à 120 bpm et une froideur des extrémités. L'électrocardiogramme montrait un sus décalage de ST en latéral haut avec un sous décalage en antérieur et en inférieur . Le dosage des troponines ultrasensibles était à 2,9 ng/ml, l'échocardiographie transthoracique (ETT) montrait une altération de la fonction systolique du VG (FE2D = 33%) avec une akinésie des segments basaux. Un complément par étude du strain longitudinal a montré une altération de la déformation myocardique des segments basaux . L'IRM cardiaque montrait une dysfonction systolique du VG prédominante au niveau des segments basaux avec absence de rehaussement tardif au gadolinium, en faveur du syndrome de Takotsubo. Le patient a été mis sous Dobutamine à la dose de 10 μg/kg/min. Son évolution a été marquée par la stabilisation de l'état clinique avec un sevrage progressif des catécholamines. Il est sorti après 6 jours. Le contrôle échocardiographique après 15 jours a montré une récupération d'une fonction systolique VG normale. Le traitement actuel de l'OAP cardiogénique et de l'état de choc au cours de l'ES est basé sur les inotropes , parmi lesquels les catécholamines et la dobutamine. Etant donné qu'au cours de l'ES on assiste à une réponse inappropriée aux catécholamines, ces derniers doivent être utilisés avec précaution et d'autres alternatives thérapeutiques doivent être préférées. En effet, une létalité de 20% a été rapportée chez les patients atteints du syndrome de Takotsubo traités par des catécholamines . De plus, l'infusion de catécholamines a été incriminée dans l'induction et l'aggravation de la ballonisation apicale observée au cours du syndrome de Takotsubo . Récemment, il a été suggéré que le lévosimendan pourrait être utilisé efficacement et en toute sécurité dans le syndrome de Takotsubo en tant qu'inotrope alternatif aux catécholamines . Devant la décharge massive catécholaminergique au cours du syndrome de Takotsubo, l'utilisation des bêtabloquants semble raisonnable jusqu'à la récupération complète de la fonction systolique du ventricule gauche, mais il n'existe pas d'études cliniques à l'appui de cette hypothèse. Des expériences sur des animaux ont montré que la ballonisation est atténuée après l'administration des médicaments bloquant les récepteurs alpha et bêta adrénergique . Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II peuvent potentiellement faciliter la récupération de la fonction systolique du VG . Cependant, l'utilisation des bêtabloquants et des inhibiteurs de l'enzyme de conversion, peut s'avérer risquée initialement chez les patients qui se présentent avec un tableau d'envenimation scorpionique grave avec état de choc cardiogénique et chez qui sont généralement associés un état de choc cardiogénique et un oedème pulmonaire secondaires à une altération sévère de la fonction systolique . Dans cette situation, la dobutamine a prouvé son efficacité et améliore la plupart des perturbations hémodynamiques de l'envenimation grave, avec un effet bénéfique sur la mortalité . La fréquence de l'accès hypertensif au cours de l'ES est très variable (allant de 10 à 77% selon les séries) . Cette hypertension est le plus souvent éphémère et survient précocement après la piqûre, pour laisser la place à un état de choc cardiogénique au bout de 30 à 60 min . La décharge catécholaminergique au cours du syndrome de Takotsubo peut être à l'origine d'une activation plaquettaire pouvant influencer la présentation clinique et déterminer le pronostic des malades atteints du syndrome de Takotsubo . Une étude rétrospective récente a démontré que l'utilisation de l'aspirine ou de la double anti-agrégation plaquettaire était associée à un taux faible d'événements cardiovasculaires indésirables majeurs . Cependant, l'ES grave se caractérise essentiellement par une vasoconstriction des artères coronaires et, en dehors de la présence des facteurs de risque cardiovasculaire, nous pensons que cette prescription est inutile. | Other | biomedical | fr | 0.999999 |
24847393 | La tumeur de Buschke-Löwenstein(TBL) ou condylome acuminé géant(CAG) est une prolifération pseudo-épithéliomateuse appartenant au groupe des carcinomes verruqueux. Sa première description remonte à 1896. C'est en 1925 que Buschke et Löwenstein en ont fait une entité caractérisée . Elle est d'origine virale (HPV), de transmission sexuelle atteignant surtout les zones ano-génitales . Elle se distingue des condylomes acuminés par sa prolifération plus marquée et une pénétration profonde dans les tissus sous-jacents qui peuvent alors être refoulés, et d'un carcinome épidermoïde par l'absence d'invasion histologique et de métastase . Elle est caractérisée par son potentiel dégénératif et son caractère récidivant après traitement . Nous rapportons à ce propos notre expérience à travers une série de 16 observations, en passant en revue les données de la littérature. Le suivi a été possible chez 13 patients, trois de nos malades ont été perdus de vue. Nous n'avons relevé aucun cas de décès postopératoire. L’évolution était marquée par l'apparition d'une sténose anale dans trois cas. Sur les 13 patients dont nous avons pu suivre l’évolution, 46%( 06 cas) ont bien évolué avec un recul de 98 mois (extrêmes 20- 128). 38,4% (05cas) ont présenté des récidives dans un délai moyen de 18 mois (extrêmes 10-34), l’étude anatomopathologique de ces récidives a montré un aspect compatible avec une TBL chez 04 patients, trois d'entre eux ont subit une exérèse chirurgicale alors que le quatrième a été perdu de vue. La récidive a dégénéré dans un seul cas avec évolution ganglionnaire, le traitement était palliatif à base d'une radiothérapie. L'infection peut atteindre les deux sexes, elle se voit fréquemment chez le sexe masculin . Dans notre étude nous rapportons un cas féminin sur 16 patients. Le développement, la persistance et les récidives des condylomes dépondent largement du statut immunitaire de l'hôte. L'immunodépression, l'inflammation chronique, le manque d'hygiène et l'infection à VIH semblent être des facteurs de risque de cette affection [ 4 , 8 – 11 ]. L'implication du papillomavirus et en particulier de ses sérotypes l'HPV 6 et 11 est admise dans la genèse de la TBL, Le potentiel oncogène de ces deux virus est faible contrairement à celui de l'HPV 16 et HPV 18 . L’étude virologique n'a pas été faite dans notre série. La TBL se localise le plus souvent au niveau des organes génitaux externes et principalement au niveau de la verge. La localisation anorectale reste moins fréquente mais elle n'est pas rare. Cette localisation est retrouvée dans les deux sexes avec une prédominance masculine comme c’était le cas dans notre série. Chez l'homme, la TBL se localise dans 81 à 94% des cas au pénis et dans 10 à 17% des cas à la région ano-rectale. Chez la femme, la localisation est essentiellement vulvaire dans 90% des cas contrairement à la localisation ano-rectale qui reste moins fréquente . Dans notre série la localisation au niveau de la marge anale est constante avec deux cas d'atteinte rectale et quatre cas d'envahissement des organes génitaux externes. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
29881512 | Un patient de sexe masculin, âgé de 37 ans vient consulter pour constatation d'une tuméfaction cervicale. A l'examen clinique on retrouve une masse cervicale sous maxillaire gauche, pulsatile avec auscultation d'un bruit audible en son sein sans signes inflammatoire en regard. L'anamnèse décèle une notion de traumatisme pénétrant par arme blanche survenu 8 mois auparavant avec des suites sans complications, puis l'évolution progressive de la masse sus décrite. Le patient a bénéficié d'une échographie avec étude doppler et complétée par un angioscanner des troncs supra-aortique (TSA). L'échographie a montré la présence d'une formation arrondie siège de turbulence, réalisant un aspect de Ying-Yang au doppler couleur . L'angioscanner a permis une étude plus étalée, en montrant une masse arrondie mesurant 6cm de diamètre appendue à la paroi artérielle de la carotide externe gauche , se rehaussant après injection de produit de contraste de façon hétérogène au temps artériel (turbulences) , s'homogénéisant à un temps plus tardif . On note également la présence d'un thrombus pariétal mesurant 16 mm d'épaisseur maximale . Le pseudo-anévrisme décrit un collet large mesurant 8 mm de calibre. Il s'y associe un effet de masse sur les parties molles et les axes vasculaires de voisinage avec infiltration de la graisse. Un pseudo-anévrisme désigne une rupture focale d'une paroi artérielle avec maintien d'une communication avec son artère d'alimentation. Toutes les couches de la paroi artérielle (tunique externe, média et l'intima) doivent être rompues. Le pseudo-anévrisme peut être secondaire a de nombreuses étiologies dont les plus courantes sont traumatiques, iatrogènes et inflammatoires. L''avènement de l'imagerie moderne a rendu le diagnostic de pseudo-anévrisme plus fréquent . Les pseudo-anévrismes sont souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les manifestations locales sont habituellement secondaires à leur effet de masse. Elles se traduisent par une sensation de thrill local, un bruit audible ou par une masse pulsatile, quelques fois de l''dème par compression des structures veineuses adjacentes . La thrombose et l'infection du pseudo-anévrisme peuvent également se produire. La rupture est une complication particulièrement redoutée car elle peut entraîner une hémorragie et un choc hypovolémique. Il existe plusieurs modalités d'imagerie pour l'exploration des pseudo-anévrismes; l'échographie en mode B montre une structure kystique qui se continue avec l'artère d'alimentation par un collet. L'échographie peut également donner une évaluation interne du pseudo-anévrisme, qui peut démontrer des septas, un thrombus. Le mode Doppler montre fréquemment un signe de Ying-Yang, qui décrit un modèle de flux sanguin tourbillonnant dans le sac. En outre, le Doppler pulsé peut démontrer la communication du pseudo-anévrisme avec l'artère d'alimentation, produisant une forme d'onde artérielle "à va-et-vient", représentée par le sang s'écoulant dans (pendant la systole) et hors de (pendant la diastole) le collet du pseudo-anévrisme . Sur un scanner non injecté, le pseudo-anévrisme peut être vu comme une formation ronde hypodense accolée à l'artère d'intérêt associée à une infiltration des structures adjacentes de densité intermédiaire ou élevée selon la chronicité. Une apparence similaire sera observée sur l'examen avec injection de produit de contraste (PDC); le sac pseudo anévrismal partiellement ou complètement rempli par le PDC, en fonction de la présence possible d'une thrombose. Les pseudo-anévrismes sont généralement bien délimités avec des parois fines, à l'exception des pseudo-anévrismes mycotiques ayant tendance à avoir des parois plus irrégulières et épaissies . Chez les patients où l'angioscanner ne peut être réalisé ou est contre indiqué en raison de la fonction rénale altérée ou de l'allergie au produit de contraste, l'angiographie par résonnance magnétique (ARM) est une alternative. L'angiographie conventionnelle bénéficie d'une excellente résolution spatiale et permet une étude dynamique des troncs supra aortiques, et de la collatéralité. Elle est toujours la technique de référence pour la détection des pseudo-anévrismes. Grâce aux acquisitions en 3 dimensions, elle permet une caractérisation très précise de la morphologie du pseudo-anévrisme, de sa forme, de ses contours et de leur régularité, une mesure de la taille de la poche et surtout des dimensions du collet et de l'anatomie de l'artère d'alimentation. Elle permet également d'étaler la gamme des diagnostics différentiels (par exemple, les fistules et les malformations vasculaires). Cependant, l'angiographie conventionnelle est un examen invasif irradiant pour le patient et le médecin. C'est la raison pour laquelle cet examen n'est actuellement pas réalisé pour le diagnostic positif de pseudo-anévrisme, mais pour la planification thérapeutique, voire uniquement réalisée lors du traitement end vasculaire. Le traitement des pseudo-anévrismes symptomatiques peut être réalisé par plusieurs méthodes incluant la surveillance devant la possibilité de thrombose spontanée concernant les pseudo-anévrismes de petite taille, la thrombose pharmacologique avec compression guidée par l'échographie, la chirurgie (utilisant le pontage ou la ligature), le stenting et l'embolisation . La chirurgie est indiquée quand il existe des preuves d'une infection mycotique surajoutée, une ischémie distale, un déficit neurologique. Cependant, le protocole de traitement n'est pas universel, et la gestion tient compte de la particularité de chaque présentation clinique . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27386015 | Il s'agit d'une patiente de 65 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a consulte aux urgences ophtalmologiques pour des céphalées unilatérales gauches apparues depuis 5 jours, associées depuis 72 heures à un ptosis gauche . L'examen ophtalmologique a retrouvé une paralysie complète du nerf oculomoteur commun gauche et un ptosis homolatéral avec la mise en évidence d'une diplopie binoculaire lors du soulèvement de la paupière supérieure gauche. On a retrouvé aussi une paralysie du regard vers le haut, en dedans et en bas , l'examen du segment antérieur et du fond d’œil est normal aux deux yeux. L'examen neurologique a objectivé une paralysie des branches 1 et 2 du nerf trijumeau. Le reste de l'examen somatique est sans particularité. La patiente a bénéficié d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et une angio-IRM qui sont revenues normales, notamment pas d'atteinte au niveau du sinus caverneux . Une ponction lombaire avec mesure de pression sont sans anomalies. On a complété l'enquête étiologique par un bilan biologique notamment inflammatoire et infectieux (vitesse de sédimentation, Protéine-C-Réactive, numération formule sanguine) ainsi que l'hémoglobine glyquée qui sont normales. Les sérologies virales (notamment herpétiques, cytomégalovirus, VIH) sont négatives. Le bilan immunologique (ANCA, anti DNA natifs), la biopsie des glandes salivaires ainsi que le dosage de l'enzyme de conversion, sont revenus sans particularité. Le diagnostic du syndrome de Tolosa Hunt a été retenu devant la négativité de tous les examens complémentaires réalisés. Notre patiente a été mise sous corticothérapie avec une amélioration de la symptomatologie et une régression spectaculaire des troubles oculomoteurs après 72 heures, sans récidive après 1 an de surveillance. Le syndrome de Tolosa Hunt est un syndrome rare, son incidence est estimée à un cas par million par an . Il est caractérisé par une ophtalmoplégie douloureuse, due inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux. Il y a près de 50 ans, Tolosa a rapporté un cas d'un patient avec des douleurs orbitaires gauches et une ophtalmoplégie totale homolatéral, l'angiographie cérébrale a montré un rétrécissement intra-caverneux de l'artère carotide gauche, après le décès du patient l'autopsie a révélé une inflammation granulomateuse du sinus caverneux. Sept ans plus tard, Hunt et al ont défini une entité clinique d’étiologie obscure suite à l’étude de 6 patients. La réponse thérapeutique aux glucocorticoïdes a été reconnue par Hunt et son équipe. En 1966, Smith et Taxdal ont été les premiers à appliquer l’éponyme « syndrome de Tolosa-Hunt » pour cette entité clinique, sur la base d’étude de 5 cas supplémentaires. Bien que considéré comme une affection bénigne, des déficits neurologiques permanents peuvent se produire, et les rechutes sont possibles, nécessitant ainsi un traitement immunosuppresseur prolongé. Le syndrome de Tolosa-Hunt est causé par un processus inflammatoire d′étiologie inconnue. Sur le plan histologique, il existe une inflammation non spécifique des cloisons et de la paroi du sinus caverneux, avec des granulomes à cellules géantes, et une prolifération des fibroblastes . L′inflammation produit alors une pression et un dysfonctionnement secondaire des structures dans le sinus caverneux, y compris les nerfs crâniens III, IV et VI, ainsi que les divisions supérieures de nerf crânien V. Alors que les rapports d′extension intracrânienne de l′inflammation existent , il n′y a pas de rapports d′implication systémique. Des cas de syndrome de Tolosa-Hunt ont été rapportés chez des patients présentant d′autres troubles inflammatoires, telles que le lupus érythémateux disséminé, mais cela peut représenter une simple association de deux maladies auto-immunes . Le STH peut affecter des personnes de tout âge, sans prédominance du sexe. En général il est unilatéral, mais des cas de bilatéralité ont été rapportés . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27583079 | Un adolescent de 17 ans consultait pour des douleurs épigastriques aiguës, fixes, intenses et permanentes, évoluant depuis 48 heures, sans vomissements ni troubles du transit. Dans ses antécédents, on notait des douleurs épigastriques modérées, intermittentes évoluant depuis 6 mois, d'allure non ulcéreuse. A l'examen, la conscience était claire, la température était de 37°6 C, le pouls était de 90 BPM, la tension artérielle de 110 / 75mmHg et la fréquence respiratoire de 22 cycles/min. On notait une masse épigastrique douloureuse, ferme, à surface lisse dont les limites étaient difficilement appréciables. Le reste de l'abdomen était souple et il n'y avait pas d'ascite. L'hémogramme avait trouvé une anémie hypochrome normocytaire (taux d'hémoglobine =9,6g/dl); une thrombocytose (taux de plaquettes= 1.388.000/mm3); il n'y avait pas d'hyperleucocytose. Le reste du bilan biologique notamment: la C réactive protéine, le taux de prothrombine, l'international normalized ratio (INR), le temps de céphaline activée (TCA), la fibrinémie, l'ionogramme sanguin et la lipasémie était normal. L'imagerie était réalisée avec un échographe modèle Mindray ® DC7 et une tomodensitométrie (TDM) 2 barrettes, modèle Siemens ® . L’échographie montrait une vacuité de la loge sous phrénique gauche avec une rate en position ectopique épigastrique, augmentée de taille, hétérogène et un hématome sous capsulaire . Le doppler énergie montrait un aspect de torsion du pédicule splénique à 2 tours de spires avec la persistance d'un petit flux artériel au doppler pulsé . La TDM confirmait la vacuité de la loge splénique avec une rate ectopique épigastrique hypodense hétérogène avec une plage de densité liquidienne 20 Unités Hounsfield (UH) sous capsulaire. Après injection de produit de contraste iodé, il n’était pas noté de rehaussement du parenchyme splénique; mais un discret rehaussement de la capsule . Par ailleurs, les vaisseaux spléniques n’étaient pas objectivement opacifiés et on notait une malrotation et une ptose rénale droite. Une exploration chirurgicale permettait de confirmer la torsion du pédicule splénique à 2 tours de spires dans le sens anti-horaire, associée à une rate d'allure nécrotique. Il a été réalisé une splénectomie. Les suites opératoires étaient simples. La rate baladeuse est une entité rare à ne pas méconnaître. Sa prévalence est faible (0,2%), et elle est surtout l'apanage de l'enfant . La prédominance féminine est rapportée dans la population adulte . Elle est secondaire à une hyperlaxité ou à une agénésie des ligaments suspenseurs de la rate, relevant d'une anomalie congénitale ou acquise . La forme congénitale est due à un défaut d'accolement du mésogastre postérieur avec allongement du pédicule splénique, ce qui confère à la rate une certaine liberté dans la cavité abdominale. Quant à la forme acquise, plusieurs facteurs ont été incriminés, notamment: la distension gastrique, la splénomégalie, le traumatisme abdominal et la grossesse . Le plus souvent, la rate baladeuse est asymptomatique et sa découverte est fortuite lors d'un examen abdominal ou d'un examen d'imagerie (incidentallome). Elle peut également se manifester par des douleurs abdominales intermittentes témoignant de crises de torsion et de détorsion spontanées, comme cela était le cas chez notre patient . Lorsqu'un volvulus chronique de rate s'installe, le pédicule splénique est enroulé, l'artère splénique est rétrécie et la veine splénique est comprimée ou obstruée . Souvent, le patient développe une splénomégalie, un hypersplénisme, un infarctus splénique avec des adhérences périspléniques, à l'origine d'une douleur abdominale d'abord aiguë puis chronique comme cela était le cas chez notre patient . La torsion de la rate baladeuse favorisée par sa mobilité, son poids et la longueur de son pédicule peut être irréversible et se manifester par un abdomen aigu chirurgical où la douleur abdominale vient au premier plan, associée parfois à des nausées et des vomissements et à de la fièvre. La palpation abdominale recherche des signes péritonéaux et une masse abdominale ou pelvienne . L'association de ce tableau d'abdomen aigu à une masse abdominale mobile doit faire évoquer le diagnostic de torsion de rate baladeuse et faire indiquer une imagerie pour confirmer le diagnostic. L’échographie abdominale constitue l'examen d'imagerie de première intention . Elle permet d'affirmer le diagnostic de torsion de la rate baladeuse devant la vacuité de la loge splénique et la mise en évidence d'une masse abdominale rappelant l’échostructure splénique comme cela était le cas chez notre patient. En outre, l'absence de vascularisation au Doppler est un argument en faveur de la torsion . L’écho doppler visualise la diminution ou l'absence de flux dans la veine et l'artère splénique . Chez notre patient un petit flux était présent sur l'artère splénique. Cependant l’échographie connaît des limites en rapport avec un iléus, une obésité, une hypertrophie du lobe gauche du foie pouvant être confondue avec la rate. Dans ces cas, le diagnostic de torsion peut être difficile et le recours à la TDM est nécessaire . En effet, la TDM est la modalité d'imagerie de choix pour le diagnostic de rate baladeuse, surtout lorsqu'une torsion du pédicule est suspectée ou si l’échographie n'est pas contributive . Elle confirme le diagnostic en montrant une loge splénique vide avec une masse abdominale ou abdomino-pelvienne rappelant l'aspect de la rate et ne prenant pas le produit de contraste après injection intraveineuse. Le pédicule tordu est visualisé à la TDM sous la forme d'un tourbillon ou « whirl sign » représentant les tours de spire sur le pédicule splénique . L'infarctus splénique, stade ultime de la torsion, est suspecté à la TDM devant le « rim sign » qui correspond à une hyperdensité de la capsule splénique contrastant avec l'hypodensité du parenchyme en rapport avec la formation d'une circulation collatérale . Chez notre patient, la TDM a confirmé la vacuité de la loge splénique et le défaut de rehaussement du parenchyme splénique et un discret rehaussement de la capsule périphérique. Une fois que le diagnostic de cette complication est posé, l'exploration chirurgicale s'impose. Elle confirme le diagnostic et permet d'adapter le traitement. En effet, en l'absence de nécrose splénique, la détorsion peut être réalisée avec une splénoplexie permettant de fixer la rate dans sa position anatomique normale. En cas de nécrose splénique, la splénectomie est indiquée . Chez notre patient, il a été réalisé une splénectomie, vu l'infarcissement de la rate. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
PMC4286222 | Patiente de 26 ans, admise en consultation pour tuméfaction endovaginale. Le début de cette tuméfaction endovaginale remontait à trois ans. Elle se manifestait par une symptomatologie urinaire faite de ‘'déviation de jet urinaire’’ et de pollakiurie, sans issue intermittente de pus fétide par le méat urétral et sans autres signes urinaires associés. La patiente dans les antécédents avait signalé une infection génitale à répétition traitée qui était faite de leucorrhée fétide. L'examen clinique retrouvait un périnée propre, une tuméfaction endovaginale qui affleurait la vulve à l'inspection . Cette tuméfaction était rénitente et indolore à la palpation. Le méat urétral n’était pas visible à l'inspection, ce méat urétral n’était visible qu'après le refoulement de la tuméfaction à droite. Le reste de l'examen somatique était sans particularité. A l'expression de la masse il n'y avait pas d'issue de pus à travers le méat urétral. L'examen cytobactériologique des urines (ECBU) avait révélé une infection urinaire à Escherichia coli, sensible à la ciprofloxacine. La patiente a été mise sous ciprofloxacine pendant10 jours (500mgx2/j) avant l'intervention. L’échographie pelvienne et endovaginale avaient montré un kyste à contenu échogène, l'utérus et la vessie étaient sans particularité. Nous n'avons pas réalisé une uretrocystographie (UCG). Le premier temps opératoire consistait à une fixation des petites lèvres , suivi de sondage vésical , puis la réalisation d'une incision vaginale latérale droite . L'exploration per-opératoire a montré: un kyste à contenu purulent ramenant environ 20 cc de pus. On notait l'absence de communication du kyste tant avec l'urètre qu'avec le vagin. Le siège du kyste était à la partie distale et latérale droit de l'urètre. Après nettoyage du contenu de la paroi du kyste avec du sérum salé et de la Bétadine, nous avons procédé à une résection de la paroi du kyste et du vagin suivi de sa fermeture . Nous avons laissé un tampon vaginal qui a été enlevé à j1. Le drainage des urines était assuré par une sonde urétrale laissée en place pendant 24 heures. La durée d'hospitalisation a été de 48 heures. Les suites opératoires immédiates ont été simples. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
23077706 | Nourrisson de 1 mois, accouché par voie basse par ventouse, qui a présenté une macrocranie avec fontanelle antérieur bombante, une hypotonie généralisé et une parésie de la troisième paires crânienne dans un contexte d'apyrexie. Le bilan de la crase sanguine été normale. Le scanner cérébral a objectivé un hématome sous –durale chronique (HSDC) de la Fosse cérébrale postérieure (FCP) avec hydrocéphalie tri-ventriculaire active . Le patient a bénéficié d'une trépanation occipitale avec évacuation d'un hématome sous durale sous forme de sang lysé. Le malade en post-opératoire est devenu plus réactif, fontanelle moins bombante. Le scanner cérébral de contrôle à J+2 a montré l'évacuation de l'hématome et légère réduction de la dilatation ventriculaire . Le scanner cérébral à 1 mois a montré la disparition de l'hydrocéphalie . Sur le plan physiopathologique, trois mécanismes ont été invoqués dans la formation de l'HSD de la FCP: le premier mécanisme est le traumatisme des veines anastomotiques du cervelet ou de la tente qui s'abouche dans le sinus dural , le deuxième est la rupture ou la déchirure des grandes veines anastomotique telle le sinus droit ou la veine de Gallien , le troisième a été décrit par Hemsath et al qui évoque la compression de l'occiput contre la symphyse pubienne de la mère lors du passage de la tête du nouveau-né à travers la filière génitale. Dans la littérature il y a une centaine de cas d'HSD de la FCP car les nouveau-nés qui naissent par ventouse et qui n'ont pas de signes Clinique ne sont pas explores sur le plan radiologique. Parmi les séries les plus grandes, celle de Perrin-Richard portant sur 15 cas dont 10 nouveau-nés par ventouse avec des signes de compression du tronc cérébrale (apnées, cyanose, bradycardie); dans d'autres cas, des causes de déficit en vitamine K, thrombocytopénie, dont le diagnostic a été porté tardivement, au 6e mois, par une macrocranie et une ataxie du tronc. Dans notre cas, aucun de ces facteurs n'a été noté. L'étude de Perrin-Richard le diagnostic de l'HSD de la FCP a été fait dans tous les cas grâce au scanner cérébrale, aucun des cas n'a bénéficié d'une d'échographie trans-fontanellaire (ETF) comme ce fut le cas de notre patient. L'ETF reste malgré tout l'examen de choix car elle n'est pas invasive, peut être effectué au lit du malade et ne nécessite pas de prémédication. Avrahami et al ont réalisé un scanner cérébral dans les 12 à 24 premières heures chez dix nouveau-nés bien portant, nés à terme, par ventouse; une hémorragie de la FCP a été constatée chez tous ces nouveau-nés; le scanner cérébrale de contrôle réalisé une semaine plus tard montrait une résorption complète de l'hémorragie sans aucune autre atteinte cérébrale. Les examens cliniques et scannographiques après 1 an étaient normaux. Les auteurs concluent que ces hémorragies ont un pronostique favorable chez les enfants ne présentant aucun signe clinique. Dans la série de Ezzedine et al ; les nouveau-nés ayant un volumineux hématome et des signes cliniques de compression du tronc cérébrale ont bénéficié d'un acte chirurgicale d'évacuation sur la FCP. Govert et al et Taouka et al proposent une chirurgie de la FCP au cas d'hématome supérieur à 1.5cm, hydrocéphalie obstructive avec syndrome d'hypertension intracrânienne. Ghani et al ont rapporté un cas d'hématome sous dural de la FCP avec hydrocéphalie obstructive chez un nourrisson de 2 semaines traité initialement par un shunt ventriculaire mais compliqué d'un engagement rétrograde motivant une craniectomie en urgence pour évacuer l'hématome. Dans notre cas, l'évacuation chirurgicale de l'hématome a été indiquée, argumenté par hydrocéphalie obstructive avec syndrome d'hypertension intracrânienne. On a opté pour l'évacuation de l'hématome de la FCP et non la dérivation ventriculaire par crainte d'un engagement rétrograde. Le suivi de notre patient sur 6 mois retrouve un développement psychomoteur normal avec une discrète parésie de la troisième paire crânienne. L'évolution rapporté par Ezzedine et al retrouve un développement psychomoteur normal pour 6 patients sur 7 avec un recul moyen de 22 mois, un patient a gardé une ataxie cérébelleuse avec strabisme. Notre patient nous a été adressé du service de pédiatrie, il serait intéressant de réaliser une étude prospective sur l'impact de la ventouse et ses conséquences hémorragique, surtout les hématomes de la FCP en réalisant de façon systématique une ETF chez les enfants nés par ventouse. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26834925 | La prise en charge des patients de la guinée Bissau dans l'hôpital militaire médico-chirurgical mobil marocain, nous a fait réfléchir sur la question liée au retard de consultation et les facteurs associés qui ont poussé ces patients à négliger leur pathologie ce qui expose à des complications de morbidité sans oublier le coté pshychosocial. Notre expérience de consultation de pathologie thyroïdienne étalée sur une période de trois mois nous a permis de voir 50 patients porteurs de cette pathologie dont 20 en euthyroidie clinique dont nous rapportons 04 cas de goitres négligés de dimensions importantes. Le retard à la consultation s'explique d'une part par l'absence de formation hospitalière, de médecins spécialistes et d'infrastructure pour les laboratoires d'analyse médicale et d'anatomie pathologique. D'autre part, l'isolement social, le niveau socio-économique bas et l'absence de couverture sociale adéquate empêchent ces patients d'aller solliciter des soins dans les pays de voisinage. Deux études prospectives publiées en 1993 et 1995 portant sur des patients atteints de tumeurs cutanées historiques. La négligence était causé en partie par un isolement social et un niveau socioé-conomique bas . Notre présence au sein de cette population via notre hôpital, a permis d'offrir une proximité de soins médico-chirurgicale. Il est à noté également que l'indication chirurgicale s'est basé souvent sur les données cliniques, quelques bilans biologiques standards, la radiographie pulmonaire et ECG excluant ainsi les patients en dysthyroidie clinique d'autant plus la durée courte de notre mission ne nous a pas permis de préparer les autres patients pour un acte chirurgical dans les conditions biologiques optimales. De ce fait, on a pu opérer 20 patients atteints de goitres sur une durée de 03 mois. Les actes chirurgicaux réalisés ont consisté en des isthmolobectomies et des thyroïdectomies totales. Les difficultés chirurgicales rencontrées étaient en rapport avec le volume et le caractère plongeant de certains goitres comme fut le cas de notre quatrième observation. Dans la littérature, les pathologies négligées posent souvent le problème du traitement, les gestes chirurgicaux sont plus complexes . Toutefois, nous n'avons pas noté des cas de morbidité péri-opératoires. Par ailleurs, dans notre expérience nous n'avons pas pu évaluer le pourcentage de transformation maligne vu l'absence d'un laboratoire d'anatomie pathologique sur site ni dans le pays. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
31037204 | Il s'agit d'un patient âgé de 03 ans jusque-là sans antécédents qui est admis pour cécité bilatérale d'installation rapide. Son examen neurologique est sans particularités à part la cécité et l'abolition des réflexes photomoteurs aux deux yeux. L'IRM cérébrale et du massif facial a objectivé une volumineuse lésion centrée sur le corps du sphénoïde, consistant en une lésion osseuse de remplacement médullaire en hypo signal T1 et hyper signal T2, avec des spots spontanément hyper intenses. En bas, l'extension semble respecter la synchondrose sphéno-occipitale. En haut elle réalise une soufflure des crinoïdes et du jugum refoulant le chiasma optique et s'étend vers la fissure orbitaire engainant les deux nerfs optiques. Latéralement, il envahit le sinus caverneux gauche. En avant, il envahit les cellules ethmoïdales et les fosses nasales refoulant la lame orbitaire interne droite associé à une composante intra orbitaire extra conale refoulant le droit interne et respectant la graisse. Le patient a donc subi une exérèse large par voie fronto-ptérionale d'une lésion grisâtre moyennement hémorragique comportant des foyers de saignement ancien. La base du crâne est devenue molle au niveau du jugum sphénoïdal ayant perdu sa consistance osseuse. L'ENB ou neuroblastome olfactif est une tumeur rare , décrite pour la première fois par Berger en 1924 . Elle concerne préférentiellement l'homme, et survient le plus souvent au cours de la deuxième et de la troisième décade . Les manifestations cliniques révélatrices ne peuvent revendiquer aucun signe propre, d'autant plus que plusieurs symptômes peuvent s'associer. Elles témoignent souvent d'un processus extensif intra nasal et sont donc dominées par des signes rhinologiques. Les signes neurologiques sont fréquents et les manifestations ophtalmologiques notamment l'exophtalmie et la diplopie traduisent l'extension tumorale au niveau orbitaire . L'examen ORL doit obligatoirement comporter une endoscopie nasale au tube rigide, qui permettra de mettre en évidence la tumeur sous la forme d'une masse bourgeonnante et de faire des biopsies. L'otoscopie peut mettre en évidence une otite séro-muqueuse. Celle des aires ganglionnaires cervicales, à la recherche d'adénopathies, est également indispensable. Celles-ci sont retrouvées dans 10 à 28% des cas. Le siège des métastases est variable selon les auteurs, mais il semble que la localisation cérébrale est la plus fréquente. Elle est expliquée par la proximité de la lame criblée qui réalise une voie directe d'extension vers les méninges . Cette tumeur prend son origine au niveau de l'épithélium olfactif, plus particulièrement au niveau de la lame criblée, du tiers supérieur du septum et du cornet supérieur. Elle reproduit la structure embryonnaire de la placode olfactive. Selon le degré de différenciation des cellules, on en distingue 3 types: L'esthésioneuro épithéliome, l'esthésioneurocytome et l'ENB. Sur le plan histologique, l'ENB apparaît comme une prolifération de cellules peu différenciées, en nappes diffuses ou lobules séparés par des cloisons conjonctivo-vasculaires. Des rosettes de typeHomer-Wright ou Flexner-Winstersteiner peuvent être présentes. En immuno-histochimie, il existe une positivité pour certains marqueurs, notamment neuroendocrines (NSE, synaptophysine, neurofilaments, CD56). En microscopie à balayage électronique, on peut noter la présence de granules denses endocrinoïdes intra cytoplasmiques. Les principaux diagnostics différentiels généralement évoqués sont le carcinome sinonasalin différencié, le carcinome neuroendocrine sinonasal, le carcinome à petites cellules, l'adénome pituitaire, le mélanome, le lymphome, et le rhabdomyosarcome . La TDM et l'IRM jouent un rôle très important dans le bilan d'extension de ces tumeurs. Leur aspect est relativement aspécifique, hétérogène, apparaissant isodense ou légèrement hyperdense, avec des images de nécrose disséminée et des images kystiques en périphérie. En IRM, ces tumeurs apparaissent en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal hétérogène en T2. Dans ces deux modalités, les tumeurs se rehaussent de façon hétérogène après injection de produit de contraste . Le scanner et l'IRM évaluent aussi l'importance de l'étendue tumorale et permettent la classification de Kadish: stade A: tumeur localisée à la fosse nasale; stade B: tumeur naso-sinusienne et stade C: tumeur étendue au-delà des cavités naso-sinusiennes . Un bilan d'imagerie complet est crucial pour le bilan d'extension initial de la tumeur et la mise en évidence d'une éventuelle extension intracrânienne. Plus récemment, l'imagerie nucléaire, avec la TEP-scanographie au (18F)-fluorodésoxyglucose (FDG) a également démontré son intérêt, principalement dans le diagnostic des extensions à distance ou des récidives . Le traitement de l'ENB est résolument multidisciplinaire, repose sur l'association chirurgie-radiothérapie, qui offrirait selon certains le meilleur pronostic . Plusieurs voies d'abord sont possibles. Les résections endoscopiques sont réservées aux petites tumeurs, facilement contrôlables par voie endonasale. Les tumeurs plus évoluées seront abordées par voie para-latéro nasale, plus ou moins combinée à une incision bicoronale. Cette intervention est menée, si besoin, par une double équipe ORL et neurochirurgicale. Le curage ganglionnaire cervical n'est indiqué qu'en cas d'adénopathies palpables ou mises en évidence à l'imagerie. L'irradiation post-opératoire doit toujours être entreprise dans les tumeurs catégorisées au stade A et B du fait de taux élevé de récidive locale après chirurgie exclusive . Pour les ENB étendues ou disséminés (stade C), la chimiothérapie doit être utilisée en première intention avant d'entreprendre la thérapeutique radio chirurgicale. Elle permet d'atteindre, selon les auteurs, 75% de survie à 2 ans . L'évolution de l'ENB est marquée par des récidives fréquentes, elles surviennent dans 2/3 des cas; le délai d'apparition est de 18 mois environ . Les métastases ganglionnaires et à distance sont possibles, et leur fréquence varie entre 18 et 62% . | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
22593776 | La moyenne d’âge était de 30 ans, avec des extrêmes allant de 23 à 42 ans. L’âge gestationnel variait entre 16 SA et 37 SA (deux patientes au cours du 2éme trimestre et les autres au 3 ème trimestre). Parmi les cinq patientes trois avait des antécédents de chirurgie abdominale. Le retard de diagnostic allait jusqu’aux 7 jours. Le traitement conservateur était tenté chez 3 patientes au cours du troisième trimestre; il a permet d’atteindre le terme chez une seul patiente. Toutes les patientes ont subi une intervention chirurgicale. Une bride était la cause de l’occlusion chez trois cas, une tumeur sténosante du colon gauche était retrouvée dans un cas et un volvulus du sigmoïde dans un cas. Deux patientes ont reçu une tocolyse prophylactique, aucun effet indésirable de tocolyse n’a été noté. Trois patientes ont eu un accouchement par voie basse et les deux autres ont subi une césarienne ; l’une d’elles au cours de la même laparotomie pour occlusion. Un seul mort-né été noté ; les quatre autres bébés étaient en bonne santé ( Tableau 2 ). Les Figure 1 et Figure 2 présentent des lésions retrouvées chez certaines de nos patientes. L’échographie abdominale constitue l’examen diagnostique de première intention en cas de suspicion d’obstruction intestinale au cours de la grossesse. Elle permet d’exclure le diagnostic avec une sensibilité de 89 % et une spécificité de 100 %. Son innocuité autorise des examens répétés qui permettent de suivre l’évolution de la dilatation des anses intestinales ; comme c’est le cas pour la 4 ème observation ( Tableau 1 ). Cette évolution permet d’évaluer la pertinence du traitement conservateur et constitue un élément déterminant pour la décision chirurgicale. L’échographie permet un bilan complet de la sphère abdominale et de la grossesse à la recherche d’autres pathologies. Le couple échographie abdominale informative et évaluation clinique était suffisant pour confirmer le diagnostic d’occlusion intestinale chez toutes nos patientes. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
23077709 | Mme H.F âgée de 45ans, mère de 4 enfants, présentait une aphtose buccale récidivante depuis 14ans, isolée, résistante aux traitements symptomatiques et à la colchicine. L'interrogatoire ne trouvait pas la notion de prise médicamenteuse, de signes digestifs ou d'altération de l'état général. L'examen clinique de la muqueuse buccale avait trouvé des érosions buccales douloureuses ayant un fond beurre frais, entourées d'un halo inflammatoire, siégeant sur le bord latéral de la langue et la face interne de la joue droite . La muqueuse génitale était normale et le reste de l'examen sans particularités. Un bilan biologique a été réalisé objectivant une anémie normochrome normocytaire (Hb=10,2g/d) arégénérative, avec un taux de réticulocytes à 29 000/mm 3 , fer sérique: 0,50mg/l (0,50-1,68mg/l), ferritinémie: 4,7 ng/ml (11-306 ng/ml). Dans le cadre de son anémie, une fibroscopie oeso-gastro-duodénale a été réalisée et qui était normale macroscopiquement, la biopsie jéjunale avait révélé des villosités intestinales de taille raccourcie avec une exocytose lymphocytaire (> 50 lymphocytes intra épithéliaux /100 entérocytes) . Le dosage des anticorps anti-gliadine, anti-endomysium et anti-transglutaminase était négatif. La patiente a été mise sous régime sans gluten, en association avec un traitement martial pendant 3 mois, avec une bonne évolution. La patiente ne présentait plus d'aphte buccal depuis 18 mois. La maladie coeliaque (MC) est caractérisée par des changements inflammatoires de la muqueuse de l′intestin grêle induits par un composant de la protéine du gluten . Les forme atypiques sont de plus en plus fréquentes, le diagnostic de la maladie coeliaque doit être évoqué, même en l'absence de symptômes digestifs, devant une anémie ferriprive, une hyposidérémie isolée, une aphtose buccale récidivante, une aménorrhée, une stérilité, des signes neurologiques, une ostéoporose, des arthralgies, une dermatite herpétiforme ou une augmentation des transaminases . Un aspect endoscopique normal est observé dans 1/3 des cas, comme c'était le cas pour notre patiente, et ne doit pas récuser la pratique de biopsie. Cette dernière montre une atrophie villositaire totale ou subtotale, une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux, une hyperplasie des cryptes. La confirmation biologique fait appel aux anticorps anti-endomysium et anti gliadine, une recherche négative n'élimine pas la maladie coeliaque, puisque 5 à 10% des coeliaques ont une sérologie négative . De récentes publications scientifiques mettent en relation les inflammations intestinales avec l'aphtose buccale. Cette relation est maintenant établie, vu l'étroite relation entre le fonctionnement de la muqueuse intestinale et celui de la muqueuse buccale qui partagent la même origine embryologique . La prévalence des AR est plus élevée au cours de la MC (22,7% versus 7,1% chez la population générale) . Cette association a été observée surtout avec les groupes génétiques HLA-DRw10 et DQw1 . Cependant dans l'étude de Sedghizadeh, les auteurs ont conclu que l'association entre les deux affections n'est pas significative et que l'AR doit être considéré, comme un «indicateur de risque " pour la MC plutôt qu′un "facteur de risque" . En effet l'aphtose buccal était le signe révélateur de la MC dans notre cas. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25810803 | Madame BA âgée de 37 ans, G3P2013, mariée, commerçante a été référée en urgence dans notre service pour prise en charge d'une tuméfaction des lèvres droites. Le début était marqué par la survenue après l'accouchement d'un saignement vaginal de grande abondance, suivie d'une tuméfaction vulvaire (lèvres droites) très douloureuse. Devant ce tableau le personnel du dispensaire avait mis en œuvre les mesures suivantes: massage utérin, révision utérine, pose d'une voie veineuse au sérum glucosé à 5% contenant 20 unités internationales d'ocytocine à un débit non précisé. A l'arrêt du saignement vaginal une asthénie extrême ainsi qu'une pâleur cutanéo-muqueuse ont été observées, ainsi que l'apparition quelques minutes plus tard d'une tuméfaction progressive et très douloureuse des grandes lèvres droites. L'accouchement n’était pas instrumental. La patiente rapportait des manœuvres digitales de dilatation vaginale vigoureuses et douloureuses pendant toute la durée du deuxième stade du travail. Comme antécédents, la patiente a eu les ménarches à 12 ans et le premier coït à 13 ans. Elle saigne pendant 4 jours tous les à 30 jours. Sa première grossesse était gémellaire et avait abouti à un accouchement par voie basse à terme sans complication 4 années plus tôt, d'une fille et d'un garçon pesant respectivement 2,8 et 3,2 kilogrammes. Sa deuxième grossesse s'est achevée par une fausse couche spontanée sans complications à 8 semaines. Elle n'a jamais été transfusée et est du groupe sanguin A, rhésus positif. Les autres antécédents n’étaient pas contributifs. L'enquête systématique retrouvait en dehors du motif de consultation: une soif intense, une asthénie extrême et des vertiges. A l'examen physique, l’état général était altéré par une pâleur et une asthénie. La température était de 37,4 degrés Celsius, le pouls de 96 pulsations par minute, la tension artérielle de 82/66 millimètres de mercure et la fréquence respiratoire de 24 cycles par minutes. Les conjonctives étaient pâles. L'abdomen était souple et indolore. Les bruits hydro-aériques étaient présents et l'utérus, bien contracté. L'inspection des organes génitaux externes révélait une tuméfaction bleutée de l'hémi vulve droite atteignant le pli inguinal en dehors, le grand pli fessier en arrière, le mont de venus en avant. En dedans, la masse refoulait la petite lèvre et faisait saillie dans la paroi vaginale d'où s’écoulait un fin filet de sang à travers une déchirure intéressant la musculeuse et la muqueuse . La peau était luisante, sous forte tension et présentait des plages de dermabrasions. La palpation était extrêmement douloureuse et rendait difficile l'exploration de la masse sans anesthésie. Son grand diamètre était antéropostérieur et mesurait 17 centimètres tandis que son petit diamètre, transversal mesurait 12 centimètres. Ces dimensions augmentaient assez rapidement tout comme la douleur rapportée par la patiente. L'examen des membres montrait une pâleur des extrémités sans autres anomalies. Nous avons posé le diagnostic d'hématome vulvaire expansif du post partum immédiat compliqué d'anémie sévère. Une exploration chirurgicale sous anesthésie générale en vue de réaliser l'hémostase a aussitôt été indiquée ainsi qu'une transfusion de 2000 millilitres de sang total. En dehors du taux d'hémoglobine de 4,9 grammes/décilitre, le bilan préopératoire était sans particularité. Les trouvailles per-opératoires étaient: un hématome de 800 millilitres situé entre les plans superficiel et profond du périnée et un saignement actif provenant des artères périnéales superficielle et profonde . Après avoir évacué l'hématome, nous avons réalisé avec succès plusieurs points de suture hémostatique en « X » à l'aide d'un fil de marque Vicryl ® 0. Le capitonnage de la cavité résiduelle ayant ensuite été fait aisément. Enfin, la suture de la déchirure vaginale homolatérale a été réalisée ainsi qu'une compression pendant 12 heures par un tampon vaginal . Aucun saignement n'a été noté après l'ablation dudit tampon. Dans les suites opératoires le protocole de douches vaginales antiseptiques n'a pas été correctement réalisé. L’évolution était marquée par la suppuration de la plaie motivant un renforcement des soins post – opératoires et un prolongement du séjour et la patiente, qui a quitté l'hôpital au neuvième jour post – opératoire. Trois semaines plus tard l'anatomie vulvo-vaginale était macroscopiquement normale. Le traitement de fond repose sur l'hémostase et la correction des perturbations hémodynamiques et les mesures adjuvantes incluent l'antibioprophylaxie, et l'antalgie [ 6 – 9 , 11 ]. L'hémostase peut se faire toute seule par compression de la lésion vasculaire par le caillot constituant l'hématome . Dans les cas contraires un geste hémostatique s'impose et consiste dans un premier temps en une exploration chirurgicale du site de l'hématome (incision – évacuation de l'hématome - sutures hémostatiques en « X » drainage – méchage – tamponnement vaginal sur une sonde urinaire à demeure). Tel était le cas chez notre patiente. La principale difficulté est de localiser le vaisseau hémorragique dans un champ opératoire masqué par l’écoulement de sang . Dans les suites opératoires, l’étape la plus délicate est l'ablation des mèches qui peut donner lieu à une récidive du saignement. En cas d’échec immédiat de l'hémostase chirurgicale ou de récidive de l'hémorragie l’étape suivante est la ligature des artères utérines . Si celle-ci échoue, l'embolisation sélective des artères pudentale et glutéale inférieure représente est l'ultime recours thérapeutique; sa mise en œuvre reste cependant limitée par la nécessité d'un plateau technique et d'une équipe de radiologie interventionnelle expérimentée . Dans notre contexte cette technologie n'est pas disponible et à l'ablation du tampon nous n'avons pas noté de récidive de l'hémorragie. Trois semaines après l'intervention l'anatomie vulvo – vaginale était macroscopiquement normale et la patiente a repris l'activité sexuelle six semaines après la chirurgie. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25815096 | Historiquement, la môle partielle, embryonnée, (du latin moles : masse) désignait un produit de conception avec des villosités molaires entourant une cavité amniotique pourvue d'un embryon. Elle était considérée comme une variante de la môle hydatiforme complète. Actuellement, la môle partielle, embryonnée, est séparée nosologiquement de la môle complète hydatiforme puisque sa nature est presque toujours triploïde alors que la mole hydatiforme complète est souvent diploïde et généralement d'origine paternelle. La fréquence des môles partielles est estimée entre 10 et 20% des produits d'avortements spontanés . Elles passent inaperçues en l'absence d'examen histologique ou cytogénétique systématique. Le risque de môle partielle est différent de celui de la môle complète . Il est accru en cas de rythmes menstruels irréguliers et de contraception orale depuis plus de 4 ans . En revanche, le risque n'est majoré ni par l’élévation de l’âge maternel , ni par le régime alimentaire. L’âge d'apparition de la môle partielle correspond à celui de la période de fertilité de la femme. L’évolution des môles partielles est bénigne dans 97% des cas et se fait vers une maladie trophoblastique persistante dans 0,5 à 3% des cas. Des môles partielles invasives ainsi que des choriocarcinome après une mole partielle ont été rapportées dans moins de 3% des cas [ 5 – 8 ]. Dans cette observation, nous rapportons le cas d'une môle hydatiforme partielle avec composante invasive et des métastases à distance chez une patiente de 42 ans. Il s'agit de madame D.M âgée de 42 ans de groupe sanguin B Rh+, mère de deux enfants suivie pour gastrite chronique, qui a présenté des métrorragies sur une aménorrhée de 10 SA prises par la patiente pour des troubles de cycles en rapport avec la péri-ménopause, ainsi que des vomissements que la patiente avait rattaché à sa gastrite et elle n'a consulté qu'1 mois après échec des traitements hémostatiques et antiémétiques pris en ambulatoire, l'examen a trouvé une patiente en bon état général, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, bien orientée dans le temps et l'espace, avec a l'examen gynécologique: une hauteur utérine supérieur à l’âge gestationnel théorique, au speculum un col violacé avec un saignement minime provenant de l'endocol et une lésion bleuâtre régulière lisse indurée de 1cm au niveau de la paroi antérolatérale droite du vagin à la jonction des 2/3 sup ; au toucher vaginal, l'utérus faisait 20 SA (> AGT) mou, sans perception de masse en latéro-pelvien. Un dosage de beta HCG a été fait revenant à 364491 mUI/mL, l’échographie pelvienne a montré une image intracavitaire hétérogène faisant 11cmde grand axe, infiltrant le myometre ainsi que des zone d'hypervascularisation focale au niveau de la paroi utérine antérieure sans visualisation de kystes lutéiniques en latéro-utérin . La patiente a bénéficié d'une aspiration prudente écho-guidée sous couverture antibiotiques et utéro-toniques et le produit d'aspiration a été adressé à l’étude histologique. Devant la présence de la lésion vaginale et les signes d'invasion myometriale on a réalisé d'emblée un bilan d'extension à savoir une IRM cérébrale et un scanner thoraco-abdomino-pelvien qui ont révélés de multiples lésions nodulaires intraparenchymateuses diffuses aux deux champs pulmonaires en rapport avec une localisation secondaire . L’étude histologique est revenue en faveur d'une môle hydatiforme incomplète avec présence d'une hyperplasie focale . Selon le score pronostique de FIGO 2000 notre patiente a été considéré a haut risque (score = 10) et elle a reçu une polychimiothérapie à type d'EMA-CO avec une bonne tolérance et bonne évolution sur un recul de 6 mois. La môle hydatiforme partielle résulte d'un mélange de vésicules môlaires et de villosités placentaires normales avec un tissu embryonnaire reconnaissable, elle est presque toujours triploïde. Le jeu supplémentaire de chromosomes est d'origine paternelle (diandrie) dans 85% des cas, ou d'origine maternelle (digynie) dans 15% des cas. La triploïdie paternelle vient de la fertilisation d'un ovule normal par un spermatozoïde anormal diploïde (deux jeux chromosomiques) ou par deux spermatozoïdes haploïdes normaux (un jeu de chromosomes). En revanche, la triploïdie maternelle est le résultat de la fertilisation d'un ovule anormal diploïde par un spermatozoïde normal haploïde. Le spermatozoïde et l'ovule anormalement diploïdes résulteraient d'une erreur de la première ou parfois de la deuxième division méiotique. Lorsque la triploïdie est d'origine paternelle, le placenta possède le phénotype particulier de môle partielle tandis que lorsque la triploïdie est d'origine maternelle, le placenta paraît morphologiquement normal (15% des triploïdies). Après avoir cru que l'origine paternelle de la triploïdie prédominait, l’étude de l'empreinte génomique montrerait, au contraire, la dominance de l'origine maternelle . Elle s'expliquerait par une meilleure survie des triploïdies digyniques.). Les môles partielles se singularisent par un arrêt du développement à différentes phases de la grossesse, allant des premières semaines jusqu’à la 24 e semaine et même au-delà, c'est-à-dire de l’œuf microscopique à la môle embryonnée . Il n'y a pas de différences fondamentales entre la môle partielle découverte au premier trimestre, celle du deuxième trimestre et celle du troisième trimestre avec enfant vivant, porteur d'une triploïdie en «mosaïque » . Lorsque l'embryon ou le fœtus sont présents, ils présentent un retard de croissance intra-utérin et, assez souvent, des malformations congénitales multiples . Les signes cliniques de la grande majorité des môles partielles sont semblables à ceux des autres avortements spontanés. L’échographie est nettement moins performante en cas de MP et la distinction échographique entre môle partielle et complète peut être difficile d'où l'examen anatomopathologique systématique de tout produit d'expulsion, elle peut révéler un œuf clair et, parfois, des microvésicules difficiles à distinguer de la dégénérescence hydropique focale des villosités d’œufs morts. Mais lorsque l’échographie montre des kystes dispersés dans le placenta et que le diamètre du sac gestationnel est augmenté, le diagnostic prédictif d'une môle partielle est estimé à 90% des cas , comme dans notre observation où on avait suspecter le diagnostic de la mole hydatiforme sur une image intracavitaire hétérogène, infiltrant le myomètre ainsi que des zone d'hypervascularisation focale au niveau de la paroi utérine antérieure sans visualisation de kystes lutéiniques en latéro-utérin, confirmé par l'examen histologique. Le taux d'hCG est dans les limites de la normale, à l'exception de 2 à 3% des cas. Seules les môles partielles avec hyperplasie trophoblastique peuvent présenter des particularités cliniques, ainsi que des complications identiques à celles de la môle complète et peuvent s'accompagner d'un taux d'hCG supérieur à 100 000 mUI/mL. La fréquence réelle des hyperplasies trophoblastiques parmi les triploïdies et les tétraploïdies, se compliquant d'un taux élevé de bêta-hCG, n'est pas connue . Elle est estimée à 0,1% des produits d'avortements (compte tenu du fait que les triploïdies et les tétraploïdies représentent respectivement 20 et 5% des produits d'avortements spontanés, et qu'elles se compliquent d'hyperplasie trophoblastique dans 3% des cas) . Par ailleurs, des études rétrospectives de môles complètes montrent que 10 à 15% d'entre elles correspondent à des môles partielles. Le diagnostic positif de la mole partielle est porté à l'examen macroscopique et surtout histologique du matériel expulsé, aspiré ou cureté. Histologiquement, le diagnostic de môle partielle (syndrome triploïde) est porté grâce aux signes suivants associés ou isolés: alternance de villosités normales et anormales (100% des cas), contours villositaires en « fjord » (90%), citernes intrachoriales (75%) et méandres (3%), invaginations intrachoriales du trophoblaste aboutissant à des kystes trophoblastiques intrachoriaux (70%), dystrophies bulleuses trophoblastiques en excès. La citerne constitue le signe le plus objectif mais elle se trouve aussi dans la môle complète. L'embryon n'est pas toujours apparent mais ses traces peuvent persister: cordon ombilical résiduel, revêtement amniotique et/ou globules rouges nucléés dans la circulation sanguine f'tale des villosités. L’évolution des môles partielles est bénigne dans 97% et le risque de dégénérescence une maladie trophoblastique persistante et invasive est faible par rapport à la MC et varie selon les études entre 0,5 et 3%. D'après une revue de la littérature seules les môles partielles avec hyperplasie trophoblastique doivent être suivies par dosage des bêta-hCG comme pour une môle complète. Cette surveillance aussi rigoureuse des bêta-hCG a longuement été débattue. Certains arguaient que seules les MC, et non les MP, pouvaient se transformer en tumeur trophoblastique persistante voire un choriocarcinome alors que Bagshawe et al., dans une série ancienne, retrouvaient que 15% des MC et 0,5% des MP pouvaient développer une lésion maligne nécessitant une chimiothérapie . En fait, c'est Bagshawe et al. qui ont suggéré que les MP pouvaient devenir des choriocarcinomes même si la preuve formelle manquait. À londre, à Charing Cross Hospital, trois mille patientes ayant présenté une MP entre 1980 et 2000 ont été analysées. Quinze de ces patientes ont par la suite développé une TT nécessitant une chimiothérapie . La transformation possible d'une môle partielle en choriocarcinome a été démontrée par M. Seckl et elle a été estimée de l'ordre de 0,5% après une môle hydatiforme partielle. En chine XI ZHOU et al. ont rapporté le cas d'une transformation invasive d'une môle partielle avec grossesse gémellaire suite à une fécondation in vitro et dans leur étude ils ont estimés ce risque à environ 3%. En clair, si les MP peuvent se transformer en tumeur trophoblastique persistante, il est essentiel de les détecter précocement pour éviter des complications très graves mettant en jeu le pronostic vital chez des femmes en âge de procréer. Le diagnostic de môle invasive est porté lorsque des villosités môlaires sont suspectées soit dans le myomètre, sur une hyperéchogénicité par examen échographique transvaginal ou en raison d'une hypervascularisation focale au doppler couleur, c’était d'ailleurs le cas de nôtre patiente, soit en dehors de l'utérus; et/ou lorsque le taux des hCG est anormalement persistant ou en réascension après une grossesse môlaire, sans môle résiduelle dans la cavité utérine confirmée par échographie endovaginale. Le siège des villosités greffées est préférentiellement le myomètre, parfois la paroi vaginale, plus rarement le péritoine et les poumons. Leur nombre est limité et leur existence est temporaire, excédant rarement 4 mois. Mais ces greffes sont graves en raison des hémorragies importantes qu'elles peuvent déclencher et, surtout jadis, par leurs complications infectieuses, jugulées actuellement par les antibiotiques. Les complications hémorragiques pouvant être mortelles, elles contre-indiquent toute biopsie, même vaginale. Or, le diagnostic de certitude d'une môle invasive ne peut être porté qu’à l'histologie et l'hystérectomie est seulement indiquée en période périménopausique ou lorsque la patiente refuse le suivi régulier . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
33224427 | Les syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) sont des maladies génétiques de transmission autosomique récessive. L´état homozygote SS est la forme la plus fréquente de ces affections, mais d´autres allèles des gènes ß de l´hémoglobine (Hb) peuvent s´associer à l´HbS et induire un SDM ; dont la drépanocytose hétérozygote composite SC qui peut représenter jusqu´à 20 à 30% des SDM . Celle-ci présente un tableau clinico-biologique plus discret que celui de la drépanocytose SS, ce qui est à l´origine d´un retard diagnostic trop souvent au stade de complications irréversibles . Nous rapportons le cas d´une drépanocytose hétérozygote composite découverte à la suite d´un infarctus osseux du membre inférieur. Au bilan biologique, l´hémogramme objective une discrète anémie avec un taux d'Hb à 11,8 g/dL, hypochrome microcytaire (volume globulaire moyen (VGM) à 71,8 fl et teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH) à 25,8 pg). Le dosage de la bilirubine totale (BT) et directe (BD) est en faveur d´une hémolyse avec une BT à 21 mg/l et une BD à 6 mg/l. Le bilan inflammatoire à la recherche d´une étiologie infectieuse est négatif avec une CRP à 3,7 mg/l, une VS à 5mm à la première heure, un profil électrophorétique des protéines sériques normal et un taux de polynucléaires neutrophiles à 5700/mm 3 . Une électrophorèse capillaire de l'hémoglobine à pH alcalin est réalisée sur le système Capillarys 2 Flex piercing (Sebia®). Elle a révélé l'absence d'HbA, la présence d'Hb S à 49,2%, Hb C à 45,2%, HbA2 à 3,8% et Hb F à 1,8% . L'électrophorèse de l'hémoglobine à pH acide sur gel d'agarose sur l'automate Hydrasys 2 Scan (Sebia®) confirme la double hétérozygotie SC . L'OMS estime le taux des porteurs d´une hémoglobinopathie à 6.5% de la population mondiale . Quant à la drépanocytose, elle est probablement la maladie génétique la plus fréquente au monde, que les flux migratoires ont rendu maintenant ubiquitaire; et faisant de cette affection un véritable problème mondial de santé publique car en effet, chaque année plus de 500 000 enfants drépanocytaires naissent, dont 300 000 en Afrique dont plus de la moitié meure avant l´âge de 5ans . Une étude rétrospective sur une période de 10 ans réalisée au sein de notre formation a recruté 42 cas de drépanocytose dont 32 cas de drépanocytose hétérozygote A/S, 6 cas de drépanocytose S/S et 4 cas de drépanocytose SC; la double hétérozygotie représentant ainsi 9,52% des cas de drépanocytose . La physiopathologie de la drépanocytose résulte d´une mutation ponctuelle portant sur le sixième codon du gène β-globine, substituant l´acide glutamique « hydrophile » par une valine « hydrophobe » donnant ainsi un gène β muté codant pour l´HbS qui peut établir des liaisons hydrophobes avec la chaine β d´une autre molécule d´Hb. Cette polymérisation en fibres hélicoïdales et leur rigidification engendrent la déformation des globules rouges (GR) en faucilles. Cette falciformation est à l´origine des phénomènes vaso-occlusifs, et est favorisée par plusieurs facteurs dont la déshydratation cellulaire . Or, la présence d´HbC dans le GR est associée à la déshydratation de ce dernier par l´activation de la pompe K-Cl, et favorise donc sa déformation . Par ailleurs, l´augmentation de la température serait aussi un facteur amplifiant le phénomène de falciformation ; notre patient ayant rapporté la notion de « hammam » juste avant le début de la symptomatologie. Parmi les signes cliniques décrits chez les patients drépanocytaires, certains sont classiques de la petite enfance et font d´emblée évoquer le diagnostic; il s´agit notamment de la dactylite. En revanche, d´autres signes sont moins spécifiques et entrent dans le cadre d´une pathologie générale pouvant conduire à un retard de diagnostic: c´est le cas des patients HbSC qui présentent habituellement un syndrome drépanocytaire modéré . Comme en témoigne une étude réalisée à Chicago portant sur 106 cas de drépanocytose type SC, 54 patients soit plus de la moitié des cas n´ont été diagnostiqués qu´après l´âge de 18ans . Chez notre patient, le diagnostic n´a été posé qu´à l´âge de 17 ans et seule une discrète anémie a été retrouvée à l´hémogramme, sans notion de syndrome anémique ou de notion de transfusion antérieure. L´hémolyse chronique chez les drépanocytaires est responsable de l´anémie. Celle-ci, bien qu´également présente chez les patients HbSC, y est plus souvent modérée, habituellement comprise entre 100 g d´Hb/l et 120 g d´Hb/l; ce qui participe également à la discrétion de ce type de SDM, et donc au retard diagnostic. A ce propos, une étude comparative réalisée au Burkina Faso portant sur 61 cas de drépanocytose dont 38 cas de drépanocytose type HbSC et 23 cas de type HbSS, l´anémie sévère était présente chez 10 % des drépanocytaires type HbSC versus 26% chez ceux du type HbSS de même les transfusions sanguines qui ont été nécessaires chez seulement 16% des sujets HbSC contre 43% des sujets HbSS . Bien que la symptomatologie soit en général un peu moins sévère, l´évolution de la drépanocytose type HbSC est marquée par des complications chroniques, dominées par les problèmes orthopédiques et ophtalmologiques entrainant parfois des séquelles irréversibles . Ceci peut être illustré par une étude réalisée en Jamaïque qui a montré que, sur 89 cas de drépanocytose type HbSC, 33% des cas ont présenté une rétinopathie proliférative, 12% une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale, alors que les complications biliaires, l´hématurie, l´hypertension artérielle pulmonaire, et les infarctus spléniques n´ont pas été retrouvés . Chez notre patient, le diagnostic n´a été posé qu´à la suite de gonalgies intenses, rebelles et invalidantes probablement en rapport avec un infarctus osseux. On peut conclure qu´en l´absence d´un dépistage néonatal, le diagnostic est posé trop tardivement. Pourtant un diagnostic précoce de la maladie permet d´obtenir une diminution significative du taux de mortalité et du nombre de complications . Ce retard pourrait donc être évité par la mise en place d´un programme national de lutte contre la drépanocytose comprenant un dépistage néonatal systématique, ou du moins un dépistage prénuptial voire pré-implantatoire. Il constituerait le premier pas d´un trajet de soins spécifiques et adaptés pour les enfants atteints d´un SDM. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
21293751 | Fillette de douze ans, sans antécédents particuliers, présente depuis un an des coliques néphrétiques gauches, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Ce tableau s’est aggravé, deux semaines avant son admission, par l’apparition d’un syndrome fébrile. L’examen à son admission révèle une fillette cachectique, pesant 35 kg (- 2 DS), taille 1,30 m, TA = 160/100 mmHg, conjonctives décolorées avec un teint grisâtre. L’abdomen est souple, sans contact lombaire. L’échographie rénale a montré un rein gauche en fer à cheval, avec une atrophie corticale. Le bilan biologique est revenu en faveur d’une insuffisance rénale terminale (urée= 2,3 g/L, créatinémie =65 mg/l avec une clairance de la créatinine à 8.13 ml/min. Une hémodialyse a été donc indiquée par les néphrologues et un cathéter d’hémodialyse bilumière pédiatrique est inséré au niveau de la veine fémorale droite. Les repères anatomiques sont respectés lors de ce geste, les tentatives de pose sont au nombre de quatre et la technique adoptée est celle de Seldinger. Deux jours plus tard, la patiente présente un syndrome occlusif. Une échographie abdominale met en évidence un épanchement intra péritonéale de moyenne abondance. Le scanner abdominal objective un aspect du volvulus du colon sigmoïde. A l’exploration chirurgicale on découvre une perforation de la dernière anse iléale au niveau de la fosse iliaque droite. Cette perforation nécrosée , colmatée par l’épiploon et le reste du grêle, est accolée à la paroi abdominale inférieure. On réalise alors une toilette péritonéale et une résection-stomie. L’évolution est malheureusement défavorable vers un tableau de choc septique sur une péritonite postopératoire entraînant le décès de la patiente cinq jours plus tard, malgré une antibiothérapie adaptée et une réanimation médicale spécialisée. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26421094 | Les lésions de l'articulation atloïdo-axoïdienne peuvent émailler l’évolution de diverses pathologies rhumatismales. Elles peuvent se compliquer d'un handicap fonctionnel important et d'une atteinte neurologique parfois sévère. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 55 ans, diabétique, hypertendue et suivie en Rhumatologie depuis 15 ans pour une polyarthrite rhumatoïde séropositive destructrice et déformante. Elle a été mise initialement sous MTX et SLZ, mais la polyarthrite rhumatoïde est restée évolutive d'où sa mise sous Actemra. Par ailleurs, un bilan radiologique standard demandé pour des cervicalgies révèle un diastasis C1-C2. Une TDM cervicale a montré une atteinte avancée et diffuse du rachis cervical avec une luxation C1-C2, mixte, antérieure, rotatoire et verticale et une subluxation C4-C5 et l'IRM cervicale a montré une compression médullaire pour laquelle l'abstention chirurgicale est décidée et la patiente est mise sous collier cervical. Quelques mois après, elle se présente pour une lourdeur des deux membres inférieurs avec des troubles de la marche d'installation progressive et s’étendant aux membres supérieurs. L'examen neurologique trouve une tétraparésie prédominante à gauche, un syndrome quadripyramidal et un syndrome cordonal postérieur. Ainsi, la patiente a été opérée: laminectomie C1 et ostéosynthèse. En post opératoire, lle a bénéficié de séances de rééducation fonctionnelle d'un appareillage à type d'orthèses de repos pour les deux mains et d'une attelle tibio-tarsienne gauche. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999994 |
25478046 | L'incidence de la tuberculose sur grossesse est croissante dans les pays aux ressources limitées. Dans la plupart de ces pays, cette incidence croissante est associée à l'augmentation de la prévalence de la tuberculose dans la population des femmes en âge de procréer . En Afrique du Sud, par exemple, l'incidence de la tuberculose dans la population féminine a quasiment triplé entre 1991 et 1995, passant de 154/100000 à 413/100000 . En Tanzanie, une étude récente a révélé une prévalence de tuberculose latente de 37,4% chez la femme enceinte . Cette forme latente est associée à un risque élevé de passage à une forme active qui augmente le risque de transmission de la mère infectée à l'enfant de 15% dans les 3 premières semaines de vie . A ce jour, la démarcation entre les formes néonatales acquises de façon congénitale et néonatales acquises en post-natale est encore sujette à controverses . Nous rapportons un cas de Gibbosité vertébrale congénitale évoquant un mal de Pott chez un nouveau-né de mère tuberculeuse, observé à Lubumbashi, en République Démocratique du Congo. A l'examen physique, elle était fébrile (38,7°C), tachycarde (150 battements/min), polypnéique (70/min) et sa saturation pulsée en oxygène (SpO2) était de 85% à l'air ambiant. La patiente présentait une pâleur cutanéo-muqueuse et était anictérique. Aucune adénopathie périphérique n’était objectivée dans les aires sous-maxillaires, rétro auriculaires et cervicales. L'examen cardio respiratoire a révélé la présence de fins râles ronflants disséminés dans les deux champs pulmonaires. Son abdomen est légèrement ballonné avec la présence d'une hépatomégalie à 3 cm en dessous du rebord costal, non sensible, à surface régulière et sans reflux hépato-jugulaire. Nous avons par ailleurs noté une splénomégalie (stade 1 selon Hackett). L'examen de la colonne vertébrale révèle la présence d'une gibbosité ainsi qu'une masse arrondie, d'aspect rougeâtre, de surface régulière, de 7 cm de grand diamètre, ferme, sensible et non mobilisable à hauteur de la colonne dorsale . L’évaluation de son état nutritionnel rapporte une malnutrition sévère (z-score P/A= -4,3 ET, z-score T/A= -3,5 ET et z-score P/T= -2,1 ET). Les examens biologiques montraient une hyperleucocytose , une vitesse de sédimentation accélérée (80 mm/à la première heure), une protéine C réactive à 102 mg/ml, une anémie (6 mg% d'hémoglobine et 18% d'hématocrite), une élévation des enzymes hépatiques et une PCR- RNA pour le VIH négative. L'intradermo-réaction tuberculinique à H24 d'hospitalisation et lue à H48 positive (10 mm de diamètre d'induration). La radiographie du thorax incidence face était normale. Sur l'incidence de profil, on observait une cyphose secondaire à une destruction et un tassement des vertèbres . La transmission se fait par voie hématogène à travers la veine ombilicale avec des lésions primaires hépatiques ou à la suite de l'inhalation ou de l'ingestion du liquide amniotique infecté . La présentation clinique de la tuberculose congénitale n'est pas très spécifique. Ceci rend le diagnostic particulièrement difficile dans cette population pédiatrique. En effet, la détresse respiratoire, la léthargie, le refus de s'alimenter, la fièvre, l'irritabilité, ainsi que l'hépatosplénomégalie peuvent être aussi retrouvés dans les sepsis bactériens, les infections néonatales à Herpès virus,‘ De plus, chez le nouveau-né et les nourrissons de moins de 6 semaines, l'immaturité du système immunitaire rend aléatoire l'intradermoréaction à la tuberculine. Dans le cas de notre patient, une induration d'environ 10 millimètres de diamètre a été observée à H48 d'hospitalisation, la tuméfaction dorsale présente dès la naissance, son caractère inflammatoire et rapidement progressif dans les premières semaines de vie, l'augmentation des transaminases d'une part, ainsi que la tuberculose pulmonaire à bacilloscopie positive non traitée documentée pendant la grossesse chez la mère d'autre part, constituent des arguments en faveur d'un mal de Pott congénitale chez ce nourrisson. Les parents n'ont pas autorisé la mise en culture en post-mortem des vertèbres dorsales lésées. Cet examen aurait pu nous permettre de documenter formellement l'infection tuberculeuse. La cyphose congénitale est une déformation vertébrale dans le plan sagittal résultant d'une flexion excessive de la région spinale concernée. Ce type de malformation peut être classé en défaut de formation, de segmentation ou dislocation spinale et leur cause est à ce jour considérée comme multifactorielle. Des facteurs génétiques et environnementaux tel que le diabète maternel ainsi que les médicaments anticonvulsivants ont été associés à ces malformations . Ici, les défauts de la partie antérieure des corps vertébraux ainsi que la croissance de la partie postérieure « saine » est responsable du caractère évolutif de la malformation. Dans les cas graves de mal alignements du canal médullaire, une paraplégie peut être observée à la naissance . Le spina bifida qui résulte d'un défaut de fusion des arcs vertébraux embryonnaires peut se localiser à n'importe quelle hauteur du rachis . Une tuméfaction sous-cutanée peut être observée au niveau de la colonne dorsale si le défect vertébral se situe à cette hauteur. Dans ces cas, des anomalies cutanées en regard de la masse sont généralement observées (pilosité anormale, irrégularité cutanée) . Dans le cas de notre patient, il n'y avait aucune anomalie de ce type. Par ailleurs, la radiographie de la colonne n'a révélé aucun défect type défaut de soudure postérieure des arcs vertébraux. Dans le cas de notre patient, aucun traitement antituberculeux n'a été administré à la mère pendant la grossesse. Pourtant, les indications de la chimiothérapie antituberculeuse chez la femme enceinte ne sont pas différentes de celles chez la femme non enceinte . Une bithérapie est instaurée aux doses usuelles et la durée du traitement n'est pas influencée par la grossesse de la patiente. Bien que traversant la barrière placentaire, aucun effet tératogène n'a à ce jour été associé à l'isoniaside et la pyrazinamide . La rifampicine devrait cependant être utilisée prudemment du fait de sa capacité d'inhibition de l'ARN polymérase. S'agissant de l'ethambuthol, 2,2% de malformations f'tales ont été rapportées dans une série de 638 nouveau-nés dont les mères étaient traitées par l'ethambutol durant la grossesse. La streptomycine a été associée à un risque accru d'ototoxicité et de surdité; d'où la recommandation de la proscrire pendant la grossesse. Dans tous les cas, ces grossesses à risque devraient être suivies dans des hôpitaux de référence plutôt que dans les centres de santé de niveau 1. Les nouveau-nés présentant une tuberculose périnatale (congénitale ou néonatale) devraient recevoir isoniaside (10-30 mg/kg/j), rifampicine (10-20 mg/kg/j), pyrasinamide (15-30 mg/kg/j) et streptomycine (20-30 mg/kg/j) ou ethambutol (15-25 mg/kg/j) pour les 2 premiers mois, suivi d'un traitement par isoniaside et rifampicine pour 4-10 mois en fonction de la sévérité du type d'atteinte tuberculeuse . | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
31312329 | Nous vous rapportons le cas d'un patient de 72 ans, tabagique chronique pendant 10 ans sevré depuis 30 ans, chez qui le diagnostic de carcinome urothélial de la vessie n'infiltrant pas le muscle était posé depuis plus de 12 ans et avait déjà bénéficié de 4 résections trans uréthrale de la vessie puis dans l'évolution, le patient sera perdu de vue durant 3 ans (il ne s'était plus présenté au service pour les contrôles et par conséquent il n'avait pas bénéficié de l'immunothérapie) jusqu'à ce qu'il consulte aux urgences pour une rétention aigue d'urine sur caillots (hématurie caillotante compliquée d'une rétention aigue d'urine), l'échographie vésico-rénale réalisée va mettre en évidence une dilatation urétéro pyélocalicielle bilatérale modérée en amont d'une vessie pour laquelle le patient va bénéficier de la mise en place des néphrostomies bilatérales. On va constater aussi sur le patient; un état cachectique, l'apparition des tâches hémorragiques suspectes au niveau de la plante des pieds pour lesquelles un avis dermatologique sera sollicité ainsi qu'un bilan d'extension pour actualisation de son état de santé. Le scanner thoraco abdomino-pelvien va conclure à: un processus tissulaire bourgeonnant, infiltrant toute la paroi vésicale envahissant les méats urétéraux et déterminant une urétéro hydronéphrose modérée bilatérale, des poly adénopathies des 2 chaînes iliaques internes et externes, primitives et lombo aortiques, des lésions ostéolytiques de l'aile iliaque gauche et de l'hémi sacrum homolatéral ainsi que des multiples nodules et micronodules parenchymateux de deux champs pulmonaires évocateurs de lésions métastatiques. L'équipe dermatologique va procéder à une biopsie cutanée de ces lésions, le résultat anatomo pathologique va conclure en faveur d'un Sarcome de Kaposi . Sur le plan de sa pathologie urothélial, le patient sera adressé en oncologie médicale pour une chimiothérapie. Mais au cours des réunions des concertations pluri disciplinaires, il sera relevé que l'immunodépression induite par la chimiothérapie risque d'aggraver sensiblement le sarcome de kaposi constituant ainsi une impasse thérapeutique. La décision finale sera de confier le patient à sa famille, le patient va décéder 2 mois après sa sortie de l'hôpital. La coexistence de plusieurs cancers primitifs chez un même individu est un phénomène connu dans la littérature oncologique avec une fréquence évaluée entre 2,6% et 3,9% tous cancers confondus . La survenue du sarcome de Kaposi convient bien d'être classée dans les tumeurs métachrones . Le sarcome de Kaposi est une néoplasie rare des cellules endothéliales. Il est caractérisé par l'apparition de lésions violacées maculaires qui progressent pour devenir des papules et des plaques quelque fois en nodules et rarement des tumeurs. Le sarcome de Kaposi est décrit comme une pathologie rare survenant chez les immunodéprimés l'immunodépression semble jouer un rôle déterminant au cours de certaines formes de la maladie de Kaposie (sida, transplantés), notre patient avait une séronégativité au VIH et n'a jamais été transplanté. Il n'existe cependant pas, de déficit immunitaire détectable avec nos moyens actuels au cours de la maladie de Kaposi classique. Une prédisposition génétique est possible, mais reste à préciser . Toutes fois des facteurs hormonaux , l'appartenance au sexe masculin a été rapportée comme un facteur de risque pour développer un Sarcome de Kaposi ajouté au fait que notre patient a été tabagique chronique pendant 10 ans en sachant qu'une étude réalisée par Geodert et al. a noté que le tabagisme est associé avec un taux statistiquement significatif à faible risque de développer un sarcome de kaposi ; tous facteurs réunis peuvent expliquer le sarcome de Kaposi chez notre patient. Notre patient était diagnostiqué d'un carcinome urothélial depuis 12 ans, les difficultés que ce patient nous a posé durant son suivi médical, ont permis à ce que sa pathologie puisse récidiver à 4 reprises puis de progresser en un carcinome urothéliale infiltrant le muscle avec des métastases à distance, son cas était devenu une indication de la chimiothérapie malheureusement l'immunodépression que cette chimiothérapie allait induire constituait un risque majeur d'aggraver le sarcome de Kaposi réalisant ainsi un cas de carcinome urothélial de la vessie métastatique avec une impasse thérapeutique. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31558922 | Il s’agit d’une patiente âgée de 74 ans, sans antécédents pathologiques, qui a présenté six mois avant sans admission des lésions cutanées prurigineuses, dont l’évolution était marquée par l’apparition d’une asthénie généralisée associé à un syndrome rectale motivant sa consultation. L’examen clinique a révélé la présence des lésions cutanées fait d’un placard érythémateux mal limité à bordures émiettés par endroits et décolleté (signe de châle +) au niveau du cou, les deux bras et le dos, recouverts par des lésions de grattage et des excoriations avec un érythème flagellé surtout au niveau du dos . Associé à un déficit musculaire prédominant au niveau proximal. Le reste de l’examen a objectivé une hépatomégalie dure, une masse franchissable au toucher rectal avec du méléna. Les investigations (biologiques, radiologiques, anatomopathologiques) ont objectivé le diagnostic d’un adénocarcinome rectal métastatique au niveau hépatique non résécable, associé à une dermatomyosite paranéoplasique qui était suspectée initialement, et confirmée par l’association d’une perturbation du bilan biologique (LDH à 1280 Ui/l, CPK à 5107 UI/l, CPKmb: 307 IU/l, l’anomalie à l’électromyogramme (EMG) qui a objectivé un tracé myogène, et la biopsie cutanée et musculaire qui sont revenu en faveur d’une dermatomyosite. Le dossier est discuté en réunion de concertation multidisciplinaire. La décision était une chimiothérapie palliative. Après sa première cure de chimiothérapie (protocole FOLFOX4) associée à une corticothérapie orale forte dose, la patiente a présenté de façon rapide une dégradation de son état générale, décédée dans un contexte au service des urgences dans un tableau de défaillance multiviscérale. La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire primitive d’étiologie inconnue, associant une atteinte cutanée avec une atteinte inflammatoire des muscles striés et prédominant aux ceintures . La pathogénie de cette myopathie est encore mal comprise . Les manifestations cutanées de la dermatomyosite associent rash héliotrope et papule de Gottron. Le rash héliotrope, avec ou sans œdème, est caractéristique dans sa localisation périorbitaire. Les papules sont localisées en regard des petites articulations des mains au niveau des coudes, des genoux ou des pieds. Un érythème péri-unguéal avec télangiectasies est assez caractéristique sans être pathognomonique. Des localisations au cuir chevelu sont habituelles. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite précèdent souvent l'atteinte musculaire et peuvent persister alors que la myopathie est en rémission. L’atteinte musculaire est à l'origine d'une fatigabilité musculaire et parfois de myalgies. La présence d'une dysphagie proximale est le reflet de l'atteinte de la musculature striée du pharynx ou de l'œsophage supérieur. D’autres manifestations systémiques sont possibles: atteinte pulmonaire (essentiellement la pneumopathie interstitielle et le syndrome restrictif par hypoventilation), arthralgies ou arthrite, manifestations cardiaques, vascularite ou carcinose particulièrement chez l'enfant et l'adolescent atteint de dermatomyosite . En 1975, Bohan et Peter ont proposé des critères diagnostiques de la dermatomyosite, dont elle est considérée comme certaine si les cinq paramètres suivants sont présents, et elle est probable si les seuls 4 premiers critères sont trouvés : déficit moteur proximal, épargnant les muscles faciaux et oculaires, d’évolution rapidement progressive; tracé myogène à l’électromyogramme; élévation des enzymes musculaires; histologie musculaire décelant des infiltrats inflammatoires péri-fasciculaires, périmysiaux ou péri vasculaires, et une atrophie péri-fasciculaire; existence d’un rash cutané et/ou d’une carcinose. De même, Mastaglia et al. ont également proposé en 2002 des critères diagnostiques au cours des PM et des DM, en incluant, d’une part, les manifestations cliniques extra-musculaires de ces affections, et d’autre part, en affinant les résultats fournis par l’histologie musculaire au cours des dermatomyosites . La dermatomyosite peut être associée à des pathologies néoplasiques avec une fréquence d'environ 10 à 15%, cette association à une corrélation étroite avec l'âge: plus de 50% des patients âgés de 65 ans ont un cancer associé . Les publications des cas de dermatomyosite associé à un cancer remontent au début du siècle, et pourtant la réalité de la dermatomyosite paranéoplasique est restée longtemps discutée . Deux premières études portant sur de grandes cohortes de patients, respectivement de 788 et 539 patients ainsi qu'une méta-analyse regroupant 1 018 patients confirment de façon certaine l’augmentation du risque de cancer au cours des dermatomyosites. Les cancers les plus fréquemment retrouvés associés aux dermatomyosites dont le risque est au moins trois fois supérieur à celui de la population générale sont les adénocarcinomes comme les cancers de l’estomac, du pancréas, du poumon et des voies respiratoires, de l’ovaire et les lymphomes . L’association d’une tumeur rectal à une dermatomyosite est très rare, un nombre limité des cas ont étaient publiés dans la littérature . Le traitement spécifique de la dermatomyosite paranéoplasique permet d’améliorer le taux de survie ; il est basé essentiellement sur le traitement étiologique de la tumeur primitive, associé à une corticothérapie qui permet de diminuer la gravité des symptômes . Toutefois, dans quelques cas rapportés dans la littérature, le traitement du cancer peut apporter la guérison de la dermatomyosite . Le pronostic de cette affection est souvent péjoratif, il dépend de plusieurs facteurs tels que: l'âge du patient, la sévérité de la myosite, la présence de la dysphagie, l'implication cardiaque, le diagnostic précoce et le type du traitement, en plus de la réponse du patient au traitement avec corticostéroïdes . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
22187592 | Mlle F I, âgée de 17 ans, connue diabétique de type 2 mal équilibrée, présente une pansinusite évoluant depuis 15 jours mais non traitée. L’évolution est marquée l'installation d'un coma acidocétosique nécessitant son hospitalisation en ranimation pour équilibre. L'examen retrouve un œdème palpébral et chémosis, avec une nécrose cutanée à l'angle interne de l’œil gauche qui, selon la famille, évolue depuis plus d'une semaine. Cette nécrose cutanée, de 2,3 cm de grand axe, est localisée au niveau de la région canthale interne gauche et est étendue au 1/3 interne des paupières supérieure et inférieure . Le bilan biologique retrouve une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 35.103 /mm3 et une CRP à 356 mg/dl. Après réalisation d'un prélèvement pour examen bactériologique, un traitement antibiotique à large spectre est alors démarré associant: vancomycine, métronidazole et rifampicine. Le prélèvement bactériologique objective un streptocoque beta hémolytique du groupe A sensible aux β lactamines. L'IRM orbito-céphalique montre du côté gauche une nécrose superficielle des téguments de la région canthale interne, et une pansinusite . Un parage chirurgical des tissus gangrenés est alors réalisé au bloc opératoire et découvre une nécrose tissulaire arrivant au plan osseux. L’évolution est marquée, 48 heures après, par une aggravation de l’état neurologique de la patiente et une extension de la zone de nécrose . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
22514758 | Le but de notre étude est de ressortir les caractéristiques des patients présentant des accidents hémorragiques sous AVK, faire le point sur la prise en charge de cet accident grave, ressortir les facteurs pronostics des patients présentant des complications hémorragiques. Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 30 patients au service de réanimation de l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech. Les patients inclus étaient ceux mis sous AVK et qui ont présentés une complication aux AVK de type hémorragique. Etaient exclus de notre étude les accidents hémorragiques aux héparines seules ou associés aux anti-vitamines K et les patients avec un INR au-delà de la marge thérapeutique sans manifestations hémorragiques (surdosage asymptomatique). Pour chaque patient une fiche de recueil des données a été utilisée. Elle comprenait les données anthropométriques, les antécédents, l’indication et la dose de l’AVK, l’ancienneté de sa prescription et les traitements associés. Les paramètres biologiques recensés étaient principalement l’INR (avant et au moment de l’accident), le temps de Quick, le taux d’hémoglobine et le taux de plaquettes.la fiche comportait également des données sur la complication hémorragique (gravité et localisation). Ont été colligés également la conduite thérapeutique (l’arrêt ou pas de l’AVK), les doses reçues de vitamine K, le nombre de culots globulaires et celui des unités de plasmas frais congelé ainsi que l’évolution des patients. La dose moyenne de L’AVK était de 0,891 comprimé par jour. Le rythme d’administration était soit alterné (20%), double (11%) ou unique (69%). La durée moyenne du traitement était de 30,23 mois avec des extrêmes allant de 20 jours à 11 ans. Les indications des AVK étaient essentiellement la pathologie cardio-vasculaire dans 66,66 % des cas . L’utilisation de l’index de Landefeld a montré qu’on pouvait définir un risque prédictif de saignement. Nous avons appliqué cet index sur notre série de patients ( Tableau 2 ). Le risque de saignement était évalué selon cet index . 76,6% des patients étaient polymédicamentés (Trois familles médicamenteuses ou plus) au moment de l’accident. 13,33 % prenaient un ou deux médicaments et 10% n’en prenaient aucun ( Tableau 3 ). Le saignement par le tractus gastro intestinal était le plus fréquent (44%) mais d’autres motifs d’admission figuraient : Les signes neurologiques (23 %) ; le Coma (17%) ; le Traumatismes (10%); l’anémie profonde (3 %) et l’hématome de la paroi (3 %) . Dans 97%, l’accident correspondait à une manifestation hémorragique. L ‘hémorragie était extériorisée dans 54 % des cas et interne dans les 43 % restant. 60 % des patients n’avaient pas une mesure INR récente et ne bénéficiaient pas d’un suivi régulier. Sur les INR recensés précédant la survenue de l’accident, la moyenne était de 2,27 (extrême : 1,4 – 3 1,5). La moyenne de l’INR à l’admission des patients était de 4,98 (extrême: 3 – 12,39). Le TP à l’admission était en moyenne à 32 ,85 %. Le taux d’hémoglobine était de 7,31g/dl. Pour tous les malades, le traitement anticoagulant a été arrêté. Près d’un quart des patients (26,66 %) ont été transfusés par des culots globulaires et 12 soit 40 % ont reçu des unités de plasma frais congelé. Seulement 10 patients (33, 33 %) ont reçu de la vitamine K. Deux patients l’ont reçu par voie orale et les huit autres par voie intraveineuse. Le traitement anticoagulant par l’héparine fractionnée a été repris au bout de 29 heures en moyenne chez 28 patients. Le chevauchement avec l’acénocoumarol a été entrepris chez 19 patients en moyenne 96 heures après l’accident. Près d’un quart des patients (26,66%) ont dû bénéficier d’une chirurgie d’hémostase. 12 patients sont décédés au cours de leurs hospitalisations, avec onze décès directement imputables aux AVK, 1 décès survenu après stabilisation de l’accident hémorragique, et qui est lié à une infection nosocomiale contractée lors de son séjour au service de réanimation. En France, les accidents hémorragiques imputables aux AVK représentent la première cause d’accident iatrogène. Ils sont responsables de 20000 hospitalisations/an, avec une incidence d’épisodes hémorragiques graves de 5/100 patients/an et d’accidents mortels de 1/ 100 patients/an . L’Italian Study on Complications of Oral Anticoagulant Therapy a montré que le risque de décès, de complications majeures et de complications mineures en rapport avec les AVK était respectivement de 0,25; 1,1 (0,1% par mois de traitement) et 6,2 (0,5% par mois de traitement) pour 100 patients année . La diminution de la prévalence de l’hémorragie va avec une meilleure connaissance des facteurs de risque hémorragique chez un patient sous AVK, d’une standardisation des objectifs et des moyens thérapeutiques.Le sexe du patient n’intervient pas dans la survenue des accidents des AVK. La nette prédominance féminine (60%) concorde avec d’autres études ; alors que les statistiques européennes sont tout à fait contraire: prédominance masculine pour Costecalde et coll et Chaussade . L’âge avancé est un facteur sensibilisant à l’action des AVK. Le risque d’accident hémorragique est trois fois plus fréquent dans la population de plus de 70 ans. Dans notre série, la moyenne d’âge était de 59,6 ans. L’âge est apparu comme facteur significatif de la survenue des accidents hémorragiques sous AVK, s’expliquant par le fait de l’existence d’une altération des fonctions cognitives chez le sujet âgé . L’observance est diminuée en cas de polymédication, 76,66 % des patients étaient sous plus de 3 médicaments à la fois pour des pathologies diverses. La prescription des AVK doit tenir compte des contre-indications absolues et relatives qui tiennent au terrain et à l’état digestif hépatique est rénal. Berrutti, dans son étude portant sur 151 accidents hémorragiques dus aux anticoagulants a mis en évidence : une fragilité vasculaire dans 41 cas; Une HTA dans 27 cas; Un diabète et un éthylisme chronique dans 7 cas respectivement et 1 cas de maladie de Vaquez . Dans notre étude, L’HTA a été retrouvée dans 46,66% et le diabète dans 26,66% ce qui confirme les donnée suscitées concernant la place des tares associées dans la survenue des accidents hémorragiques. Les résultats des différentes études cliniques ont permis d’établir des recommandations à propos de la prise en charge du traitement par les AVK. Les niveaux de preuves sur lesquels elles sont fondées et le degré de validité de ces recommandations ont été décrits par Cook et coll ( Tableau 4 ). Nos résultats concordent avec la littérature en ce qui concerne la principale indication des AVK qui est l’origine cardiaque .Dans notre série, 66,66% des indications sont d’origine cardiaque. Même si l’adoption de l’INR a remarquablement accru la fiabilité de la surveillance du traitement par les AVK, ce système connait des limites. Les concentrations élevées en citrate (3,8%) utilisées souvent en France mènent à des valeurs d’INR plus élevées, de la même manière qu’un tube de sang rempli excessivement.3,2 % de concentration de citrate et un tube rempli en juste proportions peuvent réduire cette difficulté. Selon le consensus Nord-Américains, le premier contrôle par INR doit être réalisé après les 2 ou 3 prises initiales de l’anticoagulation . Chez les patients hospitalisés, les contrôles seront réalisés tous les jours jusqu’a ce que l’INR soit dans la marge thérapeutique pendant au moins 2 jours successifs, puis 2 à 3 fois par semaine pendant une à deux semaines puis espacé jusqu’a un intervalle ne dépassant pas quatre semaine. Dans notre étude, 60% des patients n’avaient pas une mesure INR récente et ne bénéficiaient pas d’un suivi régulier avec une mauvaise observance, expliquant la survenue de ces accidents iatrogènes. L’hémorragie d’origine gastro-intestinale est la complication la plus fréquente notre étude avec 43,33%, ce qui correspond aux données de la littérature qui rapportent 60% de complications digestives. Ces hémorragies peuvent être extériorisées révélant une affection organique (ulcère 33% gastrite 2 % cancer 2% et hernie hiatale 10%) deux fois sur trois . Sur les 13 patients qui avaient une localisation hémorragique digestive, 7 ont présenté une hématémèse sur ulcère ou sur gastrite. En deuxième position figure la complication neurologique avec 40% alors qu’elle ne représente que 12% dans l’étude de White et Coll. Les hémorragies intracérébrales répertoriées dans la littérature sont les hématomes sous duraux (les plus fréquent), les hémorragies sous-arachnoïdiennes et les hémorragies médullaires. Dans notre série, parmi les 12 patients qui ont présenté une hémorragie cérébrale, 7 avaient des HSD. Les hémorragies intracérébrales sont la cause la plus fréquente de décès et d’invalidité . Parmi les 12 décès enregistrés de notre étude, 8 étaient dues à des complications neurologiques. Le seul patient qui a gardé des séquelles (porencéphaliques) est celui qui a présenté un saignement neurologique ce qui rejoint les données de la littérature. La prolongation de la durée du traitement par les AVK augmente pour certains auteurs le risque hémorragique. Dans notre série, la fréquence des accidents hémorragiques s’est élevée à 46 % au-delà d’1 an de traitement. La majorité des auteurs suggèrent que c’est au début du traitement que l’incidence des hémorragies est la plus grande (le premier mois, voir les trois premiers mois) . 23, 33% des hémorragies colligés dans notre étude, ont été observées durant les trois premiers mois. La classification de Landefeld permet de déterminer un risque de saignement majeur à 3 et 12 mois en additionnant les facteurs de risque suivant : âge supérieur à 65 ans, antécédents d‘AVC, antécédents de saignement gastro-intestinal, comorbidités (anémie insuffisance rénale ou hépatique, infarctus du myocarde). Chacun de ces items s’il est présent, est associé à un point. Elle permet de déterminer un risque faible (0 point); moyen (1 à 2 points) ou élevé (3 à 4 points) . L’intérêt et la fiabilité de cet index s’est bien démontré à travers de notre étude, les patients ayant un risque prédictif de saignement élevé (3 à 4 points) ont présenté plus de complications hémorragiques majeurs par rapport aux patients ayant un risque prédictif moyen. La prise en charge de ces complications hémorragiques a fait l’objet de récentes recommandations en Avril 2008. La base du traitement médicamenteux est la Vit K parfois associées aux PPSB (Prothrombine Proconvertine Stuart B), et peut être complétée par un geste d’hémostase (artériographie avec embolisation, chirurgie d’hémostase).Les recommandations de l’HAS en avril 2008 portent sur trois situations majeurs : les surdosages asymptomatiques, la survenue d’une hémorragie, spontanée ou traumatique, associée ou non à un surdosage et la prise en charge lors d’une chirurgie ou d’un acte invasif . La Vit K est les concentrés de complexe prothrombiques (CCP) ou prothrombine proconvertine Stuart B (PPSB) sont les moyens les plus appropriés plutôt que les PFC dans la mesure du possible (PFC n’est recommandé en France qu’en cas d’indisponibilité des PPSB). Les deux spécialités commercialisées en France sont le Kaskadil et l’Octapex. Il est recommandé d’arrêter l’AVK ; d’administrer en urgence un concentré de complexes prothrombiniques : 35 UI/Kg si l’INR initial est entre 2–3, 40 U/IKg s’il est entre 3–3,5, de 50 UI/Kg s’il est supérieur à 3,5 et d’administrer en urgence de la Vit K: 10 mg par voie veineuse ou 5 mg per os) . Notre étude présente certaines limites, le choix de l’anticoagulant oral est un sujet d’actualité. IL prend en compte la demi-vie et la famille chimique. Les textes de consensus ont clairement indiqué les avantages des molécules à durée d’action longue ou intermédiaire en termes d’efficacité antithrombotique et de stabilité de l’effet anticoagulant. La warfarine est l’AVK de référence en raison de son efficacité. Au Maroc le seul AVK disponible est l’acénocoumarol (tous les patients étaient sous Sintrom). Ce paramétré n’a pu être testé. Le temps passé dans la zone thérapeutique est un indicateur précis du risque d’accidents hémorragiques ou thromboemboliques dans la plupart des études. Il peut être mesuré par plusieurs méthodes? la plus usuelle est le rapport entre la fraction des valeurs d’INR qui sont en dehors de la cible thérapeutique et la somme de tous les INR testés. C ‘est un excellent reflet de la qualité de la gestion de l’anticoagulation et permet d’identifier les patients à risque hémorragique ou thromboembolique. Nous n’avons pas pu l’évalué dans notre étude: la plupart des malades n’ayant pas respecté leurs contrôles biologiques. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25667686 | Patiente de 38 ans, sans antécédents pathologiques, qui présentait 3 mois avant son admission une douleur thoracique gauche, une dyspnée d'effort et une toux sèche. La radiographie du thorax montrait une opacité de tonalité hydrique occupant la moitié inférieure de l'hémi-champ pulmonaire gauche à bord externe en contacte avec la paroi, et à bord interne noyé dans le médiastin Figure 1 . La tomodensitométrie thoracique avait montré la présence d'une masse médiastinale kystique à contenu épais comprimant le lingula, de 14 cm de diamètre antéropostérieur sur 11cm de largeur, avec une paroi épaisse refoulant le médiastin vers le coté droit Figure 2 . Le bilan biologique était sans anomalies notamment la TSH qui était normale. Une résection chirurgicale était alors décidée vu le caractère compressif de la tumeur. La voie d'abord était une thoracotomie postérolatérale gauche. L'exploration chirurgicale avait trouvé une masse encapsulé du médiastin antérieur, sans prolongement cervical qui refoulait et comprimait le poumon, et dont la capsule adhérait intiment au nerf phrénique. Le geste chirurgicale était une résection complète de la masse et de sa capsule après une dissection minutieuse du nerf phrénique. Les suites opératoires étaient marquées par une parésie diaphragmatique qui avait régressée spontanément après trois mois. L'examen anatomopathologique avait confirmé le diagnostic d'un goitre multi-nodulaire bénin contenant une grande quantité d'un liquide noirâtre épais correspondant à du colloïde. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25821550 | Il s'agit d'une patiente âgée de 52 ans, sans antécédents pathologiques notables, mise sous traitement antituberculeux pour une tuberculose ganglionnaire confirmée histologiquement à base de 2 mois de Rifampicine 10 mg/kg/j, Isoniazide 5mg/kg/j, Pyrazinamide 25mg/kg/j, Ethombutol 20mg/kg/j, et 4 mois de rifampicine et isoniazide. Au 21 ème jour du traitement, la patiente a présenté une éruption cutanée macculo papuleuse généralisée sans atteinte des muqueuses, associée à un oedème du visage et une fièvre chiffrée à 38.5°. L'examen clinique n'a pas trouvé une hépatosplénomégalie ou une adénopathie périphérique. Le bilan biologique a noté une hyper éosinophilie à 3570/mm 3 . Le traitement antituberculeux a été arrêté, et la patiente a été mise sous traitement antihistaminique et sous corticothérapie orale. La radio thoracique et l’échographie abdominale étaient sans anomalies, une biopsie cutanée revenue en faveur d'une toxidermie. Après 4 semaines, l’évolution a été marquée par la disparition complète des lésions cutanées et la normalisation du bilan biologique. Une réintroduction du traitement antituberculeux a été démarrée progressivement sous surveillance médicale (1 er jour: ¼ de la dose, 2 ème jour: ½ de la dose, 3 ème jour: dose complète). La réintroduction progressive de l'Ethombutol à la dose de 400 mg est suivie une heure après par l'apparition d'une éruption cutanée au niveau du visage et des deux membres supérieurs, cette symptomatologie est rapidement régressive sous antihistaminiques. La réintroduction progressive de la pyrazinamide à la dose de 400 mg est suivie une heure après également par la réapparition des lésions cutanées motivant l'arrêt de la pyrazinamide. Après la disparition des lésions cutanées, une réintroduction de l'isoniazide à la dose de 50 mg a été suivie une heure après par l'apparition de la même symptomatologie précédente. Quelques jours après la disparition des lésions cutanées, une accoutumance séparée aux antibacillaires a été démarrée après l'accord de la patiente et sous surveillance médicale. Nous avons commencé par 1/1000000 (10 −6 ) de la dose thérapeutique pour chaque médicament et nous avons doublé la concentration toutes les 30 mn ( Tableau 1 ). L'accoutumance à l'isoniazide, à la rifampicine et au pyrazinamide s'est déroulée sans incidents. A 16 mg de l'ETB, la patiente a présenté un oedème du visage, des lésions érythémateuses généralisées, une hypotension et une fièvre, ce qui nous conduira à un arrêt définitif de l'ETB. La tuberculose est un problème majeur de santé publique dans le monde, son traitement repose essentiellement sur une quadrithérapie: Isoniazide (INH), Rifampicine (RIF), Pyrazinamide (PZA), et Ethombutol (ETB). Même si les effets secondaires de ce traitement sont multiples, les réactions d'hypersensibilité allergique sont assez rares (5% des cas), elle sont plus fréquentes chez les terrains immunodéprimés par le VIH (25% des cas), les insuffisants hépatiques et rénaux, et en cas d'un traitement administré d'une façon intermittente . Ormerod et al ont montré dans leur étude que ces réactions sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes [ 2 – 4 ]. Tous les antituberculeux peuvent être incriminés, avec par ordre de fréquence le PZA, la streptomycine (STP), l'ETB, la RIF, et l'INH . Les réactions d’;hypersensibilité aux antituberculeux surviennent souvent dans les deux premiers mois du traitement , il s'agit d'allergies cutanées dans 60% des cas . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28674593 | Madame M.S âgée de 55 ans, a consulté pour tuméfaction douloureuse de la cuisse droite évoluant depuis six mois faisant suite à une chute de sa propre hauteur. L’examen clinique a montré une cuisse droite tendue sans signes inflammatoires locaux avec une circonférence augmentée de 5 cm par rapport au coté gauche. Le bilan inflammatoire et les enzymes musculaires étaient corrects et les AAN étaient négatifs. La radiographie du fémur droit n’a pas montré d’anomalies en dehors de l’épaississement des parties molles. L’écho-doppler des membres inférieurs était normal. L’IRM de la cuisse droite a montré une discrète atrophie musculaire portant sur le muscle quadriceps essentiellement au niveau du 1/3 moyen et inférieur en T1 (A) avec une plage d’hyper signal STIR hétérogène des vastes médial et latéral qui prend le contraste (B). L’histologie de la biopsie musculaire a confirmé le diagnostic de myosite focale. La patiente a été mise sous antalgiques avec une corticothérapie à faible dose avec amélioration des myalgies et de la différence de circonférence des 2 cuisses de 2 cm à 3 mois de suivi. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
28979632 | Il s'agit d'un patient âgé de 73 ans connu diabétique et hémodialysé chronique, admis aux urgences pour une détresse respiratoire aigue faite d'une polypnée à 32c/mn, des sueurs profuses et une SpO 2 = 88% à l'air ambiant, avec une fièvre à 39.5, une tachycardie à 123b/mn, une PAS à 125mmHg et PAD à 74mmHg. Après mise en conditionnement, un bilan sanguin complet était demandé avec une gazométrie artérielle, des lactates et des hémocultures. Une radiographie pulmonaire était réalisée et a objectivé une pneumopathie bilatérale , le bilan sanguin a montré des GB à 38000, une glycémie à 2.97g/l sans acétone, des lactates à 4.18 et une hypoxémie à 65mmHg avec une capnie normale sous oxygène, l'index d'oxygénation était à 225. Une antibiothérapie initiale à base de pénicilline protégé et quinolone était introduite. Ensuite, le malade a présenté une instabilité hémodynamique avec PAS à 92mmHg et PAD à 57mmHg, avec une désaturation et des troubles de conscience, ce qui a obligé d'intuber et ventiler le patient, mettre une voie veineuse centrale et une ligne artérielle pour monitorer la volémie et la pression artérielle, puis la malade était transféré en réanimation où il a déclaré son choc septique. L'évolution était marquée par la suite par l'aggravation radiologique et gazométrique à J1 avec un SDRA, qui a coïncidé avec l'apparition d'une éruption cutanée au niveau du tronc avec une dermatose bulleuse et desquamative au niveau des deux mains dont les prélèvements ont isolé un staphylocoque aureus méticilline sensible. Le même germe était retrouvé également sur les prélèvements distaux protégés et les hémocultures, tandis que le diagnostic d'endocardite infectieuse était éliminé par l'échodoppler cardiaque. Notre patient est décédé à J3 à la suite de son choc toxique rebelle avec défaillance multiviscérale. Le syndrome du choc toxique (SCT) stapylococcique est une maladie infectieuse rare et aigue, dont la 1 ère description remonte en 1978. Elle est potentiellement létale et provoqué par la diffusion dans l'organisme de la toxine TSST-1 (toxic shock syndrome toxin-1) et/ou des entérotoxines . Cette toxine TSST-1, est un des nombreux facteurs de virulence associé au staphylocoque aureus, ou staphylocoque doré. Elle fait partie de la famille des superantigènes capables d'induire une activation polyclonale des lymphocytes T. Ceci a pour conséquence une libération massive de cytokines (TNF, IL1 et 6), une sensibilisation des monocytes aux endotoxines et des lésions de l'endothélium expliquant la survenue d'hypotension et du choc staphylococcique (fièvre, hypotension, hémorragie) . Le diagnostic positif reste avant tout clinique et repose sur l'association d'une hyperthermie, d'une instabilité hémodynamique ou d'un état de choc, d'une érythrodermie scarlatiniforme plus ou moins desquamative généralisée ou palmoplantaire et d'une atteinte multisystémique d'organes en effet des critères de définition ont été établis par le center for disease control and prevention ( Tableau 1 ) . La porte d´entrée ou l'origine de l'infection peut être cutanée (coupure, brûlure, incision chirurgicale), vaginale (tampon hygiénique) ou ORL (sinusite, pharyngite), comme elle peut passer complètement inaperçue. La mise en évidence du staphylocoque aureus sur les différents prélèvements bactériologiques est rare et son isolement au niveau de lésions cutanées et/ou sur les hémocultures suffit pour confirmer le diagnostic . Parmi les facteurs de risques rapportés on trouve la présence de lésions cutanéo-muqueuses même minimes, l'antibiothérapie antérieure à large spectre, l'immunodépression acquise ou congénitale avec absence d'anticorps anti TSST-1 et enfin les affections chroniques (diabète, muscoviscidose, cancer, insuffisance rénale chronique). Dans le cas de notre patient diabétique et hémodialysé chronique, le SCT pourrait être à point de départ hématique au niveau de la fistule artério-veineuse avec dissémination bactériémique staphylococcique objectivée sur les hémocultures. La coexistence de la pneumopathie pourrait être expliquée aussi par la dissémination bactériémique à partir de la fistule, comme elle pourrait être elle même à l'origine du SCT. La thérapeutique anti-SCT repose sur des mesures conventionnelles de réanimation visant l'état de choc et la défaillance multiviscérale, associées à une antibiothérapie active contre le staphylocoque aureus, de type béta-lactamines. L'utilité d'y associer un antibiotique susceptible d'inhiber la synthèse protéique bactérienne tel que la clindamycine est suggérée par une étude in vivo et reste licite . La place des traitements immunomodulateurs tels que les immunoglobulines polyvalentes reste discutée, mais ils sont préconisés par de nombreuses équipes . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25995808 | La patiente A.M, âgée de 37 ans, sans antécédent pathologique, était victime d'une agression par coup de couteau à la région péri-ombilicale. À son admission, elle était consciente, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire. Une plaie pénétrante de 2 cm en péri-ombilicale gauche a été constaté avec défense abdominale généralisée. L'examen neurologique a objectivé une paraplégie avec troubles sensitifs et abolition de la tonicité du sphincter anal et des reflex ostéotendineux, sans aucune plaie ou point d'impact traumatique en regard du rachis. Les pouls fémoraux étaient présents. L’échographie abdominale a objectivé un épanchement intra-péritonéal, le scanner du rachis dorsolombaire était normal. L'exploration chirurgicale abdominale a trouvé des multiples lésions grêliques. Une résection grêlique de 80 cm a été réalisé avec anastomose termino-terminale. Le bilan neuroradiologique était complété en postopératoire par une imagerie par résonance magnétique médullaire (IRM), qui a objectivé une image hyper-signale transversale de la moelle en regard de D11 sans compression médullaire , évoquant une section médullaire. Aucune indication chirurgicale n´était retenue. L’évolution était marquée par la persistance du déficit sensitivomoteur et des troubles sphinctériens après trois mois. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
30637052 | L’appendagite épiploïque primitive regroupe les torsions et les inflammations primitives des appendices épiploïques. Ces événements pathologiques considérés comme rares, ont longtemps été exceptionnellement diagnostiquées en période préopératoire. Les progrès de l’imagerie médicale permettent, désormais, d’éviter des interventions chirurgicales inutiles. C’est ce qu’illustre l’observation présentée ici. Il s’agit d’un enfant de 14 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui s'était présenté aux urgences pédiatriques de l’hôpital, pour des douleurs de la fosse iliaque gauche évoluant depuis six jours et d’aggravation progressive. Il ne souffrait ni de troubles du transit, ni de signes fonctionnels urinaires associés et était apyrétique. La palpation abdominale mettait en évidence une défense de fosse iliaque droite. On notait, par ailleurs, un surpoids avec un IMC à 29. Biologiquement, la CRP était à 11 mg/l (N < 1), les leucocytes à 10.000 par millimètre cube à prédominance polynucléaires neutrophiles. L’examen cytobactériologique des urines était négatif. La radiographie de l’abdomen sans préparation ne mettait en évidence ni niveau hydroaérique, ni calcification en projection des voies urinaires. L’échographie abdominale a montré au niveau du flanc droit une petite masse hyperéchogène, ovoïde, non dépressible, entourée d’un halo hypoéchogène contenant en son sein quelques vaisseaux fins sans dilatation des voies urinaires ni d’épanchement intra-abdominal. Le complément scannographique révélait une infiltration de la graisse à la jonction coeco-appendiculaire, avec image graisseuse en navette entourée d’un anneau hyperdense, évocatrice d’une torsion d’appendice épiploïque. Il était décidé de traiter le malade par des antalgiques, des antispasmodiques, un mois plus tard le patient n’avait plus de douleur abdominale spontanée ou provoquée. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
25400841 | Le patient était de sexe masculin, âgé de 18 ans avec un poids de 67 Kg. Son état nutritionnel était bon (IMC 22Kg/m2, soit normal). A l'admission le motif de consultation était des douleurs articulaires atroces, ayant débuté 5 jours avant la consultation accompagnée d'une fièvre d'allure vesperonocturne. Dans les antécédents, l'adolescent est issu d'un mariage non consanguin avec une notion de drépanocytose dans la famille du père et de diabète dans la famille de la mère. L'adolescent est drépanocytaire connu depuis l’âge de 5 ans et diabétique connu sous insulinothérapie depuis 4 ans. Le diagnostic de la drépanocytose homozygote a été confirmé par l’électrophorèse des protéines qui a révèle la présence d'hémoglobine S. L'examen physique est sans particularité et les paramètres anthropométriques sont dans les normes: périmètre brachial 26 cm, périmètre abdominal 77 cm. Au vue des signes présentés par le patient, nous avons pensé à un paludisme et à une crise vaso-occlussive sur terrain de drépanocytose et de diabète de type 1. Les examens de laboratoire ont révélés une goutte épaisse positive, Hb: 11g/dl, le GB: 8000 mm3, VS: 10 mm/h, glycémie: 180 mg/dl. Un traitement fait des antalgiques, d'un antipaludéen, d'une réhydratation et d'un réajustement de son insulinothérapie avait été instauré. L'adolescent est régulièrement suivi pour la drépanocytose et le diabète dans nos services. La drépanocytose est une maladie à caractère génétique, sa transmission se fait sur un mode autosomique dominant. Elle semble récessive puisque seuls les homozygotes sont gravement malades. De nos jours, il est connu que dans le diabète de type 1, le processus immunitaire destructeur est influencé par les gènes qui contrôlent le système immunitaire . Cette association de deux maladies à caractère génétique chez un adolescent de race noire attire notre attention; car dans la littérature, on retrouve de cas des thalassémies majeures avec diabète suite à des taux élevés du fer après plusieurs transfusions et traitement chélateurs . Ceci n'est pas le cas dans notre observation. Des associations fortuites ou rares de la drépanocytose avec d'autres pathologies génétiques existent. C'est le cas de la drépanocytose et l'hypercholestérolémie familiale homozygote mentionnée par El Moussaif au Maroc . A ce jour, la description de l'association entre la drépanocytose et le diabète dans la race noire est très rare dans la littérature scientifique de notre pays. Compte tenu de la prise en charge difficile et limitée de la drépanocytose ainsi du diabète dans nos milieux sous équipés et sous-développés; il s'avère important de mentionner cette rare association, afin d'inviter le monde scientifique à mettre en marche des études moléculaires et génétiques approfondies pour appréhender ce phénomène rare. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31065323 | Il s’agit d’un patient âgé de 25 ans, suivi pour cardiopathie congénitale complexe à type de ventricule unique, situs inversus et dextrocardie. Il a été opéré à l’âge de 18 ans pour dérivation bicavopulmonaire avec une bonne évolution clinique et mis sous cardioaspirine. Par ailleurs, le patient avait présenté 2 mois avant son admission, une douleur de l’hypochondre gauche à type de colique hépatique. A l’admission le patient était apyrétique et anictérique. L’abdomen était souple à la palpation et le toucher rectal était sans particularité. Par ailleurs, l’examen pleuropulmonaire avait objectivé la présence d’une cicatrice de sternotomie, alors que le choc de pointe était à droite à l’examen cardiovasculaire. L’échographie abdominale avait objectivé une lithiase vésiculaire sur SI avec un épaississement de sa paroi. Les voies biliaires intra et extra hépatique étaient de calibre normal. Le reste de l’exploration était sans particularité . Le bilan hépatique était normal. Un scanner abdominal était demandé , confirmant le situs inversus , la vésicule biliaire était le siège de quelques calculs infra centimétriques, un petit kyste médio rénal droit parenchymateux centimétrique, sans autres anomalies décelables notamment absence de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques. L’exploration montrait que le foie siégeait au niveau de l’hypochondre gauche confirmant ainsi le diagnostic de situs inversus . La vésicule biliaire était lithiasique à paroi fine et la voie biliaire principale était de calibre normal. Une dissection du trépied cystique était réalisée à la main droite au crochet coagulateur; tandis que le premier aide maintient le collet de la vésicule biliaire; pour éviter le croisement des bras. Mise en place d’un double clampage proximal et clampage distal puis section du canal cystique, clampage de l'artère cystique et sa section. Enfin, nous avons procédé à la cholécystectomie proprement dite. La vésicule biliaire était extraite d’un sac à travers l'orifice opérateur. Les suites postopératoires étaient simples et l’examen anatomopathologique n'a pas objectivé de signes de malignité. Le situs inversus (SI) est une malformation congénitale rare, de transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée par une transposition des organes abdominaux et/ou thoraciques, réalisant une image anatomique en miroir. D’étiologie inconnue, elle a été rapportée pour la première fois par Fabricius en 1600 . Son incidence varie entre 1/10.000 et 1/20.000 naissances selon Mayo et al. . Cette malformation peut s'associer à d'autres affections entrant dans le cadre de syndromes tel celui de Kartagener. Mais jusqu’à ce jour, il n’y a pas eu de preuve quant à la prédisposition des patients porteurs de SI à l’apparition de calculs biliaires. Cependant, ces patients présentent le même risque par rapport à la population générale. Par ailleurs, le premier cas de cholécystectomie laparoscopique sur SI a été rapporté par Campos et Sipes en 1991 . Par la suite 41 autres cas ont été rapportés dans la littérature, et aucune contre-indication à la procédure n’a été citée . Or la présentation de la maladie est différente, vu la localisation inversée de la douleur chez ces patients. Elle peut siéger au niveau de l’épigastre, hypochondre gauche et parfois même l’hypochondre droit . Ainsi, Selon Rao et al. , 30% des patients porteurs de situs inversus et de lithiase vésiculaire présentent des douleurs épigastriques. La même constatation a été faite par McKay, Blake et Eisenberg, tandis que 10% de ces patients présentent des douleurs de l’hypochondre droit. Dans le reste des cas, la douleur est rapportée au niveau de l’hypochondre gauche ou de l’épigastre . En raison de la localisation inhabituelle de la douleur dans le cas de lithiase vésiculaire chez ces patients, un retard diagnostique peut s’observer. Dans ce cas, c'est l'examen cardiaque et la radiographie du thorax qui orientent vers le diagnostic en montrant une dextrocardie avec une poche à air gastrique située au niveau de l’hypochondre droit. Chez notre patient le diagnostic de SI était déjà connu et il avait présenté des douleurs de l’hypochondre gauche évoquant des coliques hépatiques. Par ailleurs, l’échographie abdominale permet de faire le diagnostic du situs inversus en visualisant le foie et la vésicule biliaire au niveau de l’hypochondre gauche et de rechercher la lithiase vésiculaire. Elle représente l’examen de référence (sensibilité et spécificité: 97% Consensus ANAES) . La prise en charge anesthésique est plus délicate chez les patients porteurs de SI, vu l’existence de malformations pulmonaires, vasculaires et surtout cardiaques associées en dehors de la dextrocardie . D’où l'importance du dépistage préopératoire des dysfonctions pulmonaires et cardiaques . La cholécystectomie laparoscopique est l’intervention la plus courante actuellement pour le traitement de la lithiase vésiculaire. Mais elle est techniquement difficile chez les patients porteurs de SI mais n’est pas contre-indiquée. L’image anatomique en miroir nécessite en plus des compétences chirurgicales une planification préopératoire minutieuse de la salle d’opération, de l’équipe chirurgicale, des orifices et des instruments destinés à l’acte. Les difficultés chirurgicales se voient essentiellement chez l’opérateur droitier, qui doit prendre soin de ne pas croiser les bras lors du retrait de la poche d’Hartmann (ou infundibulum vésiculaire) au cours de la dissection du triangle de Calot. Pour procéder à la laparoscopie dans ce cas, l’équipement opératoire est placé du côté gauche du malade. Celui-ci est en position de Trendelenburg inversée avec une légère inclinaison du côté droit. Le pneumopéritoine est créé au niveau du côté gauche, le premier trocart est introduit à travers l’orifice sous ombilical et confirme le SI . La durée de l’intervention est estimée à 95 minutes, ce qui est long par rapport à la cholécystectomie conventionnelle, vu les modifications ergonomiques conçues pour s’adapter à l’image en miroir . Ainsi, l’organisation de l’équipe chirurgicale, la mise en place des orifices de trocarts pour la dissection du triangle de Calot et l’application des clips selon le sens du canal et de l’artère cystique sont les éléments les plus importants à considérer lors de la cholécystectomie laparoscopique chez les patients porteurs de SI. La plupart des données de la littérature rapportent la disposition en miroir de l’équipe chirurgicale, des orifices de trocarts et de la salle opératoire . Batista et al. ont décrit la procédure avec 4 orifices: pararectal droit de 10mm, ombilical de 10mm, pararectal gauche de 5mm et épigastrique . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25478040 | Le seul intérêt de la tomodensitométrie (TDM) réside à l′heure actuelle dans la recherche de séquestres osseux dans les formes chroniques d′ostéomyélite. La scintigraphie reste d'un intérêt majeur, Elle est peu irradiante, Sa sensibilité est grande, mais il existe des faux négatifs en cas de thrombose vasculaire étendue, ce qui reste une éventualité exceptionnelle. Par contre, Le foyer infectieux se traduisant par une hyperfixation ne présente aucun caractère de spécificité. Le drainage chirurgical pour évacuer d’éventuelles collections s'impose, ainsi qu'une arthrotomie pour un lavage de l'articulation. Le germe le plus souvent isolé est le staphylocoque doré dans plus de 90% des cas [ 1 – 4 ]. Un streptocoque peut être isolé, plus rarement un hemophilus influenzae qui est beaucoup plus fréquent dans les arthrites, Exceptionnellement, un bacille Gram négatif, une tuberculose , une infection mycosique. L'antibiothérapie visant le staphylocoque est débutée dans l'attente d'une identification du germe. Le pronostic de l’épiphysiolyse septique est sombre car pourvoyeuse d'ostéo- nécrose septique de la tête fémorale, ainsi que des troubles de croissance d'autant plus qu'ils surviennent sur un cartilage fertile. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26113948 | Il s'agit d'une patiente de 17 ans qui se plaignait depuis un mois d'une hémicrânie gauche positionnelle paroxystique, rebelle aux antalgiques simples, associée à des nausées, des vomissements et une diplopie d'instalation brutale apparue 48 heure avant son hospitalisation. L'examen Clinique a trouvé une paralysie de la 6 ème paire crânienne gauche et le fond d'œil a objectivé un œdème papillaire bilatéral stade III. Le bilan biologique était sans particularités. Une imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) a montré une hydrocéphalie aigue obstructive biventriculaire et un processus lésionnel arrondi bien limité suspendu à la partie antéro-supérieure du troisième ventricule (V3), directement en arrière des trous de Monro, correspondant à un kyste colloïde. La patiente fut alors orientée en urgence en neuro-chirurgie pour prise en charge. Le kyste colloïde du V3 est une tumeur bénigne rare (0,5 à 2% des tumeurs cérébrales), naissant du neuro-épithélium primitif de la toile choroïdienne et survient habituellement entre 30 et 50 ans. Il siège toujours en arrière des trous de Monro, où il est appendu à la paroi antéro-supérieure du V3. Son éventualité doit être évoquée chez les patients présentant typiquement des poussées d'hypertension intracrânienne paroxystique (par un mécanisme de clapet) rebelles au traitement symptomatique. Il est mieux exploré par IRM notamment en coupes coronales et sagittales. Quoique bénin, le kyste colloïde nécessite une exérèse chirurgicale rapide, d'autant plus s'il existe une hydrocéphalie, en raison du risque de mort subite, par obstruction brutale du trou de Monro. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26491531 | Patiente âgée de 30 ans, célibataire, ayant comme ATCD une tumerectomie il y a 1 an (tumeur de la paroi thoracique droite) dont le résultat anatomopathologique est en faveur d'une fibromatose de la paroi thoracique. L'examen trouve une tumeur du QSE du sein droit, faisant 3/2cm, douloureuse, ferme et une autre tumeur du QSE du sein gauche, faisant 2/1,5cm, sans rétraction ni écoulement mamelonnaire. L’échographie mammaire + mammographie: (1) aspect évocateur d'une lésion maligne du QSE du sein gauche c'est une masse bilobée à contours irréguliers spiculés classée ACR5; (2) aspect évocateur d'une lésion suspecte du QSE du sein Droit classée ACR4. La micro-biopsie a révélé un aspect histologique pouvant évoquer une fibromatose desmoïde sans être exclusif, nous avons complété par une étude immuno-histo-chimique en faveur d'une fibromatose desmoïde. Elle a bénéficié d'une double tumerectomie avec des marges saines de 3cm . Les tumeurs desmoïde mammaires sont très rares, environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature médicale à ce jour. La fréquence rapportée par les différents auteurs, des tumeurs desmoïde mammaires, quelque soit le sexe ne dépasse pas 3.5% des tumeurs fibreuses, et 0.2% de l'ensemble des tumeurs du sein [ 1 – 3 ]. La localisation mammaire est rencontrée à tout âge, avec maximum entre 20 et 40 ans, ce qui correspond à l’âge de notre patiente. Cette fibromatose desmoïde mammaire peut se voir aussi chez l'homme. La physiopathologie constitue le côté obscure de cette pathologie, elle pourrait résulter de la sommation de ces 3 facteurs: (1) initiation de la prolifération cellulaire suite à un traumatisme, Des cas sont décrits après traumatisme, ou après chirurgie du sein comme pour les chirurgies de réduction mammaire , ou après prothèse mammaire ; (2) un effet promoteur des hormones sexuelles: plusieurs arguments plaident en faveur de cet effet en plus de l´hormonodépendance des tumeurs desmoïdes, puisque les fibromatoses surviennent préférentiellement chez les multipares, au cours de la grossesse, dans un contexte d´hyperoestrogénie ou lors de la prise d´une contraception orale ; (3) un terrain génétique par trouble de la régulation de la croissance des fibroblastes. La survenue d'une fibromatose pourrait être le témoin d'une anomalie génétique familiale. En effet, ont été décrit des cas de fibromatoses familiales multicentriques isolées; ou entrant dans le cadre d'un syndrome de GARDNER associant une polypose colique, des malformations osseuses, des kystes épidermoides et des tumeurs des tissus mous dont les tumeurs desmoïde. En 1986, REITAMO avait défini le syndrome desmoïde comme une entité associant la fibromatose à des anomalies du squelette (exostoses, géodes; sur densités au niveau des fémurs et des mandibules; sacralisation de la 5 ème vertèbre lombaire). Ce syndrome serait autosomique dominant à pénétrance variable . Cliniquement, cette tumeur se manifeste comme une masse, ferme, de taille variable, indolore le plus souvent périphérique, pouvant être associée à un épaississement cutané ou rétraction mamelonnaire. Radiologiquement, on peut avoir à la mammographie une masse spiculée non calcifié, les micro ou les macrocalcifications sont rares, par contre dans le 1/3 des cas aucune lésion n'est objectivée à la mammographie. L'aspect échographique correspond à une masse solide spiculée ou microlobulée irrégulière, hypoéchogène, on peut même objectiver une atteinte des muscles pectoraux ou intercostaux, donc cette lésion mime sur le plan clinique et radiologique une lésion maligne. L'IRM mammaire n'a aucun intérêt à visée diagnostique par contre elle peut évaluer l'extension tumorale des volumineuses lésions en objectivant une masse à contours mal limités, spiculés iso intense aux muscles, en iso/hypersignal T2 d'intensité variable et hétérogène . Sur le plan histologique c'est une lésion mal limitée, de forme étoilée, ferme et blanchâtre mimant macroscopiquement un néo. L'examen microscopique objective une prolifération de cellule fusiforme (fibro et myofibroblastique sans atypies nucléaires), agencée en faisceaux, mêlés à des bandes de collagène, sans composante épithéliale associée. En immuno-histochimie, les cellules expriment de façon intense et diffuse l'actine musculaire lisse alors la desmine n'est exprimée que par de rares cellules (profil myofibroblastique). Il existe très fréquemment une positivité pour la bêta-caténine qui est de façon caractéristique localisée au niveau de noyaux. Les récepteurs estrogènes et à la progestérone ne sont pas détectables par immunohistochimie dans la fibromatose mammaire, comme son homologue extramammaire, alors que pour celui-ci des réponses thérapeutiques à une hormonothérapie ont été rapportées. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31762910 | Le carcinome basocellulaire est le cancer cutané le plus fréquent . C'est la tumeur épithéliale maligne la plus répandue et représente le tiers des cancers dans les pays occidentaux et 75% à 80% des cancers cutanés en dehors du mélanome . En France, l'incidence serait de 70 pour 100 000 habitants . Il représente 2%-8% des cancers cutanés chez les noirs africains et 12%-35% chez les noirs américains . Le carcinome basocellulaire apparait le plus fréquemment à l'âge adulte, en particulier à partir de la cinquième décennie de vie ; il est fréquemment localisé dans les régions qui sont chroniquement exposées au soleil . Trois formes anatomo-cliniques sont classiquement décrites à savoir les carcinomes basocellulaires superficiel, nodulaire et sclérodermiforme. Quoique la clinique soit orientative au diagnostic de carcinome basocellulaire, la confirmation diagnostique reste anatomopathologique. En général, le carcinome basocellulaire est une tumeur qui se développe lentement , au potentiel évolutif locorégional, l'apparition des métastases étant exceptionnelle , même à un stade avancé , ce qui les différencie des carcinomes épidermoïdes qui donnent des métastases ; c'est donc une tumeur à malignité réduite . Le carcinome basocellulaire peut s'ulcérer et avoir une évolution extrême et destructrice pouvant atteindre les structures musculaires et osseuses; qualifié ainsi de forme térébrante. La chirurgie reste la première ligne de traitement avec comme objectif principal d'une part d'obtenir une résection complète de la tumeur et d'autre part de reconstituer le defect en utilisant les techniques optimales de réparation pour le meilleur aspect esthétique . Le traitement chirurgical est le seul garant de la guérison . La radiothérapie est une option méconnue, non recommandée par les sociétés internationales en première intention dans les formes localisées ou de petite taille opérables mais trouve sa place dans les formes inopérables, avancées, étendues récidivants ou encore chez les patients âgés avec nombreuses comorbidités . Les cas de carcinomes basocellulaires métastatiques étaient traités par la chimiothérapie, dont malheureusement, l'efficacité n'a jamais été contrôlée dans un essai clinique et reste purement palliative. Cependant, la découverte de la voie de Hedgehod dans la physiopathologie des carcinomes basocellulaires a ouvert une nouvelle stratégie avec le développement des thérapies ciblées anti-smoothened (SMO), un élément central de la voie de hedgehod permettant de l'inactiver; avec 2 molécules disponibles à la suite d'essais de phase I et II à savoir le Vismodégib (Erivedge ® ) et le Somidégib (Odomzo ® ) . Dans tous les cas, il est fondamental pour la décision thérapeutique d'avoir une preuve histologique du carcinome basocellulaire et de discuter de la prise en charge en réunion de concertation pluridisciplinaire. L'objectif du présent travail est de présenter un cas rare de localisation bilatérale de carcinome basocellulaire kystique avec une évolution térébrante contre-indiquant la chirurgie. Nous rapportons le cas d'un patient, de sexe masculin, policier de fonction, albinos, âgé de 36 ans, venu consulter aux cliniques universitaires de Lubumbashi en date du 30/10/2018 pour une solution de continuité au niveau du bras gauche et une tuméfaction au niveau du cou. La symptomatologie remonterait à 7 ans de la présente consultation par l'apparition spontanée d'un nodule au niveau du bras gauche qui, progressivement, prenait de plus en plus de volume au cours des années. Le nodule s'ulcéra au bout de la quatrième année après son apparition . Le patient consulta pour la première fois un centre médical de la ville seulement après l'apparition de l'ulcération du nodule bras où une exérèse de la masse suivie des pansements à la solution de Carrel a été réalisée pendant 4 mois. L'examen anatomopathologique de la masse prélevée n'avait encore jamais été réalisé. Le patient déclare que la cicatrisation complète de la plaie opératoire n'a jamais eu lieu. L'incapacité financière du malade à poursuivre les soins médicaux l'oblige à interrompre le traitement pendant 14 mois et à recourir à la médecine tradi-moderne mais sans aucun succès. La réapparition de la masse devenant ulcéreuse et beaucoup plus large le pousse à consulter à nouveau un second centre médical de la place où le pansement local à la solution de carrel a été conduit auquel une antibiothérapie fait de Ceftriaxone injectable 3 x 1 g/j a été instauré mais sans succès au bout de 6 mois de traitement. A nouveau, le traitement a été interrompu par le patient faute de moyens financiers pendant 12 mois. L'aggravation et même l'extension de la lésion malgré le traitement le pousse à consulter à nouveau un troisième central médical où des pansements au sérum physiologique ont été réalisés pendant 6 mois et de l'Amoxicilline gélules 500 mg à raison de 3 x 1 g/j lui a été administré pendant 4 mois sans succès. L'apparition de la douleur, de l'impotence fonctionnelle du membre supérieur gauche et l'exacerbation de l'ulcération motive le patient à consulter les cliniques universitaires de Lubumbashi pour une meilleure prise en charge. Aux antécédents, c'est un patient né septième d'une fratrie de 13 enfants dont deux albinos, notre patient ainsi que le onzième de la famille. Il ne prend pas l'alcool mais se reconnait fumeur occasionnel. Aucune notion de transfusion notée, n'a pas d'antécédent chirurgical particulier. Il est marié et est père de 6 enfants tous en vie et en bonne santé apparente. Au complément d'anamnèse, le patient signale l'apparition spontanée il y a six mois d'une seconde tuméfaction à la face postérieure du cou, légèrement douloureuse, suintant; une lourdeur du membre supérieur gauche depuis environ 2 ans devenue importante depuis 6 mois. Pas de toux, pas de fièvre. A notre examen physique, l'état général est marqué par une impotence fonctionnelle du membre supérieur gauche et un amaigrissement important (poids actuel: 51 kg; dernier poids connu mentionné par le patient était 64 kg remonte à 4 ans avant). Les signes vitaux à l'admission sont 150/74 mmHg pour la tension artérielle, 110 battements par minutes pour la fréquence cardiaque, 28 cycles par minute pour la fréquence respiratoire et 36,8° pour la température. A l'examen de la tête et du cou, nous avons noté une pâleur des conjonctives palpébrales, des conjonctives bulbaires anictériques. A la face postérieure du cou, une tuméfaction médiane cervico-dorsale en regard de la sixième vertèbre cervicale à la deuxième vertèbre dorsale, bourgeonnante et ulcérée, de forme ovoïde, grand axe longitudinal 10cm et petit axe transversal 5cm, de consistance ferme, mobilisable, non adhérant au plan profond et laissant sourdre du pus, peu sensible . Tous les mouvements de la colonne cervicale ne sont pas perturbés. Le thorax est symétrique, de bonnes ampliations respiratoires, les bruits cardiaques réguliers. Les vibrations vocales sont bien transmises, sonorité pulmonaire normale à la percussion et à l'auscultation le murmure vésiculaire est pur. L'abdomen est non ballonné, souple, dépressible et sans aucune viscéromégalie palpée. Une hospitalisation a été réalisée et des bilans paracliniques demandés que voici: la radiographie du bras gauche face et profil qui a montré une fracture de l'humérus avec une perte de substance importante . Un bilan d'extension fait d'une radiographie du thorax et d'une échographie abdominale a été réalisé mais était tout à fait normale. Un bilan hématologique fait d'hémoglobine Hgb (4 g%), hématocrite (14%), groupe sanguin et rhésus (O+), temps de saignement (2 minutes 30 secondes), temps de coagulation (6 minutes), le test de sérologie rapide au HIV (négative). Un typage de l'anémie avant transfusion a été réalisé et a donné comme résultat: réticulocytes 4%, volume corpusculaire moyen (MCV) 82 fL, teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (MCH) 30 pg, concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (MCHC) 330 g/l. Ensuite un bilan inflammatoire réalisé a donné comme résultat: GB: 4200/mm 3 , VS: 103 mm à la 1 ère heure, FL: L62% N38% M0% E1%. Il s'agissait donc d'une anémie régénérative d'origine périphérique. Quatre unités de sang de 450cc iso-groupe, iso-rhésus testés et compatible ont été administré. Une culture des secrétions verdâtre a été faite et a isolé des pyocyaniques; la solution boriquée a été indiquée pour le pansement biquotidien. La bithérapie antibiothérapique faite de Céfotaxime flacon 3 x 2 g/j et métronidazole infusion 3 x 500 mg/j a été instaurée; le tramadol ampoule 2 x 100 mg/j; le sérum anti-tétanique , le supplément martial fait de Hifer comprimé 2 x 1 cp/j. Deux prélèvements biopsiques ont été réalisés; le premier au niveau de la masse ulcéro-bourgeonnante du cou et le second au niveau de la masse ulcéro-bourgeonnante du bras avaient été réalisé en date du 19/12/2018. Le carcinome basocellulaire apparait le plus fréquemment à l'âge adulte, en particulier à partir de la cinquième décennie de vie . Mohammed travaillant sur une série de 45 cas de CBC de la face a trouvé un âge moyen de 66 ans avec des extrêmes allant de 37 ans et 80 ans. Notre patient est adulte mais beaucoup plus jeune que les données de la littérature, âgé de 35 ans, âge ne se trouvant même pas dans la fourchette d'âge de Mohammed ni celle de Rex Mario Razafindrakoto qui trouve des âges extrêmes de 46 et 70 ans pour une moyenne de 56,5 ans ; ce qui prouve que l'âge d'apparition peut être beaucoup plus précoce que celui rapporté par diverses littératures car la symptomatologie de notre patient a commencé 7 ans avant notre diagnostic soit à l'âge de 28 ans. Cette évolution lente rencontrée chez notre patient pour la première masse à localisation brachiale est cependant caractéristique du carcinome basocellulaire car évoluant depuis 7 ans. La forte pigmentation cutanée des individus de race noire les protègerait contre les carcinomes cutanés; l'albinisme constituerait dans ce contexte un facteur de risque . Chez les albinos, la tumeur est plus rapidement évolutive, et l'âge de survenue plus précoce que chez les patients non albinos , ce qui pourrait expliquer le cas de notre patient beaucoup plus jeune et l'évolution rapide de la seconde masse de la région cervico-dorsale évoluant beaucoup plus rapidement en seulement 6 mois . Notre patient étant de sexe masculin, cela ne nous permet pas de prédire la prédominance dudit sexe même si la majorité de littératures consultées affirme la prédominance du sexe masculin . Les endroits exposés chroniquement aux rayons solaires sont reconnus comme étant les sièges préférentiels de carcinome basocellulaire . La tête étant la localisation la plus fréquente, le cou un peu moins et le membre encore beaucoup moins. Harkverdi et al. ont trouvé sur une série de 181 carcinomes basocellulaires seulement 3,04% de localisation des membres . Cependant Ahmad a montré une localisation des CBC départagée de façon identique entre des zones plus exposées (front, joues et pyramide nasale) et des zones moins exposées (auricules et cuir chevelu) . En plus la profession de notre patient de policier ne l'exposait pas de façon chronique aux rayons solaires contrairement aux résultats de Rex Mario Razafindrakoto chez qui ces patients étaient tous exposés au grand air par leur profession d'agriculteur, éleveur ou pisciculteur . Notre patient présente une double localisation de carcinome basocellulaire aux endroits les moins rencontrés notamment la région cervico-dorsale et le bras, zones peu exposées chroniquement aux rayons solaires du fait que notre patient est policier; sa tenue de service recouvrant donc ces régions dans lesquelles siègent les CBC; ce qui est une exception par rapport aux données de la littérature qui affirment que le CBC se développerait aux endroits exposés chroniquement au soleil et rejoint par ricochet les affirmations de Ahmad selon lesquelles les localisations des CBC sont départagées de façon identique entre des zones plus exposées et des zones moins exposées. Malheureusement trop peu d'articles publiés sur une localisation bilatérale ou de localisations multiples de CBC de formes histologiques différentes expliquent la pauvreté de notre discussion quant à ce. Néanmoins Karim Bourra décrit une localisation bilatérale de CBC aux paupières inférieures et Moussala décrit également un autre cas de localisation faciale bilatérale mais aucune publication trouvée sur une localisation bilatérale dans deux segments différents chez un même patient justifiant la particularité de notre publication. Notre patient a consulté les cliniques universitaires 7 ans après l'apparition de la masse du bras; le retard de consultation reste un problème crucial dans notre milieu causé d'une part par la forte recrudescence des tradi-praticiens qui sont consultés en premier par la plupart des malades et d'autre part par la non vulgarisation de la politique d'un examen quasi-systématique d'anatomie pathologie pour toute masse prélevée dans nos différents centres médicaux périphériques. La non réalisation de la biopsie lors de la première exérèse nous empêche d'affirmer qu'il s'agirait d'un cas de récidive de carcinome basocellulaire. Une biopsie tumorale suivie d'un examen anatomopathologique doit être effectuée pour confirmer le diagnostic, recherchant une prolifération de kératinocytes anormaux, avec des cellules basaloïdes agencées de façon variable, en travées, en lobules ou en nodules, avec une disposition palissadique des noyaux en périphérie ; celui réalisé chez notre patient a révélé la forme kystique du carcinome basocellulaire qui est très peu décrit. Les CBC provoquent exceptionnellement des métastases, même à une phase avancée , ce qui les différencie des carcinomes épidermoïdes qui donnent des métastases. Celles-ci sont rencontrées dans 28 cas pour 10. 000 patients atteints de CBC . Cependant, en l'absence de diagnostic et de chirurgie précoce, le CBC a un potentiel invasif local qui peut entrainer une destruction tissulaire importante. Le CBC peut s'ulcérer et avoir une évolution extensive et destructrice: On parlera ainsi de formes térébrantes pouvant atteindre les structures musculaires et osseuses ; ceci justifiera le tableau clinique de notre patient avec une forme térébrante au niveau du bras marquée par une destruction des muscles du bras, une destruction de l'humérus avec fracture pathologique médio-diaphysaire laissant l'os à nu, une atteinte du nerf radial dont nous pensons secondaire soit à une infiltration par la tumeur soit à une compression par la fracture déplacée de l'humérus . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
26097635 | La maladie de Steinert ou DM1 est une maladie génétique à transmission autosomique dominante caractérisée par une myotonie (lenteur à la décontraction musculaire) et une atteinte multisystémique: musculaire, neurologique, oculaire, respiratoire, digestive, endocrinienne et cardiaque. Il s'agit de la plus fréquente des dystrophies musculaires héréditaires de l'adulte avec une prévalence de 1 à 10 cas pour 100 000 habitants . Elle se caractérise sur le plan génétique par une mutation du gène codant pour la protéine DMPK (myotonic dystrophy protein kinase) situé sur le bras long du chromosome 19 (19q13, 3) et une expansion du triplet cytosine-thymine-guanine (CTG) (plus de 50 triplets), avec comme corollaire une accumulation intranucléaire de l'ARN complémentaire des CTG et réduction du taux de la protéine DMPK. Cette dernière est ubiquitaire mais s'exprime essentiellement dans le muscle squelettique et cardiaque. L'atteinte cardiaque est fréquente et, bien que souvent asymptomatique, conditionne le pronostic vital et explique en partie le taux élevé de mort subite rencontré dans cette affection. 18 patients atteints de dystrophie myotonique de type 1 (DM1) et appartenant à 9 familles ont été colligés au service de cardiologie B (laboratoire de Rythmologie) sur une période de 3 ans s’écoulant de septembre 2009 à décembre 2012. Ces patients ont été vus initialement au service de Neurologie où le diagnostic de DM1 a été retenu en se basant sur l'histoire clinique, la myotonie, les données de l’électromyogramme et l’étude génétique. Les patients ont bénéficiés d'un examen ophtalmologique, endocrinien et digestif puis ils ont été adressés dans notre structure à la recherche systématique d'une atteinte cardiaque associée. L'exploration cardiaque comporte un examen clinique, un électrocardiogramme, une échocardiographie transthoracique, un Holter rythmique de 24 heures, et pour quelques patients on a eu recours à une épreuve d'effort, un ECG haute amplification, une coronarographie et une étude électrophysiologique (EEP). Le motif de consultation initial est une fatigabilité à la marche. L'examen neurologique objective une myotonie chez tous les patients ainsi qu'un déficit musculaire distal et trouble de la marche à type de steppage dans 44% des cas. Par ailleurs, on retrouve un ptosis dans 55% des cas, une parésie faciale dans 72% des cas et un trouble de la déglutition dans 22% des cas. L’électromyogramme réalisé chez tous nos patients est de type myogène, et l’étude de l'acide-désoxyribo-nucléique (ADN) leucocytaire a confirmé la dystrophie myotonique de Steinert en objectivant une expansion de triplets CTG supérieure à 37 répétitions. Aucun des patients n'est grabataire. En outre, on note un trouble de la vigilance et de la fonction cognitive chez deux patients. 12 patients (soit 66% des cas) présentent des signes fonctionnels cardiovasculaires avec une prédominance de dyspnée et de lipothymie ( Tableau 1 ). Aucun patient n'est en insuffisance cardiaque. L'ECG de base objective des troubles de la conduction chez 6 patients: un BAV 1 er degré dans 3cas(P12, P14, P17) et un trouble de conduction intracardiaque à type de BBDI et BBGC dans 3 cas (P3, P9, P1) ( Tableau 2 ). Seuls 50% de ces patients sont symptomatiques ( Tableau 3 ). Par ailleurs, on note une bradycardie sinusaleasymptomatiquechez un patient (P10), une onde p micro-voltée chez une patiente (P8) aux antécédents de syncope; et un syndrome de Wolf Parkinson White (WPW) dans un cas (P4). L'Holter ECG, réalisé systématiquement chez tous nos patients, objectivedes anomalies dans 50% des cas, à type d'hyperexcitabilité atriale, hyperexcitabilité ventriculaire et dysfonction sinusale ( Tableau 2 ). Aucun cas de BAV paroxystique n'a été noté. Tous nos patients ont eu une ETTqui était normale chez 17 patients avec notamment un VG non dilaté (DTD moyen à 46,5 mm) et une fonction systolo-diastolique correcte (FEVG moyenne à 62%). Le patient P16 présente un prolapsus de la petite valve mitrale responsable d'une insuffisance mitrale grade II. L'ECG haute amplification a été réalisé chez deux patients symptomatiques (P5 et P6) chez qui l'ECG de repos n'objectivait pas de trouble conductif. Ce dernier était normal. 3 patients (P3, P5, P8) ont bénéficiés d'une EEP au début du suivi: P3: patiente asymptomatique et porteuse d'un BBDI. L'EEP est normale; P8: patiente présentant des syncopes et une onde P micro-voltée. L'EEP a objectivé un bloc tronculaire ayant conduit à l'implantation d'un PM DDDR; P5: présente des ondes T négatives en V1 et V2 et une hyperexcitabilité ventriculaire stade II de LOWN. L’épreuve d'effort ainsi que l'ECG haute amplification sont normaux. L'EEP n'a pas objectivé de trouble conductif, avec notamment un temps His-Ventricule à 53 ms, et la patiente a été mise sous BB. A noter que le patient P12 porteur d'un BBGC a été perdu de vue sans pouvoir être exploré. De plus, les patients P9, P10 et P11, présentant une dysfonction sinusale, ainsi que les patients P6 et P16, présentant une bradycardie sinusale paroxystique, n'ont pu bénéficier d'une EPP pour causes sociales. Le patient P14 porteur d'un BAV 1 er degré et d'une FA paroxystique, a présenté des lipothymies après une année d’évolution et est décédé d'une affection respiratoire avant qu'une EEP n'ait pu être réalisée (manque de moyen). La patiente P8 (porteuse d'un PM DDD) a présenté une syncope après 4 ans d’évolution. Une nouvelle EEP a objectivé un rythme idio-ventriculaire accéléré (RIVA) et elle a été mise sous Sotalol avec une bonne évolution. A noter que sa sœur (connue porteuse de la DM1) est décédée d'une mort subite et a toujours refusé de subir un examen cardiovasculaire de dépistage. Le patient P4 (WPW): accuse des lipothymies et des palpitations après un an d’évolution, avec un BBG sur l'ECG de base. L'ETT a été effectuée montrant une dilatation du VG et une dysfonction systolique modérée à 48% (initialement 56%) avec hypokinésie inférieure et inféro-septale. L'Holter ECG a révélé des ESV stade IV de LOWN. La coronarographie est normale et l'EEP n'a pas objectivé d'anomalies sur les voies de conduction, justifiant l'administration d'un bétabloquant associé à l'IEC. 66% de nos patients présentent des signes fonctionnels cardiaques. Ce taux concorde avec la série de Nishioka portant sur 83 patients dont 56% sont symptomatiques après 6 ans d’évolution . Ce taux peut atteindre 89% à des stades avancés de la maladie et l'atteinte cardiaque peut même être inaugurale dans certains cas. Contrairement aux autres dystrophies musculaires où l’évolution vers une cardiomyopathie dilatée en dysfonction systolique sévère est quasiment inéluctable; dans la maladie de Steinert la fraction d’éjection du ventricule gauche reste longtemps conservée etle pronostic de la DM1 est avant tout lié aux troubles de conduction et tachyarythmies, expliquant un taux de mortalité à peu près 7 fois plus important que dans la population générale . Les autres causes de mortalité seraient un infarctus du myocarde, une embolie pulmonaire et des complications respiratoires (cas du patient 14). Les troubles de conduction sur l'ECG de repos sont les plus fréquemment rencontrés dans notre série avec 16 p.100 de BAV 1er degré et 16 p.100 de trouble de la conduction intraventriculaire. Ces résultats correspondent globalement à ceux de la littérature où le BAV 1er degré est le trouble le plus fréquent (64% dans la série de Chebel , 29% dans la série de Nishioka ), suivi de trouble de la conduction intra-ventriculaire à type d'hémiblocs, BBD et BBG (32% dans la série de Chebel, 25% dans celle de Nishioka). Ces troubles de la conduction sont le plus souvent en rapport avec des anomalies de la conduction infrahissienne [PM] et plusieurs études ont montré qu'un patient sur deux avait un allongement de l'intervalle HV > 70 ms. La dysfonction sinusale, le plus souvent exprimée sous forme de bradycardie sinusale, est retrouvée dans 22% des cas dans notre série, alors qu'elle est moins fréquente dans les études (1 à 2%) . Les troubles du rythme et de la repolarisation sont plus rares (3 à 21%) : nous avons noté dans notre série un seul cas de trouble de la repolarisation et aucun cas de trouble du rythme sur l'ECG de repos. L'Holter ECG est par contre plus sensible pour la détection des hyperexcitabilités atriales et ventriculaires: 16,5% dans notre série, 26% dans la série d'Antonini et 13% dans celle de Chebel . Par ailleurs, l'Holer ECG permet de dépister un BAV paroxystiquedans 3% des cas , une tachycardie ventriculaire dans 3% des cas , une fibrillation atriale dans 6 à 9% des cas (5,5% dans notre série) ou encore une dysfonction sinusale (22% de nos patients), passés inaperçus sur le tracé électrique de base. Un ECG haute amplification pourrait également orienter vers la présence d'un trouble conductif puisque son anomalie (QRSD supérieur ou égal à 100 ms et LAS supérieur à 36) est le reflet d'un intervalle HV supérieur à 70 ms avec une bonne sensibilité et spécificité . L'ETT à mis en évidence un prolapsus de la valve mitrale dans un cas (soit 5,5%). Cette anomalie est rapportée dans la littérature chez 0,33 à 33% des patients atteints de DM1 . En outre, la fonction systolique, souvent normale selon la plupart des études , n'a été abaissée que chez un seul patient (dont la coronarographie était par ailleurs normale), probablement en rapport avec une baisse de la réserve coronaire et anomalie de la microcirculation. Quant à l'exploration électrophysiologique, ses indications sont larges dans la maladie de Steinert ( Tableau 4 ) . Elle est indiquée principalement en cas de symptômes ou d'anomalies à l'ECG de surface. Cependant, certains auteurs l'ayant pratiquée systématiquement chez tous leurs patients atteints de DM1, ont obtenu un intervalle HV supérieur à 70 ms chez des patients asymptomatiques et avec ECG de surface normal dans 13 à 30% des cas . Dans notre contexte, vus le coût et le caractère invasif de l'exploration du faisceau de His, on réserve cette dernière aux patients répondant aux critères résumées dans le Tableau 4 . Au terme de la description des troubles conductifs, les recommandations de l'ACC et de l'AHA indiquent l'implantation d'un pacemaker en cas de BAV de haut degré ou complet, symptomatique ou non, en cas de déficience sinusale avec une pause supérieure à trois secondes et en cas de bloc bifasciculaire avec intervalle HV supérieur à 100 ms (Classe I). D'autres indications sont fortement recommandées: patient se plaignant de syncope avec un intervalle HV supérieur ou égal à 100 ms (Classe II a) ou les patients ayant des arythmies atriales symptomatiques avec un intervalle HV long et qui nécessitent un traitement antiarythmique. Certains auteurs plaident pour l'implantation d'un pacemaker prophylactique en cas de découverte à l'EEP d'un intervalle HV supérieur à 70 ms chez un patient par ailleurs asymptomatique . Cependant, le pacemaker n’épargne pas une mort subite d'origine rythmique ventriculaire et il n'existe pas de recommandations à ce jour quant à l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable en cas de DM1. Ce dernier est indiqué en prévention secondaire en cas d'arrêt cardiaque sur TV ou FV, ou chez les patients relevant de l'implantation d'un pacemaker et qui présentent une dysfonction ventriculaire gauche ou une tachycardie ventriculaire documentée. L’évolution globale de la maladie de Steinert se fait vers un état grabataire à un âge plus tardif par rapport aux autres dystrophies musculaires, après une durée moyenne d’évolution de 28,4 ans . Aucun de nos patients n'est grabataire, même après 25 ans d’évolution. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
22514764 | Nous avons réalisé une enquête rétrospective sur la période du 1er janvier 2005 au 31 octobre 2008 et incluant tous les cas de HELLP syndrome colligés au service de Gynécologie obstétrique du CHU HASSAN II de Fès. Nous avons réparti les patientes en deux groupes. Le groupe 1 (les patientes présentant un HELLP complet) et le groupe 2 (les patientes avec HELLP incomplet). Les critères diagnostiques du HELLP syndrome complet retenus pour notre étude sont ceux qui ont été énoncés par Sibaï , associant une thrombopénie de moins de 100000 plaquettes par mm 3 , une cytolyse hépatique marquée par une élévation des enzymes hépatiques (TGO et TGP), ainsi qu’une hémolyse intravasculaire mise en évidence par une baisse du taux d’hémoglobine (3], décrit par l’existence de : EL (cytolyse isolée), HEL (hémolyse avec cytolyse), HLP (hémolyse et thrombopénie), LP (thrombopénie isolée). Durant la période de l’étude, 22450 patientes ont accouché dans le service de la maternité de l’hôpital universitaire de Fès. Un HELLP syndrome a été retrouvé chez 61 patientes. L’incidence estimée de ce syndrome était donc de 0,27 %, soit de 1 cas pour 361 grossesses. L’incidence du HELLP chez les patientes préeclamptiques admises durant la même période est de 15,21%. Aucune des patientes n’a bénéficié d’un suivi prénatal au sein de notre formation et 67% de nos patientes ont été référées des maternités périphériques (Taounate, Tissa, Sefrou, Boulmane...). Parmi les 61 cas de HELLP syndrome, 29 ont présenté une forme complète (47,54 %), et 32 avaient un HELLP incomplet (52 ,45 %). La moyenne d’age était de 29,7 ± 7 ans pour le groupe 1 (HELLP complet) et de 28,5 ± 7 ans pour le groupe 2(HELLP incomplet). Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes. Pour les vingt-neuf patientes du groupe 1, la gestité moyenne était de 2,8 (se répartissant de 1 à 10) et la parité moyenne de 2. Pour les 32 patientes du groupe 2, la gestité moyenne était de 2,5 (de 1 à 5) et la parité moyenne de 1,7. L’âge gestationnel moyen au moment de l’hospitalisation dans notre maternité était de 33,6 ± 4,8 SA pour le groupe 1 et de 33 ,3 ± 5 pour le groupe 2. La répartition des patientes en fonction de l’âge gestationnel est représentée sur la Figure 1 . Les complications maternelles sont résumées dans le Tableau 3 . Les complications maternelles ont été notées chez 74 % de nos patientes, Ces complications ont été notées chez 71,4 % des patientes du (groupe 1) et 77,3 % des patientes du (groupe 2).la différence entre le pourcentage des femmes qui ont fait des complications ne diffère pas entre le groupe qui avait un Hellp complet ou incomplet (p =0,751). 46,6 % des complications maternelles ont été notées chez les patientes ayant présenté le HELLP syndrome en post-partum. Vingt-sept (44%) patientes ont présenté des crises d’éclampsie, ceci chez 59% des patientes du groupe 1 et 50% des patientes du groupe 2. Sept de ces crises se sont produites lors de HELLP syndrome du post-partum. La deuxième patiente âgée de 33 ans, admise pour prise en charge d’une hypertension artérielle sévère sur une grossesse estimée à 35 SA .le bilan biologique initial a été normal. L’extraction fœtale réalisée par voie haute En post opératoire immédiat la patiente a présenté une instabilité hémodynamique associée à un ballonnement abdominal. Un contrôle des plaquettes est revenu à 25000/ mm 3 avec un TP=10 %. Une échographie abdominale réalisée a objectivé un épanchement intrapéritonéal de grande abondance. Une laparotomie a été réalisée mettant en évidence un hémopéritoine de grande abondance suite à la rupture d’un hématome sous capsulaire du foie. La patiente a bénéficié d’un lavage péritonéal avec mise en place d’un packing. Elle est décédée après une heure en post opératoire dans un tableau d’état de choc hémorragique réfractaire. La troisième patiente est âgée de 34 ans, admise pour crise d’éclampsie sur grossesse estimée à 26 SA. Le bilan a été normal .un traitement conservateur a été de mise. Vu la survenue d’une récidive de la crise d’éclampsie après vingt-quatre heures avec l’installation d’un HELLP complet et de trouble de la coagulation (CIVD), une césarienne a été décidée pour sauvetage maternel donnant naissance à un mort-né. Après vingt heures en post opératoire, la patiente a présenté un ballonnement abdominal et une instabilité hémodynamique avec à l’échographie la présence d’un épanchement intraperitoneal de grande abondance. Une laparotomie fut réalisée objectivant un hématome sous capsulaire hépatique fissuré d’où la mise en place d’un packing en inter hépato-diaphragmatique. La patiente est décédée vingt-quatre heures plus tard dans un tableau d’état de choc hémorragique avec défaillance multi-viscérale. Selon Sibaï et al. , la patiente typique présentant Un HELLP syndrome serait de race blanche, multipare, âgée de plus de 25 ans. Cette pathologie se déclarerait avant la fin de la grossesse, à un terme généralement inférieur à 36 SA. Dans la plupart des grandes séries de la littérature , les primigestes concernées par cette pathologie seraient 1,5 à 2 fois plus nombreuses que les multigestes. Cette tendance n’est pas retrouvée dans notre série où 41 ,3 % (HELLP complet) et 37,5 % (HELLP incomplet) des patientes sont primigestes. Pour Sibaï et al. , le terme moyen d’apparition du HELLP syndrome se situait entre 27 et 36 SA dans 71 % des cas, était inférieur à 27 SA dans 11 % des cas, et était supérieur à 37 SA dans 18 % des cas. Ces chiffres sont tout à fait semblables à ceux retrouvés dans notre étude où l’âge gestationnel moyen était de 33,18 SA pour Le groupe du HELLP complet et de 33,76 SA pour le groupe du HELLP incomplet ( Tableau 4 ). Le HELLP syndrome du post-partum concerne les patientes qui ont présenté pour la première fois en postpartum les manifestations cliniques et biologiques de cette pathologie. Elles représentaient 30 % des cas de la série de Sibaï et al. . Ces patientes présenteraient un risque plus élevé d’insuffisance rénale et d’œdème aigu pulmonaire. La difficulté est de savoir si cette pathologie diagnostiquée après l’accouchement ne débute pas en fait dans le pré-partum. On peut aussi se demander si le HELLP syndrome du post-partum n’a pas une physiopathologie différente de celle du HELLP syndrome classique, ce qui pourrait expliquer son développement accentué malgré la délivrance réalisée. Neuf patientes (14,7%) de notre série ont présenté un HELLP syndrome du post-partum (4 patientes du groupe HELLP complet et 5 du groupe HELLP incomplet). Comme pour Sibaï et al., ces patientes ont accouché près du terme. Toutes ces patientes, ont présenté une ou plusieurs complications graves (CIVD, éclampsie, insuffisance rénale, œdème aigu du poumon, leucoencéphalopathie postérieure réversible). En analyse univariée, la survenue du HELLP au cours du post-partum est un facteur de risque de survenue de complication maternelle dans notre étude (p=0 ,04).La sévérité du HELLP syndrome dans le post-partum est peut-être due à sa découverte qui ne se fait qu’au stade de la complication. Aucun signe clinique n’est pathognomonique du HELLP syndrome. Trois signes cliniques doivent cependant attirer l’attention : l’HTA, les céphalées et la barre épigastrique. Martin et al. considère que la thrombopénie est le critère pronostique le plus important du HELLP Syndrome et serait pour lui prédictive du risque de récidive ultérieure de cette pathologie. Par ailleurs, plus la thrombopénie est importante, plus le délai d’accouchement sera bref, plus les complications seront nombreuses et plus le taux de transfusion sera élevé. Pour Audibert et al. , il est important de corréler la thrombopénie avec les autres paramètres biologiques du HELLP syndrome. Les patientes présentant un HELLP incomplet présentent moins de complications dans sa série, comme c’est le cas dans notre série. La morbidité maternelle du HELLP syndrome est plus importante lorsqu’on la compare à celle de la pré-éclampsie simple Martin et al. notent que le risque de complications sévères n’est pas annulé immédiatement après l’évacuation du contenu utérin (la preuve en est dans les HELLP syndromes du post-partum). Le taux de mortalité et la fréquence des complications maternelles de notre série ne diffère pas de ceux des grandes séries de la littérature .Les complications maternelles ont été notées chez 74% de nos patientes, 68,9% des patientes avec HELLP complet ont eu une ou plusieurs complications contre 53% des patientes avec HELLP incomplet, la différence n’est pas statistiquement significative (p=0,75) . Le traitement et la prise en charge du HELLP syndrome reste un sujet très controversé [ 14 , 18 – 22 ]. La plupart des auteurs recommandent un traitement non conservateur par interruption immédiate de la grossesse et ceci quel que soit l’âge gestationnel. L’autre alternative est un traitement conservateur : un tel traitement n’a pas lieu d’être mis en place après 32 SA. Cependant, lorsque le terme est inférieur à 32 SA et lorsque le taux de plaquettes est > 50 000/mm 3 , certains auteurs proposent, en l’absence de souffrance fœtale aiguë et de complications maternelles, de différer le moment de l’extraction fœtale. Ceci améliorerait le pronostic fœtal , le pronostic maternel et permettrait un transfert in utero vers un centre de niveau 3. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
24244793 | Le diagnostic préopératoire d'une perforation grêlique secondaire à un corps étranger est extrêmement difficile. Ces perforations surviennent le plus souvent au niveau de la région iléocæcale et se présente sous forme de tableaux d'appendicite voir même de péritonite. Très rarement ces perforations peuvent évoluer spontanément vers la guérison. Nous présentant le cas d'une patiente âgée de 70ans, sans antécédents pathologiques notables admise aux urgences dans un tableau de douleur abdominales diffuses évoluant depuis deux jours, accompagné de quelques épisodes de vomissements, sans autres signes accompagnateurs. L'examen clinique retrouve un patient fébrile à 38,6°C, stable sur le plan hémodynamique avec à l'examen abdominal une défense abdominale généralisée. Le reste de l'examen clinique est normal par ailleurs. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 12300 élément/mm3 et une CRP à 94. La radiographie d'abdomen sans préparation (ASP) est revenue sans particularité. On a complété par un scanner abdominal qui a objectivé un épaississement digestif grêlique localisé circonférentiel régulier et symétrique avec rehaussement de la muqueuse et ‘dème de la sous muqueuse au sein duquel on individualise un corps étranger (probablement arête de poisson) semblant traverser sa paroi avec un épanchement intra péritonéal de moyenne abondance. Le diagnostic d'une péritonite par perforation grêlique par corps étranger a été retenu. Nous avons décidé d'opérer la malade avec à l'exploration chirurgicale un épanchement péritonéal louche et une perforation grêlique punctiforme, on a réalisé l'extraction de l'arête de poisson à travers une petite entérotomie puis suture de la perforation et un lavage et drainage de la cavité péritonéale. Les suites opératoires étaient simples. La malade a été revue en consultation trois mois, puis six mois plus tard, l'examen clinique chez elle a été sans particularité. | Clinical case | clinical | fr | 0.999999 |
29184598 | La tumeur trichilemmale proliférante, encore appelée kyste trichilemmal proliférant, est une tumeur annexielle maligne peu fréquente, qui se développe à partir des cellules de la gaine folliculaire externe ou le plus souvent à partir d'un kyste trichilemmal, après de multiples traumatismes et/ou d'inflammations itératives. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 64 ans, sans antécédent, qui consultait pour une tumeur du cuir chevelu, évoluant progressivement depuis 18 mois. L'examen clinique montrait une masse tumorale ulcéro-bourgeonnante indolore, ferme, adhérente, de 12 cm de grand axe siégeant au niveau du vertex. Les aires ganglionnaires étaient libres. L'examen histologique montrait une prolifération cellulaire malpighienne agencée en massifs et en lobules coalescents centrés par une kératinisation abrupte selon un mode trichilemmal, avec des atypies cyto-nucléaires très marquées et un stroma infiltré fibreux, faisant évoquer une tumeur trichilemmale proliférante. Le bilan d'extension n'a pas objectivé de métastase. La patiente a bénéficié d'une exérèse chirurgicale large suivie d'une recoupe en profondeur, sans récidive avec un recul de 3 ans. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26301013 | Les thymomes sont des tumeurs épithéliales rares chez l'adulte. Ils se manifestent le plus souvent par une douleur thoracique, une dyspnée ou un syndrome cave supérieur associés ou non à une myasthénie. La rareté et la diversité de la présentation clinique rend le diagnostic positif des thymomes difficile. Patient âgé de 40 ans, tabagique, qui a consulté pour une dysphonie chronique évoluant depuis 3 mois, qui s'est exacerbée depuis 15 jours sans dyspnée ni dysphagie. L'examen cervical trouvait une loge thyroïdienne et des aires ganglionnaires libres. La nasofibroscopie a révélé une corde vocale gauche immobile en position paramédiane. En laryngoscopie directe, l'endolarynx était d'aspect normal. La Radiographie du thorax était sans anomalies. Le bilan biologique était normal. La TDM thoracique a objectivé un processus tissulaire médiastinal supérieur, de rehaussement intense et hétérogène, mesurant 9 x 5 cm, arrivant en bas jusqu'au toit de la crosse de l'aorte. Le patient a été opéré en chirurgie thoracique par voie de sternotomie et a eu une exérèse totale de la masse. Celle-ci présentait des adhérences avec le nerf récurrent gauche sans l'envahir. Les suites post-opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a conclut à un thymome encapsulé sans signes histologiques de malignité. L'évolution était marquée par une amélioration de la dysphonie. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
25368722 | C'est une patiente âgée de 28 ans, suivie depuis 3 ans pour infection à VIH initialement stade C2 mise sous tri thérapie qui présente depuis 3mois des lésions génitales. L'examen trouve une importante masse bourgeonnante, saignant au contact occupant toute la surface de la vulve, la région périnéale et le pourtour de l'anus, avec une adénopathie inguinale. La TDM TAP: pas de localisations secondaires. La biopsie de la tumeur: carcinome épidermoide bien differencié infiltrant associé à des lésions de carcinome in situ en surface. Le cancer de la vulve survient le plus souvent après l’âge de 70 ans, mais des femmes beaucoup plus jeunes peuvent également être atteintes. Il peut se manifester par une irritation chronique de la vulve, démangeaisons, sensation de brûlure au niveau des lèvres génitales, dyspareunie ou encore présence de zone décolorées sur les lèvres. Il n'existe pas de test de dépistage, mais l’évaluation attentive de la vulve lors de l'examen gynécologique permettrait de découvrir la plupart des cancers et lésions précancéreuses de la vulve. L'infection par le VIH favorise la persistance des virus HPV et ainsi l'apparition du cancer de la vulve, on note une trentaine de cas de cancers de la vulve+ VIH qui ont été rapportés ce jour, ces images illustrent un cas historique d'un cancer de la vulve. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
29158866 | Il s’agit d’une patiente de 45 ans, VIH-1 connue depuis 13 mois, découverte deux ans après la survenue d’une maladie de kaposi cutanée sous traitement antirétroviral associant ténofovir, lamivudine et efavirenz, inobservante, admise le 22 juillet 2016 au service des Maladies Infectieuses du CHNU de Fann. Elle présentait depuis 1 mois une toux quinteuse sèche associée à une dyspnée d’apparition progressive évoluant dans un contexte de fièvre sans horaire particulière. Dans ses antécédents, on retrouvait une addiction sévère à l’héroïne depuis plus de 12 ans sous traitement de substitution par la méthadone depuis 16 mois, sans aucune notion de contage tuberculeux. À l’examen physique, elle présentait un mauvais état général, une fièvre à 39°C, une fréquence respiratoire à 25 cycles/mn et un syndrome de condensation pulmonaire bilatérale. Par ailleurs l’examen notait un lymphœdème du membre inferieur gauche remontant jusqu’à la jambe surmontée de nodules angiomateux indolores évoluant depuis trois ans . Au niveau de la face antérieure du thorax on notait des plaques et des nodules angiomateux d’apparition plus récente . La numération formule sanguine avait objectivé une leucopénie à 3000 GB/mm 3 , une anémie à 9,5 g/dl normocytaire normochrome. Concernant, l’exploration de la pneumopathie, la recherche de BAAR était négative dans les crachats alors que le GeneXpert sur les crachats avait permis d’isoler Mycobacterium tuberculosis sensible à la rifampicine. La radiographie du thorax montrait des micronodules disséminés de façon diffuse sur les deux champs pulmonaires associés à des opacités réticulaires avec absence de déplacement des lignes médiastinales . En résumé, le diagnostic retenu était celui d’une tuberculose pulmonaire associée à une maladie de kaposi cutané sur un terrain d’immunodépression au VIH. La patiente a été mise sous un traitement antituberculeux sous une quadrithérapie associant rifampicine – isoniazide - pyrazinamide et éthambutol à raison de 3 comprimés par jour. Après renforcement de l’observance le traitement antirétroviral a été poursuivi en association du traitement de substitution par la méthadone avec une augmentation progressive des doses. L’évolution a été marquée par une amélioration de son état pulmonaire avec disparition de la fièvre au bout de 5 jours, de la toux et de la dyspnée secondairement. Sur le plan cutané les lésions sont restées stables. La patiente était sortie au bout de 9 jours d’hospitalisation et continuait à être suivie en ambulatoire. Malgré une prise en charge bien menée la patiente est décédée au bout de 6 semaines. L’association maladie de kaposi et tuberculose est peut décrite dans la littérature. Le tableau pulmonaire que présentait notre patiente n’était pas spécifique. Ce qui pouvait entrainer une errance diagnostique chez cette patiente qui vivait depuis 3 ans avec cette maladie de kaposi cutanée siégeant au niveau du membre inférieur gauche. Par ailleurs l’apparition récente de ces plaques et nodules angiomateux au niveau du thorax associé à ces signes respiratoires nous faisait plus penser à une dissémination de son kaposi avec localisation secondaire pulmonaire. Dans la maladie de kaposi l’atteinte pulmonaire survient dans 45% chez des patients ayant une localisation cutanée . Sur le plan radiologique les lésions d’une maladie de kaposi pulmonaire réalisent soit de multiples micronodules denses, homogènes souvent mal délimités, soit des opacités linéaires, bilatérales péribronchovasculaires effaçant les contours vasculaires périhilaires prédominant aux bases . Les lésions observées au niveau de la radiographie du thorax de notre patiente n’écartaient pas cette hypothèse. Chez notre patiente la recherche de BAAR dans les crachats était négative et la positivité du GeneXpert dans les crachats nous a permis de poser le diagnostic de la tuberculose pulmonaire en isolant Mycobacterium tuberculosis . Ceci conforte les conclusions d’une étude menée dans le même service qui confirmait la sensibilité du GeneXpert par rapport à la bacilloscopie . D’où l’intérêt de mieux vulgariser cet examen dans le diagnostic de la tuberculose. Le deuxième intérêt de ce dossier résidait dans la difficulté de prise en charge de ce cas. Cette patiente n’a consulté que dans le cadre de son addiction à l’héroïne, dans le contexte d’une prise en charge intégrée, son infection à VIH a été diagnostiquée deux ans après la survenue du kaposi. Ceci témoigne du retard de consultation avec comme conséquence la survenue d’une autre infection opportuniste comme ce fut le cas de notre patiente qui présentait en plus de la maladie de kaposi cutané une tuberculose pulmonaire. Avant son hospitalisation le traitement de substitution par la méthadone associée à son traitement ARV était déjà institué un peu plus d’an auparavant. En outre, cette patiente devait bénéficier des antituberculeux et d’un traitement optimal du kaposi. Plusieurs études ont montré les effets bénéfiques d´une trithérapie antirétrovirale comprenant un anti protéase dans le traitement de cette forme épidémique de la maladie de kaposi . La rifampicine et les anti protéases entraînent une diminution de la concentration de la méthadone et peuvent avoir un impact négatif dans le suivi de ces patients sous substitution. Par ailleurs les anti protéases en plus de leur interaction avec la méthadone pouvait interagir avec la rifampicine en . Chez notre patiente vu les interactions des anti protéases avec d’une part la méthadone et d’autre part la rifampicine, il a été opportun de garder le même traitement antirétroviral à savoir les deux inhibiteurs nucléosidiques et un inhibiteur non nucléosidique (ténofovir, lamivudine et efavirenz). Après l’instauration du traitement antituberculeux les doses de méthadone ont été augmentées progressivement. Le retard de consultation de cette patiente infectée par le VIH est un facteur de mauvais pronostic, car cela a engendré des difficultés dans la prise en charge globale de ces infections opportunistes. Les interactions médicamenteuses aggravent ce pronostic dans les pays à ressources limitées. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9283810 | L'hémogramme retrouvait une leucopénie avec une lymphopénie à 860/μl et une thrombopénie à 103 000/µL. Le frottis cutané à la recherche d'amastigotes de Leishmania sp était positif. La biopsie cutanée objectivait un granulome avec la mise en évidence de formes amastigotes de Leishmania sp. La PCR ITS1 réalisée sur une lésion évolutive de la face était positive (genre Leishmania), mais la RFLP-HaeIII n'a pas permis d'identifier l'espèce (restriction négative). La sérologie (ELISA IgG Leishmania infantum DRG ® ) mettait en évidence la présence d'Ac anti-Leishmania infantum à un titre de 13 DRG Units versus 25,57 DRG Units au cours de sa première hospitalisation deux ans auparavant, avec confirmation du sérodiagnostic par mise en évidence de la bande de 15-18 kDa par Western Blot LDBIO-Diagnostics. Le myélogramme retrouvait quelques corps de Leishman. Ainsi, le diagnostic de LDPK a été évoqué devant les antécédents de LV traitée deux ans auparavant, la sémiologie des lésions cutanées, la présence d'amastigotes de leishmanies sur les examens parasitologiques et histologiques, appuyés par une PCR ITS1 positive. La sérologie VIH négative et le bilan immunologique ne retrouvaient pas de déficit immunitaire sous-jacent. Le malade était traité par des injections intra-musculaires d'antimoniate de méglumine (Glucantime ® ) à la dose de 20 mg/kg/j pendant 21 jours, avec une bonne tolérance clinique et biologique. L’évolution était marquée par la désinfiltration et la cicatrisation de toutes les lésions cutanées et muqueuses et la négativation du myélogramme. La sérologie leishmaniose, six semaines plus tard, restait positive au même taux. Notre recul actuel est d'un an. Des contrôles clinique et sérologique sont prévus, ainsi qu'un bilan de déficit immunitaire en dehors de tout épisode infectieux. L'implication muqueuse de la LDPK a rarement été observée dans l'Ancien Monde soulignant l'originalité de cette observation . Des atteintes muqueuses ont été rapportées au Moyen-Orient et sur le pourtour méditerranéen chez des malades souffrant d'une LV concomitante, d'une LDPK, et chez les personnes âgées ou immunodéprimées. Or, notre patient était séronégatif pour le VIH et immunocompétent. Son atteinte muqueuse avait précédé de trois mois les lésions cutanées, sans lesquelles le diagnostic de leishmaniose n'aurait peut-être pas été évoqué. Le diagnostic positif de la LDPK repose sur un faisceau d'arguments anamnestiques, parasitologiques, immunologiques, histologiques et sérologiques. L'anamnèse doit noter l'existence d'un antécédent de LV traitée. Les lésions muqueuses et papulo-nodulaires seraient plus souvent positives par rapport aux lésions maculeuses . Les variantes maculaires et hypopigmentées correspondent à une réaction granulomateuse isolée et pauciparasitaire. Les formes érythémateuses et nodulaires, plus courantes, font apparaître une infiltration histiocytaire, un œdème, une prolifération des capillaires et de nombreux parasites . Les techniques de biologie moléculaire confirmeraient le diagnostic. Il faut noter qu'un taux résiduel de parasites après une cure de LV serait en faveur d'un risque plus élevé de développer une LDPK . Or le myélogramme de notre patient s'est révélé positif après deux ans. Par ailleurs, les examens sérologiques (test d'agglutination directe, ELISA) ne sont pas d'un grand intérêt puisque les anticorps peuvent persister jusqu’à 2 ans après une LV traitée. Cependant, ils sont utiles pour le diagnostic différentiel ou si les antécédents de LV sont incertains . Chez notre patient, la persistance des anticorps même après traitement des lésions serait en faveur d'une cicatrice sérologique. Néanmoins, même si la sérologie est en faveur d'une infection à L. infantum, et étant donné que l'espèce n'a pu être identifiée, nous ne pouvons pas éliminer une potentielle infection concomitante à L. major ou L. tropica. Dans le monde, les parasites isolés des patients atteints de LDPK sont identiques au plan biochimique et moléculaire aux souches de L. donovani isolées à partir des patients atteints de kala-azar . Dans les régions endémiques de L. infantum, quelques cas ont été décrits, surtout chez les patients VIH . La LV zoonotique due à L. infantum dans la région méditerranéenne est classiquement une pathologie du jeune enfant en zone rurale et les formes adultes de l'immunocompétent sont peu fréquentes. Néanmoins, chez notre patient, il est fort probable qu'il s'agisse de L. infantum au vu de ses antécédents et de la sérologie anti- Leishmania infantum positive. La virulence du parasite serait due à la migration et à l'introduction récente de L. infantum au sud du Maroc, favorisée par des changements climatiques et environnementaux et se traduisant cliniquement par des formes graves de leishmaniose cutanée . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9128486 | Les envenimations par morsure de serpent constituent un problème de santé publique négligé dans de nombreux pays de la région tropicale et subtropicale. Chaque année, il se produit 1,8 à 2,7 millions d’envenimations avec 81 410 à 137 880 décès et environ trois fois plus d’amputations et d’incapacités définitives . Au Burkina Faso, 114 126 cas d’envenimation ont été enregistrés de 2010 à 2014 dont 62 293 hospitalisations et 1 362 décès . Les familles de serpent les plus venimeuses sont les élapidés et les vipéridés . Les complications neurologiques secondaires aux morsures de serpent sont dues à l’effet toxique du venin. Elles dépendent des différentes protéines contenues dans celui-ci. Ainsi, les venins d’élapidés (cobras et mambas) entraînent une action toxique directe sur la transmission de l’influx nerveux au niveau des synapses. Les complications neurologiques des envenimations par vipéridés sont la conséquence d’une prédominance des activités pro-coagulantes ou anticoagulantes à l’origine d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou, plus souvent, hémorragiques . Ainsi, Aissaoui et al ont rapporté une association de lésions cérébrales thrombotiques et hémorragiques lors d’une envenimation grave par la vipère à cornes du Sahara. Cependant, le diagnostic, la surveillance des saignements intracrâniens ainsi que la prise en charge sont difficiles dans notre contexte où les ressources sont limitées. Il s’agit d’une patiente de 60 ans, résidant en zone rurale, sans antécédents pathologiques particuliers qui a été victime le 28/11/2020 aux environs de 21 heures d’une morsure de serpent au niveau du gros orteil droit alors qu’elle se rendait aux toilettes. Trente minutes après, elle a présenté des gingivorragies et une altération de la conscience. Dans la formation sanitaire périphérique, une bi-antibiothérapie faite de ceftriaxone 2 g et de métronidazole 500 mg lui a été administrée. Elle a été admise à l’hôpital environ 2 heures après. L’examen clinique a noté une tension artérielle à 110/80 mmHg, un pouls à 109 pulsations/minute, une température à 38,9 °C, une saturation pulsée en oxygène à 89 %, une diurèse à 1 000 ml/24 heures et un œdème du membre inférieur droit remontant jusqu’à la racine. Concernant l’état neurologique, la conscience était altérée avec un score de Glasgow à 7/15 associé à une tétraparésie cotée à 2/5 aux 4 membres. La numération formule sanguine montrait une anémie à 9,1 g/dl et une numération des plaquettes normale à 339 000/mm 3 . La protéine C réactive était à 26 mg/l et la glycémie à 5,8 mmol/l. Le taux de prothrombine était normal à 81 % avec un temps de Quick à 13,8 secondes (temps témoin à 12,5 secondes). Le temps de céphaline activée était normal à 27,9 secondes (temps témoin à 25,4 secondes). L’ionogramme sanguin, la créatine kinase (MB), l’urémie, la créatininémie et les transaminases étaient normaux. Cependant, le taux de fibrinogène, les produits de dégradation de la fibrine et les D-dimères n’ont pu être dosés. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a montré de multiples saignements intracrâniens au niveau occipital, cérébelleux et ventriculaire. Il s’agit d’une patiente de 50 ans, résidant en zone rurale, sans antécédents pathologiques particuliers, admise dans notre structure le 31/05/2021. Elle avait été victime le 24/05/2021 aux environs de 8 heures d’une morsure de serpent au niveau de la face dorsale du pied gauche, alors qu’elle cherchait du bois en brousse. Elle avait reçu une ampoule d’antivenin polyvalent Afrique de Vins Bioproducts Ltd, 1 g de ceftriaxone et 500 mg de métronidazole dans une structure sanitaire périphérique environ 3 heures après la morsure. L’évolution a été marquée 4 jours après par la survenue de céphalées intenses en casque, associées à des vomissements en jet avec des épisodes d’hématémèse et de méléna. L’examen clinique notait une pression artérielle à 130/70 mmHg, un pouls à 79 pulsations/minute, une température à 38,2 °C, une diurèse à 1 500 ml/24 heures, une plaie punctiforme à la face externe du pied gauche et un œdème du pied et de la jambe gauche. Sur le plan neurologique, la conscience était obnubilée avec un score de Glasgow à 11/15 associé à une raideur méningée et une hémiplégie droite. La numération formule sanguine montrait une anémie à 9,4 g/dl, une hyperleucocytose à 18 820/mm 3 , une numération des plaquettes normale à 322 000/mm 3 et une glycémie à 6,05 mmol/l. La protéine C réactive était positive à 21 mg/l. Le taux de prothrombine était normal à 81 % avec un temps de Quick à 14,4 secondes (temps témoin à 12,5 secondes). Le temps de céphaline activée était normal à 23,4 secondes (temps témoin à 25,1 secondes). L’ionogramme sanguin, la créatine kinase (MB), l’urémie, la créatininémie et les transaminases étaient normaux. Cependant, le taux de fibrinogène, les produits de dégradation de la fibrine et les D-dimères n’ont pu être dosés. La TDM cérébrale a montré une plage hémorragique fronto-pariétale gauche associée à une hémorragie méningée . Devant les saignements cérébro-méningés et digestifs, la patiente a reçu une semaine après la morsure, une nouvelle dose d’antivenin polyvalent Afrique de Vins Bioproducts Ltd à la posologie de 2 ampoules par voie intraveineuse, avec arrêt des épisodes d’hématémèse et de méléna au bout d’une heure. Aucun effet indésirable n’a été rapporté. Elle a aussi reçu du sérum salé isotonique, un vaccin et du sérum antitétanique, du paracétamol 1 g/8 heures, du néfopam 20 mg/8 heures, du ceftriaxone 2 g/jour et du métronidazole 500 mg/8 heures pendant 15 jours et des soins infirmiers. L’évolution a été marquée par une amélioration clinique et la patiente a été libérée le 16/06/2021 avec une kinésithérapie. Elle gardait des séquelles à type d’hémiparésie droite après 3 mois de suivi. Au cours de 3 ans d’expérience dans notre service, nous rapportons deux cas d’hémorragies cérébrales post envenimation par morsure de serpent chez deux patientes sans antécédents pathologiques particuliers, âgées de 50 et 60 ans. Bien que l’espèce du serpent n’ait pas été identifiée par un spécialiste, la description faite par les patientes et/ou leur entourage, la réaction inflammatoire loco-régionale et le syndrome hémorragique sont évocateurs d’une morsure de vipère. Dans une étude réalisée à Ouagadougou, les vipères étaient incriminées dans la plupart des morsures de serpent . En Afrique soudano-sahélienne, cinq espèces sont hautement dangereuses (Bitis arietans, Echis ocellatus, Echis leucogaster, Cerastes cerastes et Cerastes vipera). L’espèce Echis ocellatus est la plus répandue au Burkina Faso . Au Togo, le genre Echis était le plus souvent identifié . Les complications neurologiques ne sont généralement rapportées dans la littérature que sous forme de cas cliniques. Dabilgou et al ont rapporté 3 cas d’hémorragies cérébrales post envenimation à Ouagadougou, et Yalcouyé et al ont décrit un cas d’hémorragie cérébrale avec cécité irréversible à Bamako. Les études sur de grandes populations sont rares en Afrique et ne sont pas précises quant aux complications neurologiques. Dans la série de Ouermi et al , sur 74 enfants hospitalisés pour morsure de serpent, le diagnostic d’accident vasculaire cérébral n’avait été posé chez aucun patient. Dans l’étude de Touré et al , les complications neurologiques (hématome sous-dural et accident vasculaire cérébral) représentaient 2,6 % des patients. Cependant, cette rareté est relative car la plupart des envenimations concernent les populations rurales qui ont le plus souvent recours à la médecine traditionnelle et qui ne disposent pas d’imagerie cérébrale pour diagnostiquer un accident vasculaire cérébral. Dans une revue de la littérature allant de janvier 1995 à octobre 2018, 83 cas d’accidents vasculaires cérébraux sur envenimation ont été publiés avec 20,5 % d’hémorragies cérébrales . En effet, les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques et ischémiques sont vus spécialement dans les morsures de vipère . Cependant, l’estimation des effets directs de la neurotoxicité centrale des envenimations peut être difficile. Ainsi, sur les deux patients décrits au Bénin dans un hôpital rural, le diagnostic d’hémorragie cérébrale avait été posé sur la base des signes cliniques et du liquide cérébrospinal . Le transfert des patients dans des hôpitaux de référence et la réalisation de l’imagerie cérébrale devant les troubles de la conscience et les signes de localisation neurologique devraient permettre d’améliorer le diagnostic et la prise en charge des hémorragies cérébrales par envenimation. Le saignement est dû à une lésion vasculaire induite par le venin et est entretenu par d’autres mécanismes en lien avec le venin tels que la thrombopénie, la coagulopathie de consommation, la défibrination et l’hyperfibrinolyse . Cette coagulopathie a été rapportée par Dabilgou et al avec une élévation des D-dimères à 7 500 mg/l chez un patient, une thrombopénie et une diminution du taux de prothrombine chez un autre. C’était également le cas de Yalcouyé et al dont le patient avait une thrombopénie et un sang complètement incoagulable au test de coagulation sur tube sec réalisé à l’admission. De même, les métalloprotéases zinc-dépendantes, appelées hémorragines, détruisent la membrane basale située sous l’endothélium capillaire à l’origine d’hémorragies locales ou systémiques . Cela pourrait expliquer le saignement chez nos patientes dont le bilan d’hémostase était normal. Il en était de même pour Kumako et al dont les deux patients observés ne présentaient pas de trouble d’hémostase. Cependant, notre plateau technique ne nous a pas permis de doser le taux de fibrinogène et les produits de dégradation de la fibrine. En effet, les toxines des venins de serpent n’activent pas toujours la totalité des facteurs de coagulation mais aboutissent à des concentrations plasmatiques de fibrinogène basses ou indétectables avec des taux normaux de certains facteurs de coagulation . Un seuil critique de 1 g/l de fibrinogène était utilisé pour prédire les saignements importants . L’absence de troubles de l’hémostase est ici atypique au vu des complications hémorragiques rapportées. Pour la première patiente, le premier bilan biologique était normal probablement du fait de sa précocité après la morsure, et nous pouvons supposer que si un second bilan avait été réalisé plus tard, il aurait mis en évidence des anomalies de l’hémostase en lien avec la consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation observés habituellement lors d’envenimations compliquées d’hémorragies systémiques. De même, Mion et al ont montré qu’en l’absence de traitement avec de l’antivenin, le délai nécessaire pour obtenir un taux de prothrombine supérieur à 50 % était de 5,8 jours en moyenne et que le taux de céphaline activée pouvait rester au-delà de 1,5 fois la norme durant 4,7 jours en moyenne. Cela pourrait expliquer le bilan d’hémostase normal, réalisé une semaine après l’envenimation chez notre seconde patiente, où les collections hémorragiques étaient encore détectables (en dehors de tout drainage) alors qu’il pourrait ne plus y avoir de saignement actif. Les complications cérébrovasculaires sont à l’origine d’un tableau clinique sévère et d’une mortalité élevée. Ghezala et al ont rapporté un cas d’accident vasculaire cérébral hémorragique mortel suite à une envenimation par une vipère à cornes en Tunisie. Dans une étude rétrospective portant sur la prise en charge des envenimations au Nigéria, l’atteinte du système nerveux central et le retard d’hospitalisation étaient les facteurs associés à la mortalité. Ainsi, 49 % des patients ayant une atteinte du système nerveux central sont décédés . Nos deux patientes ont survécu au prix de lourdes séquelles chez la première. Cela s’explique par le tableau clinique sévère (coma) et des saignements intracérébraux multifocaux. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
23565305 | Les manifestations cliniques sont le plus souvent typiques, à type de douleurs nocturnes, insomniantes, totalement disproportionnées par rapport à la taille de l'O.O et calmées par la prise de salicylés [ 3 – 5 ]. L'image radiologique classique ne se retrouve pas davantage dans notre cas. Comme on a pu le voir, il a été nécessaire de recourir à la tomodensitométrie et la scintigraphie pour obtenir un diagnostic. En effet, la radiographie standard ne donne le diagnostic d'ostéome ostéoide que dans 75% des cas. Les radiographies standards réalisées chez notre patient étaient normales du fait du siège et de la petite taille de la lésion (< 1cm). La scintigraphie est plus sensible que la radiologie conventionnelle. Sa négativité élimine pratiquement le diagnostic d'ostéome ostéoïde. Si elle est positive, elle montre une hyperfixation marquée par le nidus . En fait, la TDM permet l'identification et la localisation de la tumeur avec une grande sensibilité . Elle montre une lésion hypodense, bien limitée, contenant ou non une calcification centrale, cernée par un liseré d'ostéocondensation et mesurant moins de 10 mm de diamètre . L'IRM est très sensible mais non spécifique dans le diagnostic des ostéomes ostéoïdes rachidiens du fait de la petite taille de la tumeur, de son siège au niveau des arcs postérieurs des vertèbres, et du signal hypo-intense du nidus calcifié sur toutes les séquences . L'ostéome ostéoïde en IRM se présente sous différents aspects selon la vascularisation du nidus. Il est généralement en hyposignal T1, hypersignal T2 avec une ostéosclérose réactionnelle périphérique. L'IRM est surtout sensible dans la détection de l'atteinte des parties molles adjacentes à la lésion. La tomodensitométrie est plus performante dans la détection des calcifications et de l'atteinte des corticales osseuses. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26965660 | Une méningocèle est une saillie des méninges à travers des points de faiblesse, habituellement dans la base du crâne. Elle peut être congénitale, iatrogène ou spontanée. Elle est le plus souvent asymptomatique mais peut parfois se manifester par une rhinorrhée, une otorrhée, ou des signes de méningite bactérienne récurrente. L'association à une neurosarcoïdose est exceptionnelle. Patient âgé de 37 ans, a consulté pour une rhinorrhée récidivante évoluant depuis un an. Il s'agissait d'un patient suivi depuis deux ans pour une sarcoïdose systémique dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une xérostomie, un lupus pernio, une pneumopathie interstitielle, une alvéolite lymphocytaire et une granulomatose sans nécrose caséeuse à la biopsie labiale et bronchique étagée; et dont le traitement s'est basée sur une corticothérapie générale avec bonne évolution clinique. L'examen physique a montré une muqueuse nasale saine. Le patient n'avait pas de syndrome méningé. L'examen ophtalmologique était normal. L'analyse du liquide nasal a confirmé qu'il s'agissait d'un liquide céphalo-rachidien. L'examen biologique et la biopsie de la muqueuse nasale étaient sans anomalies. La TDM cérébrale a révélé l'image d'une méningocèle associée à une hydrocéphalie. Le diagnostic d'une hydrocéphalie compliquant une sarcoïdose chez un patient porteur d'une méningocèle a été retenu. Le traitement s'est basé sur un traitement chirurgical de la méningocèle et un traitement médical qui a consisté en une corticothérapie associée à des boli de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par une bonne évolution clinique et radiologique et l'absence de récidive de la rhinorrhée. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
28819538 | Nous rapportons le cas d’une patiente jeune âgée de 33 ans qui présente depuis 2 ans des arthralgies avec des œdèmes des quatre membres aggravés par la survenue d’un hippocratisme digital et une ostéo-arthropathie hypertrophiante (OAH) secondaire ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger. Dans le cadre du bilan étiologique, un scanner thoraco abdominal a objectivé la présence d’une volumineuse masse tissulaire d'allure tumorale de 11.5 cm massivement excavée pulmonaire au niveau du lobe supérieur droit avec large extension locorégionale et à distance. L’aspect histologique et immuno histochimique a été compatible avec un adénocarcinome pulmonaire primitif. La patiente a été mise sous chimiothérapie palliative avec début de régression des œdèmes. L’ostéo-arthropathie hypertrophiante ou syndrome de Pierre-Marie Bamberger est un syndrome paranéoplasique qui peut précéder un carcinome brochique dans 25% des cas. Il associe un hippocratisme digital (déformation des doigts en baguette de tambour, ramollissement de la matrice unguéale, et l’ongle, avec bombement et une déformation en verre de montre) et une augmentation de volume des articulations des os des mains et des pieds. Sur le plan radiologique, il se manifeste par un développement accru du périoste au niveau des diaphyses distales des os longs et au niveau des phalanges. Ces déformations ostéo-articulaires sont douloureuses, associées à des désordres neuro-vasculaires avec œdème important pouvant être responsable d’une impotence fonctionnelle. Le traitement étiologique suffit à faire régresser les déformations et les œdèmes comme le cas de cette patiente. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999994 |
26185567 | L'infarctus rénal post-traumatique est une complication rarement décrite dans la littérature. Jeune patient de 38 ans sans antécédents pathologiques notables, admis au service des urgences pour prise en charge d'un traumatisme grave suite à un accident de la voie publique par choc direct contre le tableau de bord de voiture avec mécanisme de décélération brutale dans le plan horizontal. A l'admission, le patient était stable sur les plans hémodynamique et respiratoire avec un GCS à 14/15. Un body scanner fait après mise en condition initiale objectivait: une dissection de l'aorte descendante, un hémothorax à droite, un épanchement péri-aortique, un pneumopéritoine, une fracture-luxation au niveau D4-D5, une contusion splénique, des zones hypodenses triangulaires rénales bilatérales à base périphérique et à sommet central en rapport avec des infarctus rénaux, et une luxation complète de la tête fémorale gauche associée à une fracture de la colonne postérieure. Le bilan biologique revenait sans anomalies et le patient était admis ensuite au bloc opératoire. L'infarctus rénal post-traumatique peut être secondaire soit à une thrombose soit à une dissection du pédicule artériel rénal. Cependant, parmi les patients victimes d'un traumatisme abdominal, 1 à 4% vont avoir des lésions vasculaires rénales. Ces lésions sont classées en: avulsion, lacération, dissection et occlusion de l'artère rénale. Cette dernière entité pose un problème de prise en charge thérapeutique. Sur le plan physiopathologique, ce type de lésion résulte essentiellement de 2 mécanismes: soit une lésion de l'intima secondaire au traumatisme, soit la compression de l'artère rénale contre la colonne vertébrale. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
26175838 | Il s'agit d'un patient de 65 ans pris en charge au service de radiothérapie pour une lésion cérébrale pariéto-occipitale droite découverte devant des céphalées persistantes, des vertiges et des épisodes de vomissements. L'exérèse macroscopiquement complète de la masse a permit de poser le diagnostic de GBM. Il fut traité par radiothérapie encéphalique avec Temozolomide concomitant, puis en adjuvant par des cures mensuelles. Six mois après l'exérèse, il présenta des douleurs dorsales associées à une tuméfaction de l’épaule droite sans signes inflammatoires en regard. L'examen clinque trouve une masse douloureuse fixée à l'os. Une TDM de la région scapulaire droite a objectivé une masse tissulaire pariétale de 84 mm de grand axe, intéressant les parties molles sus scapulaires droites avec envahissement des muscles deltoïdes et lyse osseuse de l'acromion . Le bilan a été complété par une TDM thoraco-abdomino-pelvienne qui n'a pas objectivé d'autres lésions, une IRM cérébrale n'a pas montré de signes de progression tumorale. Une biopsie de la masse a été réalisée. L’étude histologique et immuno-histochimique étaient en faveur d'une métastase du glioblastome déjà connu avec une positivité des marqueurs GFAP, NSE et KL 1 . Le traitement a consisté en une reprise de Temozolamide et une radiothérapie sur la masse à la dose de 60 gy. Après un recul de 8 mois on a remarqué une stabilité de la lésion de l’épaule avec disparition de la douleur sans signes de progression tumorale au niveau cérébrale. Les glioblastomes sont considérés parmi les tumeurs hautement agressives, cependant ce potentiel agressif reste limité au système nerveux central. Les métastases systémiques sont exceptionnelles pouvant être expliquées par l'absence de drainage lymphatique du système nerveux central mais surtout l'incapacité des cellules gliomateuses de franchir la membrane basale des capillaires sanguins [ 1 – 3 ]. En dehors du SNC, les glioblastomes diffusent principalement dans les poumons et les ganglions lymphatiques, mais aussi dans le foie et les os qui représentent 25 à 30% des patients présentant des métastases extracrâniennes . Les mécanismes de dissémination des métastases systémiques des GBM ne sont pas élucidés. La chirurgie pourrait avoir un rôle favorisant, en permettant la pénétration des cellules tumorales dans les vaisseaux sanguins et les lymphatiques extracraniens (exérèse tumorale ou dérivation ventriculo-péritonéale), par rupture de la barrière hémato-encéphalique, bien que quelques cas aient été rapportés en dehors de toute chirurgie ce qui rend aussi valable la théorie d’éventuelles altérations génétiques des cellules gliomateuses leur permettant donc de migrer . La survenue, dans le suivi thérapeutique d'une localisation tumorale systémique, impose une confirmation histologique pour éliminer un deuxième cancer. L’étude immunohistochimique avec des marqueurs tels que la GFAP (glial fibrillary acidic protein) ou Olig2 est hautement contributive [ 5 – 7 ]. Le traitement des métastases systémiques des glioblastomes reste palliatif et repose essentiellement sur la chimiothérapie. L'irradiation palliative peut être un autre choix thérapeutique comme ce fut le cas de notre patient dont la lésion est restée stable après la radiothérapie avec disparition de la douleur . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31558951 | L'encéphalopathie postérieure réversible (EPR), est une entité radio-clinique associant une atteinte réversible du système nerveux central à une imagerie encéphalique typique (IRM ou TDM). Il existe une grande variabilité dans la présentation clinique de ce syndrome et des aspects en imagerie parfois atypiques . Elle associe plusieurs signes neurologiques tels que des céphalées , des troubles visuels , des troubles de la conscience , des crises convulsives et des anomalies radiologiques cérébrales bilatérales prédominant dans les régions postérieures qui sont classiquement réversibles. Néanmoins en 2004, Ahn et al. ont rapporté une série de 7 patientes présentant des anomalies radiologiques dans d'autres régions définissant cette situation comme « PRES atypiques » . Plusieurs étiologies peuvent être à l'origine de ce syndrome, elles sont dominées par l'encéphalopathie hypertensive , la pré-éclampsie, , l'éclampsie , les thérapeutiques immunosuppressives , les maladies du système et les atteintes rénales . La recherche d'une pathologie générale sous-jacente devra être systématique, de même que la recherche d'un facteur déclenchant médicamenteux en cas de survenue d'encéphalopathie postérieure réversible . Cette entité est bien décrite dans la littérature, mais encore peu connue par la majorité des cliniciens . L'EPR survient principalement en cas d'hypertension artérielle sévère . Bien que rare, cette affection doit être évoquée devant tout signe d'encéphalopathie survenant dans un contexte d'hypertension artérielle aiguë . Nous rapportons l'observation d'une patiente primipare ayant présenté des crises convulsives généralisées tonico-cloniques associées à un pic hypertensif, avec à l'IRM, des lésions en faveur d'un PRES syndrome. Il s'agit d'une femme âgée de 25 ans, droitière, primipare, sans antécédents pathologiques notables. La patiente a été hospitalisée au service de gynécologie-obstétrique de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat, pour prise en charge d'une pré-éclampsie sévère à 27 semaines d'aménorrhée (SA) devant des chiffres tensionnels élevés, une protéinurie positive et des signes neuro-sensoriels à type de céphalées en casque et de troubles visuels à type d'amaurose. La patiente a été mise sous Nicardipine à la seringue auto-pulsée avec surveillance des chiffres tensionnels et de l'état de conscience. L'évolution a été marquée par la survenue de 2 crises convulsives tonico-cloniques généralisées avec retour à l'état de conscience en période intercritique. La patiente a présenté au cours de la crise un pic hypertensif à 180/110 mmHg. Les crises ont cessé sous 10 mg de diazépam (Valium). L'examen après résolution des crises trouvait une pression artérielle à 160/100 mmHg avec retour à l'état de conscience initial. La patiente a été admise en service de réanimation et a été mise sous sulfate de magnésium, sous nicardipine et sous alpha-métyl-dopa avec bonne évolution. Une corticothérapie a été administrée pour maturation pulmonaire fœtale. Au cours de son hospitalisation, la patiente a bénéficié d'une IRM cérébrale objectivant la présence de multiples plages en hypersignal T2 Flair sus tentorielles, mal systématisées, cortico-sous corticales, fronto-pariéto-occipitales bilatérales, des noyaux caudés et des capsules interne et externe. Soit un aspect compatible avec un PRES syndrome dans sa forme atypique. Le bilan biologique comprenant un hémogramme, un ionogramme et un bilan de crase était sans particularités. Un fond d'œil a été demandé revenu normal. La patiente a bénéficié d'une extraction par césarienne à 28 SA et l'évolution en post-partum était sans particularités. La patiente est sortie de l'hôpital et aucune récidive n'était observée. Elle a bénéficié d'une IRM de contrôle 3 mois plus tard ayant objectivé la disparition de toutes les lésions . Aspects évolutifs : le diagnostic et le traitement adapté et rapide de l'EPR permettent de prévenir l'apparition de lésions neurologiques irréversibles et de séquelles permanentes. Malgré la sévérité du tableau clinique initial (coma, état de mal épileptique), pouvant nécessiter une prise en charge intensive, l'évolution de l'EPR est généralement favorable, sous réserve d'une prise en charge précoce et adaptée. On observe le plus souvent une régression complète des anomalies clinico-radiologiques en quelques semaines. Dans 90% des cas, les manifestations neurologiques régressent dès le septième jour après le début du traitement antihypertenseur et/ou étiologique. Une amélioration radiologique est de règle en quinze jours, néanmoins une normalisation n'est parfois obtenue qu'au-delà d'une année. Il faudrait souligner que l'absence de prise en charge thérapeutique précoce peut entraîner une aggravation clinique ou des séquelles à type de crises épileptiques ou de déficits neurologiques . Plusieurs cas de décès au cours de l'EPR ont été rapportés ce qui a même poussé certains auteurs à proposer le terme d'encéphalopathie potentiellement réversible . L'EPR, en raison de sa description relativement récente, n'a pas encore fait l'objet d'études longitudinales prolongées, l'évolution clinique des patientes après la régression du premier épisode est de ce fait très mal connue. Le diagnostic de l'EPR, comme son nom l'indique, ne peut être posé qu'après vérification de la réversibilité par une imagerie vasculaire à trois mois (TDM, ARM ou artériographie) montrant un retour à la normale, ou du moins une nette régression de l'atteinte vasculaire. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
31312297 | Il s'agit d'un enfant âgé de 6 ans sans antécédent (ATCD) pathologique notable ni notion de traumatisme, admis aux urgences pour un abdomen aigu. Le début de sa symptomatologie remontait à 2 jours avant son admission par des douleurs abdominales avec des vomissements sans trouble de transit, le tout évoluant dans un contexte d'Altération de l'état général (AEG) et d'apyrexie. A l'examen, il était apyrétique, une pâleur manifeste, tachycarde à 100, avec une TA 110/70 mm hg, une distension et une sensibilité abdominale généralisée. Le reste de l'examen est sans particularité. Le bilan lésionnel a objectivé une anémie à 6,6mg/dl avec, à l'abdomen sans préparation (ASP), une grisaille diffuse et à l'écho un épanchement de grande abondance avec une image hypoéchogène médio splénique . Un complément scannographique a été réalisé confirmant le diagnostic d'une rupture splénique. Le traitement conservateur a été indiqué vu la stabilité hémodynamique de l'enfant avec transfusion de deux culots globulaires et une surveillance stricte en réanimation faite d'un monitorage de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque avec la mise en place d'une voie centrale fémorale et une ligne artérielle. Un bilan étiologique a été réalisé notamment infectieux (goutte épaisse et la sérologie mononucléosique) revenu négative. Un bilan de coagulopathie et des hémopathies (TP.TQ. fibrinogène, bilan de drépanocytose, de la maladie de Gaucher et des lymphomes) a été lancé également revenant sans particularité. L'évolution a été favorable avec une amélioration clinique spectaculaire et stabilisation de l'état hémodynamique et biologique (HG à 12mg/dl), une amélioration radiologique au contrôle échographique . L'enfant a été déclaré sortant après un mois d'hospitalisation. La rupture spontanée de la rate est une entité mal définie dont les causes favorisantes sont mal connues et le traitement reste controversé. Des auteurs suisses ont analysé 632 publications (845 malades) entre 1980 et concernant les adultes victimes d'une rupture spontanée de la rate; les ruptures spontanées survenant au cours d'explorations (coloscopie, échographie cardiaque trans-œsophagienne etc…) ont été exclues. Les ruptures spléniques spontanées ont été classées en 2 grandes catégories selon qu'une étiologie était retrouvée ou non. Aucune étiologie n'a été trouvée chez 59 sujets (7%); ce qui est le cas de notre malade; dont la rate était normale. Une étiologie a été mise en évidence chez 711 sujets (84%), deux étiologies chez 69 sujets (8%) et trois chez 6 autres (1%) par exemple: la tuberculose splénique, sarcoïdose et hémophagocytose). Les 3 étiologies les plus souvent en cause étaient les hémopathies (lymphomes non hodgkiniens), les maladies virales (mononucléose infectieuse -MNI-) et les inflammations de voisinage (pancréatites), qui ensemble étaient responsables de 42% des cas de rupture spontanée de la rate. A l'arrivée aux urgences, devant un tableau de douleurs et de choc hémorragique, l'hémopéritoine a été diagnostiqué par échographie, scanner, voire ponction dialyse péritonéale. Quant au diagnostic de rupture spontanée splénique, il a été porté lors de la laparotomie (42%), par le scanner (32%), l'échographie (19%), voire à l'autopsie (5%). Le diagnostic étiologique est une étape cruciale pour établir la conduite thérapeutique, c'était le cas chez 352 sujets (42%). Une splénomégalie a été signalée chez 79% des 591 malades pour lesquels la taille ou le poids de la rate ont été mentionnés (ce poids moyen étant alors de 700 g). Sur les 774 malades dont le traitement était précisé (exclusion des découvertes de rupture spontanée splénique à l'autopsie), 660 ont subi une intervention (651 splénectomies et 9 chirurgies conservatrices de la rate) avec 49 décès (7,4%). Les 114 autres ont subi un traitement médical (notamment pour MNI et paludisme), avec 16 splénectomies secondaires pour saignement itératif et 5 décès (4,4%). Au total, 96 patients sont décédés (12,2%); les facteurs prédictifs de mortalité étaient les hémopathies, l'âge (> 40), la grosse rate. Si on n'a pu mettre en évidence l'influence du traitement, chirurgical ou conservateur sur la survie, on a noté une augmentation de la mortalité chez les malades opérés après un traitement initialement conservateur . Au terme de cette étude qui regroupe une grande partie de cas rapportés dans la littérature le plus souvent sporadique on note que cette pathologie reste rare essentiellement chez l'enfant ou le nombre de cas rapporté est très limité; là on peut poser la question: est-ce vraiment une pathologie rare chez l'enfant ou sous diagnostiquée? Sur une autre étude bibliographique réalisée par Kianmanesh et al. après une recherche sur banques de données informatisées, 194 cas de RNTR publiés depuis les années 1960. Cette recherche révèle que les RNTR sont deux fois plus fréquentes chez les hommes. L'âge varie de 2 à 81ans (moyenne = 42ans). Il existe dans environ un tiers des cas des signes de choc lors du premier examen, comme cela était le cas pour notre malade. Dans 8% des cas, les malades décèdent avant d'être opérés et le diagnostic n'est fait qu'à l'autopsie. Dans 85% des cas, les malades sont traités par splénectomie . Chez 7% des malades (surtout dans le cadre d'une MNI) un traitement médical conservateur sans chirurgie a été tenté . Bien que cette analyse porte sur une période d'une quarantaine d'années, on peut estimer la mortalité postopératoire à 14%, ce qui confère aux RNTR une mortalité globale de 20% . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27642425 | Il s'agit d'une patiente âgée de 43 ans, sans ATCD pathologiques particuliers nulligeste, en période de péri -ménopause, qui consulte en urgence pour des métrorragies minimes et douleurs pelviennes aigues. L'examen clinique retrouve une patiente en mauvais état général, présentant des signes de choc, une sensibilité abdominale diffuse avec défense généralisée.l'examen gynécologique met en évidence un col fermé sans masse latéro-utérine associée. Le bilan biologique révèle une hyperleucocytose à 15000elem/mm 3 , un syndrome inflammatoire avec une CRP à 62mg/l, une anémie hypochrome microcytaire à 11g/dl. Le diagnostic suspecté cliniquement est celui de GEU. L’échographie pelvienne réalisée par voie sus pubienne complétée par voie endovaginale retrouve un utérus augmenté de taille mesurant environ 120 x 80 x 60mm, siège d'un processus lésionnel hétérogène renfermant de multiples images aériques responsables d'artefacts gênant l'exploration. Présence d'un épanchement péritonéal liquidien finement échogène de moyenne abondance. Aucune image annéxielle en faveur d´une GEU n´a été individualisée. Le taux de BHCG plasmatique est revenu négatif. Un complément TDM abdomino pelvienne avant et après injection du produit de contraste iodée (au temps portal) a été réalisé . Il a confirmé la présence d'un processus lésionnel tumoral d'origine utérine tissulaire rehaussé de façon hétérogène après injection renfermant une composante liquidienne de nécrose et des bulles d'air (A,B). Il mesurait 58x40x35mm. Il existait également un pneumopéritoine avec un épanchement péritonéal de densité élevée (42UH) en faveur d'un hémopneumopéritoine (C, D). On a conclut à un processus tumoral utérin d'allure maligne compliqué d'une rupture utérine avec hémopneumopéritoine. La patiente a été opérée en urgence. L'exploration chirurgicale a retrouvé une volumineuse tumeur utérine nécrosée adhérente au péritoine pariétal sans extension macroscopique évidente à la paroi pelvienne ni aux parois digestives de la charnière rectosigmoidienne. Une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale a été réalisée. L'examen histologique de la pièce opératoire avec étude immunohistochimique est en faveur d'un léiomyosarcome utérin avec extension au péritoine pariétal. La patiente a été adressée en oncologie pour chimiothérapie et radiothérapie adjuvantes. Les sarcomes utérins sont des tumeurs rares d'origine mésenchymateuse qui représentent entre 2 et 6% de l'ensemble des cancers utérins. Ce sont des cancers de mauvais pronostic puisque le taux de survie à 5ans varie de 10 à 60% selon la qualité d'exérèse initiale et le type histologique. Dans 70% des cas, ces tumeurs touchent surtout les femmes en post-ménopause . Les manifestations cliniques des sarcomes utérins ne sont pas spécifiques et peuvent mimer des pathologies utérines bénignes en particulier celles des fibromes utérins. Ils se révèlent le plus souvent par des ménométrorragies et des douleurs pelviennes . La rupture utérine sur sarcome utérin avec hémopéritoine spontané, comme le cas de notre observation, reste une présentation inhabituelle. La rupture utérine avec hémopéritoine est décrite surtout pour les léiomyomes. Environ 100 cas ont été rapportés. Le mécanisme évoqué est la rupture spontanée de veines superficielles ou la torsion d'un myome pédiculé . Il existe très peu de cas décrits dans la littérature de sarcome utérin avec un tableau clinique inaugural menaçant le pronostic vital comme la rupture utérine ou l’état de choc hypovolémie. De Roy et Wiegerinck ont rapporté le cas d'une volumineuse tumeur utérine sarcomateuse à développement rapide avec hémopéritoine chez une fillette de 15 ans. Ils ont conclu que le mécanisme de l'hémorragie était lié aux connexions vasculaires de la tumeur plutôt qu’à la rupture utérine . Une revue de la littérature actuelle retrouve seulement deux autres cas d'hémopéritoine secondaire à la rupture de leiomyosarcome utérins. Le mécanisme le plus vraisemblable à l'origine de rupture spontanée de léiomyosarcome est la nécrose tumorale . L'imagerie est d'une grande aide pour le diagnostic préopératoire des sarcomes utérins. Elle permet d'identifier les éléments sémiologiques de malignité permettant ainsi de codifier la thérapeutique. En effet 0,2 à 0,7% des tumeurs opérées avec le diagnostic préopératoire de fibromes se révèlent être des sarcomes . L’échographie est l'examen de 1re intention réalisé en urgence devant une symptomatologie pelvienne aigue. En cas de leiomyosarcome compliqué de rupture utérine et d'hémopéritoine, elle détecte facilement la présence d’épanchement liquidien dans les différents récessus habituels du péritoine. L'hémopéritoine apparaît comme un épanchement hétérogène au niveau des zones déclives avec un aspect échogène de sédimentation au sein des composantes liquidiennes pures. Elle permet aussi la visualisation d'une volumineuse masse utérine tissulaire hétérogène largement nécrosée . Cependant l’échographie reste insuffisante pour différencier de façon satisfaisante un myome remanié d'un sarcome sur les seuls critères morphologiques. L’échographie couplée au doppler couleur peut aider. La mesure des index de résistance a montré une différence significative entre les fibromes (index de résistance 0,59 +/- 0,01) et les sarcomes (index de résistance 0,41 +/- 0,06) . Le scanner est aussi un examen souvent réalisé dans le contexte de l'urgence. En cas de leiomyosarcome compliqué de rupture utérine, il permet facilement de poser le diagnostic d'hémopéritoine devant un épanchement majoritairement liquidien avec des valeurs de densité mesurées entre 0 et 20 UH associé à une composante hématique correspondant à du sang coagulé (de densité spontanée élevée entre 40 et 70 UH) visible dans les récessus péritonéaux déclives . La TDM peut aider à rattacher un volumineux processus tumoral pelvien à son origine utérine. Mais elle n'est pas sensible pour distinguer un léiomyosarcome d'un léiomyome en nécrobiose . L'IRM pelvienne, réalisée en seconde intention permet de faire le bilan d'extension d'une lésion maligne histologiquement prouvée, de rattacher une masse volumineuse à son origine utérine et enfin de mieux caractériser les anomalies détectées à l’échographie. Cependant, l'IRM ne permet pas de distinguer de façon très fiable une lésion utérine bénigne d'une lésion maligne myométriale . L'aspect en IRM des sarcomes utérins n'est pas très spécifique. Ils se présentent sous forme de lésions en iso ou hyposignal T1 (par rapport au signal du myomètre) avec possibles zones hémorragiques. En T2, ils ont un signal hétérogène avec des plages en hypersignal T2. Ils se rehaussent au temps artériel de façon intense et hétérogène après injection de produit de contraste. Cette prise de contraste est intense supérieure à celle du myomètre. L'existence de plages nécrotiques est un argument très en faveur de l'origine maligne sarcomateuse. En revanche, le problème de diagnostic différentiel se pose avec les fibromes remaniés en particulier les fibromes œdémateux ou en dégénérescence hyaline qui peuvent avoir un hypersignal T2 ou encore les fibromes compliqués de nécrobiose et qui se rehaussent de façon hétérogène après injection de gadolinuim . C'est dans ces cas ou on note l'intérêt des séquences complémentaires notamment l'IRM de diffusion avec calcul de l'ADC. Plusieurs études ont analysé l'apport de la mesure de l'ADC dans la distinction entre sarcome et léiomyome. Tamai. K et al ont démontré qu'il existe une différence significative entre l'A DC des sarcomes et l'ADC des myomes avec une valeur seuil à 1,7, à l'exception de chevauchement en cas de myomes non remaniés mais en franc hypersignal T2 et les myomes hypercellulaires . Le diagnostic de certitude des sarcomes utérins est histologique et se fait souvent en post-opératoire . Le traitement des sarcomes utérins est chirurgical. Il comprend l'hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale en cas de tumeur limitées au corps utérin.l'indication du traitement adjuvant reste discutée . Le pronostic des sarcomes utérins demeure péjoratif. La probabilité de survie à 5 ans est estimée à 30%, tout stade confondu . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
34285735 | Une femme de 79 ans, hémodialysée depuis 11 années avait présenté une douleur d´installation soudaine, localisée à la cheville gauche et associée à une impotence fonctionnelle relative du membre inférieur homolatéral. La symptomatologie était apparue au cinquième jour, d´une automédication par de la ciprofloxacine per os 500 mg deux fois par jour, pour un syndrome grippal. Elle avait comme comorbidités, une arthrose chronique des deux genoux datant de deux ans, traitée par des infiltrations trimestrielles de méthylprednisolone 80 mg; une hyperparathyroïdie secondaire et une cardiopathie ischémique découverte un an auparavant. Dans son traitement, on retrouvait par ailleurs: simvastatine, acétylsalicylate de DL-lysine, clopidogrel et bisoprolol. L´examen locomoteur retrouvait : 1) au membre inférieur gauche: une boiterie antalgique, un appui impossible sur la pointe du pied, une perte de l´équinisme physiologique du pied, une tuméfaction de la région postérieure de la cheville, une dépression douloureuse du relief achilléen. Le test de Thompson était positif; 2) au membre inférieur droit : une tuméfaction du relief achilléen qui était douloureuse à la dépression. Le test de Thompson était négatif. Les radiographies standards étaient normales. L´échographie des chevilles montrait une rupture du tendon d´Achille gauche avec un épaississement des deux bouts respectifs, une fissuration achilléenne du tendon d´Achille droit associée à un épaississement de sa face profonde. Le diagnostic de tendinopathie achilléenne bilatérale compliquée d´une rupture du tendon d´Achille gauche était retenu. L´origine iatrogène liée à la prise de ciprofloxacine était suspectée justifiant l´arrêt de celle-ci. La responsabilité de la ciprofloxacine était estimée à l´aide de la méthode française d´imputabilité des effets inattendus ou toxiques des médicaments . L´imputabilité intrinsèque était de niveau I2 (critère chronologique: 2; critère sémiologique: 2) et l´imputabilité extrinsèque de niveau B3. Biologiquement, il y avait un léger syndrome inflammatoire (protéine C réactive à 14 mg/l sans leucocytose), une anémie modérée normochrome normocytaire à 9 g/dl. La prise en charge était chirurgicale: réparation du tendon d´Achille rompu comme le montre la Figure 2 . Les suites opératoires étaient simples et une rééducation fonctionnelle avait permis une bonne récupération locomotrice. La fréquence des tendinopathies liées aux fluoroquinolones varie entre 15 et 20 accidents pour 100 000 sujets traités dont un tiers de cas sont compliqués de rupture tendineuse . Les mécanismes exacts de l´atteinte tendineuse sont mal connus, la toxicité étant notée à des doses thérapeutiques . Toutes les classes de fluoroquinolones sont incriminées, mais la péfloxacine et la ciprofloxacine occupent les premiers rangs . La posologie de la ciprofloxacine per os conseillée chez l´hémodialysé varie de 250-750 mg/j après dialyse . La dose prise par notre patiente était d´un gramme par jour soit largement supérieure aux posologies recommandées. L´incidence des effets indésirables associés aux fluoroquinolones est liée à l´âge, avec un âge de prédilection > 60 ans . Cela laisse présager l´intervention d´un autre facteur de risque à part entière qui est le vieillissement tissulaire. Une prédominance masculine est soulignée mais, elle n´est pas absolue . Le délai de survenu de la symptomatologie notée à cinq jours dans cette observation est compatible avec les données de la littérature . Cependant, le délai maximal peut atteindre six mois. Tout porte à croire que le surdosage observé ici a peut-être contribué à la survenue rapide de cette complication. D´autres facteurs sont également reconnus. Hormis l´âge > 60 ans, nous avons recensé: l´insuffisance rénale chronique, l´hémodialyse, la corticothérapie et la prise d´une statine. L´insuffisance rénale chronique et l´hémodialyse interviendraient par le biais des troubles minéraux et osseux secondaires à l´hyperparathyroïdie. Les statines pourvues classiquement d´effets secondaires musculaires (rhabdomyolyse et myopathie), peuvent être en cause de tendinopathies. Les premiers cas en rapport avec les statines ont été publiés en 2001 . Les corticoïdes constituent un facteur de risque quand ils sont pris par voie générale, inhalée ou locale directe. La présentation clinique de notre cas est classique. La douleur est le maître symptôme révélateur, associée à une impotence fonctionnelle. L´atteinte tendineuse intéresse majoritairement le tendon d´Achille, elle est bilatérale dans 40 à 66% des cas . La rupture tendineuse en est la principale complication . Elle expose à un handicap fonctionnel en l´absence de prise en charge. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
27642431 | Le carcinome cuniculatum est un carcinome épidermoïde bien différencié, de bas grade de malignité, rare, qui siège électivement sur le membre inférieur et essentiellement sur la plante du pied (89%). Il est l'apanage du sujet âgé, de sexe masculin. Sa pathogénie reste méconnue. La présentation clinique est évocatrice, mais la confirmation histologique nécessite souvent des biopsies multiples et profondes voire une étude histologique de la pièce d'exérèse. Le principal diagnostic différentiel est la verrue plantaire. Le traitement de choix reste l'exérèse chirurgicale. Aucune récidive n'a été décrite après exérèse complète. Le pronostic est lié essentiellement à l'extension locorégionale. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 50 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour une tumeur végétante du talon droit, survenant sur un durillon plantaire manipulé et auto-médique, évoluant depuis l’âge de 15 ans dans un contexte de conservation de l’état général. L'examen clinique trouvait une tumeur talonnière bourgeonnante, exophytique, douloureuse, et saignante, de contour régulier, mesurant 10 cm de grand axe. Il s'y associe des durillons plantaires bilatéraux, sans adénopathies notables. Une biopsie cutanée initiale était en faveur d'une verrue vulgaire. Une exérèse complète de la lésion était réalisée. L’étude anatomopathologie de la pièce d'exérèse était en faveur d'un carcinome épidermoïde bien différencié. Le bilan d'extension locorégionale et à distance était négatif. Un recouvrement par lambeau du talon droit, ainsi qu'un traitement médical adéquat des autres durillons plantaires ont été préconisé pour le malade. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9167487 | Nous rapportons le cas d´une patiente âgée de 44 ans, sans antécédents pathologiques notable, admis au centre d´oncologie du CHU Mohammed VI d´Oujda pour une cinquième récidive d´un dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand localement avancé après 4 exérèse dont l´examen initial à l´admission a objectivé une masse de la paroi abdominale sous ombilicale, rouge, ferme et douloureuse, de 10 x 10 cm. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une volumineuse masse de la paroi antéro-médiane de l´abdomen mesurant 94 mm x 103 mm respectant le muscle grand droit de l´abdomen. Vu son caractère localement avancé, la décision prise en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) était de la mettre sous un traitement néo-adjuvant pré-opératoire à base d´Imatinib. En fait la patiente a progressé après 3 cures d´Imatinib ce qui nous a poussé à changer de ligne vers une polychimiothérapie à base de Doxorubicine, Ifosfamide, Mesna (AIM), mais malheureusement la tumeur a été toujours en progression, une 3 e ligne a été instauré à base de Dacarbazine en monothérapie sans aucune réponse ni clinique ni radiologique. Elle a été adressée au service de radiothérapie pour une irradiation pré-opératoire, l´examen a objectivé une énorme masse tumorale au niveau de la région ombilicale mesurant 16 cm de diamètre, ulcérée, saignante, surinfectée et d´odeur fétide , biologiquement la patiente avait une anémie (une hémoglobine à 6g/dl) due à une hémorragie intra-tumorale. Un scanner TAP a été réalisé ayant objectivé une progression de la masse de la paroi antéro-médiane de l´abdomen infiltrant le muscle grand droit de l´abdomen gauche mesurant 152mm Vs 103mm . Vu que la tumeur était résistante au traitement médical et saignante, on a décidé de réaliser une radiothérapie pré-opératoire et hémostatique à la dose de 50 Gy en 25 fractions de 2 Gy avec une très bonne réponse clinique, puis on a évalué par un scanner un mois après: diminution de la taille du processus paroi abdominale antérieure . Ce qui a permi de faire une résection totale de la lésion dont l´examen anatomo-pathologique: tumeur à cellule fusiforme évoquant un fibrosarcome de Darrier et Ferrand de 12 cm de grand axe avec des limites saines de ≥ 1,5 cm pour la limite plus proche . L´évolution a été marquée par le contrôle local de la maladie un an après la chirurgie, aucun signe clinique ni radiologique n´a été objectivé . Jusqu´à l´heure actuelle le traitement de référence des DFS reste la chirurgie large, il est recommandé de respecter des marges de 2 à 4 cm voire 5 cm, ceci compte tenu des taux élevés de récidive locale . La chirurgie de Mohs est aussi une option , l´avènement de cette dernière a permis d´augmenter le taux de marges de résection saines. En fait une étude comparant la résection large classique de DFS à la chirurgie de Mohs ayant porté sur 79 patients a montré que la résection large était associée à un taux de récidive de 13%, alors que la chirurgie de Mohs n'était suivie d'aucune récidive àprés 5 ans de suivi. Par contre une autre étude comparant les deux techniques n´a pas montré de différence en terme de contrôle local . Enfin deux revues de la littérature ont montré un faible taux de récidive obtenu par la chirurgie de Mohs comparé à la chirurgie conventionnelle . La radiothérapie n´est pas un traitement standard des sarcomes de Darier et Ferrand. Actuellement, il n'existe que peu de données pour soutenir son utilisation de routine. Le bénéfice apporté par la radiothérapie a été mis en évidence par peu d´études, elle permet d´obtenir un taux élevé de contrôle local dépassant les quatre-vingts pourcent et qui peut aller jusqu´à 98% à 5 ans . Dans une étude prospective ayant recensé 53 patients, la chirurgie et la radiothérapie ont résulté dans un taux de contrôle local et une survie sans maladie à 10 ans de 93%, même pour les patients dont la chirurgie n´était pas complète avec résidu macroscopique . Une autre étude a montré un taux de contrôle local à 86% après 10 ans de suivi . D´après ces études il s´est avéré que les DFS sont radiosensibles et que la radiothérapie adjuvante peut être envisagée après une chirurgie incomplète ou une récidive si une re-exérèse n´est pas possible; en cas de marge saine aucun traitement adjuvant n´est nécessaire. Enfin chez les patients non candidats à une chirurgie, une radiothérapie exclusive peut constituer une option. Mais ce ne sont par les seuls moyens thérapeutiques disponibles. Les DFS sont caractérisés par une translocation entre les chromosomes 17 et 22 t (17,22) avec sur-expression du récepteur PDGFRB qui est un récepteur exploitable qu´on peut cibler par l´Imatinib; en fait quelques études ont montré son intérêt, c´est un inhibiteur de la tyrosine kinase qui a prouvé son efficacité dans DFS localisés et métastatiques en cas de présence de la t (17,22), et par conséquence elle constitue une option en cas de tumeur non résécable, récidivant, ou métastatique et il est préférable de réaliser une étude cytogénétique à la recherche de la t (17,22) avant de l´instaurer . En cas de maladie métastatique ayant progressé sous Imatinib on peut tenter une chimiothérapie par analogie aux sarcomes des tissu mous, il s´agit le plus souvent des protocoles à base d´une mono ou polyhimiothérapie par Doxotubicine, Ifosfamide, Epirubicine, Gemcitabine, Dacarbazine, Temozolomide, Vinorelbine, ou un inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK) à base de Pazopanib . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26161207 | Cause dominante de la morbi-mortalité périnatale, l'accouchement prématuré reste encore un problème de santé publique et sa prévention demeure un défi majeur pour les obstétriciens. L'incompétence cervicale apparait comme l'une des étiologies les plus fréquentes de la prématurité dont les facteurs de risque sont multiples: pertes fœtales survenant au deuxième trimestre, rupture des membranes avant 32 semaines d'aménorrhée (SA), traumatismes cervicaux, anomalies congénitales cervico-utérines [ 1 – 4 ]. Différentes alternatives, d'efficacité inconstante, sont proposées dans ce contexte: alitement, administration de progestérone par voie vaginale, cerclage du col et pessaire cervical . Cet article relate le recours efficace à un pessaire obstétrical dans un contexte de récidive de menace d'accouchement prématuré sur une malformation utérine, survenue en dépit d'un cerclage chirurgical. Une patiente de 28 ans, G2P1, ayant présenté un avortement tardif à 20 SA un an auparavant dans un contexte de malformation utérine à type de cloison partielle alliée à une béance cervico-isthmique, a bénéficié d'un cerclage cervical prophylactique (technique de Mac Donald-Hervet) à 15 SA . La malformation n'avait pas été prise en charge avant la grossesse en cours. L’échographie morphologique réalisée à 22 SA, sans signe d'appel particulier, a retrouvé une longueur cervicale à 28 mm. La patiente a consulté à 24 SA pour une sensation de pesanteur pelvienne. Le bilan a conclu en une menace d'accouchement prématuré avec, à l’échographie endovaginale, un funnelling majeur et une longueur cervicale efficace à 7 mm. Le fœtus présentait une bonne vitalité (poids estimé à 600g) et l'enregistrement cardiotocographique ne retrouvait pas de contraction utérine. La patiente a été hospitalisée, alitée en position de Trendelenburg (prévention des complications thrombo-emboliques par des bas de contention veineuse des membres inférieurs et un traitement par héparine de bas poids moléculaire à doses préventives). Le bilan biologique n'a retrouvé aucun stigmate d'infection pouvant évoquer une chorioamniotite. Un pessaire cervical obstétrical, perforé, en silicone, de type Arabin ® mesurant 65 mm de grand diamètre, 32 mm de plus petit diamètre et 25 mm de hauteur (Dr Arabin ® Cerclage Pessar, GmbH, Witten, Allemagne) a été alors mis en place, après obtention du consentement de la patiente . La surveillance échographique du col (réalisée par voie sus-pubienne) a objectivé une disparition du funnelling et une récupération d'une longueur cervicale supérieure à 25 mm. La grossesse s'est alors poursuivie sans problème majeur, autorisant une mobilisation progressive à partir de 28 SA puis la sortie. L'accouchement a eu lieu à 36 SA et demi, par césarienne compte-tenu d'une présentation du siège (version par manœuvre externe non tentée), permettant la naissance d'une fille pesant 3970g, sans malformation. Le cerclage du col utérin apparaît actuellement comme la seule prise en charge efficace de l'incompétence cervicale. Réalisé à des fins prophylactiques, ce geste garde tout son intérêt dans cette indication, lorsque les antécédents obstétricaux le suggèrent et qu'une béance a été objectivée par un test à la bougie trois mois après un avortement tardif. Quant au cerclage thérapeutique, il est parfois indiqué lors de l'apparition de modifications du col à l’échographie (entre 16 et 22 SA). Cette surveillance s'adresse tout particulièrement aux patientes avec col court (conisation), malformation utérine et DES syndrome. Dans ces situations, la constatation d'une diminution de la longueur du col utérin (inférieure à 25 mm) ainsi que d'un élargissement de l'orifice interne (supérieur à 10 mm) est également évocatrice d'incompétence cervicale. La découverte, dans cette observation, d'une malformation utérine à type de cloison partielle alliée à une béance cervico-isthmique diagnostiquée au décours de l'avortement tardif ont plaidé pour la confection d'un cerclage cervical prophylactique. La iatrogénicité du cerclage cervical n'est cependant pas nulle (rupture prématurée des membranes, métrorragies, plaies vésicales, chorioamniotite, sepsis maternel) . Le recours au pessaire cervical, qui représente une alternative séduisante, semble une voie encourageante. Un essai, publié récemment, a mis en exergue l'efficacité de ce dispositif (pessaire d'Arabin ® ). Dans cette étude prospective randomisée, les patientes enceintes (grossesses monofœtales) chez qui était réalisée une échographie systématique du deuxième trimestre entre 18 et 22 SA et qui présentaient une longueur cervicale inférieure à 25 mm étaient randomisées en deux groupes. L'un bénéficiait du pessaire tandis qu'aucun traitement prophylactique n’était entrepris pour les patientes du groupe témoin. Le groupe traité par le dispositif a présenté une réduction très significative de l'incidence des accouchements prématurés avant 34 SA comparativement au groupe témoin (Odds ratio: 0,18; IC à 95%: 0,08-0,37; p7]. La relative simplicité de mise en place et le coût modéré du pessaire soulèvent la question légitime de la mesure échographique systématique de la longueur du col utérin au deuxième trimestre de la grossesse afin de dépister les patientes asymptomatiques. Cependant, une autre étude vient contraster ces résultats. Pour les auteurs, le taux d'accouchement prématuré ne différait pas, que les patients aient bénéficié d'un pessaire ou pas . Néanmoins, ce dernier essai ciblait moins les patientes à haut risque d'accouchement prématuré, ce qui peut représenter un biais d'inclusion. Ainsi, comme le soulignent Sentilhes et al., des études randomisées complémentaires doivent être menées avant de conclure en la nécessité d'une généralisation de cette évaluation échographique et la pose d'un dispositif en cas de modification cervicale . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
34046118 | L´examen anatomopathologique de la pièce d´exérèse opératoire a objectivé macroscopiquement une tranche de section tumorale blanchâtre mal limite d´aspect fasciculé mesurant 7cm de grand axe. Histologiquement, la tumeur répondant à une prolifération tumorale maligne de densité cellulaire élevée, pléomorphe d´architecture fusiforme montrant des atypies cytonucléaires marquées. Les figures de mitoses étaient nombreuses ainsi que les foyers de nécrose tumorale . A l´étude immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient franchement et diffusément CKAE1/AE3 et l´EMA et également l´AML et la PS100. La Désmine, la myogénine, le CD 31 et le CD 34 étaient négatifs . Les marges d´exérèse étaient saines. Les suites opératoires étaient simples. Sur un recul de deux ans aucune récidive n´a été décelée. Aucune symptomatologie clinique n´est spécifique ce qui retarde le diagnostic précoce et complique la prise en charge et augmente la probabilité d´avoir un mauvais pronostic . Au niveau de la tête et du cou, le site de prédilection de cette tumeur est la glande parotide. Tandis que, sa localisation naso-sinusienne est extrêmement rare. A notre connaissance, seulement 19 cas ont été rapportés dans la littérature. En raison de cette rareté, la littérature est pauvre en matière des éléments anatomocliniques et pronostiques, ainsi que prise en charge qui reste encore controversée . L´étiopathogénie évoque plusieurs théories, la plus retenue est la théorie monoclonale qui suggère le potentiel multipotent de la cellule tumorale et son pouvoir de différenciation épithélial et mésenchymateux . En effet, cette différenciation mésenchymateuse, sarcomatoïde est parfois prédominante comme le cas de notre patiente posant le problème de diagnostic différentiel avec un sarcome primitif notamment que des contingents hétérologues de type léiomyosarcome, rhabdomyosarcome ou ostéosarcome peuvent s´observer également dans un carcinome sarcomatoïde d´où la nécessité d´une bonne analyse morphologique et immunohistochimique pour assoir ce diagnostic en mettant en évidence l´expression positive des marqueurs épithéliaux par les cellules tumorales . L´atteinte ganglionnaire cervicale dans ces types de cancers localisés au niveau de la tête et du cou varie entre 7,5% et 26%. C´est le cas de notre patiente, dont la plus grosse adénopathie mesurant 1,5 cm est revenue métastatique à l´examen extemporané d´où on a complété notre geste par un curage ganglionnaire . Il s´agit d´une tumeur très agressive et à caractère infiltrant avec une tendance à la récidive et à métastaser de façon très importante. Cependant, aucune conduite à tenir thérapeutique n´est consensuelle . D´après la littérature, son traitement consiste en une exérèse chirurgicale carcinologique large avec une radiothérapie adjuvante et/ou une chimiothérapie. Dans notre cas, on a réalisé une maxillectomie totale avec un évidement ganglionnaire homolatéral suivi d´une radiothérapie . Le pronostic est lié à la localisation de la tumeur, sa taille, son extension et son stade. L´atteinte naso-sinusienne se présente sous une forme agressive, infiltrante et connue par son caractère récidivant contrairement à d´autres atteintes notamment le larynx et le pharynx. Une chirurgie première avec une radiothérapie adjuvante permet d´améliorer le pronostic, de réduire le taux de récidives locales ainsi que le taux de mortalité global de cette maladie. Le taux de survie à 5 ans varie de 40% à 60% en fonction du stade de la tumeur . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26889332 | Patiente âgée de 57 ans ayant comme facteurs de risque cardiovasculaire l’âge, la ménopause, et l'hypertension artérielle sous amlodipine (10 mg/j). Elle a été admise à l'hôpital dans un tableau de syndrome coronaire aigu. Le début de sa symptomatologie remontait à 3 jours par la survenue de douleurs thoraciques constrictives au repos, sans irradiation, brèves et intermittentes sans relation avec l'effort. A l'examen cardiovasculaire on note une tension artérielle à 170/90 mmHg, avec une fréquence cardiaque à 80 battements par minute, sans signes d'insuffisance cardiaque. Les pouls périphériques sont présents et symétriques. L'auscultation des artères carotidiennes ne trouve pas de souffle. L'examen peluropulmonaire est sans anomalie. L’électrocardiogramme s'inscrit en rythme sinusal avec une FC à 73 cycles par minute, un PR à 0.20, un axe du cœur à gauche. On note la présence d'onde T négatives avec un sous décalage du segment ST en antérieur étendu, en inferieur et en basal avec des extrasystoles supra ventriculaires. Le dosage de la troponine est revenu positive à 2 reprises à 12 heures d'intervalle. La radiographie thoracique objective une cardiomégalie avec un index cardiothoracique à 0,63. L'analyse du parenchyme pulmonaire trouve une surcharge hilaire bilatérale avec une redistribution vasculaire vers les sommets. L’échocardiographie transthoracique objective un ventricule gauche hypertrophié à fonction systolique normale, la contractilité segmentaire est hétérogènes avec une hypokinesie latérale. Les pressions de remplissage sont élevées, les cavités droites ne sont pas dilatées sans hypertension artérielle pulmonaire. La coronarographie objective un réseau coronaire grêle avec une plaque non significative sur l'artère coronaire inter ventriculaire antérieure. Devant ce tableau de syndrome coronaire aigue sans sus décalage du segment ST, la patiente a été mise sous traitement médical comportant une anti coagulation curative, une double anti agrégation plaquettaire associant aspirine avec clopidogrel, bétabloquant, inhibiteur de l'enzyme de conversion, et une statine. Au bilan biologique on trouve une fonction rénale altéré (urée 0,72 g/l, créatinémie à 20 mg/l avec une clairance à 40 ml/min). La natrémie et la kaliémie sont normales. Le bilan lipidique est normal. La numération formule sanguine est normale avec un taux de plaquettes à 236000/mm 3 , et une hémoglobine à 14 g/l. Devant cette fonction rénale altérée, une échographie rénale a été réalisée montrant des reins de taille normale sans dilatation des voies excrétrices, et objectivant une masse tissulaire surrénalienne droite. Le retour à l'interrogatoire retrouve la notion d'accès paroxystique de palpitation, sueurs et céphalées. Un scanner abdominal a été réalisé objectivant une masse surrénalienne droite de 50 mm de diamètre faisant évoquer un phéochromocytome . Le dosage des cathecholamines urinaires trouve des taux très élevés d'adrénaline et de noradrenaline: 8,68 micromol/ 24h et 3,51 µmol/ 24h respectivement. L’échographie cervicale ne révèle pas de lésions thyroïdiennes. Apres une préparation par un α bloquants associé à un inhibiteur calcique, l'exérèse chirurgicale de la tumeur a été réalisée par voie c'lioscopique sous monitorage hémodynamique invasif. Des pics hypertensif arrivant jusqu’à 220 mmHg de systolique et 130 mmHg de diastolique ont notés au moment de la manipulation chirurgicale de la tumeur. Ces pics ont été jugulés par l'approfondissement de l'anesthésie associé à des bouli itératifs de nicardipine. Les suites postopératoires ont été marquées par la stabilité des chiffres tensionnels sous inhibiteur calcique en monothérapie. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirme le diagnostic de phéochromocytome . L’évolution à court et moyen terme est favorable chez notre patiente avec disparition de la triade de Menard, des douleurs thoraciques sous traitement médical associant statine, aspirine et l'amlidipine à 5 mg/j. Le phéochromocytome est une tumeur développée à partir des cellules chromaffines de la médullosurrénale ou d'autres ganglions sympathiques et sécrétant en quantité variable des cathécholamines. Le diagnostic est évoqué le plus souvent dans le cadre du bilan d'une hypertension artérielle ou devant la triade symptomatique de Ménard. Au pronostic souvent favorable après son exérèse, cette tumeur peut aussi être à l'origine de complications cardiovasculaires parfois dramatiques. La complication la plus classique est l'hypertrophie ventriculaire gauche secondaire à l'HTA, pouvant donner une véritable cardiomyopathie hypertrophique obstructive. La cardiomyopathie adrénergique, quant à elle, est moins connue. Elle a été initialement suspectée par Pearce en 1906 qui a mis en évidence des lésions de myocardite sur des animaux morts après injection d'adrénaline, ces mêmes lésions ont été retrouvées par la suite chez des malades traités par adrénaline pour des états de choc ou atteints de phéochromocytome. Le syndrome coronaire aigu reste un mode de révélation rare de phéochromocytome [ 4 – 6 ]. Le diagnostic de phéochromocytome méconnu peut être difficile dans ce contexte. En effet, Delby et al ont rapporté une découverte tardive de phéochromocytome chez deux patients ayant bénéficié de transplantation cardiaque dont l'indication initiale était une cardiomyopathie dilatée d'origine ischémique . Dans ces conditions atypique on considère que 50% des phéochromocytomes sont diagnostiqués en période post mortem . Les mécanismes physiopathologiques de la cardiomyopathie adrénergique associée au phéochromocytome restent flous, faisant intriquer plusieurs hypothèses [ 4 , 9 – 11 ]: l'hypothèse d'une insuffisance coronaire de type fonctionnelle par épuisement des réserves énergétiques sur un c'ur imprégné de façon chronique par les catécholamines est avancée; lors des paroxysmes hypertensifs, il se produit un largage massif de catécholamines, responsable d'une tachycardie et donc d'un accroissement brutal des besoins du myocarde en oxygène; d'autres hypothèses telles qu'une insuffisance coronaire de type organique liée à la déstabilisation de lésion athéromateuse par la stimulation adrénergique ou encore un éventuel spasme des gros troncs coronaires ont été avancées pour expliquer ces tableaux mimant parfois un véritable infarctus. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28748016 | Observation : Il s'agissait d'un nouveau-né de sexe masculin. Issu d'une mère de 25 ans, multipare, sans antécédents pathologiques particuliers. L'interrogatoire ne révélait pas de notion d'hémophilie dans la famille. La grossesse avait été suivie, de déroulement normal et menée à terme. Pas de prise médicamenteuse durant toute la grossesse. L'accouchement par voie basse, dystocique, ayant nécessité une extraction par ventouse, d'un nouveau né macrosome , dans un état de mort apparente (APGAR 3-3-4/10). L'enfant a été réanimé pendant 20 minutes à la salle d'accouchement (intubation endo-trachéal et ventilation au masque) avec bonne évolution. Administration de vitamine K à la naissance. L'examen neurologique à l'admission montrait un nouveau-né hypotonique, des pupilles égales et réactives avec une énorme bosse séro-sanguine. L'examen cardiovasculaire et pleuro-pulmonaire étaient sans particularités, ainsi que l'examen abdominal. Après stabilisation du patient: monitorage, mise en place d'une voie veineuse, réalisation d'un bilan sanguin, administration du phénobarbital en dose de charge puis dose d'entretien, bolus de calcium pendant trois jours, antalgique et antibiothérapie, un bilan radiologique a été réalisé. La radiographie du thorax et l'échographie trans-fontanellaire étaient normales. L'électroencéphalogramme précoce en faveur d'une encéphalopathie anoxo-ischémique sévère. La TDM cérébrale a montrée des lésions anoxo-ischémique de la substance blanche et des noyaux gris centraux. L'échographie abdominale objectivait un foie augmenté de taille, un hématome sous capsulaire gauche mesurant 35×17cm et un hématome latéro-vésiculaire droit mesurant 17×13cm . La TDM abdominale, réalisée à 15 jours de vie, montrait une thrombose portale partielle avec hématome sous capulaire gauche et de la surrénale droite . Les résultats du bilan biologique montraient : un taux d'hémoglobine à 12,5 g/dL; un taux des plaquettes à 323000/mm 3 ; un bilan rénal et hépatique normal; un TP à 100 %; un TCK normal; le taux des facteurs V, VII, VIII et IX ainsi que le fibrinogène étaient normaux ; et une protéine C réactive élevée (CRP) à 47 mg/L. L'évolution clinique était favorable et le nouveau-né est sorti sous traitement anticonvulsivant. À 1 mois de vie, l'échographie de contrôle a montré la diminution de la taille de l'hématome hépatique sous capsulaire avec régression de l'hématome latéro-vésiculaire . Le processus de l'accouchement est un ensemble de forces de compressions, de contractions, et de tractions. Lorsque la taille du foetus, la présentation ou l'immaturité neurologique compliquent cet événement, ces forces peuvent conduire à des lésions obstétricales néonatales. Malgré la nette diminution de leur incidences en raison de l'amélioration de la prise en charge obstétricale et du diagnostic prénatal, les traumatismes obstétricaux restent une cause importante de la morbi-mortalité néonatale . L'hématome sous capsulaire du foie correspond à une collection hématique sous la capsule de Glisson, qui doit être distinguée de l'hématome intra-parenchymateux, où le saignement est moins important. Bien que ce soit une affection fréquente chez l'adulte, l'hématome sous capsulaire reste une complication inhabituelle des traumatismes à la naissance . Trois mécanismes sont possibles : le traumatisme direct, la compression du thorax contre la surface du foie et la rupture des insertions ligamentaire du foie . Les étiologies de l'hématome hépatique chez le nouveau né sont multiples et peuvent être classées en causes obstétricales qui regroupent l'accouchement dystocique, la présentation du siège et le travail trop rapide ; causes néonatales dominées par la prématurité, le faible poids de naissance, l'hypoxie, les coagulopathies, la septicémie, la pose d'un cathéter ombilical, la ventilation mécanique, la réanimation néonatale et l'hépatomégalie (en rapport avec une érythroblastose, infection congénitale, nouveau-né de mère diabétique…), et les causes maternelles à savoir l'âge maternel avancé, la multiparité, l'éclampsie, l'hématome rétro-placentaire… . La notion de traumatisme à la naissance et l'utilisation de la ventouse restent des causes majeures de survenue d’hématome hépatique, même en l'absence d'autres facteurs de risque, et c'est le cas dans notre contexte, Cela peut être expliqué par le fait que la pression négative importante exercée par la ventouse peut conduire à des changements significatifs de pressions entres les différentes cavités du corps, y compris le système veineux. Ces pressions peuvent être transmises au foie et causer une hémorragie et/ou un hématome hépatique. La tableau clinique dépend du degré de la perte sanguine. Les hématomes sous capsulaires peuvent se présenter dans un tableau insidieux avec une anémie progressive, un ictère, une irritabilité ou une détresse respiratoire. Il s'agit rarement d'une masse abdominale isolée et peut mimer une tumeur du foie. Cependant, ils peuvent augmenter progressivement leurs volumes afin de se rompre et être à l'origine d'une détérioration aigue. L'hématome scrotal a été décrit comme signe révélateur . Dans notre cas, le patient était asymptomatique. L'échographie abdominale est l'examen de choix. Elle pose facilement le diagnostic d'hématome sous capsulaire. Elle permet d'exclure sa rupture dans la cavité péritonéale, de faire le diagnostic différentiel avec une pathologie néoplasique du foie et d'assurer le suivi à long terme . L'utilité de la TDM abdominale est discutable, mais elle permet de mieux étudier les lésions hépatiques détectées à l'échographie et de préciser leurs étendus et leurs âge . Le traitement commence par la correction de l'état hémodynamique et d'un éventuel trouble de coagulation associé. Si le nouveau-né est stable le traitement est conservateur. En cas de rupture ou d' instabilité hémodynamique, laparotomie est nécessaire pour contrôler le saignement . Les traumatismes du foie doivent être suspectés chez tout nouveau-né avec un facteur de risque prédisposant qu'il soit maternel, fœtal ou lié à l'accouchement ; une anémie aigue ou un état de choc d'étiologie incertaine. Il s'agit d'une maladie potentiellement fatale et la détection précoce reste le meilleur moyen pour réduire les complications. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28533875 | Il s'agit d'une étude rétrospective ayant concerné 138 patients hospitalisés pour prise en charge d’un pneumothorax spontané au service de pneumologie à l’hôpital Ibn Sina sur une période allant de janvier 2009 à Décembre 2011. L’attitude thérapeutique pour la prise en charge des pneumothorax au service de pneumologie à l’hôpital Ibn Sina est la suivante : en cas de pneumothorax unilatéral, partiel ou localisé, bien toléré: abstention avec repos au lit et oxygénothérapie; drainage thoracique si aggravation radiologique ou non retour du poumon à la paroi après 48 heures. Ce drain sera maintenu tant que le bullage persiste. La prise en charge thérapeutique du PNO: La prise en charge initiale consistait en l’hospitalisation de tous les patients et l’attitude thérapeutique immédiate fut basée sur le type et la tolérance du pneumothorax: 131 patients (95%) ont bénéficié d’un drainage thoracique, soit devant l’existence d’un PNO total avec un décollement à l’apex supérieur à 3 cm et/ou supérieur à 2 cm en latéral ou devant un PNO partiel ou localisé mal toléré. L’exsufflation à l’aiguille a été préconisé chez un seul cas avec PNO unilatéral total mal toléré avec le recours au drainage après l’échec de l’exsufflation. Une abstention thérapeutique avec repos strict, oxygénothérapie et surveillance en milieu hospitalier ont été préconisés chez 4% des patients. L’évolution a été marquée par une aggravation clinique et/ou radiologique chez 3 patients ce qui a nécessité le recours au drainage thoracique. Le pneumothorax spontané idiopathique est une pathologie relativement fréquente, avec la survenue en moyenne de 350 cas/an dans 30 services en Île de France selon les données de CUBREA de 1997 à 2001 . En Angleterre, l’incidence du pneumothorax spontané idiopathique est de 26 cas pour 100 000 par an chez les hommes, et de 9 cas pour 100 000 par an chez les femmes . Dans notre étude on a 138 cas durant une période de 3 ans à raison d’une moyenne de 46 cas par an. Le pneumothorax spontané primitif ou secondaire, touche essentiellement des sujets de sexe masculin. Sa survenue chez la femme est plus rare avec un sexe ratio estimé à 2,7/1 . Cette prédominance masculine est rapportée par de nombreuses études, ce qui rejoint notre étude avec un sexe ratio de 12,8. Dans notre série, la moyenne d’âge des patients est de 44,5 +/- 17,4 ans; ce qui rejoint les études rapportées par Deborah et Al ; Hiroshi et Al . La prédominance masculine est expliquée par la fréquence élevée du tabagisme (facteur principal de la survenue du PNO pour les hommes par rapport aux femmes. Dans notre série, 81,9% des patients sont tabagiques; dans l’étude de l’équipe de l’hôpital Rouîba- Algérie, le tabagisme est retrouvé chez 72,5% des cas avec une consommation moyenne de 15,6 paquets/année . Le lien entre le pneumothorax et le tabagisme surtout actif est étroit. Le diagnostic positif du pneumothorax repose essentiellement sur la clinique et la radiographie de thorax . Dans notre étude, le tableau clinique est dominé par la douleur thoracique (92% des cas) et la dyspnée (60% des cas). Dans l’étude de l’équipe de l’hôpital de Blida-Algérie le maitre symptôme est la douleur thoracique qui est notée dans 90% des cas suivi par la dyspnée dans 57,1% des cas. Dans celle de Fettal. N et Taleb. A la symptomatologie est dominée par la douleur thoracique dans 56%. Les signes fonctionnels dans l’étude de l’équipe de CHU FB, Monastir, Tunisie sont la douleur thoracique (91,1%) et la dyspnée (66,6%). Donc d’après les études, on remarque que les principaux signes révélateurs du pneumothorax sont la douleur thoracique et la dyspnée. Dans notre série; la radiographie thoracique permet de poser et confirmer le diagnostic du PNO dans 96% des patients. La radiographie thoracique objective dans toutes les études une fréquence élevée du PNO unilatéral total suivi du partiel, avec des rares cas du PNO bilatéral. Avec une prédominance du siège droit dans toutes les études rejoindront notre étude; mais il n’y a pas dans la littérature une explication de cette prédominance droite du PNO. Et il n y’a pas une relation statistiquement significative (p : 0,8) . En cas de doute de diagnostic avec une bulle d’emphysème géante; la TDM thoracique a permis de confirmer le diagnostic du PNO chez 4% des patients dans notre étude. Dans notre étude le pourcentage du pneumothorax spontané primaire (70%) est élevé par rapport au pneumothorax spontané secondaire (30%); dans toutes les études les étiologies les plus fréquentes du PSS sont: la BPCO et la tuberculose. Sur le plan thérapeutique, tous les malades de notre série ont été hospitalisés et l’attitude thérapeutique immédiate fut basée sur le type et la tolérance du PNO. Dans notre étude, le choix du traitement est le drainage thoracique dans 94,4%; même choix pour l’équipe de Ruppet. A-M et ses collaborateurs (80%); l’équipe de l’hôpital Abderrahmane; Tunisie (84,6%) et dans l’étude EXPRED Desmettre T . En France, il n’y a pas de consensus, les pneumologues ont une attitude partagée et les chirurgiens thoraciques sont majoritairement pratiquants du drainage en première intention . Actuellement, le choix et l’utilisation de l’une ou l’autre technique dans cette indication reposant donc avant tout sur l’expérience et l’habitude des équipes prenant en charge ces patients, conduisant à proposer en première intention le drainage, ou parfois l’exsufflation. Le poids des habitudes laisse en retrait les recommandations proposées par des groupes d’experts internationaux (ACCP; BTS). Les principales critiques faites à ces recommandations concernent, la rareté des études randomisées, le caractère complémentaire, mais parfois divergent des définitions, la divergence des recommandations: drainage en première intention pour l’ACCP versus exsufflation à l’aiguille pour la BTS, et les questions laissées en suspens (aspiration versus drainage libre, place des valves antiretour et de la prise en charge ambulatoire…) . L’évolution est favorable chez 89% des cas de notre étude; même résultat dans toutes les études. Dans notre étude le taux de récidives (11%) des cas est inférieur aux résultats de l’étude de Desmettre T. avec un taux de récidives de 20%. En concluant que la récidive est présente quel que soit le traitement proposé, aspiration à l’aiguille ou drainage. Rabbat A. et ses collaborateurs ont trouvé que les principaux facteurs de risque de récidive étaient représentés par le tabagisme et l’existence d’une pathologie pulmonaire préexistante dans ce cas. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29881486 | Madame M.A., âgée de 42 ans, d’origine marocaine, sans habitudes toxiques, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle était hospitalisée à l’âge de 18 ans pour une dyspnée d’aggravation progressive avec une cyanose des lèvres et des extrémités et un hippocratisme digital. L’auscultation pulmonaire retrouvait des râles crépitants bilatéraux. La radiographie thoracique montrait un aspect de miliaire à grains très fins de densité calcique dessinant les plèvres et effaçant les bords du cœur . La tomodensitométrie thoracique montrait un aspect de micronodules calcifiés diffus confluents par endroits réalisant des pseudocondensations prédominant au niveau des bases avec une ligne para pleurale calcifiée circonférentielle s’étendant sur toute la hauteur du thorax. Cet aspect était très évocateur de microlithiase alvéolaire (MLA). La fibroscopie bronchique était normale. La biopsie pulmonaire transbronchique montrait la présence de microlithes sous forme d’éléments sphériques de structure lamellaire concentrique en bulbe d’oignons siégeant dans la lumière alvéolaire confirmant la MLA. L’enquête familiale révélait un autre cas dans la famille, il s’agit de son frère dont le diagnostic de MLA était de découverte fortuite. Le traitement était symptomatique par des cures courtes de corticostéroïdes et d’antibiothérapie en cas de surinfection avec les vaccinations antipneumoccique et antigrippale. Depuis ce temps, la patiente est toujours suivie dans notre service où elle consulte irrégulièrement pour des épisodes de décompensation. Actuellement, elle est au stade d’insuffisance respiratoire chronique, le test de marche de six minutes a montré une désaturation à 70% après cinq minutes de marche. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome mixte très sévère avec un volume expiratoire seconde (VEMS) à 49% du théorique et une capacité vitale forcée (CVF) à 44% de la théorique. La radiographie thoracique actuelle montre le même aspect que celui des radiographies précédentes . Le scanner thoracique récent montre une aggravation des lésions préalablement décrites . L’échographie cardiaque montre une hyper tension artérielle pulmonaire (HTAP) à 50mmHg. La patiente est mise sous oxygénothérapie de longue durée (OLD) et est toujours suivie dans notre formation. La microlithiase alvéolaire a été décrite la première fois par Harbitz en 1918. Moins de 600 cas ont été rapportés dans la littérature. La fréquence est élevée dans les pays du pourtour méditerranéen, surtout en Turquie et en Italie avec un caractère familial certain dans 50 %, suggérant un mode de transmission autosomique récessif . L’étiopathogénie est inconnue mais une origine génétique avec transmission autosomique récessive est soupçonnée. Une mutation perte de fonction à l’état homozygote du gène SLC34A2 codant pour un canal co-transporteur sodium/phosphate exprimé par les pneumocytes de type II a été décrite chez des patients d’origine japonaise . La dysfonction de cette protéine, en réduisant la clairance des phosphates produits par la dégradation des phospholipides du surfactant, pourrait aboutir à la formation des calcosphérites . Toutefois, des facteurs environnementaux pourraient aussi être impliqués. La MLA peut être découverte à tout âge allant de la première enfance aux dernières années de la vie et environ 25% des cas concernent les enfants de moins de 18 ans . La majorité des patients atteints de MLA reste longtemps asymptomatique, la maladie étant découverte de façon fortuite à l’occasion d’une radiographie thoracique ou lors de l’enquête familiale. Mais l’évolution vers l’insuffisance respiratoire est inéluctable avec dyspnée, cyanose, hippocratisme digital puis retentissement cardiaque droit. Ce qui est le cas de notre patiente qui avait consulté pour des symptômes minimes contrastant avec l’importance des lésions pulmonaires et dont l’évolution progressive depuis 23 ans a aboutit à l’insuffisance respiratoire chronique avec cœur pulmonaire chronique. La radiographie thoracique est capitale et permet souvent de découvrir la maladie. L’aspect typique est représenté par des opacités micronodulaires diffuses, bilatérales, régulières, de densité calcique en grains de sable, prédominant aux bases et dans les régions hilaires, réalisant un aspect « en tempête de sable », estompant les bords du cœur et les coupoles diaphragmatiques. Un épaississement pleural peut s’observer mais un signe caractéristique de la MLA est la présence d’une ligne claire périphérique dite ligne parapleurale . La tomodensitométrie thoracique (TDM) confirme les données de la radiographie thoracique. Elle est utile dans le diagnostic précoce, ainsi que dans la surveillance évolutive des patients. Elle permet néanmoins de mieux préciser l’aspect et la distribution des calcifications parenchymateuses et montre parfois des calcifications pleurales et/ou péricardiaques. La tomodensitométrie à haute résolution (TDM-HR) met en évidence l’accumulation préférentielle sous pleurale et péribronchovasculaire des calcifications pulmonaires et en précise la distribution . L’aspect scannographique chez notre patiente était compatible avec celui décrit dans la littérature. La scintigraphie au Méthyl diphosphonate marquée au Technetium 99 m (MDP-TC 99 m) permet de mettre en évidence la présence en quantité anormalement élevée de calcium au niveau pulmonaire, prédominant aux bases. La tomographie par émission de positons (PET scan) au 18FDG pourrait avoir un intérêt diagnostic en montrant une hyperfixation pulmonaire . L’association à des calcifications extra pulmonaires, notamment rénales, prostatiques ou gonadiques a été rapportée . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
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