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28154624 | Il s'agit d'un patient âgé de 65 ans diabétique depuis 25 ans sous antidiabétiques oraux, et hypertendu depuis 20 ans sous traitement, présentant depuis 3 mois une otalgie droite intense, insomniante, irradiant vers la tempe et la région mastoïdienne, avec hypoacousie et otorrhée purulente minime, sans vertige ni acouphène. le diagnostic évoqué était dans un premier temps celui d'otite externe maligne. Il a été mis sous traitement antibiotique pendant 2 mois sans amélioration. Le malade a été adressé dans notre structure pour complément de prise en charge. L'examen otologique a trouvé une lésion ulcéro-bourgeonnante de la paroi postérieure du méat acoustique externe droit avec otorrhée minime, le tympan a été normal. Par ailleurs on a noté une paralysie faciale droite grade V Figure 1 . L'audiométrie a objectivé une surdité de transmission modérée. Le scanner des rochers a mis en évidence un épaississement tissulaire de la paroi postérieure du méat acoustique externe avec érosion du tympanal et de la mastoïde en regard Figure 2 , Figure 3 . Une biopsie systématique de la lésion a été pratiquée et a conclu à un cholestéatome. Le patient a bénéficié d'une tympanoplastie en technique ouverte. Contrairement au cholestéatome de l'oreille moyenne, celui du conduit auditif externe est très rare avec une incidence de 0,1 à 0,5 % de la pathologie otologique. Il est le plus souvent iatrogène. Le cholestéatome primitif est défini par une accumulation kératinique en regard d'une érosion osseuse de nature ostéitique du conduit. Il pose des problèmes de diagnostic positif, de diagnostics différentiels et thérapeutiques. Son étiopathogénie est encore mal élucidée. Plusieurs hypothèses étaient avancées: une périostite localisée, une inflammation chronique du méat acoustique externe, un défaut d'élimination spontanée de l'épithélium desquamé et une déhiscence des sutures tympano-squameuses. Ainsi se dégage la notion d'une atteinte osseuse primitive qui peut être infectieuse ou ischémique et qui engendre la nécrose et la périostite réactionnelle ou l'inverse . L'étude anatomopathologique confirme la présence de périostite limitée à la zone érodée, d'ostéite, de séquestres osseux et de tissu inflammatoire réactionnel. L'accumulation de kératine peut constituer un sac dans une logette osseuse ou auteur d'un séquestre, et progressivement gagner la mastoïde. Cette entité se voit surtout chez le sujet âgé sans différence de sexe, le plus souvent unilatérale. La symptomatologie clinique n'est pas spécifique, faite d'otalgie, d'otorrhée, parfois d'hypoacousie et de paralysie faciale, et parfois de découverte fortuite. L'examen clinique trouve un conduit érodé le plus souvent dans sa paroi inférieure ou postérieure, cette érosion est occupée par des squames et des séquestres. Le tympan peut être normal ou envahi, fonction de l'extension du cholestéatome. L'audiométrie peut être normale ou montrer une légère surdité de transmission . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28674580 | Une femme âgée de 60 ans, sans antécédent pathologique particulier, a été hospitalisée pour la prise en charge de douleurs lombaires gauches sans notion d'hématurie macroscopique évoluant depuis 6 mois. L'examen clinique et le bilan biologique étaient sans particularité. La tomodensitométrie (TDM) a révélé la présence d'une masse médio rénale gauche bien limitée mesurant 55x40 mm sans calcification ni nécrose . Le bilan d'extension locorégional était négatif. La patiente a bénéficié d'une néphrectomie partielle gauche permettant l'exérèse d'une tumeur solide, bien limitée mesurant 5x3 cm . Elle était charnue à la coupe avec des zones de remaniements hémorragiques et nécrotiques . Histologiquement, il s'agit d'une prolifération tumorale carcinomateuse faite de tubules allongés bordés par des cellules à inflexion fusiforme . Ces tubules sont séparés par un stroma mucineux. Les cellules tumorales isolées sont de petites tailles, cubiques ou ovales, avec peu d'atypies cytonucléaires. L'analyse immunohistochimique a révélé une positivité des cellules tumorales à la CK7, CK19 et à l'EMA. L'ensemble des constatations macroscopiques, histologiques et immunohistochimiques a conclu à un carcinome tubulomucineux et fusiforme du rein. Les suites opératoires de la patiente étaient simples, et le suivi postopératoire pendant 6 mois était sans récidive ni métastase. Depuis sa première description en 1998, plusieurs cas isolés ou petites séries de carcinome tubulomucineux et fusiforme ont été rapportés . Cette tumeur est observée chez l'adulte d'âge moyen (5ème décénnie) avec une nette prédilection féminine (sex-ratio 1/3) . Il s'agit d'un type rare de carcinome à cellules rénales composé de néoplasmes épithéliaux de bas grade avec des caractéristiques tubulomucineuses et des cellules fusiformes . Sur le plan clinique, occasionnellement, lorsque les lésions sont grandes, les patients peuvent présenter des douleurs au flanc ou une hématurie. La majorité de ces tumeurs sont accidentellement découvertes lors d'examens par imagerie abdominale suite à d'autres indications. . Leur taille est variable allant de moins de 1 cm à plus de 18 cm de diamètre. Les caractéristiques radiologiques peuvent ressembler à d'autres variantes de carcinome à cellules rénales, tel le carcinome chromophobe ou papillaire, qui ont un pronostic moins favorable . Cependant, le CTMF devrait être soupçonné devant une lésion de taille importante, circonscrite, faiblement rehaussée avec un signal hypo-intense à intermédiaire sur une image en T2 pondérée . Macroscopiquement, ces tumeurs sont essentiellement bien limitées, fermes, souvent homogènes, d'aspect gris-blanchâtre ou plus rarement brunâtre. Les remaniements hémorragiques ou nécrotiques sont rares . Le CTMF se caractérise par son pronostic favorable, sa localisation médullaire et sa morphologie particulière associant une architecture tubulaire et fusiforme au sein d'un stroma distinctement myxoïde . Les contingents fusiforme et tubulaire sont d'abondance variable selon les cas, mais montrent toujours un faible grade nucléaire . Ces tumeurs présentent un profil immunohistochimique complexe, exprimant aussi bien des marqueurs du néphron distal (EMA, CK19, CK7, E-cadhérine) que des marqueurs du tube proximal (RCC Ma, AMACR et CD15) . Dans la littérature, les données cytogénétiques montrent diverses anomalies portant sur un nombre variables de chromosomes, mais il n'a jamais été observé une perte du chromosome 3p caractéristique des carcinomes à cellules claires . Le principal diagnostic différentiel du CTMF est le carcinome papillaire du rein dans sa variante compacte d'autant plus que ces deux tumeurs présentent une similitude histologique et immunohistochimique, ce qui a conduit certains auteurs à considérer le CTMF comme une variante du carcinome papillaire type 1 . Cependant, les études cytogénétiques vont à l'encontre de cette hypothèse puisqu'il n'a jamais été démontré des anomalies spécifiques des carcinomes papillaires (trisomie 7 et 17, perte du chromosome Y) . Enfin la composante à cellules fusiformes du CTMF peut évoquer un carcinome sarcomatoïde mais celui-ci se reconnaît par ses mitoses et son pléomorphisme nucléaire . Le CTMF peut lui-même subir une tranformation sarcomatoïde . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
32774629 | Les lymphangiomes kystiques sont des dysembryoplasies bénignes rares, du système lymphoganglionnaire, responsables d’un syndrome tumoral par prolifération gangiolymphatique . Cette affection signalée pour la première fois en 1828 par Redenbacher et mieux connue depuis les travaux de référence menés par Sabin en 1909 et 1912 . Leur localisation anatomique est presque exclusivement cervico-faciale et leur révélation clinique est généralement très précoce . Le lymphangiome est une malformation congénitale bénigne des vaisseaux lymphatiques vu presque exclusivement chez l’enfant de moins de deux ans. Il est extrêmement rare chez l’adulte. Ces malformations sont souvent retrouvées au niveau de la tête et du cou. Dans la cavité buccale, la langue est le site le plus fréquent du lymphangiome, cependant cette lésion est exceptionnellement rapportée au niveau du plancher buccal . Il est considéré comme une séquestration du tissu lymphatique qui a conservé son potentiel de croissance. Trois variantes ont été décrites pour ces lymphangiomes à savoir le lymphangiome capillaire, caverneux et kystique. L’observation que nous rapportons est une variété kystique diagnostiquée tardivement chez un patient jeune adulte de 22 ans, avec comme objectif principal de partager notre expérience sur ce cas très rare à cet âge. Un sujet de 22 ans sans antécédents particulier consulte au Skyborne Hospital de Bukavu pour une tuméfaction au cou apparue 4 ans avant, et était de petite taille au début, mais qui au fil du temps aurait augmenté de volume progressivement jusqu’à atteindre la taille d’une mangue sans notion de traumatisme. A l’examen physique, la masse siège sur la partie inféro-latérale droite à la base du cou mesurant 13cm de grand axe longitudinal et 7cm de petit axe transversal occupant la moitie interne du creux sus-claviculaire droite. La masse était indolore, régulière, rénitente, mobilisable et non pulsatile. Il n’avait pas de troubles sensitivomoteurs au membre supérieur homolatéral et les pouls radial et cubital étaient perceptibles. Une échographie avait été faite et avait montré une masse à contenu anéchogène, multicloisonée. La radiographie standard du cou faite, avait montré une opacité arrondie basi-cervicale droite à limite externe régulière, sans signe de compression des organes du voisinage ni image de calcification, avec un contour interne flou. Trois types de lymphangiomes peuvent être distingués; les lymphangiomes capillaires comprenant des petits vaisseaux a lumière étroite, les lymphangiomes caverneux à lumière dilatée, anfractueuse et inter-communicante et le lymphangiomes kystiques ou hygroma kystique présentant de larges cavités confluentes remplies de liquide jaune clair. . La symptomatologie du lymphangiome kystique est fonction de la taille de la tumeur et de la topographie de la masse. Très souvent il est révélé par une tuméfaction cervicale en dehors de tout traumatisme , comme c’était le cas pour notre patient. Dans notre contexte, l’échographie pose bien le diagnostic d’un lymphangiome kystique en montrant une masse à contenu anéchogène, multicloisonée avec un renforcement postérieur et la radiographie standard du cou a un intérêt dans la recherche d’une déviation trachéale et/ou d’un prolongement médiatisnal de la masse. Le traitement du lymphangiome kystique du cou est essentiellement chirurgical et le diagnostic de certitude se fait par l’examen anatomopathologique . Pour notre cas, nous avons pratique une cervicotomie latérale droite qui nous avait permis d’avoir un bon plan de clivage vu le volume de la masse et ainsi obtenir une exérèse totale de la masse kystique . L’évolution post-opératoire était simple et le patient n’avait pas présenté une récidive, vu 6 mois, un an et deux ans après. Trois critères histologiques caractérisent les lymphangiomes kystiques: une formation kystique, la présence des cloisons à stroma conjonctif pourvu de tissu lymphoïde et de muscle lisse, élément capital pour le diagnostic et un revêtement endothélial tapissant ces formations kystiques la tumeur a une origine vasculaire . En ce qui concerne notre cas, l’examen anatomo-pathologique avait conclu à un lymphangiome kystique dont les parois étaient faites de tissu fibromusculaire avec beaucoup de follicules lymphoïdes à centre clairs, et les canaux lymphatiques étaient dilatés avec un contenu mélangé de la lymphe et du sang. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
PMC9949285 | Démarche diagnostique : le bilan biologique du 09/01/2021 avait montré les résultats suivants: troponine Ic <0,10 ng/ml, D-dimères à 1250 ng/ml, hémoglobine à 8,8 g/dl, leucocytes à 15.840/ mm 3 , les plaquettes à 541 000/mm 3 , protéine C-réactive (CRP) à 77,63 mg/l, procalcitonine à 0,05 ng/ml, bilan hépatique normal, un taux de prothrombine (TP) à 100%, un bilan lipidique normal, urée à 0,32 g/l et créatinine à 11,36 mg/l, glycémie à 1,68 g/l, taux d’antigène prostatique spécifique (PSA) à 3,250 ng/mn, la férritinémie à 438,20 ng/ml. L´examen direct des expectorations avait isolé un cocci gram positif avec culture négative. L´examen cytobactériologique des urines était stérile. A l´électrocardiogramme, le rythme était régulier sinusal à 90 batt/mn avec un microvoltage et un segment ST raide en DI-Avl. L´échographie cardiaque avait objectivé une cardiopathie hypertensive à minima, bonne fonction systolique, fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) à 66%, les pressions de remplissage étaient basses, absence de valvulopathie mitro-aortique significative, les pressions pulmonaires étaient normales. Une coronarographie avait montré une sténose significative de l´artère interventriculaire antérieure proximale englobant l´origine de la première diagonale (lésion de bifurcation), absence de resténose de l´artère circonflexe proximale au niveau du site d´implantation du stent actif, sténose significative de l´artère circonflexe moyenne englobant l´origine de la seconde marginale (lésion de bifurcation), absence de resténose de l´artère interventriculaire postérieure au niveau du site d´implantation du stent actif, sténose significative de l´artère rétro-ventriculaire postérieure. Au scanner thoracique, nous avons noté un épanchement pleural bilatéral de faible abondance, plus marqué du côté droit, un foyer de condensation alvéolaire au niveau du segment postéro-basal du lobe inférieur droit, évoquant un collapsus passif, atélectasie en bande lobaire inférieure droite, épaississements septaux lobaires inférieurs gauches avec absence de bronchectasie ou de bulle d´emphysème, aspect normal du médiastin sans adénomégalie notable, opacification normale des vaisseaux médiastinaux, notamment absence de signe de dissection aortique. L´aspect était en faveur d´une pleuro-pneumopathie basale. Un traitement à base d´amoxicilline-acide clavulanique a été démarré mais l´évolution était défavorable ce qui a motivé un changement par les fluoroquinolones et les céphalosporines de 3 e génération mais sans aucune amélioration avec persistance des douleurs thoraciques et l´augmentation des taux de leucocytes et de la CRP. La recherche de Bacille de Koch (BK) dans les expectorations était négative. La scintigraphie osseuse avait mis en évidence des lésions sternales, costales des jonctions stérnocostales bilatérales majorées à gauche. L´aspect ostéolytique a été rattaché à un processus prolifératif dont la nature secondaire n´a pas été exclue. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé le 22/01/2021 avait montré une atteinte osseuse lytique intéressant le sternum et prédominant au niveau de la 2 e pièce sternale qui est le siège d´une lyse étendue sur une hauteur de 2 cm environ . Il s´est associé une atteinte érosive des arcs costaux antérieurs aves collections pariétales hypodenses notamment en regard de l´arc antérieur de la 3 e côte droite 35x19mm et de l´arc antérieur de la 4 e côte gauche 45x24mm, une condensation alvéolaire basipulmonaire droite, d´allure infectieuse, une formation polypoïde de la région fundique de la vésicule biliaire de type tissulaire nettement rehaussée après injection de produit de contraste évaluée pratiquement à 22 mm de grand axe. Pancréas atrophique avec calcifications et ectasie distale du canal de Wirsung pouvant être dans le cadre d´une pancréatite chronique. Une échographie thyroïdienne réalisée le 01/02/2021 avait montré des kystes thyroïdiens sans caractère suspect, classé ( European Thyroïd Imaging-Reporting and Data System ) 2. Une tomographie par émission de positons (PET-scan) réalisé le 02/02/2021 avait montré des lésions ostéolytiques hypermétaboliques bilatérales de la quasi-totalité des jonctions chondrosternales aves aspect grignoté du bord latéral du manubrium et du corps sternal . Au vu de ces données, le staff medico-chirurgical avait conclu à la nécessité de réaliser une cholécystectomie emportant le polype intravésical et une biopsie sternale. La biopsie parasternale réalisée le 05/02/2021 avait objectivé des lésions d´ostéite chronique, granulomateuse sans nécrose caséeuse associées à la présence de filaments mycéliens septés, pouvant correspondre à des filaments aspergillaires . La culture du liquide intralésionnel avait mis en évidence des colonnies aspergillaires. La sérologie aspergillaire était négative. Le diagnostic de l´aspergillose invasive a été prouvé selon les critères de l’Organisation Européenne pour la Recherche et le Traitement du Cancer (EORTC) avec une preuve histopathologique formelle et une culture mycologique positive. La sérologie VIH était négative, le dosage des sous populations lymphocytaires n´avait pas montré d´anomalies et le dosage pondéral des immunoglobulines était normal avec (IgA =2,47 g/l; IgG=11,53 g/l; IgM=1,33 g/l). Par ailleurs, le test dihydrorhodamine (DHR) avait montré une réponse faible des polynucléaires neutrophiles (PNN) aux différentes stimulations plus marqué avec le phorbol-myristate-acetate (PMA), les index de stimulation des PNN activés à E. Coli et PMA étaient respectivement de 37% et 16% avec des PNN à 50% et PNN activés à 85%. L´ Aspergillus est un champignon filamenteux ubiquitaire constamment retrouvé dans l´environnement y compris dans les établissements hospitaliers. La contamination est essentiellement respiratoire par inhalation de spores suspendues dans l´atmosphère . L´aspergillose est une affection rare survenant particulièrement chez les patients immunodéprimés. Dans cette population, l´ Aspergillus est le deuxième agent responsable de mycoses profondes, après Candida albicans . La corticothérapie, à posologie élevée et prolongée, la neutropénie, la granulomatose septique chronique, l´infection à VIH et la greffe d´organe solide ou de cellules souches, le traitement par antagonistes du facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha et le diabète sont reconnus comme facteurs favorisants les aspergilloses . Le facteur de risque retrouvé chez ce patient était le diabète mal équilibré, cependant, l´altération fonctionnelle des PNN fait suspecter chez lui une granulomatose septique chronique. L´ Aspergillus touche avec prédilection les poumons où l´atteinte peut aller d´une mycose localisée à des infections invasives d´évolution souvent mortelle. Cependant, les ostéomyélites aspergillaires sont possibles mais rares et occupent la 4 e place après l´atteinte des poumons, des sinus et du cerveau. Elles représentent moins de 3% des cas d´aspergillose invasive . L´ostéomyélite peut survenir par inoculation directe (traumatique ou iatrogène), par dissémination hématogène ou par contiguïté . Les sites osseux préférentiels de l´aspergillose sont les vertèbres, les côtes, le sternum et le crâne . L´ostéomyélite sternale est rare, la plupart des cas sont post-traumatiques ou post-chirurgicaux. Plusieurs cas d´ostéomyélite sternale à Aspergillus ont été rapportés dans la littérature, survenant essentiellement après sternotomie . L´imagerie par résonance magnétique (IRM) osseuse constitue l´examen de référence dans les ostéomyélites aspergillaires. La réalisation de la tomographie par émissions de positrons au 18F-fluorodésoxyglucose/tomographie (FDG-PET/CT scan) peut être d´une très grande utilité pour le diagnostic, cependant, il reste un traceur non spécifique qui peut être rencontré dans d´autres infections. Son rôle majeur est de révéler l´étendue de l´atteinte, ainsi que le suivi sous thérapies antifongiques. Cet examen avait montré des lésions hypermétaboliques ostéolytiques bilatérales des jonctions chondrosternales sans autres sites d´hypermétabolisme suspect. La biologie est non spécifique au cours des infections aspergillaires, le syndrome inflammatoire est le plus souvent noté et les hémocultures sont généralement stériles. Le dosage du galactomannane, qui est un outil diagnostique sensible, n´est pas de pratique courante, non réalisé pour ce patient. Peu de données sont disponibles concernant les dosages du galactomannane dans le diagnostic de l´ostéomyélite fongique et des infections articulaires. Selon les études, seuls dans 4 cas sur 47 où la galactomannanantigénémie était positive . Les méthodes de détection d´acide désoxyribonucléique (ADN) d´ Aspergillus par polymerase chain reaction (PCR) ne sont pas encore standardisées. La sérologie aspergillaire est d´interprétation difficile et de faible spécificité, elle est de moins en moins utilisée en pratique clinique. La sérologie aspergillaire de notre patient était négative. La confirmation peut être microbiologique par l´examen direct et la culture des prélèvements osseux et/ou du pus ou anatomopathologique par la mise en évidence de filaments mycéliens septés “de type aspergillaire”. De ce fait, la certitude diagnostique d´une ostéomyélite aspergillaire nécessite une histologie positive associée à une culture positive dans un contexte clinique compatible. L´espèce la plus fréquemment retrouvée est Aspergillus fumigatus . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26953642 | Les luxations concomitantes ipsilatérales du coude et du poignet (floating forearm) constituent des lésions très rares. Les luxations périlunaires surviennent suite à un traumatisme à haute énergie par hyperextension. Le diagnostic nécessite souvent le recours au scanner du poignet. Selon la force exercée sur le poignet, d'autres lésions peuvent y être associées. Le traitement est urgent et consiste en une réduction et stabilisation des articulations atteintes, suivi par un programme adapté de rééducation fonctionnelle du membre traumatisé. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 56 ans, commerçant, droitier, tabagique chronique. Victime d'un accident de circulation avec traumatisme du membre supérieur gauche. L'examen clinique trouvait un avant-bras et main gauches œdématiés, coude et poignet déformés et ecchymotiques (A). L'examen vasculo-nerveux était normal. Les radiographies de l'avant-bras, du coude, du poignet et de la main gauches face et profil avec scanner du poignet, avaient objectivé des luxations postéro-externe du coude gauche, périlunaire antérieure du carpe et de la radio-ulnaire distale avec fracture diaphysaire de l'ulna, fracture de la styloïde radiale, fracture du scaphoïde carpien trans-tubérositaire type IV de Schernberg et fracture de la base du 1 er métacarpien (B,C). Le traitement avait consisté en une réduction orthopédique de la luxation du coude, ostéosynthèse de l'ulna par plaque spécial radius, double embrochage du scaphoïde, réduction et stabilisation de la luxation périlunaire et de la radio-ulnaire distale et embrochage de la base du 1 er métacarpien (D). | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
22121432 | La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue, dont les manifestations ostéoarticulaires sont polymorphes. L’atteinte articulaire chronique est très rare et a été rapportée à 0,2 %, intéressant principalement les patients noirs de sexe masculin. De même que l’atteinte du bassin qui est rare . La sarcoïdose en causant une sacro-iliite peut mimer une spondylarthropathie . Cette atteinte a été longuement controversée. Selon Kremer et al , cette atteinte peut avoir trois origines différentes : une manifestation rhumatologique originale de la sarcoïdose; une atteinte infectieuse notamment tuberculeuse; ou une sacro-iliite inflammatoire dans le cadre d’une association à une authentique spondylarthrite ankylosante. Dans une étude prospective ayant porté sur 61 patients atteints de sarcoïdose, Erb et al. ont trouvé une prévalence très anormale de SA de 6,6 %. Toutefois, si quatre patients avaient bien une sacro-iliite radiologique, un seul d’entre eux avait une sacro-iliite bilatérale et était porteur de l’antigène HLA B27. Les trois autres ne souffraient que d’une sacro-iliite unilatérale et étaient HLA B27 négatifs. Seize cas associant une sarcoïdose à une spondylarthropathie ont été publiés dans la littérature . Le diagnostic de la spondylarthropathie a précédé celui de la sarcoïdose dans 5 cas et la survenue concomitante des deux affections a été observée dans 5 autres. Il faut noter que bien qu’il ait été annoncé que HLA-B27 pourrait avoir un rôle dans le développement de sacroiliite , seulement 3 de 15 patients ayant l’association sarcoïdose-spondyloarthropathie ont révélé la positivité HLA-B27 et notre cas est le quatrième. Dans notre observation la sarcoïdose était connue et le diagnostic était posé sur des arguments cliniques et histologiques; Celui de la SA était évident devant le terrain génétique, les critères cliniques, radiologiques notamment en IRM et thérapeutiques répondant ainsi aux critères diagnostiques de la SA. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28904680 | Un patient âgé de 30 ans, sans antécédents notables, s'est présenté en consultation de dermatologie pour l'apparition d'une nodule plantaire qui évoluait depuis 2 ans. L'examen clinique trouvait un nodule douloureux au niveau de la plante du pied droit. La lésion mesurait 2.5cm de grand axe, bien enchâssée dans le derme, à surface kératosique et de consistance dure (A). Il n'y avait pas d'adénopathies. Une biopsie cutanée a été faite. L'histologie avait objectivé une prolifération tumorale fuso-cellulaire, sous épidermiques, faites de faisceaux entrecroisés storiformes. Les cellules tumorales étaient allongées au cytoplasme réduit éosinophile, munies de noyaux allongés à chromatine fine avec des figures de mitoses estimée à 6 mitoses/10 champs faisant évoquer un sarcome de Darier et Ferrand (B). L'immuno-histochimie avait objectivé un marquage CD68 positif, par contre le CD34 était négatif (C,D). Le diagnostic d'une histiocytofibrome cellulaire bénin a été retenu. Le patient a bénéficié d'une exérèse totale sans récidive avec un recul de 3 ans. Dans notre cas, l'immuno-histochimie a permis de redresser le diagnostic d'une histioctofibrome bénin, dans sa forme atypique, pris initialement pour une tumeur maligne. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
24711870 | Il s'agit d'un Patient de 70 ans, sans antécédents pathologiques notables, présentant un nodule mammaire gauche, augmentant progressivement de volume depuis 1an, sans autres signes associés. L'examen clinique trouve une tumeur rétro mamelonnaire gauche mesurant 3cm de diamètre, de consistance ferme, mal limité, mobile par rapport aux deux plans associé à une adénopathie axillaire gauche indolore et fixe par rapport au plan superficiel, classée T3N2bMx. La mammographie trouve une opacité rétro mamelonnaire gauche de 35 mm, grossièrement arrondie, de contours irréguliers, contenant des micro calcifications d'allure suspect . Le complément échographique confirme la présence d'une lésion tissulaire en rétro mamelonnaire gauche de contours irréguliers hétérogène associée à des adénopathies axillaires et une sus claviculaire suspectes. Cette lésion est classée ACR V. La biopsie du nodule est en faveur d'un carcinome canalaire infiltrant de grade III de SBR, 5MSBR. L’étude immunohistochimique objective que 80% des cellules tumorales expriment les récepteurs à l’‘strogène et que 30% expriment les récepteurs à la progestérone. Le bilan d'extension objective la présence d'une métastase pulmonaire. Une chimio-radiothérapie est indiquée mais le patient est perdu de vue. Un patient âgé de 59 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour une tuméfaction rétro mamelonaire gauche indolore évoluant depuis un an. L'examen clinique objective une masse rétro aréolaire de 5cm de grand axe indolore, de consistance ferme, fixe par rapport au plan superficiel avec une adénopathie homolatérale de 1cm. Cette tumeur est classée T4bN1Mx. la mammographie, trouve une opacité rétro mamelonaire du sein gauche mal limitée de contours irréguliers avec des microcalcifications classées ACR V. L’échographie mammaire a objectivé une lésion tissulaire du sein gauche classé ACR V avec des adénopathies homolatérales suspectes. Dans un premier temps, le patient a bénéficié d'une biopsie chirurgicale. A l'histologie, il s'agit d'un carcinome canalaire infiltrant grade II de SBR (5MSBR), avec 70% des cellules tumorales exprimant les récepteurs à l’‘strogène alors que les récepteurs à la progestérone sont négatifs. La recherche de HER2 n'a pas été faite par manque de moyen. Le bilan d'extension est sans particularité. Devant le caractère localement avancé, le patient a reçu 6 cures de chimiothérapie à base d'AC 60 puis On a complété par un Haishted. Le résultat histologique est en faveur de carcinome canalaire infiltrant grade III de SBR (5MSBR) avec envahissement du derme. L'analyse histologique du muscle grand pectoral n'a pas objectivé d'envahissement. Le curage ganglionnaire a ramené 25 ganglions dont 4 sont métastatiques. Le patient a bénéficié d'une radiothérapie puis fut mis par la suite sous hormonothérapie à base de tamoxiféne. Un patient âgé de 68 ans, diabétique sous insulinothérapie depuis 4ans, tabagique chronique pendant 10 ans, sevré il y 5 ans, et qui présente depuis 5 ans une tuméfaction mammaire droite associée à des mastodynies et des signes inflammatoires en regard. L'examen clinique initial a objectivé une masse rétroaréolaire faisant 7/4 cm classée T4d N1 MO PEV 1. La mammographie est techniquement impossible à réaliser puisque la lésion du sein droit est incompressible. L’échographie mammaire a objectivé une lésion tissulaire rétroareolaire faisant 6.4/ 3.4 cm classée ACR 5. La microbiopsie est en faveur de carcinome apocrine du sein gauche, grade II de SBR, 3MSBR. 90% des cellules tumorales expriment les récepteurs oestrogéniques avec une intensité de 3+. 90% des cellules tumorales expriment les récepteurs progéstéroniques avec une intensité de 3+. Le bilan d'extension est sans particularité. Le patient a reçue une chimiothérapie néo-adjuvante à base de 6 cures d'AC 60, suivie d'un Haischted. L'examen histologique définitif a conclu à un carcinome canalaire infiltrant de 4cm de grade II de SBR, 3MSBR, infiltrant le muscle en profondeur et le derme. On note également la présence d'une composante intracanalaire extensive sans emboles vasculaires, avec présence de la maladie de Paget du mamelon. Le curage ganglionnaire a ramené 2 ganglions positifs sur 24 sans effraction capsulaire ni emboles vasculaires. la tumeur est classée p T4 N1Mx, Chevalier: grade 4, Sataloff: grade T-D pour la tumeur et N-D pour les ganglions. La réponse thérapeutique est estimée à moins de 50%. Le patient est adressé pour une radiothérapie. Une hormonothérapie a été indiquée. Un patient de 56 ans, tabagique chronique depuis 36 ans et qui présente depuis 1 an un nodule lenticulaire du sein gauche augmentant progressivement de volume avec notion d'ulcération en regard. L'examen clinique a objectivé une lésion périaréolaire gauche de 5.5/5 cm ulcérée classée cliniquement T4d N0 MO. Vu l'aspect trop ulcérée de la lésion mammaire gauche ne permettant pas une étude échographique adéquate. Il n'y a pas d'adénopathie axillaire. La biopsie chirurgicale a été faite et a trouvé un CCI de grade I de SBR (2MSBR), pas de carcinome canalaire in situ ni d'emboles vasculaires. RE: 60% (+), RP: 50% (+), HER2: score 1 (négatif). Bilan d'extension est sans anomalie. Le patient a reçu 3 cures de chimiothérapie néo adjuvante à base d'AC60 avec une nette amélioration clinique. Un Hashteid a été réalisé dont le résultat anatomopathologique est en faveur d'un carcinome canalaire infiltrant de 1,5 cm de grade I de SBR (2MSBR) sans composante intracanalaire ni emboles vasculaires le curage ganglionnaire a ramené 12 ganglions négatifs. Le HER 2 négatif. La réponse thérapeutique est estimée à 90%. Le patient est readressé en oncologie pour complément de chimiothérapie et une hormonothérapie par la suite. Patient de 79 ans présentant depuis 2ans un nodule du sein gauche augmentant progressivement de volume associé à des mastodynies. Le patient a bénéficié dans une autre formation d'une échomammographie objectivant une lésion rétroaréolaire de 4cm classée ACR V puis a bénéficié d'une tumerectomie en privé et dont l’étude anatomopathologique est en faveur d'un CCI grade II de SBR avec des limites de résection saines. L’évolution a été marquée par une récidive au lit tumoral pour lequel il a bénéficié d'une 2ème tumerectomie revenant en faveur de CCI grade II de SBR avec contingent intra-canalaire (5% du volume tumoral) de grade intermédiaire et limites non saines, Puis il nous a été référé pour prise en charge. L'examen clinique a objectivé une induration périmamelonnaire gauche sur la cicatrice de tumerectomie. On a opté pour un patey et résultat anatomopathologique est revenu en faveur d'un carcinome micropapillaire du sein de 1cm de grand axe, grade II de SBR, 3MSBR, absence de composante in situ, absence d'emboles vasculaire, absence de maladie de Paget du mamelon. L'immunohistochimie a révélé des RE: positifs à 90%, des RP positifs à 90%, le HER2: négatif et le Ki 67: 20%. Le curage ganglionnaire a ramené un ganglion positif sur 13 ganglions avec effraction capsulaire. La tumeur est classée p T1N1Mx. Une chimiothérapie et radiothérapie ont été indiquées ainsi qu'une hormonothérapie. Patient de 60 ans, sans ATCDs pathologiques notables, admis pour prise en charge d'un nodule du sein droit évoluant depuis 2 ans et chez qui l'examen clinique objective un nodule de 2/2 cm, rétroareolaire droit classé cliniquement T4bN1MO. L’échomammographie: présence d'une lésion droite de la jonction des quadrants internes classée ACR V avec des adénopathies axillaires droites suspectes. La microbiopsie du nodule est en faveur d'un carcinome colloïde muqueux associé à une petite composante canalaire classique de grade I de SBR (2MSBR, pas vu d'emboles vasculaires. Un haschteid modifié a été réalisé et dont le résultat histologique est en faveur d'un carcinome mucineux avec une composante de carcinome canalaire infiltrant, de grade I de SBR, 2MSBR, mesurant 3.4 cm, absence de carcinome in situ. Le curage ganglionnaire a ramené 37 ganglions dont 28 sont métastatiques avec emboles vasculaires et rupture capsulaire. La tumeur est classée p T2N3Mx. L’étude des récepteurs oestrogénique montre un marquage de 100%, l’étude des récepteurs progestéroniques montre un marquage de 90% alors que l'HER2 est négatif et le Ki 67 est à 30%. Une chimiothérapie a été démarrée et on prévoit une radiothérapie et une hormonothérapie. Le cancer du sein chez l'homme est une maladie rare. Sa prévalence est d'un pour 100000 individus et il représente moins de 1% des cancers du sein et moins de 1% de l'ensemble des néoplasies masculines . L'incidence de cette pathologie semble relativement stable en Europe , mais Giordano et al montrent une augmentation de 26% entre 1973 et 1998 aux Etats Unis . L’âge moyen lors du diagnostic varie entre 63 et 71 ans ce qui correspond à cinq ans de plus par rapport à l’âge de découverte du cancer du sein chez la femme avec des extrêmes allant de 5 à 93 ans . Sa distribution est unimodale. Dans notre série l’âge dépasse 50 ans avec des extrêmes de 56 et 79 ans. L'étiopathogénie du cancer du sein chez l'homme reste obscure, cependant de nombreux facteurs de risques semblent pouvoir être incriminés. L´obésité par aromatisation des androgènes et la cirrhose éthylique par l´élévation de sex steroid binding globulin provoquent un état d′hyperoestrogènie . Les anomalies testiculaires comme l'ectopie testiculaire, l'orchite, l'orchidectomie, les hernies inguinales congénitales et la stérilité sont des facteurs associés à un risque élevé de cancer du sein. Les seins ombiliqués, les antécédents de traumatisme mammaire et la transsexualité (incluant la castration chirurgicale et chimique) semblent impliqués [ 5 – 7 ]. L'hypogonadisme, présent dans le syndrome de Klinefelter, fait de lui un facteur de risque classiquement admis (risque relatif de 20 à 50 fois par rapport à un homme sans anomalies génétiques) mais cette prédisposition serait expliquée aussi par l'apport exogène de la testostérone, transformée en ‘strogène dans le tissu adipeux périphérique . Les mutations du BRCA1 ne sont présentes que chez 10 à 16% des patients sans antécédents familiaux . Les mutations du BRCA2 sont plus fréquentes dans le cancer du sein chez l´homme et sont estimées de 4 à 16% . C´est en raison de la prévalence de ces mutations dans le cancer du sein chez l´homme qu´un conseil génétique doit être proposé. Le risque cumulatif de cancer du sein chez l´homme est de 6.3% à 70 ans . Le pourcentage d´expression de la mutation du BRCA2 en cas de cancer du sein chez l´homme est variable d´une population à une autre (3.6 à 40%) ce qui reflète les différences génétiques entre les populations . Le syndrome de Cowden est une maladie autosomique dominante caractérisée par le développement d´hamartomes multiples associés à la mutation germinale du gène PTEN suppresseur de tumeur, localisé en 10q23. Il est responsable de cancer du sein chez l´homme et chez la femme . La mutation de CHEK2 qui est une kinase jouant un rôle dans la réparation de l´ADN CHEK2*1100delC a été incriminée dans le développement de cancer du sein chez l´homme . L´âge moyen de développement d´un cancer du sein chez un homme ayant un syndrome de Klinefelter est de 58 ans. Trois à quatre pour cent des cancers du sein chez l´homme sont associés à un syndrome de Klinefelter. Dans notre série, aucun patient n´avait d´histoire familiale de cancer et par conséquent aucun n´a eu d´enquête génétique. Le cancer du sein chez l´homme se présente, dans la plupart des cas, sous la forme d´une tuméfaction douloureuse subaréolaire, d´une rétraction mamelonaire ou d´un écoulement sanglant . Lorsque ce nodule survient chez un homme âgé et en surcharge pondérale, son diagnostic sera encore plus difficile. Comme chez la femme, il existe une légère prépondérance d´atteinte à gauche. Le diagnostic différentiel est la gynécomastie, qui touche 30% des hommes . Dans notre série, tous nos patients ont consulté pour un nodule rétro mamelonaire. La mammographie permet de différencier une gynécomastie d´un cancer invasif mammaire qui se manifeste par un nodule excentrique irrégulier à bords spéculés . La sensibilité et la spécificité de la mammographie dans le diagnostic du cancer du sein chez l´homme sont de 92 et 90% respectivement . L´échographie mammaire complète la mammographie et fournit des informations sur l´état ganglionnaire. L´imagerie est systématiquement complétée par une microbiopsie. Nos patients ont bénéficié d'une biopsie chirurgicale dans 3 cas (patients gérés initialement dans une autre formation), d'une microbiopsie dans 2 cas et d'une tumorectomie à titre externe dans un cas. Le carcinome canalaire in situ (CCIS) représente 10% des cancers du sein chez l´homme . La plupart du temps, il s´agit du type papillaire et cribriforme de bas grade . Le carcinome lobulaire in situ est rare étant donné l´absence de lobules terminaux mais a été décrit en association avec le carcinome lobulaire invasif dans le cancer du sein chez l´homme . Dans notre série, il n´a pas été décrit de carcinome lobulaire in situ sur les pièces d´exérèse alors que le carcinome canalaire in situ a été retrouvé chez un seul patient. En ce qui concerne les carcinomes invasifs, les types histologiques sont similaires pour les deux sexes mais les distributions relatives différentes . Les données résultant de la surveillance de 2000 patients dans le SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results cancer registry) ont montré que 93.7% des cancers du sein chez l´homme sont canalaires ou non classés, 2.6% sont papillaires, 1.8% est mucineux et seulement 1.5% sont lobulaires . Dans notre série le carcinome canalaire est le prédominant représentant 83.3% des cas. Il existe une forte hormonodépendance de ces tumeurs. Approximativement, 90% expriment les récepteurs aux œstrogènes et 81%, les récepteurs à la progestérone . Dans notre série, les récepteurs hormonaux étaient fortement positifs dans tous les cas. Le taux d´expression des récepteurs hormonaux dans le cancer du sein chez l´homme est significativement plus important que chez la femme et augmente, comme chez la femme, avec l´âge du patient . Une étude récente sur une série de 75 patients a montré que 5% des cancers du sein chez l´homme ont une surexpression en her2-neu . Le rôle des récepteurs aux androgènes n´est pas clair et n´a pas de conséquences sur le pronostic du cancer du sein chez l´homme . Le cancer du sein chez l'homme semble avoir un pronostic plus péjoratif que chez la femme. La taille tumorale ainsi que l´atteinte ganglionnaire sont deux facteurs pronostiques importants dans le cancer du sein chez l´homme . Les hommes ayant une tumeur de 2 à 5 cm ont un risque de décès majoré de 40% par rapport à ceux dont la tumeur mesure moins de 2 cm de diamètre maximum. Nous n´avons pas trouvé, dans la littérature, de précisions sur les stades de découverte de cancer du sein chez l´homme comparé au stade de diagnostic chez la femme. En revanche, au même stade, la survie était la même. En cas d´atteinte ganglionnaire, il y a un risque supplémentaire de 50% de décès qu´en cas de ganglions indemnes de métastases. En analyse univariée, la négativité des récepteurs hormonaux et le grade tumoral sont associés à un mauvais pronostic de survie . Le cancer du sein chez l´homme dû à une mutation du BRCA2 survient plus tôt et avec un pronostic plus sombre. En général, le pronostic pour les patientes et les patients avec un cancer du sein est similaire . Les taux de survie chez les hommes sont plus faibles, mais cela est dû au fait que le diagnostic est posé à un stade plus avancé de la maladie . Au stade précoce: Le traitement local est le même que chez la femme. La plupart des hommes est traitée par une mastectomie radicale modifiée associée à un curage axillaire ou à la lymphadénectomie sélective . Historiquement, c´est la chirurgie radicale qui est le plus souvent pratiquée bien que des études rétrospectives aient démontré que le pronostic était le même en cas de chirurgie moins invasive . Dans notre série, la mastectomie avec curage axillaire et résection du muscle grand pectoral était indiquée d'emblé chez seulement 2 patients vu que les autres patients ont consulté à un stade avancé. La tumerectomie semble donner un moins bon contrôle local de la maladie. Dans une série de 31 cas de carcinome canalaire in situ, Cutuli et al. montrent trois rechutes après six tumerectomies (50%) alors qu'ils ne retrouvent qu'un seul cas de rechute pour 25 mastectomies (4%). La petite taille de la glande mammaire rend difficile le passage en marges saines. La tumorectomie n'est donc pas recommandée . Donc, le traitement chirurgical conservateur n'a pas sa place dans le traitement du cancer du sein chez l'homme, d'une part, du fait du faible volume mammaire et, d'autre part, de l'acceptation aisée de la mastectomie. En revanche, tous les autres traitements, chirurgicaux (curage axillaire ou ganglion sentinelle), radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie (tamoxifène ou anti-aromatases) et biothérapie (transtuzumab) peuvent faire partie de l'arsenal thérapeutique. Le curage axillaire reste nécessaire . Le curage ganglionnaire axillaire est compliqué de lymphoedéme du membre supérieur invalidant dans 10 à 25% des cas. La lymphadénectomie sélective a été récemment évaluée dans le cancer du sein chez l´homme . Étant donné la rareté de cette maladie, la sensibilité et la spécificité du ganglion sentinelle n´ont pas été évaluées mais plusieurs séries ont été publiées établissant la faisabilité de la technique dans cette indication [ 36 – 40 ]. La radiothérapie est plus souvent indiquée chez l´homme après mastectomie que chez la femme en raison de la fréquence d´atteinte mamelonnaire ou cutanée . La radiothérapie évite une récidive locorégionale mais les études n´ont pas démontré de différence en terme de survie . Dans notre série, l´indication de radiothérapie a été retenue chez 5 de nos patients. Il existe peu d´informations concernant l´efficacité de la chimiothérapie en adjuvant en cas de cancer du sein chez l´homme. Une seule étude prospective a été publiée dans ce but chez 24 hommes ayant bénéficié d´une chimiothérapie par CMF (cyclophosphamide, méthotrexate, fluoro-uracile) avec un taux de survie de plus de 80% à cinq ans, et significativement plus important que dans une cohorte similaire . Des séries rétrospectives ont montré la diminution du risque de récurrence chez les patients . Ce sont souvent les mêmes protocoles de chimiothérapie qui sont utilisés pour la femme. Dans le centre de l´université de Texas M.D.-Anderson Cancer , la chimiothérapie est indiquée si la taille tumorale est supérieure à 1 cm et en cas d´atteinte ganglionnaire. Les anthracyclines sont proposées seules si les ganglions sont indemnes et en association avec les taxanes en cas d´atteinte ganglionnaire. L'hormonothérapie est indiquée si les récepteurs sont présents . Les études rétrospectives ayant évalué le tamoxifène en adjuvant ont montré la diminution du risque de récidive et de décès. La toxicité du tamoxifène chez l´homme n´a pas été étudiée. Certaines études ont décrit une intolérance au produit, des thromboses veineuses, une diminution de la libido, des troubles de l´humeur et des bouffées de chaleur . En ce qui concerne les antiaromatases, une seule série a été publiée sur cinq patients métastatiques mais sans réponse objective . Deux cas ont été rapportés récemment concernant des patients traités par le létrozole avec une diminution significative de la masse tumorale mais d´autres investigations sont nécessaires afin de déterminer l´efficacité des antiaromatases chez l´homme. [Àgrave] ce jour, les données sont insuffisantes pour recommander les antiaromatases en adjuvant chez l´homme. Au stade métastatique: L´attitude thérapeutique est la même que chez la femme. L'hormonothérapie est souvent indiquée étant donné la positivité fréquente des récepteurs. Farrow et Adair ont décrit le cas d´un cancer du sein chez l´homme ayant régressé après orchidectomie. Historiquement, l´orchidectomie, la surrénalectomie et l´hypophysectomie ont été pratiquées afin de contrôler le cancer du sein métastatique mais sont remplacées actuellement par l'hormonothérapie. Le tamoxifène est la molécule de choix avec un taux de réponse de 50% . Les agonistes de la LH-RH ont également été utilisés avec ou sans les antiandrogènes et ont prouvé leur efficacité dans le cancer du sein chez l´homme . La chimiothérapie trouve sa place chez les patients ayant des récepteurs hormonaux négatifs ou bien en cas de résistance à une hormonothérapie de première ligne. La chimiothérapie palliative en cas de progression rapide de la maladie peut être indiquée. L´efficacité du trastuzumab en cas de surexpression chez l´homme n´est pas prouvée mais serait à tenter chez les hommes métastatiques ayant une surexpression en HER-2 pour Volm et al. . Cancers primitifs ou secondaires: Les hommes ayant survécu au cancer du sein ont un risque élevé de développer un deuxième cancer primitif comme un cancer controlatéral primitif du sein avec un risque absolu de 1.75%. Auvinen et al. estiment que les hommes avec antécédent de cancer du sein ont 30 fois plus de risque de développer un cancer du sein controlatéral. Pour les autres localisations, tel le mélanome ou le cancer de la prostate, le risque est élevé chez les survivants, surtout en cas de mutation génétique. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26309476 | Le pemphigus vulgaris est une maladie dermatologique chronique d'origine auto-immune. Il atteint la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes. Il fait partie des maladies appelées dermatoses bulleuses auto-immunes. La fréquence de l'atteinte otorhinolaryngologique n'est pas précisée au cours du pemphigus vulgaris. Une atteinte isolée de l'oreille est rare. Patiente âgée de 67 ans, hypertendue, a consulté pour des lésions cutanées au niveau de l'oreille gauche. L'examen physique a objectivé des lésions érythémateuses et croûteuses étendues au niveau de la région prétragienne et du pavillon de l'oreille gauche ainsi que des érosions du conduit auditif externe. Le reste de l'examen était sans particularités. Le bilan biologique n'a pas trouvé de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan infectieux était négatif. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires, ANCA, anticorps anti-phospholipides) était aussi négatif. L'examen anatomopathologique et en immunofluorescence directe a conclut à un pemphigus vulgaris. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie par voie générale. L’évolution était marquée par une régression partielle des lésions. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999995 |
28292125 | La miliaire sudorale est une manifestation cutanée bénigne liée à une rétention sudorale secondaire à une obstruction des canaux sudoraux. Selon le niveau d'obstruction, on distingue la miliaire cristalline, la miliaire rouge et la miliaire profonde. Nous rapportons un patient de 59 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé au service de réanimation pour une confusion fébrile en rapport avec une méningoencéphalite herpétique. Le patient a présenté des lésions vésiculeuses diffuses au niveau de tout le corps, de contenu clair, fermes à la palpation, reposant sur une peau saine, correspondant à une miliaire cristalline. La miliaire cristalline survient lors des affections fébriles aiguës avec une hypersudation brutale. Elle se manifeste par de multiples lésions vésiculeuses superficielles asymptomatiques à contenu clair, comme des gouttes de rosée reposant sur une peau saine, siégeant sur le tronc et l'abdomen. La forme généralisée sur tout le corps, comme le cas de notre patient, est rare. L'obstruction se fait au niveau de la couche cornée. La miliaire cristalline guérit spontanément en quelques heures en laissant une desquamation furfuracée, comme c'était le cas chez notre patient après régression du syndrome fébrile. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
28904683 | Il s’agit d’une femme âgée de 58 ans, sans antécédents médico-chirurgicaux notables, qui avait consulté aux urgences pour une cruralgie aigue avec impotence fonctionnelle totale du membre inférieur sans notion de traumatisme. L’examen clinique à l’admission a retrouvé une patiente consciente et stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, avec un membre inferieur droit raccourci, déformé en adduction et en rotation externe. Une radiographie de la hanche de face a été réalisée et a objectivé la présence d’une fracture pertrochantérienne du fémur droit avec un large fragment du petit trochanter; en outre elle a montré de multiples images lacunaires disséminées dans les deux fémurs et les os du bassin. Une radiographie du crâne a montré des lésions lacunaires en « emporte-pièces ». Une tomodensitométrie (TDM) du rachis et du bassin a permis une classification précise de la fracture en type IV selon la classification de Jensen-Michaëlsen et 31A2.1 selon la classification de l’AO . La TDM a aussi objectivé l’aspect disséminé des lacunes sur l’ensemble du squelette axial. Le mécanisme non traumatique de la fracture ainsi que les images radiographiques nous ont fait retenir le diagnostic d’une fracture pertrochantérienne instable sur os pathologique. Le myélome multiple a été confirmé sur la présence d’un pic étroit migrant dans la zone des gammaglobulines à l’électrophorèse des protéines sériques , d’une bande monoclonale IgG kappa à l’immunofixation et d’une infiltration plasmocytaire médullaire à 15% au myélogramme. La patiente a été traité chirurgicalement par une ostéosynthèse intramédullaire à foyer fermé de type clou gamma verrouillé avec un montage statique. Les suites post-opératoires ont été normales. La mobilisation précoce à été autorisée, une période de décharge de 4 semaines a été observée sous couvert d’une héparinothérapie de bas poids moléculaire, et un traitement par bisphosphonates a été débuté (acide zoledronique à raison d’une perfusion par mois). La patiente est suivie en coordination avec le service d’hématologie clinique où elle a été mise sous un protocole de chimiothérapie d’induction (bortézomib, thalidomide et dexaméthasone). Après 6 mois, la patiente a été revue en consultation en bon état général et autonome. L’évaluation clinique par la cotation de Postel et Merle d’Aubigné (PMA) a retrouvé un score de 16. La radiographie de contrôle de la hanche droite a montré une ostéosynthèse stable et une fracture consolidée . L’autonomie de la patiente a été décisive pour la possibilité de réaliser une autogreffe de la moelle osseuse après un traitement d’induction et donc pour un contrôle de la maladie myélomateuse. Le myélome multiple est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération d’un clone de plasmocyte envahissant la moelle hématopoïétique. Il atteint le plus souvent le sujet âgé, et les manifestations osseuses (douleurs, fractures pathologiques) dominent fréquemment le tableau clinique. Le diagnostic est facile, sur l’association d’une plasmocytose médullaire excessive et d’une immunoglobuline monoclonale sérique et/ou urinaire . L’atteinte squelettique est la complication clinique majeure au cours des myélomes multiples. En effet, 70% des patients présentent des lésions d’ostéolyse avec ou sans ostéoporose . Les fractures pathologiques touchent 40% des patients atteints d’un myélome compromettant la survie et la qualité de vie . Le fémur est l’os long le plus affecté par les métastases osseuses, surtout par les cancers dit ostéophiles: sein, rein, prostate, poumon, colon, thyroïde; le 1/3 en localisation proximale . Les fractures causées par un myélome peuvent être gérées comme celle dues à un carcinome, et leur comportement biologique ainsi que leurs implications mécaniques sont similaires aux fractures métastatiques . A cause de son rôle majeur dans le support du poids du corps, la fracture pathologique du fémur détériore sérieusement la qualité de vie du patient cancéreux. Le problème d’un diagnostic étiologique se pose en premier et une investigation rapide et ciblée nous a permis de confirmer le diagnostic de myélome multiple. La TDM osseuse possède une meilleure sensibilité et spécificité pour bien caractériser les lésions ostéolytiques et, grâce à la reconstruction 3D, elle permet une étude précise de la fracture ; aussi, elle allie un court temps d’exposition à une large exploration respectant ainsi le confort du malade . Différentes options chirurgicales sont disponibles pour permettre une fixation solide et durable des fractures pathologiques du massif trochantérien du fémur. Le curetage à ciel ouvert avec une fixation par lame plaque ou DHS en utilisant le ciment acrylique sont indiqués pour les lésions métastatiques incluant moins que la moitié de l’épiphyse ou la métaphyse, mais ils ont montré un taux inacceptable de faillite du matériel une fois les métastases progressent . L’enclouage cervicomédullaire verrouillé est actuellement indiqué pour traiter des patients avec de multiples métastases osseuses quand la région trochantérienne et la diaphyse fémorale sont principalement concernées . C’est une technique peu invasive, et qui permet de prévenir les fractures causées par une extension tumorale ou une autre localisation dans le même os . De plus, L’ostéosynthèse par clou centromédullaire verrouillé assure une mobilité post-opératoire avec déambulation précoce et une amélioration de la qualité de vie au même titre que la survie. En effet, si la survie moyenne semble chuter d’une moyenne de 57 mois à 18 mois après une fracture pathologique au cours d’un myélome, elle augment après la chirurgie à 47 mois . Cependant, le taux de survie post-opératoire est considéré comme le principal facteur de risque de faillite du clou cervicomédullaire, les études ayant montré que quand les patients survivent plus que 3 ans après l’opération, ce risque augmente ; ce qui incite à considérer la résection et la reconstruction par prothèse pour les patients en bon état général avec un myélome de bon pronostic. Le complément thérapeutique par bisphosphonates est incontournable pour prévenir et traiter l’atteinte osseuse au cours du myélome multiple, que ce soit l’acide clodronique par voie orale ou l’acide zoledronique ou pamidronique par voie intraveineuse . L’American Society for Clinical Oncology (ASCO) a fixé en 2007 les modalités de ce traitement, avec une préférence pour les bisphosphonates en intra-veineux et une durée minimale de traitement de 2 ans à reconsidérer selon la réponse hématologique à l’auto-greffe . Les résultats anatomiques et fonctionnels chez notre patiente, obtenus par une ostéosynthèse stable, efficace et durable, se sont traduits par un regain de l’autonomie, sans laquelle une autogreffe de la moelle osseuse ne peut être envisagée (séjour en chambre stérile). | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
21918705 | Les mécanismes physiopathologiques exacts des vascularites associées aux vaccins sont peu clairs. La première hypothèse “immunologique” de type complexes immuns circulants suppose le rôle d’un antigène vaccinal agissant comme starter. Ce mécanisme paraît proche de la pathogénie des périartérites noueuses liées au virus de l'hépatite B (VHB) . Cependant, dans la majorité des vascularites, l’agent étiologique n’est pas connu. La vaccination étant, d’une certaine manière, supposée mimer l’infection, l’hypothèse de sa responsabilité dans certaines maladies immunologiques humaines a été récemment remise en première ligne. Patel et al. relèvent un fort taux d’anticorps dirigés contre l’antigène vaccinal utilisé. Guillevin et Levy ont observé un test de dégranulation de basophiles humains positifs au cours d’une réaction d’hypersensibilité après une vaccination antigrippale. Dans la littérature, les deux vaccins le plus souvent incriminés dans le déclenchement d’une vascularite sont les vaccins anti-VHB et antigrippaux, mais ce sont également les vaccins les plus prescrits chez l’adulte. Vinceneux et al. reprennent 14 observations de vascularites, avec ou sans preuve histologique, après une vaccination antigrippale . Il s’agit de sept femmes et de sept hommes, d’âge moyen 62 ans, dont les symptômes sont apparus en moyenne neuf jours après une vaccination. Dans notre cas il s’agit d’une fille de 4 ans, dont les symptômes sont apparus 10 jours après la vaccination. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
24672630 | Il s'agit d'un patient âgé de 40 ans, hospitalisé au service de chirurgie thoracique pour double tuméfactions de la paroi thoracique. En dehors d'un tabagisme, il ne présente pas d'antécédents médico-chirurgicaux particuliers, et notamment pas de notion de contage tuberculeux. Il présentait des douleurs thoraciques postérieures droites au niveau de sa cote flottante irradiant en antérieure, Il s'y associe deux tuméfactions inflammatoires augmentant rapidement de volume: l'une postérieure occupant tout le flanc droit , et l'autre antérieure en regard de la 6éme cote droite , le tout évoluant dans un contexte fébrile à 38°C, d'asthénie et d'altération de l′état général. L′examen clinique trouvait un mauvais état buccodentaire, une pâleur cutanéo-muqueuse, un blindage pariétal en regard des deux masses responsable d'une matité basale droite et d'une diminution des vibrations vocales. L′auscultation pulmonaire est normale et le reste de l'examen était sans anomalie; en particulier l'examen de l'abdomen et ORL était normal, les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation accélérée à 80 mm à la première heure, une hyperleucocytose à 15600 éléments par mm3, à prédominance polynucléaire neutrophile (76%). La recherche de bacille de Koch dans les crachats faite successivement à trois reprises était négative, ainsi que l'intradermoréaction à la tuberculine. La sérologie HIV est négative, l'électrophorèse des protéines et le dosage des immunoglobulines se sont révélés normaux. La radiographie thoracique de face objectivait une opacité du cul de sac costo-diaphragmatique. La fibroscopie bronchique était normale. Une échographie de la masse pariétale antérieure avait montré : une masse pariétale et endothoracique basale droite tissulaire vascularisé au Doppler, de 6,6 cm d'axe transverse sur 4,4 cm d'axe antéropostérieur . Au scanner thoraco-abdominal, c'est une masse pariétale antérieure a la limite entre l'étage thoracique et abdominal et une autre postérieure a peine visible avec une atteinte du parenchyme pulmonaire (à noter que le scanner thoracique a été réalisé 18 jours avant que le patient ne soit admis au service de chirurgie thoracique), laissant suspecter une origine néoplasique. La biopsie réalisée chez le patient au niveau de la masse pariétale antérieure a permis de prélever des fragments tissulaires friables avec issue du pus, l'étude anatomopathologique de la biopsie révélait le diagnostic d′actinomycose en montrant des grains d′actinomyces ; la culture n'a pas été faite. Le patient fut mis sous traitement médical à base d′amoxicilline-acide clavulanique à raison de 3 grammes par jour par voie orale pendant 6 mois (le patient refusant l'hospitalisation) avec une bonne évolution clinique jugée sur l'apyrexie, une prise de poids et la diminution de volume de la tuméfaction. L'actinomycose est une infection rare, suppurative chronique qui a la capacité de s'étendre aux tissus adjacents, sans respect pour les barrières anatomiques normales . Elle est caractérisée par sa tendance à former au sein des tissus des cavités à contenu purulent (granulome nécrosé), qui se fistulisent. Il existe souvent au sein de ces zones suppurées de petits grains jaunes caractéristiques, ou «granules sulfureux», de 2 à 3 mm de diamètre, correspondant à des micro-colonies d'actinomycoses, présentant un aspect en rayon de roue . Les germes responsables de l'actinomycose sont de la famille des actinomycètes. Le germe le plus important de ce groupe est Actinomyces, qui se compose de plusieurs espèces incluant A. Israelii, l'agent pathogène humain le plus habituel, découvert en 1981 par Israël . Cette pathologie est retrouvée dans le monde entier et ne présente pas de prédisposition raciale. Il existe, par contre, une nette prédominance masculine (3 hommes pour 2 femmes) . Les enfants sont atteints de façon égale . Ces organismes ne sont pas hautement virulents, mais sont retrouvés normalement dans l'oropharynx normal, particulièrement chez les personnes d'hygiène bucco- dentaire défectueuse. L'incidence dans les pays en voie de développement est élevée. Cette maladie est rare chez l'enfant parce que les caries dentaires et les périodontites sont rapidement suivies par la chute des dents . L'atteinte cervico-faciale, plus exactement maxillaire, est la plus fréquente, et apparaît dans 55% des cas après extraction dentaire. Les atteintes abdomino-pelviennes représentent 20% des cas . Les formes utérines associées à un dispositif intra-utérin sont en augmentation . La forme thoracique, qui représente 15 à 45% des cas [ 5 – 7 ], est secondaire, l'infection se faisant par voie descendante, bronchique ou médiastinale . Elle apparaît au décours d'un stress chirurgical, traumatique ou infectieux. L'infection thoracique fait suite à une aspiration de matériel infecté à partir de l'oropharynx. Ceci peut expliquer la prédominance basale classique de l'atteinte, ce qui a été le cas de notre patient qui présentait une très mauvaise hygiène bucco-dentaire . La lésion primaire touche le tissu péribronchique, les bronchioles et les alvéoles. Les organismes peuvent s'étendre du poumon à la plèvre, au médiastin, et à la paroi thoracique, sans tenir compte des barrières anatomiques. La raison est peu claire, mais peut être en rapport avec l'activité protéolytique de la bactérie. Une dissémination hématogène peut se faire à la suite de l'infection thoracique. Inversement, l'atteinte thoracique peut se faire par extension directe à partir du cou, de l'Œsophage, de l'abdomen ou du rétropéritoine ). Les éléments retrouvés à la radiographie standard dépendent de la chronicité de la maladie. On note une prédominance de l'atteinte périphérique du lobe inférieur, reflétant le rôle de l'aspiration dans la pathogénie de cette maladie. La tomodensitométrie permet une meilleure caractérisation des lésions. Ainsi, l'actinomycose thoracique se caractérise en TDM, par un syndrome de condensation pulmonaire avec épaississement pleural adjacent. Elle montre une cavitation ou la présence de zones de basse densité témoignant de la formation d'abcès . Un envahissement endobronchique a déjà été décrit, simulant un cancer . Toutefois, des cas de culture positive d'actinomycose sur des masses parenchymateuses de cancer bronchique ont également été rapports . L'invasion des structures médiastinales a rarement été décrite, ainsi que l'extension trans-diaphragmatique au niveau de l'abdomen et la possibilité d'une fistule intercostale . L'extension pleurale et pariétale est fréquente . La sécrétion d'enzymes protéolytiques par actinomycoses pourrait expliquer ce franchissement des barrières anatomiques. L'épaississement pleural est typiquement fin et régulier (< 1 cm d'épaisseur), similaire à celui noté chez notre patient, témoignant de son origine inflammatoire . Les épanchements pleuraux et les adénopathies hilaires sont également communs . L'atteinte pariétale se traduit par une masse ou une infiltration tissulaire. Les appositions périostées costales peuvent prendre un aspect en vague et sont très évocatrices du diagnostic . Bates considère même que l'existence d'appositions périostées costales en l'absence d'empyème est un signe pathognomonique d'actinomycose. Dans le cas de notre patient, nous n'avons pas retrouvé d'appositions périostées, mais plutôt des lésions lytiques. Ceci aurait pu poser un problème de diagnostic différentiel avec une pathologie tumorale maligne. Mais l'aspect diffus, non nodulaire de l'épaississement des parties molles adjacentes, nous a plus orienté vers une pathologie inflammatoire notamment une tuberculose pariétale, une cryptococcose ou une blastomycose . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
25184026 | Une patiente âgée de 55 ans suivie pour une hypertension artérielle (mauvaise observance) est admise pour une baisse brutale d'acuité visuelle dans un contexte de céphalées et des acouphènes. A l'examen l'acuité visuelle était de 2/10e au niveau de l'oeil droit et compte les doigts à 1 mètre au niveau de l'oeil gauche, l'examen du fond d'oeil révèle un oedème papillaire bilatéral plus marqué à gauche avec des hémorragies en flammèches et des exsudats secs, par ailleurs il y avait un rétrécissement marqué de tout l'arbre vasculaires artériel. Le reste de l'examen général a mis en évidence une TA de 220mmhg de systolique et 110mmgh de diastolique. Après rééquilibration rapide de la TA un bilan a été réalisé à savoir: urée, créatinine dans le sang, ionogramme sanguin complet qui n'a pas révélé d'anomalies. Une TDM cérébrale a permis d’éliminer un processus expansif intracrânien, une hydrocéphalie et une thrombose veineuse. La patiente fut alors adressée au département de cardiologie pour complément de prise en charge. L'angiographie rétinienne a mis en évidence une forte rétention papillaire de la fluorescéine avec des altérations diffusantes de tout le lit capillaire rétinien en rapport avec l'altération de la barrière hémato rétinienne. L'Hypertension artérielle maligne correspond à une augmentation rapide et sévère des chiffres tensionnels. Cette entité concerne moins de 1% des patients hypertendus et constitue une urgence vitale par atteinte des organes cibles (cerveau, oeil, coeur, reins) avec un risque important de: AVC hémorragique, IDM, insuffisance rénale. Sur le plan ophtalmologique, et en l'absence d'une prise en charge rapide, il existe un risque important d'atrophie optique avec perte visuelle définitive secondaire à une neuropathie optique ischémique. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
25360198 | Un homme âgé de 55 ans, hospitalisé pour des rectorragies s’était présenté dans notre service pour une coloscopie. Son histoire remontait à deux ans, date à laquelle il avait remarqué du sang rouge dans les selles sans trouble du transit ni douleur abdominale. Six mois plus tôt il aurait présenté une rectorragie abondante qui avait nécessité une transfusion sanguine de 2 poches de sang complet. Ses antécédents personnels et familiaux étaient sans particularité. Son examen clinique y compris le toucher rectal était normal. Son bilan biologique révélait uniquement une anémie sévère à 6 g% d′hémoglobine nécessitant une nouvelle transfusion sanguine. Une première coloscopie avait mis en évidence un polype pédiculé du sigmoïde de 2 cm environ avec un pédicule long et large . Des biopsies de la tête du polype n'ont pas été effectuées. Une deuxième coloscopie a permis la pose d'un lasso largable au fil catgut chromé 2/0 autour du pédicule . Les suites immédiates ont été simples. Le patient a récupéré le polype dans les selles au 5ème jour post endoscopie, ce qui nous a permis de réaliser une coloscopie de contrôle au 7 ème jour confirmant la résection du polype . Avec un recul de 10 mois, le malade n′a pas présenté de récidive hémorragique. Durant la période de 6 mois allant de janvier à juin 2010, cinq patients porteurs de polypes pédiculés du colon ou du rectum ont bénéficié d'une polypectomie endoscopique par lasso largable au catgut chromé 2/0. Il s'agissait de 3(60%) hommes et de 2(40%) femmes, d’âge moyen de 42,5ans (extrêmes 23 et 55ans). Les symptômes principaux ayant conduit au diagnostic de polype étaient les rectorragies et l'anémie ferriprive chez tous les patients, dont un transfusé. Selon la localisation des polypes, 60% (3/5) étaient situés dans le sigmoïde et 40% (2/5) dans le rectum. La taille moyenne des polypes était de 2,1cm (1-3cm). Des polypes récupérés dans les selles, 03(60%) polypes ont été analysés à l'histologie, dont 02 adénomes tubuleux et 01 polype hyperplasique. Les autres polypes (02) étaient non analysables à l'histologie de part leur état. Le délai moyen de chute du polype étranglé était de 6 jours (4-10jours) et la durée moyenne de suivi des patients de 4,1 mois (extrêmes 1 et 10 mois) Tableau 1 . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28154730 | Il s'agit d'un patient de 74 ans, hypertendu bien équilibré sous traitement, admis pour une prise en charge d'une cataracte de l'œil droit et chez qui l'examen clinique découvre fortuitement des lésions jaunâtres localisées au niveau des paupières supérieures et inférieures des deux yeux, sous cutanés recouverts d'une peau fine, richement vascularisé. Un bilan a été demandé comprenant un dosage de cholestérol total, HDL, LDL et triglycérides dans le sang mettant en évidence une hypercholestérolémie à 4,2 g/L avec des HDL à 0,5 g/l et des LDL à 2,5 g/l. Le xanthélasma représente une tache jaunâtre au niveau des paupières dues à une accumulation de cholestérol et de lipides. Ils prennent la forme d'une bosse ou d'un léger relief se situant sur la partie des paupières près du nez comme les cas de notre patient. Le xanthélasma constitue un type particulier de xanthome. Les xanthomes sont des nodules bénins sous cutanés formés d'une accumulation de cholestérol. Une prédisposition familiale au xanthélasma est retrouvée et lié à une hypercholestérolémie héréditaire. Le traitement du xanthélasma peut être chirurgical ou par laser. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
31448021 | Il s'agit d'un nouveau-né (n-né) de sexe masculin issu d'un mariage non consanguin et d'une mère âgée de 24 ans, primipare. Adressé à notre formation pour prise en charge d'une cyanose de la main gauche. La grossesse a été bien suivie et d'évolution apparemment normale. L'accouchement s'est déroulé par voie haute après stagnation de la dilatation pendant 5 heures chez une femme primipare, avec présentation de siège. L'Apgar a été de 7/10 et 9/10 à 1 min et 5 min respectivement. Dès la naissance, le nouveau-né a présenté une phlyctène qui s'est aggravée 48h plus tard par une cyanose totale de la main gauche, d'où la décision de son transfert dans notre formation pour complément de prise en charge. L'examen clinique à l'admission a trouvé un n-né stable sur les plans: hémodynamique, neurologique et respiratoire, pesant 4300g, avec une nécrose de la main et de la moitié de l'avant-bras gauche . Le bilan biologique a montré un syndrome infectieux, avec un taux de prothrombine (TP) à 60% et un temps de céphaline activée (TCA) normal. L'angio-TDM a mis en évidence une thrombose de l'artère humérale au niveau du tiers inférieur du bras gauche, et un néphrome mésoblastique au dépond du rein gauche avec envahissement de la veine rénale homolatérale . Le n-né a été mis sous triple antibiothérapie avec des soins locaux. Un traitement chirurgicale été programmé mais l'évolution a été marquée par le décès 24 heures après l'admission dans un contexte d'état de mal convulsif dû probablement à une migration d'un thrombus en intra-cérébral. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
37663626 | Quelques jours après, la patiente est devenue confuse, désorientée dans le temps et l´espace, l´examen retrouve une température à 37°C, tension artérielle à 90/60 mmHg, un pouls à 122 bat/min, GCS à 11/15, une rigidité musculaire avec majoration de ses tremblements, une sècheresse buccale, et un pli cutané. Devant ce tableau la patiente a été transférée aux urgences organiques et son bilan biologique initial a montré lithémie à 2.1 mmol/l, une natrémie à 146 mmol/l (N=135-145 mmol/l), kaliémie à 3.1 mmol/l (N=3.5-4.5 mmol/l), calcémie à 2.6 mmol/l (N=2.2 -2.6 mmol/l), urée à 6,68 mmol/l, créatinémie à 195 micromol/l, DFG à 28.30 ml/min/1.72 m 2 (insuffisance rénale sévère). Il s´y associe des troubles gastro-intestinaux type vomissements et diarrhées responsables d´une déshydratation globale et une insuffisance rénale aiguë. Le syndrome polyuro-polydipsique sévère est peu rapportée en cas d´intoxication aiguë au lithium , le plus souvent il s´agit d´un facteur déclenchant la toxicité en raison de la déshydratation qui entraîne une insuffisance rénale aiguë et l´incapacité d´éliminer le lithium, ceci a été rapporté dernièrement par Kobylianskii et al . , ainsi, l´existence d´une polyurie sévère constitue également un facteur aggravant qu´il faut prendre en compte en raison de la déshydratation et l´hypernatrémie qu´elle entraîne . D’après nos connaissances et jusqu´à maintenant des rares cas ont été rapportés dans la littérature. Dans la série de Schmitt et al . quatre patients ont développé un véritable diabète insipide (diurèse supérieure à 3 L/24h). Tran-van et al . et Abodo et al . ont également rapporté deux cas d´un DIN survenu au cours d´une intoxication aiguë au lithium . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
22187617 | A son admission, l'examen clinique a objectivé un patient apyrétique à 37°, un pouls à 90 bat/mn et une tension artérielle à 130/60 mmHg. L'examen neurologique objectivait un ralentissement psychomoteur, une désorientation temporale, la nuque était souple, les reflexes ostéo-tendineux étaient présents, les paires crâniennes étaient normales et il n'existait pas de déficit sensitif ou moteur. L'examen cutanéo-muqueux objectivait des nodules violacés au niveau du tronc, de consistance dure et douloureuse . L'examen cardio-vasculaire, pleuro-pulmonaire était normal et le reste de l'examen somatique n'objectivait pas d'anomalies. L'imagerie par résonnance magnétique cérébrale était normale. La ponction lombaire a objectivée une liquide eau de roche avec une proteinorrachie à 1,89 g/l et une glycorrachie à 0,59 g/l. Le taux leucocytes dans le liquide céphalorachidien (LCR) était de 137 E/mm 3 avec 100% de lymphocytes. L'examen direct du LCR et la culture ont isolé des colonies de Cryprococcus neoformans . Par ailleurs, l'examen cytobactériologique du LCR ainsi que la recherche du bacille de Koch étaient négatifs. Une biopsie cutanée a été réalisée et a objectivé la présence de Cryptocoque avec la présence d'un processus inflammatoire granulomateux sans nécrose . La sérologie VIH était négative. Le diagnostic d'une cryptococcose disséminée a été posé et le patient a été traité par amphotéricine (0,7mg/kg/jour) associé à la Flucytosine. L’évolution était défavorable avec une aggravation progressive de l’état de conscience du patient et son décès en soins intensifs. La cryptococcose disséminée est une infection grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. L'infection est due à Cryptococcus neoformans , un germe encapsulé, retrouvé chez les pigeons et autres oiseaux. La contamination de l'homme se fait par voie respiratoire, par inhalation . L'infection a été initialement décrite chez les patients au stade SIDA , mais cette infection peut être réactivée durant l'immunodépression de l'hôte essentiellement par atteinte de l'immunité cellulaire T . Notre patient avait plusieurs facteurs pouvant induire une immunodépression profonde. Le diabète, le traitement par corticoïde et azathioprime ont participé à une réactivation de l'infection à Cryptocoque et à une dissémination plus importante méningée et cutanée. La manifestation la plus commune de cette infection fongique est l'atteinte du système nerveux central sous la forme d'une méningite sub-aigue ou chronique ou de cryptococcomes cérébraux dans des cas plus rares . Les principales manifestations cliniques en cas d'atteinte méningée sont représentées par des signes méningés, une confusion, des convulsions, une altération de la vision et rarement un déficit focal. La ponction lombaire est très utile pour le diagnostic initial. Comme dans le cas de notre patient, l'analyse du LCR, montre une élévation de la pression du LCR, une leucocytose modérée, une hypoglucorrachie et une hyperproteinorrachie. La coloration à l'encre de Chine permet de confirmer la présence du champignon . L'atteinte parenchymateuse cérébrale s'observe sous forme de cryptococcomes, d'une dilatation des espaces de Virchow ou de nodules corticaux. L'IRM est l'examen de choix pour ce type de lésions, elle montre des lésions hypointense en T1 et hyperintense en T2 sans prise de contraste . Notre observation démontre que l'infection disséminée à Cryptocoque touchant le système nerveux central peut s'accompagner aussi bien de manifestations neurologiques que cutanées. L'atteinte cutanée s'observe dans 10 à 20% des cas des cryptococcoses disséminées et les lésions rapportées se présentent sous forme de papules, nodules, vésicules, ulcérations, ecchymoses ou abcès. Ces lésions sont non spécifiques et peuvent être confondues avec des lésions de kaposi, un carcinome baso-cellulaire, une cellulite, des lésions acnéiforme ou varicelleuses, un molluscum contagiosum et le pyoderma gangrenosum . La biopsie cutanée et la culture permettent d'avoir un diagnostic définitif . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
21436948 | Les fuites ou les ruptures accidentelles peropératoires des kystes hydatiques du foie peuvent être à l’origine de réactions anaphylactiques secondaires à une absorption systémique du liquide hydatique . Le mécanisme de ces réactions est complexe. Dans certains cas, il s’agit typiquement d’une réaction d’hypersensibilité de type I liée à des immunoglobulines E en réponse à la forte concentration plasmatique des Ag d’Ecchinococcus. La réaction anaphylactique ou anaphylactoïde peut être aussi secondaire à une activation du complément avec libération d’anaphylatoxines. In vitro, le liquide hydatique active la voie alterne du complément avec formation de C3a. Les manifestations anaphylactiques peuvent revêtir des aspects très différents à type de bronchospasme et/ou de choc anaphylactique. Dans notre cas, c’était la forme complète, avec absence des signes cutanés. Les observations de Terpstra et celles de Jakubowski ont le mérite d’insister sur la rareté de ce type d’accident, sur l’absence de signes prémonitoires, et sur la difficulté du diagnostic devant un collapsus hémodynamique brutal après la stérilisation et l’évacuation du kyste . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25120875 | La sirénomélie est une forme rare de dysgénésie caudale décrite pour la première fois par Rocheus en 1542 puis par Polfyr en 1553 . Elle est caractérisée par un degré variable de fusion des membres inférieurs. Sa prévalence est estimée à 1 pour 100000 naissances vivantes . Plus de 50% des patients décèdent in utéro, et ceux qui naissent vivants décèdent généralement dans les 48 premières heures de vie du fait des graves malformations rénales fréquemment associées à cette séquence. En Afrique, la naissance de ces nouveau-nés dit « enfants poissons » est souvent associée à des considérations mystico-religieuses et les mères de ces enfants souvent accusées de sorcellerie. Très peu de cas ont été rapportés en Afrique . Nous rapportons le premier cas congolais de sirénomélie, observé à Lubumbashi, dans le sud-Est de la République Démocratique du Congo. A l'admission, l'état général était bon et les signes vitaux dans les normes. La hauteur utérine était de 32 cm et l'auscultation au foetoscope de Pinard notait l'absence de bruits du coeur foetal. Le foetus était en présentation du siège, le toucher vaginal mettait en évidence l'absence de membranes foetales et permettait de palper les membres inférieurs f'taux qui étaient collés. La patiente fut mise sous antibioprophylaxie et nous avons laissé évoluer le travail d'accouchement. Au bout de 4 heures, elle accoucha un mort-né macéré au premier degré ayant pesé 3000 grammes et mesuré 47 cm de taille et 33,5 cm de périmètre crânien. L'examen du nouveau-né notait la présence d'une artère ombilicale unique, l'absence des organes génitaux externes , une imperforation anale et des membres inférieurs fusionnés de leur base jusqu'aux pieds et leur palpation externe donnait l'impression d'avoir probablement deux fémurs et deux tibias. Les deux pieds étaient reliés par leurs plantes avec 9 orteils repartis sur deux lignes . Le nouveau-né avait l'aspect d'une « sirène ». Nous n'avons pas pu obtenir le consentement des parents afin de réaliser des radiographies des membres inférieurs chez le mort-né et des dosages sanguins des métaux lourds ainsi que la glycémie chez la mère. L'étiologie de la sirénomélie est encore controversée. Généralement sporadique, elle a été longtemps considérée comme d'origine environnementale, avec le diabète maternel insulino-dépendant comme première cause compte tenu du fait que 10 à 15% des enfants affectés sont nés de mères diabétiques. Certains auteurs ont suggéré que le stress oxydatif induit par l'accumulation de radicaux libres pourrait avoir un effet tératogène chez les foetus de mères diabétiques. Cependant, seuls 0,5%-3,7% des cas rapportés dans la littérature ont été associés à un diabète maternel. Celui-ci n'explique donc pas à lui seul la survenue de cette séquence malformative. Dans notre observation, la mère n'était pas diabétique. Cependant, la grossesse n'ayant pas été suivie dans le cadre des consultations prénatales, il ne nous est pas possible d'exclure formellement le diabète gestationnel. D'autres facteurs tératogènes tels que la vitamine A, le Cadmium, le plomb ont été associés à la sirénomélie sur des modèles animaux et humains. Etant donné qu'il a été trouvé des taux élevés de cadmium et de plomb dans la population lushoise , l'hypothèse étiologique impliquant ces métaux lourds n'est pas à écarter. En 1986, Stevenson et al ont proposé une théorie du « vol vasculaire » dans laquelle la régression caudale résulterait d'un détournement du flux sanguin destiné à la partie caudale de l'embryon via un large vaisseau dérivant de l'artère vitelline prenant son origine dans l'aorte abdominale . Ce détournement entraine une hypoperfusion du mésoderme caudal. Cependant, il convient de souligner le fait que cette théorie n'explique pas, à elle seule les cas associant des malformations crâniofaciales et cardiaques. De plus, elle ne donne pas la cause de cette séquence malformative. La théorie du défaut de la blastogenèse a également été proposée pour expliquer la pathogenèse de la sirénomélie. Selon cette théorie, la sirénomélie est une anomalie primaire de la blastogenèse qui survient à la fin de la gastrulation vers la troisième semaine de gestation. En 1961, Duhamel et al ont observé une association fréquente de la sirénomélie avec des malformations de la région caudale de l'embryon. (anorectales, génito-urinaires, lombo-sacrées,…), définissant un ensemble malformatif qu'il a dénommé syndrome de régression caudale mais aujourd'hui connu sous le nom de dysgénésie caudale. Il a été récemment suggéré que les deux hypothèses demeurent valables, les anomalies de la blastogenèse pouvant affecter tant les organes que les vaisseaux . La publication récente de cas familiaux a stimulé la recherche de facteurs génétiques associés à la sirénomélie . Des études expérimentales réalisées chez des rats induisant des mutations perte de fonction des séquences de signalisation du gène « Bone morphogenetic protein » (BMP-7) ou des mutations gain de fonction des séquences de signalisation du gène «retinoic acid » (RA) ont permis d'observer le développement d'un phénotype semblable à celui observé chez l'humain, associant la fusion des membres inférieurs à des malformations pelviennes sévères . Il semble donc qu'il existe une base génétique complexe, polygénique dans la pathogenèse de la sirénomélie. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
28292099 | Il s’agit d’une patiente de 42 ans, deuxième geste, deuxième parité, admise pour prise en charge d’un myome utérin interstitiel. Les suites opératoires ont été marquées par une infection cutanée associée à une éventration utérine. A l’examen, la patiente était fébrile à 39.5°C, associée à une éviscération de l’utérus avec issu de pus verdâtre à travers le site opératoire. Le bilan biologique réalisé montrait un taux d’hémoglobine à 12g/dl, une hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile 15000/uL et la C Réactive Protéine à 320 mg/l. Ces résultats ont conduit à la réalisation d’un complément TDM qui a montré une fistule utero-pariétale avec une éviscération utérine, sans complication digestive associée. L’utérus était également disroté avec un contenu hydro-aérique, faiblement rehaussé en périphérie après contraste, confirmant une surinfection associée. La prise en charge chirurgicale a été effectuée avec curetage de la cavité utérine à travers la brèche de perforation qui a été par la suite suturée. Ce cas met en exergue une complication rare de perforation utérine dans les suites opératoires d’une myomectomisse utérine. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
28748018 | Un nourrisson de 15 mois, unique de sa famille, issu d'une grossesse mal suivie, menée à terme avec accouchement par voie basse et bonne adaptation à la vie extra utérine. L'anamnèse retrouve une notion d'infections urinaires à répétition durant les premiers mois de vie traitées en ambulatoire et non documentées avec cassure de la courbe pondérale, n'ayant jamais bénéficié d'une hospitalisation ou quelconque traitement en intraveineux, il n'était pas sous antibioprophylaxie. Lors d'un contrôle clinique à 14 mois, le médecin avait palpé une masse du flanc gauche et remarqué une pâleur importante et l'a adressé au service d'accueil des urgences pour suspicion de pathologie tumorale. L'examen clinique trouvait un nourrisson pale, tonique, pesait 8 kg et était apyrétique avec une hémodynamique stable. Il présentait une douleur du flanc gauche avec contact lombaire du même coté. L'examen était par ailleurs normal. La numération formule sanguine comptait 19900 globules blancs/mm 3 dont 60% de polynucléaires neutrophiles et 879 000 de plaquettes/mm 3 . Le taux d'hémoglobine était à 6g/dl et une CRP à 61 mg/L, la fonction rénale était normale avec un taux d'urée à 0.32 g/L et une créatinémie à 6 mg/L. A l'examen cytobactériologique des urines il existait une leucocytaire à 106 leucocytes/ml sans germe à l'examen direct ou a la culture. L'échographie rénale a montré un rein gauche augmenté de volume d'aspect hétérogène avec mauvaise différenciation cortico médullaire et existence de multiples lithiases pyélocalicielles et un abcès péri rénal polaire inférieur . L'uroscanner a mis en évidence un rein augmenté de taille avec contours bosselés siège dune lithiase coralliforme pyélocalicielle se confondant avec des collections intra parenchymateuses dont la plus volumineuse est polaire inférieure et mesure 40/38mm évoquant une pyélonéphrite xanthogranulomateuse compliquée d'abcès rénal. Le rein controlatéral était modérément augmenté de taille mais de morphologie normale . La cystographie rétrograde était la sans particularités. La scintigraphie au DMSA mettait en évidence un rein gauche non fonctionnel et un rein droit compensateur . Le nourrisson a reçu une antibiothérapie intra veineuse pendant 21 jours, probabiliste vu l'absence de germe à la bactériologie, faite d'une triple association (ceftriaxone, gentamycine, vancomycine). L'évolution est restée favorable sous traitement avec une apyrexie et régression du syndrome inflammatoire biologique et diminution du taux de la CRP à 10 mg/L après 15jours de traitement et un ECBU de contrôle stérile. Il n'a pas été retenu d'indication de drainage chirurgical de la collection péri rénale vu la nécessité d'un traitement radical. Une néphrectomie gauche a été réalisée par une lombotomie antérolatérale avec abord extra péritonéal de la loge rénale, lors de l'exploration per opératoire le rein gauche était augmenté de taille avec une infiltration de l'espace péri rénal et une dilatation pyélique comblés par du pus franc qui a été prélevé et dont l'analyse bactériologique a révélé un proteus mirabilis . A la coupe, le parenchyme apparaissait très remanié avec des plages de nécrose, et les cavités pyélocalicielles avaient une paroi épaisse. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré un tissu fibro-graisseux remanié par une réaction inflammatoire chronique non spécifique bordé d'un tissu surrénalien. Le hile et la région para hilaire montre une réaction inflammatoire chronique non spécifique. Les prélèvements ayant porté sur le rein et les calices montrent un infiltrat inflammatoire interstitiel dense à prédominance lymphoplasmocytaire et présence de plages de macrophages spumeux, on note un aspect thyroid-like des tubes, quelques glomérules fibreux en « pain à cacheter ». Les glomérules sont souvent rétractés. Présence de granulome à corps étranger autour de calcifications. Cet aspect était en faveur de la PXG. Les suites opératoires ont été simples, l'évolution à court terme était favorable avec un ECBU stérile, fonction rénale normale et échographie rénale de contrôle montrent un rein droit d'aspect normal avec hypertrophie compensatrice et uretère non dilatée et bilan étiologique de lithiase (cristalllurie, oxalurie) s'est avéré négatif. La PXG est une forme particulière de l'infection chronique du rein, caractérisée par la destruction du parenchyme rénal et son remplacement par des macrophages chargés de lipides appelés cellules xanthomateuses. Il en existe deux formes, l'une diffuse correspondant à une pyonéphrose et l'autre focale d'allure tumorale . C'est une affection rare chez l'enfant et exceptionnelle chez le nourrisson et ses aspects cliniques sont mal connus. L'atteinte est le plus souvent unilatérale. À notre connaissance, il n'y a pas à l'heure actuelle de cas de PXG diffuse bilatérale rapportée chez l'enfant dans la littérature. Par ailleurs, très peu de cas ont été rapportés chez le nourrisson . Plusieurs hypothèses ont été avancées pour comprendre l'étiopathogénie de la PXG, elles mettent en cause l'obstruction du tractus urinaire d'origine lithiasique ou malformative, l'infection urinaire négligée ou non efficacement traitée, un phénomène ischémique chronique du rein, un blocage lymphatique, une anomalie du métabolisme lipidique, la malnutrition et enfin une altération dans la réponse immunitaire . Cependant, les facteurs prédisposants semblent être essentiellement un syndrome obstructif par lithiase rénale ou par une anomalie du tractus urinaire, associées à l'infection urinaire. La symptomatologie de la PXG n'est pas spécifique. Il peut s'agir de formes frustes évoluant à bas bruit, dans un tableau pseudo-tumoral ou de suppuration profonde abdominale. Les signes les plus fréquents sont: fièvre, altération de l'état général avec anorexie, stagnation de la courbe staturo-pondérale, douleurs lombaires, hématurie et/ou pyurie. Une masse ou une sensibilité du flanc est souvent palpée. Il existe habituellement un syndrome infectieux biologique. L'anémie inflammatoire, très fréquemment décrite, témoigne de la chronicité du processus infectieux. La culture des urines est souvent positive, surtout à Escherichia coli et Proteus mirabilis , et la fonction rénale conservée. L'incidence de l'infection urinaire est de 52% à 100% des cas décrits dans la littérature, le protéus mirabilis est responsable dans 45% à 75% des cas suivi par l' E.coli (9%-40%) puis pseudomonas , Klebsiella et staphylocoque . Chez notre patient le diagnostic de PXG a été évoqué devant l'histoire d'infections urinaires à répétition et mal traitées par une antibiothérapie inadaptée en l'absence de documentation bactériologique ou radiologique, le syndrome inflammatoire biologique contraste avec la négativité de l'ECBU. Toutefois l'agent pathogène P. mirabilis a été mis en évidence dans le liquide prélevé dans les cavités pyélocalicielles. L'échographie rénale permet de visualiser des anomalies non spécifiques: un rein augmenté de volume et hétérogène. Un aspect d'« hydropyonéphrose » est parfois évocateur, avec de multiples formations hypoéchogènes ou anéchogènes (logettes de pus) au sein du parenchyme rénal. L'uro-scanner est l'examen de référence: il permet une bonne représentation de la lésion et de son extension Aux structures adjacentes. Le parenchyme rénal apparaît détruit, non fonctionnel et remplacé par des cavités pseudokystiques nécrotiques, contenant parfois des calculs. Seule la périphérie du rein prend le contraste . Néanmoins en l'absence d'examen anatomopathologique, le diagnostic ne peut être affirmé. Dans cette observation le traitement prescrit en ambulatoire était inefficace et l'infection est devenue chronique avec abcédation et perte de la fonction rénale évoquant une forme diffuse de la PXG. Le diagnostic différentiel de la PXG se fait avec le reste de la pathologie inflammatoire du rein (abcès rénal ou péri rénal, pyonéphrose, néphrite bactérienne, abcès du psoas), la pathologie tumorale essentiellement le néphroblastome et le carcinome à cellules claires du rein . La confusion de la PXG avec une tumeur rénale est assez fréquente dans la littérature . Il est donc important d'évoquer le diagnostic de PXG chez tout enfant qui présente une masse rénale ou un abcès rénal ou péri rénal même chez l'enfant et le nourrisson de bas âge parfaitement illustré par notre observation. Le traitement de cette pathologie est médical et souvent chirurgical. Le traitement médical consiste en une antibiothérapie prolongé en intraveineuse puis un relais par voie orale adaptée au germe. Il n'ya pas de consensus à ce jour sur la durée de traitement. Notre petit nourrisson a bénéficié d'une antibiothérapie intraveineuse prolongée du fait du caractère compliqué de la pyélonéphrite nécessitant une concentration minimale inhibitrice (CMI) des antibiotiques plus élevée et plus prolongée que dans la pyélonéphrite classique de l'enfant. La néphrectomie totale est admise comme traitement curatif de la PXG diffuse. La lombotomie avec abord extra péritonéal de la loge rénale est la voie préférentielle. Certains privilégient un abord antérolatéral transpéritonéal pour mieux contrôler les vaisseaux . Dans la forme diffuse, la néphrectomie totale parfois élargie aux tissus péri rénaux constitue le traitement de choix. En effet, le caractère diffus et irréversible des lésions rend l'exérèse partielle impossible et conduit toujours à une néphrectomie totale . Le processus inflammatoire s'étend généralement à tout le parenchyme rénal, aux structures péri et para rénales parfois même aux organes de voisinage et se complique d'adhérences fibreuses. L'association d'un abcès rénal lésions de PXG est fréquente dans la littérature; son traitement consiste en général en un drainage qui peut être chirurgical ou percutané. Le drainage de tout abcès rénal ou péri rénal associé à une antibiothérapie adaptée est vivement recommandé . Il peut être isolé ou associé à une chirurgie conservatrice, dans notre observation l'efficacité du traitement médical a permis une néphrectomie aisée sans avoir recours à un drainage en premier. L'évolution de la PXG après néphrectomie totale ou partielle est souvent favorable avec un excellent pronostic après un traitement adapté et bien conduit. Bien que rares, quelques cas d'amylose et d'insuffisance Rénale chronique secondaire à cette dernière ont été rapportés . Les suites opératoires immédiates après néphrectomie totale ont été simples chez notre patient. Il n'a pas été observé de récidive de la maladie sur le rein controlatéral, ni d'altération de la fonction rénale après un recul moyen de 6 mois. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9058989 | Nous rapportons le cas d´un enfant de sexe féminin agé de 11 ans victime d´un traumatisme type ring finger (bague du 4 e doigt accrochée à un clou fixé au mur lors d´un saut), l´examen clinique montre un dégantage du 4 e doigt avec mise à nue de l´os et du système tendineux et amputation de la 3 e phalange (A), après concertation avec la famille on a opté pour la préservation du doigt et la réalisation d´un lambeau inguinal de Mac Gregor, cette intervention avait pour but de préserver le doigt tant sur le plan esthétique et fonctionnel. L'intervention a été réalisée en urgence sous anesthésié générale, avec installation du patient en décubitus dorsal et préparation du membre supérieur droit et du flanc droit. On a prélevé un lambeau inguinal de Mc Gregor après avoir fait un repérage anatomique du lambeau qui doit siéger sur le trajet de l'artère iliaque superficielle (B), après avoir disséqué le lambeau on l'a tubulisé sur le doigt pour le couvrir (C). Les suites opératoires étaient simples, et après trois semaines on a procédé au sevrage du lambeau sous anesthésie générale (D), le résultat après un mois est très satisfaisant (E). | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
25170373 | Les kératomycoses représentent une cause souvent grave, d'infection cornéenne. Leur survenue est favorisée par l'usage intensif des corticoïdes, et des lentilles de contact. Les champignons responsables sont souvent opportunistes et envahissent des cornées pathologiques. Les kératomycoses peuvent également survenir sur des cornées normales après traumatisme souvent par un végétal. Les infections à Fusarium et Aspergillus sont les plus fréquentes. Le mauvais pronostic de ces infections est dû à la virulence des champignons qui infectent souvent des cornées déjà pathologiques mais aussi à des retards diagnostiques et thérapeutiques (coût élevé des nouveaux traitements). Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 16 ans, sans antécédents particuliers, hospitalisé pour un abcès de cornée de l'oeil gauche suite à un traumatisme par épine végétale 1 semaine avant, les prélèvements du grattage cornéen étaient négatifs. Le diagnostic d'abcès mycosique posé devant l'interrogatoire, le terrain et l'aspect clinique très évocateur. L’évolution était marquée par l'apparition 2 mois plus tard, d'une ectasie cornéenne avec amincissement important, une distension limbique et une chambre antérieure profonde à l'examen à la lampe à fente. L'acuité visuelle était limitée à une perception lumineuse. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
28154723 | Il s’agit d’un homme de 44 ans qui a été hospitalisé au service de Neurologie du CHU/JRB Antananarivo pour une hémiplégie gauche. Pour l’histoire de la maladie il a présenté brutalement une impotence fonctionnelle de l’hémicorps gauche massive sans céphalée ni trouble de la conscience ni agitation et il n’y avait pas de notion de fièvre. Dans son antécédent, angine à répétition dans l’enfance et mal traitée, pas de cardiopathie connue. L’examen clinique à l’admission a montré un bon état général, une apyrexie. Un score NIHSS à 15 et échelle Rankin à 4, une conscience normale, un déficit sensitivo-moteur type pyramidal de l’hémicorps gauche, sans trouble de la déglutition ni sphinctérien. Ailleurs, présence d’un souffle systolique d’intensité 3/6 au niveau foyer mitral, pas de signe d’insuffisance cardiaque, un mauvais état bucco-dentaire, pas d’atteinte cutanée ni articulaire. A J5 d’hospitalisation apparition d’une fièvre à 39-40°C sans autres foyers infectieux évidents. Il n’y avait pas de syndrome infectieux biologique avec CRP à 12 mg/l, hémoculture 2 séries et sérologie HIV étaient négatives, fond d’œil normal. Le scanner cérébral avec injection à J7 hospitalisation a montré une visibilité spontanée de l’artère sylvienne droite et une hypodensité large touchant substance blanche et grise du territoire de l’artère sylvienne totale droite . Ce qui nous a amené à demander un échocardiographie doppler qui n’a été réalisée qu’à J14 qui a objectivé la présence de petite valve mitrale remaniée calcifiée avec des végétations de 12X 16 mm et 6, 37X 9,07mm et FEVG conservée à 82,20%. L’hypothèse diagnostique était une endocardite infectieuse de la petite valve mitrale compliquée d’un AVC ischémique large du territoire de l’artère sylvienne totale droite. Le traitement institué était une biantibiothérapie: association d’un Beta-lactamine et un aminoside et également une kinésithérapie motrice quotidienne. L’évolution était marquée par une apyrexie à 24h du traitement, bonne observance et tolérance thérapeutique. L’échocardiographie doppler de contrôle après 4 semaines de traitement a montré la disparition totale des végétations mais cliniquement persistance du déficit moteur. Cette observation nous rappelle que l’AVC ischémique large est une complication spécifique d’une endocardite infectieuse et constitue même un contexte révélateur chez le sujet jeune. Dans plusieurs études européennes, l’AVC ischémique constitue 20 à 60% des complications neurologiques de l’endocardite infectieuse mais la forme large reste rare mais non méconnue surtout au niveau du territoire de l’artère cérébrale moyenne . Souvent le tableau clinique est celui d’un déficit moteur associé à une fièvre et un souffle cardiaque d’emblée et s’ensuit la découverte d’un AVC au scanner cérébral et d’une endocardite infectieuse sous jacente à l’échocardiographie doppler en même temps. Mais pour notre cas la découverte de l’endocardite infectieuse était plus tardive vue que qu’il n’y avait pas de fièvre qu’en cours d’hospitalisation. Mais le point faible réside sur le fait que l’hémoculture était négative, en effet l’identification du germe constitue un facteur pronostic important . Néanmoins, le traitement médical sans anticoagulation permettait une disparition complète des végétations et sans passage à la chirurgie. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31065314 | M. Ali. EL.F, âgé de 55 ans, sans antécédents pathologiques notables consultait pour une tuméfaction de la région parotidienne droite évoluant progressivement depuis quatre ans. A l'examen clinique, on a objectivé la présence d'une masse localisée de consistance molle, mobile et indolore mesurant approximativement 2cm de grand axe, avec un signe de Nélaton négatif. Il n'y avait pas d'asymétrie faciale, et le reste de l'examen ORL était sans particularité, notamment pas d'adénopathies cervicales. Une échographie parotidienne réalisée initialement a montré la présence d'une formation échogène hétérogène au dépend de la glande parotidienne droite, non vascularisée au Doppler couleur qui était difficilement caractérisable d'où la nécessité de compléter par une IRM parotidienne. Cette dernière a mis en évidence un processus lésionnel localisé de la portion superficielle de la glande parotidienne droite, mesurant 3cm de grand axe, ovalaire, bien limité, de contours réguliers, homogène, décrit en hyper signal T1 et T2, s'effaçant après saturation de graisse, non rehaussé après contraste. Il n'y avait pas d'adénopathies loco-régionales . Le patient n'a pas accepté une intervention chirurgicale et il a préféré une simple surveillance. Les lipomes de la région cervico faciale sont rares et surviennent souvent dans le triangle cervical postérieur et la face. Ils sont dans la majorité des cas superficiels, sous-cutanés. Ils représentent moins de 5% de toutes les tumeurs bénignes de la glande parotide . On note une prédominance masculine, avec un sexe ratio de 4/1. Ils surviennent généralement entre 40 et 50 ans . Leur développement s'effectue à partir du tissu graisseux de la glande. Parfois ils refoulent et infiltrent le parenchyme glandulaire. Contrairement à une lipomatose qui correspond à une infiltration graisseuse diffuse de la glande salivaire, généralement bilatérale, symétrique et caractérisée histologiquement par l'absence de capsule fibreuse . Notre cas correspond à une personne de sexe masculin âgée de 55 ans, ce qui rejoint la littérature. Le diagnostic clinique est très difficile à établir car aucun signe clinique ne le distingue des autres tumeurs bénignes de la glande parotide. Généralement ils sont asymptomatiques, on peut avoir une déformation du relief pré-auriculaire. Lorsqu'ils deviennent volumineux, des douleurs fugaces sont parfois décrites . Il faut savoir que seule l'exérèse chirurgicale apportera un diagnostic de certitude . La tomodensitométrie apporte une aide précieuse au diagnostic, en montrant une masse parotidienne homogène, bien encapsulée, de densité négative entre -50 et -100 unités Hounsfield . L'imagerie par résonance magnétique est actuellement l'examen de choix dans l'exploration de la pathologie tumorale des glandes parotides avec une plus grande sensibilité et spécificité comparativement au scanner, elle donne une localisation précise de la tumeur et oriente sur sa nature sans toutefois remplacer un diagnostic histologique que seule la chirurgie apportera . Vu que notre patient n'a pas accepté la chirurgie, on a retenu le diagnostic sur les critères sémiologiques typiques en IRM, sans avoir recours aux données histologiques. Le diagnostic préopératoire peut parfois aider par ponction-biopsie percutanée à l'aiguille fine. Mais, rarement réalisée car elle présente un taux élevé de faux négatifs et souvent l'interprétation des fragments prélevés est délicate . Le traitement de ces lipomes reste chirurgical, ce qui n'est pas toutefois consensuel . Plusieurs techniques sont discutées dans la littérature, entre autre la parotidectomie totale, avec conservation du nerf parotidien, l'énucléation ou la tumorectomie avec une marge de tissu sain . Le taux de récidive des lipomes intra-parotidiens après chirurgie est de l'ordre de 5% . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9269035 | Résultats cliniques: à l´examen la masse faisait deux centimètres (2 cm) de grand axe, fixe par rapport au deux plans superficiel et profond, douloureuse à la palpation; pas de circulation veineuse collatérale ni de signes inflammatoires en regard. La mobilité articulaire: flexion, extension normales pour une prono-supination limité. Les aires ganglionnaires étaient libres et on n´avait pas noté de déficits sensitivo-moteurs. L´utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des salicylées avait permis une diminution de la douleur pendant les 3 premiers mois puis on avait assisté à une recrudescence de la douleur malgré le traitement instauré. La douleur rapportée par le patient n´avait pas d´horaire particulier. L´imagerie radiologique avait objectivé un épaississement cortical centré par une lacune centimétrique (image en cocarde) évoquant un ostéome ostéoïde . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26090011 | Le myélogramme a objectivé une moelle hypercellulaire hétérogène infiltrée par une population blastique estimée à 57%; il s'agit de cellule de taille variable, noyau souvent arrondi, chromatine fine et nucléolée, cytoplasme généralement peu abondant et agranulé, dont la coloration à la myélopéroxydase est négative. Par ailleurs, on a noté la présence de nombreux corps de leishmanies en intra et extra cellulaire sous la forme amastigote. En revanche les lignées granuleuses et erythroblastique sont hypoplasiques . L'immunophénotypage sur sang médullaire a montré une population blastique CD45 avec positivité des marqueurs lymphoïdes B CD 19, CD79a, CD20, CD22, IGM et de la TDT en faveur d'une leucémie aigue lymphoblastique B. La sérologie de la leishmaniose par immunofluorescence indirecte était positive. Par ailleurs les sérologies VIH, HVB, HVC étaient négatives. L’échographie abdominale a révélé une volumineuse splénomégalie homogène. Le diagnostic d'une leucémie aigue lymphoblastique B associé à une leishmaniose viscérale a été retenu. Un traitement antiparasitaire à base du glucantime a été démarré en premier, à j 3 du traitement le patient a été mis sous chimiothérapie en phase d'induction. A J8 du traitement antiparasitaire le patient a présenté une thrombopénie profonde contre indiquant les injections IM du glucantime. L'indication de l'amphotéricine B a été posé mais le patient n'avait pas les moyens d'avoir le médicament. Le patient a été transfusé par des culots plaquettaires permettant la réintroduction du glucantime. A j36 de la phase d'induction, la chimiothérapie a été arrêtée devant l'installation d'un syndrome infectieux, hémorragique et anémique. Le médullogrammme de contrôle était en faveur d'une aplasie médullaire post chimiothérapie avec persistance de quelques corps de leishmanie. L'observation de ce patient soulève la question d'un lien possible entre la leishmaniose et le déclenchement d'une leucémie aigue lymphoblastique chez l'enfant. Cette association a été rarement rapportée dans la littérature; En 1983 un cas de leishmaniose viscérale en post chimiothérapie d'une leucémie aigue chez un adolescent de 15 ans a été rapporté par J.M.Aguado en Espagne ; un cas similaire a été rapporté en Iran par Fakhar M chez une fille de 12 ans . Par ailleurs en 2011 un cas de LAL B survenant après traitement d'une leishmaniose viscérale chez un adulte de 20 ans a été rapporté par H Nafil à Marrakech . Dans une revue de la littérature s'intéressant à l'association leishmaniose et affection maligne, Kopterides et al ont pu identifier globalement quatre situations cliniques : 1) une leishmaniose avec une présentation déroutante mimant une tumeur (cutanée muqueuse ou organique) souvent responsable d'un retard diagnostique et thérapeutique; 2) la survenue d'une leishmaniose comme infection opportuniste dans les suites précoces ou tardives d'un traitement d'un cancer solide ou d'une hémopathie; 3) le diagnostic concomitant des deux entités par la coexistence des parasites et des cellules néoplasiques dans un même tissus ou organe (ganglions lymphatiques, moelle osseuse, foie); 4) la dégénérescence maligne d'une localisation cutanée ou viscérale d'une leishmaniose des mois voir des années après le diagnostic de celle-ci avec un probable rôle oncogène direct ou indirect des parasites. Notre cas fait partie de la 3ème situation, où la leishmaniose et la LAL B ont été diagnostiquées simultanément sur le même myélogramme. S'agit il d'une simple coïncidence ou existe il un vrai lien de causalité entre ces deux pathologies? S'agit-il d'une immunodépression accrue due à la LAL B favorisant la survenue d'une leishmaniose comme infection opportuniste? Depuis 1979, la leishmaniose viscérale est connue comme infection survenant chez les patients immunodéprimés dont l'immunodépression est liée à une cause autre que l'infection à VIH . Sa survenue chez des patients soumis a une thérapeutique immunosuppressive lourde et prolongée ainsi que des sujets fortement débilités (pathologie néoplasique, insuffisance rénale chronique, malnutrition...) vient confirmer le caractère opportuniste de cette parasitose. Les pathologies favorisant la leishmaniose viscérales en toutes en commun des déficits profonds de production en interféron gamma (INF gamma) par les lymphocytes T induisant, une baisse de l'activité macrophagique résultant du processus pathologique lui-même ou l'emploi de produits immunosuppresseurs, les principales étiologies sont les suivantes: LAL, LMC, MH, lupus ED, crohn, sarcoïdose, et fièvre typhoïde . S'agit-il d'une dégénérescence maligne d'une leishmaniose viscérale? En effet une dégénérescence maligne de certaines localisations cutanées ou viscérales d'une leishmaniose a été rapportée . Aussi la découverte d'importante dysplasie avec mitoses anormales ainsi qu'un infiltrat diffus essentiellement de type B sur des biopsies de lésions cutanées infectées par ces parasites seraient en faveur de cette hypothèse . cette effet serait multifactoriel et passe essentiellement par une aggravation de l’état d'immunodépression freinant d'avantage l'immunité anti tumoral suite a l'infestation par les leishmanies des cellules de la lignée blanche et l'altération de l'activation et du fonctionnement des macrophages et des cellules dendritiques . L'instauration par le parasite d'un état inflammatoire chronique favorisant l'induction et/ou la promotion des néoplasies ou augmentant la susceptibilité individuelle a certains carcinogènes seraient également en cause . Les options thérapeutiques d'une leishmaniose viscérale déjà limitées sont encore plus restreinte chez les sujets atteints d'une leucémie, cela est du au terrain fragilisé et aux nombreuses interactions avec les médicaments immunosuppresseurs. Depuis le développement des formulations lipidiques de l'amphotéricine B dans les années 1990, un regain d'intérêt de ce médicament est noté. En effet, avec une efficacité comparable a l'AMB, l'AMB liposomale est peu néphrotoxique ainsi ce médicament est actuellement recommandé comme traitement de 1ère ligne de la leishmaniose viscérale mais son cout élevé reste la principale limitation de son utilisation à large échelle, ainsi les antimoniés pentavalent demeurent le traitement de référence dans notre pays vue le manque de moyens de la population traitée même si leur utilisation est souvent associé a de multiples effets indésirables. Chez notre malade l'AMB a été indiquée comme traitement de 2ème intention après l'installation d'une thrombopénie contre indiquant les injections du glucantime mais vu le manque de moyens du patient, il n'a pas pu en bénéficier. Cependant le traitement de l'association leishmaniose et LAL B n'est pas codifié; en effet il n'existe actuellement aucune étude évaluant un schéma thérapeutique pour cette association. Des études prospectives seraient utiles pour définir les modalités d'un consensus thérapeutique bien établi et démontrer son efficacité. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC11544000 | La famille des tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (pPNET) regroupe des tumeurs osseuses et des tissus mous atteignant principalement les enfants et les adolescents, et plus rarement l'adulte. Le sarcome d'Ewing extra-squelettique (SEE) a été décrit pour la première fois en 1969 par Tefft et al . . Il s'agit d'une tumeur maligne rare, caractérisée histologiquement par des cellules rondes basophiles avec une positivité membranaire du CD99 à l'immunohistochimie semblable au sarcome d'Ewing osseux qui dérive du tissu mésenchymateux. Ses sites de prédilections sont le tronc, les extrémités et l'abdomen. Les localisations cervicale et faciale sont exceptionnelles. L'étude immunohistochimique et cytogénétique sont toujours de mise et essentielles au diagnostic. L'association chimiothérapie et chirurgie avec des marges de résection larges et/ou radiothérapie améliore le pronostic de survie à 5 ans. Démarche diagnostique : l'IRM cervicale a montré un processus tumoral de l'espace parapharyngé droit bombant dans le pharynx en hypersignal T2 avec restriction en diffusion et se rehaussant après injection de gadolinium. Il mesure 47 x 40 x 50 mm. La tumeur occupe la quasi-totalité de la lumière pharyngée et envahit le voile du palais en haut. Cette dernière est bourgeonnante contenant des zones de nécrose par endroits . Une biopsie de la masse avec examen anatomopathologique a mis en évidence des cellules rondes tumorales basophiles. L'étude immuno-histochimique était positive pour les protéines CD99, anticorps anti-S100 et Ki67. De plus, une étude cytogénétique a été réalisée sur le prélèvement à la recherche d'une translocation EWS/FLI1 dont le résultat était positif. Le résultat final anatomopathologique a conclu à un sarcome d'Ewing extraosseux de l'espace parapharyngé. Le bilan d'extension était négatif. Le sarcome d'Ewing extrasquelettique de l'espace parapharyngé est une entité rare. Seuls quatre cas ont été rapportés dans la littérature (PubMed) dont seulement deux chez l'adulte. Le premier cas a été publié en 2004 par Ng et al . à propos d'un patient âgé de 53 ans ayant une tumeur de l'espace parapharyngé droit avec envahissement de la base du crâne et extension intracrânienne. Le patient est décédé 6 mois après son diagnostic . Le deuxième cas a été décrit en 2009 par Chaudhary et al . à propos d'un garçon de 6 ans avec une tumeur de l'espace parapharyngé droit avec extension intra-orbitaire et intracrânienne. Il a reçu une chimioradiothérapie et a été déclaré en rémission à 10 mois du début du traitement . Le troisième cas est publié par Ramos-rivera et al . à propos d'une femme de 23 ans ayant une masse parapharyngée gauche qui a été traitée par chimiothérapie suivie d'une transplantation de cellules souches autologue. La patiente est décédée 14 mois plus tard mais son autopsie n'a révélé aucune tumeur résiduelle . Enfin le quatrième cas est présenté par Khosla et al . à propos d'une fille de 8 ans présentant une tumeur de l'espace parapharyngé gauche. La patiente a reçu une chimioradiothérapie à la suite de laquelle elle est décédée dans un tableau de poursuite évolutive . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25328609 | Les pancréatites aigues restent majoritairement d'origine biliaire dans notre contexte. Les autres étiologies sont rarement identifiées et la pancréatite est le plus souvent classée « idiopathique ». Nous rapportons un cas de pancréatite aigue révélant un myélome multiple, en insistant sur l'intérêt des paramètres biologiques et de l'imagerie dans l'orientation diagnostique. Notre patient est âgé de 45 ans, ayant des antécédents de coliques néphrétiques épisodiques non documentées, a été admis pour des épigastralgies transfixantes évoluant depuis 3 jours dans un contexte d'apyrexie. A l'examen clinique, le patient présentait une sensibilité épigastrique isolée. Le bilan biologique objectivait une hyperlipasémie à 17 fois la normale. Le scanner abdominal objectivait une pancréatite stade C: pancréas augmenté de taille avec infiltration de la graisse péri-pancréatique. Par ailleurs, on note de multiples lésions ostéolytiques vertébrales et une lithiase calicielle droite (A). Les explorations biologiques montrent une hypercalcémie à 123 mg/l, une insuffisance rénale à 22 ml/min de clearance de créatinine. Le dosage de PTH était par ailleurs normal. Un traitement d'urgence de cette hypercalcémie majeure a été instauré à base d'une hyper-hydratation intraveineuse associée à la corticothérapie. Une radio du crane de face avait mis en évidence de multiples lésions ostéolytiques à « l'emporte pièces ». L'association de telles lésions ostéolytiques oriente l'enquête étiologique de l'hypercalcémie vers un mécanisme de déminéralisation osseuse. L’électrophorèse des protéines urinaires avait identifié une protéinurie de Bences jones. L'immunofixation des protéines plasmatiques et urinaires avait mis en évidence la présence d'une gammapathie monoclonale à chaine légère type kappa. Le myélogramme a révélé une infiltration plasmocytaire à 35% confirmant le diagnostic de myélome multiple. Une chimiothérapie a été alors démarrée. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
25379118 | Il s'agit d'une patiente de 42 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui s'est présentée en consultation de neurochirurgie pour une tuméfaction occipitale droite évoluant depuis une année, aves des céphalées et des troubles intermittents de la marche. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a objectivé un processus lésionnel centré sur l’écaille occipitale, latéralisé à droite, mesurant 71 mm sur 40 mm, refoulant le sinus veineux latéral droit, accompagné d'une infiltration méningée et entrainant un discret effet de masse sur l'hémisphère cérébelleux droit . L'HM est considéré comme une tumeur relativement radiosensible . Il est spéculé que la radiothérapie adjuvante après chirurgie soit supérieure à la chirurgie seule . Cependant, une méta-analyse de 194 patients remet en question l'efficacité de la radiothérapie en termes de survie . A noter que cette méta-analyse a inclus des données datant de plus de 50 ans et ses résultats doivent être interprétés avec prudence. Une analyse récente des cas d'HM de la base de données SEER (The Surveillance, Epidemiology, and End Results), de 1990 à 2008, a conclu que la radiothérapie améliore la survie sans récidive après chirurgie incomplète . Après une résection macroscopique complète, la radiothérapie ne semble pas améliorer de façon significative la survie . La dose prescrite est très controversée . En général, elle devra être comprise entre 50 et 60 Gray (Gy) . Une technique conformationnelle avec des faisceaux réduits est souhaitable pour préserver les tissus sains . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25469207 | Le myélome multiple à Ig D est une entité rare (1 à 3% des myélomes multiples), caractérisée par sa sévérité clinique et son mauvais pronostic. Le sous-type à Ig D Kappa n'en représente que 10 à 30%. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 70 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisé pour des lombosciatiques L3 bilatérales, hyperalgiques, d'allure inflammatoire et rebelles aux antalgiques usuels, associées à une altération de l’état général. L'examen trouvait un patient en mauvais état général, apyrétique et une pâleur cutanéo-muqueuse. L'examen neurologique était normal. Il n'y avait pas d'hépatomégalie ni de splénomégalie ni d'adénopathie palpable. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation à 90 mm à la première heure, une protéine C-réactive à 12 mg/L et une anémie normochrome normocytaire arégénerative à 8 g/dl d'hémoglobuline. L’électrophorèse des protéines a montré une hypoalbuminémie à 24 g/l, une hypergammaglobulinémie sans pic monoclonal. L'immunoélectrophorèse a montré une discrète bande gamma à Ig D Kappa dans le sang et une bande homogène Kappa liée et libre dans les urines. Il n'y avait pas de protéinurie de Bence- Jones. La calcémie corrigée était à 3 mmol/l. La créatinémie était à 183 µmol/l. Le myélogramme montrait une plasmocytose médullaire à 35% faite de plasmocytes dystrophiques. La recherche d'amylose par biopsie des glandes salivaires accessoires était négative. Les radiographies du rachis lombaire montraient des signes des lésions ostéolytiques avec tassements vertébraux. La tomodensitométrie du rachis montrait une atteinte osseuse lytique multifocale intéressant la totalité des vertèbres lombaires mais touchant son maximum au niveau de L3, où elle s'accompagnait d'une épidurite. Une polychimiothérapie associée aux biphosphonates était instaurée avec amélioration des douleurs lombaires et de l'insuffisance rénale. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
25478050 | Nous présentons une observation clinique d'un patient âgé de 65 ans, sans antécédents pathologiques, opéré de cataracte sénile aux deux yeux. 6 mois après la chirurgie du 2 ème oeil, le patient a présenté une diplopie verticale. Le bilan étiologique a été basé sur l'examen clinique, le Lancaster, le bilan orthoptique et l'IRM. La diplopie est verticale avec gène à la descente des escaliers et à la lecture. Le signe de bielshowsky est positif. Le Lancaster a montré une atteinte du grand oblique droit, avec hyperaction du droit inferieur gauche et limitation du muscle droit supérieur . Le bilan orthoptique a révélé un pouvoir fusionnel à 8 dioptries de loin et 12 dioptries de près. L IRM est normale. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
25883738 | Il s'agit d'une femme âgée de 70 ans, ayant un retard mental connu, qui présente un lymph'dème chronique des quatre membres évoluant depuis l'adolescence. Pas de cas similaires dans la famille. La patiente a consulté en Décembre 2012, après 3 ans d’évolution d'une lésion nodulaire de la face antérieure du poignet droit augmentant progressivement de taille, évoluant vers la nécrose et l'ulcération. L'examen clinique à l'admission a objectivé une lésion cutanée bourgeonnante et multi-nodulaire d'aspect bleu-grisâtre et hémorragique en périphérie. Ce processus mesurant 17×11×4cm, est situé sur un membre oedématié. La radiographie standard du membre supérieur droit a objectivé un œdème important des parties molles avec épaississement plus intense au niveau du tiers distal . L'IRM du même membre a mis en évidence un processus papulo-nodulaire de la face antérieure du poignet et de l'avant bras droit, hétérogène, mal limité, hypointense en T1 et hyperintense en T2 et en séquence de saturation de graisse, avec réhaussement massif et hétérogène à l'injection du gadolinium. Ce processus bourgeonnant infiltre les parties molles superficielles, sans atteinte des structures osseuses . Une biopsie de la lésion a confirmé le diagnostic d'un angiosarcome cutané sur lymphoedème chronique. L'immunohistochimie a éliminé un sarcome de Kaposi devant la négativité de l'anti- HHV8. Le bilan d'extension (TDM thoracique) était normal. Après confirmation histologique, une chirurgie radicale à type d´amputation à mi-bras droit a été pratiquée vu que la lésion était localement avancée et non métastatique. L'exérèse était complète avec des marges saines et suffisantes située à 13 cm en distal et 29 cm en proximal avec la limite osseuse à 22cm. Après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire, une surveillance a été préconisée avec des mesures préventives pour les autres membres. La patiente est toujours sous surveillance après 24mois de recul sans récidive locale ou à distance ni autres nouvelles lésions. Les angiosarcomes (AS) sont des tumeurs rares, d’évolution péjorative et de mauvais pronostic, représentant environ 1 à 2% des sarcomes des tissus mous et moins de 1% des tumeurs malignes . Ils surviennent souvent dans le cadre du syndrome de Stewart-Treves (SST), anciennement appelé lymphangiosarcome. C'est une complication rare du lymphoedème chronique survenant dans 90% des cas dans un contexte d'antécédent de néoplasie mammaire . Il a été rarement rapporté dans d'autres situations de stase lymphatique telles le lymphoedème congénital héréditaire ou non héréditaire, post-traumatique ou post-infectieux (filariose) et exceptionnellement idiopathique [ 2 – 5 , 7 ]. En effet, la majorité des études publiées ont traité le lymphangiosarcome sur lymph'dème chronique post-thérapeutique d'un cancer du sein alors que les autres causes du lymphoedème chronique n'avaient fait l'objet que de quelques observations isolées notamment l'angiosarcome compliquant un lymphoedème primitif idiopathique. Dans une revue de la littérature réalisée par Woodward, ayant collecté 186 cas de lymphangiosarcomes publiés entre 1948 et 1972, seulement 24 étaient survenus sur un lymphœdème chronique non tumoral . Le mécanisme de survenue du SST reste mal élucidé. La stase lymphatique chronique est le facteur prédisposant le plus reconnu . Le SST a été rapporté surtout chez les femmes, avec une moyenne d’âge de survenue de 62 ans. L'angiosarcome sur lymphoedème primitif idiopathique a été rapporté surtout au niveau des membres inférieurs, alors que sa survenue sur le membre supérieur sans antécédent de mastectomie avec curage axillaire est extrêmement rare . Notre observation, se distingue par le développement d'un angiosarcome du membre supérieur sur un lymphoedème non rattaché à une néoplasie mammaire. Sur le plan histologique, le diagnostic d'un angiosarcome est souvent difficile vu qu'il présente une double composante vasculaire et lymphatique. L'immuno-histochimie garde une place importante surtout dans les formes peu et indifférenciées. Elle permet de confirmer la nature vasculaire de la prolifération en exprimant les marqueurs UEA-1, CD3, le facteur VIII et le CD34 et d’éliminer les autres diagnostics différentiels. D'autres marqueurs peuvent aider également au diagnostic tels les anti-laminines, le collagène IV, la vimentine ainsi que l'anti CD31. Le grade histologique qui est un facteur pronostic des sarcomes en général, est difficile à appliquer aux angiosarcomes . Vu la nature agressive du SST et le risque élevé de récidives locales et à distance, la survie à long terme est médiocre avec une survie médiane de 2,5 ans après le diagnostic . Il semble que la survie soit meilleure en cas d'origine non tumorale du lymphoedème chronique comme c'est le cas de notre patiente. Woodward a rapporté une survie médiane de 19 mois pour les cas d'angiosarcome post-mastectomie contre 34 mois pour les cas d'angiosarcome sur lymphoedème chronique non tumoral . La prévention et le traitement du lymphoedème chronique demeurent nécessaires et obligatoires dans la lutte contre ce syndrome qui reste de mauvais pronostic malgré sa rareté | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26309453 | Les liposarcomes de la parotide ont été rarement rapportés chez l'adulte. Aucune association à un syndrome de Sjögren n'a été décrite dans la littérature. Patiente âgée de 48 ans, suivie pour un syndrome de Sjögren depuis 5 ans, était hospitalisée pour une tuméfaction cervicale gauche évoluant depuis 3 mois. Le syndrome de Sjögren a été retenu devant l'association d'une xérostomie, une xérophtalmie, une kératoconjonctivite au test de Rose Bengal, des anti-SSA positifs et une sialadénite stade IV de chisholm. Il était primitif vue l'absence d'une connectivite ou d'une autre pathologie associée. A l'examen, elle avait une tuméfaction de la région parotidienne gauche de 4 cm de diamètre, ferme, indolore, peu mobile, sans signes inflammatoires en regard. Le reste de l'examen ORL était sans anomalies. Elle n'avait pas d'adénopathies périphériques. L'examen biologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale. Une poussée de sa maladie, un lymphome ou une cause infectieuse étaient évoqués. L'échographie cervicale a révélé une formation parotidiennee hypoéchogène hétérogène bien limitée au niveau de la loge parotidienne inférieure gauche. L'IRM parotidienne a objectivé un processus hétérogène en hyposignal T1, hypersignal T2, se réhaussant après injection de gadolinium. Le bilan d'extension était négatif. Le Traitement a consisté en une parotidectomie totale gauche associée à un curage ganglionnaire homolatéral et une radiothérapie post-opératoire. L'examen extemporané était évocateur d'un liposarcome. L'examen anatomopathologique a conclut à un liposarcome dédifférencié myxoïde de haut grade de malignité. L'évolution était marquée par une rémission totale pour un recul de 3 ans. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
33505570 | Les tumeurs endobronchiques sont souvent malignes avec un taux de bénignité qui avoisine 1,9% de toutes les tumeurs pulmonaires . L´hamartochondrome bronchopulmonaire est l´une des tumeurs pulmonaires bénignes les plus fréquentes. Cependant, sa forme endobronchique est rare, représentant 1,4% des hamartochondromes bronchopulmonaires . Dans les cas typiques non compliqués, son diagnostic est facile par le biais de la biopsie bronchique permettant un traitement conservateur grâce à la résection endoscopique. Toutefois, certaines présentations fibroscopiques et radiologiques peuvent faire évoquer une étiologie maligne d´où le recours à une chirurgie diagnostique et thérapeutique. Elles peuvent mimer en tout point une tumeur carcinoïde bronchique qui est considérée comme un néoplasie malin de bas grade composée de cellules neuroendocrines. Ces tumeurs carcinoïdes représentent 1 à 5% de toutes les tumeurs pulmonaires : environ 90% sont bien différenciées appelées «carcinoïdes typiques» et les 10% restantes sont caractérisées histologiquement par une activité mitotique accrue, un pléomorphisme nucléaire et une désorganisation architecturale et sont désignées «carcinoïdes atypiques». Ces dernières ont tendance à avoir un taux de métastase plus élevé et sont plus grandes au moment du diagnostic. Un homme âgé de 54 ans, tabagique à 40 PA sevré, suivi pour broncho-pneumopathie chronique obstructive, coronarien récemment stenté, sous double antiagrégants plaquettaires, consulte pour hémoptysie et dyspnée d´effort d´aggravation progressive évoluant depuis un mois. A l´examen clinique lors de l´admission, le patient était polypnéique à 23 cycles/min, tachycarde à 97 battements/minutes, présentant des râles sibilants à l´auscultation pulmonaire à gauche avec une saturation périphérique en oxygène à 97%. A la radiographie du thorax, il existait une élévation de l´hémi-coupole diaphragmatique gauche et une inégalité de transparence des deux champs pulmonaires avec un poumon gauche plus clair . La fibroscopie bronchique avait objectivé une formation bourgeonnante, polypoïde, hypervascularisée accouchée dans la lumière de la bronche souche gauche qui est réduite à une fente infranchissable par le fibroscope, à cinq centimètres de la carène, saignant au contact du fibroscope . Cette lésion n´a pas été biopsiée vue le risque hémorragique particulièrement sous double antiagrégants plaquettaires. La cytologie du liquide bronchique était riche en éléments métaplasiques et parakératosiques dont certains contenant des noyaux hyperchromatiques. La tomodensitométrie (TDM) thoracique avait objectivée un processus tissulaire endoluminal, de contours polylobés situé à 4cm de la carène développée au dépend de la bronche souche gauche mesurant 15x27 mm, peu rehaussé au produit de contraste, venant au contact de l´artère lobaire inférieur gauche et la veine pulmonaire supérieur gauche. Ce processus était compliqué par une obstruction partielle responsable de piégeage aérique de tout le lobe supérieur gauche . Il existait, par ailleurs, des adénomégalies peu suspectes au niveau des chaines médiastinales antérieure, sous carinaire, hilaires et interbronchiques bilatérales. Une chirurgie diagnostique et thérapeutique a été indiquée particulièrement devant l´absence d´endoscopie interventionnelle dans nos différentes structures hospitalo-universitaires. Le patient a été opéré trois mois après la date de son angioplastie pour pouvoir arrêter sa double antiagrégation plaquettaires et l´examen anatomopathologique de la pièce de résection chirurgicale a conclu à un hamartochondrome endobronchique avec des ganglions médiastinaux inflammatoires. Les suites opératoires étaient simples et le patient va bien après un recul de deux ans. L´aspect scannographique est variable en fonction de la nature du tissu prédominant dans l´hamartochondrome. Certains aspects comme de la graisse intra-tumorale, la faible prise de contraste ou des calcifications en «pop-corn» ou diffuses à la totalité de la masse sont en faveur de la bénignité de la lésion. En effet, l´hamartochondrome endobronchique peut contenir des collections graisseuses (qui apparaissent hypodense à la TDM) isolées ou associées à des foyers de calcifications. Ces aspects sont spécifiques mais rares. La TDM peut aussi mettre en évidence les complications secondaires à l´obstruction bronchique tels que les atélectasies et les foyers de surinfections ou de dilatation de bronches ou de destruction parenchymateuse . Des adénopathies médiastinales réactionnelles peuvent apparaître faisant redouter la malignité. Le PET scan aide généralement au diagnostic en montrant peu ou pas de fixation, mais parfois il peut mettre en évidence un hypermétabolisme. Dans notre cas, une exploration par PET scan aurait peut-être permis d´évoquer le diagnostic mais cette technique reste très difficile d´accès dans notre pratique quotidienne. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
25870725 | L'iléus biliaire est une complication rare de la lithiase biliaire; il est caractérisé par la triade radiologique, syndrome occlusif, aérobilie et localisation ectopique d'un calcul dans le tube digestif. La cause est généralement une fistule cholécysto-duodénale. L'enclavement de calcul au niveau d'une anse qui est généralement la dernière anse iléale peut se compliquer d'une perforation grêlique. Nous rapportons le cas d'un patient de 72 ans, admis pour syndrome subocclusif remontant à une semaine, chez qui l'examen clinique trouve un patient fébrile à 37,8 °C avec une défense péri-ombilicale et épigastrique avec au bilan biologique une CRP à 320 et GB = 8000 elt/mm 3 et une insuffisance rénale d'allure fonctionnelle. Un ASP a montré des niveaux hydro aériques gêliques et une TDM abdominale - a mis en évidence une aérobilie avec une fistule cholécysto-duodénale associée à pneumopéritoine. L'exploration chirurgicale confirme la présence de la fistule cholécysto-duodénale et objective la présence de deux calcules cholestéroliques au niveau de la lumière intestinale avec une perforation grélique à 1m20 de l'angle de treitz. Le geste chirurgicale a consisté en une résection d'environ 10 cm de grêle emportant la perforation avec extraction de deux gros calcules de 4 et 3 cm de grand axe et transformation des deux bouts grêliques en une stomie à la Bouillie-Wolkman sur le flanc gauche et à un lavage et drainage et nous avons décidé de ne pas libérer la fistule cholécysto-duodénale et de la traiter ultérieurement. Les suites post opératoire immédiates ont été simples. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
25848457 | Mr E.D âgé de 20 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été victime le 25 Février 2013 d'un polytraumatisme suite à un accident de la voie publique. Motocycliste non casqué ayant été heurté par un camion, avec notion de perte de connaissance initiale et un écrasement du membre inférieur gauche pendant une durée non précisée. Le patient a été transféré par une ambulance non médicalisée aux urgences du CHU Hassan II de Fès. L'examen à son admission au service d'accueil des urgences, trouvait un patient agité, pâle, polypneique à 25 cycles/min, en état de choc hémorragique avec une pression artérielle à 70/40mmHg et une fréquence cardiaque à 145 batt/min. L'examen neurologique trouvait un patient agité, pupilles égales et réactives, sans signes de localisation. L'examen pleuro-pulmonaire était sans particularité. L'abdomen était souple et le bassin sans particularité. L'examen des membres trouvait une fracture ouverte du fémur gauche avec plaie saignante et abolition des pouls périphériques. Après monitorage, le patient a bénéficié d'une oxygénothérapie, prise de deux voies veineuses périphériques de gros calibre, d'un remplissage vasculaire par des cristalloïdes, d'une transfusion par trois culots globulaires O- et quatre plasmas frais congelés (PFC). Après stabilisation, un angioscanner des membres inférieurs a été réalisé, il a mis en évidence une section complète de l'artère poplitée gauche au niveau de sa partie sus-articulaire du genou. Le reste du bilan paraclinique a montré une tomodensitométrie cérébrale, une radiographie thoracique et une échographie abdominales normales. L'hémoglobine était à 7,2 g/dl après transfusion, les plaquettes à 206000 éléments/mm3, les globules blancs à 18000 éléments/mm3, une urée à 0,33g/l une créatinémie à 18 mg/l, un TP à 40%, des créatines phosphokinase (CPK) à 2075 UI/l et une troponine à 1,85ng/ml. Le patient a été admis au bloc opératoire. Après induction en séquence rapide, le patient a bénéficié d'un monitorage standard, avec prise d'une voie veineuse centrale jugulaire interne droite. L'exploration chirurgicale a mis en évidence une section - contusion de l'artère poplitée avec des berges déchiquetées. Un pontage avec greffon veineux entre l'artère poplitée et le tronc tibio-péronier a été réalisé, puis le geste chirurgical a été complété par la mise en place d'un fixateur externe pour la fracture fémorale et des aponévrotomies de décharges. En peropératoire, le patient a présenté un saignement estimé à 1000ml, une instabilité hémodynamique ayant nécessité le recours aux fortes doses de drogues vasoactives, avec 1.5μg/kg/min de noradrénaline et 10 μg/kg/min de dobutamine. Le patient a bénéficié d'une transfusion par quatre culots globulaires. La durée de l'intervention était de trois heures. Le patient a été transféré ensuite au service de réanimation polyvalente. Le patient a été mis sous sédation avec midazolam et fentanyl, héparinothérapie curative, drogues vasoactives avec noradrénaline à 1,7μg/kg/min et dobutamine à 15μg/kg/min, remplissage vasculaire avec cristalloïdes et gélatines fluides modifiées et antibioprophylaxie par amoxicilline et acide clavulanique. Le postopératoire immédiat a été marqué par la survenue de plusieurs complications avec notamment, une insuffisance rénale aigue avec oligurie, des urines foncées, une urée à 0,58g/l et une créatinémie à 21mg/l, une acidose métabolique, avec un pH à 7,16, des HCO3- à 17,2 mmol/l, un excès de base à -10,5mmol/l et une PaCO2 à 50mmHg, une rhabdomyolyse avec des CPK à 4885 UI/l et une hyperkaliémie à 6 mmol/l, une anémie avec un taux d'hémoglobine à 5,4g/dl, une thrombopénie à 38000éléments/mm3 et une élévation de la troponine à 2,41 ng/ml. Le patient a bénéficié d'une transfusion par 5 culots globulaires et 5 PFC, d'un remplissage vasculaire par du sérum salé physiologique 0,9%, d'une alcalinisation par bicarbonates de sodium et d'une diurèse forcée par du mannitol. Douze heures après, le patient a présenté une ischémie du membre opéré, ce qui a nécessité une amputation transfémorale. L’évolution a été marquée ensuite par une amélioration progressive de l’état hémodynamique permettant un arrêt des drogues vasoactives le 3ème jour postopératoire, une reprise d'une diurèse normale avec éclaircissement des urines, une correction de l'acidose métabolique et une normalisation de la troponine, de la fonction rénale et du taux des plaquettes. Le patient a été extubé le 6ème jour puis il est sorti de l'hôpital 20 jours après. Sur le plan physiopathologique, l'ischémie entraine une diminution de la production de l'adénosine triphosphate (ATP) ce qui entraine une altération des mécanismes d'homéostasie cellulaire consommateurs d’énergie. Ainsi, une faillite des pompes Na-K ATPase-dépendantes entraine une accumulation de sodium et de l'eau dans le myocyte, responsable d'un oedème intracellulaire. Le dysfonctionnement de ces pompes entraine aussi une accumulation du calcium ionisé dans le cytosol des mitochondries, responsable de contractures et de crampes. L'altération de la perméabilité membranaire secondaire à la surproduction des radicaux libres, entraine un afflux massif du sel et de l'eau dans la cellule. Les muscles étant enveloppés entièrement par des aponévroses inextensibles, le développement de l'oedème s'accompagne d'une augmentation marquée de la pression interstitielle locale, comprimant les vaisseaux et les nerfs. En plus, l'extravasation entraine une hypovolémie. Le reperfusion après une période d'ischémie aggrave les lésions tissulaires. Le rétablissement d'un débit sanguin favorise le passage du contenu cellulaire dans la circulation générale, la production massive de radicaux libres par l'arrivée de l'oxygène au niveau du muscle strié ischémique et le déclenchement d'une réaction inflammatoire systémique. Tous ces facteurs aboutissent à un dysfonctionnement des cellules endothéliales, à une augmentation de la perméabilité aggravant les oedèmes et à des perturbations de la microcirculation. Au total, l'hypovolémie, la libération du contenu cellulaire (potassium, phosphore, myoglobine, créatine phosphokinase, acide urique) dans la circulation sanguine, la production de radicaux libres et de cytokines, la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui résulte de la libération du facteur tissulaire, favorisent l'extension de l'atteinte initiale vers d'autres organes. De ce fait, des atteintes cardiaques, hépatiques, pulmonaires (SDRA) ont été décrites. Tous ces phénomènes peuvent donc favoriser l'apparition d'un syndrome de défaillance multiviscérale. Les principaux mécanismes de l'insuffisance rénale aigue sont l'hypoperfusion rénale liée à l'hypovolémie, l'hypoxie de la médullaire responsable de la nécrose tubulaire aigue, l'obstruction des tubules rénaux par des cristaux de myoglobine et d'acide urique, dont la précipitation est favorisée par l'acidité des urines et la toxicité directe des radicaux libres sur les cellules tubulaires. L'instabilité hémodynamique liée au crush syndrome est multifactorielle, elle peut être expliquée par le saignement qui rentre dans le cadre du polytraumatisme, la séquestration liquidienne au niveau des masses musculaires lésées et qui peut atteindre jusqu’à 10 litres durant les 48 premières heures et la dépression myocardique secondaire à la libération des toxines, aux troubles ioniques (hyperkaliémie, hypocalcémie) et à l'acidose métabolique. La survenue du syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA) peut être expliquée par le traumatisme, la réaction inflammatoire systémique, l'embolie graisseuse et le remplissage vasculaire massif . Sur le plan clinique, on trouve essentiellement, des lésions cutanées avec des dermabrasions, des ecchymoses et des décollements cutanés. Le patient peut présenter des fractures fermées ou ouvertes. Les lésions nerveuses sont secondaires soit à l'ischémie, aux étirements ou à la section; elles intéressent surtout le nerf radial et le nerf sciatique. Les gros troncs vasculaires sont fréquemment atteints lors d’écrasement de membres, souvent en regard d’étirements ou de fractures comminutives, en particulier au niveau huméral proximal, au niveau du coude ou du genou. Les signes cliniques liés à l'atteinte musculaire et à la rhabdomyolyse (fatigue, douleurs) sont généralement masqués par les troubles de conscience, les urines deviennent foncées par la présence de la myoglobine. L'oedème musculaire est responsable du syndrome de loge avec des signes d'ischémie et des troubles sensitivo- moteurs. Le crush syndrome s'accompagne de manifestations générales, avec des signes d'hypovolémie, une oligo-anurie, un état de choc, des troubles neuropsychiques, une hyperventilation en rapport avec l'acidose métabolique et des arythmies liées à l'hyperkaliémie. Une coagulopathie de consommation et le SDRA peuvent également survenir en raison de la libération des radicaux libres lors de la reperfusion. Les autres lésions crâniennes, thoraciques, abdominales, pelviennes et osseuses sont en rapport avec le polytraumatisme. Notre patient a présenté des lésions cutanées, vasculaires, musculaires, osseuses associés à un état de choc hémorragique. Sur le plan biologique, on trouve une hyperkaliémie, elle est secondaire à la libération du potassium intracellulaire, elle est précoce et engage le pronostic vital par les troubles de rythme cardiaque qu'ils entrainent. L'acidose métabolique est liée à l’état de choc et à l'insuffisance rénale, elle doit être corrigée activement car elle aggrave l'hyperkaliémie et favorise la précipitation intratubulaire de myoglobine en particulier. Les autres troubles métaboliques sont représentés par l'hypocalcémie, l'hyperphosphorémie, l'hypoalbuminémie, la myoglobinémie et la myoglobinurie. L’élévation de la créatinine phosphokinase (CPK) signe la nécrose musculaire, le pic de concentration n'apparaît qu'au 3ème jour après le traumatisme aigu. On peut parler de rhabdomyolyse si les CPK sont supérieures à 1000 UI/l. Des CPK à 7000 UI /l correspondent à une rhabdomyolyse modérée. Le risque d'insuffisance rénale est réel pour des CPK > 16000 UI/ l. Les troubles de l'hémostase cliniques et biologiques dans le cadre da la CIVD sont fréquents dans les syndromes d’écrasement, les principaux mécanismes responsables sont la spoliation et la consommation des facteurs de la coagulation dans le cadre du traumatisme et les incisions aponévrotiques de décharge, la dilution secondaire au remplissage, le syndrome inflammatoire réactionnel systémique, l'acidose métabolique, l'hypocalcémie et l'hypothermie . Le traitement de la rhabdomyolyse traumatique doit être débuté sur le lieu même de l'accident et avant même la désincarcération de la victime. Le patient doit être transporté ensuite par une ambulance médicalisée vers une structure hospitalière adaptée, comportant une unité de soins intensifs avec possibilité d’épuration extrarénale. Les principaux objectifs thérapeutiques sont la correction de l'hypovolémie et de l'hyperkaliémie, la prévention de l'insuffisance rénale et de la coagulopathie et la stabilisation des lésions en rapport avec le polytraumatisme. La prise en charge impose une surveillance étroite de la fréquence cardiaque et respiratoire, de la pression artérielle invasive, du rythme cardiaque, de la saturation en oxygène, de la pression veineuse centrale, de la température, de la glycémie capillaire, de la pression de loges musculaires, du pH urinaire qui doit être supérieur à 6,5 et de la diurèse horaire, avec comme objectif un débit urinaire horaire de 200 à 300ml (3ml/kg/h) . Le patient doit bénéficier de deux abords veineux périphériques de gros calibres, d'un remplissage vasculaire massif, qui doit être initié avant même la désincarcération de la victime. Le sérum salé physiologique 0,9% réchauffé constitue le soluté de remplissage de choix. Il est recommandé de commencer par un débit de 10 à 15ml/kg/h puis par 500ml/h pendant les premières 24 heures. Ainsi, le volume moyen de perfusion peut atteindre 10 à 20 litres par jour . Les colloïdes, type hydroxyéthylamidon (HEA), trouvent leur place surtout en cas d’état de choc. Le Ringer lactate est contre-indiqué car il contient du potassium. L'hyperkaliémie constitue une urgence thérapeutique, elle nécessite une alcalinisation, un traitement diurétique le plus souvent par du mannitol 20% à la dose de 1 à 2 g/ kg sur les quatre premières heures et en cas de signes électriques, une injection de chlorure de calcium. La succinylcholine doit être évité en cas d'anesthésie générale. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28904686 | Une femme de 52ans, sans antécédents notables, qui a présenté une lithiaseurétérale et dont l'indication de l'extraction du calcul, sous rachianesthésieparurétéroscopie avec montée d'une sonde double J a été posée.Cinq jours après l'intervention, la patiente se plaignait de céphalées intenses associées à des nausées et des vomissements évoluant dans un contexte de fièvre chiffrée à 39.5°c faisant craindre une méningite iatrogène. A l'admission aux urgences, la patiente présentait un syndrome méningé fébrileisolé. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose à 13.600/ml et une CRP à 182mg/l. La ponction lombaire mettait en évidence un liquide troubleavec la présence de cocci gram + à l'examen direct, une normoglycorachie à 0.63g/l pour une glycémie concomitante à 1.65g/l avec une hyperproteinorachie à 2.96g/l. Compte tenu du caractère nosocomial de cette infection, une antibiothérapie probabiliste à large spectre était débutée àbase de vancomycine (60mg/kg/jr) et de ceftriaxone (100mg/kg/jr). Le mêmetraitement était continué et permettait d'obtenir une apyrexie en 72h avec amélioration de l'état générale. La CRP est passée à 65mg/l et les globules blancs ont régressée à 9.400/ml. La patiente a quitté l'hôpital après 12 jours d'hospitalisation sans séquelles. La méningite est la complication infectieuse la plus grave de la rachianesthésie. De façon anormale sa fréquence semble être en augmentation depuis plusieurs années. En 1981, dans une revue incluant plus de 65 000 rachianesthésies, seules 3 méningites étaient rapportées. En 2004, Moen et al. rapportent 32 cas de méningites sur un collectif scandinave de 1 260 000 rachianesthésies sur une période de 10 ans. Les publications les plus récentes évoquent une incidence de méningite après rachianesthésie comprise entre 3,7 et 7,2 pour 100 000 . La particularité de ces méningites survenant au décours d'une rachianesthésie (ou d'une anesthésie péridurale) tient aux germes habituellement identifiés. En effet, les pathogènes le plus souvent mis en cause sont différents de ceux classiquement responsables de méningites communautaires ou postopératoires. Les germes les plus fréquemment retrouvés sont habituellement des cocci à Gram positif, essentiellement des staphylocoques ou des streptocoques alpha'hémolytiques, le plus souvent du type salivarius. Ces germes sont habituellement originaires soit de la peau du patient, soit de la flore commensale de la salive des personnels au contact du patient lors de la réalisation de la ponction et qui ne portent pas de masque de protection . Il s'agit donc (presque) toujours d'une faute d'asepsie: mauvaise désinfection cutanée ou masque facial absent ou défectueux. La revue de Baer et al. confirme que la majorité des germes retrouvés dans ces méningites après ponctions rachidiennes sont soit des streptocoques, dont l'espèce la plus fréquente est S. salivarius, ou viri dans, soit des staphylocoques. Dans notre cas, l'examen direct a montré une cocci gram + mais la culture n'a pas pu isoler de germes. Ces germes témoignent de précautions d'asepsie insuffisantes, mettant directement en cause la responsabilité de l'opérateur . Les méningites post rachianesthésie sont des complications graves, capables d'engager le pronostic vital des patients. Les germes de ce type bien particulièrement des méningites proviennent le plus souvent de l'oropharynx de l'opérateur et sont inoculés lors du geste au point de ponction de la rachi-anesthesie par l'intermédiaire de gouttelettes de Pflügge . Schématiquement les mécanismes de contamination du LCR sont doubles: inoculation directe à partir de la peau (staphylococcus aureus,staphyloccoccus epidermitis et streptococcus salivarius),du nasopharynx de l'opérateur via les goutelettes de flugge(streptococcus salivaruis)ou du sang lors d'une bactériémie concomitante; Contamination secondaire du cathéter selon deux modes: externe(à partir du revêtement cutané ou d'un foyer infectieux de proximité)ou interne par voie hématogène lors d'une septicémie ou beaucoup plus rarement d'une bactériémie . L'antibiothérapie des méningites nosocomiales est relativement bien codifiée mais concernent essentiellement les méningites après intervention neurochirurgicales. Sur le plan bactériologique, les staphylocoques représentent 50 à 80% de ce type de méningites . Le traitement des infections du système nerveux central nécessite des concentrations efficaces de l'antibiotique au niveau du cite de l'infection avec une bonne diffusion à travers la barrière hémato-encéphalique . Vu la mauvaisediffusion de la vancomycine vers le LCR, l'augmentation de la dose de la vancomycine avec l'association a la ceftriaxone s'est avérée efficace dans notre cas. La survenue des cas de méningites iatrogènes et leur morbidités doivent inciter à la plus rigueur tant sur le plan du respect des contre-indications, en particulier infectieuses, que celui des techniques de rachianesthésie. C'est un diagnostic à ne pas négliger même devant un tableau atypique. Le meilleur traitement repose essentiellement sur la prévention et le respect des règles d'asepsie stricte: préparation chirurgicale de l'opérateur et du patient; Introduction de l'extrémité du cathéter sans contact avec les mains stériles de l'opérateur (technique du non touch) lors de la pose de l'anesthésie péridurale; Ouverture du cathéter sous pansement rigoureusement occlusif . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26113900 | Nous rapportons l'observation d'un adolescent de 18 ans sans antécédent pathologique connu admis dans notre formation dans un tableau de syndrome occlusif, la symptomatologie évoluait depuis plus de 24 heures avant son admission et était faite de douleur abdominale d'intensité rapidement progressive avec des vomissements initialement alimentaire puis bilieux, le tout évoluant dans un contexte d'apyrexie et d'altération de l’état général. L'examen à son admission trouvait un patient en état de choc: pression artérielle à 80mmHg/30mmHg; une fréquence cardiaque à 135 battements/min; polypneique à 35 cycles/minutes; hypotherme à 36°c; somnolence avec un GCS à 12. Par ailleurs l'examen abdominal trouvait un abdomen distendu, tympanique avec contracture généralisée. Après mis en condition en déchoquage (Monitorage, oxygénothérapie au masque à haute concentration, prise d'une voie veineuse centrale fémorale droite, mis en place d'une sonde gastrique et vésicale)à noter qu'il était anurique et avait une stase gastrique importante;il a bénéficié d'un remplissage vasculaire par du sérum salé physiologique 20cc/kg en 30 minutes et devant la non réponse au remplissage vasculaire, mis sous Noradrénaline à 0.3mcg/kg/min et réalisation en parallèle d'un bilan biologique et radiologique. Le bilan Biologique trouvait une Hyperleucocytose à 24 000 éléments/mm3 à prédominance PNN avec une fonction rénale correcte, la CRP était à 135 mg/l. L’échographie abdominale était non concluante à part un écran gazeux énorme qui gênait l'examen d'où la réalisation d'une TDM abdominale C- /C+ qui trouvait une image en tourbillon intéressant la première anse jéjunal, l'artère mésentérique supérieure et la veine mésentérique superieure,avec le coecum accolé en sous hépatique et les anses grélique à droite le diagnostic d'occlusion sur mésentère commun incomplet était posé et le patient fut admis d'urgence au bloc Opératoire sous couverture antibiotique à base de ceftriaxone et de métronidazole. L'exploration trouvait tout le grêle ainsi que le colon ascendant et transverse souffrant le geste a consisté à une devolvulation (recoloration partielle du grêle), cure de l'anomalie de rotation selon la procédure de LADD et réalisation d'une colectomie subtotale droite emportant le grêle nécrosé et confection de stomies (bout distal grélique à droite et bout colique à gauche). Le résultat per-opératoire était satisfaisant (recoloration partielle des anses . Le patient a été extubé en réanimation après stabilité hémodynamique. L’évolution était favorable (stomies normo colorées et viables), sevré de la Noradrénaline et transféré au service de chirurgie viscérale après 3 jours d'hospitalisation en réanimation. On estime que la prévalence de ces malformations congénitales à l’âge adulte est de l'ordre de 0,2% à 0,5% , âge auquel elles demeurent très souvent asymptomatiques et donc non diagnostiquées. Chez ces patients asymptomatiques, le diagnostic peut être révélé au cours de crises d'appendicite ectopique ou de manière fortuite au cours d'un examen radiologique. Les complications des anomalies de rotation intestinales peuvent être aigues ou chroniques chez l'adulte, les complications évolutives aigues comprennent les occlusions duodénales par bride ainsi que le volvulus total du grêle qui reste exceptionnel chez l'adulte et dont le pronostic est redoutable. Les complications chroniques résultent des sténoses duodénales incomplètes ou de volvulus chroniques du grêle avec insuffisance artérielle mésentérique. Le diagnostic de volvulus total du grêle peut se faire dans des circonstances très variées:en urgence devant un tableau d'occlusion intestinale aiguë, voire un état de choc pouvant conduire au décès, devant un tableau de douleurs abdominales répétées plus ou moins associées à des troubles du transit; plus rarement, au décours d'une chirurgie laparoscopique, comme cela a été décrit après une cholécystectomie [ 7 – 11 ], une appendicectomie ou une chirurgie de l'obésité. L'abdomen sans préparation (ASP) peut être extrêmement variable et ne montre aucun signe spécifique, cependant il est rarement normal et généralement interpréter comme « inhabituel » ou discordant. L’échographie doppler est souvent gênée par les gaz et n'est pas toujours contributive au diagnostic, cependant sa sensibilité serait de 86,5%, sa spécificité de 74,7%, sa valeur prédictive positive de 42,1% et sa valeur prédictive négative de 96,3% . Enfin, selon certains auteurs , l’échographie serait l'examen de référence pour éliminer une AR, lorsque celle-ci montre la présence du troisième duodénum en arrière de l'artère mésentérique supérieure. L'examen de référence pour le diagnostic du volvulus total du grêle sur anomalie de rotation intestinale chez l'adulte est la tomodensitométrie abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste [ 16 – 19 ], décrit par Fischer en 1981 sous le nom de whirl-like pattern, le signe du « tourbillon » semble être pathognomonique pour la majorité des auteurs. Il correspond à la vrille du mésentère visible en position médiane, en avant de l'aorte et au niveau de l'artère mésentérique supérieure, autour de laquelle viennent « s'enrouler » la veine mésentérique supérieure et le jéjunum proximal. Le traitement du volvulus aigu du grêle sur malrotation intestinale est une urgence chirurgicale. La procédure de Ladd reste la référence , aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant. Elle consiste en une laparotomie médiane suivie d'une réduction du volvulus par détorsion (dans un sens antihoraire le plus souvent), d'une section des brides responsables du raccourcissement de la racine mésentérique, d'une fixation de l'intestin en mésentère commun complet pour éviter toute récidive et enfin d'une appendicectomie de principe. L’évolution est alors généralement favorable, à condition que le diagnostic et la prise en charge thérapeutique aient été effectués rapidement. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
32655754 | Les mucocèles ou les kystes mucoïdes sont définis comme des cavités remplies de mucus pouvant apparaître dans la cavité buccale. Ce sont des lésions relativement fréquentes de la muqueuse buccale résultant d'une altération des glandes salivaires accessoires due à une accumulation de mucus. Le développement d’une cavité remplie de mucus se fait selon deux mécanismes distincts: l’extravasation et la rétention. L’extravasation correspond à la fuite de mucus issu des canaux excréteurs ou acini des glandes salivaires dans le tissu adjacent, l’extravasation est le mécanisme principal de production de mucocèles de la muqueuse buccale avec traumatisme comme facteur initiateur. La rétention (beaucoup moins fréquente) est la conséquence d’une sténose dans les canaux excréteurs, responsable d’une expulsion inefficace de la salive entrainant la dilatation des canaux et gonflement en surface . Il s’agit du patient M, âgé de 43 ans, en bon état de santé générale, qui a consulté pour une tuméfaction de la lèvre inférieure du côté droit. L’interrogatoire a révélé une tuméfaction de la lèvre inférieure d’évolution progressive depuis un an. A l’inspection, nous avons constaté la présence d’une tuméfaction de forme ovoïde au niveau de l’hémi lèvre inférieure droite en regard de 33-34, mesurant 2cm de longueur et 1,5 cm de large. Son aspect est bleuâtre. A la palpation, la tuméfaction est de consistance molle et mobile par rapport au plan profond. La palpation des aires ganglionnaires est sans anomalie notable . Compte-tenu de la localisation, de la croissance progressive et de l’aspect clinique, le diagnostic de mucocèle labiale inférieure a été évoqué, le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale sous anesthésie locale. Après anesthésie locale et exposition du champ opératoire, l’incision initiale a été réalisée sur la ligne faîtière et la muqueuse superficielle a été disséquée prudemment . L’exérèse du nodule a ensuite été réalisée au bistouri lame 15 sous contrôle visuel permanent, afin d´éviter la section accidentelle d’un rameau nerveux . L’aspect clinique de la pièce opératoire semblait conforter l’hypothèse diagnostique de mucocèle. La fermeture du site opératoire a été réalisée à l’aide de sutures discontinues sans tension . L’analyse anatomopathologique retrouvait une cavité remplie de salive mucoïde en bordure de laquelle est clairement visible la glande salivaire accessoire causale, confirmant le diagnostic de mucocèle labiale. La cicatrisation à 2 semaines puis à 8 semaines n’a amené aucune bride cicatricielle résiduelle. Les mucocèles sont des lésions bénignes relativement fréquentes de la muqueuse buccale, affectant essentiellement les glandes salivaires accessoires. La lèvre inférieure est le site de prédilection (60 à 80 %), car étant la zone la plus à risque de trauma notamment au niveau des dents cuspidées. Tandis que les autres sites typiques sont la joue, la face ventrale de la langue, le plancher de la bouche et la région rétromolaire . Ces kystes sont le plus souvent de faux kystes traumatiques par extravasation salivaire, plutôt que des kystes par rétention. Les mucocèles par extravasation représentent 80 à 90% des mucocèles, contre 10 à 20% de vrais kystes par rétention. Le kyste mucoïde par extravasation affecte préférentiellement le sujet masculin entre la deuxième et la troisième décennie, par contre celui par rétention touche surtout le sujet âgé . Elle porte le nom du mucocèle de Blandin-Nuhn lorsqu’elle est située à la face ventrale de la langue . Et de grenouillette quand la localisation est au niveau du plancher buccal (Le terme de grenouillette vient de la ressemblance entre ce kyste et le ventre d’une grenouille). Elle est le plus souvent unilatérale, son origine vient de la glande sublinguale . Les facteurs étiologiques comprennent les traumatismes accidentels (comme celles dus au brossage dentaire et aux habitudes de morsure ou de succion), ainsi que l’obstruction partielle ou totale des canaux par une micro-lithiase salivaire . Les mucocèles sont des lésions asymptomatiques, mais dans quelques cas, lorsqu'elles se présentent sous forme de lésions multiples et récurrentes, elles peuvent provoquer une douleur intense . Cliniquement, il s’agit d’une tuméfaction kystique fluctuante ou rénitente, de taille variable de quelque millimètre à quelque centimètre de diamètre. Au début, la lésion est de consistance molle avec un aspect bleuté. La lésion prend un aspect translucide au cours de son évolution. La consistance molle disparaît quand la lésion est profonde ou ancienne pour devenir dure. La palpation est indolore . Le diagnostic se discute avec d’autres tumeurs, notamment des glandes salivaires accessoires, du kyste dermoïde, d’un angiome veineux ainsi que d’autres lésions de la muqueuse buccale . En cas de mucocèle de rétention, la cavité kystique présente une paroi épithéliale sous forme d’une rangée de cellules cuboïdes ou plates produites du canal excréteur des glandes salivaires . En l’absence de traitement, des épisodes de diminutions et d’augmentations de taille de la lésion peuvent apparaître à cause d’une alternance de rupture de la paroi et de reprise du kyste . Le traitement classique repose sur l’ablation totale du kyste. L’exérèse doit se faire avec une grande douceur pour assurer l’élimination de la totalité de la lésion sans perforation de la poche kystique. Une autre approche chirurgicale avec le laser CO 2 permet une cicatrisation sans rétraction. L’incision, la cautérisation acide et les exérèses incomplètes sont les principales causes de récidives . La lésion d’un rameau labial du nerf mentonnier est une considération importante lors de toute chirurgie du versant muqueux de la lèvre inférieure. En effet, dans de nombreux cas, ces rameaux peuvent s’avérer être très superficiels. Une étude anatomique d’Alsaad et al . en 2003 sur le nerf mentonnier a montré qu’il n’existe aucune voie d’abord de la lèvre inférieure exempte de risque de lésion de ce nerf, compte tenu de sa topographie superficielle. Ce risque augmente avec la taille de la mucocèle, d’où l’importance de son diagnostic précoce afin de pouvoir en faire l’exérèse dans les meilleures conditions possibles . Autres techniques opératoires ont été décrites, telles que l'injection intra-lésionnelle de corticostéroïdes, la cryochirurgie, la micro-marsupialisation et la marsupialisation afin de prévenir les dommages des structures anatomiques voisines . La micro marsupialisation est considérée comme un traitement alternatif idéal chez les enfants, car elle est rapide, simple et donne de bons résultats, avec un risque de récidive de 14% . Le but de cette technique est de drainer le mucus ce qui permet de réduire la taille de la lésion. Elle consiste à faire passer un fil de soie épais à travers la lésion à son plus grand diamètre, puis réaliser un nœud chirurgical. La suture est enlevée après 7 à 10 jours, le temps nécessaire pour la disparition de la mucocèle . Certaines études comme celle de García et al . en 2009 ont suggéré l’utilisation de la cryochirurgie ou l’injection intralésionnelle de corticostéroïdes dans le traitement de ces lésions. Cependant, en raison du taux élevé de récidive la procédure chirurgicale conventionnelle reste préférable . L'étude anatomopathologique est cruciale pour confirmer le diagnostic. Les mucocèles d'extravasation sont des pseudokystes sans parois définies. Le mucus extravasé est entouré d'une couche de cellules inflammatoires, puis d'un tissu de granulation réactif constitué de fibroblastes, provoqué par une réaction immunitaire. Même s'il n'y a pas de revêtement épithélial autour de la muqueuse, le tissu de granulation est bien encapsulé . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
26161233 | Nous rapportons le cas d'un patient de 64 ans, tabagique, diabétique, admis dans le service 15 jours après une scène infarctoide inaugurale, en rapport avec un IDM circonférentiel non thrombolysé, à l'admission le patient avait un pouls régulier à 85 bpm, une TA à 120/90 mmgh, une polypnée à 26c/ min, il n'avait pas de signes d'insuffisance cardiaque droite. L'auscultation cardio-pulmonaire a révélé la présence d'un souffle systolique irradiant en rayon de roue et des râles crépitant arrivant à mi champs. L’échocardiographie a objectivé une CIV musculaire de 15 mm inféro-septo-apicale , restrictive (Vmax à 4,10 m/s) , partiellement colmatée par les trabéculations du ventricule droit , un ventricule gauche (VG) non dilaté, siège d'une akinésie apicale et inféroseptale, en dysfonction systolique (FE= 47%). La coronarographie a montré des lésions bi-tronculaires (sténoses serrées sur l'interventriculaire antérieur (IVA) moyenne et distale, deux sténoses étagées courtes de la coronaire droite (CDT)). L’évolution a été marquée par le développement d'un anévrysme du VG. Après stabilisation par traitement médical, le patient a bénéficié d'une fermeture chirurgicale de la CIV, d'une cure de l'anévrysme ventriculaire gauche, d'un monopontage aortocoronaire sur la CDT, l'IVA étant prise par l'anévrysme qui suit son trajet. Les résultats ont été satisfaisants, avec une bonne évolution clinique. A l'air préthrombolytique, l'incidence rapportée de la rupture septale était de 11% des séries anatomopathologiques, et de 2% des patients hospitalisés pour infarctus du myocarde. Actuellement elle n'est plus que de 0,2% . Et ce grâce aux différentes techniques de reperméabilisation précoce. D'autres facteurs prédictifs de cette complication ont été rapportés dans la littérature ( Tableau 1 ). Comme l’âge avancé; en rapport avec la sénescence cardiaque et la perte de la capacité d'autoprotection du myocarde . Le sexe féminin, jusqu´à maintenant le mécanisme expliquant cette prédominance féminine demeure inconnu, une hypothèse a été proposée, basée sur le concept d'avoir un collagène de structure plus susceptible à la rupture . L'absence d'antécédents d'angor ou d'infarctus du myocarde , expliquant le non développement de circulation collatérale, favorisant ainsi; surtout avec occlusion complète de l'artère responsable ; la création d'une nécrose myocardique transmurale extensive exposant à la rupture septale. Dans l'essai GUSTO-I , il y avait une relation non linéaire entre les pressions systolique et diastolique au moment du recrutement, et l'incidence de la rupture septale. La corrélation positive (augmentation de l´incidence de la rupture septale avec l’élévation de la pression artérielle au dessus de 130/75 mmhg) reflète l'association entre l'hypertension artérielle et la rupture septale. Il a été constaté également que le tabagisme est un facteur protecteur contre cette complication. Une fréquence plus élevée a été notée avec les IDM de localisation antérieur Notre cas, n'illustre pas un cas typique des facteurs prédictifs de la CIV, puisqu'il présente des éléments qui divergent et d'autres qui convergent avec ce qui a été rapporté dans la littérature. C'est un homme de 61 ans, non hypertendu, qui a comme facteur protecteur le tabagisme. Par ailleurs il a présenté de façon inaugurale un infarctus du myocarde circonférentiel, sans bénéficier d'une reperfusion précoce. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28451046 | Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 50 ans qui présentait depuis 2 ans une lésion nodulaire bien circonscrite au niveau axillaire gauche mobile par rapport au plan profond et superficiel, la peau en regard était normale. Il n’a pas été individualisé à l’examen des aires ganglionnaires d’adénopathie. L’examen des seins était sans anomalie. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Sur le plan radiologique la masse était bien limitée mesurant 5 cm de grand axe sans calcifications. Une exérèse chirurgicale a été faite objectivant à l’examen macroscopique une masse nodulaire blanc grisâtre mesurant 5 cm de grand axe de consistance ferme . L’examen microscopique de cette lésion montre au niveau dermique une prolifération fusocellulaire agencée en faisceaux courts irréguliers séparés par des trousseaux de collagène hyalinisés d’épaisseur variable . Les cellules sont souvent fusiformes parfois rondes montrant quelques figures de mitoses . La densité cellulaire est variable avec présence d’un infiltrat inflammatoire polymorphe comportant quelques mastocytes. Devant cet aspect indifférencié une étude immunohistochimique a été réalisée montrant un marquage positif des cellules au CD34 confirmant le diagnostic myofibroblastome de type mammaire. Le myofibroblastome de type mammaire est une tumeur conjonctive bénigne rare à différenciation myofibroblastique, individualisée initialement par Wargotz en 1987 . Cliniquement la plupart des patients présentaient un nodule solitaire bien circonscrit de croissance lente , au niveau mammaire les lésions apparaissent le plus souvent chez les femmes ménopausées et chez les hommes plus âgés. Dans l'étude originale de Wargotz et al. , l'âge moyen au moment du diagnostic était de 63 ans. Les lésions extra-mammaires apparaissent le plus fréquemment chez les hommes plus âgés, et des cas ont été signalés dans une grande variété de sites anatomiques, y compris les fesses , vulve , région péri-anale , région para-testiculaire , les extrémités , et au niveau de la tête et du cou. L’étude menée par Brooke E. el al , montre que le site le plus fréquent était la région inguinale /périnéale. L'imagerie montre une masse bien délimitée, homogène et solide dépourvue de microcalcifications . La bilatéralité et la multicentricité ont rarement été observées . Macroscopiquement cette tumeur est souvent bien limitée blanc grisâtre avec possibilité de remaniement myxoïde, sa taille varie entre 2 et 11 cm, bien que la plupart ne dépasse pas 5 cm au moment de l’excision . Le myofibroblastome de type mammaire englobe un large spectre morphologique, ressemblant souvent à un lipome de cellule fusiforme . Histologiquement, il s’agit d’une tumeur composée d’une prolifération de cellules fusiformes agencée en courts faisceaux irréguliers dissociées par des trousseaux de collagène hyalinisés . Parfois les cellules sont focalement plus rondes d’aspect “pseudo-épithélial” ou de plus grande taille et plurinucléés. Il faut noter que certains cas peuvent présenter une cellularité élevée, des cellules atypiques, des marges infiltrantes, des modifications myxoïdes ou stromales fibreuses étendues et occasionnellement on peut trouver une métaplasie musculaire lisse, cartilagineuse ou osseuse . Les figures de mitoses sont généralement inférieures à 2 mitoses par 10 champs au fort grandissement. Au sein de la lésion, on retrouve des adipocytes matures, mais il n’y pas de structures épithéliales mammaires ou de nécrose. Les cellules fusiformes sont négatives pour les cytokératines, l’EMA et la Protéine S100. Par contre, ces cellules expriment le CD34, l’actine muscle lisse, la desmine et le CD10. Moins de 10% des myofibroblastome du sein peuvent être RO (récepteur oestrogénique) et RP (récepteurs progestatifs) négatifs. Au niveau extra-mammaire cette entité peut être confondue avec un large éventail de néoplasmes mésenchymateux, en particulier le lipome à cellules fusiformes. Ce dernier, bien qu’il est immuno-réactive au CD10 et le CD34 comme le myofibroblastome de type mammaire, il se localise cependant presque exclusivement au niveau de la partie postérieure du cou et de l’épaule et du haut du dos, ainsi il n’exprime pas la desmine. Néanmoins, comme l'a souligné Pauwels et al. , le chevauchement entre ces deux entités est impressionnant (y compris les résultats cytogénétiques) et dans certains cas, la distinction entre eux est quelque peu arbitraire. De même, le myofibroblastome de type mammaire présente des caractéristiques qui se chevauchent avec celles de l'angiofibrome cellulaire, y compris une prédilection à se développé au niveau inguinal . Cette dernière lésion (également appelée angiomyofibroblastome-like Tumor) est une tumeur bénigne à cellules fusiformes caractérisée par une cellularité variable, des vaisseaux sanguins hyalinisés et une immuno-réactivité généralement négative à la fois pour la desmine et l'actine muscle lisse, bien qu'elle soit souvent positive pour le CD34. Parmi les diagnostiques différentiels aussi du MTM on trouve la tumeur fibreuse solitaire (TFS), le lipome atypique et la fibromateuse desmoïde. Ces tumeurs contrairement au MTM ont un risque important de récidive et dans de rare cas de métastase (notamment la TFS). Le MTM est distingué du lipome atypique par l’absence de lipoblastes, d’adipocyte de taille variable et d’atypie nucléaire significative en plus le lipome atypique présente des anomalies génétiques particulières: chromosomes en anneaux et chromosomes géants dérivés des régions q13-15 du chromosome 12. Sur le plan immunohistochimique, les noyaux des cellules adipeuses du lipome atypique réagissent avec les anticorps anti-MDM2 et anti-CDK4 car ces deux gènes, portés par le chromosome 12, sont classiquement amplifiés dans le lipome atypique . La fibromatose desmoïde peut être envisagée dans le diagnostic différentiel, en particulier du MTM hyalinisé, mais, contrairement au MTM, la fibromatose desmoïde présente de longs fascicules de cellules fusiformes et montre fréquemment l'expression nucléaire de la b-caténine . Il a été suggéré que le myofibroblastome représente simplement une tumeur fibreuse solitaire (TFS) du sein, cette tumeur est caractérisée par une cellularité variable, une vascularisation hémangiopéricytaire et une surexpression du STAT6 un marqueur spécifique et sensible du TFS . Sur le plan génétique cette entité partage avec le lipome à cellules fusiformes et l’angiofibrome cellulaire les mêmes réarrangements chromosomiques affectant la région 13q . Le degré de chevauchement morphologique entre ces entités, en combinaison avec une génétique partagée et une distribution anatomique légèrement chevauchée, soulève la question si ces tumeurs sont ou non de véritables entités distinctes ou plutôt représentent un seul spectre de tumeurs génétiquement apparentées. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
33623627 | Nous présentons l´observation d´un patient âgé de 58 ans qui consulte pour des céphalées et une impression de voile devant les yeux depuis trois mois, il ne rapporte pas de troubles olfactifs ou auditifs. L'examen clinique retrouve une hémianopsie bitemporale, les fonctions cognitives sont conservées, on ne note pas de déficit sensitivomoteur ni de trouble de la coordination, les réflexes ostéo-tendineux normaux et cutanés plantaires en flexion, l´examen des autres appareils sont sans particularité. L´IRM cérébrale réalisée met en évidence une masse développée aux dépens de la selle turcique d´une taille d'environ 20 x 20 mm dans le plan coronal et sagittale en faveur d´un macroadénome hypophysaire et le bilan biologique retrouve une hyperprolactidémie supérieur à 35 ng/ml. Un avis neurochirurgical a été demandé qui contre indique une opération devant la taille de l´adénome. Le patient est traité par Dostinex 1 comprimé mercredi et dimanche, Androtardyl 250 mg une injection tous les 21 jours. Le contrôle à 3 mois met en évidence une diminution de l´adénome et la présence de dépôt d´hémosidérine diffus en sus et sous tentoriel en séquence T2* , ces dépôts étaient déjà visibles dans la première IRM mais moins prononcés. Angio-IRM cérébrale ne montre pas de malformations vasculaires associées. L´IRM médullaire complémentaire ne retrouve pas de dépôts d´hémosidérose intramédullaire. La prise en charge a consisté à la surveillance imagerique et biologique tous les 6 mois. Le patient est stable actuellement l´hémosidérose persiste et la taille de l´adénome a diminué. L´hémosidérose cérébrale est une pathologie rare, liée à un saignement chronique dans les espaces sous-arachnoïdiens entrainant des dépôts d´hémosidérine à la surface du cerveau, des nerfs crâniens et de la moelle épinière . La physiopathologie, de cette affection n´est pas clairement établie, elle repose sur des hypothèses formulées par l´équipe d´A.H. Koeppen en 2008 qui montre qu´il existe 5 étapes pour aboutir à la sidérose du SNC. Les saignements sous-arachnoïdiens répétés permettent la libération d'hémoglobine, précurseur de l'hémosidérine. Plusieurs phénomènes cellulaires et biochimiques permettent cette conversion: l'hémoglobine présente dans le liquide cérébro-spinal (LCS) est transformée en hème. L'hème est ensuite transformé en fer puis en ferritine, elle-même transformée en hémosidérine, stockées dans les tissus et notamment dans le tissu glial cérébelleux . L'incidence de la sidérose est estimée à 0,15% et elle est le plus souvent asymptomatique . Quinze pourcents des patients présentent des manifestations cliniques à type surdité de perception unilatérale ou bilatérale dans 95% des cas, une ataxie cérébelleuse et un syndrome pyramidal. D´autres manifestations sont possibles notamment des paralysies de divers nerfs crâniens (paralysie oculomotrice, anosmie), une atteinte des fonctions supérieures et des céphalées comme observé chez notre patient, ces céphalées sont le plus souvent décrits dans la littérature comme étant des céphalées mises sur le compte d´hémorragies méningées, mais certaines peuvent également ressembler dans leur présentation à des céphalées migraineuses. D´autres sont chroniques et peuvent, soit être en rapport avec l´étiologie de la sidérose soit une complication de la maladie comme l´hydrocéphalie occasionnant des céphalées d´hypertension intracrânienne . Les causes sont multiples mais retrouvées uniquement dans 50% des cas: tumeur cérébrale (épendymome, oligodendrogliome, astrocytome, méningiome) les tumeurs cérébrales sont responsables de 15% de tous les cas signalés de sidérose superficielle , malformation vasculaire, hemispherectomies, hématome sous dural, post-traumatisme crânien, avulsion radiculaire, angiopathie amyloïde dans 60% des cas. Toutes les lésions susceptibles de s'accompagner d'hémorragies sous-arachnoïdiennes chroniques ou répétées sont des étiologies potentielles . L´IRM cérébrale et médullaire permet de poser le diagnostic avec une excellente sensibilité. Les dépôts d´hémosidérine apparaissent sous la forme d´hyposignaux sur les séquences T2 en écho de gradient, qui sont les séquences de choix pour porter le diagnostic. Ces anomalies siègent préférentiellement au niveau de la fosse postérieur: tronc cérébral, du cervelet, en particulier dans la portion haute du vermis et la partie antérieure des hémisphères, de la lame quadrigéminale, le long des portions initiales de la VIIIe paire crânienne, mais aussi autour de la moelle épinière ou le signal hypointense périmédullaire, en T2 écho de gradient, donne une fausse image de bande hyperintense centromédullaire. Les structures sus-tentorielles, sont moins fréquemment touchées et concernent les vallées sylviennes, la partie antéro-inférieure de la citerne interhémisphérique, les faces médiales des lobes temporaux, frontaux et occipitaux. La ponction lombaire constitue le deuxième examen à privilégier après l´imagerie par résonance magnétique. Le LCR est pathologique dans 75% des cas. Un LCR dépourvu d´anomalie ne doit donc pas remettre en cause le diagnostic, il est typiquement hémorragique et/ou xanthochromique, et il peut contenir des erythrophages ou des sidérophage. Un taux élevé de fer et/ou de ferritine peut être retrouvé, sans être spécifique de la maladie. La tomodensitométrie n'est pas indiquée, car elle ne montre le plus souvent que des signes indirects (atrophie cérébelleuse, en particulier). Le traitement de l'hémosidérose cérébrale repose sur celui de la cause supposée lorsqu'elle est connue et ne ralentira probablement que la progression du processus pathologique et la détérioration clinique . Le traitement chirurgical de la sidérose superficiel dépend de l'identification précoce de la source du saignement. L'excision chirurgicale de la lésion incriminée (néoplasme ou malformation vasculaire ou pseudoméningocèles) et la réparation des défects duraux sont des stratégies thérapeutiques logiques. En cas de négativité du bilan étiologique, des traitements à base de chélateurs du fer ont été proposés, mais leur efficacité reste hypothétique . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28292109 | Il s'agissait d'un patient âgé de 54 ans, suivi pour hypertension artérielle et hypertriglycéridemie, admis au service de réanimation pour pancréatite aigue grave. A son admission on a noté un syndrome douloureux abdominale isolé, l'état général était conservé, le patient était stable sur le plan hémodynamique. Avec une Tension artérielle à 130 /80 mmhg, une Spo2 à 98% à l'air ambiant, patient était conscient bien orienté dans le temps et l'espace avec un score de Glasgow coté à 15/15, la température était à 37°C, son abdomen était souple, transit audible, et le toucher rectal était sans anomalie. Le bilan biologique montrait une hyperleucocytose à 20000/mm 3 une hématocrite à 27%, une insuffisance rénale avec une urée à 0,71 g/l, une Créatinine à 35 g/l, une lipasémie à 20000 UI/l, le bilan lipidique était perturbé avec augmentation de triglycérides, de HDL et de LDL, le Bilan hépatique montre des ASAT à 50 UI/l, ALAT à 35 UI /l, Bilirubine totale à 10 UI/l, la CRP était à 50 mg/l. L'ECG montrait une tachycardie isolée à 102 cycles/min, avec bloc de branche droit, et absence de signes d'ischémie, la Troponine était normale et la radiographie pulmonaire montrait une minime réaction pleurale gauche. L'échographie abdominale objectivait une lithiase vésiculaire, les voies biliaires intra et extra hépatiques étaient libres. La TDM abdominale avec injection a montré une pancréatite aigue avec coulée péri pancréatique et para rénale. Le diagnostic d'une pancréatite aigue grave stade E était retenu avec score de Ranson à 4 et APPACHE II à 15. Après mise en condition du patient: réhydratation par du sérum salé 0.9% 500 cc/08h et sérum glucosé 5% 500 cc /12h avec apport des électrolytes, oxygénothérapie par lunettes à O2, sonde nasogastrique avec jeune strict, matelas antiescares avec prévention de la maladie thromboembolique et de l'ulcère de stress. Le traitement initial était symptomatique avec maintien de l'hémodynamique guidé par la Pression artérielle moyenne et la diurèse, une analgésie par le Nefopam et la morphine par PCA morphine. A J+8 le patient a présenté brutalement une hyperthermie à 39°c associée à un tableau neurologique fait de délire, des hallucinations visuelles et une dysarthrie, Compliqué d'agitation psychomotrice, ce qui a justifié le cours à des sédatifs à base de neuroleptiques, benzodiazépines. Le bilan réalisé montrait une hyperleucocytose à 30.000/mm 3 ; une CRP à 230 mg/l; une thrombopénie a 80.000 éléments/mm 3 , avec une hypophosphatémie, hypomagnesémie. La TDM abdominale était en faveur d'une nécrose infectée et l'IRM cérébrale montrait des lésions diffuses de la substance blanche . Le patient était mis sous sédatifs à base de neuroleptiques et benzodiazépines, antalgiques, une Antibiothérapie par l'Imipenème 500mg/6h en IVL et une Supplémentation de magnésium et de phosphore. A J+11, l'évolution était favorable, le patient est devenu calme, apyrétique avec des leucocytes à 7000 et une CRP à 120 mg/l. A j+15 l'alimentation orale est autorisée progressivement. A j+18: l'IRM cérébrale de contrôle montrait une régression des lésions initiales. Puis le patient était transféré au service de gastro-entérologie avec comme séquelle une amnésie partielle et une discrète dysarthrie. Il s'agissait d'une femme âgée de 43 ans, hypertendue depuis 5 ans sous diurétique et régime sans sel, hospitalisée au service de réanimation pour pancréatite aigue évolutive. L'examen clinique trouvait une patiente consciente, sans déficit sensitivomoteur, elle accuse une douleur abdominale transfixiante isolée, toutefois l'abdomen était souple, une tension artérielle à 140/70 mmHg, une fréquence cardiaque à 100 battement/min, une température à 37,2°C, une SpO2 à 98% à l'air libre. Le bilan biologique initial montrait une hyperleucocytose à 14.000 éléments /mm 3 , une hémoglobine à 11 g/dl, des Plaquettes à 241.000 éléments /mm 3 , une Glycémie à 2,42 g/l, une hypocalcémie à 45 mmol/l, une amylasémie à 1270 UI/l, une lipasémie à 3500 UI/l, une CRP à 172 mg/l. Le bilan hépatique et de l'hémostase étaient sans anomalies, Le scanner thoraco-abdominal avec injection a montré une pancréatite aigue stade E sans anomalies sur les voies biliaires avec un épanchement pleural gauche de moyenne abondance. Le diagnostic d'une pancréatite aigue grave stade E était retenu avec un score de Ranson à 03 et APPACHE II à 10. Après mise en condition de la patiente, réhydratation, oxygénothérapie, matelas anti escarres. Le traitement s'est basé sur l'optimisation de l'hémodynamique, l'insulinothérapie à la seringue électrique, l'analgésie parentérale associant du Paracétamol et du Nefopam, la Prévention de la maladie ulcéreuse et thromboembolique. Une alimentation parentérale sur une base de 2400 Kcal/j, un traitement antihypertenseur par Nicardipine retard 50 mg/j et des soins de nursing. A J+10, la patiente a présenté brutalement une détresse respiratoire aigue avec polypnée, une SpO2 à 75% Sous masque à haute concentration, une température chiffrée à 37.5°C. La gazométrie montrait une SaO2 à 65%, une PaO2 à 45mmHg, la radiographie thoracique montrait un épanchement pleural gauche de grande abondance qui a été drainé par un drain thoracique (Joly 24) et la patiente a été mise sous ventilation non invasive. Par la suite on a noté une amélioration de l'hématose, une SpO2 à 96% sous lunettes. La Gazométrie de contrôle était sans anomalies. A j+12 la patiente a présenté une confusion mentale avec désorientation temporo-spatial, des scotomes puis une agitation qui a régressé rapidement sous Hypnovel et hydroxyzine. Le scanner cérébral réalisé après avoir jugulé l'agitation était sans anomalies. L'EEG montrait des ondes thêta lentes. Le Bilan ionique et phospho calcique était normal avec absence d'hypomagnésemie. Le scanner abdominal montrait la persistance des coulées sans signes d'infection. La patiente était mise sous Magnésium avec complexes vitaminiques. L'évolution était favorable sans séquelles. On a autorisé l'alimentation orale à j+15 puis la patiente était transférée au service de gastroentérologie à j+20. Le diagnostic retenu était une pancréatite aigue grave compliquée d'une encéphalopathie secondaire à une hypoxie sévère ayant favorablement évoluée. L’encéphalopathie pancréatique est une entité rare, sa fréquence reste variable selon les auteurs. Selon plusieurs études elle varie entre 4% et 18,2% . Au service de réanimation chirurgicale de l’Hôpital Militaire d’Instruction Med V, sur une période de 05 ans , 02 cas d’EP ont été prise en charge, sur 40 cas de PAG hospitalisées. Ce qui donne une fréquence de 5% (donnée non publiée). Dans de nombreuses études l’âge moyen de survenue de l’encéphalopathie pancréatique, varie entre 47 ans et 49 ans . Dans les 02 cas rapportés dans notre travail, l’âge des Patients était de 43 ans et 54 ans. La répartition selon le sexe est très variable, dans des séries les hommes sont plus nombreux que les femmes, alors que dans d’autres séries on note une prédominance féminine. Dans la série de Sun Bei et coll. qui compte 21 cas d’EP, 11 cas étaient des hommes et 10 étaient de sexe féminin. On note alors une faible prédominance masculine. Une autre série de DING X et coll. incluant 132 patients hospitalisés pour la prise en charge d’une PAG, 24 patients ont été compliqués d’EP. Parmi ces 24 patients Onze étaient des hommes et 13 des femmes, ce qui montre une faible prédominance du sexe féminin. Le mécanisme physiopathologique de l’EP n’est pas encore bien élucidé, de nombreuses hypothèses ont été rapportées dans la littérature.Les remaniements pathologiques dans les tissus cérébraux pendant l’encéphalopathie pancréatique sont principalement l’œdème toxique des neurones, avec la présence des foyers hémorragiques . Des études récentes ont trouvé plusieurs facteurs lies à la pathogenèse des encéphalopathies pancréatiques et aucun facteur unique ne peut expliquer entièrement la cause . Certains auteurs suggèrent que la lipase, la Phospholipase A 2 (PLA2) et les cytokines peuvent endommager les structures du système nerveux central, et jouent un rôle dans le processus pathologique de l’EP. La PLA2 activée transforme l’enképhaline et la lécithine en enképhaline cytotoxiques hémolytique, et en lécithine hémolytique. Qui peuvent endommager la barrière hémato-encéphalique, dissoudre la structure phospholipidique de la membrane neuronale, hydrolyser les mitochondries, causant ainsi un trouble du métabolisme cérébral et un œdème , ce qui provoque une démyélinisation sévère dans les axones et des dommages au niveau des vésicules d´acétylcholine, inhibant ainsi la libération d´acétylcholine et aboutissant à la perturbation de la transmission neuromusculaire. Egalement Les cytokinesComme le TNF-alpha, IL-1beta et l´IL-6 endommagent la barrière hémato-encéphalique, augmentant ainsi sa perméabilité, ce qui déclenche l´activation et l’agrégation des leucocytes, avec des lésions neuronales et endothéliales directes responsable des remaniements inflammatoires de la gaine de myéline . D’autres facteurs tels que l’hyponatrémie, l’hypophosphorémie, le manque en magnésium et en vitamine B1, l’hypoxémie, la perturbation de la glycémie et l’infection peuvent être déclencheurs . Dans notre étude pour le 1 er cas, le facteur déclencheur était l’infection de la nécrose, associé à une hypomagnésémie, et une hypophosphorémie. Concernant le 2 cas, le facteur déclencheur était l’hypoxémie secondaire à la détresse respiratoire. Ces facteurs sont en accord avec les données de la littérature. Le diagnostic de l’EP est essentiellement clinique, l’installation de la symptomatologie peut survenir brutalement avec apparition de convulsions, une amaurose (en raison d´une névrite optique aiguë ou à une rétinopathie hémorragique), une parésie d´un ou de plusieurs membres, une dysarthrie comme elle peut avoir un début progressif avec des changements de comportement, une agitation psychomotrice, une désorientation dans le temps et l´espace, et des hallucinations visuelles et auditives sur un état d´obnubilation qui peut arriver au stade de coma . Le délai d’apparition des signes neurologiques, varie selon les cas décrits dans la littérature, L’étude de DING X et coll. Rapporte un délai allant de 3 heures jusqu’à 38 jours avec une moyenne de 6,6 jours. Sur 24 patients inclus, 21 patients (soit 87,5%) ont manifesté les signes dans les 2 semaines et 3 patients (soit 12,5%) après deux semaines . Dans notre travail, le tableau clinique révélateur de l’EP est conforme aux tableaux décrits dans la littérature et le délai d’apparition des signes était moins de 02 semaines, ce qui est proche aux données de la littérature. L´Imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale est l’examen de choix dans le diagnostic positive de l’EP, elle est précocement indiquée, même si elle n´a pas d’effet sur la prise en charge, et elle montre des lésions bilatérales diffuses de la substance blanche . L’électroencéphalogramme montre des signes peu spécifiques (ondes thêta ou delta), avec une activité lente sans décharge paroxystique . Ces données concordent avec celles de nos 02 observations. L’encéphalopathie pancréatique est une complication grave de la pancréatite aiguë grave, le temps de déclenchement est court, caractérisée par une mortalité élevée d’ou l’intérêt de la prévention, le diagnostic précoce, et la prise en charge adéquate peut réduire sa gravité. Par conséquent le traitement initial des complications est la clé pour prévenir l’encéphalopathie pancréatique . Le traitement préventif consiste à la correction des troubles hydro électrolytiques, la surveillance de l’état hémodynamique, l’état respiratoire, de la saturation en O2 en assurant l’approvisionnement des tissus en O2 par une oxygénothérapie nasale et en maintenant les voies respiratoires perméables par l’évacuation des épanchements et la kinésithérapie respiratoire qui permettent d’éviter l’intubation et la ventilation mécanique, également la surveillance de la température avec lutte contre l’infection, par l’instauration d’une antibiothérapie prophylactique et/ou curative . L’utilisation de certains inhibiteurs de la trypsine tels que la somatostatine, et l’UTI (Urinary Trypsin Inhibitor) peut réduire la surcharge sur le pancréas, diminuer un des causes de l’EP, et permettre de soulager les symptômes. Lorsque les patients présentent des symptômes neuropsychiatriques, le recours aux sédatifs et aux neuroleptiques est justifié . La lutte contre les autres facteurs qui favorisent l’apparition des signes neurologiques, comme la carence en vitamine B1 et les troubles hydro électrolytiques surtout l’hypomagnésémie et l’hypophosphorémie et les troubles métaboliques comme l’hyperglycémie est indispensable. Dans notre travail, la prise en charge des 02 patients était conforme aux recommandations de la littérature. L’évolution de l’EP peut être favorable, avec une disparition progressive des symptômes, cependant la persistance de quelques séquelles comme les troubles cognitives, l’apathie, et la réduction de la fluidité verbale sont décrits dans la littérature . Chez nos 02 patients, l’évolution était favorable, sans séquelles chez le 1 er patient, cependant la 2 ème patiente a gardé comme séquelles une amnésie partielle et une discrète dysarthrie. Bien que le taux de guérison des pancréatites aigues graves a augmenté de façon marquée, 18,2% des patients ont encore la complication de l’encéphalopathie pancréatique. Etant donné que les taux de mortalité est de 67,0%. L’encéphalopathie pancréatique reste un facteur de mortalité élevée . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30627314 | La polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé se définit par un âge de début supérieur à 60 ans. Le pronostic est surtout fonctionnel, dépendant du stade évolutif de la maladie, de l'installation ou pas de déformations articulaires. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 70 ans aux antécédents d'hypertension artérielle, d'hypothyroïdie et de syndrome de Sjögren diagnostiqué en 2005. Elle a été perdue de vue et hospitalisée dans notre service en 2016 pour polyarthralgies diffuses des grosses articulations avec syndrome inflammatoire biologique. A l'examen, la patiente était cachectique (BMI: 17,6Kg/m 2 ). Elle avait des déformations articulaires: main rhumatoïde avec un aspect en dos de chameau et de coup de vent cubital (A) et au niveau des pieds, des orteils en griffe et un hallux valgus évolué bilatéral (B). L'auscultation pulmonaire a révélé la présence de râles crépitant diffus aux deux champs pulmonaires. La patiente n'était pas dyspnéique. L'auscultation cardiaque était normale et il n'y avait pas de signes d'insuffisance cardiaque. La radio thorax avait montré un aspect réticulo-micro-nodulaire diffus (C) avec au scanner thoracique un aspect de pneumopathie infiltrante diffuse compatible avec une pneumopathie interstitielle usuelle (UIP) (D). L'échographie cardiaque avec doppler avait montré une hypertension artérielle pulmonaire modérée à 40mmHg. Les gaz du sang ont révélé une hypoxie à 81mmHg avec une saturation à 96%. Le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde vieillie compliquée d'une atteinte pulmonaire a été alors retenu. Cette patiente présente un pronostic fonctionnel réservé devant ces déformations articulaires très importantes. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
25419275 | Une biopsie du cavum a été réalisée, l’étude histologique a montré l'aspect du méningiome méningothélial. En réunion de concertation pluridisciplinaire, la patiente a été récusée chirurgicalement et il a été décidé de réaliser une radiothérapie exclusive. Ainsi, on a réalisé un scanner dosimétrique. Les images scannographiques ont été transférées vers la console de contourage, la tumeur macroscopique a été contournée. Une balistique par trois champs (deux latéraux opposés et un antérieur) a été planifiée . La dose totale prescrite était de 54 Gray (Gy) avec un fractionnement de 2Gy/fraction, une fraction par jour, 5jour/7jours; Le traitement s'est étalé sur 38 jours. Après un recul de 18 mois, la patiente est restée en bon contrôle locorégional. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25419327 | Monsieur BH, âgé de 46 ans, ayant une notion de lithiase urinaire dans les antécédents, traitée par hydrothérapie et qui présentait depuis 2 ans une tuméfaction mandibulaire augmentant progressivement de volume sans signes accompagnateurs. A l'occasion d'une visite médicale systématique, une hypertension artérielle a été découverte associée à une insuffisance rénale pour laquelle le patient a été adressé en néphrologie. L'examen d'entrée mettait en évidence cette tuméfaction mandibulaire de 3cm/3cm, de consistance ferme, indolore; et sans signes inflammatoires en regard. Un bilan biologique a été réalisé qui montrait une hypercalcémie à125mg/l (N:88-102), une hypophosphorémie à 23 mg/l (N:27-45) avec altération de la fonction rénale: urée à 1.34g/l (N:0.1-0.5) et créatinine à 22 (N:7-12). La tomodensitométrie (TDM) mandibulaire montrait la présence d'un processus tumoral cloisonné ostéolytique du corps mandibulaire mesurant 3.5/5cm . Une échographie cervicale objectivait un gros adénome parathyroïdien solitaire (inférieur gauche) et le dosage plasmatique de la parathormone 1-84 était élevé à 1091 pg/ml (N <72). L'exérèse de l'adénome a été réalisée facilement à travers un abord cervical unilatéral avec une exploration ciblée et minimaliste . Les suites opératoires ont été simples avec un retour à la normale du taux de la PTH 1-84 et du bilan phosphocalcique. La fréquence des manifestations osseuses au cours de l′HPT primaire est de 10 à 15%. La tumeur brune représente un aspect rare de ses manifestations (2 à 3%), et elle est exceptionnellement révé1atrice . Ses localisations sont le bassin, les cotes, les diaphyses des os longs, les métacarpiens et phalanges, la mandibule [ 1 – 3 , 5 , 6 ]; plus rarement le rachis et la base du crâne. Des formes pluri focales sont possibles [ 1 – 3 , 5 ], ce qui doit les faire rechercher systématiquement sur les sites à risque (diaphyses des membres inférieurs, rachis). Nous avons utilisé un traitement par biphosphonate en préopératoire pour limiter l'extension de l'ostéolyse tumorale pouvant survenir à l'occasion d'une élévation transitoire de la parathormone lors de la parathyroidectomie. Le traitement médical à base de vitamine D, n'a été rapporté que dans certaines HPT secondaires sévères avec tumeur brune chez les hémodialysés - qui nécessite d'abord le maintien d'une phosphorémie idéalement inférieure à 2 mmol/L- , mais l'efficacité à long terme n'est pas acquise. Les causes d’échec sont le mauvais contrôle de la phosphorémie, une hypercalcémie ne permettant pas d'utiliser les fortes doses de vitamine D nécessaires , ainsi que l'existence d'un adénome parathyroïdien. Silverman et coll ont reporté qu'il n'est pas nécessaire de faire l'excision d'une tumeur brune une fois l'HPT est résolue, toutefois Steinbach et coll ont rapporté que ces tumeurs peuvent être traitées par radiothérapie ou curetage. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
29187935 | S.M, parturiente de 21 ans, sans antécédents pathologiques particuliers admise pour pré éclampsie sévère sur grossesse non suivie de 38 semaines d'aménorrhée, l'examen à l'admission retrouvait une patiente consciente 15/15 score de Glasgow, Tension artérielle: 150/100 mmHg, FC à 90 battements par minute, la fréquence respiratoire était à 18 cycle par minute, signes neurologiques de gravité: céphalées, bourdonnement d'oreilles, réflexes ostéo-tendineux vifs ainsi que des douleurs abdominales type barres épigastriques. L'examen obstétricale avait objectivé une hauteur utérine à 26 cm, avec un utérus tendu , bruits cardiaques fœtaux perçus à 100 battements par minute, au toucher vaginal, le col était en voie d'effacement dilaté à un cm, présentation céphalique ,poche des eaux intact, un bassin et un périnée sans particularités avec un doigtier souillé par un saignement noirâtre minime, devant ce constat un hématome rétro-placentaire fut suspecté pour lequel la patiente a été admise directement au bloc opératoire, elle avait bénéficié d'une mise en condition, d'un traitement antihypertenseur, d'une dose de charge de sulfate de Magnésium, d'un bilan biologique, en parallèle ,une césarienne était réalisée en urgence permettant l'extraction d'un nouveau né de sexe féminin, Apgar 8/10 à la 5 ème minute, d'un poids de naissance de 2250g avec la mise en évidence d'un HRP de 400 gramme, le bilan biologique avait objectivé un taux d'Hb à 13g/dl, un taux de plaquettes à 339000, TP à 71%, TCA à 35 seconde, Urée à 0.31g/l, Créatininémie à 9.8mg/l, ASAT à 462, ALAT à 286 UI/L et LDH à 1400g/l. Au cours de la surveillance, la patiente présentait une crise tonico-clonique généralisée suivie d'un coma postcritique, patiente transférée immédiatement au service de réanimation de la maternité ou elle fut intubée ventilée sédatée, l'examen à son admission en réanimation avait retrouvé une patiente inconsciente, stable sur le plan hémodynamique, la numération sanguine montrait une Hb à 7.6, des Plaquettes à 119000, une cytolyse hépatique ASAT à 700 UI/L, ALAT à 307 UI/L, une fonction rénale: Urée à 0.34 g/l, créatinine à 11.4 mg/l et LDH à 2080. Patiente était transfusée par 2 culots globulaire, mise sous protection gastrique, traitement antihypertenseur ainsi que la dose d'entretien du sulfate de Mg2+ en SAP et une protection contre la maladie thromboembolique par des bas de contention, à H24 d'hospitalisation en réanimation et devant le retard de réveil, un scanner cérébral était réalisé objectivant un hématome bulbo-protubérantiel mesurant 32*21*29mm avec effet de masse sur les citernes de base , hémorragie méningée pariétale droite et hémorragie intra ventriculaire ventricules latéraux et du 4 ème ventricule . L'évolution était marquée par l'installation d'une instabilité hémodynamique à H30 du postopératoire, mise sous noradrénaline 2mg/heure, puis la survenue d'un arrêt cardiaque non récupéré malgré les mesures de réanimation puis la patiente était déclarée décédée à H 34 du postopératoire. L'accident vasculaire cérébral est une urgence neurologique à morbi-mortalité très élevée, des études récentes ont montré que l'incidence de l'accident vasculaire cérébral, bien que rare, est en augmentation chez les femmes enceintes et en post-partum. En 2011, Kuklina et al une recherche publiée qui analysait les données du registre national d'hospitalisation, entre 1994-1995 et 2006-2007, les taux d'hospitalisations pour accident vasculaire cérébral ont augmenté respectivement de 47% et 83%. En résumant plusieurs études, le taux d'accident vasculaire cérébral est estimé à 25-34 Cas pour 100 000 accouchements, alors que l'incidence de l'accident vasculaire cérébral chez les femmes non enceintes 15-44 ans est de 11 pour 100.000 femmes . L'étude de Kuklina et al rapporte également que les troubles hypertensifs ont été directement impliqués dans les accidents vasculaires cérébraux pendant la grossesse. D'autres études ont montré des résultats similaires . L'hypertension est reconnue comme étant le premier facteur de risque d'accident vasculaire cérébral, et ce n'est pas une exception chez la femme enceinte. Hypertension artérielle durant la grossesse peut être préexistante, gestationnelle ou secondaire à la pré-éclampsie ou à l'éclampsie, comparativement aux femmes sans hypertension, les femmes souffrant d'HTA au cours de la grossesse sont six à neuf fois plus susceptible d'avoir un accident vasculaire cérébral . D'autres facteurs de risques ont été décrits durant la grossesse à savoir : le diabète, les valvulopathies, les maladies de système, l'hypercoagulabilité, le changement de l'architecture artérielle cérébrale entraînant une diminution du collagène, de l'élasticité des vaisseaux, et de ces faits l'identification des facteurs de risque d'accident vasculaire cérébral pendant la grossesse est essentielle pour prévenir cette situation rare et souvent grave. L'accident vasculaire cérébral hémorragique touche également les femmes enceintes. Il peut se manifester par des maux de tête intenses, une raideur du cou, des nausées et vomissements, des troubles de conscience, des convulsions ou des anomalies neurologiques focales. L'évaluation initiale inclue un scanner cérébral sans injection de produit de contraste, c'est l'examen radiologique de choix pour mettre en évidence une hémorragie intracérébrale sous forme de pétéchies diffuses au niveau du cortex, de petites aires hémorragiques sous corticales ou d'hématomes, l'angioIRM peut être réaliser afin d'identifier la source de l'hémorragie, la mise en évidence d'un anévrysme ou d'une malformation artério-veineuse nécessitera une prise en charge par les neurochirurgiens. L'hypertension intracrânienne dans le cadre de l'éclampsie doit être étroitement gérée par les antihypertenseurs et les anticonvulsivants, y compris le sulfate de magnésium . Les lésions hémorragiques présentent un pronostic particulièrement défavorable . Elles sont responsables de 40 à 60% des décès éclamptiques. Sur une série de 18 patientes de STAUDER, deux patientes ayant un syndrome hémorragique ont évolué favorablement et une patiente avait présenté des séquelles visuelles à distance de l'épisode éclamptique . L'œdème cérébral diffus parait être également un facteur de mauvais pronostic. Hibbard, 1973 et Lopez Liera et al, 1976, ont constaté la présence d'un œdème cérébral chez 20% de femmes décédées d'éclampsie . La crise éclamptique est le plus souvent une complication des grossesses mal suivies. La stratégie la plus efficace pour détecter la pré-éclampsie est de surveiller les chiffres tensionnels pendant le deuxième et le troisième trimestre de la grossesse. Plusieurs agents thérapeutiques sont utilisés comme des mesures préventives de l'éclampsie. Actuellement, le traitement par l'aspirine a montre son efficacité en termes de prévention. En effet, une étude prospective randomisée avait montre une diminution significative du taux de pré éclampsie dans le groupe de femmes ayant des antécédents obstétricaux majeurs traitées par 150 mg/j d'aspirine et 300 mg/j .En pratique, on utilise des doses de 50 a 100 mg /j a la 14 ème semaine s'il existe des antécédents pathologiques ou a la 22 ème semaines si le doppler est pathologique . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26161215 | Les patientes insuffisantes rénales chroniques ont une fertilité considérablement réduite et des grossesses à haut risque du fait des désordres hormonaux et métaboliques secondaires à l'urémie . La transplantation rénale restaure la survie, la qualité de vie et la fertilité chez ces patientes . Approximativement 14 000 naissances dans le monde entier ont été rapportées chez les patientes transplantées d'organes . La première grossesse menée à terme chez une transplantée rénale était rapportée en 1963, 3 ans après la greffe et depuis des grossesses ont pu être menées à terme chez environ 2% des transplantées rénales en âge de procréer . La grossesse chez les patientes transplantées rénales est à risque de complications maternelles mais surtout fœtales avec des interruptions spontanées ou thérapeutiques de la grossesse, un retard de croissance intra-utérin avec prématurité et une hypotrophie fœtale. Le risque de survenue de rejet aigue ou chronique inhérent à la grossesse est faible . Ces grossesses doivent être planifiées avec une collaboration multidisciplinaire pour déterminer les facteurs de risque amenant à déduire le moment idéal pour la conception et adapter le traitement immunosuppressur en évitant les médicaments potentiellement tératogènes. L’évolution de la grossesse est favorable en respectant les recommandations européennes. . L'objectif de notre étude était de rapporter les grossesses survenues chez nos transplantées rénales, leurs aspects évolutifs et une revue de la littérature. De 1986 à 2006, nous avons réalisé 312 transplantations rénales à partir d´un donneur vivant apparenté dans 241 cas, non apparenté dans 17 cas et à partir d´un rein de cadavre dans 54 cas. Pour les 107 femmes transplantées, on a contre-indiqué la grossesse les 2 premières années après la transplantation rénale ou en cas de traitement par le mycophénolate mofétil. Les patientes désireuses de grossesse étaient traitées par l'azathioprine d'emblée ou après ce délai en remplacement du mycophénolate mofétil. Nous avons colligé 10 grossesses survenues chez 7 patientes transplantées rénales. Toutes les grossesses étaient spontanées et non programmées. L´âge moyen des patientes au moment de la transplantation rénale était de 28,5 ans (25- 35 ans). La néphropathie initiale était interstitielle dans 3 cas, glomérulaire dans 2 cas et indéterminée dans 2 cas. Une ponction biopsie rénale était pratiquée chez 4 cas. Elle a montré une glomérulonéphrite segmentaire et focale en rapport avec une maladie de Berger dans 1 cas, une glomérulonéphrite extramembraneuse classe III dans 1 cas, une néphropathie interstitielle évoquant une néphronophtise dans 1 cas et absence de glomérules dans 1 cas. La transplantation rénale a eu lieu à partir d'un rein de donneur vivant apparenté dans 5 cas et à partir d'un rein de cadavre dans 2 cas. Le traitement immunosuppresseur d´entretien a associé une corticothérapie, l´azathioprine et/ou la ciclosporine A. Une patiente a présenté une récidive de la maladie de Berger sur le greffon rénal qui s’était manifestée cliniquement par une hématurie microscopique et une dégradation de la fonction rénale. Une hypertension artérielle était notée dans 2 cas, une protéinurie dans 2 cas, une anémie dans 1 cas et un diabète corticoinduit dans 1 cas. La créatininémie moyenne était de 103,1 mmol/l (81- 147mmol/l). Aucun cas de rejet aigu du greffon n'a été noté depuis la transplantation rénale. Les patientes avaient des cycles menstruels réguliers et n’étaient pas sous contraception. La grossesse a été découverte devant un retard des menstruations dans tous les cas. Le délai moyen entre la transplantation rénale et la découverte de la grossesse était de 6,5 ans (1-18 ans) et il était supérieur à 2 ans dans 70% des cas. L’âge moyen au moment de la conception était de 33,8 ans (29-43 ans). Il n'ya pas eu de modifications du traitement immunosuppresseur au cours de la grossesse. La créatininémie moyenne au cours de la grossesse était stable à 104,8 µmol/l (77-188µmol/l) avec une créatininémie supérieure à 150 µmol/l dans 2 cas. Les complications maternelles au cours de la grossesse étaient une hypertension artérielle gravidique dans 3 cas, une protéinurie dans 3 cas, une ascension de la créatininémie au 7ème mois dans 2 cas respectivement de 17,6% et 21,8%, une cholestase hépatique gravidique dans 2 cas et une hyperuricémie dans 4 cas. Une prématurité était observée dans 3 cas en rapport avec une rupture prématurée des membranes, des contractions utérines sur utérus cicatriciel et des signes de prééclampsie dans le troisième cas. Le poids moyen à la naissance était de 2950 g avec 4 cas d´hypotrophie fœtale . Une patiente a présenté une insuffisance rénale aigue en rapport avec une infection du liquide amniotique. Les suites de couches étaient simples dans tous les cas. Une seule patiente était perdue de vue après l'accouchement. Six patientes étaient suivies. Après un suivi moyen de 7,4 ans (2- 14 ans), la pression artérielle était normale chez 3 patientes. Une hypertension artérielle était observée chez 3 patientes. On n'a pas noté de rejet aigu chez nos patientes. La créatininémie moyenne était de 195,3 µmol/l (74- 553 µmol/l). Une ponction biopsie du greffon pratiquée chez la patiente ayant 553 µmol/l de créatininémie a montré des lésions tubulointerstitielles et vasculaires évoquant une néphropathie à la ciclosporine ainsi que des lésions de hyalinose segmentaire et focale. Cette patiente est décédée 8 ans après l'accouchement par néoplasie colique. Concernant les 3 patientes qui ont eu 2 grossesses, au bout d'un suivi moyen de 8,8 ans (4- 14 ans), une hypertension artérielle était notée dans 2 cas, une créatininémie respectivement de 112, 140 et 106 µmol/l et une protéinurie dans 1 cas. Le développement statural et psychomoteur était normal pour 9 enfants. Il était retardé pour un bébé ayant une trisomie 21dont la mère était âgée de 36 ans. Nous rapportons dans cette étude rétrospective 10 grossesses survenues chez 7 patientes transplantées rénales. Les grossesses sont à faible risque puisqu'elles sont survenues au-delà de 1an de la transplantation rénale, la créatininémie était inférieure à 1 < 50 mmol/l avant la conception, une hypertension artérielle bien équilibrée sous traitement dans 2 cas et une protéinurie faible dans 2 cas. Les complications maternelles au cours de la grossesse étaient une hypertension artérielle gravidique dans 3 cas, une protéinurie dans 3 cas, une cholestase hépatique gravidique dans 2 cas et une hyper uricémie dans 4 cas. Une patiente a présenté une insuffisance rénale aigue en rapport avec une infection du liquide amniotique. Les complications fœtales étaient une prématurité dans 3 cas, une hypotrophie f'tale dans 4 cas. On a noté un cas de trisomie 21 chez un enfant dont la mère était âgée de 36 ans. Après un suivi moyen de 7,4 ans (2- 14 ans), une hypertension artérielle était observée dans 3 cas, une dysfonction chronique du greffon dans 1 cas et aucun cas de rejet aigu du greffon. La grossesse doit être planifiée et les facteurs de risque doivent être recherchés car ils majorent de 75% les complications maternelles et/ou fœtales . De plus la décision de chaque patiente de mener une grossesse doit être respectée. Les facteurs de risque sont un délai trop court inférieur à 2 ans entre la transplantation rénale et la grossesse, une hypertension artérielle pré-conceptionnelle même bien contrôlée par un traitement médicamenteux, une créatininémie > 150mmol/l et une protéinurie . Le risque de complications fœtales est similaire à celle de la population générale des transplantés rénaux en particulier si la créatininémie est inférieure à 150µmol/l et la patiente est sous traitement immunosuppressur adapté. La prématurité est plus fréquente chez les transplantées rénales que dans la population générale (40% à 92% versus 12,5%) [ 3 , 13 , 15 – 18 ]. Elle dépend du délai entre le début de la grossesse et la transplantation rénale et ce risque augmente si le délai est inférieur à 1ans (51), de la présence d'une hypertension artérielle et une créatininémie > 150µmol/l [ 3 , 11 – 13 , 18 – 20 ]. Ainsi, le terme moyen à l´accouchement se situe à 37 semaine d'aménorrhée lorsque la créatininémie préconceptionnelle était inférieure à 121 µmol/l et en dessous de 32 SA lorsqu´elle était supérieure à 200 µmol/l . Vu le risque important de prématurité, une corticothérapie anténatale est indiquée dans certaines situations dans le but d´une maturation pulmonaire fœtale . Dans notre série, une prématurité était observée dans 2 cas. L´hypotrophie fœtale est plus fréquente que dans la population générale (8 à 45% versus 5%) et ce indépendamment du terme de l´accouchement . Le risque d'hypotrophie fœtale semble plus important lorsqu´il existe une insuffisance rénale préconceptionnelle particulièrement une créatininémie >150µmol/l, une hypertension artérielle et lors d'un traitement par ciclosporine par rapport à l'azathioprine . Dans notre série, l'hypotrophie fœtale était observée dans 4 cas malgré une créatininémie inférieure à 150µmol/l chez nos patientes. Les infections opportunistes sur ce terrain peuvent menacer le pronostic vital et fonctionnel du fœtus . Une patiente a présenté une infection du liquide amniotique. Le risque tératogène des immunosuppresseurs chez l´homme semble intervenir à fortes doses sauf pur le mycophénolate mofétil. Le mycophénolate mofétil est tératogène indépendamment de la dose pendant la période pré-conceptionnelle ou le premier trimestre . Il peut être responsable de malformations crânio-faciales et cardiovasculaires fœtales en particulier des colobomes chorio-rétiniens, une atrésie du canal auditif externe avec hypoacousie, une microencéphalie, une fente orofaciale, un hypertélorisme, un micrognatisme et des anomalies de la crosse aortique ou des coronaires . Les corticoïdes peuvent entrainer une insuffisance surrénalienne f'tale. L´azathioprine peut engendrer une lymphopénie néonatale . Les complications maternelles ont régressé avec comme témoin une diminution significative des interruptions thérapeutiques de grossesse . Elles sont dominées par une hypertension artérielle gravidique dans 38 à 56%, de novo ou préexistante aggravée par les corticoïdes et la ciclosporine . Un traitement antihypertenseur s´impose si la pression artérielle systolique dépasse 130 mmHg et/ou la pression artérielle diastolique dépasse 80 mmHg/Hg . Le traitement antihypertenseur autorisé est un bétabloquant, un alpha-méthyldopamine, l´hydralazine ou un inhibiteur calcique . L´hypertension artérielle est responsable d'une pré éclampsie chez 20 à 30% des patientes qui apparaît habituellement au cours de la deuxième moitié de la grossesse et qui nécessite une prophylaxie par le sulfate de magnésium et une délivrance dans les délais les plus brefs . Dans notre étude, une hypertension artérielle gravidique était observée dans 3 cas, accompagnée d'une ascension de la créatininémie dans 1 cas, d'une protéinurie dans 2 cas et d'une hyper uricémie dans 2 cas. Nous n´avons noté aucun cas de pré éclampsie. Les perturbations du bilan hépatique au cours de la grossesse sont fréquentes et de causes multiples. Il peut s´agir d´une pré-éclampsie, d'un HELLP syndrome associant une anémie hémolytique, une augmentation des enzymes hépatiques et une thrombopénie, ou plus rarement une cholestase gravidique aigue, une cholécystite ou une hépatite virale . Dans notre série, une cholestase associée à une cytolyse hépatique était notée dans 1cas, une cholestase isolée dans 1 cas et une cytolyse isolée dans 1 autre cas. L'incidence de la dysfonction chronique du greffon est également similaire à la population générale des transplantés rénaux lorsque la créatininémie est inférieure à 150 µmol/l au moment de la conception . Dans notre étude, nous a observé un seul cas de dysfonction chronique du greffon mais qui serait lié à une toxicité de la ciclosporine. La biopsie du greffon doit être pratiquée devant toute détérioration de la fonction rénale . L'explication de la faible incidence de rejets aigu et chronique peut être expliquée récemment par l'expression de la protéine HLA-G normalement présente sur l'ovocyte fécondé puis sur le trophoblaste placentaire et dont le rôle est la protection du fœtus contre la réaction immunitaire par l'inhibition des lymphocytes T, des cellules NK et des cellules présentatrices d'antigènes . Les grossesses chez les transplantées rénales ne semblent pas aggraver la morbi-mortalité cardio-vasculaire et la moralité globale puisque la survie de ces femmes 7 ans après l´accouchement, est de 90%, comparable à celle observée chez les femmes transplantées non enceintes . La grossesse augmente seulement le score vasculaire à la puerpéralité sans expression clinique . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26327998 | Malgré qu'elles soient relativement rares, les tumeurs stromales gastro-intestinales sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tractus digestif. Elles représentent une entité nosologique particulière caractérisée par l'expression quasi-constante à la surface des cellules tumorales d'un récepteur d'une tyrosine kinase communément appelé c-Kit ou CD117. Elles peuvent intéresser n'importe quel segment du tube digestif depuis l’œsophage jusqu’à l'anus mais siègent le plus souvent au niveau de l'estomac (60%) et l'intestin grêle (30%). Des tumeurs mésenchymateuses avec les mêmes caractéristiques histologiques et immuno-histochimiques peuvent apparaitre en dehors du tractus intestinal au niveau du mésentère, du grand épiploon ou du rétropéritoine. Elles sont dénommées tumeurs stromales extra-gastrointestinales(EGIST) représentant moins de 10% de l'ensemble des tumeurs stromales. Nous rapportons le cas rare d'une tumeur stromale du mésentère révélée par une masse abdominale en discutant, à travers une revue de littérature, les aspects cliniques et les stratégies thérapeutiques de cette pathologie assez particulière. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 34 ans sans antécédents particuliers et jamais opéréeadmise pourdes douleurs épigastriques atypiques d'installation progressive évoluant depuis 6 mois. Ces douleurs étaient associées à des troubles intermittents du transit mais sans fièvre ni singes d'hémorragie digestive. Par ailleurs il n'y avait pas de notion de prise médicamenteuse ou d'altération de l’état général restant jusque-là conservé. L'examen clinique trouvait une sensibilité épigastrique et une masse palpable au niveau du flanc gauche. Cette masse était indolore, de consistance ferme, mobile par rapport au plan superficiel et fixe par rapport au plan profond. L’échographie abdominale avait objectivé une masse mésentérique faisant évoquer une adénopathie ou une tumeur bénigne de type schwanome. Une tomodensitométrie (TDM) abdominale a été ainsi réalisée pour mieux caractériser cette masse. Elle a objectivé une masse de consistance tissulaire à la racine du mésentère avec une prise de contraste partielle et un liseré de séparation des organes périphériques. Cette masse à contenu hétérogène comportant quelques calcifications refoule les anses intestinales et les vaisseaux mésentériques sans les envahir . En plus, il n'y avait pas de signes de nodules hépatiques ou d'adénopathies profondes. Les marqueurs tumoraux incluant l'alpha-fœto-protéine, l'antigène carcino-embryonnaire et le CA-19.9 étaient dans les limites normales et la fibroscopie œsogastroduodénale demandée dans le contexte d’épigstralgiesétait aussi sans anomalies. Une laparotomie, ainsi indiquée, a été réalisée sous anesthésie générale. L'exploration chirurgicale confirmait l'existence d'une masse d'allure tumorale de localisation mésentérique mais sans aucun contact avec les anses intestinales . L'exploration du reste de la cavité abdominale n'a pas objectivé de lésions hépatiques ni de carcinose péritonéale. Le geste chirurgical consistait à une exérèse monobloc de la masse sans résection intestinale . La patiente a pu quitter l'hôpital 4 jours après l'intervention chirurgicale sans aucune complication post-opératoire. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire a mis en évidence une masse histologiquement solide mesurant 18x13cm avec une prolifération tumorale constituée de cellules fusiformes . Les limites d'exérèse étaient saines avec un index mitotique estimé à une mitose/50 champs au grossissement x40. A l’étude immunohistochimique les cellules exprimaient seulement l'anti CD117 . Alors que l'anti CD34, l'anti-AML, l'anti-P100, les anti-desmine et les anti-CK étaient tous négatifs. Le diagnostic d'une tumeur stromale du mésentère a été ainsi retenu et un traitement par imatinib a été instauré à raison de 400mg/j. Le contrôle régulier de la patiente avec un recul de six ans n'a pas montré de signes de récidive clinique ou radiologique. Les tumeurs stromales gastrointestinales (GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses rares qui expriment de façon quasi-constante à la surface des cellules tumorales le récepteur CD117 (protéine c-Kit) et qui sont actuellement clairement distinguées des autres tumeurs mésenchymateuses digestives n'exprimant pas ce récepteur telles les léiomyomes, léiomyosarcomes, neurofibromes ou schwannomes . Les GIST sont présumées dériver des cellules interstitielles de Cajal. Ces cellules, décrites comme étant responsables du péristaltisme intestinal et qui expriment la protéine c-Kit à l’état normal, sont localisées dans la couche musculeuse du tractus digestif, souvent concentrées autour des plexus myentériques d'Auerbach . Les tumeurs stromales extragastrointestinales(EGIST) se développent à partir des tissus mous intra-abdominaux et sont considérées primitives quand elles ne présentent aucune connexion avec la paroi du tractus gastro-intestinal . Ces tumeurs représentent moins de 10% des tumeurs stromales et peuvent apparaitre au niveau du mésentère, du grand épiploon ou du rétropéritoine . Leur histogenèse n'est pas encore totalement élucidée malgré qu'elles partagent les mêmes caractéristiques histologiques et immunohistochimiques avec leurs homologues gastrointestinales. L'expression de la protéine c-Kit par les EGIST suggère la présence de la cellule interstitielle de Cajal en dehors du tractus gastro-intestinal ou plutôt la capacité des cellules mésenchymateuses d'exprimer ce même phénotype d'une façon aberrante . Miettinen et al pensent que les EGIST épiploïques et mésentériques proviendraient respectivement de l'estomac et l'intestin grêle et qui se détachent, pour une raison inconnue, de la paroi gastro-intestinale au cours de leur développement . Mais récemment, certains auteurs ont montré que ces tumeurs peuvent provenir de cellules souches mésenchymateuses multipotentes avec une expression de la protéine c-Kit et un aspect histologique similaire à celui des cellules interstitielles de Cajal conduisant à considérer les EGIST comme une entité analogue aux GIST . Vu leur localisation profonde et le développement extraluminal, les tumeurs stromales mésentériques restent longtemps silencieuses. Toutefois, des douleurs abdominales vagues et/ou la palpation d'une masse abdominale peuvent être des signes d'appel comme c'est le cas dans notre observation. L'imagerie médicale (TDM + IRM) apporte une contribution indéniable dans le diagnostic préopératoire des EGIST en permettant, outre la visualisation de la tumeur, de guider une ponction biopsie à l'aiguille fine à visée diagnostique. Selon Ortiz-Rey et al. , ce geste relativement simple et bénéfique est d'indication courante dans les EGIST. Chez notre patiente, la TDM a objectivé une masse à la racine du mésentère, cependant aucune biopsie n'a été effectuée afin d’éviter le risque d'une éventuelle dissémination tumorale dans la cavité abdominale. Selon les données de la littérature, différents paramètres ont été proposés pour prédire le potentiel malin des EGIST, tels que la taille de la tumeur, la cellularité et l'activité mitotique. Le système de gradinghistopronostique utilisé pour les GIST, combinant index mitotique et taille tumorale n'est pas applicable pour les EGIST qui sont le plus souvent de grande taille (≥ 10 cm) au moment de leur découverte . La localisation de la tumeur semble être un facteur pronostique indépendant sachant que les tumeurs stromalesépiploïques sont réputées plus agressives que celles mésentériques . Alors que dans une étude récente, Yamamoto et al. définissent trois grades pronostiques sur la base de l'index mitotique et de l'indice de prolifération tumorale Ki67: un groupe de haut risque de malignité associant un index mitotique ≥5/50 champs au fort grossissement (CFG) et un Ki-67 ≥10%, un groupe de risque de malignité intermédiaire avec un index mitotique ≥5/50 CFG et un Ki-67< 10% ou un index mitotique <5/50 CFG et un Ki-67 ≥ 10%, et un groupe de faible risque de malignité associant un index mitotique <5/50 CFG et un Ki-67 < 10%. Plus récemment, quelques auteurs ont suggéré d'inclure le profil moléculaire de la tumeur comme un facteur pronostique validé des EGIST . L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec des marges saines reste le traitement de première intention des EGIST non métastatiques. Durant l'intervention chirurgicale, il est important de veiller à réaliser une résection monobloc de la masse tout en vérifiant l'absence de la moindre adhésion à la paroi gastrointestinale. Ainsi l’évolution dépend non seulement du grade histopronostique mais aussi de la qualité du geste chirurgical initial. Par ailleurs, l'utilisation de l'imatinibmesylate, un inhibiteur des tyrosines kinase, a révolutionné la prise en charge des GIST en particulier en situation de récidive ou de métastases. En effet, l'expression de la protéine c-Kit et les mutations du gène c-Kit, semblables à celles retrouvées au niveau des GIST, impliquent la possibilité d'utiliser cette molécule dans le traitement des EGIST avancées ou métastatiques . Actuellement l'imatinib est également recommandé comme traitement adjuvant après une chirurgie même complète d'une tumeur stromale gastrointestinale de haut risque de malignité afin de prévenir les récidives. Ces recommandations sont généralement applicables pour les EGIST car une étude spécifique dans ce groupe de malades n'est pas réalisable compte tenu de la rareté de cette maladie. Chez notre patiente, malgré une résection chirurgicale complète, un traitement adjuvant par l'imatinib a été instauré vu la taille et la localisation de la masse jugés prédictifs d'un haut risque de malignité. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
33598086 | La fracture de la verge est une urgence urologique rare, elle doit être opérée dans les plus brefs délais, idéalement dans les premières 24h pour prévenir les complications qui sont dominées par la dysfonction érectile et la coudure de la verge; les taux les plus élevés sont rapportés au Moyen-Orient et au Maghreb, le plus souvent secondaire à un faux pas de coït ou aux manipulations de la verge en érection comme la manœuvre de « taqaandan ». Nous rapportons le cas d´un patient âgé de 34 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui s´est présenté aux urgences pour douleur pénienne associée à une tuméfaction et déformation de la verge. Le patient rapportait lors d´un faux pas de coït un claquement suivi d´une douleur pénienne aiguë avec détumescence complète de la verge, sans signes urinaires associés. L´examen clinique révélait une verge tuméfiée, siège d´un hématome donnant l´aspect typique de verge en «aubergine», avec présence à la palpation d´une petite induration douloureuse sur la face dorsale du corps caverneux droit; l´échographie réalisée en urgence a confirmé la présence d´un trait de fracture au niveau de l´albuginée du corps caverneux à 5 cm de ligament suspenseur de la verge. Notre patient a bénéficié d´un abord direct par une incision élective sur l´induration, qui a permis de mettre en évidence une fracture longitudinale de 18 mm de longueur intéressant l´albuginée de la face dorsale du corps caverneux droit; après évacuation de l´hématome, on a procédé à la suture des berges du trait de fracture par des points séparés au Vicryl 3-0. Les suites post-opératoires étaient simples, le patient a été revu en consultation de contrôle avec une fonction érectile normale, sans induration ou fibrose en regard de l´incision ni coudure de la verge. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26185570 | Notre travail a porté sur l’étude rétrospective de quatre patientes suivies au service de neurologie Sahloul à Sousse, ayant une atteinte distale motrice pure clinique et électromyographique sans topographie tronculaire ni signes centraux initiaux ou au cours de l’évolution. Les critères d'exclusion étaient une lésion médullaire à l'IRM, l'existence de blocs de conduction à l'EMG et une histoire familiale de maladie du motoneurone. Le diagnostic retenu était une MH après avoir éliminer les autres diagnostics différentiels d'un déficit moteur focal distal du membre supérieur sur les données de l'EMG et l'IRM médullaire . Il s'agit de quatre femmes S.C, I.B, H.M et A.K, issues d'un mariage non consanguin, âgées respectivement de 27, 28, 29 et 37 ans. La patiente S.C avait un antécédent de traumatisme cervical et trois avaient une profession (couturière) favorisant la position prolongée du rachis cervical en flexion. La patiente I.B appartenait à une équipe professionnelle de football. Avant la prise en charge de madame I.B dans notre service, elle a réalisé un EMG qui avait opté pour un syndrome du canal carpien bilatéral et un syndrome du canal de Guyon droit. Elle a été alors proposée pour la chirurgie et opérée des deux mains. Devant la non amélioration en post opératoire, elle avait consulté. La plainte initiale de toutes les patientes était un déficit moteur de la main droite d'installation progressive sur plusieurs années gênant l'activité quotidienne et professionnelle. L'examen neurologique à l'admission, retrouvait chez les quatre patientes un déficit moteur distal droit intéressant les muscles de l'avant bras (muscles extenseurs et fléchisseurs des doigts, muscles fléchisseurs du carpe et muscles extenseurs du carpe) et les muscles de la main (muscle opposant du pouce et les interosseux). Il s'y associait une amyotrophie des loges thénar, hypothénar ainsi que des muscles interosseux du coté droit . Les réflexes ostéotendineux y compris dans les territoires atteints étaient présents et symétriques. Le reste de l'examen neurologique était sans anomalie. Le bilan biologique (NFS, VS, glycémie, bilan lipidique, bilan hépatique, fonction rénale et LCR) et l'IRM médullaire étaient normaux. L'EMG avait objectivé des signes de dénervation motrice pure sévère avec des signes de perte axonale au niveau des territoires des racines C7, C8 et D1 . Toutes les patientes ont été mises sous vitaminothérapie associée à une rééducation motrice. L’évolution a été marquée par la stabilisation du tableau clinique avec un recul en moyenne de trois ans chez trois patientes. Une bilatéralisation de l'atteinte n’était observée que chez madame H.M. L'atrophie musculaire spinale juvénile non progressive des membres supérieurs, l'amyotrophie brachiale monomélique et l'atrophie focale bénigne désignent la même pathologie [ 1 – 4 ]. Il s'agit d'une maladie rare qui touche préférentiellement l'homme jeune avec un pic de fréquence entre 15 et 17 ans et un sexe ratio H/F de 20:1 . Le tableau clinique associe un déficit moteur de la main et de l'avant bras avec une amyotrophie manifeste sans atteinte des voies longues. Selon Wang et al, l'atteinte commence habituellement du coté droit . Une atteinte bilatérale et asymétrique n’élimine pas le diagnostic et peut se voir dans le cadre d'une forme sévère de MH . Les quatre patientes présentaient le même tableau clinique qui correspond à celui décrit dans la littérature. La patiente I.B a été opérée pour un syndrome de canal carpien. Le diagnostic de MH a été retenu en post opératoire devant la non amélioration clinique, les données électrophysiologiques et radiologiques. L'atteinte exclusive des femmes dans cette série pourrait être expliquée par les conditions de leur travail. Il a été suggéré que la MH pourrait être causée par une atteinte vasculaire de la corne antérieure de la moelle épinière s’étendant à la hauteur de C5 à T1 . Elle est favorisée par un traumatisme antérieur ou un exercice vigoureux du cou en flexion . Dans une étude sur 73 patients atteints de MH, 30 parmi eux avaient des antécédents de travail physique lourd ou d'entraînement physique . D'ailleurs, une parmi nos patientes appartenait à une équipe professionnelle de football. Trois patientes travaillaient comme couturière pendant plusieurs heures durant plusieurs années. Les conditions de travail nécessitaient une flexion prolongée du cou. Le diagnostic positif de MH se base sur les données cliniques et paracliniques. L'EMG est l'examen clé. Il montre des signes de dénervation motrice pure des territoires des racines C7, C8 et D1 . La MH est caractérisée par l'absence d'anomalies significatives à l’étude de la conduction sensitive en particulier dans les régions amyotrophiées, la réduction de l'amplitude des réponses motrices proportionnelle à l'atrophie musculaire et une conduction motrice normale ou légèrement ralentie en rapport avec la perte des axones moteurs à conduction rapide . Ces aspects électriques ont été constatés chez les quatre observations. Les tracés de détection musculaire montrent le caractère neurogène chronique qui touche essentiellement les muscles amyotrophiés . Il est possible que les anomalies électrophysiologiques intéressent des territoires apparemment intacts . Dans toutes les observations aucune anomalie radiologique n'a était détectée. Dans la littérature, l'IRM médullaire en position neutre peut être normale ou montrer: une anomalie de courbure du rachis cervical, une atrophie médullaire en regard des espaces C5-C6 avec un aplatissement antéropostérieur de la moelle, un hypersignal médullaire antérieur et un défaut d'accolement postérieur du sac dural aux lames vertébrales . L'IRM cervicale en flexion est recommandée en cas de suspicion de MH quand une IRM réalisée en position neutre est considérée comme normale . Elle peut mettre en évidence un déplacement antérieur du sac dural postérieur responsable d'une compression médullaire cervicale inférieure contre le mur vertébral postérieur et un élargissement de l'espace épidural postérieur au sein duquel apparaissent des veines dilatées . Nous ne disposons pas de plateau technique pour la réalisation de l'IRM en flexion. Le diagnostic de MH reste un diagnostic d’élimination. Le diagnostic différentiel se pose avec la sclérose latérale amyotrophique juvénile, la myélopathie cervicale traumatique vasculaire ou inflammatoire, la tumeur médullaire et la syringomyélie . L'atteinte myogène ou tronculaire doivent être écartées par l'EMG . Tous ces diagnostics différentiels ont été éliminés chez les quatre patientes comme ont témoignent les données de l'EMG et l'IRM médullaire. Il s'agit d'une affection relativement bénigne puisque après une installation progressive sur deux à trois ans la maladie se stabilise réalisant une atrophie monomélique d'un membre supérieur . Le traitement de la MH est généralement limité mais certains auteurs ont montré un effet bénéfique du port d'un collier cervical limitant la flexion du cou et/ou de la kinésithérapie à un stade initial de la maladie . Certaines équipes ont montré l'efficacité d'une duroplastie, d'une décompression cervicale antérieure ou d'une reconstruction par transfert tendineux selon les cas sélectionnés . Dans notre étude, toutes les patientes ont bénéficiées d'une kinésithérapie et d'une vitaminothérapie. L’évolution était marquée par la stabilisation clinique mais c'est l’évolution naturelle de la MH . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26523168 | La neuropathie optique regroupe l'ensemble des lésions du nerf optique. Le diagnostic est habituellement clinique: diminution de l'acuité visuelle, altération de la vision des couleurs, déficit du champ visuel. Les étiologies sont multiples, l'origine compressive est rarement rapportée. La souffrance du nerf optique peut être dû dans ce cas soit à l'augmentation de la pression du liquide céphalo rachidien, soit à une compression par un processus intraorbitaire, intracanalaire ou intracrânien. Nous rapportons un cas rare de neuropathie optique d'origine compressive. Il s'agit d'un patient âgé de 43 ans ayant consulté pour une baisse de vision de l’œil droit. L'examen a retrouvé une acuité visuelle limitée à 50 cm, un œdème palpébral sans exophtalmie, un réflexe photomoteur afférent altéré et un œdème papillaire au fond d’œil. L'IRM orbitaire a mis en évidence des lésions en faveur de pseudotumeur inflammatoire engainant le nerf optique avec extension au niveau des fissures orbitaires. Le patient a été mis sous corticothérapie par voie générale avec bonne évolution. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26759694 | Une patiente de 62 ans, ménopausée, ayant eu 4 ans auparavant une hystérectomie par voie abdominale pour utérus polymyomateux. Elle s'est présentée aux urgences pour douleurs abdominales hypogastriques remontant à 3 jours avec vomissement et fièvre sans troubles du transit. A l'admission, la patiente était fébrile à 38.7°C. L'examen abdominal a retrouvé un abdomen sensible légèrement ballonné sans défense. La biologie a confirmé l'existence d'un syndrome infectieux, avec CRP et globules blancs élevés. Une échographie réalisée n'a pas révélé d'anomalies en dehors d'un épanchement abdominal de faible abondance. Le scanner abdomino-pelvien a confirmé le même constat sans orienter vers la cause. Nous avons décidé de réaliser une c'lioscopie diagnostique. A l'exploration, nous avons trouvé un épanchement séro-hématique avec une agglutination des anses au niveau de la fosse iliaque droite. Après conversion à cause des adhérences post-opératoires rendant la dissection difficile et dangereuse, une torsion d'annexe à double tour de spire a été retrouvée, avec une nécrose de l'ovaire droit . On a décidé de réaliser une annextectomie droite. Les suites opératoires ont été simples et la patientes est sortie de l'hôpital à J + 2. L'examen anatomopathologique de la pièce n'a pas trouvé de lésion au niveau de l'ovaire mise à part les signes de nécrose. A notre connaissance, celle-ci est la première observation rapportée de torsion d'annexe après hystérectomie abdominale. De rares cas de torsion après hystérectomie coelioscopique ont été rapportés . Il s'agit d'ailleurs de la seule série retrouvée dans la littérature. Dans cette série, l’âge moyen des patientes était de 45.92 ans. Notre patiente était âgée de 62 ans. La torsion est survenue 4 ans après l'hystérectomie et a touché l'annexe droite. Dans la série de Mashiach et al. , le délai était de 2.64 ans et le coté gauche était plus souvent atteint. Le risque de torsion d'annexe après hystérectomie coelioscopique serait probablement du à la formation de moins d'adhérences par rapport à la voie ouverte. Ceci est appuyé par plusieurs éléments. La précision des gestes utilisant moins de sutures et de pincement des tissus, la dissection douce et l'utilisation de la coagulation bipolaire causent moins de traumatismes péritonéaux , moins d'infections et d'hémorragie , et moins d'iléus postopératoire . En cœlioscopie, le contenu intra-abdominal surtout le péritoine a moins de contact avec les corps étrangers (champs, compresses..) qui favorise la formation d'adhérences. En plus de la théorie d'adhérences, Mashiach et al. expliquent ce risque de torsion après hystérectomie laparoscopique par rapport à la voie abdominale par deux autres éléments : durant l'hystérectomie laparoscopique, le ligament large est coagulé et disséqué et non lié ce qui rend l'ovaire restant plus mobile. De plus, l'ovaire subit moins de traumatismes donc il vie plus longtemps, continue à ovuler, demeure lourd et peut produire des kystes, ce qui favorise la torsion. Notre observation, en plus de l'antécédent d'hystérectomie, a plusieurs particularités: Si la torsion d'annexe touche plus fréquemment des femmes jeunes en période d'activité génitale et parfois même des jeunes filles impubères mettant ainsi en jeu le pronostic fonctionnel, notre patiente était âgée et ménopausée. Les examens d'imagerie n'ont pas permis le diagnostic ce qui insiste sur l'intérêt de la cœlioscopie. En effet, L'apport diagnostique considérable de la cœlioscopie a révolutionné cette pathologie et a permis de réactualiser le traitement conservateur. Aucune anomalie (kystes ou autres) favorisant la torsion n'a été retrouvée à l'examen histologique en dehors des lésions ischémiques. La fréquence des torsions après hystérectomies est probablement sous-estimée du fait de la possibilité de torsion asymptomatique ou méconnue. Cependant, contrairement à la laparoscopie où une pexie est souvent réalisée , celle-ci ne semble pas être justifiée après hystérectomie ouverte, par contre demeure la nécessité de réaliser un geste sur l'ovaire controlatéral (pexie ou ovariectomie) pour éviter une récidive controlatérale. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34733392 | Démarche diagnostique: une numération formule sanguine de routine a donné les résultats suivants: numération leucocytaire = 11149/µL, neutrophiles = 69,5%, hémoglobine = 13 g/dL, les plaquettes étaient à 308 000/mm 3 . Le bilan biologique hépatique était le suivant: bilirubinémie totale à 5,9 µmol/L; activités sériques de l´ASAT est à la normale (N), de l´ALAT normale, de la GGT à 4N et des phosphatases alcalines à 2N. Le taux de prothrombine était à 70%. Les bilans sérologiques non contributifs: les anticorps anti-virus de l´hépatite C les IgM anti-HBc et l´antigène HBs étaient absents. Le scanner abdominal montrait un foie de taille normale et de contours réguliers siège au niveau du segment III et VI mesurant respectivement 5,1 x 4,1cm et 2,8 x 2,3cm spontanément hypodense se rehaussant discrètement après injection du produit de contraste. Des adénopathies sous hépatique mesurant 35 x 31mm, ovalaire hypodense au contraste spontané se rehaussant modérément après injection du produit de contraste (PDC). Absence de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques. Les reins, les surrénales, la rate et le pancréas sont normaux. Un complément par IRM hépatique pour une meilleure caractérisation de la masse montrait un foie de taille normale de contours réguliers, siège de deux lésions nodulaires au niveau des segments III et VI du foie en isosignal TL, hyposignal T2 et diffusion avec restriction, avec composante kystique centrale en hyposignal T1, hyper signal T2, rehaussées de façon modérée et hétérogène sans wash out aux temps portal et tardif, mesurant respectivement 5,5 x 4,15cm et 3 x 2,6 cm. Absence de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques. Il s'y associe une formation ovalaire sous hépatique sous-hépatique mesurant 3,5 x 3,1cm, en iso- signal hétérogène T1, hypersignal T2, renfermant des zones kystques, réhaussée de façon hétérogène par le contraste avec restriction de la diffusion au niveau des portions charnues. Une ponction biopsie hépatique à l´aiguille pratiquée par voie trans-pariétale révélait un fragment hépatique. L´étude histologique du fragment hépatique montrait une localisation hépatique d'une prolifération tumorale maligne à grandes cellules géantes parfois multi nucléées. Ces cellules renferment par endroits un pigment brunâtre. Le cytoplasme est abondant. L´étude immunohistochimique sur coupes en paraffine montrait la présence de l'anti-mélanosome HMB45 (clone HMB45 HexaBiogen) et l'anti-protéine S-100 (15e2E2+4C4.p Blocare) était positive et l'anti-hépatocyte (clone OCH1E5 Hexa Biogen) était négatif . La recherche d´un mélanome primitif extra-hépatique était négative. Des consultations dermatologiques et ophtalmologiques également réalisées, n´ont pas mis en évidence un mélanome. Une fibroscopie avec un examen proctologique ne révélant pas d´anomalie notable. Le diagnostic de mélanome hépatique primitif est finalement retenu. Un bilan d'extension a été réalisé et il comportait une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne à la recherche d'une extension locorégionale et à distance mettant en évidence un nodule pulmonaire d'allure suspect avec une lésion ostéolytique mitée per trochantérien gauche sans réaction periostée ni atteinte des parties molles en regard. Les mélanomes constituent 1 à 3% de la totalité des cancers . Le plus souvent, ils sont cutanés ou développés aux dépens de la choroïde. Le risque de récidive et de métastase du mélanome malin est élevé et le pronostic est généralement mauvais . Le primitif d´un mélanome métastasique est généralement identifié ; cependant, chez 3,2% des mélanomes métastatiques le primitif reste inconnu . L´étiopathogénie du mélanome hépatique primitif n'est pas connue : la régression (du primitif) suite à la propre réponse immunologique du patient est l'hypothèse la plus soutenue. Il n'y a pas de mélanocytes dans le foie. Quelques auteurs ont suggéré que ces néoplasmes résultent de mélanocytes ectopiques qui ont subi une transformation maligne . Ou bien une transformation maligne des cellules mélanoblastiques de la crête neurale au cours de l'embryogenèse . Le diagnostic de mélanome hépatique primitif doit actuellement inclure les trois indicateurs suivants: mélanome hépatique confirmé histologiquement et immunohistochimiquement. L´exclusion d'autres mélanomes malins primaires, l'absence d'une tumeur cutanée antérieure (qui a été détruite ou excisée sans examen histologique) . La symptomatologie clinique est variée et non spécifique, dominée par les douleurs abdominales, une masse abdominale et l´altération de l´état général . La tomodensitométrie est la méthode la plus couramment utilisée pour diagnostiquer les lésions tumorales hépatiques, elle est cruciale pour la localisation et la caractérisation des tumeurs hépatiques . L´étude de Weiquin et Ji propose les caractéristiques suivantes du mélanome hépatique primitif pour aider au diagnostic: lésions uniques ou multiples solido-kystiques occupant n´importe quel segment dans le foie, croissance expansive, une capsule est possible, saignement facile, nécrose centrale et lésion kystique; la tumeur peut présenter un rehaussement en forme d'anneau de fleur avec une zone de nécrose kystique centrale ne prend pas le contraste. L´imagerie par résonnance magnétique (IRM) est l´examen de choix, mettant en évidence une lésion spontanément hyper intense en pondération T1, rehaussée intensément par le gadolinium, et dont le signal s´atténue en pondération T2, orientant d´emblée le diagnostic vers un caractère mélanique ou hémorragique. De plus, ces résultats d'imagerie sont les plus caractéristiques du mélanome hépatique primitif . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC11453108 | Au cours du temps, la vaccination a joué un rôle crucial dans l'amélioration de la santé. Elle a permis d´éradiquer les affections les plus mortelles du monde notamment la variole et la peste bovine. En revanche, l´inquiétude demeure dans le fait que ces vaccins peuvent induire certains évènements secondaires. Jusqu´en fin mars 2021, la pandémie de COVID-19 avait touché 219 pays et territoires avec infection de 125 millions et décès de plus de 2.7 millions de personnes; par conséquent, l´impact mondial du syndrome respiratoire aigu sévère coronavirus 2 (SARS-CoV-2) a rendu le développement de vaccins efficaces et sûrs capital pour cette nouvelle souche . Jusqu'à présent, il existe trois principaux types de vaccins COVID-19 utilisés dans le monde: vaccins à acide ribonucléique messager (ARNm): BNT162b2 (Pfizer-BioNTech, New York, New York) et ARNm-1273 (Moderna, Inc., Cambridge, Massachusetts), vaccins vectoriels adénoviraux: ChAdOx1 nCoV-19 (AstraZeneca-Oxford), Gam-COVID-Vac (Gamaleya National Center of Epidemiology and Microbiology), A26.COV2.S (Janssen Pharmaceuticals, Inc) et Ad5-nCoV (CanSinoBIO) et vaccins à virus entiers inactivés: BBIBP-CorV (Sinofarm) et CoronaVac (Sinovac Life Sciences). Bien que les trois vaccins contre la COVID-19 aient démontré une efficacité et un profil de sécurité globalement satisfaisants, ils ont également été associés à un large éventail d'effets indésirables. Cependant, à notre connaissance, le livédo réticulaire n'a pas encore été décrit dans la littérature comme une réaction post-vaccinale . Par conséquent, nous présentons ici un cas de livédo réticulaire post-vaccinal chez une femme de 54 ans. Démarche diagnostique: le bilan biologique a objectivé une anémie hypochrome microcytaire ferriprive (Hb: 9.8g/dl, VGM: 79 fl, TCMH: 23 pg, ferritinémie: 15mg/l), les autres lignées sanguines étant sans anomalies. La protéine C-réactive (CRP) était à 30mg/l et le bilan lipidique recontrôlé à deux reprises était perturbé (Cholestérol total à 2.5g/l, Triglycérides à 1.4g/l, HDL cholestérol à 0.45g/l, LDL cholestérol à 1.7g/l). Le diabète était équilibré (Hb glyquée à 7%). Les D-dimères était négatifs (200 ng/ml). Le reste de bilan notamment le bilan hépatique, rénal, le bilan d´hémostase, le fibrinogène, les sérologies (hépatite B/C, syphilis), le complément ainsi que le bilan immunologique (AAN, Ac anti-DNA, Ac anti-cardiolipines, Ac anti-B2 glycoprotéine, Ac anti-phospholipides, Anti-MPO, Anti-PR3) était négatif. La réaction en chaîne de la polymérase nasopharyngée (PCR) couplée à la sérologie COVID-19 (IgM et IgG) ont été également réalisées n´objectivant que des IgG élevés. L´efficacité des vaccins COVID-19 a été objectivée dans plusieurs études, de plus, leur administration a augmenté. L´immunogénicité chez les personnes ayant déjà été infectées étant donnée qu´ils avaient des titres d'anticorps plus élevés que celles sans infection . Cela, reste à tester, pourrait expliquer le large spectre d´effets indésirables provoqués. Une étude observationnelle prospective a été faite au Royaume Uni afin d´évaluer les différents effets secondaires systémiques aussi bien que locaux observés dans les huit jours suivant la vaccination (BNT162b2, Vaccin ChAdOx1 nCoV-19); il a été constaté que la fatigue et les céphalées étaient les symptômes généraux les plus fréquemment rapportés dans les 24 premières heures après la vaccination suivi de frissons, diarrhées, arhtromyalgies et nausées. Quant aux effets secondaires locaux, la douleur locale au site d´injection était aperçue au premier rang tandis que les réactions allergiques telles que les brûlures et les éruptions cutanées ont été signalées que par une minorité . Dans cette situation, une biopsie incisionnelle s´avère alors nécessaire afin d´augmenter le rendement diagnostique, permettant une évaluation plus approfondie des vaisseaux cutanés, mais cela n´a pas pu été réalisée chez notre patiente. Il a été rapporté quelques cas l´associant avec le SARS-CoV-2 . Etant un virus avec un tropisme de grande envergure, il a été suspecté qu´il provoquait autant de dommages dans les cellules endothéliales. Une étude a confirmé cette hypothèse par la mise en évidence de la protéine de pointe du SARS-CoV-2 directement dans le cytoplasme des cellules endothéliales entraînant ainsi des modifications vasculaires aboutissant à une altération de la coagulation et de l'homéostasie vasculaire et par conséquent provoquer un LR (26) . Cela ne peut pas être le cas de notre patiente vu qu´elle n´avait pas présenté d´infection antérieure par le COVID documenté par la négativation de sa sérologie (IgM) et de sa PCR COVID-19. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
26889335 | Une jeune patiente de 35 ans se présente pour une baisse brutale d'acuité visuelle. L'examen trouve une acuité à « compte les doigts » avec au fond d’œil une papille dysversée avec une hémorragie en flammèche et quelques plages blanchâtres superficielles autour de la papille et en supra fovéolaire. Cet aspect nous évoque la rétinopathie de Purtscher. La pseudorétinopathie de Purtscher peut être retrouvée chez des patients présentant une pancréatite aiguë, une insuffisance rénale, une embolie amniotique ou être secondaire à des injections de corticoïdes ou de produits anesthésiques autour de l'orbite. Elle peut également s'observer dans des maladies immunitaires telles que la dermatomyosite, la sclérodermie ou le lupus. C'est ainsi qu'un bilan complet est réalisé et retrouve un Lupus. La patiente est mise sous bolus de solumédrol relayés par une corticothérapie par voie orale à doses dégressives avec une bonne récupération fonctionnelle au bout de quelques mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
23396901 | L'encéphalopathie postérieure réversible (PRES) est un syndrome clinico-radiologique, qui se manifeste par des céphalées, une confusion, des troubles visuels et des crises convulsives et sur le plan radiologique par des anomalies de la substance blanche suggérant un ‘dème des régions cérébrales postérieures pariéto-occipitales. C'est une complication rare d'une élévation brutale de la pression artérielle mais peut se voir dans d'autres circonstances, comme au décours d'un traitement immunosuppresseur. Son mécanisme est expliqué par une lésion de la barrière hemato encéphalique entrainant un ‘dème vasogénique réversible. La rareté de l'innervation sympathique des territoires cérébraux postérieurs explique sa localisation habituelle. Souvent décrites chez l'adulte, Nous rapportons le cas d'un enfant de 13 ans qui a présenté à la suite d'un épisode d'angine mal traité, une fièvre persistante, des douleurs abdominales diffuses et des céphalées intenses; compliqués par des crises convulsives tonico clonique généralisées cédant au Diazépam. L'examen clinique montrait un Glascow coma scale à 12 sans signe de focalisation, une tension artérielle à 260/110 mmHg et une protéinurie positive à la bandelette urinaire. Le bilan biologique révélait des anti streptolysine O (ASLO) positifs et une insuffisance rénale aigue. La tomodensitométrie cérébrale montrait des de lésions hypodenses sous corticales bilatérales mal limitées dans les territoires postérieurs en rapport avec le PRES. Le diagnostic d'une glomérulonéphrite aigue post streptococcique compliqué d'un PRES a été retenu. L'enfant a reçu la Nicardipine en perfusion continue, L'évolution est marquée par la normalisation des chiffres tensionnels et la reprise de la conscience sans séquelles. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
27303573 | La calcinose tumorale est une affection bénigne rare, qui se caractérise par le dépôt de matériel calcique dans les tissus mous extra-articulaires prenant une forme tumorale. Elle peut être primitive ou secondaire à une insuffisance rénale chronique. Nous rapportons un nouveau cas de calcinose tumorale chez un jeune homme âgé de 27 ans. Ce patient est en insuffisance rénale terminale secondaire à une uropathie malformative depuis 15 ans, traité initialement par dialyse péritonéale puis par hémodialyse. Le patient présentait depuis 5 mois une tuméfaction progressive de la hanche le gênant à la marche. L'examen trouvait une infiltration de consistance pierreuse. Il n'y avait pas de lésion cutanée anormale. La radiographie du bassin mettait en évidence d'importants dépôts calciques diffus dans le tissu souscutané. La scintigraphie osseuse montre une hyperfixation en regard de la hanche. L'imagerie par résonnance magnétique trouvait une calcinose tumorale de la face postérieure de la racine de la cuisse mesurant 14x13x12 cm bien limitée hétérogène avec fine prise de contraste périphérique et des septas, situé au niveau du muscle grand fessier, grand adducteur et prenant la partie proximale du tendon conjoint du biceps fémoral et semi tendineux. Cette masse arrive au contact du nerf sciatique sans engagement du derrier. La biologie trouvait une calcémie à 2,33 mmol/L, phosphorémie à 3,1 mmol/L, parathyroide hormone (PTH) à 770 ng/L et créatinine à 977 mol/L. Une indication opératoire était proposée mais refusé par le patient. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26301019 | Patiente âgée de 60 ans; suivie pour diabète de type II depuis 10 ans sous antidiabétique oraux; admise initialement au service d'endocrinologie pour prise en charge d'un diabète déséquilibré sur infection urinaire à E. Coli. 48 heures après; la patiente a présenté des douleurs abdomino-pelviennes; avec vomissements et troubles de conscience dans un cadre de syndrome fébrile d'ou son admission en Réanimation. L'examen clinique a trouvé une patiente confuse; sans déficit sensitivomoteur; fébrile à 39 ° C; la pression artérielle à 130/60 mm Hg; la fréquence cardiaque à 125 battement /mn; notre patiente était polypnéique avec une FR à 22 cycle /minute et la SPO2 à 95% à l'air ambiant. L'examen abdominal a trouvé un abdomen souple avec une légère sensibilité pelvienne. Le sondage urinaire a ramené 350 ML d'urine franchement purulente; l'examen des urines a l'aide de bandelettes a objectivé un taux de sucre à 3 + + + et d'acétone à + +. Le bilan biologique a objectivé une glycémie à 3,8g/l; un taux d'hémoglobine a 11g/dl; des plaquettes à 144 000/mm 3 ; hyperleucocytoses à 22 600/mm 3 , le taux de prothrombine à 87%; la protéine C Réactive à 160 mg/ l, avec une insuffisance rénale fonctionnelle (urée à 0,70 g/l et la créatinine à 9mg/ l). Le scanner cérébral était normal, par contre la tomodensitométrie abdomino-pelvienne sans injection a mis en évidence la présence de l'air dans la paroi de la vessie, avec un épanchement intra péritonéal de faible abondance. Le diagnostic d'une cystite emphysémateuse dans un contexte de diabète déséquilibré a été retenu. La prise en charge a consisté en une réhydratation par le sérum salé isotonique 0.9%; insulinothérapie à la seringue électrique à la dose de 0.1 UI/kg/H et un traitement antibiotique à base de céftriaxone et métronidazole. L’évolution a été marquée par l'altération de l’état clinique de la patiente: persistance de syndrome fébrile avec un taux de globules blancs qui est passé de 22 600/mm 3 à 31 000/mm 3 ; et un taux de CRP qui est passé à 235mg/l; une instabilité hémodynamique nécessitant le recours aux vasopresseurs; apparition d'une distension abdomino-pelvienne d'aggravation progressive. Devant ce tableau clinique une échographie abdomino-pelvienne a été faite et a mis en évidence un épanchement abdomino-pelvien de grande abondance faisant suspecter une perforation vesicale. Une TDM abdomino-pelvienne après opacification vésicale a montré le passage de produit de contraste en intra péritonéale confirmant le diagnostic de la rupture vésicale. La patient a été admise au bloc opératoire, l'exploration chirurgicale a objectivé un épanchement intra- abdominal de 3 litres d'urines avec nécrose de 3 cm au niveau du dôme vesicale associée à une perforation faisant a peu prêt 1 cm, la patiente a bénéficié d'une nécrosectomie et d'une réparation vésicale en deux plans, associé à un drainage vésical et un lavage péritonéal abondant avec réalisation des prélèvements bactériologiques. Dès la sortie du bloc opératoire, la patiente a installé un choc septique réfractaire avec acidose métabolique sévère (PH à 7,01 HCO3 à10). Malgré une antibiothérapie à large spectre et une réanimation bien conduite; le décès est survenu 24 heures après dans un tableau de dysfonction multiviscérale. La cystite emphysémateuse (CE) est une infection rare et sévère du bas appareil urinaire. Elle est définie par la présence de l'air au niveau de la paroi et, parfois dans la lumière vésicale. Elle complique les infections urinaires, particulièrement chez les patients diabétiques (60 à 70% des cas) . De plus, la majorité des patients atteints sont de sexe féminin , et sont âgés de plus de 60 ans. Les principaux facteurs prédisposant sont un diabète déséquilibré, une stase urinaire vesicale (vessie neurologique, hypertrophie prostatique), une dénutrition, un état d'immunosuppression et une infection urinaire chronique. Le diabète demeure cependant le premier facteur favorisant et reste incriminé dans 60% des cas . La présence de l'air dans les voies urinaire a été décrite pour la première fois en 1671, chez un patient présentant une pneumaturie. Puis en 1961, Bailey a rapporté, sur des autopsies humaines et animales, les premiers cas de cystite emphysémateuse . Sur le plan physiopathologique, la présence de l'air dans la paroi vésicale serait la conséquence d'une production bactérienne de CO 2 . En effet, la formation de gaz résulte de la fermentation du glucose en dioxyde de carbone et hydrogène sous l'action combinée d'un PH acide et d'une glycosurie . Ce processus de fermentation est majoré par la stase urinaire et la déshydratation qui exposent à l'ischémie et à la mauvaise oxygénation tissulaire . L'albumine dans les urines peut également servir de substrat pour les organismes pathogènes , enfin l'atteinte vasculaire (sténose des artères rénales et néphro-angiosclérose) altère la défense du tissu hôte contre les organismes pathogènes. Le diagnostic de la CE est radiologique, la tomodensitométrie est l'examen le plus sensible, et permet d’éliminer une fistule vésico-colique et rechercher une pyélonéphrite associée . La présentation clinique est variée: il existe des douleurs dans 80% des cas et moins souvent, dans 50% des cas des signes vésicaux irritatifs (dysurie, brulures). La CE peut être asymptomatique (7% des cas), ou être révélée par une pneumaturie (7 à 10% des cas) . Les agents bactériens le plus fréquemment retrouvés sont: Escherichia coli (58%); Klepsiella pneumoniae (21%); Enterobacter aerogenes (7%); clostridium perfringens (6%). Le pronostic des CE est le plus souvent favorable, mais peut évoluer vers une pyélonéphrite emphysémateuse avec un risque de choc septique. Il existe également un risque de nécrose de la paroi, pouvant entrainer sa rupture. Dans notre cas, le tableau clinique est celui d'une cystite emphysémateuse chez une patiente qui présente un déséquilibre diabétique sur une infection urinaire encours de traitement. La survenue secondaire de la rupture vésicale et l’évolution défavorable peut être expliquée par un retard diagnostique ou une antibiothérapie inadéquate. La précocité du diagnostic, la qualité et la rapidité du traitement sont les principaux facteurs pronostiques. Tout retard diagnostique et thérapeutique peut conduire à une extension vers les uretères ou le parenchyme rénal. Les complications de la CE sont la cystite nécrosante, la pyélonéphrite emphysémateuse, la septicémie et l'emphysème sous cutané . L’évolution vers la rupture vésicale est exceptionnelle même en l'absence d'un drainage vésicale. De rares cas de rupture vésicale associée à une péritonite ont été décrits . Le traitement est le plus souvent médical. Il consiste en une bi-antibiothérapie à large spectre par voie intraveineuse, associé à un drainage vésical par pose de sonde à demeure. La durée de traitement est mal définie et dépend de la réponse clinique . elle est de 3 à 6semaines. Le traitement chirurgical est parfois nécessaire en cas d’évolution défavorable avec atteinte nécrosante, l'on a alors recours à une cystectomie totale ou partielle. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26401209 | L'ostéoarthropathie de Charcot est une complication grave qui touche les patients diabétiques présentant une neuropathie périphérique. La phase aiguë est rarement identifiée. Seul un diagnostic précoce peut limiter l’évolution vers des déformations du pied, voire l'amputation. Un patient âgé de 58 ans, était hospitalisé pour une suspicion de thrombose veineuse du membre inférieur droit devant l'apparition depuis dix jours, d'une tuméfaction et d'un œdème du pied, non douloureux, avec une difficulté de chaussage. Il avait des antécédents de diabète type 2 depuis 20 ans, insulino nécessitant au stade de complications dégénératives dont une neuropathie périphérique distale des membres inférieurs, confirmée par l’électromyogramme. L'examen trouvait un œdème du dos du pied, un affaissement de la voute plantaire, sans signes inflammatoires locaux. Les pouls pédieux étaient faibles. Ce patient n'avait pas de notion de traumatisme récent. Un érysipèle était peu probable devant l'absence de fièvre, d'hyperleucocytose et de SIB. Une thrombose veineuse était fortement suspectée mais le doppler veineux était normal. Le diagnostic du pied de Charcot était confirmé par la radiographie montrant des luxations et des fractures avec déplacements des têtes des métatarsiens des 2 ème , 3 ème et 4 ème rayons, une lyse osseuse de la tête et de la base du 1er métatarsien. Le patient était adressé en médecine physique pour un chaussage orthopédique adapté. L’évolution était marquée par la survenue 3 mois plus tard d'un mal perforant du pied droit nécessitant l'amputation, survenant sur un pied totalement déformé, avec à la radiographie présence de fractures déplacées et des géodes des têtes métatarsiennes. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
26893800 | Mr M.D âgé de 51 ans sans antécédents pathologiques hospitalisé pour douleurs épigastrique associées à des vomissements évoluant depuis 6 mois qui s’étaient accentuées la veille de son admission. L'examen avait trouvé un patient avec un état général conservé subfébrile à 37,9° présentant une sensibilité épigastrique et de l'hypochondre droit à la palpation de l'abdomen, mais sans masse palpable. Il n'y avait pas d'ictère. La biologie avait noté, une amylasémie a 10 fois la normale et une hyperleucocytose à 21000el/mm 3 . Les bilans hépatique et rénal étaient sans anomalies. Une échographie abdominale réalisée en urgence avait mis en évidence un pancréas augmenté de taille avec une formation kystique de la queue du pancréas de 54 mm. La vésicule était alithiasique. Il n'y avait pas de dilatation des voies biliaires . La tomodensitométrie avait objectivé un pancréas atrophique, siège au niveau de sa portion caudale d'une formation kystique de 6 cm uniloculaire adhérant intimement à la rate. Il existait une dilatation modérée du canal de Wirsung mais sans dilatation de la voie biliaire principale . Le diagnostic retenu était celui d'une tumeur kystique du pancréas compliquée d'une pancréatite aiguë stade A de Balthazar. L’évolution clinique était favorable sous traitement médical antalgique et antiémétique. La sérologie hydatique et les marqueurs tumoraux (ACE, CA 19-9) étaient négatifs. Le diagnostic de tumeur kystique de la queue du pancréas était posé sans présomption de sa nature. Le malade a été opéré par voie médiane. L'exploration avait trouvé une masse kystique de la queue du pancréas, de nature hydatique adhérent intimement au pédicule splénique. Il a été réalisé une splénopancréatectomie gauche avec suture de la tranche de section pancréatique . Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique avait conclu à un kyste hydatique du pancréas. Le kyste hydatique, échinococcose hydatique ou hydatidose, est une maladie parasitaire due aux œufs d´un ténia, l´ Echinococcus granulosus . Elle s'intègre au sein des cestodes larvaires. C'est une zoonose complexe touchant de nombreuses espèces d'animaux. Elle affecte accidentellement l'homme qui s'insère comme hôte intermédiaire dans le cycle de l'helminthiase . La localisation pancréatique du kyste hydatique est très rare . Elle représente 0,2% de l'ensemble des localisations abdominales de la maladie hydatique . L'infestation du pancréas se fait par voie artérielle après passage des filtres hépatique et pulmonaire. La localisation pancréatique est isolée dans 91% des cas [ 2 – 5 ]. Le siège est céphalique dans 57% des cas, corporéal dans 24% des cas et caudal dans 19% des cas . Le kyste a un développement intra parenchymateux dans 35% des cas et périphérique dans 65% des cas . La taille peut varier de quelques millimètres à plusieurs centimètres . La symptomatologie clinique est variable et non univoque. Elle dépend de la taille et du siège du kyste Il peut s'agir de douleurs abdominales (60% des cas) de l’étage sus-ombilicale, d'un ictère rétentionnel dans les formes céphaliques (34%) ou d'une masse abdominale palpable. Des complications évolutives peuvent être révélatrices. Elles sont à type de suppuration, de rupture intra ou rétro-péritonéale, d'hémorragie ou encore une compression du pédicule splénique ou du tronc veineux splénomésaraique . L'hypertension portale est rencontrée dans 14% des cas, elle est souvent asymptomatique . La masse peut comprimer la voie biliaire principale dans les formes céphaliques. L'ouverture du kyste dans le tube digestif ou dans les voies biliaires est possible mais exceptionnelle (0,5% des cas) [ 2 , 8 – 11 ]. La fistulisation dans le Wirsung peut être responsable de poussées de pancréatite aiguë récidivantes, de pancréatite chronique obstructive voire de wirsungorragie [ 5 , 9 , 12 – 14 ]. L’échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonnance magnétique permettent souvent de reconnaitre la lésion kystique pancréatique. Cependant la difficulté est de rattacher cette lésion à la maladie hydatique. La présence d'une autre localisation hydatique abdominale ou pulmonaire, le décollement de membrane kystique à l’échographie et la présence de calcifications arciformes sur les clichés d'abdomen sans préparations ou sur le scanner sont en faveur de l'origine hydatique . Les arguments épidémiologiques ainsi que la sérologie hydatique lorsqu'elles sont positives peuvent aider au diagnostic. Cependant, la négativité de cette dernière n’élimine pas la nature hydatique d'une masse kystique pancréatique. Ainsi, le diagnostic différentiel se posera essentiellement avec le cystadénome séreux (CS) et le cystadénome mucineux (CM). Classiquement l'aspect radiologique de ces tumeurs est caractérisé par la présence, au sein de la masse kystique, de cloisons qui se rehaussent après injection de produit de contraste . Cependant, cet aspect n'est pas constant et l'on peut retrouver des calcifications arciformes dans les CM et des calcifications centrales dans les CS avec des cloisons dont la prise de contraste n'est pas toujours très nette . En cas de persistance d'un doute diagnostique, le recours à l’écho-endoscopie est d'un grand apport du fait d'une meilleure étude du contenu de la tumeur kystique surtout pour les localisations céphaliques . La place des investigations invasives comme le cathétérisme rétrograde du canal de Wirsung ou les opacifications vasculaires est réduite aux formes compliquées . La cytoponction diagnostique est formellement contre indiquée à cause du risque de dissémination rétro- ou intra péritonéale. Le traitement du kyste hydatique du pancréas est chirurgical. Le choix dépend du siège du kyste et de l'existence ou pas d'une fistule kysto-canalaire . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
29632625 | Patiente âgée de 16 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a consulté en dermatologie pour une tuméfaction cutanée siégeant au niveau de l'avant pied droit évoluant depuis 02 ans. L'examen clinique a objectivé une masse cutanée bourgeonnante de consistance dure, indolore à la palpation couvrant les 2 ème , 3 ème et 4 ème orteils droits, mesurant 4 cm de grand diamètre. Le reste de l'examen clinique était normal notamment pas d'adénopathies. Une biopsie cutanée a été réalisée au niveau de la tumeur dont l'histologie était en faveur d'un carcinome in situ. Un traitement chirurgical a été indiqué. La maladie de Bowen est un carcinome in situ malpighien intraépithélial relativement rare. Elle atteint surtout l'adulte à tout âge avec une prédominance féminine. Le diagnostic est suspecté cliniquement, mais c'est l'examen anatomopathologique qui le confirme. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
PMC9557823 | Au laboratoire, nous avons reçu deux larves mobiles de 12 et 15 mm de longueur, à corps lisse, cylindrique, rétréci à l'avant et portant deux crochets ou sclérites buccaux à l'extrémité . Des asticots sont fortement suspectés. Les larves ont été submergées dans l’éthanol à 70% avant leur examen microscopique. Nous avons utilisé un microscope optique au grossissement x4 puis x10. Les asticots sont portés par une lame porte-objet. Nous avons utilisé la clef de Ishijima et « Pictorial key to some common species » de H.R. Dodge . Les larves n'avaient pas de capsule céphalique définie, sclérotique ou rigide . L'examen des spiracles respiratoires postérieurs a trouvé un péritrème fermé avec trois fentes droites convergeant vers un bouton bien visible non intégré dans le péritrème . Les spiracles antérieurs sont formés de sept branches sur une seule rangée lui conférant un aspect en doigts de gant . Cette description est compatible avec le stade 3 des larves de Lucilia sp. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
25722765 | Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 58 ans, sans antécédent particulier; se plaignant 1 mois avant son hospitalisation d'un syndrome bronchique, des hémoptysies minimes et une dyspnée d'aggravation progressive devenant une dyspnée au repos évoluant dans un contexte d'apyrexie et d'amaigrissement non chiffré. L'examen clinique trouvait un patient dyspnéique à 28 c/min avec des râles ronflants perçus à l'auscultation pleuro-pulmonaire. La radiographie thoracique montrait un syndrome alvéolaire para-hilaire bilatéral réalisant un aspect en Aile de Papillon (A) faisant évoquer un oedème aigue des poumons. Le scanner thoracique découvrait une collection para-médiastinale droite mesurant 123x110x86 mm à paroi fine et refoulant le médiastin et le parenchyme pulmonaire; avec infiltration tissulaire péri-hilaire et péri-bronchique avec contours externes nets réalisant un aspect en aile de papillon; présence d'adénopathies médiastinales et sous diaphragmatiques (B). La bronchoscopie montrait des éperons épaissis plus marqué au niveau de la lobaire supérieure droite; les orifices rétrécis. Des biopsies bronchiques sur les zones pathologiques ont été faites dont l’étude anatomopathologique et immunohistochimique a conclue à un adénocarcinome moyennement différencie et infiltrant d'origine pulmonaire. Le patient a reçu 6 cycles de chimiothérapie antimitotique. L’évolution est marquée par une stabilité clinique et régression partielle des anomalies radiologiques avec nettoyage de la collection médiastinale (C) sur un recul de 15 mois. L'adénocarcinome pulmonaire primitif représente actuellement le type histologique le plus fréquent du cancer du poumon; de topographie habituellement périphérique mais, d'autres aspects peuvent néanmoins exister. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
28904733 | Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30 ans, opérée deux ans plus tôt pour un mélanome de la fesse droite et qui a consulté pour les douleurs rachidiennes persistantes. La scintigraphie osseuse (SO) était tout à fait normale (A). Compte tenu de l’histoire médicale de la patiente, une tomographie par émission de positons (TEP) au 18-FDG a été pratiquée dans les 30 jours qui ont suivi et a montré de multiples foyers d’hypermétabolisme aux niveaux de la fesse droite, d’adénopathies inguinales du même coté, du poumon gauche et de l’ensemble du squelette (B). La patiente est malheureusement décédée dans les jours qui ont suivi avant toute tentative de traitement. Les métastases osseuses des mélanomes malins sont rares. Quand elles surviennent, elles sont typiquement ostéolytiques dans 87,5% des cas avec une infiltration médullaire dans 91,6% des cas. Pour cette dernière raison, la pratique d’une TEP au 18-FDG s’avère très contributive. Notre cas illustre clairement sa supériorité de la TEP au 18-FDG par rapport à la SO dans cette indication. Actuellement et selon les données de la littérature, l’inscription d’une TEP au 18-FDG dans le cadre du bilan d’extension ou bien de surveillance d’un mélanome malin s’avère largement justifiée. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999995 |
26664531 | L'infarctus bithalamique par occlusion de l'artère de Percheron est rare et caractérisé par un retard diagnostique. L'IRM cérébrale et un bilan étiologique bien mené permettent de poser le diagnostic et d'adapter le traitement. Cette complication est exceptionnelle au cours du lupus érythémateux systémique. Patiente âgée de 35 ans hospitalisée pour une perte de connaissance d'installation brutale. L'examen physique a objectivé un érythème en vespertilio du visage, une matité de la base pulmonaire droite, un score de Glasgow à 5 et une hémiparésie droite. Les causes toxicologiques, septiques et métaboliques étaient éliminées. L’électrocardiogramme et l’échographie cardiaque était normaux. La TDM cérébrale initiale était sans anomalie. L'IRM cérébrale a montré des anomalies de signal des deux noyaux thalamiques en hyposignal T1, hypersignal T2 et T2 FLAIR avec restriction de la diffusion en rapport avec un accident vasculaire cérébral ischémique récent bithalamique par occlusion de l'artère de Percheron. Le diagnostic de lupus érythémateux systémique associé à un syndrome des antiphospholipides était retenu devant l'association d'un érythème en vespertilio, une pleurésie, une anémie hémolytique auto-immune avec hémoglobine à 9 g/dl, et un bilan immunologique positif avec présence d'anticorps anti-nucléaires et anticorps anti-DNA à un taux élevé, ainsi que des anticardiolipines fortement positifs à 12 semaines d'intervalle. Le traitement s'est basé sur une corticothérapie à forte dose avec dégression progressive des doses et un traitement anticoagulant. L’évolution était marquée par la disparition des signes cliniques et biologiques. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
29187926 | L'orbitopathie dysthyroidienne est une maladie auto-immune qui représente la manifestation extra-thyroïdienne la plus fréquente. Sa physiopathologie est imparfaitement élucidée, elle est le résultat d'une auto-réactivité croisée entre antigènes thyroïdien et tissu orbitaire. Elle peut se voir dans un contexte d'hyperthyroïdie le plus fréquemment (maladie de basedow ou graves disease) parfois d'hypothyroïdie (thyroïdite d'hashimoto) ou d'euthyroidie . Généralement les formes minimes ont un retentissement fonctionnel minime et sont de résolution spontanée alors que les formes modérées 5-10% des cas entrainent une gène fonctionnelle et une altération de la qualité de vie des patients et les formes sévères (3-5 % des cas) menacent le pronostic visuel à très court terme par neuropathie optique ou atteinte cornéenne . Pour ces formes sévères et jusqu'à ce jour, il n'y a pas de consensus thérapeutique. S'il y a unanimité sur les immunosuppresseurs et les corticoïdes, plusieurs protocoles thérapeutiques sont disponibles. Nous avons mené une étude rétrospective sur 22 patients présentant une ophtalmopathie dysthyroidienne modérée et sévère, hospitalisés au service d'ophtalmologie du CHU Farhat Hached Sousse sur une période s'étalant entre 1998 et 2015. Les objectifs de ce travail étaient de: décrire la prise en charge thérapeutique et les résultats des orbitopathies dysthyroidiennes modérées et sévères suivies au service d'ophtalmologie de Sousse; évaluer par une étude statistique les facteurs associés à la neuropathie optique et les facteurs de mauvais pronostic visuel. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur 22 patients présentant une ophtalmopathie dysthyroidienne modérée et sévère. Nous avons inclus tous les patients ayant une ophtalmopathie dysthyroidienne, dont au moins un œil présente une ophtalmopathie modérée ou sévère selon le score de sévérité de la classification de l'EUGOGO (European Group On Grave's Orbitopathy) . Le diagnostic d'orbitopathie dysthyroidienne a été retenu sur des critères de l'association américaine de la thyroïde (ATA) . Nous avons exclu les patients qui présentaient une inflammation orbitaire d'autre origine (infectieuse, tumorale, vasculaire ou inflammation orbitaire idiopathique). Les données étaient recueillies à partir des dossiers médicaux des patients. Un interrogatoire minutieux précisant en particulier: l'âge, le sexe, habitude de vie: tabac, type de trouble thyroïdien, traitement reçu (Iode radioactif, chirurgie thyroïdienne, traitement anti thyroïdien, traitement hormonal substitutif), motif de consultation. L'examen ophtalmologique a permis de quantifier le score d'activité et de sévérité de l'ophtalmopathie dysthyroidienne selon le score établi par l'EUGOGO. Les examens complémentaires incluent une TDM cérébro-orbitaire qui permet de quantifier l'exophtalmie, rechercher une hypertrophie musculaire ou graisseuse, une IRM cérébro-orbitaire permettant l'étude du signal musculaire et la recherche d'une compresssion au niveau de l'apex orbitaire. En cas de suspicion de neuropathie optique: un relevé du champ visuel a été demandé (Périmétrie Cinétique de Goldmann) Les tests biologiques comportaient un dosage de TSH, T3, T4, Anticorps anti R-TSH. Nous avons retenu le diagnostic de neuropathie optique devant la présence des critères suivants: baisse visuelle, atteinte du reflexe photomoteur afférent, œdème ou pâleur papillaire au fond dœil(FO), altération périmétrique ou signes de compression au niveau de l'apex. La prise en charge du dysfonctionnement thyroïdien était réalisée en collaboration avec les endocrinologues. L'âge moyen de notre population était de 40 ans avec une légère prédominance masculine: 12 hommes (54.5%) contre 10 femmes (45.5%). Seulement, quatre patients étaient fumeurs (18.2%). La majorité des patients (19 patients sur 22) avait des antécédents de maladie de Basedow (86.4%). Trois patients (13.6%) avaient une ophtalmopathie dysthyroidienne sans maladie thyroïdienne connue antérieure (les anticorps anti récepteurs à la TSH ont été demandés et sont revenus négatifs). Lors de l'hospitalisation, 15 patients étaient traités par des antithyroïdiens de synthèse (68.2%), 8 patients (36.4%) avaient reçu une IRAthérapie (thérapie à l'iode radioactif), 9 patients (40.9%) étaient sous traitement substitutif et 4 patients (18.2%) avaient subi une thyroïdectomie. Orbitopathie dysthyroidienne modérée active (3 patients) : Le traitement de l'OD modérée active était basé sur l'administration de corticoïdes par voie intraveineuse (3 patients). Parmi ces patients, un patient présentait une hypertonie oculaire résistante à la quadrithérapie, avec excavation papillaire rapidement progressive. On a constaté une réduction du score d'activité clinique qui a passé de 3 à 1 chez 2 patients, une réduction de l'exophtalmie ainsi qu'une amélioration de l'oculomotricité . Chez le troisième patient, une décompression orbitaire (à type de décompression inféromédiale) a été nécessaire à cause de l'hypertonie oculaire qui n'a pas répondu à la quadrithérapie et aux corticoïdes (1g). L'évolution post opératoire a été favorable en association à un traitement hypotonisant. Nous avons renoncé à la chirurgie filtrante après la décompression osseuse (normalisation des chiffres tensionnels). Orbitopathie dysthyroidienne modérée inactive (7 patients) : La décompression orbitaire a été indiquée chez 6 patients (11 yeux): à but esthétique pour 4 patients présentant une exophtalmie isolée et à but fonctionnel pour 2 patients (exophtalmie+diplopie chez un patient, exophtalmie + kératite superficielle pour l'autre). Nous avons utilisé une décompression osseuse pour 11 yeux, associée à une résection de la graisse extraconique pour 4 yeux. La décompression osseuse incluait le plancher de l'orbite (2 yeux), la paroi latérale et médiale (2 yeux), la paroi inféromédiale (5 yeux) ou les 3 parois de l'orbite (2 yeux). Réalisée à but esthétique (4 patients), le résultat post opératoire était bon avec diminution de l'exophtalmie et bonne occlusion chez 3 patients . Une persistance d'une rétraction palpébrale supérieure avec apparition d'une complication post opératoire transitoire à type de diplopie a été notée chez le quatrième. Pour les deux patients qui ont été opérés pour une gêne fonctionnelle, on avait une diminution de la diplopie chez un patient et une occlusion incomplète pour les deux yeux chez l'autre patient, nécessitant le recours à un allongement palpébral ultérieur. Nous avons eu recours à l'injection de toxine botulique chez 2 patients (4 yeux). Une injection était indiquée pour rétraction palpébrale modérée avec amélioration de la rétraction mais cette amélioration était transitoire . Une autre patiente a été injectée pour rétraction persistante après décompression orbitaire. La toxine botulique n'a pas montré d'effet ce qui a nécessité une chirurgie palpébrale ultérieure. L'allongement palpébral a été pratiqué chez 3 patients (4 yeux). L'indication de la chirurgie palpébrale était une persistance de lagophtalmie après chirurgie orbitaire. La technique utilisée consistait en une blépharotomie de la paupière supérieure (1 oeil) , un allongement palpébral par greffe dermique (2 yeux) et un allongement par aponévrose temporale (2 yeux). Pour les patients (2 yeux) ayant eu greffe dermique: un allongement par aponévrose temporale suturée au tarse et à l'aponévrose du releveur de paupière supérieure (1 œil) ) ainsi qu’une reprise par utilisation d'un lambeau nasogénien (1 œil) étaient nécessaire suite à une nécrose ultérieure du greffon. L'évolution finale de cette chirurgie palpébrale a été marquée par une bonne occlusion palpébrale finale chez tous les yeux. Neuropathie optique (9 patients): Nous avons utilisé les corticoïdes par voie veineuse comme traitement de première intention chez les sujets avec neuropathie optique. Le recours à la cyclosporine après non réponse aux corticoïdes a été réalisé chez 2 patients pour persistance d’œdème papillaire et apparition de paleur papillaire respectivement. Une décompression orbitaire a été indiquée chez 4 patients pour persistance d'un œdème papillaire après corticothérapie (1oeil), début d'installation de pâleur papillaire avec persistance d'altérations périmétriques (5 yeux). La décompression osseuse (6 yeux) a été associée à une résection graisseuse dans tous les yeux. La technique utilisée pour la décompression consistait en un effondrement des 3 parois (2 yeux), un effondrement de la paroi inféro médiale (4 yeux) L'acuité visuelle finale dans notre étude était ≥ 6/10 dans 41.2% des yeux. Pour 4 yeux, nous avons noté une disparition complète des anomalies périmétriques. Le fond d'oeil a révélé la persistance d'une pâleur papillaire dans 2 yeux. La cyclosporine a donné un bon résultat chez le patient présentant un œdème papillaire avec résolution des signes d'activité, amélioration de l'acuité visuelle et résorption de l’œdème papillaire. L'association corticoïdes-cyclosporine chez le deuxième patient a entrainé une diminution de l'exophtalmie avec résolution des signes inflammatoires mais elle s'est montrée inefficace sur la neuropathie optique avec persistance d'une pâleur papillaire incitant une décompression urgente. On a constaté après décompression osseuse une amélioration de la vision chez 2 patients avec un retour à un aspect normal de la papille et normalisation des altérations périmétriques. 2 patients (2 yeux) n'ont pas été améliorés après décompression avec persistance de pâleur papillaire post opératoire. On a constaté une seule complication à type d'hypoesthésie maxillaire en réalisant une décompression inféromédiale. Neuropathie optique et facteurs associés : La survenue d'une neuropathie optique dysthyroidienne (NO) est rare 5% . Elle met en jeu le pronostic visuel et nécessite une prise en charge urgente et adaptée. L'évaluation et la prise en charge de NO dysthyroidienne constitue un sujet à controverses ce qui a amené le comité d'EUGOGO à standardiser l'évaluation clinique en performant des études multicentriques . En effet, le diagnostic de NO n'est pas toujours aisé et il n'existe pas de critères bien définis pour la neuropathie optique dysthyroidienne et qu'elle nécessite un faisceau d'arguments [ 4 – 6 ] (acuité visuelle, œdème ou paleur du disc optique, altération de vision des couleurs et du champs visuel, compression au niveau de l'apex). Les études multicentriques réalisées par l'EUGOGO retrouvaient que la moyenne de score d'activité clinique (SAC) est de 4/7, soit 25% ont un score < 3, indiquant que l'inflammation sévère n'est pas obligatoire pour entrainer une NO. Dans notre étude, on a trouvé que 38.09% des patients ayant une NO avaient un SAC < 3. Dans notre série, 50% des patients avec SAC>3 ont une neuropathie optique mais il n'existe pas de corrélation significative entre score d'activité clinique et neuropathie optique (P = 1). On n'a pas montré de relation significative entre l'hypertrophie graisseuse et la neuropathie optique (P = 0.89). M.Al Bakri partage la même constatation, il concluait que l'hypertrophie graisseuse entraine un étirement du nerf optique, le volume du nerf optique reste le même mais il devient moins incurvé. Cet étirement du nerf optique n'a pas de rôle dans le développement de neuropathie optique. De même, bien que plusieurs études suggèrent que l'élargissement musculaire est un important critère dans le diagnostic de neuropathie optique , des cas de neuropathie optique sans hypertrophie musculaire ont été rapportés . Le mécanisme le plus communément admis de la neuropathie optique est l'encombrement apical par élargissement des muscles oculomoteurs . On a retrouvé une corrélation très significative entre l'existence de signes de compression du nerf optique en imagerie et l'existence de neuropathie optique clinique (P=0.03). Mais, ce score n'est pas à lui seul le facteur responsable de développement de neuropathie optique. Orbitopathie dysthyroidienne modérée active : Les corticoïdes systémiques à forte dose constituent le traitement de première ligne des OD modérée actives . Les protocoles sont très diverses et il n'existe pas de consensus international. Le régime le plus commun de traitement IV de glucocorticoïdes en se basant sur une étude randomisée correspond à une dose cumulative de 4.5 g de méthylprednisolone répartie sur 12 semaines. Dans notre série, on a constaté une réduction du score d'activité clinique qui a passé de 3 à 1 chez 2 patients, une réduction de l'exophtalmie ainsi qu'une amélioration de l'oculomotricité. En fait, l'effet des corticoïdes a été évalué par des études randomisées qui ont constaté une amélioration des symptômes dans 69% des cas, inactivation de score d'activité clinique dans 59-89% des cas et une amélioration de l'oculomotricité dans 57% des cas. Décompression orbitaire : Les incisions chirurgicales dans la décompression orbitaire sont variées: coronale, au niveau du plis palpébral supérieur, au niveau du canthus latéral, au niveau du fornix inférieur, tanscaronculaire . On a utilisé dans notre série l'incision transpalpébrale sous ciliaire, elle est préférée car elle peut être facilement effectuée chez les patients présentant un œdème périorbitaire remarquable ou un chémosis conjonctival. Elle est utilisée en association à une incision cutanée sous sourcilaire inférieure en cas de décompression de la paroi latérale. Nous avons utilisé une décompression osseuse pour 11 yeux associée à une résection de la graisse extraconique pour 4 yeux. La décompression osseuse inclut le plancher de l'orbite (2 yeux), la paroi latérale et médiale (3 yeux), la paroi inféromédiale (5 yeux) et les 3 parois de l'orbite (2 yeux). La décompression médiale est une technique non dénuée de complication, elle entraine une restriction de l'oculomotricité . Dans notre série, on a constaté une complication post opératoire chez un patient à type de diplopie de novo en réalisant la décompression de la paroi médiale, une réduction de l'exophtalmie et amélioration des symptômes chez 3 patients. Une persistance de lagophtalmie post opératoire a nécessité le recours à un allongement palpébral ultérieur chez 4 yeux. Allongement palpébral par injection de toxine botulique : Plusieurs études ont rapporté l'effet favorable de l'injection transcutanée de toxines botuliques. Les doses thérapeutiques sont variables dépendants de la sévérité de la rétraction palpébrale. Nous avons 2 patients (4 yeux) qui ont eu des injections de Botox par voie conjonctivale au stade de fibrose de la maladie. La toxine botulique est une alternative efficace mais son effet est transitoire, des injections répétées sont nécessaires, une sous ou sur correction est possible, une altération de l'élévation ou paralysie du muscles orbiculaire peut survenir . Nous n'avons pas noté de complication dans notre étude. Une amélioration transitoire dans 2 yeux pour une forme de rétraction palpébrale modérée a été constatée mais l'injection s'est révélée sans effet pour 2 yeux présentant une rétraction persistante et lagophtalmie après chirurgie de décompression. Ces résultats ont été expliqué probablement par une injection superficielle de la toxine avec un mauvais repérage du site d'injection entre bord sup du tarse et jonction aponévrose du RPS et müller et par la variabilité de réponse inter individuelle. Orbitopathie dysthyroidienne sévères neuropathie optique : Des études très limitées se sont intéressées à l'efficacité du traitement IV des stéroïdes dans la neuropathie optique [ 4 , 6 , 21 – 24 ]. Il n'existe pas de protocole standard dans la littérature; il existe un manque de recommandation et chaque auteur défend son attitude. Selon l'EUGOGO, le traitement de 1ére ligne consiste généralement en une forte dose de glucocorticoïde de méthylprednisolone pour 3 jours consécutifs ou des jours alternés durant une semaine. Cette cure peut être répétée après une semaine et elle est efficace chez 40% des patients avec récupération d'une vision normale . Si pas de réponse après cette cure, une décompression osseuse doit être envisagée. Dans notre série, on a utilisé 2 protocoles différents pour le traitement de la NO soit 1g/jour pendant 3 jours consécutifs avec relais aux corticoïdes oraux soit 4 cures de 500 mg pendant 3 jours consécutifs espacés de 4 semaine d'intervalle. Des études randomisées contrôlées montraient l'efficacité de combiner la cyclosporine avec les glucocorticoïdes par voie orale par rapport à chacun des traitements utilisé seul chez les patients avec OD sévère. Le recours à la cyclosporine dans notre série a été réalisé chez deux patients et a montré résorption de l’œdème papillaire chez un patient et sans effet chez l'autre avec recours à la chirurgie. Pour tous les patients avec neuropathie optique inclus dans notre étude, une décompression orbitaire a été indiquée chez 4 patients pour persistance d'un œdème papillaire après corticothérapie (1oeil) ou début d'installation de pâleur papillaire avec persistance des altérations périmétriques (5 yeux). L'acuité visuelle finale dans notre étude était ≥ 6/10 dans 41.2% des yeux, 4 yeux ont une disparition complète des anomalies périmétriques. Le fond dœil révèlait la persistance d'un œdème papillaire dans un oeil et une pâleur papillaire dans 2 yeux. Le reste des papilles étaient normales (82.4%). | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
24839531 | Nous rapportons un cas de reprise évolutive méningiome agressif ostéolytique, à développement intra et extra-crânien chez un patient de 37 ans qui présente depuis 10 ans une volumineuse voussure de la région pariéto-occipitale. Le patient a bénéficié en 2010 d'une exérèse partielle d'un processus expansif intracrânien qui s'est révélé être un méningiome méningothélial à l'anatomopathologie. Le patient consulta de nouveau en juillet 2013 pour un syndrome d'hypertension intra-crânien associée à une hémianopsie latérale homonyme et une hémiparésie droite évoluant en tache d'huile. L'examen physique montrait une volumineuse tuméfaction pariéto-occipitale en dôme non douloureuse à la palpation, de consistance ferme et qui ne cesse d’évoluer depuis l'intervention chirurgicale, selon le patient. La tomodensitométrie montrait un volumineux processus expansif intracrânien pariéto-occipital gauche, extra-axial, mesurant 11.5 cm x 10.5 cm dans le plan axial, ostéolytique avec une extériorisation d'une partie du processus tumoral en dehors de la boite crânienne. Cette masse tumorale se rehaussait de façon intense après injection et présentait une densité hétérogène par la présence de plages kystiques. Sur le scout view et les fenêtres osseuses, on notait une ostéolyse de la voûte, hérissée de spicules osseux en « rayon de soleil » et des calcifications intra-tumorales. On notait une vaste plage d'oedème péri-lésionnel, un important effet de masse sur la corne occipitale ventriculaire gauche et la ligne médiane avec un engagement sous-falcoriel et temporal gauche ainsi qu'une discrète hydrocéphalie d'exclusion. L'aspect était évocateur d'une reprise évolutive d'un volumineux méningiome pariéto-occipital gauche agressif. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
33193980 | Un jeune homme de 28 ans, aux antécédents d’appendicectomie et de deux épisodes d’occlusion intestinale aiguë qui ont cédés après traitement médicale, a consulté les urgences pour un syndrome occlusif évoluant depuis un jour. A l’examen on a constaté des douleurs à la palpation de la région péri ombilicale avec une cicatrice de Mac Burney solide. L’examen biologique a objectivé un syndrome inflammatoire. Le scanner abdominal a confirmé le diagnostic d’une occlusion intestinale haute avec une distension modérée des anses grêliques iléales proximales en amont de deux niveaux transitionnels en bec dans la fosse iliaque gauche autour d’un signe de tourbillon médian sans signes de souffrance intestinale associée . Devant ce tableau le patient a été opéré en urgence par laparotomie, l’exploration peropératoire a objectivé une incarcération des anses jéjunales dans une hernie para duodénale gauche , le grêle a été libéré et les anses étaient de bonne vitalité. Le collet a été fermé par des points séparés par un fil résorbable. Les suites opératoires étaient simples. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
34539963 | Présentation du patient : patient de 23 ans, béninois, étudiant en faculté de langue, habitant à Abomey-Calavi, sans antécédent médical ou chirurgical particulier. Orphelin de mère et abandonné par son père, il est resté en orphelinat pendant une dizaine d´années. Il a été admis à la clinique universitaire d´Hépato-gastroentérologie pour une altération de l´état général et des douleurs abdominales. L´interrogatoire a noté un début remontant à environ 15 ans par des douleurs abdominales péri-ombilicales, d´intensité modérée n´irradiant pas, associées à des vomissements alimentaires postprandiaux et une diarrhée intermittente non glaireuse et non sanglante. Une endoscopie digestive haute avait été réalisée et révélait une gastrite à Helicobacter pylori pour laquelle un traitement a été fait. L´évolution a d´abord été marquée par une régression des signes puis par une reprise de la douleur abdominale avec un œdème des membres pelviens, une augmentation du volume abdominal, une bouffissure du visage, une constipation, une fièvre, un amaigrissement important, une asthénie et une anorexie. Ce qui motiva une nouvelle consultation d´abord dans un centre privé, puis sa référence au CNHU-HKM. Après un suivi au service d´hématologie pour une suspicion de lymphome non Hodgkinien, il a été transféré dans la clinique universitaire d´Hépato-gastroentérologie pour la poursuite de la prise en charge. Il n´avait pas d´ictère, d´hématémèse, de méléna, ni de rectorragie. Résultats cliniques : à l´examen on trouvait un état général altéré avec l´indice de Performance Status de l´OMS à 3, les muqueuses normo-colorées, un œdème des membres pelviens bilatéraux ne prenant pas le godet jusqu´au 1/3 inférieur, mou, indolore. Le poids à 43 kg pour une taille de 1m77, soit un indice de masse corporelle (IMC) à 13,7 Kg/m 2 la température à 37,6°C, la fréquence respiratoire à 15 cycles/mn, la tension artérielle à 97/70 mmHg, le pouls à 100 pulsations/mn. A l´examen hépato-digestif, à la cavité buccale on trouve une muqueuse normale, une langue propre, une dentition complète et une bonne haleine. On ne trouvait pas de voussure abdominale ni de scarification ni de signe cutané d´insuffisance hépatocellulaire. On notait un abdomen augmenté de volume, l´ombilic plissé, une hépatomégalie douloureuse, surface régulière, consistance ferme, une matité des flancs avec tympanisme péri-ombilical. L´examen proctologique est normal sans masse palpable au niveau des parois ano-rectales. L´examen cardio-vasculaire est normal ainsi que les examens pleuro-pulmonaires et uro-génitaux. L´examen ostéo-articulaire trouvait un syndrome rachidien dorso-lombaire (une cyphose lombaire haute et dorsale basse, une spinalgie palpatoire lombaire basse, une extension lombaire douloureuse). Il n´y avait pas de ganglion de Troisier ni d´autre adénopathie périphérique, ni de splénomégalie à l´examen spléno-ganglionnaire. L´examen neurologique notait une conscience normale, des pupilles isochores normo-réactives, une motricité et une sensibilité normales, des réflexes ostéo-tendineux et cutanéo-plantaires bilatéraux, symétriques normaux. Sur le plan radiologique, la radiographie pulmonaire de face , montrait une image cavitaire dans la région para-hilaire du poumon droit. L´échographie abdominale notait une légère hépatomégalie, de contours bosselés, hétérogène multi-nodulaire avec la lésion la plus volumineuse mesurant 28 mm dans le segment III, une splénomégalie homogène; un épaississement pariétal de quelques anses digestives notamment en fosse iliaque droite, des adénopathies coelio-mésentériques et un épanchement intra-péritonéal de moyenne abondance. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait des lésions multi-viscérales notamment des adénomégalies médiastinales et abdominales, pleurales, pulmonaires , hépatiques, pancréatiques , osseuses, avec de l´ascite faisant évoquer des localisations secondaires d´un processus tumoral de primitif indéterminé. Il existait par ailleurs une prise de contraste en accordéon des parois coliques faisant évoquer une colite associée. À l´endoscopie haute on ne retrouvait pas de lésion, mais la coloscopie montrait une tumeur ulcéro-bourgeonnante dont la PCR (GeneXpert) du prélèvement biopsique montre la présence de BK. L´analyse anatomo-pathologique de ce prélèvement concluait à une colite granulomateuse, son aspect sans être spécifique peut être compatible avec une mycobactériose et il n´y avait pas de signe de malignité. La recherche de BK dans les crachats par PCR était positive. Le diagnostic de tuberculose multifocale était retenu. La particularité de ce cas clinique réside en plusieurs points. La TB multifocale est une affection rare; elle survient le plus souvent sur un terrain immunodéprimé, le sujet dans ce cas clinique était immunocompétent. Peu connue, la TB multifocale peut être source d´errance diagnostique en Afrique tropicale, et simulée une pathologie tumorale multi-métastatique comme dans le cas clinique que nous avons rapporté. L´atteinte colique est une localisation rare qui renforce la particularité de ce cas clinique. La dénutrition sévère était remarquable chez ce patient et il était difficile de préciser si elle était un facteur favorisant ou une conséquence de la TB multifocale chez ce sujet en précarité sociale. La tuberculose multifocale représente 9 à 10% des atteintes extra-pulmonaires . Elle siège par ordre de fréquence décroissant, au niveau ganglionnaire, génito-urinaire, ostéo-articulaire et neuro-méningé . La localisation abdominale est relativement fréquente et représente 5 à 10% de l´ensemble des localisations . La tuberculose multifocale est rare chez un sujet immunocompétent. Il a été démontré que le risque de développer des atteintes extra-pulmonaires est proportionnel au degré du déficit immunitaire . Chez notre patient dont la sérologie VIH est négative, l´atteinte multifocale pourrait s´expliquer par le retard au diagnostic chez un sujet relativement immunodéprimé par la dénutrition favorisée par les difficultés sociales et ayant vécu longtemps en communauté. Les localisations ont alors été multiples: pulmonaire, ganglionnaire, colique, pancréatique, hépatique, et osseuse. Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer les formes graves de tuberculose chez les immunocompétents. Certains auteurs ont pu établir une liaison entre la tuberculose diffuse et l´intensité de la transmission dans la collectivité . Un syndrome de la susceptibilité mendélienne aux infections mycobactériennes est décrit et neuf gènes ont été identifiés comme responsables . Le retard diagnostique s´explique ici par le tableau clinique polymorphe et en l´absence initiale de signes évocateurs de TB notamment la toux chronique, la transpiration nocturne et la fièvre. Par ailleurs, devant l´altération de l´état général, le syndrome douloureux abdominal, les troubles du transit, le syndrome rachidien, et le scanner thoraco-abdomino-pelvien qui montrait des lésions décrites comme tumorales secondaires au niveau du poumon, du foie, du pancréas, ganglionnaire et osseux; un cancer digestif (colique) métastatique ou une hémopathie maligne (lymphome) étaient d´abord évoqués. Une coloscopie totale alors réalisée avait découvert une masse ulcéro-bourgeonnante au niveau du colon droit dont l´examen anatomopathologique et la PCR (GeneXpert) des prélèvements biopsiques ont permis d´écarter la malignité et de retenir le diagnostic de TB multifocale. Ce diagnostic a ensuite été corroboré par la PCR des crachats et la radiographie pulmonaire. L´imagerie médicale dans ce cas clinique, notamment le scanner thoraco-abdomino-pelvien a permis de faire le bilan lésionnel et a orienté vers une atteinte systémique, sans pour autant définir une entité particulière. Les lésions excavées pulmonaires lobaires supérieures à la radiographie pulmonaire et les adénopathies médiastinales étaient très évocatrices sémiologiquement d´une lésion granulomateuse de tuberculose ou de sarcoïdose. Ce cas est similaire à celui d´une TB multifocale inhabituelle rapportée à Bobo Dioulasso par Bicaba et al . . La tuberculose a été suspectée au scanner thoraco-abdomino-pelvien par une association lésionnelle qui comprenait une volumineuse collection liquidienne abdomino-pelvienne sous péritonéale impure, encapsulée, à paroi fine et régulière, évaluée à 08 litres associée à des adénopathies médiastinales nécrosées en amas non compressives, sans adénopathies ni de masse tumorale abdomino-pelvienne, ainsi que de lésion parenchymateuse pulmonaire. Le scanner peut ainsi avoir un rôle de boussole dans la prise en charge et permet d´avoir un large spectre de diagnostics différentiels. L´apport de l´endoscopie est essentiel, elle permet la détection des lésions, même les plus superficielles . Son intérêt majeur est qu´elle permet la réalisation de biopsies avec études histologique et bactériologique (culture) et évite alors la morbidité et la mortalité liées à une laparotomie exploratrice . La coloscopie peut montrer soit des érosions muqueuses, des ulcérations avec des zones nécrotico-hémorragiques, soit des zones de rétrécissement ou de sténose infranchissable avec des bourgeons autour. Dans notre cas clinique elle a permis de trouver une lésion ulcéro-bourgeonnante au niveau du colon droit. L´examen anatomo-pathologique quant à lui a aussi joué un rôle très important dans le diagnostic dans le sens où il a permis de caractériser la nature de la lésion colique droite découverte grâce à la coloscopie. Il a identifié un granulome épithélioïde qui est un fort argument en faveur du diagnostic de TB . Cependant, il n´y avait pas la classique nécrose caséeuse. Dans la littérature la nécrose centrale caséeuse n´est pas constante . Lorsqu´elle est présente elle est très évocatrice mais non spécifique. Les examens biologiques, une fois la suspicion de tuberculose établie ont permis de conforter le diagnostic. Il s´agit de la coloration de Ziehl-Neelsen à la recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) dans les crachats revenue positive. C´est une coloration peu performante et sa négativité n´élimine pas le diagnostic. Il s´agit également de la GeneXpert, méthode d´amplification génétique qui permet d´identifier spécifiquement les bacilles de Koch (BK) sans que la culture bactérienne ne soit nécessaire, notant également la présence de BK . L´atteinte colique qui a permis d´aboutir au diagnostic est une localisation rare. Elle s´est faite probablement par voie hématogène à partir de l´atteinte pulmonaire. En effet, au cours de la tuberculose abdominale tous les organes peuvent être atteints, et les localisations les plus habituelles sont l´intestin grêle (44%), le caecum (35%) et l´iléo-caecum (16%) . L´atteinte isolée du côlon est rare. Elle est estimée à 10,8% et dominée par l´atteinte du côlon droit comme retrouvé dans notre cas clinique . La tuberculose colique se manifeste souvent par des douleurs abdominales (90%), un amaigrissement (65-75%), une fièvre (35-50%) ou une diarrhée (25-50%). Elle peut être diagnostiquée au stade de complication: occlusion intestinale (15 à 60%), perforation (15%) ou fistules digestives (25%); les rectorragies massives sont exceptionnelles . Dans notre cas clinique aucune de ces complications n´a été objectivée. La localisation iléo-colique pose surtout le problème du diagnostic différentiel avec la maladie de Crohn, qui est tranché par l´examen anatomo-pathologique . Les autres localisations abdominales plus courantes dans cette forme diffuse de tuberculose concernent les ganglions, le péritoine, le foie et la rate . La localisation ganglionnaire est la plus fréquente dans la littérature contribuant facilement au diagnostic par son accessibilité à l´examen anatomo-pathologique . L´atteinte du pancréas est moins fréquente. Dans la littérature des formes primitives existent et sont isolées dans 25% des cas . Par ailleurs, la localisation ostéo-articulaire, notamment vertébrale est plus fréquente . Elle représente 2 à 5% des tuberculoses et 11 à 15% des tuberculoses extra-pulmonaires . Le patient a alors reçu un traitement antituberculeux fait de l´association ERHZ (Ethambutol Rifampicine Isoniazide Pyrazinamide). Au bout de 2 mois de traitement les résultats étaient satisfaisants: sur le plan clinique avec une amélioration de l´état général, la reprise correcte de l´alimentation, et sur le plan paraclinique avec la PCR de contrôle des crachats négatif à un mois, la radiographie pulmonaire de contrôle qui montrait une nette disparition de la caverne tuberculeuse . Toutefois, le patient décéda brutalement d´une inhalation broncho-pulmonaire. Ce cas clinique nous montre que la TB multifocale malgré sa rareté reste une pathologie grave en milieu tropical; il est important d´y penser même chez le patient immunocompétent et de réaliser un bilan paraclinique bien hiérarchisé, incluant le scanner thoraco-abdomino-pelvien pour le bilan d´extension des lésions. La biopsie des lésions avec examen anatomo-pathologique et la PCR (GeneXpert) sont les examens clés pour confirmer le diagnostic de la TB. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26327976 | Le Streptococcus pneumoniae est un agent pathogène habituel chez l'homme. Il provoque des infections de l'oreille moyenne, des voies aériennes supérieures et des poumons par extension locale directe à partir d'une colonisation nasopharyngée. La dissémination hématogène à d'autres organes, appelée infection systémique à pneumocoque (ISP), est moins habituelle mais était la principale cause de morbidité et de mortalité avant l’ère des antibiotiques . L'arrivée des antibiotiques dans les années 1930 a provoqué une diminution rapide des infections à pneumocoque de localisations inhabituelles et de la mortalité liée aux ISP. Cependant, il a été observé lors des dernières années une augmentation des ISP, probablement en rapport avec l’émergence de souches de S. pneumoniae résistantes à la pénicilline, en particulier chez les enfants et les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) . Ainsi les arthrites à pneumocoques ne représentent que 5 à 6% des infections à pneumocoques . Nous rapportons le cas d'une arthrite à pneumocoques chez un adulte immunocompétent. Patient âgé de 66 ans, diabétique de type II, sous antidiabétiques oraux type glymépiride depuis 3ans, a été hospitalisé pour une décompensation acido-cétosique et une monoarthrite du genou droit. Ce patient avait comme antécédents notoires un tabagisme chronique (80 paquets/an) sevré depuis 13 ans et une arthrite fugace du genou droit. A l'admission le patient était fébrile (39°C), il présentait un genou droit inflammatoire en flexion avec rougeur et chaleur locale et un choc rotulien. . La ponction articulaire effectuée a montré un liquide jaune citron trouble avec 480 000 leucocytes/mm 3 à prédominance de polynucléaires neutrophiles. L'examen direct a montré des cocci à Gram positif en diplocoque, la culture a permis d'isoler un S. pneumoniae sensible à la pénicilline G. D'autres examens biologiques ont été réalisés à savoir l'examen cytobactériologique urinaire qui a révélé l'absence d'infection urinaire, la ponction lombaire a écarté le risque de méningite, l'hémoculture qui était stérile et l'examen cytobactériologique des crachats a révélé la présence d'un germe contaminant Candida tropicalis . Les valeurs biologiques étaient les suivantes: Leucocytes 249 000 /µl, Plaquettes 336 000 /µl, Hg 12,7 g/µl, PCR 490 mg/µl, Vs 91 mm/h, Créatinémie 11 mg/µl, ASAT 41 IU /L, ALAT 20 IU /L, LDH 234 /mm 3 . L’échographie Doppler a mis en évidence les séquelles d'une thrombose veineuse profonde associée. Etant donné la localisation atypique du germe, un myélome ainsi qu'une néoplasie profonde ont été recherchés et écartés grâce à une électrophorèse des protéines plasmatiques, par contre une radio pulmonaire standard a révélé deux foyers pulmonaires infectieux. La décompensation acido-cétosique a été prise en charge et l’évolution clinique et biologique de l'arthrite du genou était favorable sous Gentamycine (2g/24h) pendant 6 jours et Céftriaxone (2g/24h) pendant 5 semaines. Comme il a été souligné, le S. pneumoniae est principalement incriminé dans les infections de type ORL, broncho-pulmonaires ou méningées, mais il peut également être responsable d'infections ayant d'autres localisations comme les arthrites. Ces infections sont fréquemment bactériémiques avec des hémocultures positives dans plus de 70% des cas. L'atteinte est pluriarticulaire dans 30% des cas . Leur taux de mortalité est comparable à celui des autres agents pathogènes, variant de 20 à 30% selon les études . L’évolution dépend de la sévérité de l'atteinte, de sa chronicité, et du terrain. Les infections ostéo-articulaires à pneumocoque ont la particularité de survenir dans moins de 20% des cas chez des adultes sains. Habituellement, un ou plusieurs facteurs favorisants sont retrouvés . Un déficit immunitaire primitif ou iatrogène (corticothérapie, immunosuppresseurs), une affection modifiant l'immunité (hémopathie, sida) ou un asplénisme anatomique ou fonctionnel (splénectomie, drépanocytose) peuvent être en cause. L'alcoolisme est un facteur favorisant classiquement évoqué mais le mécanisme n'est pas clairement élucidé. Une atteinte articulaire préalable, d'origine inflammatoire (polyarthrite rhumatoïde) ou la présence de matériel prothétique, peut favoriser une localisation septique, ces facteurs de risque doivent être systématiquement recherchés, notamment en cas d'infection grave ou récidivante, une antibioprophylaxie ou une vaccination pouvant être proposée chez les sujets à haut risque . Toutefois, notre observation montre que des sujets apparemment sans facteur prédisposant peuvent développer des infections articulaires sévères à pneumocoque. D'autres facteurs de risque restent probablement à découvrir. Des anomalies de l'immunité innée, en particulier de la voie des TLR (« Toll-likereceptor »), ont ainsi été récemment évoquées. Currie et al. ont décrit l'observation originale d'un enfant de trois ans souffrant d'infections récidivantes à pneumocoque chez qui l’étude des monocytes a permis de détecter un défaut de production de cytokines dans la voie des TLR. Le cas que nous avons décrit montre que le patient est infecté par un S. pneumoniae sensible aux pénicillines. Cependant, l’émergence des souches de pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline (PSPD), pose le problème du traitement des infections ostéoarticulaires impliquant ce germe. L'Amoxicilline peut se révéler en théorie insuffisante même si aucune corrélation n'a été démontrée à ce jour entre résistance à la pénicilline in vitro et échec clinique et mortalité associés à ce traitement . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
25821542 | Le volvulus du cæcum suite à une tumeur appendiculaire est une complication rare et une urgence chirurgicale dont l'origine est multifactorielle. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 59 ans, admis aux urgences pour un syndrome occlusif associé à des douleurs de la fosse iliaque droite. L'examen clinique avait objectivé une masse sensible de la fosse iliaque droite. Le scanner abdomino-pelvien avait révélé un aspect de volvulus caecal associé à une masse tissulaire latéro-caecale interne (A). Le patient a été opéré par laparotomie médiane avec découverte d'un volvulus du cæcum sur un processus appendiculaire (B), d'où la réalisation d'une hémi colectomie droite avec anastomose iléo colique termino-terminale. L'examen anatomo pathologique de la pièce opératoire est revenu en faveur d'un adénocarcinome mucineux de l'appendice, classé Pt3N1Mx. Le patient a bénéficié d'une chimiothérapie adjuvante, et après un recul de 12 mois, il est en bon contrôle clinico radiologique. L'intérêt de ce cas clinique est double, d'une part en raison de la rareté de cette pathologie et d'autre part dans la cause du volvulus du cæcum. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
30344851 | Nous rapportons l'observation d'un patient de 37 ans qui présenta une neuropathie optique droite. L'imagerie par résonnance magnétique (IRM) révéla la présence d'un hypersignal T2 de la ligne médiane rehaussé après injection de gadolinium . L'examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) retrouvait une méningite lymphocytaire à 64 éléments blancs avec hyperproteinorachie. Le scanner thoracique était en faveur d'une granulomatose inflammatoire type sarcoïdose stade 2. L'enzyme de conversion de l'angiotensine était élevée. Le patient a été mis sous traitement corticoïdes avec bonne évolution. La sarcoïdose est une granulomatose diffuse, multisystémique, d'étiologie inconnue. Une localisation neurologique est observée dans 5 à 15% des cas et révélatrice dans 10 à 30% des cas. Sa présentation clinique neurologique, très variée, est représentée essentiellement par la méningo-encéphalite et l'atteinte des nerfs crâniens. Le nerf facial est le plus fréquemment touché devant le nerf optique. L'IRM cérébrale permet de mieux visualiser les lésions sous forme de nodules infiltrant en isosignal T1 et en hypersignal T2, avec un rehaussement après injection de produit de contraste. La localisation préférentielle est suprasellaire avec atteinte de l'hypothalamus, du pédoncule hypophysaire et du chiasma optique. D'autres anomalies sont volontiers visualisées par le gadolinium, notamment un épaississement diffus ou nodulaire des leptoméninges avec un aspect de pachyméningite, des lésions du parenchyme cérébral (pariétal, frontal, cérébelleux) ou de la moelle épinière. Le diagnostic repose sur la combinaison de données cliniques, radiologiques, biologiques et histologiques. Le traitement repose sur la corticothérapie en première intention, en association parfois avec des immunosuppresseurs. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
PMC10714579 | Drosophila melanogaster a été utilisée depuis de nombreuses années comme modèle pour des études génétiques et physiologiques. Malgré cela, la littérature ne contient pas suffisamment de descriptions détaillées des stades immatures de diptères, tels que Drosophila melanogaster . Il existe de nombreuses similitudes anatomiques entre Musca domestica et Drosophila melanogaster , notamment l'absence d'ouvertures spiraculaires antérieures pendant le premier stade larvaire , des organes antennaires identiques , un système musculaire similaire du céphalosquelette , ainsi qu'un processus de métamorphose identique . Ces similitudes soulignent les limites des clés d'identification basées sur la morphologie non détaillée des stades immatures des diptères myiasigènes, qui peuvent conduire à des erreurs de diagnostic, comme dans notre cas où une larve de Musca a été initialement identifiée comme telle, mais s'est avérée être une larve de Drosophila après son passage à l’état adulte. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31011394 | Enfant de 11 ans, referé par son dentiste pour évaluation de son état clinique. Il est de parents consanguin de premier degré, qui présentait depuis l'âge de 3 ans des fractures spontanées à répétition, prédominante au niveau des deux tibias. L'examen trouvait un syndrome dysmorphique fait de bosse frontale, fontanelle antérieure persistante, micrognathie, malformations des doigts, malposition dentaire avec de multiples caries, ongles incurvées, thorax asymétrique, attitude scoliotique du rachis dorsal, avec retard statural important (-4DS) . Les radiographies du squelette montraient une densification des os de la base du crâne, une persistance de la fontanelle antérieure, une malposition dentaire, une densification diaphysaire et métaphysaire des os longs prédominants au niveau des membres inférieurs avec présence des cals vicieux, et des phalanges grêles des mains . L'ostéodensitométrie était normale. Devant les signes cliniques et les manifestations radiologiques, le diagnostic retenu est une pycnodysostose. Un conseil génétique a été propose pour la famille ainsi qu'une ne prise en charge dentaire et orthopédiques. La pycnodysostose est une ostéopathie condensante héréditaire très rare, touchant les deux sexes. Sa prévalence est de 1/ 100 000 . De transmission autosomique récessive, la consan- guinité parentale est décrite chez 30% des cas . Les arguments permettant de porter le diagnostic sont: cliniques, avec retard statural prédominant aux membres qui sont courts et massifs, fontanelle ouverte ou se ferment tardivement, dysmorphie faciale caractéristiques (macrocéphalie, saillie des bosses frontales et occipitales, micrognathie, hypoplasie faciale avec nez proéminent, koïlonychie, défaut d'implantation dentaire avec double rangée) . À la radiographie, l'ostéosclérose diffuse est généralisée. Les fractures sur traumatisme de faible énergie sont fréquentes et peuvent être multiples. Le crâne est marqué, comme le cas de notre patient, par la présence d'une hypoplasie du maxillaire inférieur et des os de la face avec défaut de pneumatisation des sinus et de la mastoïde. La dysplasie ostéolytiques des phalanges distales et l'hypoplasie de l'extrémité acromiale de la clavicule sont typiques . L'ostéopétrose demeure le principal diagnostic différentiel de la pycnodysostose. Elle s'en distingue par: la taille normale, l'absence de modelage métaphysaire donnant l'aspect « en massue », striation de la métaphyse des os longs et des corps vertébraux, condensation des plateaux vertébraux « vertèbre en sandwich », la fréquence des complications infectieuses, nécrotiques, hématologiques et des compressions des nerfs crâniens . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27386030 | Il s'agit d'une patiente âgée de 33 ans, unigeste, unipare, qui s'est présentée en consultation dans un hôpital régional pour un nodule du sein gauche apparu depuis quatre mois, ayant augmenté progressivement de taille et un deuxième au niveau du sein droit découvert il ya deux semaines. L'examen clinique a trouvé une masse de 5 cm de grand axe au niveau du quadrant inféro-externe du sein gauche, de consistance élastique, mal limitée, indolore, non adhérente, et sans signes inflammatoires en regard. L'examen du sein droit a objectivé un nodule du quadrant supéro-externe de 3 cm de grand axe, ayant les mêmes caractéristiques sémiologiques que celui du sein controlatéral. Les aires ganglionnaires axillaires étaient libres. Le reste de l'examen somatique était normal. Par la suite la patiente a été vue lors d'une caravane médicale au cours de laquelle un examen extemporané de la masse du sein gauche est revenu en faveur d'un sarcome phyllode de haut grade. La patiente a bénéficié d'une mastectomie gauche et une biopsie-exérèse du nodule du sein droit. L'examen macroscopique des pièces de mastectomie et de tumorectomie a trouvé de multiples plages tumorales détruisant le tissu mammaire normal. L’étude histologique a révélé que les nodules tumoraux droits et gauches sont tous identiques. Ils sont le siège d'une prolifération de grandes cellules indifférenciées, d'aspect plasmocytoide à cytoplasme excentré, parfois vacuolaire. Les noyaux sont de contour rond, avec chromatine dispersée. Ils sont également parsemés de cellules de plus grande taille, atypiques. Cette prolifération détruit ou déforme les canaux galactophoriques. Il s'agit d'une prolifération plasmoblastique. Le profil immuno-histochimique est celui d'un lymphome malin à grandes cellules B plasmoblastique: CD20-, CD3-, CD45+, CD138+ pour toutes les cellules, Kappa/Lambda négatifs, EBR+, Ki67 80%. A l'admission au centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès, on trouvait une patiente asymptomatique avec une cicatrice de la mastectomie gauche et de la tumorectomie droite . À la palpation, le sein droit est dur et polylobé. La mammographie a mis en évidence la présence au niveau du sein droit de multiples opacités de taille variable sans micro-calcifications mimant un aspect en lâcher de ballons . Le complément échographique a objectivé que ces opacités correspondaient à des formations tissulaires très hétérogènes, de contours irréguliers et de tailles variables. Un bilan d'extension à la recherche d'une localisation primitive de ce lymphome, est revenu négatif. La TDM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne n'a montre que les masses mammaires droites déjà décrites sur la mammographie , la biopsie ostéo-médullaire était normale. La maladie a été classée IE selon la classification de Cotswold et la patiente a bénéficié de six cycles de chimiothérapie type CHOP (cyclophosphamide, Oncovin, Adriblastine, prédnisone) avec une bonne tolérance clinique et biologique. Elle est en rémission complète avec un recul de 15 mois. En se basant, sur ces critères, le LPM est classé stade IE ou IIE (en cas d'association à une atteinte ganglionnaire axillaire homolatérale) selon la classification d'Ann Arbor modifié. Par conséquent, les patientes sont définies appartenant à un « stade précoce ». En revanche, la stadification des formes bilatérales est très controversée; certains auteurs, les ont classées stade IV, alors que d'autres les ont considérées stade IE ou IIE. Pour Hugh, il existe deux tableaux clinico-pathologiques: La forme unilatérale qui mime le carcinome du sein et intéresse la femme âgée alors que la forme bilatérale affecte plutôt les femmes jeunes, enceintes ou allaitantes, avec une dissémination rapide aux ovaires et au système nerveux central . Notre patiente n'entre pas dans aucun des deux tableaux, puisqu'il s'agit d'une femme jeune, non enceinte et non allaitante, ayant présenté une forme bilatérale. Le signe d'appel clinique est une masse non douloureuse du sein dans 85% des cas [ 4 – 7 ]. Les symptômes systémiques B sont retrouvés dans 25 à 37% des cas. A la mammographie, il n'y pas de signe différenciant un lymphome d'un carcinome infiltrant. Le diagnostic se fait par biopsie du sein. En reprenant les plus grandes séries publiées, le type histologique le plus fréquent est le lymphome diffus à grandes cellules B. Les lymphomes de bas grade du type MALT sont les deuxièmes types histologiques par ordre d'incidence . Comme pour les LMNH ganglionnaires, une chimiothérapie incluant une anthracycline représente le pilier du traitement. Le schéma le plus administré est le CHOP. Cependant, l'effet de l'adjonction du rituximab (R) dans le traitement des LPM est incertain. Dans l’étude rétrospective de Zhao, comparant 31 patientes traitées par CHOP avec ou sans rituximab, le taux de survie à 5 ans était significativement meilleur dans le bras R-CHOP. En revanche, trois grandes études rétrospectives n'ont pas objectivé de bénéfice du rituximab; sauf que ces dernières se sont basées sur des anciens régimes de chimiothérapie . La radiothérapie seule a été décrite surtout dans les bas grades, les hauts grades ont été souvent traités par chimiothérapie ou une association radio-chimiothérapie. Les doses utilisées variaient de 30 à 45Gy. L'approche chirurgicale par mastectomie a déjà été utilisée, mais n'a pas prouvé son efficacité et n'est pas indiquée . La dissémination au système nerveux central varie de 5% à 29%, surtout pour les hauts grades. Certaines équipes proposent des injections intra-thécales prophylactiques de méthotrexate . Quant à d'autres, ils préfèrent surveiller l'apparition de signes cliniques. Le pronostic des PLM ne diffère pas des LMNH ganglionnaires. Pour Giardini, le taux de survie est de 50% pour le stade IE et passe à la moitié (26%) pour les stades IIE. Par ailleurs, La survie retrouvée dans la littérature est très différente d'un auteur à l'autre faute d'inclusion de types histologiques comparables ainsi que la variabilité des traitements administrés . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
21119997 | Un homme âgé de 21 ans a été victime d’une agression avec plaie par coup de couteau au niveau de l’hypochondre gauche ayant occasionné chez lui des épigastralgies intermittentes. Le patient n’a consulté qu’après 20 jours du traumatisme devant la majoration des douleurs. L’examen retrouvait un abdomen sensible, la lipasémie était normale, alors que la tomodensitométrie abdominale montrait un volumineux faux kyste du pancréas . Devant l’apparition d’une contracture abdominale le dixième jour de son hospitalisation (à 30 jours du traumatisme abdominal), le patient a été admis au bloc opératoire, l’exploration chirurgicale a montré une rupture du pseudo-kyste dans le péritoine. Il a bénéficié d’un lavage abondant et d’un drainage large ainsi qu’un drainage du faux kyste. L’évolution était favorable avec tarissement progressif du drainage du pseudo-kyste au 7 e jour de son hospitalisation. Les examens biologiques utilisés dans un contexte de traumatisme abdominal avec suspicion de lésion pancréatique est le dosage sérique, urinaire ou péritonéal de l’amylase et/ou de la lipase. Ces examens manquent de sensibilité et surtout de spécificité en particulier dans le contexte traumatique (20 à 50 %) , mais leur dosage est néanmoins utile en association avec une tomodensitométrie, car une amylase sérique supérieure à 200 UI/L et une lipase sérique supérieure à 1800 UI/L sont en faveur d’une atteinte du canal de Wirsung . La lipasémie a été réalisée chez 4 de nos 5 patients, elle était négative dans 25% des cas. La tomodensitométrie abdominale (TDM) est l’examen de référence, performant et non invasif, chez le blessé en stabilité hémodynamique présentant un traumatisme de l’abdomen. Cet examen est réalisé de façon optimale en mode spiralé avec injection de produit de contraste. Comme pour la clinique et la biologie, il y a près de 40 % de faux négatifs dans les premières heures qui suivent l’accident . Il faut savoir renouveler la TDM lorsque l’imagerie initiale est atypique. Au stade initial, les images évocatrices d’une lésion pancréatique sont le plus souvent peu spécifiques (épanchement liquidien intra-péritonéal, anomalies du rehaussement de la glande, aspect hétérogène, présence d’une collection dans l’arrière cavité des épiploons). Les signes plus spécifiques sont l’élargissement de la glande, la présence d’une fracture pancréatique hypodense, un aspect d’hématome spontanément hyperdense, mieux individualisé après injection, la présence de liquide entre la veine splénique et la face postérieure du pancréas et l’infiltration de la graisse péri pancréatique et/ou des fascias para-rénaux antérieurs . La preuve d’une atteinte du canal de Wirsung n’est obtenue par TDM que chez la moitié des traumatisés du pancréas mais les progrès récents des scanners multi-barrettes augmentent significativement les performances de la TDM. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
27583081 | Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 54 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultant pour un priapisme spontané, douloureux et non résolutif, évoluant depuis plus de 6 heures. Un écho-doppler pénien réalisé en urgence a révélé une thrombose de la veine dorsale de la verge . Le patient a bénéficié initialement d'injections intra-caverneuses d'alpha- stimulants (Ephédrine), d'une ponction aspiration trans-glandulaire, ainsi qu'un traitement anticoagulant à base d'héparine de bas poids moléculaire relayé par les anti-vitamines K. Après détumescence satisfaisante et amélioration des symptômes, la reprise de l'interrogatoire a révélé la survenue récurrente d'aphtoses buccales, de polyarthralgies asymétriques intéressant les grosses articulations, ainsi qu'une baisse récente de l'acuité visuelle. L'examen clinique a retrouvé un aphte buccal , des lésions cicatricielles d'ulcérations génitales, ainsi qu'une uvéite antérieure lors de l'examen à la lampe a fente . Le bilan biologique a révélé un syndrome inflammatoire isolé, sans trouble d'hémostase, ou hémopathie associée. Le diagnostic de maladie de Behcet a été retenu selon les nouveaux critères de l'American College of Rhumatology de 2007, sur l'association d'un critère majeur qui est l'aphtose buccale, et de 3 critères mineurs que sont: l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, et un test pathergique cutané positif à 24h. parallèlement aux AVK, le patient a été mis sous colchicine pour l'aphtose buccale, corticoïdes et mydriatique pour l'uvéite antérieure, ainsi qu'un traitement immunosuppresseur à base d'Azathioprine. L’évolution a été marquées par une amélioration des symptômes, avec conservation de la fonction érectile. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29541308 | Deux patients âgés de 58 et 66 ans ont été admis aux urgences à quinze jours d'intervalle, pour un tableau d'occlusion avec arrêt des matières et des gaz, météorisme et douleur abdominale diffuse. L'interrogatoire a retrouvé un mode d'installation brutal, similaire pour les deux patients , avec une symptomatologie évoluant cinq jours avant la consultation pour le premier patient qui présente également des vomissements fécaloïdes et un intervalle de deux jours pour le deuxième patient qui ne présente pas de vomissements. L'examen notait un abdomen distendu, hypertympanique pour les deux patients avec une légère sensibilité abdominale diffuse, les orifices herniaires étaient libres et l'ampoule rectale vide. Le bilan biologique retrouvait une hyperleucocytose à prédominance PNN à 15 000 éléments/mm 3 et 18 000 éléments /mm 3 la CRP était élevé pour les deux patients à 150 et 220, la fonction rénale normal pour un patient et légèrement altérée pour l'autre. Les deux patients ont bénéficié d'un abdomen sans préparation en position debout objectivant des niveaux hydro-aérique de type grêlique. Ils ont ensuite bénéficié d'un scanner abdomino-pélvien injecté, il a objectivé une importante distension grêlique en amont d'un volvulus iléo-cæcal, un des patients avait un pneumo-péritoine avecun défaut de rehaussement au niveau de la paroi cæcale et un épanchement intra-péritonéal de moyenne abondance . Les deux patients ont été opérés aux urgences,abordé par laparotomie,un patient a bénéficié d'une résection iléo-cæcale avec anastomose iléo-colique término-latérale manuelle. L'autre a eu une hémicolectomie droite avec anastomose iléo-transverse término-laterale .Les suites post opératoires étaient simples . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28819506 | Femme âgée de 59 ans aux antécédents d'hypertension artérielle, de troubles anxieux, et de lithiases rénales droites récidivantes depuis 30 ans, traitée par lithotripsie extracorporelle, avait des douleurs osseuses diffuses dans un contexte d'altération de l'état général. L'examen du cou trouvait une tuméfaction basi-cervicale antérieure latéralisée à gauche, dure, indolore, mobile à la déglutition, de 3 cm de grand axe à bord inférieur non palpable. Il n'y avait pas d'adénopathies cervicales palpables. La mobilité des cordes vocales était conservée. A la biologie: hypercalcémie à 4,1 mmol/l, une hyperparathyroïdie avec valeur de parathormone (PTH) très élevée à 1088 pg/ml soit 13 fois la normale, et des phosphatases alcalines élevées à 2870 UI/L. Les radiographies standards du squelette ont montré une déminéralisation osseuse diffuse surtout au niveau des os iliaques et des cols fémoraux avec résorption des houppes phalangiennes. L'échographie cervicale a objectivé une masse tissulaire hypoéchogène hétérogène en regard du pôle inférieur du lobe gauche de la thyroïde plongeant dans le médiastin antérosupérieur mesurant 36*19*16mm. Cette masse était hypervascularisée et avait un contact intime avec l'artère carotide commune homolatérale. La scintigraphie au Tc-99m-sestamibi a montré la présence d'une plage de fixation anormale de MIBI en projection du pôle inférieur du lobe gauche de la thyroïde, bas située, rétro-sternale évoquant un adénome au dépens de la parathyroïde inférieure gauche en position ectopique rétro-sternale. La tomodensitométrie (TDM) cervico-thoracique avait conclu à la présence d'une masse hypodense sous le lobe gauche de la thyroïde, bien limitée, mesurant 20*36 mm, siégeant en avant de l'artère carotide interne gauche, faiblement rehaussée après injection de Produit de contraste (PDC) . La TDM abdomino-pelvienne a montré une lithiase rénale droite de 16 mm sur un rein de néphropathie chronique sans dilatation pyélocalicielle, avec de multiples images de géodes sur le squelette osseux axial, de tailles variables. Au terme de ce bilan, Le diagnostic d'un adénome parathyroïdien a été évoqué et la chirurgie a été indiquée. Dans le cadre de préparation à la chirurgie, la patiente a eu une réhydratation par du sérum physiologique, avec administration de biphosphonates afin de corriger l'hypercalcémie. En per-opératoire, l'aspect macroscopique de la masse était fortement évocateur de malignité: c'était une masse dure, à limites irrégulières, et infiltrant les tissus avoisinants avec contact intime avec l'artère carotide commune . La masse était plongeante en rétrosternal, sans infiltration ni continuité avec le pole inférieur du lobe gauche de la glande thyroïde qui était macroscopiquement indemne. On a réalisée une parathyroïdectomie inférieure gauche et on a adressé la pièce opératoire pour examen anatomopathologique extemporané qui a évoqué la malignité d'où la décision de compléter par un évidement ganglionnaire médiastino-récurrentiel (EMR) homolatéral. Les suites opératoires immédiates étaient marquées par la normalisation des chiffres de la calcémie et de la PTH dosées à J1 postopératoire: calcémie à 2,25 mmol/l et PTH à 147 pg/ml puis à J3 postopératoire: calcémie à 2,45 mmol/l et PTH à 77 pg/ml. L'examen anatomopathologique définitif a conclu à un carcinome parathyroïdien qui consistait en une prolifération carcinomateuse sur 07 cm, encapsulée en partie, formée de lobules densément cellulaires, séparés les uns des autres par des septas fibrovasculaires. Les cellules tumorales avaient un aspect monomorphe. Elles avaient un cytoplasme abondant avec un noyau arrondi peu atypique. Les mitoses étaient estimées à 5 mitoses/10 CFG. Il existait par endroit des images d'effraction capsulaire et d'envahissement du tissu adipeux péri glandulaire avec des images d'emboles vasculaires tumoraux. Le curage ganglionnaire rmédiastino-récurrentiel homolatéral ne comportait pas de métastases ganglionnaires. L'examen de contrôle, 6 mois après la chirurgie, a noté une régression des douleurs osseuses, avec absence de signes cliniques et échographiques évoquant la récidive tumorale. Le contrôle biologique a trouvé une calcémie à 2,10 mmol/l et une PTH à 74pg/ml. Le recul actuel est 9 mois sans récidive. Le carcinome parathyroïdien est une tumeur maligne très rare voire exceptionnelle. Elle représente moins de 0,005% de tous les cancers . C'est une néoplasie endocrinienne affectant environ 0,5 à 4% des patients souffrant d'une hyperparathyroïdie primaire avec une légère variation géographique: 1% en Europe et aux Etats-Unis et 5 % au Japon . Son incidence est extrêmement faible, environ 4 à 6 cas pour 10 millions d'habitants par an. La plus grande série publiée dans la littérature est celle de l'American National Cancer Data Base, a colligé 286 patients traités pour un carcinome parathyroïdien aux USA entre 1985 et 1995 . Le cancer de la parathyroïde pose une grande difficulté diagnostique et thérapeutique du fait de sa rareté et de l'absence de signes cliniques et paracliniques spécifiques, ce qui induit en erreur vers une hyperparathyroïdie primaire bénigne . Son étiopathogénie, comme les autres cancers, est mal connue, mais il semble que certains facteurs génétiques et environnementaux interagissent d'une manière très complexe. L'irradiation du cou surtout à un âge jeune augmente le risque des néoplasies parathyroïdiennes . Certains mutations génétiques ont été rapportés dans le carcinome parathyroïdien, qui concernent principalement des oncogènes, des gènes suppresseurs des tumeurs : les pertes de 1p, 4q, et 13q, les gains de 1q, 9q, 16p et Xq ont été fréquemment observés dans le carcinome parathyroïdien . D'autres études ont impliqué la surexpression de la cycline D1 dans la genèse du carcinome parathyroïdien puisqu' elle a été identifiée dans 91% de ces tumeurs . Une forte association a été constatée entre le carcinome parathyroïdien et le syndrome 'hyperparathyroidism jaw tumor' qui est une maladie autosomique dominante rare où les individus atteints développent une hyperparathyroïdie primaire, des tumeurs fibro-osseuses mandibulaires, des tumeurs rénales et/ou utérines . Lors de l'évaluation d'un patient ayant une hyperparathyroïdie primaire, il est difficile de prévoir, avant la chirurgie, de la nature bénigne ou maligne de la lésion en cause, du fait de l'absence de signes cliniques, et biologiques spécifiques permettant de différencier le carcinome de la parathyroïde de l'adénome parathyroïdien . Tenant compte que la majorité des carcinomes parathyroïdiens sont sécrétants, le tableau clinique est souvent similaire à celui des affections parathyroïdiennes bénignes, Dominé par les signes d'hypercalcémie tels qu'une fatigue, malaise, faiblesse musculaire, amaigrissement, anorexie, des douleurs osseuses, des fractures pathologiques et des tumeurs ostéoclastiques kystiques dites tumeurs brunes, des troubles psychiatriques (dépression), et des symptômes digestifs (nausées, vomissements, douleurs abdominales, ulcère peptique, pancréatite et constipation). Des lithiases rénales avec des coliques néphrétiques peuvent encore s'associer . Certains signes ne sont jamais habituels lors de l'hyperparathyroïdie bénigne et doivent attirer l'attention comme la dysphonie (orientant vers une paralysie récurrentielle due à l'invasion nerveuse locale), ainsi que la dysphagie, qui sont très suspectes de malignité . La sévérité de l'hyperparathyroïdie primaire (taux élevé de calcémie et PTH) est un élément biologique de haute valeur, et doit faire suspecter la malignité . Il a été constaté que 65 à 75% des patients avec un cancer parathyroïdien avaient une calcémie supérieure à 3,50 mmol/L . Le taux de calcémie est en moyenne 10 fois la normale en cas de carcinome parathyroïdien par opposition à un taux de 2,6 fois la normale en cas d'hyperparathyroïdie primaire bénigne. Tous ces critères évoquant la malignité, ne font qu'orienter vers le cancer parathyroïdien sans pouvoir l'affirmer. Néanmoins, certains auteurs considèrent qu'un taux de PTH inférieur à 4 fois la normale rend le diagnostic de cancer parathyroïdien très peu probable . Par ailleurs, en cas de carcinome parathyroïdien, on trouve souvent une phosphatase alcaline élevée, une hypophosphorémie et une acidose métabolique hyperchlorémique . Le diagnostic des carcinomes non sécrétants est encore plus difficile, vu l'absence de signes d'hyperparathyroïdie, contrairement aux carcinomes sécrétants. Ce type de cancer est extrêmement rare, souvent diagnostiqué tardivement lors d'une masse cervicale localement avancée . Quant au bilan radiologique, l'échographie cervicale et la scintigraphie au technétium-MIBI (méthoxy-isobutyl-isonitrile) ou Tc-99m-sestamibi sont bien informatives en matière de pathologie parathyroïdienne maligne . Le cancer de la parathyroïde apparait à l'échographie comme une lésion lobulée hypoéchogène avec des limites irrégulières. Une étude rétrospective récente a précisé quelques critères échographiques prédictifs de malignité tels que la présence de calcifications intra-lésionnelles et l'infiltration des tissus avoisinants. Par ailleurs, L'absence de vascularisation intra-tumorale, la forme ovoïde de la lésion avec une capsule épaisse ont une valeur prédictive négative, qui rendent la malignité peu probable . Les études ont montré que la sensibilité échographique, pour les carcinomes parathyroïdiens, varie de 50 à 90% . La scintigraphie au Tc-99m-sestamibi est très utile pour la localisation de la tumeur, caractérise le tissu parathyroïdien anormal ou ectopique. Mais, elle ne fournit pas de renseignements quant à la nature bénigne ou maligne de la tumeur. Cependant, elle pourrait être utile aussi dans le diagnostic et la localisation des métastases ganglionnaires ou à distance des carcinomes parathyroïdiens . Autres techniques d'imagerie peuvent être utiles, le couple TDM/IRM a une meilleure sensibilité par rapport à la scintigraphie au Tc-99m-sestamibi, mais une spécificité similaire . Plusieurs constatations peropératoires ont été décrites, à travers la littérature, qui caractérisent le carcinome parathyroïdien. Ce dernier est souvent décrit comme une lésion lobulée, de consistance ferme à dure, entouré d'une capsule fibreuse blanc-grisâtre dense qui adhère fortement aux tissus adjacents et rend la tumeur difficile à disséquer des structures contigües ce qui fait du diagnostic de cancer très probable . Chez notre patiente, c'était effectivement une formation lobulée, de consistance dure, infiltrant les tissus avoisinants. Comme plusieurs néoplasies endocriniennes, la distinction entre tumeur parathyroïdienne bénigne et maligne est difficile. En 1973, Shantz et Castleman, ont défini un ensemble de critères histologiques pour le diagnostic carcinome parathyroïdien sur la base d'une analyse de 70 patients atteints, à savoir, l'architecture trabéculaire avec des cloisons fibreuses denses responsables de l'aspect lobulaire, l'invasion capsulaire ou vasculaire, les atypies cytonucléaires et les mitoses . La résection Chirurgicale est le traitement de base du carcinome parathyroïdien . Des métastases ganglionnaires cervicales sont retrouvées chez environ 25% des patients . Le geste chirurgical doit inclure une exérèse de la tumeur parathyroïdienne, du lobe thyroïdien homolatéral, et un évidement des chaînes ganglionnaire prétrachéales et récurrentielles. L'évidement jugulocarotidien homolatéral est effectué si présence d'adénopathies manifestement métastatiques. La plupart des auteurs s'accordent qu'une résection incomplète est à haut risque de récidive et qu'une exérèse tumorale élargie est la meilleure option pour espérer la guérison . Il est impératif de ne pas rompre la capsule parathyroïdienne lors de l'exérèse chirurgicale pour éviter l'ensemencement des cellules tumorales et la récidive locale. Le sacrifice du nerf laryngé inférieur (récurrent) n'est nécessaire que si ce dernier est macroscopiquement envahi . Le carcinome parathyroïdien n'est pas une tumeur radio-curable selon différentes publications. Par contre, l'irradiation du cou après chirurgie ou pour une récidive peut être utile pour un meilleur contrôle local . Wynne et ses collaborateurs , ont rapporté une guérison apparente (10 ans) d'un carcinome parathyroïdien localement invasif, qui a été obtenue après traitement par radiothérapie. En outre, six patients qui ont reçu une radiothérapie après résection chirurgicale incomplète ont été suivis pendant 12 et 156 mois, sans récidive locale. On déduit que la radiothérapie peut réduire le risque de récidive locale du carcinome parathyroïdien après chirurgie. Dans une étude récente, les auteurs ont recommandé une radiothérapie postopératoire de 40-50 Gy chez les patients à haut risque de récidive locale . L'efficacité de la chimiothérapie dans le cancer de la parathyroïde n'a pas été démontrée dans la littérature . La morbidité et la mortalité lors du cancer parathyroïdien sont essentiellement liées à l'hypersécrétion de PTH et à l'hypercalcémie qui en résulte, plutôt qu'à l'extension tumorale elle-même. Ainsi, la prise en charge de l'hypercalcémie est impérative chez des patients ayant une tumeur locale non resecable ou des métastases généralisées . Des diurétiques de l'anse induisant la calciurèse sont prescrits (furosémide) sous surveillance horaire de la diurèse et de la natriurèse. En cas d'insuffisance rénale oligoanurique, une épuration extrarénale est nécessaire. On dispose de plusieurs molécules dans le but est d'inhiber la résorption osseuse telles que les Bisphosphonates . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
31011388 | B.M agé de 76 ans, sans antécédants pathologiques notables, admis pour des douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis six jours et d’aggravation progressive. Il ne souffrait ni de troubles du transit, ni de signes fonctionnels urinaires associés et était apyrétique. La palpation abdominale mettait en évidence une douleur exquise très localisée, superficielle, siégeant au niveau du flanc et de la fosse iliaque droite. Sur le plan biologique, il présentait un syndrome inflammatoire avec hyper leucocytose , CRP augmentée (62 mg/l). L’examen cytobactériologique des urines était négatif. La radiographie de l’abdomen sans préparation ne mettait en évidence ni niveau hydroaérique, ni calcification en projection des voies urinaires. La tomodensitométrie révélait une infiltration et densification focale de la graisse epiploique sous hépatique formant une image ovalaire centre par des structures linéaires d’allure vasculaire. Cette anomalie est mitoyenne au colon qui est normale . Le diagnostic d’une appendagite épiploique a été retenu sur la base de données scannographiques. Le traitement était médical: il comprenait essentiellement des antalgiques et des anti-inflammatoires. Les symptômes ont régressé au bout d’une semaine en moyenne. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
22187585 | Les complications les plus courantes sont l'infection du contenu du kyste et la rupture dans les voies biliaires qui se voit dans 5à 10% des cas . La rupture dans la paroi abdominale est une complication exceptionnelle, elle est retrouvée dans 0,1 à 1,5% des cas . Moins de dix cas sont rapportés dans la littérature et la rupture dans le muscle psoas n'a jamais été décrite à notre connaissance. Elle est la conséquence d'un double facteur, mécanique et inflammatoire, d'une part il y a l'infection du contenu du kyste entrainant l'inflammation du perikyste et la symphyse de ce dernier avec la paroi abdominale, d'autre part l’érosion progressive de la paroi abdominale par un perikyste épais et calcifie favorisée par les mouvements respiratoires . Dans tous les cas décrits le kyste était en contact avec la paroi abdominale et la fistulisation était le mode de révélation . La symptomatologie consiste en une masse abdominale pariétale douloureuse et fébrile associée ou non à un ictère cutanéo-muqueux. La biologie permet de mettre en évidence une hyperleucocytose et une élévation de la CRP témoignant de l'infection et une perturbation du bilan hépatique en cas de complication biliaire . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25374644 | L'examen ne trouve pas de signes d'instabilité alors que la mise en rotation externe du pied contre résistance montre une luxation douloureuse des tendons fibulaires: phénomène de “l'essuie glace” . La radiographie standard de la cheville était sans particularités. Aucune imagerie complémentaire n′a été utilisée vu que le diagnostic était dynamique. Le patient a été opéré sous rachianesthésie avec une installation en décubitus dorsal avec garrot à la racine du membre. Une incision rétromalléolaire a été réalisée de 6 cm environ. L'exploration chirurgicale avait objectivé une poche de décollement du rétinaculum, après incision de celui-ci on avait vérifié l’état des tendons fibulaires qui étaient intacts . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26309454 | Patient de 72 ans, admis dans notre hôpital pour prise en charge d'un hématome sous dural chronique, dans ces antécédents on trouve un diabète de type II bien équilibré sous metformine. 10 jours avant son admission, le patient était victime d'un accident de la circulation sans retentissement neurologique, le scanner cérébral était demandé devant l'apparition de céphalée avec hémiparésie gauche. Le scanner cérébral a objectivé un hématome sous dural fronto-temporo-pariétal droit de 28,6 mm, l'indication d’évacuation de l'HSDC par trou trépan sous anesthésie local était posée. Patient sans antécédents de troubles d'hémostase avec un bilan préopératoire correcte; le TP à 100%, les plaquettes à 225 000, hémoglobine à 13 g/dl. Durant la chirurgie la pression artérielle systolique maximale et minimale ont été respectivement de 115 et 137mmhg. La saturation pulsé en oxygène s'est situé entre 96 et 100% avec un débit d'oxygène en masque à 4 l/mn. Le geste a consisté à la réalisation d'un trou de trépan avec évacuation de l'hématome sous dural chronique et la mise en place d'un drain aspiratif qui a ramené 200ML sur 20 heures. L’évolution en post-opératoire était favorable avec récupération de déficit moteur et après un séjour de 4heures en salle de réveil le patient est transféré au service de neurochirurgie. Le lendemain matin, a un intervalle de 20heures du geste, le patient a présenté une crise convulsive tonico-clonique généralisée ayant cédée sous 10 mg de diazepam avec coma postcritique. Un scanner cérébral a été fait dans l'immédiat a objectivé la présence d'une hémorragie cérébelleuse a distance du site opératoire sans indication d'une reprise chirurgicale. Le bilan biologique après le diagnostic de la complication était normal comme le bilan préopératoire. A J1 de son admission en réanimation, un électroencéphalogramme ne montrait aucune activité épilèptogène sous acide valproique. Le patient est décédé à J11 de son admission en réanimation dans un tableau de dysfonction multiviscéral dans les suites d'une pneumopathie nosocomiale à klebsiella pneumonie. L'hémorragie cérébelleuse a distance (HCD) du site opératoire ou remonte cerebellar hemorrhage est définie par un saignement intraparenchymateux cérébelleux non contigu au site de l'intervention, il s'agit d'une complication rare de la chirurgie supratentorielle avec une incidence comprise entre 0,2 et 4,9% . Elle fait partie du cadre nosologique plus large des hémorragies intracérébrale à distance du site chirurgical. Cette complication est souvent asymptomatique est ignorée pour cette raison. Cette incidence est plus importante au décours du traitement des anévrysmes intracrâniens (3,5%) et après une lobectomie temporale (4,9%) . Une vingtaine de cas d'HCD survenant après chirurgie rachidienne ont été rapportés dans la littérature. La fréquence réelle de l'HCD est probablement sous estimé. lorsque l'HCD est symptomatique, la présentation clinique habituelle comporte céphalée, agitation et des troubles de la vigilance . La survenue d'une hémorragie cérébelleuse a distance après drainage d'un hématome sous dural chronique par trou de trépan est rare, son incidence est estimé à 0, 14% . L'hémorragie est donc fréquemment découverte au moment du réveil anesthésique soulignant l'importance de la surveillance en salle de surveillance post interventionnelle . Néanmoins, il peut être porté à distance de la chirurgie, des cas à plus de 12 heures de celle-ci ayant été décrits . Il est important de réaliser une imagerie cérébrale devant tout signe clinique anormal . Comme dans notre observation le diagnostic est fait sur l'aspect scannographique au décours d'une complication chirurgicale précoce: troubles de la conscience, crise convulsives. La TDM cérébrale révèle le plus souvent des signes des hyperdensités dans les sillons des hémisphères cérébelleux (signe de zèbre) et parfois des lésions hémorragiques intraparenchymateux principalement dans la partie supérieure de cervelet . Le mécanisme de la survenue d'une hémorragie cérébelleuse a distance du site opératoire après drainage d'un hématome sous dural par trou de trépan reste inconnu. Mais il est supposé d’être multifactoriel . L'hypertension artérielle per opératoire est considérés par certains auteurs comme un facteur de risque de survenue de cette complication , pourtant la présence de l'hypertension artérielle peropératoire n'est rapporté dans la littérature que chez 22% des cas , dans notre cas, il y avait pas d'antécédents d'hypertension artérielle et les chiffres tensionnelles étaient correcte en per et en postopératoire. Les troubles de la coagulation sont ainsi considérés comme facteurs de risque prédisposant au saignement surtout en chirurgie supratentorielle . Ce qui n'est pas le cas chez notre patient. Le bilan d'hémostase chez notre malade était correcte en pré et en postopératoire. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
30050636 | Il s'agissait d'une étude rétrospective s'étendant sur une période de 06 ans et qui s'est intéressée à neufs patients représentant 2,9% des 306 patients reçus pour fracture ouverte du membre inférieur au cours de la même période. Il s'agissait de patients ayant présenté une fracture ouverte de membre inférieur traité initialement dans notre institution et dont les suites se sont compliquées et ont nécessité une amputation. Tout patient dont l'amputation avait été réalisée d'emblée après l'examen à l'entrée aux urgences était exclu. Egalement tout patient traité dans un autre hôpital avant d'être admis chez nous était exclu de l'étude, même si une amputation secondaire avait été réalisée dans notre institution. Nous avons récolté les différentes données par analyse des dossiers de patients (examens cliniques et complémentaires, comptes rendus opératoires). L'âge des patients, le mécanisme de survenue, la gravité de la lésion selon la classification de Gustilo et Anderson , le traitement médical administré, le délai de la chirurgie; calculé entre l'admission du patient à l'hôpital et le début de la chirurgie comme marqué sur la fiche anesthésique, les gestes chirurgicaux, les complications, le nombre de réintervention, le délai pour l'amputation et le niveau d'amputation étaient les différents paramètres analysés. Nous avons évalué notre prise en charge en fonction des différents guidelines et recommandations retrouvés dans la littérature. Tous nos patients étaient de sexe masculin d'âge moyen de 42,6(26-57)ans, exerçant tous dans le secteur tertiaire. Le délai moyen de la prise en charge était de 1,1 jour (8h-3jours). Six cas de fracture de jambe sont survenus au cours d'un accident de la voie publique, 5 parmi ces patients étaient des piétons et 1 était passager. 1 cas de fracture du fémur est survenu au cours d'une chute à moto. Un cas de fracture de jambe au cours d'un accident champêtre, le patient aurait reçu une branche d'arbre sur la jambe. Un écrasement du pied était retrouvé chez un patient qui aurait eu le pied encastré dans un engrenage sur une plateforme industrielle. Le patient ayant présenté la fracture du fémur a été admis environs 8 heures après le traumatisme. Il présentait une fracture supracondylienne ouverte assimilée au type II selon la classification de Gustilo et Anderson, sans complications vasculaire ni nerveuse observées à l'admission, la prise en charge chirurgicale a été faite à plus de 24 heures après son admission et a consisté à un parage et une contention par fixateur externe, sous anesthésie générale. Le traitement médical a été réalisé selon notre protocole habituel et consistait en une administration d'antibiotique pré et post opératoire: 2 g par jour de ceftriaxone, 500 mg trois fois par jour de métronidazole par voie intraveineuse, une prophylaxie antitétanique à la dose de 1500 UI de sérum antitétanique, de l'héparine de bas poids moléculaire 40 mg par jour en sous-cutané en traitement préventif des complications thromboemboliques, des antalgiques à la demande. A noté après cinq jours d'hospitalisation une gangrène sèche du pied a été constaté. A l'origine une embolie vasculaire. Une amputation au tiers supérieur de la jambe a été réalisée. Deux cas de fractures de jambe grade 1 et 3a de Gustilo survenues au cours d'un accident de la voie publique ont bénéficié du protocole médical, d'un parage et d'une ostéosynthèse par fixateur externe. Nous avons constaté deux jours plus tard la survenue d'une gangrène humide remontant au tiers supérieur de la jambe, ce qui a nécessité une amputation à la cuisse. Un cas de fracture ouverte de jambe type 3b a été médicalement traité selon notre procédure médicale, puis parage et stabilisation par fixateur externe. La complication s'est faite sous forme d'une ostéite chronique massive du tibia qui a abouti après plusieurs chirurgies de sauvetage à une amputation à la jambe au tiers supérieur un (1) an plutard. Les autres cas de fracture de jambe type 2 et 3b médicalement traité selon le protocole habituel se sont compliquées après un parage et une contention par fixateur externe ou un enclouage centromédullaire pour d'autres, d'une gangrène gazeuse ce qui a nécessité une amputation dans trois cas à la cuisse au tiers inférieur et un cas à la jambe au tiers supérieur. Quant à l'écrasement du pied un parage et une contention dans une attèle postérieure ont été réalisé. En peropératoire on a mis en évidence un important délabrement de l'artère pédieuse et l'artère tibiale postérieure n'a pas été explorée. Les suites se sont compliquées d'une gangrène humide du pied et une amputation à la jambe a été réalisée au tiers supérieur en vue d'un appareillage adéquat ( Tableau 1 ). La prise en charge des fractures ouvertes constitue un challenge pour tout chirurgien traumatologue face aux multiples complications que cela pourrait engendrer tant sur le plan infectieux, vasculaire ou cutané avant même les aléas de la consolidation. Cela demeure toujours un sérieux problème de santé publique qu'il ne faudrait pas occulter bien qu'on ait enregistré d'important progrès au plan décisionnel et thérapeutique au vu des différents scores et guidelines décrits dans la littérature . La proportion de patients secondairement amputés dans notre contexte (1,5 cas / an) est fort élevée pour nous car cet évènement reste tragique et difficile à supporter pour l'individu concerné et même pour son entourage. Un audit donc de notre pratique et de nos protocoles s'avère nécessaire afin de contribuer à la régression voir à annihiler cette évolution qui apparait souvent comme un échec de la prise en charge. Au plan épidémiologique l'âge moyen de 42,6 ans représente une population jeune active et ne présentant pas de tares majeures donc pourvue d'une évolution favorable. Toutes ces fractures sont survenues dans un cadre de haute vélocité comme cela est décrit dans la littérature exposant à des lésions importantes des parties molles et osseuses retenues comme un critère péjoratif dans le MESS (mangled extremity severity score) . Helfet auteurs du score prédictif MESS, soutenus par d'autres auteurs suggèrent que toute valeur inférieure à 7 doit faire indiquer une conservation du membre et toute autre valeur supérieure ou égale à 7, faire poser l'indication d'une amputation. Plusieurs auteurs considèrent que des valeurs élevées de ce score (MESS), supérieures ou égales à 7 ne doivent pas être considérée comme indicatrices d'une sanction radicale . Tandis même que certains auteurs s'opposent à l'utilité de tel score pronostic . Bosse démontre qu'un score bas peut suffisamment prédire une conservation du membre par contre un score élevé supérieur ou égale à 7 ne prédit en rien le devenir du membre. L'écrasement du pied et celui de la jambe au cours d'un accident champêtre observés dans notre contexte présentaient un MESS élevé (>7) et présageait d'une évolution pas tout à fait rassurante devant surtout la lésion de l'artère pédieuse dans le premier cas. Mais nous avons été motivés pour la tentative de sauvetage en espérant une suppléance de l'artère tibiale postérieure. Les amputations pour la majorité des cas de notre série étaient dues à des infections sur des fractures qui présentaient des scores (MESS) inférieurs à 7. Bien que le protocole médical habituel pratiqué dans nos habitudes soit respecté chez ces 9 patients. Ce protocole est sensiblement superposable au guideline proposé par le BOA / BAPS (British Orthopaedic Association/British Association of Plastic Surgeons) . A noter que ces infections retrouvées étaient dues à des germes anaérobiques (4 cas de gangrènes gazeuses). Les fractures seraient survenues sur des terrains non recouverts qui sont de véritables réservoirs de spores de clostridiums perfringens retrouvés habituellement dans la gangrène gazeuse. Dans tous les cas, même si une éventuelle contamination nosocomiale était exclue, on n'occulterait pas d'incriminer un parage insuffisant. Vu que la majorité des patients ont été pris en charge en dehors des heures normales de travail précisément les nuits ce qui pourrait contribuer à la baisse de la performance dans la prise en charge. Nos délais pour la chirurgie primaire doivent être considérablement revu à la baisse. Aucun des patients n'a été opéré avant le délai classique de 6 heures recommandé. Quand à ce patient présentant une ostéite massive, il est sans nul doute qu'elle provienne d'une infection nosocomiale vu le caractère multi résistent du germe rencontré. L'isolement, en salles régulièrement stérilisé, des patients présentant une fracture ouverte s'avère être une solution pour palier à ce type de complication. Le choix du niveau d'amputation a été influencé par le niveau supérieur de la lésion dans l'optique d'optimiser les chances de guérison bien que nous ayons à l'esprit de maintenir la fonctionnalité optimale du membre concerné Au cours des tentatives de sauvetage du membre, la sélection des patients est d'une importance majeure. Au tout début le patient doit réaliser que la fonction et l'apparence du membre ne seront pas complètement restaurées comme avant l'accident. La tentative de sauvetage peut conduire à un sepsis, une ostéite, une amputation secondaire et dans des cas plus dramatiques à la mort du patient. Il existe néanmoins des cas ou le membre a pu être sauvé bien que le contexte prédisait une évolution défavorable, ce qui a également été observé dans la littérature . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26113913 | L'appendagite est une étiologie de douleur abdominale rare chez l'adulte , l'appendagite épiploïque primitive, complication la plus fréquente, correspond à l'inflammation d'un appendice épiploïque par torsion ou spontanément par thrombose de la veine de drainage de l'appendice épiploïque. L'appendagite épiploïque secondaire se développe suite à un processus inflammatoire entreprenant une structure adjacente comme un diverticule ou l'appendice. Cliniquement, cette pathologie se manifeste par une douleur abdominale localisée qui peut mimer une appendicite iléo-caecale ou une diverticulite. Aussi, par le passé, il n’était pas rare que le diagnostic apparaisse lors de la laparotomie. Cependant l'avènement de l'utilisation de la tomodensitométrie dans l’établissement du diagnostic des douleurs abdominales permet l'identification de l'appendagite épiploïque par des signes radiologiques pathognomoniques, minimisant le risque d'une chirurgie ou d'une hospitalisation inutiles. Aussi, selon des séries de cas récents, l'appendagite épiploïque primitive serait le diagnostic correct dans 2 à 7% des cas présumés de diverticulite et dans 1% des cas présumés d'appendicite . L'aspect échographique le plus souvent observé chez l'adulte est celui d'un nodule, non compressible et antérieur par rapport au colon . L’étude en doppler couleur révèle une absence ou une baisse de flux au sein de la masse et une hypervascularisation périphérique. L'exploration TDM, permettant de faire le diagnostic de certitude, se traduit par l'existence d'une masse ovalaire adjacente au colon de densité plus élevée que la graisse péritonéale normale (-53 U.H) . Le signe constamment retrouvé est celui du «ring sign» se traduisant par une hyperdensité en périphérie de la lésion correspondant à l'inflammation de la séreuse . Moins fréquemment, le scanner peut révéler : une hyperdensité punctiforme centrale spontanée (54%) en rapport avec la thrombose de la veinule centrale; un épaississement du péritoine pariétal et viscéral; un épaississement des anses adjacentes. La durée d’évolution clinique de la maladie est en moyenne de 4 jours . Le traitement conservateur antalgique de première intention après diagnostic précoce à l'imagerie est le traitement de référence . La régression des signes radiologiques varie entre 2 semaines et 6 mois et il peut persister des stigmates fibreuses ou des calcifications . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
PMC10276338 | Les urgences en urologie tout comme dans d´autres spécialités, évoquent une souffrance ou des situations de santé critiques nécessitant une prise en charge adéquate et immédiate par un professionnel de santé qualifié en urologie. Les urologues durant les permanences et les gardes se retrouvent souvent confrontés à de nombreuses urgences d´ordre traumatiques, infectieuses, obstructives, génito-scrotales et hématiques donc la rapidité de prise en charge conditionne le devenir du patient . En France, une étude menée en 2019 révèle que sur 1257 patients ayant consulté dans une unité d´urgence urologique environ 45% des consultations ont nécessité une hospitalisation en urologie . En Guinée, en 2009, les urgences urologiques représentaient 22% des urgences urologique au CHU de Conakry. Au Cameroun en 2012 selon Moby et al . les traumatismes des organes génitaux constituaient l´urgence andrologique la plus fréquente en milieu urbain. Dans notre étude, les urgences urologiques représentaient 51,50% des cas, suivis des infections urogénitales basses (23,71%). Ces données soulignent l´importance des urgences urologiques au Cameroun . L´objectif de ce travail était de ressortir le profil épidémiologique, clinique et thérapeutique des urgences urologiques reçues dans deux hôpitaux universitaires de la ville de Douala au Cameroun. Etiologies: Les principales urgences urologiques reçues étaient la rétention d´urine vésicale (45,05%, n=164), les coliques néphrétiques (15,38%, n=56), les hématuries (13,18%, n=48), les torsions du cordon spermatique (8,24%, n=30) et la gangrène de Fournier (5,76%, n=21) ( Tableau 1 ). Les principales étiologies des rétentions d´urine vésicale étaient les pathologies prostatiques; les hématuries étaient d´origine tumorale (68,75%, n=33), lithiasique (16,67%, n=8), infectieux (8,33%, n=4) et traumatique (6,25%, n=3) des cas . L´étiologie de la gangrène de Fournier était essentiellement urogénitale. Dans notre étude plus de la moitié des patients étaient âgée de 60 ans et plus dont 92,58% d´entre eux furent des hommes. Les urgences urologiques retrouvées dans notre étude étaient la rétention aiguë d´urine (45,05%), la colique néphrétique (15,38%), l´hématurie (13,18%), la torsion du cordon spermatique (8,24%), les gangrènes de Fournier (5,73%), la pyélonéphrite aigue (5,73%) et les traumatismes uro-génitaux (5,48%). Toutes les tranches d´âge sont représentées dans notre étude, la majorité de nos patients (51%) avait plus de 60 ans. Ces résultats sont en concordance avec l´étude de Oumar Diallo et al . au Sénégal qui avaient aussi (51%) de patients d´un âge supérieur ou égal à 61 ans . Cela peut être expliqué par le fait que les pathologies prostatiques surviennent généralement à partir de la cinquième décade, et que leur fréquence augmente avec l'âge . Quatre vingt douze virgule cinquante huit pourcent (92,58%) des patients étaient des hommes. Cette prédominance masculine est en concordance avec Ouattara et al . au Burkina Faso . Cette prédominance masculine peut être dû à une fréquence élevée d´urgence urétro-prostatique dans notre d´étude. La rétention d´urine vésicale était l´urgence urologique la plus fréquente de notre série avec 45,05% des cas. Ce constat avait déjà été fait dans des pays africains notamment au Burkina Faso avec un pourcentage de 40,27% , 66,13% des cas au Sénégal et 64% des cas au Togo . Cela pourrait s´expliquer par des raisons socio-économiques et culturelles où le dépistage est rare et la plupart des patients consultent au stade de complication . La fréquence importante de la colique néphrétique qui se positionne à la 2 e place parmi les urgences urologiques avec un pourcentage de 15,38%. Un constat similaire a été fait en France par Martin et al . qui enregistrait la colique néphrétique en 2 e place parmi les urgences urologiques (17,42%). Cependant au Cameroun ce taux varie d´une région à une autre. A Yaoundé, Owon´Abessolo et al . avaient retrouvé une fréquence de 10,5% (5 e place) . Cela pourrait s´expliquer par le climat chaud, les habitudes alimentaires et les infections urinaires dans la ville d´étude. L´hématurie (13,18%) prend la 3 e place des urgences urologiques dans notre série. Le même constat a été fait au Burkina Faso en 2019 par Ouattara et al . qui les retrouvaient dans 21,09% des cas . Cependant d´autres études placent l´hématurie menées en Mauritanie (5 e place), au Togo (4 e place) et au Sénégal (6 e place) . Ceci pourrait s´expliquer par le fait que les études menées au Togo et en Mauritanie seraient réalisées en milieu hospitalier dans une zone urbaine. Les cas d´hématurie d´origine Bilharzienne sont traités en périphériques et donc ne parviennent pas au CHU et, au Sénégal; cela serait dû au fait que les hématuries intermittentes, minimes et sans caillotage vésicale n´étaient pas enregistrées comme urgence urologique. L´hématurie est la principale circonstance de découverte des tumeurs malignes de l´arbre urinaire . La torsion du cordon spermatique représentait 8,24% dans notre série. Elle aboutissait à une orchidopexie bilatérale en urgence dans 5,76% des cas. Paradoxalement dans d´autres études camerounaises, le taux d´orchidectomie était plus élevé. Ceci peut se justifier par la prise en charge plus précoce de ses patients dans nos hôpitaux universitaires, les patients qui viennent ont plus de moyens ou sont assurés mais aussi le fait que les praticiens dans ses hôpitaux sont plus conservateurs . Les urgences urologiques dues aux infections urogénitales sont dominées par les gangrènes de Fournier et la pyélonéphrite aigue qui représente chacun 5,76%. Cela est en désaccord avec le cas de Diabaté et al . au Sénégal où elles sont dominées par les orchiépididymites aigue . Cela pourrait être dû à la différence dans les étiologies des 2 études. Les traumatismes uro-génitaux représentaient 5,48% dans notre étude dominée par les ruptures de l´urètre (1,64%). En corrélation avec les études faites par Diallo et al . et Owon´Abessolo et al . qui retrouvaient des résultats similaires . Nous n´avons pas pu prendre tous les cas d´urgences urologiques reçus parce que certains dossiers médicaux avaient des informations incomplètes. Les dossiers médicaux des patients reçus en urgence urologique, qui étaient bien remplis ont été sélectionnés ce qui a facilité notre collecte de données. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
26405469 | Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une entité clinique rare, définie par la triade oedème oro-facial, paralysie faciale récurrente et langue plicaturée. Cette triade peut être incomplète ou apparaître de manière différée dans le temps. Le diagnostic est confirmé par l'histologie. Il s'agit d'une entité complexe dont la prise en charge est difficile en raison de son polymorphisme clinique et de l'absence d’étiopathogénie identifiée. Nous rapportons une observation rare de syndrome de Melkersson-Rosenthal dans sa forme complète. Il s'agissait d'une patiente âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consultait pour un oedème oro-facial récidivant. L'examen révélait un oedème facial, indolent, élastique et chaud, une macrochélite avec une paralysie faciale droite. L'examen de la cavité buccale montrait une langue plicaturée avec des fissurations transversales. Devant l'association de paralysie faciale, oedème oro-facial et langue fissurée, le diagnostic de syndrome de Melkersson-Rosenthal dans sa forme complète était retenu. La biopsie labiale a confirmé le diagnostic en montrant: un chorion avec des nodules riches en lymphocytes bordés d'une couronne plasmocytaire et histiocytaire sans nécrose caséeuse dans un tissu conjonctif oedémateux et fibrosé par endroit. Une corticothérapie par voie générale de courte durée, associée à des injections intra-lésionnelles de Triamcinolone (Kénacort), était instaurée aboutissant à la sédation des oedèmes. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999994 |
26587133 | Un nouveau-né de sexe masculin était issu d'une grossesse menée à terme. Sa mère était une primigeste à bassin limite, elle avait un accouchement dystocique fait par voie basse après un long travail. A la naissance, le nouveau-né pesait 3100 g, son score d'Apgar était 5/10, son périmètre crânien était 34 cm, sa taille était 47cm. Il était exclusivement allaité au sein. Au troisième jour de sa vie, il avait présenté des nodules sous-cutanés rouges violacés douloureux au niveau du bras droit évoluant vers l'extension à tout le membre supérieur droit . L'examen du membre supérieur droit avait montré que l'extension du poignet, du pouce et des articulations métacarpo-phalangiennes était impossible , avec conservation de la prono-supination et la flexion du poignet des mouvements de l’épaule et du coude homolatéraux . La radiographie du bras avait éliminé une fracture de l'humérus. L’électromyogramme (EMG) fait à J8 avait objectivé une dénervation isolée du nerf radial. La biopsie cutanée avait montré un granulome lipophagique et une nécrose lipocytaire. La calcémie, la glycémie et le bilan lipidique étaient normaux. L’échographie rénale était normale. Le nouveau-né avait bénéficié de séances de physiothérapie à type de mouvements passifs avec mise en place d'une attelle statique pendant deux mois. L'extension du poignet était obtenue après deux mois. La limitation unilatérale des mouvements du membre supérieur chez un nouveau-né peut-être due soit à une atteinte neurologique ou une pseudoparalysie (fracture de la clavicule ou de l'humérus , une arhtrite septique ou une ostéomyélite) . La paralysie isolée du nerf radial est caractérisée par l'abolition de l'extension du poignet, du pouce et des articulations métacarpo-phalangiennes, avec conservation de la rotation externe de l’épaule et des mouvements du coude. Le problème du diagnostic différentiel se pose avec la paralysie du plexus brachial surtout dans ses formes légères, où il y'a une paralysie de l’épaule, une réduction de la flexion du coude et une limitation de la rotation externe du membre supérieur. La paralysie unilatérale néonatale est fort probablement secondaire à une pression prolongée, exercée par l'anneau pelvien sur la partie inférieure du bras, soit in utero ou durant la délivrance . La compression in utero est mise en évidence par la dénervation active du muscle objectivée par l'EMG la première semaine de vie . Hyman et al trouvent plutôt que les lésions surviennent au cours du travail . Coppotelli avait noté la présence d'une marque de pression sur le bras d'un nouveau né dont la biopsie avait montré une cytostéatonécrose traumatique en faveur d'un processus prolongé . Le travail prolongé et l'accouchement dystocique présentent des facteurs de risque de la (CSN) [ 8 – 10 ]. Ce diagnostic a été confirmé histologiquement par la présence de granulome lipophagique et de nécrose lipocytaire à la biopsie cutanée. Une étude qui porte sur 25 nouveau-nés qui avaient une paralysie isolée du nerf radial a trouvé que 68% parmi eux avaient une cytostéatonécrose . La récupération du nerf radial est obtenue dans une période allant d'une à six semaines , dans l’étude de Alsubhi et al 72% des nouveaux-né ont récupéré après deux mois, néanmoins tous les patients ont fini par récupérer. Notre patient a bénéficié de physiothérapie afin d’éviter l'apparition d'attitude vicieuse et d'amyotrophie, plusieurs cas de paralysie néonatale isolée du nerf radial ont récupéré sans physiothérapie , dont l'effet est difficile à évaluer . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27047623 | La fracture luxation centrale du cotyle est une lésion rare et nécessite un traumatisme violent, l'association de deux lésions similaires est encore plus rare, au mécanisme souvent imprécis et le choc doit être très violent, et donc elles se présentent dans le cadre de polytraumatisme, d'où l'intérêt de les rechercher systématiquement. Nous rapportons l'image d'un patient de 26 ans victime d'une chute d’échafaudage, présentant sur le plan locomoteur un traumatisme fermé des deux hanches. Le bilan radiographique a montré une fracture de la paroi postérieure des deux cotyles associée à une luxation postérieure des 2 têtes fémorales (A, B). Le patient a bénéficié en urgence d'une réduction orthopédique par traction des deux membres puis à j+3 d'une ostéosynthèse des deux cotyles en un seul temps par 2 voies de kocher langenbeck (C). À cinq mois, la récupération fonctionnelle des hanches est presque totale surtout à gauche. Le pronostic fonctionnel de ce type de lésion dépend de la précocité de la prise en charge. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
25404965 | Il s'agit d'une fille âgée de 6 ans, suivie pour un rhumatisme articulaire aigu, mise sous benzathine-pénicilline toutes les 3 semaines, ayant présenté immédiatement après l'injection intramusculaire de benzathine-pénicilline une douleur intense de la fesse gauche, suivie 30 minutes plus tard par l'apparition d'une macule rouge violacée étendue au niveau de la fesse gauche associée à un rash cutané livédoïde au niveau du membre inférieur homolatéral. La prise en charge était basée sur un traitement antalgique (paracétamol) et l'administration sous cutané d'héparine de bas poids moléculaire. L’évolution était favorable après 10 jours. Le diagnostic retenu est celui d'un syndrome de Nicolau, ou dermite livedoïde, ou embolia cutis medicamentosa, qui est une complication rare et sévère des injections intramusculaires. Rarement, il peut compliquer une injection intra-articulaire, intraveineuse ou sous-cutanée. Son mécanisme est mal élucidé. On suggère des mécanismes vasculaires prépondérants à type de vasospasme, de thrombose artérielle et d'embolie, un traumatisme direct par l'aiguille d'injection ou une compression péri-vasculaire par le volume injecté. Cliniquement, le patient présente une douleur intense immédiatement après l'injection, suivie par l'apparition des lésions maculeuses érythémateuses puis livédoïdes violacées, avec une extension de taille variable et une possibilité de nécrose et d'ulcérations pouvant s’étendre profondément aux plans sous-jacents. L’évolution est imprévisible avec un risque d'ischémie du membre, une surinfection cutanée, une parésie ou paralysie, des douleurs neuropathiques, ou une rhabdomyolyse parfois fatale. Le traitement est symptomatique (antalgique, parage des nécroses cutanées) avec parfois le recours à l'oxygènothérapie hyperbare ou l'héparinothérapie. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
25709723 | Il s'agit d'un patient âgé de 35 ans, avec un antécédent de tuberculose pulmonaire en 2007 qui consulte pour une baisse de l'acuité visuelle bilatérale progressive depuis 6 mois avec aggravation il y a 1 mois. L'examen clinique au niveau de l'oeil droit trouve une acuité visuelle à compte les doigts à 2 mètres inaméliorable, une hyalite à 2 croix, et au fond d'oeil 3 foyers blanchâtres légèrement pigmentés à 6h, 9h et 11h, 2 foyers blanchâtres à 1h et 2h avec de multiples trous entre ces 2 foyers. Au niveau de l'oeil gauche on trouve une acuité visuelle à mouvement des doigts, hyalite à 2 croix, et au fond d'oeil 1 foyer au pôle postérieur allant de la papille vers 6h prenant la macula, puis 2 foyers en placards blanchâtres de gliose à 10h et 11h associées à une vascularite diffuse et une papillite . L'angiographie à la fluorescéine trouve à l'oeil gauche un large foyer blanchâtre dans l'aire maculaire s’étendant vers 6h, et des foyers choriorétiniens d'allure évolutifs avec prise hétérogène de fluorescéine . Les sérologies VIH, toxoplasmose et CMV sont positives. Le patient a été mis sous traitement anti-toxoplasmose (Sulfadiazine et pyriméthamine) et anti-CMV (Ganciclovir per os). L’évolution sous traitement a été marquée par une régression de la hyalite avec la persistance des foyers choriorétiniens évolutifs et une acuité visuelle réduite à perception lumineuse. Les atteintes au cours du SIDA sont polymorphes. Les rétinites à CMV sont les infections les plus fréquentes et de loin la cause la plus responsable de cécité chez les malades atteints de VIH . La rétinite à CMV réalise une nécrose extensive de la rétine et se présente sous forme d′une plage nécrotique blanchâtre centrée par un vaisseau. Dans 40% des cas, elle ne s'accompagne à son début d'aucun signe fonctionnel, ce qui justifie le suivi ophtalmologique systématique des patients ayant le sida . La rétinite toxoplasmique est la deuxième cause de rétinite chez le patient séropositif au VIH. Elle se présente comme un foyer blanchâtre du pôle postérieur avec inflammation du vitré. À la différence du sujet sain où le toxoplasme se localise dans le tissu rétinien, il a plutôt une localisation choroïdienne en cas de sida . Toutes ces lésions ont été retrouvées chez notre patient, les unes évolutives et les autres au stade de séquelles. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26448814 | La fréquence de la tuberculose est beaucoup plus élevée au cours des maladies systémiques que dans la population générale, il s'agit le plus souvent de la réactivation d'une tuberculose latente. A côté de l'immunodépression induite par la maladie sous-jacente, il faut souligner le rôle favorisant des glucocorticoïdes et des traitements immunosuppresseurs. Nous rapportons un cas de tuberculose pulmonaire compliquée d'une dilatation des broches (DDB) au cours d'une entité très rare appelée rhupus syndrome (lupus érythémateux systémique et polyarthrite rhumatoïde). Une patiente âgée de 41 ans suivie depuis 10 ans pour rhupussyndrome, elle était mise sous corticothérapie à fortes doses associée à des anti paludéens de synthèse et du méthotrexate. L’évolution ultérieure était marquée par l'amélioration de la symptomatologie cutanée et articulaire avec l'apparition d'une symptomatologie respiratoire trainante et récidivante. Le dernier épisode était marqué par une fièvre à 39°, une asthénie, un amaigrissement, une dyspnée et une toux. Le bilan tuberculeux était positif et la radiographie thoracique montrait un foyer de dilatation des bronches lobaire supérieur droit séquellaire d'une tuberculose pulmonaire. La patiente était mise antituberculeux avec bonne amélioration clinique et radiologique. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26664534 | Il s'agissait d'une patiente de 41 ans est suivie pour une maladie cœliaque depuis l’âge de 8 ans. En Mai 2011 elle a été hospitalisée pour exploration d'une fièvre au long cours associée à une polyarthrite touchant les grosses articulations. Par ailleurs elle rapportait la notion de sécheresse buccale et oculaire évoluant depuis un an. L'examen somatique notait une adénopathie jugulocarotidienne droite de 0,5 cm de diamètre indolore, des adénopathies sous mandibulaires infra centimétriques bilatérales et une polyarthrite touchant les poignets et les chevilles. Le reste de l'examen était sans particularité. A la biologie on notait un syndrome inflammatoire biologique (vitesse de sédimentation à 115 mm la première heure, une CRP à 40 mg/l). Le bilan immunologique avait montré des anticorps antinucléaires positifs avec des anticorps anti SSA, anti SSB et un facteur rhumatoïde positifs. Le «Break up time» (BUT) était altéré à 3’‘ en faveur d'une xérophtalmie. La biopsie des glandes salivaires accessoires était en faveur d'une sialadénite stade IV de Chisholm. La tomodensitométrie thoracoabdominale objectivait des adénopathies interaortico-caves et mésentériques infra centimétriques. Une biopsie d'une adénopathie cervicale a été réalisée et l'examen histologique a conclu à l'absence de signes histologiques de spécificité ou de malignité. La biopsie duodénale montrait une atrophie villositaire totale sans signes histologiques de malignité. La survenue d'un SGS plusieurs années après le diagnostic de la maladie cœliaque et l'absence de toute autre maladie auto-immune nous ont permis de retenir le diagnostic de SGS secondaire à la MC. La MC, d’étiopathogénie complexe est définie comme une entéropathie sensible au gluten, constituant protéique majeur des céréales, survenant chez des sujets génétiquement prédisposés . Le mode de présentation et les manifestations cliniques de la MC chez l'adulte ont changé de profil. Les manifestations extradigestives peuvent être au premier plan avec des symptômes digestifs discrets voire absents. Le SGS est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, principalement salivaires et lacrymales, responsable d'un syndrome sec. Le SGS peut être primitif ou secondaire à une autre maladie auto-immune dont la MC. Chez notre malade le diagnostic de SGS a été retenu sur des arguments cliniques, immunologiques et histologiques. La MC est associée à un excès d'autres maladies auto-immunes, parfois multiples dans 5 à 30% des cas . Il peut s'agir de maladies auto-immunes spécifiques d'organe (diabète insulinodépendant, thyroïdite auto-immune, cirrhose biliaire primitive, etc …) ou maladies auto-immunes systémiques (lupus systémique, maladie de Gougerot-Sjögren, etc …) Le SGS et la MC présentent plusieurs similitudes cliniques, biologiques et histologiques. Parmi les manifestations extradigestives de la MC, les manifestations articulaires à type de mono- ou polyarthrite séronégative, non érosive et non déformante ont été rapportées chez 7 à 40% des patients avec MC . Sur un plan diagnostique voire pathogénique un lien entre SGS et colites microscopiques. (colite lymphocytaire) et MC peut être discuté, la MC étant souvent associée au SGS . Le diagnostic formel de MC est établi avec la mise en évidence sur les biopsies duodénales d'une atrophie villositaire totale ou subtotale accompagnée d'une hypertrophie cryptique, et d'une infiltration lymphocytaire de l’épithélium de surface. Un syndrome de malabsorption du grêle reste un tableau classique évocateur de la MC. Cependant il convient d'insister sur l'existence potentielle, au cours du SGS, d'une malabsorption, avec amaigrissement qui s'accompagne fréquemment d'un déficit en oligo-éléments et en vitamines . Celle- ci trouve son origine dans: l'atrophie de l’épithélium intestinal, la présence d'une hypochlorhydrie, d'une atteinte des secrétions pancréatiques et biliaires et d'une pullulation microbienne, comme cela a été démontré dans certaines autres pathologies . En effet, des études récentes ont montré que l'incidence de la MC était dix fois plus fréquente dans le SGS que dans la population générale . Il est donc possible que le syndrome de malabsorption ne soit pas la conséquence d'un SGS mais celle d'une maladie cœliaque méconnue qui devrait être recherchée par le dosage des anticorps anti-transglutaminases tissulaire dont le rendement diagnostic est bon . Au cours du SGS, il convient de garder en mémoire la possibilité de cancer de l'estomac ou de lymphome malin non hodgkinien. La MC peut aussi se compliquer de lymphome malin non hodgkinien, de localisation le plus souvent digestive et de cancers épithéliaux . Le risque d'oncogenèse est donc double chez notre patiente. Par conséquent une surveillance régulière est ainsi proposée pour dépister cette complication. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28450999 | Patiente de 41 ans, adressée au service pour exploration d’une masse latéro-cervicale gauche. L’histoire de la maladie remonte à une année, par l’apparition d’une tuméfaction latéro cervicale gauche augmentant progressivement de volume, non douloureuse et ne s’accompagnant pas d’autres signes cliniques. L’ensemble de ce tableau évoluait dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen physique retrouve une masse latéro cervicale gauche, ferme, indolore, mobile par rapport aux deux plans. La patiente avait un poids à 63 kg pour une taille à 1.59 m, une indice de masse corporelle à 24.9 kg/m 2 , une pression artérielle à 100/80 mm Hg à et un pouls à 58 bats/min. Sur le plan biologique, le bilan hormonal est revenu en faveur d’une hypothyroïdie périphérique avec une TSH à 60µUI/ml et un T4 libre inférieur à 0.4ng/dl. Le reste du bilan est respecté. L’échographie cervicale a montré une masse tissulaire de la région jugulo carotidienne gauche haute, de 30x22 mm de diamètre, faisant évoquée une origine ganglionnaire. Le complément tomodensitométrique cervical objective un lobe thyroïdien gauche de topographie habituelle, mesurant 17x16x30mm . La loge thyroïdienne droite était vide. Le scanner a mis en évidence également une masse tissulaire para hyoïdienne gauche, situé au dessus du lobe thyroïdien gauche, lobulée, bien limitée, de densité spontanément élevée et se rehaussant après injection de produit de contraste iodé. Cette masse mesurait 37x25x41mm de diamètre . Devant cet aspect radiologique qui rappelle un parenchyme thyroïdien, le diagnostic d’une ectopie thyroïdienne du lobe droit est alors retenu. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale, qui a confirmé l’ectopie thyroïdienne gauche en sus lobaire thyroïdienne gauche. L´étude anatomopathologique a confirmé la nature thyroïdienne de la masse tissulaire ectopique gauche, contenant des adénomes trabéculaires, sans signe de malignité tissulaire. Les suites étaient simples avec un recul maintenant de 2 ans. La thyroïde est une glande cervicale très superficielle accessible à la palpation. Les lobes thyroïdiens droit et gauche sont situés de part et d’autre de la trachée et reliés par l’isthme qui se situe à la jonction tiers moyen-tiers inférieur du lobe . Les anomalies congénitales thyroïdiennes et les variantes de la normale portent sur la taille, la forme, la situation ou la vascularisation . L’ectopie thyroïdienne est une pathologie rare et touche 1/4000-1/8000 des patients atteints d’hypothyroïdie. Elle est deux fois plus fréquente chez les femmes [ 1 – 6 ]. La pathogénie de l’ectopie thyroïdienne reste mal élucider [ 1 – 6 ]. Elle est classiquement sporadique . Cependant, des données récentes suggèrent une composante génétique et familiale d’environ 2% . Dans notre présentation clinique, l’ectopie thyroïdienne serait survenue de manière aléatoire, sans aucune affiliation familiale. L’étude de l’embryogenèse et du devenir des arcs branchiaux permet d’expliquer à la fois les ectopies du tissu thyroïdien normal et les ectopies intrathyroïdiennes de tissu d’autre origine. Elle se situe qu’en position médiane et paramédiane, et toujours en dedans de l’axe jugulo carotidien [ 1 – 7 ]. Chez l’Homme, la thyroïde dérive d’une ébauche impaire et médiane: l’ébauche thyroïdienne centrale (ETC) et de deux ébauches latérales: les corps ultimobranchiaux. L’ébauche thyroïdienne située au niveau du pharynx primitif forme un bourgeon médian qui migre depuis la base de langue vers le pôle caudal auquel il est relié par le canal thyréoglosse [ 1 – 7 ]. L’ETC aura formé les deux lobes thyroïdiens, l’isthme et éventuellement le lobe pyramidal. À la septième semaine, la thyroïde atteindra sa position définitive . Ainsi du tissu thyroïdien ectopique peut être trouvé le long du tractus thyréoglosse ou au-delà en position médiastinale [ 1 – 7 ]. De ce fait, le tissus thyroïdien ectopique peut être retrouvé en dessous et au dessus de l’os hyoïde, et également au dessus du cartilage thyroïde . Le tissus thyroïdien ectopique peut être sous thyroïdien, réalisant un prolongement d’un pole inferieur ou de l’isthme. Il peut être sans connexion avec la thyroïde et constitue une ectopie vrai [ 1 – 7 ]. Dans les anomalies par insuffisance de migration; la glande est située au dessus de la loge thyroïdienne normale . L’ectopie thyroïdienne peut être asymptomatique ou se manifester par une hypothyroïdie clinique ou biologique [ 1 – 6 ]. L’hypothyroïdie est la principale manifestation clinique de l’ectopie thyroïdienne. Les ectopies de gros volume peuvent échapper au dépistage néonatal, et la sécrétion hormonale résiduelle peut être compatible avec une survie de plusieurs années . Chez notre patiente, le diagnostic d’hypothyroïdie est fait à l’âge adulte. L’orientation du diagnostic positif de l’ectopie thyroïdienne repose tout d’abord sur l’examen clinique, qui vise à palper la loge thyroïdienne et à rechercher une thyroïdienne en situation anormale . Dans notre observation, la patiente présentait une tuméfaction latéro cervicale gauche d’installation progressivement, indolore, sans aucun autre signe clinique associé. A l’âge adulte, le tableau clinique associe souvent un retard statural dysharmonieux, un retard pubertaire, une obésité et un retard psychomoteur d’intensité variable . Les examens d´imagerie sont nécessaires pour la confirmation diagnostic d´ectopie thyroïdienne [ 1 – 6 ]. L’échographie doppler cervicale est l’examen de première intention, elle montre une loge thyroïdienne vide et une masse tissulaire hypo échogène hétérogène en situation anormale . La scintigraphie est une méthode d´exploration fonctionnelle, c’est le gold standard dans l’arbre diagnostique des affections thyroïdiennes notamment malformatives, elle permet de distinguer une athyréose d’une ectopie thyroïdienne et de mettre en évidence un trouble de l’organification . Le scanner permet de poser le diagnostic positif en montrant une masse spontanément dense qui se rehausse après contraste [ 1 – 6 ]. Comme ce fut le cas chez notre patiente. L’IRM analyse mieux les rapports avec les structures adjacentes, et montrent une masse iso ou hyper intense T1, non ou faiblement rehaussé après injection de gadolinium, et hyper intense T2 . Il existe des diagnostics différentiels aux ectopies thyroïdiennes, notamment avec les adénopathies cervicales, les parathyroïdes ectopiques, les pathologies tumorales des glandes salivaires bénignes (adénome, tumeur glomique, schwannome), et malignes (sarcome, carcinome) et les autres anomalies congénitales . Le tableau clinique, le bilan biologique et surtout l’imagerie permettent de guider le diagnostic. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
32821314 | Les carnitines palmitoyl transférase sont des substances essentielles pour le transport des acides gras longues chaines du cytosol vers les mitochondries par B-oxydation. Leur déficience peut être à l’origine d’un défaut d’énergie surtout dans les états de crises notamment le stress, les infections ou le jeûne. Le déficit en carnitine palmitoyl transférase (CPT) est l’un des troubles métaboliques de la B-oxydation, faisant suite à une absence ou un manque en CPT I et II. Il est responsable de troubles métaboliques, hépatiques, musculaires et surtout cardiaques. Les enfants atteints vont présenter dès la naissance des cardiomyopathies dilatées ou hypertrophiques souvent mortelles. Nous présentons une observation inhabituelle par son âge d’apparition, son tableau clinique, ses complications et son évolution après un consentement du patient avec une revue de la littérature. Il s’agit de l’enfant A.X, âgé de 10 ans, issu d’un mariage non apparenté avec une notion de mort fœtale in utero (MFIU) chez la mère, une fente palatine opérée à l’âge de 9 mois. Il n’avait pas dans les antécédents desinfections respiratoires à répétition. Ses vaccinations étaient à jour. Le début de son histoire remonte à une semaine par l’installation d’une dyspnée associée à une toux productive et des vomissements alimentaires postprandiaux précédés par des myalgies et une rhinorrhée, le tout évoluant dans un contexte fébrile et d’altération de l’état général asthénie et amaigrissement non chiffré. A l’examen clinique, le patient était conscient, pâle avec des conjonctives décolorées, poids à 28kg (-3 DS) et taille à 123cm (-1 DS), polypnéique à 44 cycles par minute, tachycarde à 126 battements par min. L’examen cardio-vasculaire a noté un souffle systolique mitral sans signes d’insuffisance cardiaque. Par ailleurs, l’examen neuromusculaire et pleuropulmonaire était sans anomalies. Une radiographie thoracique a objectivé une cardiomégalie avec un rapport cardiothoracique à 0,56 sans atteinte du parenchyme pulmonaire et une échocardiographie cardiaque a montré une cardiomyopathie dilatée hypokinétique probablement d’origine virale. Un bilan biologique a identifié une hyperleucocytose à 15940/mm 3 à prédominance polynucléaires neutrophiles (PNN) à 11580/mm 3 , une protéine C réactive (CRP) à 29,95mg/dl et un bilan inflammatoire élevé avec une VS à 51mm à la première heure. Le patient a été mis sous digital diurétique, IEC et aspirine avec bonne amélioration sous traitement lors son hospitalisation. Après 6 mois, il y’a eu une réapparition d’une toux chronique persistante compliquée par des épisodes d’hémoptysies de moyenne abondance sans autres signes associés dans un contexte apyrétique et une altération de l’état général persistante. L’examen physique objectivait un patient eupnéique à 22 cycles par minute, tachycarde à 116 battements par minute, normo tendu à 120/50mmHg, avec une bandelette urinaire normale. L’examen cardio-vasculaire montrait un souffle systolique mitral sans autres signes d’insuffisance cardiaque. L’examen pleuropulmonaire a noté des signes de lutte respiratoire avec râles crépitants bilatéraux à l’auscultation. Le diagnostic de tuberculose a été suspecté et le bilan (BK expectorations et Quantiféron) était négatif. Une tomodensitométrie thoracique a montré des foyers de condensation parenchymateuse associés à une cardiomégalie et des signes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Un bilan étiologique immunologique n’a pas objectivé d’anomalies avec des AAN, anti SSA, anti SSB et anti-phospholipides négatives. Un bilan métabolique par dosage de la carnitine a objectivé un taux de carnitine totale et libre élevé à 91,9Umol/L et 53,9Umol/L, acylcarnitine libre abaissé à 0,71Umol/L en faveur d’un déficit en carnitine palmitoyl transférase I. La prise en charge consistait en plus du traitement de sa cardiopathie, en une alimentation avec des repas plus fréquents et en petites quantités pour éviter les hypoglycémies, riches en carbohydrate et une supplémentation en huile de palme. Trois mois plutard, le patient accuse une orthopnée, un état d’anasarque associant des œdèmes des membres inférieurs, une distension abdominale, une bouffissure du visage et une hydrocèle bilatérale dans un contexte fébrile. Devant la décompensation en insuffisance cardiaque,le patient a nécessité une hospitalisation en milieu de réanimation pédiatrique pendant 2 jours, il a été mis sous VNI et diurétiques de l’anse en seringue auto pousseuse puis transféré dans notre formation après stabilisation pour bilan étiologique. A l’examen, l’enfant étaitictérique, polypnéique à56 cycles par minute, tachycarde à 163 battements par minute, normotendu à 90 /50 mmHg. L’examen cardiovasculaire a noté la persistance du souffle systolique mitral avec un souffle tricuspidien et pulmonaire associé à un éclat de B2 au foyer pulmonaire. Les signes d’insuffisance cardiaque ont été une hépatomégalie douloureuse, un reflux hépato-jugulaire, une turgescence des veines jugulaires et une ascite avec une circulation collatérale de l’abdomen. L’examen pleuro pulmonaire objectivait un syndrome d’épanchement liquidien bilatéral et la présence de râles crépitants basithoraciques. Une échocardiographie de contrôle a montré une dilatation des 4 cavités avec un cœur gauche hypokinétique et une fraction d’éjection évaluée à 17%. La prise en charge a consisté initialement sur l’augmentation des doses des diurétiques pour atteindre 10mg/kg/J administré en seringue auto-pousseuse et de façon progressive avec une surveillance quotidienne de la tension artérielle et de l’ionogramme sanguin. Le patient a été mis sous régime strict hyposodé, hypolipidique et hyper glucidique ainsi qu’une supplémentation en huile de palme. Par ailleurs, le patient a présenté des pics fébriles lors de son hospitalisation malgré une antibiothérapie par l’amoxicilline acide clavulanique. Des hémocultures réalisées au moment des pics fébriles ont identifié un germe inhabituel. Il s’agissait de Aeromonas caviae résistant à l’amoxicilline acide clavulanique et la majorité des céphalosporines de troisième génération. Une antibiothérapie a été instaurée à base de ciprofloxacine pendant 8 jours associée à la gentamycine pendant les 3 premiers jours. L’évolution a été marquée par le gain de l’apyrexieau bout de 72 heures et une amélioration clinique de l’insuffisance cardiaque avec fonte des œdèmes, une régression de l’hydrocèle et une amélioration de la dyspnée. Le contrôle du patient en consultation 1 mois plus tard a montré qu’il était en bonne santé et une échocardiographie cardiaque à intervalle de 1 mois et 3 mois a noté une légère amélioration de la fraction d’éjection passé de 17% à 21%. Les déficits en carnitine palmitoyl transférase (CPT) constituent les causes les plus répandues des défauts d'oxydation des acides gras (FAO). On distingue: le déficit en CPT I et en CPT II. Le déficit en carnitine palmitoyltransférase (CPT) II en reste le plus fréquent et qui affecte le muscle squelettique. On distingue trois phénotypes de déficit en CPT II: une forme néonatale létale, une forme infantile grave hépato-cardio-musculaire et une forme myopathique légère. La forme néonatale mortelle se présente par une hypoglycémie hypocétosique et des symptômes hépatiques et musculaires sévères. La forme infantile se manifeste aussi par des épisodes d’hypoglycémie hypocétosique pouvant entrainer un coma, associés à un tableau d’insuffisance hépatique aiguë avec hépatomégalie transitoire mais aussi des convulsions . Il existe une forme plus légère, souvent appelée forme de l’adulte, et qui se caractérise par des épisodes récurrents de myalgies, de faiblesse musculaire et de rhabdomyolyse déclenchée lors des exercices prolongés . De prévalence moindre, on trouve le déficit en carnitine palmitoyl transférase I qui lui-même constitué par plusieurs isoformes notamment: hépatique CPT I A, squelettique CPT I B et cérébrale CPT I C, différents par leurs localisations et ainsi par leurs manifestations cliniques . A ce jour, l’enzyme le plus affecté reste celui du foie. L’âge d'apparition se situe entre la naissance et 18 mois mais des cas adultes ont été décrits . Ainsi, on aura des manifestations dès la période néonatale par des épisodes d’hypoglycémies hypocétosiques généralement associé ou non à une insuffisance hépatique aiguë . L'atteinte cardiaque est classiquement absente dans la carence en CPT I mais au cours de ces dernières années, plusieurs cas ont été décrits souvent caractérisés par une cardiomyopathie hypertrophique et plus rarement une cardiomyopathie dilatée, des troubles de rythme ou plus grave une mort subite. Il a été considéré que le défaut d'énergie attribuée par les acides gras longs chaine, source principale d’énergie du myocarde, contribue au développement et à la progression de la cardiomyopathie. En outre, d’autres manifestations ont été décrites notamment l'ischémie et les troubles de reperfusion suite à une accumulation des métabolites toxiques . Ces métabolites seraient également arythmogène et contribuerait à développer une tachycardie ventriculaire polymorphe et une prolongation de l’intervalle QT puisqu’ils altèrent les propriétés des membranes et les protéines intégrales telles que la sarcolemme Na+/K+ ATPase . La carence en CPT1 est presque constamment associée avec un niveau élevé de carnitine plasmatique qui peut donc être un indice très spécifique de la carence en CPT1. Le profil des acylcarnitines plasmatiques et urinaires reste variable mais souvent normal voire abaissé. Dans notre cas, le déficit en carnitine palmitoyl transférase I ne s’est manifesté que par des atteintes cardiaques seules notamment la cardiomyopathie dilatée avec signes d’insuffisance cardiaque congestive. Le patient n’avait ni atteinte neurologique ni atteinte d’ordre hépatique ou métabolique. Tous les bilans biologiques en faveur d’une insuffisance hépatique étaient normaux de même que les glycémies capillaires. Ceci laisse penser que notre patient est probablement atteint d’une carence en variété CPT I B, dite forme squelettique, qui constitue une entité évidemment très rare et peu décrite. Le traitement reste très limité du fait de l’indisponibilité actuelle d’une supplémentation en enzymes et consiste essentiellement sur la prise en charge des troubles métaboliques. L'hypoglycémie et l'acidose métabolique se corrigent souvent rapidement par un apport approprié, généralement du glucose 10% pour éliminer les métabolites accumulés. Pour le traitement à long terme, il consiste en un régime alimentaire en réduisant l'apport de substrats non métabolisables notamment les lipides. Ainsi, l’alimentation sera basée sur un régime pauvre en graisse et enrichi en triglycérides à chaîne moyenne. De même, éviter le jeûne est également important puisqu’il amène le corps à tenter de puiser ses propres réserves d'énergie sous forme de gras et qui ne peuvent être utilisés. Pendant la petite enfance, le jeûne nocturne au-delà de 6 heures doit être évité avec une alimentation au milieu de la nuit ou de préférence une alimentation continue par sonde. Au-delà de 1 an, une boisson enrichie en amidon ou féculent de maïs au coucher fournit du glucose lent tout au long de la nuit. Certains compléments alimentaires peuvent réduire les antioxydants secondaires et neutraliser les radicaux libres comme la vitamine C, coenzyme Q10 et la vitamine E ou encore la créatinine, l’acide folique et l’acide lipoique qui semblent améliorer la production d’adénosine triphosphate (ATP) . D’un point de vue chirurgical, la transplantation cardiaque n’a pas de place dans les déficits en CPT contrairement aux autres déficits métaboliques. Il est également indispensable de gérer les situations particulières comme les états de stress, l’exercice physique, les chirurgies ou les infections afin d’éviter une décompensation grave comme le cas de notre patient. L’évolution avait été marquée par une particularité, celle de la bactériémie à Pseudomonas caviae qui constitue un germe inhabituel. Les Aeromonas sont des bacilles à Gram négatif, oxydase positive, anaérobies facultatifs. On en distingue 36 espèces, et dont 22 ont été identifiées en clinique depuis 1992. Les plus fréquemment isolées sont, par ordre de fréquence décroissante, Aeromonas veronii, Aeromonas hydrophila, Aeromonas caviae et Aeromonas dhakensis . Ce sont des germes de l’environnement, ubiquitaires, responsable d’infections parfois très graves et variées telles que les infections cutanées, bactériémies, gastroentérites, péritonites, infections hépatobiliaires, respiratoires ou ophtalmiques. Les portes d’entrée des bactériémies à Aeromonas peuvent être digestives par altération de la muqueuse intestinale ou l’infection des voies biliaires, beaucoup plus rarement, les plaies et cellulites, dont le pronostic est dans ce dernier cas très sombre . Les bactériémies sont poly microbiennes dans 30% des cas. Chez notre patient, la porte d’entrée a été une bactériémie à point de départ respiratoire. Le genre Aeromonas a la particularité de survenir plus souvent sur un terrain d’immunodépression dont les patients souffrant de pathologie hépatobiliaire ou cancéreux mais aussi de résister aux antibiotiques . Les Aeromonas sont habituellement sensibles aux fluoroquinolones, aminosides, tétracyclines. Ils sont inconstamment sensibles à la tobramycine et au cotrimoxazole. Le traitement repose sur une céphalosporine de troisième génération ou une fluoroquinolone associée ou non à de la gentamicine en cas de contexte grave et le cotrimoxazole en cas de diarrhée nécessitant un traitement antibiotique. Dans notre observation, l’infection par Aeromonas caviae s’est révélée sur une hémoculture faisant suite aux pics fébriles chez notre patient. il ne présentait pas de signes digestifs ni cutanés. En effet, pour établir une relation entre le terrain métabolique qu’est le déficit en carnitine palmitoyl transférase I et l’infection. Aucune donnée de littérature, à notre connaissance n’a établi une relation entre les deux entités. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
28293349 | Fille de 3 ans et demi, unique de sa famille, était admise pour hématémèse de moyenne abondance. Elle présentait dans ses antécédents une notion d’hémorragie du cordon ombilicale en période néonatale, des ecchymoses au moindre traumatisme, des épisodes de gingivorragies et d’épistaxis de faible abondance dont un a nécessité une hospitalisation à l’âge de 2 ans et demie. Il n’y a pas de cas similaire dans la famille. A noter que les parents sont consanguins au premier degré. A son admission, la patiente était en assez bon état général, un état hémodynamique stable, apyrétique avec une pâleur cutanéomuqueuse. L’abdomen était souple, sans masse palpable, sans splénomégalie ni hépatomégalie. L’auscultation cardiopulmonaire était normale. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Le bilan montrait une anémie à 8 g/dl, hypochrome microcytaire avec une ferritinémie basse à 7 ng/ml, une leucocytose normale à 7300 éléments/mm3 et un taux de plaquettes également normal à 240 000 éléments/mm3. Le bilan de crase montrait un temps de céphaline activé (TCA) allongé à 60 secondes ainsi qu’un temps de Quick allongé avec un temps de prothrombine (TP) à 45%, le fibrinogène indétectable au dosage, et une absence des produits de dégradation de la fibrine (PDF). Parallèlement, les facteurs de la coagulation II, VII, VIII, IX et X étaient normaux. A noter que les parents sont asymptomatiques et leurs bilans biologiques se sont avérés normaux. Le diagnostic d’afibrinogénémie congénitale a été retenu. L’évolution clinique durant son admission a été marquée par la répétition des hématémèses nécessitant une prise en charge en réanimation pour transfusion et surveillance. L’enfant a reçu un traitement substitutif à base de plasma frais congelé avec bonne évolution. L’afibrinogénémie est une affection très rare. Sa fréquence est estimée au niveau international à 1-2 cas par million de personnes . Contrairement à l’hémophilie A où la prévalence est stable autour de 1/5000 sujets de sexe masculin, l’incidence de cas d’afibrinogénémie à la naissance varie suivant les régions. Cette variation est essentiellement expliquée par l’endogamie. Ainsi, dans les populations où la consanguinité est fréquente comme il a été noté dans le registre iranien, l’incidence des troubles du fibrinogène est 7 fois plus grande en comparaison avec d’autres registres similaires en Italie et au Royaume-Uni [ 2 – 4 ]. Au Maroc, son incidence reste sous-estimée du fait de la difficulté d’accès aux soins de certaines populations. La transmission se fait selon un mode autosomique récessif et la consanguinité est retrouvée chez 50% des familles, les parents étant asymptomatiques. Le sex ratio est de 1. Au Maroc, deux études ont été faites et les sujets étudiés étaient de sexe féminin . L’âge au diagnostic varie. L’hémorragie du cordon ombilicale est un signe fréquent en période néonatale. Selon une étude japonaise menée sur 14 patients atteints d’afibrinogénémie, ce signe a été retrouvé dans 92.8% des cas et l’âge moyen au diagnostic était de 6 ans . Bien que l’afibrinogénémie soit congénitale, les saignements peuvent survenir tardivement et certains patients sont diagnostiqués seulement vers la deuxième décade de la vie. Cliniquement, les symptômes s’apparentent à ceux de l’hémophilie. En période néonatale, l’hémorragie ombilicale peut être suivie par des hématomes sous cutanées liés à des traumatismes de naissance, rarement une hémorragie du tractus gastro-intestinal. A distance de la période néonatale, il y a une tendance aux saignements de gravité et à intervalles de temps variables : ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, hémarthroses, hémorragie gastro-intestinale ou génito-urinaire. Certaines localisations de saignements peuvent menacer le pronostic vital comme c’est le cas de l’hémorragie intracrânienne, thoracique ou abdominale ou menacer le pronostic fonctionnel en cas d’hémorragie intraoculaire . Ces manifestations peuvent survenir spontanément ou suite à un traumatisme. Chez notre patiente, la notion d’hémorragie ombilicale est notée et les ecchymoses à répétitions ont dominé le tableau clinique mais le diagnostic n’a été posé qu’à l’âge de 3 ans et demi. Paradoxalement aux symptômes hémorragiques, des manifestations thromboemboliques peuvent survenir . Une particularité est à noter chez les filles atteintes d’afibrinogénémie sur l’impact de cette maladie sur les menstruations et la conception. Il existe un risque accru de ménorragies pouvant nécessiter une contraception orale et une tendance aux avortements spontanés avec hémorragies post-abortales. Un cas de grossesse menée à terme chez une femme atteinte d’afibrinogénémie a été rapporté . Sur le plan biologique, l’afibrinogénémie est caractérisée par un sang incoagulable avec tous les tests explorant la coagulation globale perturbés: temps céphaline kaolin, temps de Quick, temps de thrombine. Le fibrinogène est indétectable par les méthodes de mesure conventionnelles, chronométrique, pondérale ou immunologique, bien que des traces peuvent être détectées par des méthodes plus sensibles radio-immunologiques ou immuno-enzymologiques . Le taux de plaquettes est normal. Au niveau de l’hémostase primaire, l’afibrinogénémie entraine une réduction de l’agrégation plaquettaire se traduisant par un temps de saignement allongé. Tous les facteurs de coagulation, à l’exception du fibrinogène, présentent des taux normaux. Les produits de dégradation de fibrine sont négatifs . Les diagnostics différentiels en fonction de l’orientation biologique lors d’un saignement récidivant chez l’enfant sont discutés sur la Figure 1 . Le fibrinogène est une glycoprotéine formée par trois sous unités (chaines α, β, γ). Ces 3 chaînes polypeptidiques sont synthétisées séparément à partir des gènes situés sur le tiers distal du bras long du chromosome 4 (FGA: fibrinogen alpha chain, FGB: fibrinogen beta chain, FGG: fibrinogen gamma chain) . Cette synthèse se fait essentiellement dans l’hépatocyte. L’afibrinogénémie est due à une anomalie des gènes codant pour le fibrinogène et non pas à une dégradation excessive du fibrinogène ou à un défaut dans la régulation commune à l’expression des trois gènes. Plusieurs mutations ont été identifiées et 80% de ces mutations se situent sur le gène FGA [ 14 – 16 ]. Chez notre patiente, une analyse génétique pour recherche du type de mutation a été demandée mais n’a pas abouti. Le conseil génétique a été fait et la famille a été sensibilisée pour un dépistage en cas de nouvelle naissance. La prise en charge est basée sur la prévention des traumatismes et une thérapeutique de substitution en période hémorragique ainsi qu’en prophylaxie . Il a été observé après transplantation hépatique une résolution de l’afibrinogénémie congénitale . La thérapie génique est une approche thérapeutique d’avenir. La prévention consiste en l’éviction des activités sportives à risque de traumatisme même minime, l’éducation des parents et de l’enfant, l’apprentissage des gestes à faire en cas de saignement, et la nécessité de consulter rapidement en cas des symptômes sévères. Le traitement substitutif a pour but d’élever le taux sanguin du fibrinogène à un niveau permettant d’assurer une hémostase normale . La durée du traitement variera en fonction de l’importance et du type de saignement . Le traitement substitutif à but prophylactique peut être envisagé chez tout patient dès le diagnostic ou plus tard dans la vie chez les patients ayant une forte tendance aux saignements ou particulièrement pendant la grossesse. Les produits utilisés sont essentiellement le plasma frais congelé, le cryoprécipité et les concentrés de fibrinogène. Ces derniers constituent le traitement de choix en raison de leur innocuité, leur efficacité et le faible volume à transfuser mais leur coût limite leur utilisation dans les pays à faible revenu. La thérapeutique de substitution dans le contrôle des épisodes hémorragiques graves et durant la chirurgie vise des taux sanguins de fibrinogène pouvant aller au-delà de 2 g/l . Devant la non disponibilité des concentrés de fibrinogène, notre patiente a reçu le plasma frais congelé. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
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