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30637046 | Les colobomes, dits « typiques », résultent d´une anomalie de la fermeture de la fissure embryonnaire qui peut se produire à n´importe quel niveau d´une ligne inféronasale étendue de la papille en arrière à la pupille en avant. La fermeture de la fissure, qui débuterait vers la sixième semaine, commencerait au milieu de celle-ci pour s´étendre simultanément en direction de la papille et de l´iris. Au niveau du colobome, il y a absence de différenciation de la rétine, de l´épithélium pigmenté et par conséquent de la choroïde. En général, la sclère est recouverte d´une mince couche de rétine indifférenciée et transparente expliquant l´aspect typiquement blanc de ces colobomes toute les structures de l'œil peuvent être touchées . Les formes atteignant le segment postérieur sont de mauvais pronostic . Nous présentons un cas de colobome choriorétinien bilatéral. Il s'agit d'un garçon de 6 ans amené par ses parents pour microphtalmie constatée depuis la naissance. L'examen ophtalmologique notait au niveau de l'œil droit une acuité visuelle à compte les doigts à 0,5 mètres avec une forte hypermétropie de +6 dioptrie. L'acuité visuelle n'étant pas améliorable par la correction optique du vice réfractif. Au niveau de l'œil gauche l'acuité visuelle est chiffrée à compte les doigts à 1 mètre avec une forte hypermétropie de +4 dioptrie non améliorable par la correction optique du vice réfractif. L'examen du segment antérieur note une microphtalmie au niveau des 2 yeux. L'examen du fond d'œil au niveau des 2 yeux notait un colobome choriorétinien très étendu allant de 3 heures à 10 heures englobant toute la papille Figure 1 . Une échographie en mode B à été réalisée montrant la présence d'un nerf optique dans chacune des cavités orbitaires sans soulèvement rétinien associé. Cet examen à été complété par une tomodensitométrie orbito-cérébrale, un électrocardiogramme, une échographie cardiaque et une échographie rénale qui n'ont pas montré d'anomalies associées. Les colobomes sont des malformations congénitales secondaires à un défaut de fermeture de la fente colobomique ou fœtale qui s'opère entre la 5 ème et la 7 ème semaine de la vie embryonnaire. Schématiquement on oppose les colobomes du segment antérieur à ceux du segment postérieur . Dans notre étude le colobome choriorétinien était associé à une microphtalmie, cette association avait été évoquée par certains auteurs . Si le colobome d'une part et la microphtalmie d'autre part sont souvent vus comme des entités pathologiques distinctes, certains auteurs ont émis l'hypothèse d'une origine génétique commune . Dans notre cas il n'existait pas de décollement rétinien associé. Les colobomes choriorétiniens se caractérisent par leur extrême variabilité anatomo-clinique. En fin les colobomes peuvent être associés à plusieurs anomalies extra oculaires notamment d'ordre neurologique , imposant un bilan clinique et para clinique associé. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
25419330 | La radiographie du bassin objectivait un aspect en coquille d'oeuf de la tête fémorale droite et un pincement de l'articulation coxo-fémorale gauche sans images géodiques. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation de la tête fémorale gauche et du condyle fémoral externe droit. L'Imagerie par résonance magnétique n’était pas réalisée (patiente porteuse de stent). Un scanner de la hanche gauche avait montré des lésions géodiques épiphysaires avec un liseré clair de dissection sous chondrale allant d'une corticale à une autre évocateur d'une ostéonecrose aseptique de la tête fémorale gauche stade 3 . La patiente était traitée par décharge, un traitement antalgique simple avec diminution des douleurs et persistance d'une gêne fonctionnelle dans la vie quotidienne. L'AT est une vascularite inflammatoire, sténosante des artères de moyen et de gros calibre, atteignant électivement la femme jeune. L'occlusion des petits vaisseaux est une complication microcirculatoire rare de la maladie de Takayasu pouvant être responsable d'ischémie et de nécrose osseuse. La survenue d'une ONA au cours de cette vascularite a été exceptionnellement rapportée . Dans l’étude de Shigemura et al. incluant 302 patients avec différentes maladies auto-immunes et ayant tous reçu une corticothérapie, une ONA était observée dans 37% parmi 173 cas de LES; dans 13 cas parmi 27 cas de PM/DM; dans 3 cas parmi 14 cas de vascularites type AT, dans 3 cas parmi 5 cas de maladie de Still de l'adulte, dans 1 cas parmi 3 cas de Sclérodermie systémique et dans 1 cas parmi 3 cas de granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée Granulomatose de Wegener). Aucun cas d'ONA n'a été observé des 5 cas de polyarthrite rhumatoïde, des 3 cas de sarcoïdose et des 2 cas de maladie de Behçet. Les facteurs qui pourraient induire une ONA chez ces patients atteints d'une vascularite incluent le phénomène de Raynaud, la vascularite, le syndrome des antiphospholipides, les emboles graisseux et le traitement par corticoïdes. En fait, La corticothérapie est une cause majeure de l'ONA . La responsabilité de la corticothérapie dans la survenue des nécroses osseuses est bien établie depuis 1957. Il est estimé que 30% des ONA surviennent chez des patients recevant une corticothérapie prolongée. Les glucocorticoïdes stimulent et régulent l'adipogenèse dans les cellules stromales de la moelle osseuse. La réponse adipogénique aux stéroïdes correspond à une hypertrophie et à une hyperplasie des cellules graisseuses . Cette hypertrophie et hyperplasie des adipocytes de la moelle osseuse va entrainer une augmentation de la pression intra osseuse et une baisse du flux sanguin pouvant jouer un rôle important dans l'ON induite par les stéroïdes. L'embolie ou la thrombose induite aussi par les stéroïdes par le biais de perturbation de la coagulabilité, favorise davantage la formation de microembolies de lipides et par suite ce type d'ischémie . L'ONA de la tête fémorale est le siège préférentiel des nécroses cortisoniques. Dans les différentes cohortes, sa fréquence est souvent supérieure à 50%. Néanmoins, notre patiente avait une longue durée de maladie (15 ans), traitée par corticoïdes associées à d'autres facteurs de risques: dyslipidémie. Il semble que la cause de l'ONA chez notre patiente soit multifactorielle mais favorisée essentiellement par la prise prolongée de corticoïdes. De ce fait, l'utilisation rationnelle des corticoïdes est obligatoire et un diagnostic précoce de cette complication pourrait améliorer le pronostic. Parmi les 4 examens complémentaires dans l'exploration de l'ONA à savoir la radiologie standard, la scintigraphie, le scanner et l'IRM, la radiologie standard est toujours en retard par rapport aux autres méthodes d'imageries . C'est ainsi que plusieurs auteurs classent ces différentes techniques dans le diagnostic précoce de l'ONA par ordre de performance en IRM, Scanner puis scintigraphie osseuse et enfin radiographie standard. A l'heure actuelle, l'IRM est la technique la plus précoce et la plus sensible dans le dépistage de l´ostéonécrose. Le signe le plus constamment décrit est un liseré de bas signal limitant complètement la zone de nécrose et dont les extrémités atteignent la lame osseuse sous-chondrale. Le liseré matérialise l'interface entre le séquestre et l'os sain. Chez notre patiente, la réalisation de l'IRM était contre indiquée par le port de Stent et nous avons réalisé une TDM qui avait confirmé le diagnostic de l'ONA. Le scanner n´est pas très performant pour la détection précoce de l'ON puisqu´il montre exclusivement les modifications de la trame osseuse qui apparaissent tardivement comme chez notre patiente qui avait une ONA stade 3. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26491517 | La différenciation clinique entre la gangrène sèche due à une maladie ischémique et la gangrène humide avec l′infection est décisive pour le choix du traitement approprié . En cas de gangrène sèche, les deux stratégies de traitement comprennent un traitement conservateur, souvent associé à une circoncision, et pénectomie partielle ou totale . L′indication du traitement conservateur implique généralement de petites lésions circonscrites ou patients à haut risque. Toutefois, un traitement conservateur est souvent suivi par une intervention chirurgicale pour progression de la maladie ou de liquéfaction et le développement de l′infection. La prise en charge expectante devrait être réservée aux patients en état critique ou malades en phase terminale. Il a été recommandé que la circoncision soit pratiquée dans des cas de traitement conservateur pour faciliter l′observation et permettre la cicatrisation sèche . Un traitement agressif est recommandé pour les patients n'ayant pas de comorbidités sévères . Un garrot ne doit pas être utilisé lors de la chirurgie dans ces cas afin d′éviter des dommages supplémentaires aux tissus ischémiques. Harris et Mydlo ont rapporté l'absence de progression de la nécrose chez trois patients ayant bénéficié d'un débridement initial de la nécrose, associé à des soins locaux et antibiothérapie . Stein et al. ont rapporté un taux de mortalité de 71% dans une série de sept patients . Parmi les cinq patients gardés en observation, deux ont eu une résolution spontanée de la gangrène et trois cas une stabilisation. Les deux patients traités par pénectomie et trois des cinq patients gardés en observation sont décédés dans les trois mois suivants. Leur décès n’était pas lié à la gangrène. Les auteurs ont conclu sur l'absence d'avantage de la chirurgie radicale comparée à la surveillance seule. Weiner et Lowe, dans une série de sept patients présentant une gangrène ischémique de la verge au cours du diabète, ont rapporté un taux de mortalité de 57% dans les six mois suivant le diagnostic . Ils ont noté que la pénectomie précoce, même si elle ne diminue pas le taux de mortalité, peut améliorer la qualité de vie en prévenant ou en limitant les complications locorégionales. Avec une sélection appropriée des patients, une intervention chirurgicale peut réussir et offrir une meilleure qualité de vie. Puisque la pénectomie partielle est techniquement plus facile et de conséquences psychologiques moindres que la pénectomie totale, elle est usuellement pratiquée. Dans notre cas, le traitement conservateur a été complété par une pénectomie totale. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25995802 | Streptococcus agalactiae ou streptocoque du groupe B (SGB) est connu pour son implication dans certaines infections graves du nouveau-né et de la femme enceinte , et est classiquement considéré comme un germe rarement impliqué dans la pathologie infectieuse de l'adulte à l'exception des infections du tractus urinaire chez les femmes enceinte. L'attention a été portée ces derniers temps sur d'autres infections à SGB survenant chez l'adulte, notamment des infections de la peau et des tissus mous, des bactériémies, des pneumopathies, des méningites, des endocardites, des péritonites et des infections ostéo-articulaires . Streptococcus agalactiae est une cause importante d'infections invasives graves, fréquemment mortelles chez les adultes en dehors de la grossesse, touchant plus particulièrement les personnes âgées ayant des facteurs favorisants sous-jacents . Nous rapportons un cas inhabituel d'une méningo-encéphalite (ME) due au Streptococcus agalactiae (SGB) chez un sujet adulte immunocompétent. Un patient âgé de 70 ans, ayant comme antécédents une hypertension artérielle et un diabète équilibrés, était admis au service des urgences pour prise en charge d'un trouble de conscience fébrile évoluant depuis 24 heures. À l'admission, il était fébrile à 39,7°C, inconscient avec un score Glasgow Coma Scale (GCS) à 11/15 et sans signes de focalisation ni convulsions, une fréquence respiratoire à 22 cpm, une saturation pulsée en oxygène à 95% à l'air ambiant, passé à 100% sous masque d'O 2 , une pression artérielle à 142/93 mm Hg et un pouls à 105 bpm. L'examen clinique trouvait une raideur de la nuque, alors que le reste de l'examen était sans anomalies (notamment l'absence de purpura fulminans). Devant ce tableau clinique une méningo-encéphalite infectieuse à été suspecté; le bilan biologique à révélé des globules blancs(GB) à 18800/mm 3 , une C-reactive protein(CRP) à 242 mg/l et un bilan d'hémostase normal. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale était sans anomalies. Le patient à bénéficié après d'une ponction lombaire qui à révélé à l'examen cytobactériologique des hématies à 500/mm 3 , des leucocytes à 400/mm 3 avec une formule panachée, et la présence de Cocci à Gram positif à l'examen direct. La biochimie du LCR à montré une protéinorachie à 5,82 g/l et un rapport glycorachie/glycémie à 0,25. Une antibiothérapie à été immédiatement mise en route à base de céfotaxime associée à une corticothérapie, le dexaméthasone, la culture confirmait la présence de nombreux Cocci à Gram positif et identifiait un Streptococcus du groupe B(SGB) ou Streptococcus agalactiae sensible à tous les antibiotiques notamment la céfotaxime et exception faite du sulfaméthaxazole + triméthoprime; le reste du bilan biologique revenait sans anomalies notamment les sérologies de syphilis, HIV, HVB, HVC qui étaient négatives et les CD4 et CD8 sans anomalies. Un électroencéphalogramme (EEG) réalisé 24 heures après concluait à un ralentissement de l'activité de fond bihémesphérique, L’évolution après 48 heures était marquée sur le plan clinique par une nette amélioration de l’état de conscience avec un GCS à 14/15, ainsi qu'une bonne évolution biologique notamment sur le liquide de ponction lombaire de contrôle et la CRP. À J10, l’évolution était marquée par la récupération d'un état de conscience normal avec un GCS à 15/15, et un LCR stérile; à l'issue de cette évolution favorable, le patient à été transféré au service de neurologie pour éventuel EEG de contrôle et complément de prise en charge secondaire. Streptococcus agalactiae est un Streptocoque beta-hémolytique du groupe B (SGB), c'est un germe commensal occasionnel de la peau, du tube digestif et des voies génito-urinaires (portage vaginal estimé à 40%) , et qui était habituellement considéré comme un agent pathogène touchant principalement les nouveau-nés et les femmes en péri-partum. Les SGB sont classés en différents sérotypes correspondant à des différences structurales des polysaccharides capsulaires (Ia, Ib, and II-VII) et la présence ou l'absence de protéines antigéniques de surface. Des recherches ont été réalisées pour identifier les souches de SGB impliquées dans les infections de l'adulte en dehors de la grossesse, une étude-clé a montré une prédominance des sérotypes capsulaires Ia, III, et V , alors que Le sérotype II est le plus souvent incrimine dans les atteintes infectieuses méningées de l'adulte . Les étapes du processus infectieux sont peu connues. Ces bactéries adhèrent aux surfaces de différents types de cellules épithéliales grâce à leur protéine alpha C. Les cellules épithéliales sont ensuite envahies, ouvrant la voie à la dissémination systémique . Plusieurs facteurs de virulence, comme la capsule polysaccharidique et l'hémolysine, permettraient aux souches d’échapper au système immunitaire de l'hôte . Le rôle d'autres produits bactériens, comme la superoxide dismutase et l'acide D-alanyl-lipotéichoique a été évoqué . Néanmoins, l'incidence des infections graves par le SGB a augmenté au cours de ces dernières années chez les adultes en dehors de tout contexte de grossesse, suggérant une modification du « spectre » des infections à ce germe ; Les raisons de l'augmentation de l'incidence des infections à SGB chez l'adulte ne sont pas précisément connues mais elle pourrait être expliquée par une plus grande prévalence des souches virulentes ou par un accroissement du nombre de patients ayant des facteurs favorisants ; Ainsi, parmi les principaux facteurs favorisants démontrés on rapporte l’âge (facteur indépendant d'infection), le diabète (présent chez 20 à 25%), le cancer du sein, la cirrhose hépatique, l'insuffisance rénale, l'insuffisance cardiaque, l'impossibilité de se lever du lit ou un antécédent d'accident vasculaire cérébral . Au moins un facteur est présent dans plus de 90% des cas ; c'est ainsi que le risque pour un patient diabétique ou atteint d'une néoplasie de développer une infection à SGB est respectivement dix et seize fois plus élevé que pour la population témoin , comme c'est le cas chez notre patient diabétique et âgé de 72ans. Parmi ces infections invasives touchant l'adulte, il y a les infections neuroméningées, les méningites à SGB sont très rares chez l'adulte mais la mortalité est élevée (34%) proche de la mortalité observée avec le pneumocoque ; quant aux méningo-encéphalites elles demeurent extrêmement rares. En faite et à notre connaissance, seulement deux observations de méningo-encéphalites à SGB ont étés rapportées dans la littérature, la première par Hoen en 1993, et la deuxième par Rbibaro en 1998. Les méningo-encéphalites sont des maladies plutôt rares caractérisées par un processus inflammatoire touchant le tissu cérébral associé à une réaction méningée, La physiopathologie des ME infectieuses est encore incomplètement comprise, Les lésions cérébrales sont provoquées par l′invasion et la réplication de l′agent infectieux au sein du parenchyme cérébral . Le diagnostic est suspecté devant l'association d'une méningite (syndrome méningé fébrile, hypercellularité du liquide céphalorachidien) et de signes cliniques traduisant une souffrance encéphalitique: confusion, désorientation, troubles du comportement, signe(s) de localisation, épilepsie ; en faite, la clinique des méningo-encéphalites à Streptococcus agalactiae n'a pas de signes spécifiques et la biologie du liquide céphalorachidien est classiquement celle d'une méningite bactérienne, avec hypercellularité à prédominance de polynucléaires neutrophiles, une hyperprotéinorachie et une hypoglycorachie; le point d'entrée du micro-organisme est soit l'altération de la barrière mécanique soit la dissémination hématogène. S. agalactiae reste sensible aux pénicillines, aux céphalosporines et à la vancomycine . Les pénicillines sont les antibiotiques de choix pour le traitement et la synergie avec les aminoglycosides est préservée . Le taux de mortalité pour les personnes adultes est plus élevé que dans le cas des infections du jeune enfant ou de la femme enceinte (environ 15% versus 5%), la moitié de la mortalité attribuable au S. agalactiae survenant chez les patients de plus de 65 ans . Nous rapportons un cas inhabituel d'une infection invasive à Streptococcus agalactiae : une méningo-encéphalite infectieuse chez un adulte non immunodéprimé avec une bonne évolution. L'originalité de notre observation réside dans l'extrême rareté de la localisation de l'infection due à ce germe, puise qu'elle est la troisième à notre connaissance dans la littérature d'une méningo-encéphalite à Streptococcus agalactiae après celle de Hoen publiée en 1993 et celle de Robibaro publiée en 1998, ainsi que dans l’évolution rapidement favorable avec récupération neurologique ad integrum et sans séquelles. C'est ainsi que même s'il est très rarement en cause, le Streptococcus agalactiae doit être considéré comme une étiologie possible de méningo-encéphalite infectieuse chez l'adulte en dehors de la grossesse, quelle que soit le statut immunitaire du patient, et sans méconnaitre le rôle du terrain sous-jacent dans l’émergence de cette pathologie infectieuse polymorphe est potentiellement grave. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
31312310 | Monsieur J.C. âgé de 68 ans, a été hospitalisé au Service de Médecine Interne du Centre Hospitalier Abass N'dao à Dakar au Sénégal. La symptomatologie a débuté il y a 3 ans marquée par l'apparition d'une pustule au niveau de la jambe gauche. Dans un but thérapeutique, un débridement a été fait dans une clinique et il a reçu un traitement à base d'antibiotiques pendant un an qui s'est avéré inefficace. Le patient a également eu recourt à la phytothérapie. Malgré ces traitements, il a été observé de nouvelles éruptions de lésions pustuleuses qui s'élargissaient devenant confluentes, et aboutissant à des ulcérations à bords nets, hypertrophiques et violacés . La biologie a montré une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 42.000/mm 3 avec myélémie à myélocytes et métamyélocytes sans blastose sanguine et une anémie normochrome normocytaire, ce qui a permis d'évoquer une leucémie myéloïde chronique. Cependant les multiples examens complémentaires demandés n'ont pas été convaincants. L'aggravation de son tableau a nécessité une consultation en Médecine Interne. Au cours de son hospitalisation on a constaté une arthrite probablement septique de son genou gauche mais aucun germe n'a été isolé suite à la ponction articulaire. Il a été noté l'apparition d'un séquestre osseux au niveau de la plaie, ce qui a nécessité une séquestrectomie. L'évolution est marquée par un épisode d'instabilité hémodynamique dû à un saignement abondant de la plaie (collapsus) au cours d'un pansement qui a été rapidement pris en charge. Face à l'évolution défavorable en dépit de ces attitudes thérapeutiques, l'absence de germes sur le prélèvement, en plus de l'effet Koebner noté, l'hypothèse de Pyoderma Gangrenosum a été évoquée. Le bilan biologique de contrôle réalisé montrait désormais une hyperleucocytose à 80.000/mm 3 à polynucléaires neutrophiles. Les coupes histologiques du fragment biopsique montraient un revêtement cutané ulcéré siège d'un tissu de granulation. Il était constitué d'une couche fibrinoleucocytaire, sous-tendu d'un tissu conjonctif lâche richement vascularisé, congestif siège d'un infiltrat inflammatoire polymorphe riche en polynucléaire neutrophile et de quelques foyers de nécrose concordant avec un pyoderma gangrenosum. Notons que le patient était suivi pour un asthme, une tumeur de la prostate et une hypertension artérielle. Le patient a reçu un traitement à base de corticothérapie à raison de 1mg/kg/jour. L'évolution a été favorable marquée par la cicatrisation de la plaie et la régression des paramètres biologiques notamment l'hyperleucocytose. Chez cet homme de 68 ans, le diagnostic de leucémie myéloïde chronique avait été évoqué à tort avant de retenir celui du pyoderma gangrenosum (PG). Les résultats anatomopathologiques de la pièce de biopsie ont été un infiltrat inflammatoire polymorphe riche en polynucléaire neutrophile et de quelques foyers de nécrose. Le succès de la corticothérapie a affermi cette hypothèse. Le pyoderma gangrenosum est une maladie rare (2 cas/an/million d'habitants) avec une prédominance féminine (76%). L'âge habituel de survenue est compris entre 25 et 55 ans, mais elle peut survenir à tout âge et dès l'enfance . Les lésions prédominent classiquement aux membres inférieurs ou au tronc, mais peuvent s'observer sur l'ensemble de la surface cutanée . Chez notre patient, les lésions étaient localisées au niveau de sa jambe gauche. Les mécanismes physiopathologiques du PG restent pour l'instant très hypothétiques. La nature de l'infiltrat inflammatoire, ainsi que l'anomalie d'expression de divers médiateurs inflammatoires leucocytaires suggèrent que le PG pourrait représenter une dysfonction du système immunitaire ou une éventuelle anomalie des mécanismes inflammatoires qui font suite à une blessure . Dans plus de 50 % des cas, le pyoderma gangrenosum est associé à une maladie systémique sous-jacente à rechercher. Cette dernière peut précéder le PG, mais celui-ci peut aussi la révéler ou la précéder. L'évolution des lésions cutanées est habituellement indépendante de celle de la maladie sous-jacente (tumeurs solides,..). Près de la moitié des cas concernent des patients présentant des pathologies inflammatoires systémiques ou onco-hématologiques. Dans 20 à 60% des cas, les patients atteints de PG présentent une pathologie inflammatoire digestive. Les pathologies rhumatologiques concernent un quart des patients atteints de PG. Il s'agit généralement de la polyarthrite rhumatoïde séropositive, plus rarement de formes séronégatives, de spondylarthropathies ou du lupus érythémateux . Dans le cas que nous avons rapporté, le patient avait une tumeur prostatique et avait développé au cours de son hospitalisation une arthrite aseptique du genou gauche. Le PG, actuellement intégré au concept de dermatose neutrophilique, peut être confondu ou associé aux autres dermatoses neutrophiliques telles que le syndrome de Sweet (dermatose aigue fébrile neutrophilique), une pustulose sous-cornée ou l'erythema elevatum diutinium . Le diagnostic différentiel des lésions cutanées ulcérées inclut les vasculites, les insuffisances artérielle ou veineuse, les maladies infectieuses et les hémopathies malignes . Chez notre patient, une leucémie myéloïde chronique a été suspectée bien avant son hospitalisation devant des anomalies biologiques. Cette hypothèse a été réfutée devant les différents examens complémentaires non concluants tels que le médullogramme, l'immunophénotypage, la cytogénétique hématologique. À la clinique, le PG se présente initialement par des pustules inflammatoires coalescentes, qui fusionnent progressivement en laissant apparaitre un ulcère nécrotique, avec des bords hypertrophiques bien délimités, de couleur violacée et qui ne guérit pas avec les traitements conventionnels. De nombreux auteurs décrivent un phénomène de pathergie, l'ulcère apparaissant à la suite d'un traumatisme mineur ou à l'emplacement d'un site chirurgical récent . Cette description va parfaitement de pair avec l'observation clinique faite chez notre patient. Le PG connait une évolution rapide et chronique, par poussées intermittentes. Il reste un diagnostic d'exclusion. Les examens biologiques, l'histologie et l'immunofluorescence directe ne sont pas spécifiques et servent plutôt à exclure les diagnostics différentiels . Cependant à l'histologie, on retrouve très souvent un infiltrat inflammatoire à prédominance de polymorphonucléaires neutrophiles, des thrombus localisés ainsi qu'une nécrose de l'épiderme exactement comme dans notre étude. L'absence de germes à l'écouvillonnage de la plaie a fortement conforté notre diagnostic de PG. Dans notre observation, suite à une automédication à long terme, une antibiothérapie et une chirurgie mutilante, une corticothérapie a été efficace avec une cicatrisation de la plaie et une régression des paramètres biologiques dont l'hyperleucocytose. Un traitement d'entretien doit parfois être poursuivi durant plusieurs mois après la régression des lésions. Plusieurs travaux ont également confirmé l'efficacité des anti-TNF tels que l'infliximab . Les soins locaux visent principalement à éviter toute surinfection et la prise en charge d'une éventuelle pathologie inflammatoire ou néoplasique sous-jacente doit évidemment faire partie du plan thérapeutique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28819482 | Le vaginisme, qui est une impossibilité d’avoir des rapports sexuels avec pénétration vaginale est définit par une contracture involontaire du tiers externe du vagin empêchant toute pénétration . Il est souvent associé à une contracture plus globale de toute la région, abdominal, fessier, adducteurs des cuisses, empêchant ainsi tout approchement du partenaire. Il faut le distingué de la dyspareunie qui est une douleur vaginale persistante ou récidivante associé à une pénétration et ce bien que la distinction est parfois difficile surtout avec la dyspareunie superficielle, d’autant plus que douleur et contractures musculaires peuvent aller de pair . Malgré le climat apparent de ‘‘libération sexuelle’’, consulter pour parler des difficultés sexuelles reste encore un tabou dans pratiquement toutes les sociétés, avec des variations légères d’une société à l’autre. Le vaginisme est vu chez environ 0.5% des femmes et 12.5% des mariages non consommés . Au Maroc nous n’avons pas de données spécifiques sur la prévalence du vaginisme, mais n’en reste pas moins un des dysfonctions sexuelles les plus difficiles à prendre en charge et à traiter efficacement . Par trois cas cliniques, suivis en ambulatoire dans le service de psychiatrie de l’Hôpital Militaire Moulay Ismail de Meknès, nous allons essayer de clarifier certains aspects cliniques et culturelles du vaginisme chez la femme marocaine. Patiente âgée de 23 ans, agent comptable, qui nous consulte pour un tableau clinique d’une dépression majeur (tristesse, anhédonie, irritabilité) avec un trouble panique (palpitation, sensation d’étouffement et de mort imminente, tremblement) avec un sommeil perturbé. Une psychothérapie de soutien avec un traitement antidépresseur lui a était procurer et ayant permis d’obtenir une amélioration partielle au bout de 02 mois de traitement. L’entretient poussé abordant surtout la question d’infertilité a permis à la patiente de rapporter une notion de mariage non consommé de 03 ans. Malgré le désir sexuel qu’elle ressent et sa volonté de consommer son mariage pour pouvoir procréer, elle craint toute pénétration par peur de saigner abondamment sans pouvoir l’arrêter. L’acte sexuel est bien préparé, habits et environnement, mais reste toujours bloqué aux préliminaires et toute tentative de son mari pour l’approcher en guise de pénétration est rapidement vouée à l’échec par une fermeture serrée de ses cuisses tout en poussant activement son partenaire. Toutefois elle arrive presque régulièrement à avoir un orgasme satisfaisant. Mariée après « une longue histoire d’amour », sans notion d’attouchement sexuel avant le mariage, interrompu formellement par la patiente, « je ne le laisse même pas y penser » disait-elle. Son mari plus âgé qu’elle de cinq ans est décrit de « fils à maman ». Ambivalente sur sa plainte, elle se focalise sur la pression exercée par son entourage familial pour le retard de grossesse et rejette la responsabilité de son trouble sur son mari qui le décrit de « n’est pas courageux » et « peureux » lors des rapports sexuels. Le couple a bénéficié d’une psychothérapie de soutient avec des exercices de relaxations ayant permis de diminuer l’anxiété des deux partenaires et l’opposition de la patiente et ainsi rendre un rapport superficiel possible. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
26161224 | Les diagnostics évoqués étaient: un érysipèle bulleux, une mastite carcinomateuse, un érythème pigmenté fixe bulleux. Le bilan biologique n'avait pas retrouvé de syndrome inflammatoire, ni d'hyperleucocytose. Les prélèvements bactériologiques et mycologiques étaient stériles. La biopsie cutanée avait montré une dermite non spécifique. L’échographie mammaire était sans anomalies. La prolactinémie était normale. L’évolution a été marquée par la cicatrisation complète et rapide sous traitement local et antibiothérapie orale. La patiente a été réhospitalisée 10 jours plus tard pour l'apparition de nouvelles lésions étagées au membre inférieur gauche (cuisse et mollet), à type de plaques linéaires et à limites géométriques érythémato-violacées et purpuriques d'environ 15 cm de diamètre, évoluant vers le décollement bulleux spontané , associées à une érosion post-bulleuse du sein gauche et à des lésions dyschromiques cicatricielles . Des cicatrices linéaires hypochromiques bilatérales des avant-bras et des poignets ont été constatées, probablement en rapport avec une automutilation. Le reste de l'examen était sans particularités. Le bilan biologique n'avait pas retrouvé de syndrome inflammatoire. Les sérologies virales (B, C, VIH) étaient négatives. Le cytodiagnostic de Tzanck n'avait pas objectivé de cellules acantholytiques ou ballonisantes. La biopsie cutanée avait montré un décollement bulleux jonctionnel, des foyers de nécrose ischémique siègeant au niveau du toit avec présence de cellules kératinocytaires apoptotiques. Cet aspect morphologique avec la négativité de l'IFD faisait discuter un érythème pigmenté fixe ou une dermite de contact. L’évolution était marquée par une cicatrisation rapide de toutes les lésions sous traitement local uniquement et un antihistaminique de 1 ère génération, sans apparition d'autres lésions au cours de son hospitalisation. Par ailleurs, l'interrogatoire avait révélé un milieu familial conflictuel avec des troubles du sommeil, une asthénie importante, une anxiété et une grande fragilité émotionnelle à l’évocation du décès de son père. Devant les données cliniques, la négativité du bilan paraclinique, les données de l'interrogatoire, la guérison des lésions sous pansements occlusifs seuls, le diagnostic de pathomimie a été évoqué et retenu. Devant le contexte de dépression, la patiente a été adressée en psychiatrie où ce diagnostic a été confirmé et la patiente a été mise sous antidépresseurs. Le caractère récurrent de cette pathologie nous a fait opté pour une thérapie cognitivo-comportementale pour éviter les récidives. Cependant, notre patiente a été perdue de vue et n'a pas continué le suivi psychiatrique. Il s'agit d'un tableau de pathomimie de présentation clinique particulière par sa localisation unilatérale et le caractère bulleux des lésions, qui a posé initialement un problème diagnostique et thérapeutique. Dans notre cas, le diagnostic de pathomimie a été retenu devant un faisceau d'arguments cliniques, et la négativité des données paracliniques avec l'absence de lésions spécifiques histologiques éliminant une dermatose connue, dans un contexte social conflictuel particulier. Les pathomimies se définissent comme une maladie autoprovoquée dans un état de conscience claire par le patient lui-même, au niveau de son revêtement cutanéo-muqueux ou de ses phanères . Elle constitue l'un des problèmes diagnostiques et thérapeutiques les plus complexes en dermatologie. Elle reste relativement rare et représente 2% de la pathologie dermatologique clinique . Les pathomimes sont en général des femmes, avec un sexe ratio femme/homme de 3/1 à 20/1 [ 4 – 6 ]. Elle est plus fréquente chez les adolescents et les adultes jeunes, surtout célibataires. Tel était le cas chez notre patiente. Les aspects cliniques cutanés sont très variés à type de plaies, brûlures, abcès, granulomes à corps étrangers, érythèmes, ecchymoses, saignements, eczémas, dermatoses autoaggravées, sans que cette liste soit limitative. Les excoriations, les ulcérations, les lésions purpuriques et ecchymotiques constituent les lésions les plus fréquemment observées selon les données de la littérature . Chez notre patiente, les lésions étaient bulleuses et purpuriques. En effet, dans cette pathologie factice, le caractère bulleux des lésions a été rarement rapporté dans la littérature et peut être induit par une variété de techniques . Cependant, il semble en général difficile d'identifier le mécanisme pathogénique responsable de la formation des lésions . Notre patiente utilise probablement une plante corrosive pour créer ses lésions (données non avouées). Le tableau est souvent stéréotypé avec des lésions bizarres, linéaires ou géométriques aux contours nets, situées sur des zones facilement accessibles (toujours respect du dos). Les lésions peuvent être uniques ou multiples, unilatérales ou bilatérales, symétriques ou non. Le plus souvent, ces lésions siègent au niveau de la face, du thorax, et des extrémités. Chez notre patiente qui est droitière, les lésions sont toujours unilatérales gauches avec respect du dos. Néanmoins, la localisation particulière au niveau des seins peut être très déroutante . Le début est généralement brutal mais flou. De plus, il existe une amélioration ou une guérison des lésions sous occlusion ou plâtre, avec une grande tolérance pour des lésions très affichantes. Ainsi, le diagnostic ne peut se faire que devant un faisceau d'arguments après avoir éliminé les diagnostics différentiels notamment une dermatose connue et les autres diagnostics différentiels psychiatriques . Si la cause sous-jacente n'est pas apparente, le diagnostic d'une pathologie factice doit toujours être envisagé. Chez notre patiente, le début brutal, l'aspect clinique, l'absence de lésions spécifiques à l'examen histologique, la cicatrisation rapide des lésions uniquement sous traitement local occlusif et leur récurrence malgré ces soins adaptés était en faveur d'une pathologie factice. Cependant, le rôle important du secret, bien qu'il y ait une volonté inconsciente de « délivrer un message », ne doit jamais être oublié . Sur le plan nosographique, on pourrait situer la pathomimie dans le domaine des états limites, à la limite entre névrose et psychose . Les traits psychopathologiques qui peuvent conduire à un tel comportement sont souvent difficiles à appréhender. En fait, trois types de personnalité pathologique semblent pouvoir être retrouvés chez les pathomimes: le premier type rassemble des sujets bizarres, excentriques se rapprochant des personnalités paranoïaques et schizophrènes. D'autres pathomimes, instables, capricieuses, et émotives, se rangeraient plutôt parmi les personnalités hystériques, borderlines ou narcissiques. Enfin, certaines pathomimes sont surtout anxieuses à personnalités évitantes, dépendantes, obsessionnelles compulsives. Notre patiente fait partie de la dernière catégorie de personnalité pathologique . Des éléments dépressifs coexistent parfois, comme chez notre patiente. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26175825 | Il s'agit d'un patient de 33 ans qui a bénéficié d'une appendicectomie il y'a 3 mois avec à l'exploration chirurgicale la présence d'un appendice phlegmoneux en position latéro-coecaleinterne et l'examen histologique de la pièce d'appendicectomie est revenue en faveur d'une appendicite aigue. L'histoire de la maladie actuelle remonte à 2 jours avant sa consultation par la survenue des douleurs de la fosse iliaque droite intenses évoluant dans un contexte de fièvre sans autres signes associés. L'examen clinique trouve un patient en bon état général, fébrile à 38°c avec à l'inspection une cicatrice de type Mc Burney et une défense à la palpation de la fosse iliaque droite. Le reste de l'examen clinique est sans particularité. Le bilan biologique montre un syndrome infectieux franc: hyperleucocytose à 19600/mm et C-réactive protéine à 186 mg/l. Le scanner abdominal objective un appendice rétro-coecal avec une collection abcédée en regard de l'incision . Par ailleurs, il n'existe pas d’épanchement intra-péritonéal. Les duplications appendiculaires sont des malformations congénitales rares et peu décrite dans la littérature. Moins de 100 cas ont été rapportés depuis sa première description en 1892 par Picolo [ 1 – 4 ]. Collins a signalé quatre cas de l'agénésie congénitale dans une étude de 50 000 spécimens de l'annexe de vermiform humaine . Cette affection se manifeste le plus souvent dans les premières années de vie, mais rarement à l’âge adulte. F. Calotã et al ont rapporté un cas survenant chez un patient de 45 ans Les causes de cette anomalie n'est pas claire en raison de sa rareté et le manque de consensus d'opinions à ce sujet. Wallbridge a proposé une classification propre aux duplications appendiculaires permettant de distinguer trois types : type A correspond à une duplication complète ou partielle dont seule la base est commune, les formes partielles sont moins fréquentes que les formes tubulaires complètes; Le type B est le plus fréquent (60%) et comporte deux sous groupes: le type B1 où les deux appendices sont disposés symétriquement par rapport à la valvule de Bauhin; Le type B2 où l'appendice est en position latéro-caecale habituelle et le second hypoplasique localisé sur une bandelette colique à distance plus ou moins grande du premier (Taenia coli type); Le type C correspond à une duplication caecale où chaque caecum est porteur d'un appendice propre. Le traitement est chirurgical par cœlioscopie ou a ciel ouvert, on réalisant une appendicectomie . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
24396557 | Mme H., âgée de 26 ans, nullipare, primigeste, présentait depuis 5 jours des douleurs lombaires du coté droit, un ictère et des vomissements. La patiente était admise à la salle d'accouchement pour des contractions sur une grossesse gémellaire mal suivie, à 37 semaines d'aménorrhées selon la date de dernières règles. L'examen clinique trouvait, une patiente consciente, pression artérielle à 140–90 mmHg, fébrile à 39°C, une fréquence cardiaque à 100 battements par minute, un ictère cutanéomuqueux, des œdèmes des membres inférieurs. La patiente entrait spontanément en travail et l′examen obstétrical révélait une dilatation cervicale à 5 cm associée à des contractions utérines régulières. Les examens biologiques revalaient: un groupage O Rh positif, hémoglobine à 13 g/dl, une hyperleucocytose à 17000/mm3, les plaquettes à 120000/mm3, un taux de prothrombine bas à 10%, un taux de céphaline activé de 3× celui du témoin, Alanine Amino Transférase 10 × la normale, Aspartate Amino Transférase 11 × la normale, hyperbilirubinémie à 90 mg/l, créatinémie à 17 mg/l, urée à 0.37 g/l, glycémie à 0.54 g/l, les sérologies de l′hépatite A, B, C et E étaient négatifs et le diagnostic de SHAG était proposé. Après correction de la glycémie, et faire passer rapidement 7 unités de plasma frais congelé, avec 10 mg de vitamine K, le premier bébé était accouché par voie basse APGAR 8/10 de sexe masculin avec un poids de 2kg 500 mais le deuxième était décédé par l’ hémorragie intra amniotique. La maman était ensuite hospitalisée en réanimation 2 heures après l'accouchement, l’échographie au lit du malade montrait: une dilatation péylo-calicielle, le foie est d’échostructure et de taille normales, sans dilatation intra ni extra hépatique et sans visualisation d'un hématome sous capsulaire . Au deuxième jour, l'examen cyto-bactériologique des urines était positif avec présence d’ Escherichia coli, l’échographie abdominale montrait un épanchement péritonéal de grande abondance , avec 4 litres de liquide jaune citrin ponctionné sous échographie et l’ analyse cytobactériologique était négative biochimique type transsudat, l’échographie cardiaque montrait en plus un épanchement péricardique minime sans retentissement sur la fonction cardiaque,en plus la patiente présentait une insuffisance rénale aiguë oligoanurique jugulée par un traitement médical sans recours à la dialyse. Au septième jour elle présentait une détérioration de la conscience, un échantillon de sang artériel de gaz sur 4 L/min d′oxygène par un masque montrait un pH: 7,29, PCO 2: 32mmHg, PO2: 101mmHg, bicarbonate: 15.0 mEq/L, et le déficit de base standard de 9.6mEq/L, la patiente était intubée ventilée pendant cinq jours puis extubée, adressait au service de maternité le dix-septième jour. L'ictère pendant la grossesse a de nombreuses causes, comme la cholestase intrahepatique, les hépatites virales, la lithiase biliaire, la pré-éclampsie avec ou sans HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count), et la SHGA. La cholestase intrahépatique de la grossesse peut présenter pendant le troisième trimestre, mais le prurit est le symptôme caractéristique et la bilirubinémie est rarement très élevée. La Lithiase biliaire peut se produire à n′importe quel moment au cours de la grossesse accompagnée de douleur de l'hypochondre droit, et l’échographie facilite le diagnostique. L′hépatite virale aiguë pendant la grossesse pose aussi un problème mais la sérologie aide et redresse le diagnostique. Toutes ces causes ont été écartées dans notre cas, sur la base de la présentation clinique, la biologie et l’échographie. Il faut savoir que le diagnostique différentiel le plus difficile de la SHAG est le HELLP syndrome car ils partagent de nombreuses similitudes dans les caractéristiques cliniques et biologiques. Les manifestations de la pré-éclampsie sont habituellement observées durant la deuxième moitié de la grossesse, alors que les symptômes de HELLP syndrome et la SHAG apparaissent fréquemment dans le troisième trimestre . L′incidence du HELLP syndrome est beaucoup plus élevé 1/5000 que celle de la SHAG 1/13000 . Mais la coagulopathie sévère, l′ictère, l'encéphalopathie hépatique, l'ascite, l'hypoglycémie, et l’élévation significative des taux sériques de transaminases et de la bilirubine sont les principales caractéristiques de la SHAG comme dans notre cas clinique . Mais le diagnostique de certitude est la biopsie hépatique qui montre en évidence des microvésicules graisseuses au sein des hépatocytes mais cet examen n′est pas toujours possible vu les troubles de la crase sanguine chez notre patiente. L’élévation de la créatininémie est constante dans la SHAG et s′explique par le dysfonctionnement mitochondrial rénal. Lorsqu′elle existe, l′insuffisance rénale est de type fonctionnel. Le mécanisme physiopathologique de l'insuffisance rénale fonctionnelle est principalement une nécrose tubulaire aiguë avec oligurie secondaire à une hypovolémie elle-même secondaire aux troubles hémorragiques provoqués par l′insuffisance hépatocellulaire . Plus de 60% des femmes enceintes développent l′insuffisance rénale aiguë, mais dans la plupart des cas l’évolution est favorable et sans avoir recours à la dialyse comme le cas de notre patiente . La fièvre, les douleurs lombaires, la dilatation pyélo-calicielle, et la présence d’ Escherichia coli à l'ECBU évoquent une pyélonéphrite aiguë, bien qu’ elle affecte seulement 1-2% des femmes enceintes , cette association avec la SHAG est encore plus rare en aggravant le pronostique maternel et fœtal. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26526933 | Les lipomes intracrâniens sont des lésions congénitales malformatives très rares, moins de 0,1% des tumeurs intracrâniennes . Ils sont considérés comme des hétérotopies plutôt que des tumeurs, car ils sont histologiquement composés de cellules graisseuses normales, mais anatomiquement déplacées . Ils se produisent principalement dans la région péri calleuse (45%) . Les lipomes du corps calleux ne représentent toutefois que 5% des tumeurs calleuses . Ils sont associés dans plus de la moitié des à des malformations congénitales telles que l′agénésie / dysgénésie du corps calleux . La plupart des lipomes du corps calleux sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement. Leur Pronostic et les symptômes dépendent de la malformation associée. Il s'agit d'une patiente de 14 ans sans antécédents pathologiques notables, qui rapporte des céphalées avec baisse de l'acuité visuelle, sans autres signes particuliers. L'examen neurologique était normal, et la patiente nous a été adressée pour la réalisation d'une TDM cérébrale. Le scanner a révélé : la présence d'une formation de densité graisseuse de la ligne médiane, occupant la partie postérieure du corps calleux et s'allonge au corps, mesurant 16 mm d’épaisseur, et s’étend au ventricule latéral gauche,où elle est étroitement appliquée au plexus choroïde, avecdysgénésie du corps calleux. On notait également la présence au niveau du rebord supérieur de quelque micro calcifications. Pour une meilleure caractérisation, un complément par une IRM cérébrale a été réalisée, et a montré comme le scanner: une formationde la ligne médiane, qui apparaît en hyper signal T1 et T2 FLAIR, siégeant au niveau du splénium et s'allongeant au dessus du corps calleux jusqu'au genou. Cette formation présentait une extension dans le ventricule latéral gauche. Une séquence de suppression de la graisse a été réalisée, et la lésion a chuté de signal confirmant ainsi le diagnostic. Le diagnostic du lipome du corps calleux étendu au ventricule latéral a été retenu. Ils sont situés sur la ligne médiane dans 90% des cas, et le site le plus fréquent est la région dorsale péri calleuse . Toutefois, bien qu'ils siègent dans 45% des cas au niveau du corps calleux, les lipomes du corps calleux ne représentent que 5% des tumeurs calleuses . Ils sont souvent associés à d′autres anomalies de la différenciation des structures médianes, notamment à une hypogénésie ou agénésie du corps calleux, qui sont retrouvés dans 90% des lipomes antérieurs et dans 30% des lipomes postérieurs . L′étiopathogénie précise des lipomes intracrâniens est encore un sujet de discussion. Historiquement, plusieurs théories concernant l'histogenèse de ces lésions ont été avancées, notamment: l′hypertrophie du tissu adipeux pré existant dans les méninges, la métaplasie du tissu conjonctif méningé, malformation hétérotopique d′origine dermique, et pseudo tumeur dérivée de la méninge primitive. Aujourd'hui, on admet que ces lipomes sont une anomalie de la différenciation de la méninge primitive persistante, qui se résorbe normalement entre la 8ème et la 10ème semaine de gestation . Les autres anomalies liées à la présence des lipomes intracrâniens comprennent une agénésie du corps calleux (la plus courante), une agénésie du vermis cérébelleux, des tumeurs de l′hypophyse, des schwanomes acoustiques et d'autres lipomes intracrâniennes plus souvent situés dans le plexus choroïde des ventricules latéraux . Les lipomes de corps calleux sont morphologiquement classés en deux groupes : les lipomes antérieurs (tubulonodulaires): ils sont arrondis ou lobulaires et mesurent généralement> 2cm d′épaisseur. Ils sont fréquemment associés à une hypogénésie / agénésie du corps calleux, des anomalies des lobes frontaux, calcifications, et / ou des anomalies oculaires. La variété tubulonodulaire peut s′étendre dans les plexus choroïdes des ventricules latéraux; lipomes postérieurs (curvilignes): ils sont minces et allongés le long de la marge du corps calleux, et mesurent habituellement < 1 cm d′épaisseur. Ils siègentplus en arrière sur le splénium et sont moins souvent associés à des anomalies corps calleux et/ou d′autres anomalies encéphaliques. L'imagerie est le moyen principal dans le diagnostic des lipomes du corps calleux. Les radiographies du crâne peuvent montrer des calcifications curvilignes surtout dans la variété tubulonodulaire. Sur la tomodensitométrie, ces lipomes apparaissent comme des masses de densité graisseuses (-80 à-110 UH), qui peuvent contenir des calcifications périphériques (la variété tubulonodulaire peut présenter une calcification curviligne périphérique parfois appelé «bracket sign » sur les images reconstruites coronales) . L′IRM est ainsi l′examen de choix non seulement pour caractériser l'extension du lipome, mais aussi à la recherche de l′agénésie / dysgénésie du corps calleux fréquemment associées. Il n′est pas surprenant de ces masses suivent l′intensité du signal de la graisse sur toutes les séquences: ainsi elles apparaissent en hyper T1 et T2, avec chute du signal sur les séquences de FATSAT. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26955425 | L'origine zostérienne représente 3 à 12% des paralysies faciales périphériques. Elle survient en général une seule fois dans la vie chez les sujets ayant eu une primo-infection à virus varicelle-zona. Le diagnostic virologique et sérologique prend tout son intérêt dans les formes graves et atypiques. Une étiologie zostérienne doit être évoquée si une paralysie faciale douloureuse est accompagnée d'une éruption et de troubles audio-vestibulaires. Le pronostic est péjoratif malgré un traitement précoce. Une décompression chirurgicale n'est envisagée qu'après une analyse pronostique raisonnée. Patiente âgée de 63 ans, hypertendue, aux antécédents de varicelle, a consulté pour asymétrie faciale, otodynie et lésions cutanées de la face et l'oreille gauche. Elle se plaignait d'une hypoesthésie de la face ainsi que des douleurs pharyngées évoluant depuis 5 jours. L'examen physique a objectivé des vésicules cutanées correspondant à des lésions de zona de la zone de Ramsay Hunt et de l'hémiface gauche associées à une paralysie faciale périphérique gauche. L'examen biologique a retrouvé un syndrome inflammatoire. L'IRM a révélé une névrite du nerf facial gauche. Le traitement s'est basé sur un antiviral (Aciclovir) pendant 10 jours, un antalgique, des soins locaux et une kinésithérapie motrice. L’évolution était marquée par une régression des lésions vésiculeuses et une amélioration partielle de la paralysie faciale avec passage au grade II en 2 mois. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9288118 | Démarche diagnostique : l´échographie mammaire a objectivé une plage hypoéchogène hétérogène du quadrant supéro-externe gauche avec discrets signes d´inflammation. Deux biopsies successives du nodule, à un mois d´intervalle, ont été en faveur d´un remaniement inflammatoire en poussée avec singes d´abcédation, sans signes de malignité. Devant la suspicion d´abcès mammaire, notre patiente a été mise sous antibiothérapie à double reprises à base d´amoxicilline-acide clavulanique sans amélioration, avec apparition d´une ulcération mammaire d´extension rapidement progressive . Cette lésion mammaire n´est pas spécifique du lymphome de Hodgkin, elle peut se voir dans les autres mastopathies notamment infectieuses et cancéreuses. Dans ce contexte, une 3 e biopsie mammaire a été faite qui a révélé la rechute mammaire du lymphome de Hodgkin, avec à l´examen histologique et immunohistochimique: une mastite granulomonateuse, présence de nombreuses cellules tumorales Sternbergoides et typiques Hodgkinienne, CD 15 +, CD 20 +, PAX-5+. Les LDH étaient élevés à 2 fois la normale. La numération sanguine n´a pas montré de particularités à part une anémie microcytaire à 11,5g/l. la VS ainsi que le taux d´albumine ont été normaux. La TDM-TAP dans le cadre du bilan d´extension a objectivé une localisation mammaire isolée sous forme d´un processus lésionnel mal limité rehaussé de façon hétérogène après injection de produit de contraste. La BOM n´a pas montré d´envahissement médullaire. Le diagnostic de rechute mammaire d´un lymphome de Hodgkin à cellularité mixte groupe haut risque a été posé. Intervention thérapeutique : la patiente a été incluse dans un protocole de rattrapage à base de ICE (ifosfamide, carboplatine, étoposide), avec autogreffe des SCH envisageable. L´évolution a été marquée par une progression de maladie après 3 lignes thérapeutique (ICE puis DHAP: aracytine, carboplatine,déxaméthasone puis GEMOX: gemcitabine-oxaliplatine ) avec présence au PET scanner d´évaluation après chaque ligne d´un processus mammaire hypermétabolique deauville V. Notre patiente est actuellement sous 4 e ligne thérapeutique par le protocole BeGVD (bendamustine – gemcitabine - vinorelbine-doxirubicine). Une autogreffe des cellules souches hématopoïétiques sera réalisée dans le cas où une rémission complète sera obtenue. Les données de mammographie et d´échographie mammaires ne sont pas pathognomoniques (lésion hyperdense dans 81% des cas dans la mammographie). La biopsie chirurgicale est nécessaire au diagnostic, la cytoponction est non concluante dans la majorité des cas, contrairement aux autres cancers mammaires . La description anatomopathologique est souvent trompeuse dans les formes paucicellulaires où la composante inflammatoire prédomine comme est le cas chez notre patiente. Elles causent souvent une errance diagnostique car elles peuvent mimer un carcinome canalaire, ou une autre mastopathie bénigne . L´immunohistochimie montre la positivité des marqueurs CD 30, CD 15 et PAX5, avec négativité de cytokératine qui permet l´exclusion des autres cancers mammaires . L´IRM mammaire reste pratiquée dans certains centres, mais le PET scanner demeure l´examen performant dans le cadre du bilan lésionnel et d´évaluation. Le degré d´hypermétabolisme au PET scanner dans le lymphome de Hodgkin mammaire n´est pas différent des autres mastopathies malignes . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
24009806 | Patiente de 46 ans, célibataire, sans antécédents d'endométriose ou d'exposition maternelle au Diethystilbestrol (DES). Hystérectomisée il y a 2 ans pour utérus polymyomateux, sans signes de malignités à l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire. La patiente a présenté depuis 8mois une douleur périnéale à type de pesanteur associée à des leucorrhées brunâtres. L'examen clinique a révélé la présence d'une masse infiltrante, dure, blanchâtre et mal limitée au dépend de la jonction tiers inferieur/tiers moyen de la paroi postéro-latérale gauche du vagin. Le toucher rectal a montré la présence à 4 cm de la marge anale d'un bombement de la paroi antérieure du rectum évoquant une compression extrinsèque par une tumeur de voisinage. L'examen des aires ganglionnaires a révélé l'existence d'adénopathies inguinales bilatérales de plus de 1 cm pour la plus grande. Un examen sous anesthésie générale (pour mieux apprécier l'extension locale de la lésion) associé à une rectoscopie a montré que la tumeur a été au dépend de la paroi postérieure du vagin, envahissant la cloison recto-vaginale (CRV) sans atteindre la muqueuse rectale. Cette dernière a été d'aspect normal et sans signes de malignités sur les fragments biopsiés. Par contre la biopsie vaginale est revenue en faveur d'un ADK colloïde muqueux, franchement marqué par l'anti-corps anti-CK 20 et négatif au CK7 et la CK5/6 concluant ainsi en un ADK mucineux d'origine digestive . A l’écho-endorectale la lésion tumorale a été au dépend de la CRV sans atteindre la muqueuse rectale, d'autres biopsies ont été réalisées sur le versant rectal, qui sont revenus négatives. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne montre qu'il s'agit d'une lésion de la paroi postéro-inférieure du vagin envahissant la CRV, s’étendant sur une longueur de 5cm et mesurant 18mm d’épaisseur par endroit. Cette lésion s’étend en arrière à l'espace ano-vaginale et envahit par endroit le canal anal du côté gauche à 2.5cm de la marge anale , avec présence d'ADP inguinales bilatérales. La tumeur a été classé stade III selon la classification FIGO. Après avoir éliminé un ADK d'origine rectale, notre attention a été orientée au début vers une métastase vaginale d'un ADK digestif. Un bilan a été réalisé dans ce sens (coloscopie totale, scanner abdomino-pelvien) et qui a été sans particularité. Les marqueurs tumoraux (ACE, CA19-9) étaient normaux. Le diagnostic d'un ADK vaginal primitif de type intestinal a été retenu et la patiente a reçu une radio-chimiothérapie concomitante (RCC): radiothérapie pelvienne à la dose totale de 45Gy en 25 séances de 1.8 Gy, étalée sur 5 semaines ainsi qu'une radiothérapie inguinales bilatérales. Cette radiothérapie était associée à une chimiothérapie à base de capécitabine (Xeloda) à la dose 825mg/m 2 les jours de la radiothérapie, puis elle a été opérée à la 6éme semaine post RCC. Il a été réalisé une résection inter-sphinctérienne (RIS) et de la paroi postérieure du vagin avec un curage inguinal bilatéral . Les suites opératoires ont été marquées par l'installation d'une fistule digestive périnéale, des fuites urinaires insensibles et des rétentions d'urines nécessitant un recours à l'autosondage. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a montré la présence d'une induration de 4/4cm au dépend du 1/3 moyen de la paroi postérieure du vagin. La réponse thérapeutique a été sous forme de flaque de colloïde sans résidu tumoral. Les Limites chirurgicales sont non envahies. Pour le curage ganglionnaire, il y avait 18N- /18N sur la pièce opératoire et 8N-/8N sur le curage inguinal. Le cancer primitif du vagin est une tumeur rare et représente 1 à 3% de tous les cancers gynécologiques . L'ADK est une entité anatomopathologique rare et se voie dans 14% des tumeurs primitives du vagin . Parmi ces tumeurs, les ADK à cellules claires sont les plus fréquemment décrits, ils surviennent chez la fille jeune et sont généralement associés à un traitement de la mère au cours de la grossesse par le DES . Les ADK de type intestinal sont exceptionnels et seulement 9 cas ont été publiés dans la littérature [ 4 – 11 ] ( Tableau 1 ). Histologiquement le vagin est revêtu d'un épithélium malpighien non kératinisé et dépourvu de glandes ce qui rend mystérieux l'origine de ces ADK. L'adénose vaginale a été définie comme la présence de l′épithélium glandulaire dans le vagin à cause de la séquestration de l’épithélium glandulaire mullerian au sein de la muqueuse vaginale au cours de l′embryogenèse . Il est estimé qu′environ 8% des femmes de moins de 25 ans ont une adénose vaginale . Déjà en 1965 Sandberg avait suggéré que l′adénocarcinome vaginal pourrait survenir à partir des foyers d'adénose . Ce tissu d'origine mullerian peut subir une métaplasie intestinale, puis une dysplasie et à la fin un adénocarcinome invasif. Plusieurs cas d'adénomes tubulo-villeux de type entérique ont été rapportés dans le vagin, la vulve et la cloison recto-vaginale . Une autre explication de l′origine des adénocarcinomes entériques dans le vagin est la théorie concernant le développement à partir des restes cloacaux . Au cours du processus de développement par voie vaginale, le septum uro-génital va diviser le cloaque en une partie antérieure (sinus urogénital primitif) et une partie postérieure (le canal anorectal), entre lesquelles le périnée est formé. Les restes cloacaux sont en fait des zones de développement des tissus anorectaux incorporés dans la paroi vaginale postérieure au cours de ce processus . Le milieu vaginal acide est susceptible de causer la transformation maligne de cet épithélium intestinal. Renforçant cette théorie, il a été rapporté une description d′une muqueuse intestinale normale de type épithélium cylindrique adjacente à un normal épithélium pavimenteux dans le vagin, qui a progressé à travers la dysplasie vers l'ADK . Parmi les 9 cas d'ADK primitif du vagin de type intestinal qui ont été publié, ont été rapportés 5 cas de dégénérescence d'un adénome tubulo dysplasique vers un adénocarcinome, 2 cas dont l'origine urèthral a été suggéré vue que la lésion tumorale siège en péri-urétrale, 1 cas dans l'origine cloacale a été évoqué et dans la lésion a été présenté sous forme d'un polype dégénéré ( Tableau 1 ). Chez notre patient la lésion siégeait au niveau de la jonction tiers moyen/ tiers inférieur de la paroi postérieure du vagin. C'est une situation intermédiaire entre le vagin et rectum, ce qui laisse suggérer pour certain auteurs que la tumeur pourrait provenir de la cloison recto-vaginale et infiltre ensuite la muqueuse vaginale . L'ADK a été de type colloïde muqueux, sans signe de dégénérescence d'un adénome dysplasique. Par définition d'un ADK primitif du vagin, il faut éliminer la présence d'autres sites d'ADK qui envahirent le vagin soit par contigüité (Vulve, col utérin, endomètre, urètre ou rectum) ou par une métastase à distance (rénale, sein, colon, poumon ou autres origines).Plusieurs marqueurs immuno-histochimiques sont utilisés pour différencier les tumeurs provenant de différents sites primaires. Surtout, la combinaison de CK7 et CK20 est souvent utile. Les ADK d'origines mammaires et pulmonaires sont fortement positive au CK 7 et expriment faiblement le CK20. Par contre dans les ADK d'origine colique ils sont constamment positifs au CK20 et ne sont que rarement CK7 immuno-réactive. Dans le cas présent, le carcinome intestinal ét*ait immuno-réactive au CK 20 et négatif pour le CK7. Toutefois, l′expression du profil cytokératine n′est pas utile pour distinguer une tumeur métastatique d′une tumeur primitive. Le diagnostic d′un ADK du vagin de type intestinal ne peut être retenu qu'après une vaste enquête étiologique incluant: un examen clinique approfondi, une recto- coloscopie, une TDM-TAP et éventuellement une IRM pelvienne. Chez notre patiente un bilan exhaustif a été réalisé, incluant tous les examens sus décrits, et qui n'a pas révélé d'autres localisations tumorales, ce qui nous a ainsi permis de retenir le diagnostic d'un ADK primitif du vagin de type intestinale. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25848454 | Le syndrome de chilaiditi est une pathologie caractérisée par l'interposition du colon ou du grêle dans l'espace interhepatodiagramatique. C'est une pathologie dont les signes cliniques ont été décrits pour la première fois en 1865 par Cantini, et c'est seulement en 1910 que Demetrius Chilaiditi rapport 3 cas de patients avec image radiologique d'interposition du colon entre le diaphragme et le foie . C'est signe baptisé de chilaiditi est toujours de découverte fortuite lors d'un examen radiologique du thorax ou de l'abdomen. Le syndrome de chilaiditi désigne les manifestations cliniques: douleurs abdominales, vomissement, anorexie et constipation liées à ce désordre . Dans la plupart de cas les sujets sont asymptomatiques . L'incidence mondiale de cette malposition varie de 0.025 à 0.28%. Le sexe masculin est plus concerné que le sexe féminin. Cette pathologie est plus rencontrée chez les personnes âgées; elle est rare chez les enfants [ 4 – 6 ] et aucun cas à notre connaissance n'a été rapporté chez un nouveau -né en Rd Congo. Dans cet article, nous vous rapportons un rare cas de syndrome de Chilaiditi chez un nouveau-né de sexe féminin. Un nouveau-né de 4 jours de sexe féminin a été admis en date du 25 mai 2014 dans le service de néonatologie de l'Hôpital Général Provincial de Référence Janson Sendwe de Lubumbashi, pour pleurs incessants, ballonnent abdominal et vomissement post prandial d'aspect jaunâtre depuis 2 jours. Sa mère, ménagère âgée de 30 ans, P7G6A0D0 signale avoir suivi dès le première trimestre de la grossesse les consultations prénatales. Elle signale avoir développé une infection urinaire au cours du troisième trimestre traitée à l'hôpital. L'accouchement à terme a été eutocique. L'enfant a pesé 2630 g avec un score d'APGAR excellent. Le même jour, le nouveau-né a émis 3 fois le méconium. A notre examen physique, l'enfant n'a présenté aucune malformation apparente. Nous avons noté un ballonnent abdominal , avec un tympanisme periombilicale et une disparition de la matité pré hépatique. L'abdomen était dépressible sans organomegalie avec un péristaltisme conservé. Devant ce tableau clinique, un diagnostic de subocclusion intestinale néonatale a été évoqué et une radiographie de l'abdomen à blanc a été réalisée. Cette derniere a révélé la présence d'une importante hyperclarté sous forme d'un croissant gazeux interhepatodiaphragmatique droit se prolongeant dans la fosse iliaque du même côté, le foie étant refoulé en bas et en dedans vers la région periombilicale . L’échographie réalisée un jour après la radiographie a montré un excès de gaz abdominal semblable à une aerocolie sous diaphragmatique droit en rapport avec le signe de chilaiditi . Les autres organes intraabdominaux étaient intacts. Une canule rectale placée et maintenu pendant 2 jours a permis à l'enfant émettre progressivement les gaz et les selles. Il s'en ai suiviune remissions totale des signes au 10 ème jours de naissance. L’équipe médicale a opté pour traitement conservateur. Du point de vue étiopathogénique, il est établi qu'en situation normale, le développement embryologique du foie ainsi que le moyen de fixation de l'intestin empêche une interposition du colon entre le diaphragme et le foie. Ceci peut cependant survenir au cours de certaines variations anatomiques rarement rencontrées: l'hypotrophie du foie ou l'agénésie du lobe droit du foie, l’élongation du ligament suspenseur du foie; l'allongement du colon (dolichocôlon), la mal fixation ou la mal position du colon, les pathologies congénitales de l'intestin grêle ou du diaphragme avec élévation de l'hemicoupole diaphragmatique droite (éventration), la relaxation ou l'agénésie du ligament suspenseur du mésentère [ 7 – 9 ]. Ces caractéristiques sont remarquées chez 6% des patients à la naissance. Par ailleurs, chez l'adulte d'autres causes sont incriminées dont la cirrhose , la constipation chronique, l'augmentation de la pression abdominale (la grossesse) , l'obésité , l’élargissement des bases de la cage thoracique due à une pneumopathie obstructive chronique avec un large espace dans lequel l'interposition du colon peut survenir . | Study | biomedical | fr | 0.999999 |
33425161 | Observation 1: Mme R.B âgée de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, mère d´un enfant vivant et qui présente au niveau du sein gauche une tuméfaction retromamelonnaire mesurant 5 cm, dure indolore et adhérente au plan superficiel, avec une rétraction mamelonnaire en regard. La lésion est classée T4b N0 Mx. Le sein controlatéral est sans particularité avec des aires ganglionnaires libres. L´écho-mammographie montre une masse retromamelonnaire à contenu liquidien impure et impropre de 30 mm. Elle est associée à des micro-calcifications, à un épaississement diffus du tissu cutané et sous cutané, et à une rétraction mamelonnaire. On note également la présence de multiples adénopathies axillaires dont la plus grande mesure 16 mm. La lésion est classée ACR4. L´examen histologique d´une microbiopsie au Tru-cut confirme la mastite granulomateuse. L´évolution est marquée par une abcédation en voie de fistulisation. La patiente a bénéficié d´un drainage d´abcès avec une biopsie chirurgicale dont l´étude anatomopathologique a révélé la présence de cellules géantes et épithéloïdes groupées en formations nodulaires au centre nécrotique, réalisant un aspect de mastite granulomateuse. Les suites postopératoires, après 4 jours d´hospitalisation, sont favorables sous AINS . Le bilan étiologique est revenu normal (sérologies virales HVC HVB VIH, sérologie syphilitique, TDM TAP, bilan phosphocalcique, dosage de l´enzyme de conversion de l´angiotensine, auto-anticorps, dosage du complément sérique, quantiferon) confirmant la mastite granulomateuse idiopathique. Observation 2: Mme B.F, âgée de 44 ans, mère d´un enfant vivant, ayant comme antécédent familial une néoplasie mammaire du 2 e degré et qui consulte pour la découverte fortuite depuis 2 mois à l´autopalpation d´un nodule du sein gauche de 4cm indolore, mobile par rapport aux deux plans, à la jonction des quadrants externes, classé T2N0Mx. Les aires ganglionnaires sont libres. L´écho-mammographie montre un infiltrat hyperéchogène de contours mal limités, associé à des adénopathies axillaires pathologiques dont la plus grande mesure 17 mm. La lésion est classé ACR 4. La micro biopsie au Tru-cut est en faveur d'une mastite subaiguë et granulomateuse. L´évolution est marquée par une augmentation du volume mammaire avec installation d´une mastodynie. L´examen clinique trouve une masse mammaire, occupant tout le sein gauche, mesurant 9 cm de grand axe, dure, mobile par rapport aux deux plans, associée à des signes inflammatoires et une rétraction mamelonnaire. On note également une fistule cutanée avec issue du pus et une adénopathie axillaire gauche de 1 cm mobile et douloureuse. La lésion est classée T4bN0Mx. L´échographie mammaire montre deux collections hypoéchogènes hétérogènes du tissu glandulo-graisseux, mesurant 46/11 mm et 23/12 mm. L´une est fistuliseé siégeant au niveau de la jonction des quadrants externes, et l´autre en retromamelonnaire. On note également des adénopathies axillaires pathologiques. La patiente a bénéficié d´un drainage chirurgical de l´abcès avec réalisation de multiples biopsies confirmant le diagnostic de mastite granulomateuse. L´examen cytobactériologique du pus est revenu stérile. Les suites postopératoires sont favorables sous antibiotiques, anti-inflammatoires et soins locaux . Le bilan étiologique est revenu normal. Observation 3: Mme G.O, âgée de 31 ans, G2P2, ayant comme antécédent un drainage, à deux reprises; d’un abcès mammaire droit avec de multiples biopsies, dont le résultat anatomopathologique objective un abondant matériel nécrotico-leucocytaire bordé par un tissu de granulation dense et polymorphe. L´examen cytobactériologique du pus est stérile. L´examen clinique montre une masse mammaire de 4 cm siégeant au niveau du QSE du sein droit, dure, mobile par rapport aux deux plans, fistulisée avec issue du pus. Les aires ganglionnaires sont libres. L´échographie mammaire montre la présence d´une hypertrophie du parenchyme mammaire droit en rapport avec une mastite, avec une collection liquidienne ovalaire de 26*12 au niveau de la jonction des quadrants externes faisant évoquer un abcès. Un épaississement cutané a été noté. La lésion est classée ACR3. La patiente a bénéficié d´un drainage chirurgical de l´abcès avec réalisation de multiples biopsies. L´examen histologique est compatible avec un abcès mammaire comportant des follicules épithélioides microscopiques associés à des cellules géantes de type Langhans et sans nécrose caséeuse. Les suites postopératoires sont favorables sous traitement. Le bilan étiologique est revenu normal. Observation 4: Mme A.B, âgée de 34 ans, sans antécédents pathologiques notables. Ayant présenté il y a 3 ans une tuméfaction du sein gauche d´allure inflammatoire évoluant vers l´abcédation qui a été mise sous traitement antibiotique et anti-inflammatoire avec une évolution favorable. 3 ans plus tard, la patiente s´est présentée en consultation pour tuméfaction au niveau du même sein. L´examen clinique montre une patiente en bon état général, avec une tuméfaction du sein gauche, faisant 3 cm de diamètre, siégeant à cheval entre les 2 quadrants internes, mobile, ferme avec une rougeur en regard sans écoulement mammaire associé . Le sein controlatéral est normal. Par ailleurs, les aires ganglionnaires sont libres, le reste de l´examen somatique est sans particularités. La mammographie a objectivé une opacité ovalaire de 3 cm siégeant à cheval des quadrants internes classé ACR3 avec absence d´anomalies au niveau du reste du sein et le sein controlatéral. Une microbiopsie au Tru-cut retrouve des cellules géantes et épithéloïdes groupées en follicules formant des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse centrale en faveur d´une mastite granulomateuse. La patiente était mise sous traitement antibiotique et anti-inflammatoire avec une évolution favorable. La mastite granulomateuse est une mastopathie bénigne inflammatoire chronique et rare. Elle représente 0,5% des tumeurs du sein affectant les canaux galactophoriques proximaux sous aréolaires, et intéressant la femme en période d´activité génitale . Elle a été décrite et nommée Mastitis obliterans, en premier temps par INGIER en 1909 . En 1951, Haagensen l´avait nommé maladie granulomateuse perigalactophorique. Deux théories sont incriminées pour expliquer le mécanisme étiopathogénique : selon Haagensen la première cause est la dilatation galactophorique avec une stase des produits de sécrétion engendrant une rupture mécanique ou chimique de l´épithélium canalaire, et déclenchant ainsi une réaction inflammatoire; selon BOSNER c´est l´inflammation péri-canalaire qui va entrainer l´altération galactophorique suite aux lésions conjonctivales; d´autres théories ont été évoquées notamment une origine infectieuse ou une réaction à un traumatisme. Cependant, la lésion commune reste une agression de l´épithélium canalaire à l´origine d´une extravasation des secrétions glandulaires dans le tissu conjonctif du lobule responsable des lésions inflammatoires granulomateuses. Cette pathologie pourrait simuler macroscopiquement et radiologiquement une lésion néoplasique. Le diagnostic de certitude est histologique montrant une mastite granulomateuse sans nécrose caséeuse. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9557802 | Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur dysembryogenique intra thoracique rare et très agressive de l'enfant, située généralement à la périphérie du poumon mais peut être de siège pleural ou médiastinal . Les tableaux clinique et radiologique sont peu spécifiques et dépendent du type histologique. Seule l'étude anatomopathologique permet d'évoquer le diagnostic, en montrant une prolifération biphasique: épithéliale non carcinomateuse et blastémateuse, associées ou pas à un contingent sarcomateux. Elle permet également de le classer en 3 formes: kystique, mixte (solido-kystique) ou solide dont dépend le pronostic et la prise en charge thérapeutique . Nous rapportons ici une nouvelle observation d'un PPB de type mixte (II) chez un enfant de 3 ans. Les biopsies réalisées lors de la thoracoscopie ont mis en évidence une prolifération tumorale maligne triphasique, solido-kystique , de densité cellulaire variable, avec des contingents blastémateux majoritaires, composés de petites cellules, à noyau basophile ovale, regroupées en petits amas ou dispersées au sein d´un stroma lâche myxoïde; d'un contingent sarcomatoïde fusocellulaire indifférenciés, organisés en bandes et en massifs mais aussi d´un contingent épithélial minime, non carcinomateux, composé de cellules cubo-cylindriques régulières, parfois ciliées, bordant partiellement des pseudo-cavités et formant par endroits des structures tubulaires. Ce revêtement surmonte focalement des nids blastémateux, non rhabdoïdes, simulant un aspect de couche cambiale. Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur maligne rare et agressive de l´enfant, représentant 1% des tumeurs pulmonaires. Il peut être extra pulmonaire de siège pleural ou médiastinal. Il survient aussi bien chez les garçons que chez les filles avant l'âge de 4 ans. Il peut se voir en prénatal, chez l'adolescent et exceptionnellement chez l'adulte. Il est à distinguer des blastomes pulmonaires qui sont des carcinosarcomes de l'adulte. Il est considéré comme un néoplasme dysembryogénique pédiatrique, associant un contingents blastémateux, sarcomateux et une composante épithéliale non tumorale . Il est classé en trois groupes histo-pronostiques et évolutifs: type I (kystique), type II (mixte: solido-kystique) et type III (solide). Un nouveau sous-groupe du type I est individualisé: le type I régressif/non progressif (type Ir) qui ne diffère du type I que par l'absence du contingent blastémateux; l'âge tardif de survenue et la non progression vers les formes agressives (type II et III) qui sont les plus fréquentes, représentant 80 à 85% des cas . Son étiopathogénie reste mal connue, néanmoins 25% des PPB sont des formes familiales et seraient associés à la mutation du gène DICER1 codant pour une enzyme de la famille des Ribonucleases III, responsables de la maturation des cellules dans le thorax, le rein, l'ovaire, la thyroïde et le système nerveux, favorisant ainsi la survenue de néoplasmes dits Tumeurs du Syndrome de prédisposition familiale DICER1. D'autres anomalies sont rapportées comme la trisomie 8 et 2 ou bien, la délétion de la région 17p portant le gène TP53 . Les manifestations cliniques du PPB ne sont pas spécifiques, font souvent retarder le diagnostic et sont corrélées à l'âge du patient et du type histologique. Le PPB peut être révélé par un pneumothorax, une toux, un syndrome infectieux ou une détresse respiratoire comme chez notre patient. Quant à l'imagerie, le type I peut être confondu avec une malformation congénitale adénomatoïde kystique ou un emphysème lobaire; seule l'histologie permet le diagnostic en montrant la présence de contingents blastémateux ou sarcomateux parfois épars au sein des parois. Néanmoins, la présence d'une mutation DICER1, de septa ou la multifocalité des lésions le suggère et impose son exérèse . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26161201 | L'amylose se caractérise par un dépôt extracellulaire anormal de fibrilles amyloïdes dans les différents tissus. L'apparition d'un goitre secondaire à l'infiltration amyloïde est rare. Il est exceptionnellement révélateur d'une amylose systémique. Son diagnostic est histologique. Patient âgé de 45 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée et suivi pour une maladie de Crohn, a consulté pour une tuméfaction cervicale antérieure augmentant rapidement de volume et des signes de compression (dyspnée et dysphagie évoluant depuis un mois). L'examen physique a retrouvé un volumineux goitre homogène, ferme et indolore à la palpation. Les aires ganglionnaires étaient libres. L’échographie cervicale a objectivé un goitre homogène. La TDM cervico-thoracique a révélé un goitre homogène arrivant jusqu’à l'orifice supérieur du médiastin avec compression de la filière pharyngo-oesophagienne. Le bilan hormonal thyroïdien était normal. Plusieurs diagnostic ont été évoqués notamment un lymphome ou un carcinome thyroïdien. Le patient a bénéficié d'une thyroïdectomie totale. L'examen anatomopathologique a montré la présence de quelques vésicules thyroïdiennes noyées dans de larges plages éosinophiles amorphes ayant une biréfringence jaune-verdâtre après coloration au rouge Congo en lumière polarisée caractérisant le goitre amyloïde. L'examen immuno-histochimique a conclut à une amylose de type AA. Une recherche systématique d'autres localisations amyloïdes a objectivé une localisation salivaire avec une biopsie de glandes salivaires accessoires positive. Un traitement hormonal substitutif lui a été instauré. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999995 |
26401203 | A l'examen physique, on notait une température à 38,8°, une impotence fonctionnelle absolue de l’épaule droite avec une amyotrophie des muscles de l’épaule. Aucun mouvement de l’épaule n’était possible. Localement il n'y avait pas de signes inflammatoires, ni d'adénopathies satellites. Ailleurs l'examen était sans particularité. La biologie était peu perturbée (glycémie, bilan rénal et hépatique normaux) en dehors d'une anémie hypochrome microcytaire à 09,7gr/dl. Il n'y avait pas de syndrome inflammatoire (une VS à 7 mm à H1, la CRP était négative (00mg/l). L'IDR à la tuberculine était anergique. A la radiographie standard des épaules, on notait un aspect hétérogène de la tête humérale droite avec une déminéralisation diffuse, et des géodes . Une ponction écho guidée de l’épaule avait retiré du pus franc, et l'examen bactériologique direct a isolé l'Enterobacter Cloacae sensible seulement à (l'Imipenème, Latomoxef, l'Amikacine, la Péfloxacine et la Ciprofloxacine). La patiente a été mise sous une bi antibiothérapie adaptée (imipenème+ amikacine pendant 14 jours, voie parentérale). Devant la persistance de la fièvre, une TDM de l’épaule à été réalisée, elle a mis en évidence une ostéoarthrite de l’épaule (des érosions et des géodes au niveau de la tête humérale, associées à une collection d'allure abcédée des parties molles et intra articulaires) . Une arthrotomie à été réalisée par le chirurgien, avec drainage des abcès, curetage biopsique et lavage articulaire . L'examen bactériologique direct des prélèvements chirurgicaux a retrouvé le même germe (EC). L'examen histologique quant à lui, a mis en évidence, une réaction granulomateuse faite de cellules épithélioides, de cellules géantes de Langhans et de lymphocytes, avec des plages de foyers de nécrose caséeuse. Le diagnostic final était celui d'une ostéoarthrite de l’épaule à BK et à Enterobacter Cloacae chez une patiente drépanocytaire et immunodéprimée. La patiente a été mise sous traitement antituberculeux pendant une durée d’ un an. La rééducation de l’épaule à été prescrite en post-opératoire. L’évolution immédiate a été marquée par une apyrexie franche à partir de 48 heures avec une régression progressive de la douleur. A 09 mois du traitement, elle ne présentait plus de douleur, à la radiographie on notait une stabilisation des lésions radiologiques avec des images séquellaires . Au plan fonctionnel, elle présentait une raideur de l’épaule avec une impotence fonctionnelle de tout le membre avec amyotrophie. Le score de constant était mauvais. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29875962 | Il s’agissait de 10 hommes et de 5 femmes (sex-ratio de 2). L’âge moyen des patients était de 27,8 ans avec des extrêmes de 1 mois et 73 ans. La tranche d’âge de 0 à 30 ans était la plus représentée. Un patient avait un antécédent d’appendicectomie par voie de Mac Burney. Les circonstances de découverte étaient le syndrome occlusif (5 cas) et l’irritation péritonéale (5 cas). Cinq patients présentaient une péritonite occlusive. Le délai moyen de consultation était de 3 jours. La radiographie de l’abdomen sans préparation permettait de confirmer le syndrome occlusif en montrant des niveaux hydro-aériques de type grêlique (10 cas). Un scanner abdominal avait été réalisé chez 1 patient. Il objectivait des images en faveur d’un diverticule de Meckel associé à une dilatation des anses grêles avec une zone transitionnelle de même qu’un épaississement pariétal des anses rehaussé par le produit de contraste. La laparotomie en urgence avait permis d’affirmer l’implication d’un DM dans le tableau clinique. La majorité des DM (12 cas) avait une base étroite inférieure à 2cm. Dans les cas d’occlusion (n = 10), le mécanisme était une bride tendue entre le DM et la paroi abdominale (7 cas /10) ou le mésentère (3 cas/10). Dix patients présentaient une nécrose intestinale avec perforation au moment de l’intervention . Cette nécrose était due à une surinfection d’une diverticulite. Une résection segmentaire du grêle emportant le diverticule était réalisée chez tous les patients . Cette résection était suivie d’une anastomose immédiate dans 12 cas . Trois patients avaient eu une iléostomie suivie d’un rétablissement de la continuité aux 30 ème , 36 ème et 40 ème post opératoires. Deux cas de péritonites étaient notés à J4 et J5 post-opératoires. Un décès était survenu dans un tableau de choc septique chez une patiente de 70 ans. Deux patients avaient présenté une fistule digestive dont l’évolution spontanée était favorable. Sur le plan anatomopathologique, tous les DM siégeaient sur le grêle distal (dernier 1/3). Le tissu de raccordement du diverticule était fibreux et avasculaire dans tous les cas. A l’histologie, 3 cas d’hétérotopie muqueuse ont été constatés dont une hétérotopie gastrique, une colique et une association d’hétérotopies colique et gastrique chez le même patient. Le diverticule de Meckel dans notre étude est une pathologie de l’adulte jeune de sexe masculin. Ces données sont conformes à celles de la littérature . Ainsi Park aux USA sur un effectif de 1.476 patients trouvait un sex-ratio de 3 et un âge moyen de 27 ans. Les complications intéressent 4,1 à 16% des DM. Plusieurs facteurs sont associés à ces complications. Il s’agit de l’âge jeune inférieur à 50 ans, le sexe masculin, une base diverticulaire de diamètre inférieur à 2cm et la présence de tissu ectopique . Tous ces paramètres sont vérifiés dans notre série comme dans celle de Park qui comptait 1.476 patients. L’occlusion intestinale et l’irritation péritonéale sont les 2 principales circonstances de découverte. Elles représentent 26,2 et 55% des complications selon l’étude de Mendelson . Les mécanismes de l’occlusion sont multiples par bride, inflammation, invagination ou tumeur. Ceux de la péritonite sont la nécrose, la perforation et la diffusion d’une diverticulite. Dans notre série, une bride était toujours impliquée dans l’occlusion et une nécrose intestinale avec perforation était retrouvée dans les cas de péritonite. La chirurgie des DM n’est pas exempte de complications. Nous avons noté un décès et 5 cas de complications post opératoires soit une mortalité de 6% et une morbidité de 33%. L’équipe de la Mayo Clinic rapporte une mortalité de 1% pour une morbidité de 13%. Mendelson situe cette mortalité entre 5 et 10% pour les DM compliqués. L’existence d’une hétérotopie muqueuse est fortement corrélée à la survenue d’une complication. Ainsi Park dans son étude incluant 1.476 patients retrouve un taux de 43,4% d’ectopie muqueuse sur des DM compliqués contre un taux de 14,2% de DM non compliqué. Nous avons retrouvé 3 cas d’hétérotopie muqueuse. L’hétérotopie gastrique est la plus fréquente. Plusieurs auteurs comme Williams ont retrouvé de nombreuses hétérotopies muqueuses (gastrique, pancréatique, duodénal, biliaire et colique) . Il faut noter la rareté de l’hétérotopie colique qui était présente chez un de nos patients. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
30637044 | A son admission, le patient était confus avec une hémiparésie du côté droit et une paralysie faciale constante. Les pupilles étaient de taille intermédiaire et réactives à la lumière. La nuque était souple et les réflexes ostéotendineux étaient vifs et symétriques. Le signe de Chvosteck et la manœuvre de trousseau étaient positifs. Par ailleurs, la pression artérielle était à 190/100mmHg, le pouls à 120 battements/minute, la fréquence respiratoire à 22 cycles/minute et la température à 37°C. Le reste de l’examen somatique était sans particularité. Le scanner cérébral sans injection a révélé une atrophie cortico sous corticale avec une discrète hypodensité temporale gauche et des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux. Le diagnostic de maladie de Fahr a été évoqué et nous avons complété le bilan par un bilan phosphocalcique qui a révélé une hypocalcémie sévère à 1,2mmol.L-1 (valeur normale 2,2 et 2,6mmol·L-1), une phosphorémie à 1,40mmol/L (valeur normal 0.80 - 1.45mmol·L-1). Un dosage de la vit 25 OH D2 était à 17ng/ml (valeur normale 30-100 ng/ml), alors que le dosage de la PTH était normal éliminant une dysparathyroidie. La fonction rénale et la protidémie étaient normales ainsi que le reste du bilan biologique notamment son bilan lipidique. L’ECG a montré une légère hypertrophie ventriculaire gauche et un allongement de l’espace QT. L’évolution à court terme a été marquée par la survenue d’un état de mal convulsif posant l’indication d’une intubation avec sédation continue. L’électroencéphalogramme avait montré un ralentissement de l’activité fond avec la présence de crises convulsives infra cliniques incitant de mettre le patient plus tard sous Lévétiracétam. Le diagnostic retenu était celui de Syndrome de Fahr dû au traitement antiépileptique donnant lieu à une hypocalcémie chronique source de calcification au niveau des noyaux gris centraux. Le syndrome de Fahr est généralement difficile à suspecter cliniquement car les manifestations cliniques ne correspondent à aucun tableau spécifique. Ce syndrome peut demeurer asymptomatique et être découvert fortuitement. Des troubles neuropsychiatriques sont fréquemment observés, tels que des troubles caractériels et/ou du comportement. D’autres manifestations neurologiques sont possibles mais moins habituelles, comme des troubles cognitifs, une débilité mentale, un syndrome extrapyramidal, des crises convulsives partielles ou généralisées. Plus rarement un syndrome cérébelleux ou pyramidal, un syndrome d’hypertension intracrânienne, une atteinte des nerfs crâniens, une chorée ou des accidents vasculaires cérébraux. Un cas d’AVCH révélant un syndrome de Fahr a été décrit récemment mais à notre connaissance aucun cas d’AVCI permanent n’a été décrit. Dans une étude, Farhat et al. ont rapporté l’observation d’un patient qui a plusieurs accidents vasculaires cérébraux ischémiques transitoires, qui n’a pas d’antécédents du diabète, ni d’hypertension artérielle et sans hypercholestérolémie, et chez qui l’examen clinique a trouvé des mouvements choréoathetosiques . La physiopathologie expliquant la survenue d’AVCI au cours du syndrome de Fahr demeure inconnue. Elle peut être expliquée par les dépôts de calcium extracellulaire au niveau des parois des capillaires et des petits vaisseaux entrainant une diminution de la perfusion tissulaire et une ischémie cérébrale . L’hypoparathyroidie est la cause la plus classique du syndrome de Fahr. Dans notre cas, un taux normal de PTH a permis d’éliminer cette éventualité. D’autres affections peuvent engendrer des calcifications intracérébrales, notamment, les endocrinopathies, les maladies de système, la maladie céliaque, certaines infections (toxoplasmose, rubéole…), les tumeurs cérébrales primitives ou secondaires calcifiées. Au cours de ces différentes pathologies, les calcifications intracérébrales ne sont pas bilatérales et symétriques . L’hypervitaminose D, certaines intoxications (oxycarbonnée et au plomb) et la radiothérapie associée ou non à une chimiothérapie intra-thécale par le méthotrexate ont été mis en cause dans certains cas. Le dosage de la vitamine D ainsi que le contexte clinique du patient n’était pas en faveur de ces derniers. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
33912276 | Les actinomycètes sont des bactéries anaérobies gram positif qui font partie de la flore commensale surtout de la cavité buccale et de l´oropharynx. La rupture des barrières anatomiques constituées par les muqueuses et la peau peut être la cause d´une infection rare mais grave dite actinomycose dont la localisation cervico-faciale est la plus fréquente. La propagation de l´infection se fait généralement par contigüité mais la dissémination par voie hématique et lymphatique vers d´autres organes reste possible . L´actinomycose est plus observée au niveau des tissus mous qu´au niveau osseux. La localisation osseuse est due souvent à l´extension de l´infection superficielle et rarement suite à un traumatisme . La dysplasie cémento-osseuse est caractérisée par une architecture osseuse perturbée, et remplacée par un stroma fibreux avec une phase minérale importante (os, ostéoïde, cément.) et une faible vascularisation qui peut être la cause de nécrose et de séquestration si une infection se développe au sein de cet os dysplasique . A travers ce cas clinique on va discuter le diagnostic clinique, radiologique et histopathologique de ces deux pathologies ainsi que l´attitude thérapeutique face à leur association. Une patiente âgée de 53 ans, en bon état de santé général, a été adressée, par un confrère, au service de médecine et chirurgie buccales de la clinique universitaire de médecine et chirurgie dentaire de Monastir pour une tuméfaction génienne basse gauche. La patiente a été déjà mise sous antibiotique Augmentin®1g*2/jour depuis deux jours. L´examen exobuccal a retrouvé la tuméfaction. L´examen endobuccal a montré un comblement vestibulaire en regard de la 36 cariée ; l´hygiène bucco-dentaire était défectueuse avec des dépôts de plaque et de tartre. Le reste de l´examen dentaire a montré des dents cariées (la 17, la 24, la 38 et la 45) et des dents absentes suite à leur extraction (la 15, la 26, la 28 et la 47). A l´emplacement de la 47, une ulcération muqueuse d´environ 1,5 cm de grand axe exposant un os jaunâtre, non douloureux a été révélée . La patiente a rapporté qu´elle ne s´est pas rendu compte de cette ulcération et que la 47 a été extraite 14 ans auparavant sans suites notables. La radiographie panoramique a montré des images radio-opaques mandibulaires multiples: du côté gauche, elles sont appendues aux apex de la 35 et de la 36; antérieurement elles sont localisées au niveau de la région péri-apicale de la 33; du côté droit elles sont appendues aux apex de la 45 et de la 46 et aussi au niveau du site d´extraction de la 47 où la radio-opacité était entourée d´un halo radioclaire assez large . Une tomographie volumique à faisceau conique (Cone Beam) a été demandée pour complément d´informations; elle a retrouvé les lésions sus-décrites. Devant les données de l´examen clinique et radiologique, le diagnostic d´une dysplasie cémento-osseuse mandibulaire floride surinfectée a été évoqué. Le traitement chirurgical a été réalisé en deux temps: du côté gauche, on a procédé à l´extraction de la 35 et la 36 avec élimination des calcifications apicales en utilisant la technique piézochirurgicale . L´examen histopathologique a confirmé le diagnostic de dysplasie cémento-osseuse surinfectée. La 38 cariée a été extraite ultérieurement. Du côté droit, la piézochirurgie a été réutilisée pour faire l´exérèse de l´os exposé ainsi que l´extraction de la 46 avec le tissu dysplasique apical . Un curetage de la cavité résiduelle a été effectué. L´examen histopathologique a mis en évidence des travées osseuses délimitant des espaces fibreux comportant un infiltrat inflammatoire abondant fait de lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires neutrophiles. Au sein de cet infiltrat, des grains d’actinomycose ont été identifiés. Le diagnostic était en faveur d´une dysplasie cémento-osseuse surinfectée associée à une actinomycose. En post-chirurgical, la patiente a été mise sous antibiotiques Augmentin® (amoxcilline + acide clavulanique), paracétamol et chlorhexidine durant 10 jours. L´antibiothérapie, à base d´amoxicilline seule a été prolongée pendant 3 mois avec des contrôles cliniques et radiologiques réguliers avec un recul actuel de 12 mois . L´actinomycose est une infection granulomateuse, chronique, rare mais grave, causée par une bactérie anaérobie ou aérobie facultative du genre actinomycès qui fait partie de la flore commensale gastro-intestinale et génitale . En cas de perte de l´intégrité des muqueuses, la bactérie peut devenir pathogène en envahissant les tissus sous-jacents. L´actinomycose peut toucher plusieurs organes. Les formes les plus répandues par ordre décroissant sont: l´actinomycose cervico-faciale, l´actinomycose abdominale, l´actinomycose thoracique et pelvienne. L´actinomycès israelii est le plus incriminé dans l´actinomycose humaine . L´actinomycose cervico-faciale est souvent indolore et peut se présenter sous forme d´ulcération, tuméfaction, abcès avec parfois des fistules qui drainent des grains jaunâtres. Elle touche souvent les tissus mous mais rarement l´os sous-jacent. Elle est favorisée par la mauvaise hygiène . L´examen histopathologique permet généralement de poser le diagnostic d´actinomycose par la mise en évidence des grains actinomycosiques comme c´est le cas; ce sont des granules de moins de 1mm de diamètre ayant une structure filamenteuse qui ressemble à une touffe de cheveux formées par des colonies d´actinomycètes. Ces granules peuvent être observées également au niveau des infections par le Nocardia brasiliensis et par le Streptomyces madurae . L´examen bactériologique demeure l´examen de certitude permettant l´identification exacte de l´espèce causal. Cependant cet examen est un peu délicat nécessitant une mise en culture dans des conditions d´anaérobiose stricte avec un transport rapide vers le laboratoire (moins de 15 minutes) dans un milieu anaérobie . Ces germes sont sensibles aux beta-lactamines, tetracyclines, macrolides, clindamycine, carbapénème, alors que le métronidazole, les aminoglycosides, l´aztréonam, le cotrimoxazole, l´oxacilline, la céfalexine, et les fluoroquinolones n´ont aucun effet sur l´actinomycès . Le traitement conventionnel de l´actinomycose était basé sur une antibiothérapie massive, de longue durée commençant par l´administration de la pénicilline G en intra-veineux avec des doses élevées de 18 à 24 MU durant 2 à 6 semaines, puis un relais par la pénicilline V ou l´amoxicilline pendant 6 à 12 mois . Moghini et al . ont prouvé l´efficacité d´une antibiothérapie de courte durée (moins de 2 mois) associée souvent à un traitement chirurgical pour la guérison de certaines formes d´actinomycose notamment l´actinomycose cervico-faciale . L´intervention chirurgicale par débridement et curetage de la lésion pourrait expliquer la bonne réponse au traitement médical de courte durée; elle permet d´améliorer l´action des antibiotiques et favorise leur diffusion aux germes d´actinomycès . Ces germes étaient sous une forme de résistance rassemblés en grains actinomycosiques entourés de fibrose tissulaire avec faible vascularisation et par la suite faible diffusion d´antibiotique . La durée de traitement médical est donc à ajuster selon l´évolution clinique et radiologique d´où la nécessité des rendez-vous de contrôle réguliers . Dans notre cas l´actinomycose s´est développée sur une dysplasie cémento-osseuse préexistante suite à une extraction dentaire qui l´a exposée au niveau de la cavité buccale. La dysplasie cémento-osseuse est une lésion fibro-osseuse non néoplasique qui touche l´os alvéolaire, dite aussi dysplasie osseuse ou dysplasie cémentaire ou céméntome. Elle se voit surtout chez les femmes adultes de race noire dont on décrit trois formes: la dysplasie cémento-osseuse périapicale à localisation antéro-inférieure, la dysplasie focale localisée au niveau d´une seule dent et la dysplasie floride qui est multifocale comme dans ce cas clinique . Sur le plan radiologique, ces lésions peuvent se présenter sous forme d´une image radioclaire au début de leur formation, image mixte, radio-opaque entourée d´un halo radioclair ou image radio-opaque mature . Sur le plan histopathologique, on décrit une perturbation de la structure lamellaire osseuse, remplacée par un stroma fibreux avec des dépôts des tissus minéralisés ressemblant au cément. Plus les lésions sont matures, plus la calcification est importante et la vascularisation est faible ce qui fait que l´os dysplasique est moins résistant à l´infection qui peut se produire suite à une nécrose pulpaire, une maladie parodontale, une irritation due au port des prothèses non stables ou une extraction dentaire qui expose la dysplasie au niveau de la cavité buccale comme le cas de notre patiente . Face à une dysplasie cémento-osseuse surinfectée, le traitement chirurgical s´impose par résection et curetage. L´antibiothérapie seule n´est pas suffisante vue le caractère avasculaire de ces lésions . La piézochirurgie peut faciliter l´abord chirurgical de ces lésions; cette technique a été utilisée pour la première fois par Vercelotti en 1988 à visée implantaire puis elle a été introduite en chirurgie orale mais également dans d´autres domaines comme la neurochirurgie, l´ophtalmologie, l´otorhinolaryngologie, l´orthopédie et la traumatologie . Cette technique est basée sur l´effet piézoélectrique qui consiste à la déformation de certains cristaux et céramiques lorsqu´ils sont placés dans un champ électrique donnant naissance à des ondes ultrasoniques qui sont amplifiées et transférées à une pointe vibrante ayant un effet de coupe sur les tissus minéralisés . L´appareil de piézochirurgie utilisé (PIEZOSURGERY 2, SATELEC, ACTEON EQUIPMENT) est formé d´une pièce à main connectée à l´unité principale et de différents types et formes d´inserts dont chacun s´adapte à une situation clinique bien définie. Dans notre cas on a eu recours à deux kits; le kit de l´avulsion dentaire par l´insert LC1 afin d´effectuer une syndesmotomie profonde et celui de la chirurgie osseuse par l´insert BS6 ayant la forme d´un scalpel incurvé qui nous a aidé à séparer entre deux surfaces : l´os sain et l´os dysplasique. La piézochirurgie offre une précision de coupe sans endommager les dents adjacentes et les structures anatomiques nobles de voisinage. Elle permet aussi grâce au système d´irrigation intégré, d´éviter l´échauffement osseux induit par les instruments rotatifs conventionnels qui pourrait engendrer une nécrose osseuse iatrogène . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
30100957 | Observation 1: il s'agissait d'une femme âgée de 27 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté une tuméfaction isolée de la région parotidienne droite, évoluant depuis 14 mois. À l'examen clinique: La patiente était en bon état général, apyrétique. La tuméfaction était prétragienne et mesurait 4cm de grande axe, ferme, bien limitée, mobile et indolore, associes de multiples adénopathies cervicales homolatérales jugulo-carotidiennes dures et fixées. La parotide controlatérale était sans particularités. Par ailleurs la patiente ne présente pas de gêne à la mastication, ni trismus ou d'issue de pus en endobuccal, ni paralysie faciale périphérique et les voies aéro-digestives supérieures étaient libres. L´échographie cervicale a montré un processus de la glande parotide hypoéchogène hétérogène renfermant des zones de nécroses. Une tomodensitométrie cervico-faciale a montré une collection intraparotidienne droite, hétérogène, cernée par une coque périphérique irrégulière et rehaussée . A L´IRM, la lésion était au dépend du lobe superficiel de la parotide gauche, ovalaire de 11 x 11 x 13mm. Le signal était mixte avec une composante liquidienne centrale et charnue périphérique en hypo T2 prenant le contraste après Gado. En diffusion, le coefficient de diffusion était bas. Ses caractéristiques étaient suspectes de malignité. L'intradermoréaction à la tuberculine était positive, le reste du bilan biologique était normal. La radiographie pulmonaire ne montrait aucuns signes d'une possible localisation pulmonaire. Le diagnostic d'un cancer parotidien a été fortement suspecté. Pour avoir une preuve histologique, nous avons décidé de réaliser une parotidectomie exo-faciale partielle avec dissection et conservation du nerf facial . L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à une tuberculose parotidienne primaire et ganglionnaire cervicale. Ceci a été confirmé par l'examen histologique définitif. La patiente a été mise sous traitement antibacillaire à type de schéma 2RHZ/4RH pendant six mois avec une évolution favorable avec un recul de 9 mois après la fin du traitement. Observation 2: une femme de 49 ans, sans antécédent pathologique notable, a consulté dans notre formation pour une masse sous-angulo maxillaire gauche évoluant depuis environ 5 ans. Il n'existait pas de signes cliniques associés, notamment pas de douleurs, de fièvre, d'amaigrissement, de gêne à la mastication, de trismus ou d'issue de pus au niveau des orifices salivaires. La jeune femme était en bon état général et présentait une tuméfaction de la région parotidienne gauche, ferme, indolore, mesurant environ 5 cm de grand axe, fixe. Il n'existait pas de limitation de l'ouverture buccale, ni de paralysie faciale périphérique. L'examen de la cavité buccale et de l'orifice du canal de Sténon ne mettait pas en évidence d'inflammation ni d'issue de pus. L'examen des aires ganglionnaires cervicales permettait de palper quelques adénopathies infra-centimétriques homolatérales, jugulo-carotidiennes. Le reste de l'examen ORL et général était sans particularité. Une échographie cervicale a était faite à montrer une lésion tumorale faisant 35 x 34 x 35mm d'echostructure mixte à prédominance liquidienne centrale au dépend du pole inferieure de la parotide gauche. L'IRM parotidienne a objectivé une masse intra-parotidienne inferieure gauche mesurant 4 cm de grand axe, grossièrement arrondie, de contours réguliers, entourée d'une capsule en hyposignal T2, avec un centre en hypersignal T2 franc, hypersignal diffusion, avec un rapport ADC tumeur sur parenchyme sain supérieur à 2. Ceci était en faveur d'un adénome pléomorphe, néanmoins l'aspect hétérogène de la masse et la présence des adénopathies jugulo-carotidiennes homolatérales n'excluant pas une dégénérescence maligne. . Le reste du bilan biologique, ainsi que la radiographie pulmonaire était normal. Le malade fût opéré, bénéficiant d´une parotidectomie conservatrice du nerf facial. L'étude histopathologique de la paroi du kyste a retrouvé un granulome épithélio-gigantocellulaire avec de la nécrose caséeuse. La mise en culture du liquide de ponction sur milieu de Lowenstein-Jensen a mis en évidence un bacille acidoalcoolorésistant, ce qui nous permettait ainsi de confirmer le diagnostic de tuberculose primaire de la glande parotide. La jeune femme a reçu un traitement médical d'antituberculeux associe une phase initiale de 2 mois à base de rifampicine, isoniazide, ethambutol, pyrazinamide, suivie d'une phase de consolidation de 4 mois associant la Rifampicine et l'Isoniazide. L'évolution a été favorable avec un recul de 6 mois après la fin du traitement. La tuberculose parotidienne est une entité rare de la tuberculose extrapulmonaire et particulièrement de l'atteinte ORL extraganglionnaire. Après que Robert Koch à découvert le bacille responsable en 1882, le premier cas de tuberculose parotidienne secondaire a été rapporté en 1894 par De Paoli, Von Stubenrauch a décrit un deuxième cas en 1893, qui est d'atteinte primaire. Depuis ce temps à nos jours la littérature a rapporté 220 cas. C'est une pathologie qui peut atteindre tous les âges. Mais souvent, l'adulte jeune entre 20 et 40 ans, reste plus incriminé. L'enfant est rarement touché. Les deux sexes, féminin et masculin, sont touchés de façon équivalente. Quatre-vingt-dix pourcent des cas publiés proviennent des continents Africain et asiatique, des pays où la tuberculose constitue un problème de santé publique. La localisation parotidienne pose un véritable défis de diagnostic différentiel pour les praticiens, du fait du tableau clinique non spécifique et que plusieurs examens paracliniques sont non concluants . Tous les facteurs qui favorisent la survenue de la tuberculose dans toutes ses formes, interviennent aussi dans l'atteinte parotidienne, à savoir le bas niveau socioéconomique, la promiscuité, le contage tuberculeux et les états d'immunodépression comme le VIH, le diabète et la malnutrition. Un état dentaire délabrant avec caries dentaires est suggéré avoir un rôle qui favorise l'infection. La consommation du lait cru non pasteurisé semble aussi être une cause puisque c'est une source de contamination par le bacille M. Bovis. La présentation clinique commune est une augmentation progressive de la taille de la glande sur une période de 2 à 6 mois en moyenne, indolore. Néanmoins, la durée d'évolution est variable et peut atteindre plusieurs années. Cette tuméfaction prend un aspect ferme et dur, parfois nodulaire, avec des degrés variables de fixation par rapports aux plans superficiel et profond, donnant un aspect pseudo tumoral. L'atteinte est souvent unilatérale, rarement qu'elle survient dans les deux glandes parotides à la fois . Une fistulisation de la tumefaction peut orienter le médecin vers la pathologie tuberculeuse, mais généralement le plan cutané reste intact avec des légers signes inflammatoire en regard. Le trismus est rare dans les sialadénites tuberculeuses. Sa présence notamment avec une paralysie faciale périphérique fait douter une tumeur maligne de la glande parotide. La tuméfaction parotidienne peut survenir de façon isolée comme elle peut être associée à des adénopathies cervicales peut orienter le praticien vers une pathologie tumorale maligne dans un tableau d'extension locorégional d'une tumeur parotidienne. Dans l'atteinte primaire, les signes d'imprégnation tuberculeuse à type de sueurs nocturnes, amaigrissement, asthénie et fièvre sont rarement présents . L'échographie cervico-parotidienne est simple à réaliser, la raison pour laquelle elle est réalisée en première intention devant un tableau de tuméfaction parotidienne. L'aspect général est caractérisé par l'augmentation de la taille de la glande, avec une ou plusieurs lésions hypoéchogènes de taille variable, à limite nettes, sans renforcement postérieur. Les abcès froids tuberculeux parotidiens se présentent comme des collections hypoéchogènes ou anéchogènes mal limitées, avec renforcement postérieur, contenant parfois des échos intenses qui correspondent à des débris. Or, ces aspects peuvent se voir dans d'autres pathologies notamment l'adénome pléomorphe, les carcinomes, les lymphomes, les infections fongiques et parasitaires, les abcès à pyogènes ou les adénopathies intraparotidiennes . La TDM cervico-faciale permet d'explorer la glande parotide dans toutes ses dimensions avec une grande sensibilité par rapport à l'échographie. Les coupes tomodensitométriques sont réalisées avant et après injection d'un produit de contraste iodé, d'une épaisseur de 5mm. Cependant, les aspects radiologiques trouvés ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de corréler les lésions à la tuberculose parotidienne. En comparant nos 2 cas et les résultats de la littérature, il semble que l'aspect le plus fréquent est la présence d'une lésions à paroi épaisse, prenant fortement le contraste avec de la nécrose au centre, qui est pathognomonique de la tuberculose. Néanmoins des études récents ont concluent que tous les aspects peuvent être vus: rehaussement homogène de la glande parotide; rehaussement homogène avec un microkyste excentrique non rehaussé; lésion hypodense à paroi épaisse qui prend le contraste; lésions nodulaires hypodenses isolées ou confluentes. Or, la TDM reste toujours limitée . L'IRM cervico-faciale permet de bien analyser la loge parotidienne et d'affirmer la nature parotidienne de la lésion. Elle est considérée comme supérieure à la TDM dans la détection et l'analyse d'un processus tumoral parotidien. A l'état normal, le parenchyme parotidien montre un signal T1 plus intense que le muscle mais moins que la graisse périphérique. La capsule glandulaire parait fine et régulière. Dans la tuberculose parotidienne, la lésion prend un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2, qui peut être délimitée par une coque prenant le contraste après injection du Gadolinium. Cependant, cet aspect n'est pas spécifique. D'autres tumeurs bénignes très fréquentes de la parotide posent un problème de diagnostic différentiel, tel que l'adénome pléomorphe qui se manifeste par un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2, prenant toujours le contraste mais parfois de façon hétérogène . Une radiographie pulmonaire doit être demandée de façon systématique à la recherche d'un éventuel foyer primitif. L'examen anatomopathologique est le gold standard dans le diagnostic de la tuberculose parotidienne. Les prélèvements pour cette étude proviennent de la cytoponction, d'un curetage biopsique de l'orifice fistuleux, d'une biopsie ouverte ou d'une pièce opératoire après parotidectomie. L'aspect typique est la présence de granulomes épithéloïdes giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse qui est spécifique à la maladie et la distingue des autres granulomatoses, comme la sarcoïdose, où elle est absente . Le diagnostic différentiel de la tuberculose parotidienne se fait surtout avec la pathologie tumorale, d'autres parotidites infectieuses, des maladies systémiques et les lithiases. Auparavant, la parotidectomie suivie d'un traitement antibacillaire constituaient le traitement de choix. Des auteurs attribuaient à la parotidectomie un rôle crucial pour la bonne diffusion des médicaments antituberculeux. Actuellement, tous les auteurs s'accordent sur l'inutilité de la parotidectomie et l'efficacité du traitement médical seul. D'après nos deux cas, nous avons conclu que les examens radiologiques, à savoir l'échographie, la TDM et l'IRM et biologiques ne confèrent pas des aspects spécifiques et ne permettent pas de poser le diagnostic d'où notre recours à une parotidectomie exofaciale a visée diagnostique et thérapeutique . Le traitement antituberculeux au Maroc, s'intègre dans le cadre de la lutte antituberculeuse, préconisée par le ministère de la Santé Publique. Il s'agit d'un traitement standardisé gratuit, contrôlée et s'administre essentiellement en ambulatoire dans les centres de santé publique, l'hospitalisation est l'apanage des formes compliquées ou graves. Les formes cliniques de la tuberculose sont classées en quatre catégories selon les priorités thérapeutiques du programme National de la lutte Antituberculeuse; la catégorie I comprend les nouveau cas de TPM+ (tuberculose pulmonaire à microscopie positive) et les formes graves. La catégorie II associe les échecs thérapeutiques et les rechutes. La catégorie III comporte la TPM0 (tuberculose pulmonaire à microscopie négative), la TPM0C+ (tuberculose pulmonaire à microscopie négative et culture Positive), la PI (primo-infection) et la TEP (Tuberculose extrapulmonaire). Quant à la catégorie IV, elle englobe les cas chroniques et multirésistants. La tuberculose parotidienne tombe dans la catégorie III, et de ce fait le régime adopté est 2RHEZ/4RH. Il associe une phase initiale de 2 mois à base de 4 molécules antibacillaires dits de 1ère intention(RHEZ): rifampicine; isoniazide; ethambutol, pyrazinamide; suivie d'une phase de consolidation de 4 mois associant (RH) la Rifampicine et l'Isoniazide . Une supervision directe de la prise des médicaments se fait durant la phase initiale du traitement avec une surveillance bioclinique et/ou radiologique de l'efficacité et de la tolérance aux antibacillaires le long de la durée d'observance thérapeutique. Le risque de rechute ou de non-guérison malgré un traitement bien conduit est de 1%. Ces échecs sont dus à l'apparition de souches résistantes du BK aux antibacillaires . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9922080 | Résultats cliniques: il présentait une symptomatologie faite de dyspnée intermittente inspiratoire, sans horaire, d´installation progressive, et se majorant avec le temps, associée à un wheezing, un tirage sus-sternal, une cyanose, avec une saturation à l´air ambiant conservée. Cette symptomatologie évoluait depuis 2 semaines après sa naissance. Devant ce tableau, une radiographie du thorax avait été réalisée. Elle avait permis de mettre en évidence une opacité médiastinale antérosupérieure, associée à une légère déviation trachéale à droite . Le patient nous avait par la suite été adressé. Une frise chronologique sur la Figure 2 illustre les différents temps de l´histoire de la maladie du patient. Cliniquement, à son admission, il présentait en plus de son syndrome de détresse respiratoire, une saturation pulsée à 93% à l´air ambiant. Afin d´exclure parmi les diagnostics différentiels une tumeur germinale non séminomateuse, les dosages de l´hormone gonadotrophine chorionique humaine, ainsi que l´alpha-fœto-protéine ont été effectués, et sont tous revenus normaux. Le dosage des lactate deshydrogénase (LDH) avait également été effectué et était également revenu normal. Celui des anticorps anti-récepteurs de l´acétylcholine n´avait par contre pas été réalisé du fait des difficultés financières de la famille du patient. Sur la base de ces éléments cliniques et paracliniques, le diagnostic d´une tumeur épithéliale thymique a été évoqué. Nous ne pouvions formellement exclure d´autres diagnostics différentiels tels qu´un lymphome, ou un séminome qu´après une confirmation anatomopathologique de cette tumeur, à la suite de l´exploration chirurgicale de cette masse, qui nous a semblé du reste extirpable au vu des images tomodensitométriques. Les différentes investigations réalisées pour exclure les diagnostics différentiels sont résumées dans le Tableau 1 . Intervention thérapeutique: après prélèvement du bilan biologique pré-opératoire, l´indication opératoire d´une thymectomie radicale par sternotomie médiane a été posée. L´exploration per-opératoire avait révélé une masse thymique souple, non hémorragique, et homogène, d´environ 50 grammes. Elle mesurait 9 x 5 x 3 cm, et adhérait au plan profond. Elle était en rapport avec le péricarde, la plèvre médiastinale droite, et gauche, la veine cave supérieure, et le tronc veineux brachio-céphalique droit qu´elle engainait sur sa face antérieure, avec un plan de clivage . Il avait par conséquent été réalisé comme geste une exérèse du thymus ainsi qu´une portion des franges péricardiques et de la graisse thymique. Les nerfs phréniques droit et gauche avaient été vus et respectés, et la loge thymique totalement évidée . L´ouverture accidentelle des deux plèvres droite et gauche était survenue comme incident per-opératoire. Elle avait motivé la fermeture de la cavité thoracique sous trois drains thoraciques, dont un rétro-sternal et deux pleuraux. Les hyperplasies thymiques constituent une ensemble de pathologies rares, à partir desquelles, sur la base des critères histologiques et macroscopiques, notamment la présence et la proportion relative du contingent des cellules folliculaires lymphoïdes avec des centres germinatifs, la taille et la masse de la glande, on distingue 2 types: celui dit vrai, et celui lympho-folliculaire. L´hyperplasie vraie est caractérisée par une augmentation de la taille et du poids du thymus, qui conserve une morphologie normale ou presque normale pour le patient, et n´est pas accompagnée de follicules lymphoïdes avec des centres germinaux activés. Parmi les hyperplasies vraies, ont été décrites les hyperplasies thymiques massives idiopathiques, et les hyperplasies thymiques rebond. Celles massives idiopathiques se définissent comme étant des hypertrophies du cortex et de la médullaire de la glande thymique, sans anomalie histologique, associées à une augmentation de la masse du thymus, supérieure à l´ombre cardiaque sur le télécoeur radiologique de face, et/ou par un poids du thymus supérieur à 2% de la masse corporelle . Bien que le diagnostic positif d´une hyperplasie thymique repose essentiellement sur l´examen anatomopathologique, elle présente des caractéristiques tomodensitométriques spécifiques tels que décrites par Priola et al . , à savoir une lésion médiastinale antérieure respectant la forme bipyramidale triangulaire, symétrique du thymus normal, avec une densité homogène et une densité mixte, graisseuse de faible atténuation. L´imagerie par résonnance magnétique, utilisant des séquences en contraste de phase, pourrait également permettre une identification de cette infiltration graisseuse microscopique typique des hyperplasies, qui n´est pas observée en cas de lésion tumorale . En ce qui concerne le cas de nôtre étude, nous relevons que les images tomodensitométriques du patient ne présentaient pas l´aspect typique décrit dans la littérature de lésion thymique hyperplasique, mais plutôt un aspect asymétrique, de forme irrégulière. Ce cas nous permet ainsi de mettre en exergue les difficultés diagnostiques auxquelles cette pathologie nous confronte. Comme en ce qui concerne le diagnostic des tumeurs épithéliales thymiques, la tomographie par émission de positons au 18-fluoro-désoxyglucose n´a que très peu d´intérêt dans la prise en charge diagnostique des hyperplasies thymiques. En effet, même si leur métabolisme est généralement inférieur à celui des tumeurs de grade plus élevés tels que les thymome B3 et les carcinomes thymiques, les valeurs prédictives positives et négatives et le seuil optimal des valeurs d´absorption sont variables d´une étude à l´autre. En outre des hyperplasies thymiques peuvent être associées à des niveaux d´hyper métabolisme élevés . Une cytoponction à l´aiguille ou une biopsie scanno-guidée peuvent être réalisées, comme l´ont rapporté Riazmontazer et al . . En cas de doute, une biopsie pré thérapeutique par voie percutanée, chirurgicale par médiastinotomie ou mini-thoracotomie pourraient être envisagées. En revanche, elle n´est pas nécessaire si le diagnostic de tumeur épithéliale thymique est fortement suspecté et si l´exérèse chirurgicale est réalisable d´emblée, ce qui était le cas chez nôtre patient. Certains auteurs tels que Mlika et al . préconisent une corticothérapie première à base de prednisone par voie orale à la dose de 60 mg/mg/m 2 pendant 7 à 10 jours chez les enfants. Cette attitude est motivée par la prévention des effets néfastes de la thymectomie sur cette tranche d´âge. Partant de ce postulat, Kent et al . ont suggéré que les thymus normaux sont peut-être trop souvent retirés lorsqu´un patient ne présente aucun autre problème qu´une glande qui est ressentie comme légèrement agrandie. Selon Kaira et al . , le diamètre d´une lésion supérieur à 30 mm, constitue le seuil au-delà duquel la possibilité d´une tumeur thymique évolutive est suffisamment élevée pour justifier une prise en charge diagnostique. Ceci a amené Girard et al . à préconiser une abstention thérapeutique devant une hyperplasie thymique avec un diamètre inférieur à 30 mm . Encore qu´il faudrait effectivement avoir établi le diagnostic de certitude de l´hyperplasie thymique. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
23847701 | Nous rapportons un cas de léiomyosarcome pleural primitif, survenu chez un homme de 64 ans. Le début de sa symptomatologie remonte au mois de Juillet 2010, par l'apparition d'une masse intra thoracique, augmentant progressivement de volume, évoluant dans un contexte de fièvre non chiffrée et d'altération de l′état général. Le patient a été adressé à l'Institut National d'Oncologie (INO), à Rabat, pour prise en charge. L'exploration radiologique a montré sur la tomodensitométrie abdominale un énorme processus lésionnel à paroi épaissie et à centre pseudo-nécrotique, de siège endothoracique, occupant la base thoracique droite, mesurant 14 x 9 cm de grand axe, refoulant la cavité cardiaque avec un discret épanchement péricardique. Cette tumeur a un développement en bas, exerçant un effet de masse sur le segment VIII et IV du foie primitifs . Un complément par angioscanner thoracique a confirmé l'aspect sus décrit. Une thoracotomie à visée diagnostique et thérapeutique a été réalisée. L'exploration chirurgicale a révélé une tumeur pleurale, très localement avancé envahissant le médiastin. Une simple biopsie a été effectuée. L’étude histologique a montré l'existence d'une formation tumorale maligne de nature sarcomateuse, caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes disposées en faisceaux irrégulièrement enchevêtrés avec quelques foyers de nécrose ischémique, les cellules montrent une anisonucléose franche avec des noyaux hypertrophiques irréguliers, hyperchromatiques et inconstamment nucléolés, l'activité mitotique est importante (plus de 5 mitoses/10 champs au fort grandissement), un immunomarquage par l'anticorps anti-PS100 est resté négatif, l'anticorps anti-actine muscle lisse montre une positivité focale franche. Le diagnostic de léiomyosarcome de haut grade a été retenu. Notre patient a reçu une chimiothérapie à base de Doxorubicine à la dose de 60 mg / m 2 , administrée tous les 21 jours. L′évaluation après 6 cycles de chimiothérapie a retrouvé un bénéfice clinique et une réponse partielle radiologique estimée à 30%. Actuellement, il est en bon contrôle. Le léiomyosarcome pleural est une entité rare qui représente 1-4% des sarcomes des tissus mous intra- thoraciques primitifs . Il survient habituellement dans la sixième décennie ou plus tard, avec une prédominance masculine . Cliniquement, il se manifeste par une masse douloureuse rétrosternale, comme il peut être asymptomatique dans les stades précoces . Radiologiquement il apparaît comme un processus nécrotique exerçant un effet de masse sur les structures adjacentes . Le diagnostic initial est souvent difficile dans la mesure où la clinique et l′imagerie ne sont pas spécifiques. Le diagnostic est confirmé par la biopsie et l’étude anatomopatholoqique avec complément immunohistochimique . Pour ce qui est du traitement chirurgical, il est recommandé que la résection doit inclure tous les tissus mous ainsi que les os envahis avec des marges de sécurité suffisantes . En effet ces résections larges de la paroi thoracique contribuent à diminuer les récidives locales, mais sans prolonger la survie [ 6 – 8 ]. Aussi Gordon et al. ont mentionné que les facteurs influençant le pronostic sont le grade histologique de la tumeur et la présence de métastases, mais pas les marges chirurgicales . Cependant, Perry et al. ont rapporté que le facteur le plus important influençant la survie globale est le statut marginal .La chimiothérapie est indiquée en cas de léiomyosarcome pleural localement avancé ou métastatique. Elle est essentiellement basée sur l'association doxorubicine à la dose de 60 mg/m 2 au jour 1 et ifosfamide 5 g/m 2 au jour 1 administrée tous les 21 jours . Les métastases sont transmises par le sang et sont pour la plupart hépatiques et pulmonaires. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25426193 | Les anomalies radiologiques et le résultat du liquide de ponction pleurale avaient fait évoquer le diagnostic de dissection aortique compliquée de rupture dans la grande cavité pleurale gauche et justifiant donc, la réalisation d`une tomodensitométrie thoracique qui a mis en évidence un flap intimal avec présence de deux chenaux étendus de la crosse de l`aorte jusqu`à l`aorte abdominale en rapport à une dissection de type B de Stanford (type III de De Bakey), compliquée d'une fissuration et d'un épanchement pleural gauche . Le patient a bénéficié d'un traitement antalgique et antihypertenseur contenant un bêtabloquant (Aténolol 100 mg par jour) ayant permis de contrôler sa pression artérielle. L’évolution a été défavorable et le décès est survenu 48 heures après le diagnostic dans un tableau de collapsus cardio-vasculaire. Notre patient présente une DA type III de De Bakey et type B de Stanford qui représente 40% des DA. Le traitement dépend du siège de la DA: la dissection de l'aorte descendante non compliquée (type B de Stanford) doit être traitée médicalement par un contrôle strict de la tension artérielle. Le traitement chirurgical doit être indiqué en urgence, pour les DA de type A, alors que pour le type B l'intervention n'est justifiée qu'en cas de complication comme dans le cas de notre patient. L’évolution dépend du mode de rupture et de la capacité des structures avoisinantes, particulièrement la plèvre médiastinale, à contenir l'hémorragie . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31312291 | Il s'agit de KH.M, fille de 7 ans suivie en pédiatrie pour un déficit immunitaire idiopathique, adressé en consultation ophtalmologique pour une lésion palpébrale gauche, apparue depuis quelques mois et augmentant progressivement de volume. À l´examen, on note une lésion nodulaire en relief, unique, ombiliqué au sommet, d'environ 10 mm de diamètre, indolore à surface irrégulière, localisée au niveau de la partie infra-sourcilière de la paupière supérieure gauche et évoquant un molluscum contagiosum palpébral. Le reste de l'examen ophtalmologique est normal, notamment pas de conjonctivite folliculaire associée, l'examen dermatologique ne trouve pas de lésions similaires ailleurs et l'examen général est sans particularité. Une dissection chirurgicale faite sous sédation avec ablation complète de la lésion . Les suites postopératoires étaient simples avec une bonne cicatrisation cutanée . L'étude anatomopathologique de la lésion confirme le diagnostic de molluscum contagiosum. Le suivi à moyen terme n'a pas mis en évidence l'apparition de nouvelles lésions palpébrales ou cutanées. Les MC sont des lésions cutanées bénignes transmissibles, causées par une infection virale due à un pox-virus (Molluscipoxvirus). Ils affectent principalement les enfants et les adultes jeunes et intéressent surtout la peau et rarement les muqueuses . Les lésions se présentent sous forme de papules perlées, ombiliquées et globuleuses, et peuvent se multiplier par auto inoculation favorisée par le grattage. La localisation palpébrale du MC est très rare, elle provoque outre une conjonctivite folliculaire ou une kératite superficielle, comme elle peut être complètement palpébrale isolée . Elle est plus fréquente avec des lésions particulièrement volumineuses et disséminées chez les immunodéprimés notamment VIH positifs . Cette localisation pose un problème de diagnostic différentiel avec certaines lésions palpébrales (verrue plane, adénome sébacé, chalazion). Elle peut aussi mimer des tumeurs palpébrales type histiocytose ou xanthogranulome. Chez les VIH positifs, il faudra toujours exclure un acanthome acantholytique . Devant un doute diagnostique, la dermatoscopie permet une analyse clinique plus précise, tandis que l'étude histologique confirme le diagnostic en mettant en évidence des inclusions virales intra lésionnelles caractéristiques (corps de molluscum). Il s'agit d'inclusions denses, cerclées et éosinophiles particulièrement visibles dans la couche cornée . Malgré les nombreuses modalités thérapeutiques disponibles, il n´existe pas de consensus concernant la prise en charge du MC. En effet et compte-tenu le caractère autolimité des lésions et la possibilité de régression spontanée comme toutes les verrues en quelques mois, certains auteurs préfèrent une abstention thérapeutique avec surveillance régulière. D'autres par contre préconisent une attitude active afin de limiter l'auto-inoculation et la propagation des lésions sources parfois de complications (dermatite inflammatoire, surinfection) . Le curetage minutieux de chaque lésion est l'attitude la plus fréquente, certes très efficace, mais douloureux et expose au risque important de récurrences . Réalisé de façon rapide, il reste relativement bien toléré chez l'adulte, cependant chez l'enfant une application locale préalable d'une crème anesthésiante est nécessaire . Les autres thérapeutiques disponibles, à noter, la photothérapie dynamique, le laser à colorant pulsé, l'application de solutions et gels à base d'agents kératolytiques ou de huile essentielle (tea tree), ont permet des résultats encourageantes à travers divers publications, toutefois, à l'heure actuelle, il n'existe pas de protocole standard pour leur utilisation . Devant un MC palpébrale, cas de notre patiente, la proximité intime du globe oculaire et l'importance de la qualité cicatricielle dans cette région limite les choix thérapeutiques avec le risque d'effets indésirables et/ou de mauvaise cicatrice . Néanmoins une attitude active est toujours justifiable pour des raisons esthétiques et aussi pour prévenir la survenue de complications oculaires (conjonctivite, kératite). De ce fait l'exérèse chirurgicale par un curettage minutieux reste l'attitude recommandée en passant en priorité la qualité cicatricielle . Chez l'enfant très anxieux le recours à une sédation peut être nécessaire pour plus de sécurité . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
34603571 | Il s´agit d´une patiente de 22 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis 04 mois avant son admission à l´hôpital des vomissements alimentaires récurrents non rythmés par les repas, associés à une douleur retro-sternale à type de brulure et d´ une dyspnée stade III de la mMRC (Modified Medical Research Council) sans autres signes respiratoires ou extra-respiratoires associés, évoluant dans un contexte d´altération de l´état général et d´amaigrissement chiffré à 14kg durant 04 mois. Examen clinique trouvait une patiente consciente, en bon état général OMS à 1, dyspnéique stable sur le plan hémodynamique et respiratoire. Emphysème sous cutanée cervico-thoracique, avec crépitations neigeuses caractéristiques à la palpation du cou. La présentation clinique initiale du pneumomédiastin spontané peut évoquer celle d´une perforation œsophagienne ou trachéale . Son évolution, est toujours bénigne, autorise une prise en charge minimale et la distingue des tableaux de fistule aérodigestive (notamment le syndrome de Boerhaave) dont la mortalité oscille aujourd´hui encore autour de 25% . Cliniquement, le patient présente une douleur thoracique rétrosternale, d´installation brutale (70 à 90%). Elle est d´abord latéralisée du côté de la rupture alvéolaire, puis médiane, médiastinale. Les douleurs cervicales isolées sont beaucoup plus rares. La dyspnée est présente une fois sur trois, et l´emphysème sous-cutané, recherché attentivement, est palpé dans 60% des cas, mais n´apparaît qu´après 12 heures d´évolution . Le motif de consultation de notre patiente correspondant à celui de la littérature. Le mécanisme du pneumomediastin spontané, fait appel à un mécanisme appelé effet Macklin . Il s´agit d´une rupture alvéolaire secondaire à une hyperpression intrabronchique brutale, due à des manœuvres de Valsalva . L´air, après la rupture de la paroi alvéolaire, chemine le long des septas, rejoignant le médiastin par le hile et le ligament triangulaire créant ainsi le pneumomédiastin puis il diffuse vers les espaces sous-cutanés cervicaux, péricardiques ou rétropéritonéaux à travers les voies de communication du médiastin. La diffusion de l´air à travers la plèvre viscérale peut expliquer la survenue concomitante d´un pneumothorax. Ces grands efforts à glotte fermée surviennent chez les asthmatiques, les parturientes et les grands sportifs Ils surviennent aussi au cours des efforts de toux intenses et des vomissements, et chez les consommateurs de drogue. Dans notre cas, le pneumo-médiastin spontané est survenu au cours des efforts de vomissements intenses. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28904651 | Actuellement, la classification des tumeurs du système nerveux de l’organisation mondiale de la santé (OMS) définie ces tumeurs comme des glioblastomes associés à une composante sarcomateuse. Elles sont histologiquement de grade IV de l’OMS . Le gliosarcome est une tumeur cérébrale très rare représentant 1,8 à 8% de l’ensemble des tumeurs gliales. Il est considéré par l’organisation mondiale de la santé comme une variante de glioblastome. Dans notre travail, nous rapportons deux observations cliniques d’un gliosarcome à travers lesquelles nous discuterons des caractéristiques anatomocliniques et des éléments diagnostiques et thérapeutiques de cette entité rare. Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, sans antécédents pathologiques particuliers et qui consultait pour une hémiparésie droite avec un syndrome de HTIC d’installation progressive et des troubles cognitifs. L’IRMcérébrale a montrait un processus pariétal droit, de densité hétérogène, avec un œdème important et un effet de masse sur les structures de la ligne médiane faisant évoquer un processus tumoral d’allure gliale . La patiente a reçu une cure de corticothérapie puis un traitement chirurgical été instauré; une tumeur pseudo-encapsulée était retrouvée. Une exérèse totale était effectuée. Le matériel adressé à l’anatomopathologiste. Macroscopiquement le matériel correspondait à de multiples fragments,d’aspect blanchâtre et brunâtre avec présence de zones de nécrose. Sur le plan histologique l’analyse des prélèvements réalisés montrait une prolifération tumorale maligne, dense, richement vascularisée, nécrosée par place et faite de faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes à cytoplasme modérément éosinophile. Les noyaux étaient hyperchromatiques avec des atypies cytonucléaires et quelques figures mitotiques. Celle-ci s’entremêlait à des éléments glioblastiques de densité variable faite de cellules pléomorphes de grande taille aux noyaux atypiques hyperchromatiques avec de nombreuses mitoses . L’étude immunohistochimique a montré un marquage positif de la composante gliale par le GFAP. La composante sarcomateuse avait un marquage positif pour la vimentine et négatif pour le GFAP. Ces arguments étaient en faveur d’un Gliosarcome primitif. Le patient a bénéficié d´une radio-chimiothérapie concomitantes selon le Protocol Stupp: Radiothérapie de 60 Gy en 30 fractions et six semaines, associée à du Témozolomide à la dose de 75mg/m 2 /j pendant 42 jours consécutifs, puis six cycles de 150-200mg/m 2 /j de j1-j5 débutant tous les 28 jours. Le patient a été perdu de vue après la fin de la chimiothérapie adjudante. Il s’agit d’un patient âgé de 50 ans ayant souffert d’une hypertension intracrânienne depuis 2 mois. L’IRM et la TDM ont objectivé un processus tumoral frontal expansif entouré d’œdème. L’examen histopathologique d’une biopsie stéréotaxique de la tumeur évoquait le diagnostic d’une tumeur gliale de haut grade. Le patient a bénéficié d’une résection chirurgicale de cette tumeur, mais il décéda 10 jours après dans un état comateux. L’étude macroscopique de la pièce opératoire a révélé une tumeur solide, d’aspect hétérogène renfermant des remaniements nécrotiques et hémorragiques. Pour l’examen microscopique, il avait montré un parenchyme cérébral siège d’une prolifération à double contingent. Le premier correspond à une prolifération tumorale gliale de densité cellulaire hétérogène faite de cellules pourvues de noyaux ronds et basophiles et anisocaryotiques. Les mitoses et les foyers de nécrose tumorale sont nombreux.Le stroma tumoral comporte une prolifération endothélio- capillaire. Le second, se dispose autour des vaisseaux, correspond à une prolifération sarcomateuse bien différenciée faite de cellules fusiformes au cytoplasme abondant, aux noyaux anisocaryotiques et mitotiques et organisées en faisceaux courts entrecroisés rappelant l’aspect d’un fibrosarcome. Les cellules tumorales gliales exprimaient l’anticorps anti-glial fibrillary acidic protein (GFAP). Les autres cellules sarcomateuses exprimaient l’anticorps antivimentine. Devant ces arguments le diagnostic de gliosarcome a été retenu. Le gliosarcome (GS) est une tumeur maligne primitive du système nerveux central, rare, représentant 2% de tous les glioblastomes et 0,59-0,76% de toutes les tumeurs cérébrales . Le GS est une tumeur gliale formée par une double prolifération associant deux contingents distincts l’un gliale de haut grade et l’autre mésenchymateux. La composante gliale est souvent de type glioblastome ou exceptionnellement de type oligodendriogliome . La composante mésenchymateuse peut présenter des aspects morphologiques variés, il s’agit d’une composante de type malin . L’âge d’apparition est similaire à celui du glioblastome avec apparition préférentielle entre 40 et 60 ans et d´un âge moyen de 52,1 an. De rares cas ont été rapportés chez les enfants. Les hommes sont plus fréquemment affectés avec un sexe ratio de 1.4 à 1.8/1 [ 7 – 9 ]. Les gliosarcomes sont de localisation temporale ou pariétale dans plus de 65% des cas. Les localisations frontales, pariétales et occipitales sont plus rares [ 10 – 12 ]. Rarement l’atteinte peut concerner la fosse cérébrale et la moelle épinière . L’histoire clinique est le plus souvent courte, avec une durée d’une semaine à trois mois, une symptomatologie polymorphe en fonction de la zone d’atteinte, des signes d’hypertension intracrânienne; une hémiparésie ou une hémianopsie homonyme, voire une aphasie . Du fait de la présence du contingent sarcomateux, les gliosarcomes métastasent plus que les glioblastomes et sont parfois découverts au stade métastatique . L’aspect tomodensitométrique des gliosarcomes peut simuler un glioblastome. Le gliosarcome apparaît normalement sous forme d’une masse, bien circonscrite, hyperdense, un œdème péritumoral disproportionné à la taille tumorale. L’aspect en imagerie par résonance magnétique est caractéristique puisqu’il montre une tumeur bien limitée, intra-axiale, entrant en contact avec la dure-mère. En T2, l’intensité du signal est intermédiaire, similaire à la substance grise, mais hypo-intense en comparaison avec les autres tumeurs gliales. Après injection de gadolinium, en T1, la tumeur montre un important rehaussement en anneau avec une image ring-like parfois. Le diagnostic de gliosarcome doit donc être évoqué devant toute tumeur hypo-intense en T2, de siège intra-axial primitif et rentrant en contact avec la dure-mère . Sur le plan anatomopathologique, l’aspect macroscopique du gliosarcome est ferme, lobulé, biencirconscrit. Si le contingent mésenchymateux est prédominant, la tumeur est de consistance dure, bien limitée, pouvant évoquer le diagnostic d’une métastase ou, quand elle est attachée à la dure-mère, celui d’un méningiome . Microscopiquement, le gliosarcome présente un aspect biphasique avec un mélange de deux contingents, le premier fait d’une composante gliale typique d’un glioblastome avec un degré variable d’anaplasie. Le deuxième est sarcomateux prenant souvent l’aspect d’un fibrosarcome fait de cellules fusiformes très atypiques, montrant des figures de mitose et s’organisant en faisceaux. La composante sarcomateuse peut ressembler également à un histiocytofibrome malin ou présenter d’autres types de différenciation comme la formation de cartilage, de tissu osseux, de tissu musculaire lisse ou strié et même une différenciation adipocytaire . La combinaison de l’histochimie et de l’immunohistochimie ont permis de faciliter la distinction entre ces deux composantes.La composante mésenchymateuse exprime la vimentine et n’exprime pas la GFAP, cette dernière est exprimée dans le contingent gliale. accessoirement la coloration au trichrome de Masson montre la présence du collagène dans la composante mésenchymateuse . L’histogenèse du gliosarcome est controversée, du fait du manque de critères diagnostiques standardisés, des données contradictoires de l’immunohistochimie et de la possibilité; de divers mécanismes de formation. Classiquement, les tumeurs biphasiques répondent à trois mécanismes (classification de Meyer): un mécanisme de collision: les néoplasmes différents convergent pour former un seul néoplasme; un mécanisme d’induction où une tumeur induit la formation d’une autre tumeur; un mécanisme de transformation où une partie d’une tumeur primaire se transforme en un type différent de tumeur . Au plan génétique, Les gliosarcomes présentent un profil plus proche des glioblastomes secondaires que des glioblastomes primaires. En effet Reis et al. rapportent des mutations de TP53 dans 23%, des mutations de PTEN dans 38%, des délétions de p16INK4 dans 37% mais présente rarement une amplification de l´EGFR < 8% . Le traitement des gliosarcomes repose sur la chirurgie, la radiothérapie ainsi que la chimiothérapie . La résection chirurgical peut être partielle ou total en fonction de l’étendue de la tumeur et sera suivie par une radiothérapie à une dose de 60GY (2GY par séance). D’après Chang CH et all, la radiothérapie adjuvante est meilleurs que ceux traité par chirurgie seule (10,6 mois vs 6,2 mois) . Malgré leurs caractère chimio-résistant, le témzolamide à dose de 75mg/m 2 reste la molécule la plus utilisée en concomitant à la radiothérapie puis en adjuvant à dose de 150mg/m 2 en 5 cycles, ce protocole a permis d’améliorer la survie . Cependant, des études récentes ont montré que les gliosarcomes primaires et secondaires et les glioblastomes ont un pronostic presque équivalent. En effet, les durées médianes de survie respectives des glioblastomes, des gliosarcomes primaires et des gliosarcomes secondaires (après le diagnostic initial du glioblastome initial) sont de 12 à 18 mois, de 13,9 mois et de 12,6 mois . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
34466188 | Nous rapportons l´observation d´une patiente âgée de 18 ans, sans antécédents, admise au service d´urgence pour syndromes occlusifs. À son arrivée, la patiente était apyrétique, stable sur le plan hémodynamique avec une tension artérielle à 140/70 mmHg, un bon état général. L´examen abdominal révélait une douleur abdominale diffuse avec notion d´arrêt des matières et des gaz et de vomissements bilieux avec un abdomen légèrement distendu. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (CRP = 21 mg/L). La radiographie de l'abdomen sans préparation montrait des niveaux hydro-aériques grêliques. La tomodensitométrie abdominale réalisée en premier lieu, vue que la patiente était en occlusion, évoquait le diagnostic en montrant une occlusion grêlique sur invagination iléo-iléale sur un Diverticule de Meckel avec épaississement pariétal digestif de l´anse incarcérée . L´occlusion révélatrice de 14 à 40% des Diverticules symptomatiques de l´adulte , peut avoir diverses causes, dont la principale est l´invagination sur Diverticule . L´invagination intestinale aiguë a été décrite pour la première fois par Barbette en 1674 . En 1871, Sir Jonathan Hutchinson fut le premier à opérer avec succès un enfant atteint d´invagination . Parmi la littérature actuelle, un seul cas de Diverticule de Meckel mésentérique a entraîné une invagination dans l´étude de McGrath et al . à Londres, et c´est le cas d´un patient contrairement à notre cas . Sa physiopathologie n´est pas bien comprise, mais certains auteurs suggèrent que la présence de muqueuse gastrique peut entraîner un mouvement péristaltique anormal , ce qui est notre cas vue la présence de cette muqueuse. Le diagnostic de l´invagination intestinale a été posé après examen tomodensitométrique malgré l´importance d´échographie abdominale qui reste gênée par la présence d´air en cas d´occlusion. La même stratégie diagnostic a été adoptée chez McGrath et al . sauf que dans une série de Traoré et al . en Mali à propos de 41 patients, l´échographie abdominale a objectivé le boudin d´invagination sur 11 cas. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28904718 | Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, chez qui un DIU a été posé il y a 12 ans environ, ayant consulté pour des douleurs pelviennes et des lombalgies droites associées à une hématurie intermittente et des brûlures mictionnelles. Le début de la symptomatologie remonte à 1 an par l'installation de douleurs pelviennes et des lombalgies droites associées à une hématurie intermittente et des brûlures mictionnelles. Le bilan biologique était sans particularité avec un ECBU (examen cytobactériologique des urines) stérile et une leucocyturie sans bactériurie. La fonction rénale était normale. L'AUSP (arbre urinaire sans préparation) a objectivé sur l'aire pelvienne une opacité de tonalité calcique latéralisée à droite et un DIU. L'échographie vésico-rénale a révélé une dilatation modérée des cavités pyélocalicielles du côté droit avec un calcul intravésical de 10mm environ. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a montré une urétéro-hydronéphrose du côté droit avec un calcul intravésical et le DIU était en extra-utérin. Il a été donc décidé de réaliser l'ablation du DIU par voie chirurgicale. Une cystotithotomie par voie ouverte a été réalisée sans difficulté particulière avec extraction du calcul et du DIU . Une sonde urinaire a été laissée en place pendant 5 jours puis retirée. Les suites opératoires ont été simples. La perforation partielle ou totale du myomètre lors de la pose du DIU est d'autant plus fréquente qu'il existe une anomalie du myomètre (utérus cicatriciel en particulier) ou en raison d'une utérus hypoplasique, d'une rétroversion ou d'une hyper anté-version méconnue . Une migration secondaire sera favorisée par l'inflammation locale entraînée par les DIU au cuivre . La patiente peut être asymptomatique. Dans le cas contraire, elle peut présenter des symptômes d'irritation urinaire à répétition, voire une hématurie terminale ou des douleurs pelviennes . En cas de fistule vésico-utérine, la patiente peut signaler des menstruations vésicales, des urinations vaginales, une aménorrhée et/ou une incontinence urinaire . L'ASP met en évidence un DIU mal positionné en dehors de l'aire de projection de l'utérus . L'échographie pelvienne aide à la localisation de DIU . La cystoscopie permet de rechercher la présence de calcul et de déterminer si la migration intra vésicale est partielle ou totale. L'épreuve au bleu de méthylène ou une cystographie permettent de vérifier l'absence de fistule uro-génitale . Dans la majorité des cas, l'ablation du matériel se fait sans difficulté lors de la cystoscopie en cas de localisation totalement intra-vésicale . Ce geste pourra être précédé si nécessaire d'une lithotritie extra corporelle ou in situ en cas de calcul associé . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31065320 | Les cavernomes représentent 1% de toutes les lésions vasculaires intracrâniennes et 15% de toutes les malformations vasculaires cérébrales . Leur pic de fréquence se situe aux alentours de 20 à 40 ans mais ils peuvent se voir à tous les âges de la vie. Ils peuvent être uniques ou multiples, familiaux ou sporadiques . La cavernomatose représente plus de 33% des cas. Le caractère familial est rare mais a été décrit tout comme la forme sporadique . La transmission se fait selon un mode autosomique dominant à pénétrance variable . Trois gènes ont été identifiés dans la littérature, ils codent pour des protéines impliquées dans l’angiogénèse à partir de l’endothélium vasculaire . Il s’agit des gènes KRIT1 (ou CCM1) sur le chromosome 7q; MGC4607 (ou CCM2) sur le chromosome 7p et PDCD10 (ou CCM3) sur le chromosome 3q . Souvent asymptomatique, la pathologie peut se révéler par une hémorragie cérébro-méningée, des céphalées ou une épilepsie. Nous rapportons un cas de cavernomatose cérébrale sporadique révélée par une crise convulsive chez un patient de 55 ans. Il s’agit d’un patient de 55 ans sans antécédent particulier, qui présente au cours d'une réunion de travail un malaise sans perte de connaissance, suivi de crises convulsives tonico-cloniques. Il décrit également un déficit sensitif de l'hémicorps gauche totalement régressif. A l’examen d’entrée, il est apyrétique avec un score de Glasgow à 15, une pression artérielle à 130/80mmHg, une fréquence cardiaque à 70 battements par minute. Absence de déficit sentivo-moteur à l’examen neurologique et les réflexes ostéo-tendineux sont normaux. Pas de foyer épileptogène à l’électro-encéphalogramme et le bilan biologique était normal. Pas de facteurs de risque cardiovasculaire, le score NIHSS (National Institues of Health Stroke Scale) = 0. Le scanner cérébral sans injection objective plusieurs hyperdensités spontanées intra axiales, infra et supra tentorielles . L’IRM cérébrale confirme la présence de ces lésions intra-axiales qui sont en hyposignal hétérogène « en poivre et sel » T2 Flair , en discret hyper signal en séquence pondérée T1 , en hyposignal franc couvrant la quasi-totalité des lésions en T2 écho de gradient et en séquence SWI . Elles sont entourées d’un liseré en hyposignal sur toutes les séquences. L’aspect IRM est caractéristique d’une cavernomatose cérébrale. Les cavernomes cérébraux sont des malformations vasculaires veineuses qui représentent 5 à 10% de toutes les malformations vasculaires du système nerveux central . Ils peuvent avoir un caractère sporadique ou familial. Dans les cas familiaux on note une fréquence plus élevée de cavernomes multiples par rapport aux cas sporadiques . Chez notre patient l’enquête familiale n’a pas retrouvé de mutation génétique. Nous n’avons pas aussi retrouvé d’antécédent d’épilepsie dans sa famille notamment chez ses parents et ses enfants d’où l’hypothèse de cavernomatose cérébrale sporadique. Du point de vue clinique, les cavernomes peuvent être asymptomatiques ou se manifester par des crises convulsives dans 40 à 50% des cas. Les signes neurologiques focaux sont retrouvés dans 20% des cas. Les autres manifestations cliniques des cavernomes sont les hémorragies ou les céphalées . L’hémorragie des cavernomes est le plus souvent silencieuse, mais elle peut être rarement massive et grave dans 0,25 à 6% des cas . L’épilepsie est un autre symptôme de la maladie. Le risque de survenue de crises d’épilepsie est de 1,51% à 2,4 % par an et par malade . Il semble qu’un âge d’apparition jeune, inférieur à 40 ans, soit un facteur de risque d’épilepsie pharmaco-résistante . Chez notre patient âgé de 55 ans, la maladie a été révélée par une crise d’épilepsie. Dans la littérature, Reix G et al. ont également rapporté une épilepsie révélant un cavernome cérébral familial chez une fille de 10 ans. L’imagerie, notamment l’IRM, est incontournable dans le diagnostic de la cavernomatose. Au scanner, les cavernomes se présentent dans la plupart des cas sous forme d'hyperdensités inhomogènes dans 58,3% et se rehaussent après injection de produit de contraste dans 50%. Un discret effet de masse et un œdème péri-lésionnel n’étaient retrouvés que dans 4,16% par Broder M et al. . Ces anomalies scanographiques des cavernomes ont été retrouvées chez notre patient. Dans notre observation, le scanner cérébral sans injection objectivait de multiples lésions arrondies intra parenchymateuses spontanément hyperdenses, infra et supratentorielles, hétérogènes sans œdème péri-lésionnel significatif. On observait un discret rehaussement des lésions cérébrales après injection de produit de contraste iodée. Selon Broder M et al. les calcifications sont présentes dans 16,6% et témoignent des saignements intra lésionnels chroniques. L’anomalie de drainage veineux manquait dans notre observation au scanner contrairement à Broder M et al. qui la retrouvait dans 25% des cas. Par ailleurs nous n’avons pas décelé de calcifications au sein des lésions cérébrales au scanner. Par contre chez notre patient on mettait en évidence de discrets remaniements hémorragiques aigus au sein de certains cavernomes pouvant expliquer la crise convulsive révélatrice. L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic de la cavernomatose cérébrale . Dans sa forme typique, un cavernome comporte une zone centrale hétérogène associant un hypersignal intense en T1 et T2 lié à la présence de méthémoglobine et un hyposignal dû au mélange calcium-hémosidérine avec une zone périphérique en hyposignal T2 (hémosidérine) . Il existe des formes atypiques lors d’hémorragie récente importante ou en cas de malformation vasculaire associée notamment un angiome veineux . Chez notre patient, l’IRM confirmait le diagnostic de cavernomatose en mettant en évidence multiples lésions de taille et de topographie variables en hyposignal T2 hétérogène « aspect en poivre et sel », présentant un discret hypersignal sur la séquence pondérée en T1. Les séquences T2 écho de gradient et SWI (Susceptibility Weighted Imaging) mettaient en évidence de multiples cavernomes sous formes d’un hyposignal franc. On retrouvait aussi un liséré en hyposignal de la quasi-totalité des lésions sur toutes les séquences. L’aspect IRM des cavernomes de notre observation est en faveur d’une cavernomatose de type I de la classification de Zabramski et al. . L’évolution clinique du patient était satisfaisante. L’IRM cérébrale de contrôle mettait en évidence une stabilité de la cavernomatose comparativement à l’examen initial. | Study | biomedical | fr | 0.999994 |
25469204 | La fibrose pulmonaire est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (3 à 9%) et exceptionnellement révélatrice. Son étiopathogénie demeure mal élucidée. Sa présentation clinique et radiologique ne semble pas être différente de celle observée au cours des autres connectivites. Elle s'accompagne souvent d'atteintes multiviscérales. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 82 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisé pour une dyspnée stade III, une toux sèche et une asthénie, le tout évoluant depuis 3 mois. A l'anamnèse, il y avait une notion de photosensibilité et des polyarthralgies inflammatoires des grosses articulations. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation à 110 à la première heure, CRP à 16 mg/dl, fibrinogène à 6,2 g /l) et une leucopénie à 1800 éléments mm 3 . Le bilan immunologique montrait des anticorps anti nucléaires à 1/1600 avec des anticorps anti-DNA positifs. Une échographie cardiaque montrait un épanchement péricardique de moyenne abondance. Le diagnostic d'un lupus érythémateux systémique était retenu devant la présence de 5 critères de l'ACR (photosensibilité, péricardite, lymphopénie, anticorps anti-nucléaires et anticorps anti-DNA positifs). La radiographie de thorax montrait un syndrome interstitiel bilatéral. Le scanner thoracique révélait de multiples images micro-kystiques réalisant un aspect en rayon de miel avec épaississement des lignées septales et présence par ailleurs de micronodules évoquant un aspect de fibrose interstitielle diffuse bilatérale. A l'exploration fonctionnelle respiratoire, il existait un syndrome restrictif. Le patient était mis sous corticothérapie à la dose de 1 mg/kg /j avec une évolution stable. | Clinical case | clinical | fr | 0.999999 |
PMC10162891 | Les circonstances de découverte de la COVID-19 peuvent être ses propres manifestations cliniques confirmées par un test PCR qui met en évidence l'acide ribonucléique (ARN) virale ou une tomodensitométrie (TDM) pulmonaire en montrant des images en ver dépoli, mais elles peuvent être également ses propres complications. Du fait de la variabilité des tableaux cliniques, de la sensibilité faible des tests PCR voire même sa non disponibilité, des cas de errance diagnostique ont été notés et le diagnostic n'a été fait qu'au stade de complications thromboemboliques . Il a été démontré que le nouveau SARS-CoV-2 interagit avec l'enzyme de conversion de l'angiotensine 2 (ACE2). Cette liaison de la protéine virale spike à l'ACE2 diminue l'expression de cette enzyme et active le système rénine-angiotensine (SRA) qui produit l'angiotensine 2, un peptide vasoconstricteur et pro-inflammatoire. L'activation du SRA favorise l'adhésion et l'agrégation plaquettaires et augmente le risque thromboembolique . Dans la littérature l'incidence des événements thromboemboliques (embolie pulmonaire et thrombose veineuse profonde) varie entre 1,6 et 2,4% chez les patients aigus hospitalisés et de 3,3 à 31% chez les patients critiques . Un parmi nos 2 patients était dans un état critique. Beaucoup d'auteurs ont publiés des cas isolés de complications thromboemboliques liés à la COVID-19 . Partant de tous ces éléments en plus de l'alitement provoqué par la maladie, il semble évident que nos malades ont présenté une complication liée l'infection à COVID-19 d'autant plus qu'ils ne présentaient aucun comorbidité. L'âge avancé est un facteur de mauvais pronostic. Dans une série de 6 malades qui ont présenté des embolie pulmonaires avec COVID 4 étaient âgés de plus de 50 ans . Dans 2 autres cas isolés de coagulation intravasculaire disséminée dans COVID-19 et de phlegmasie cerulea dolens les patients étaient âgés successivement de 63 et 53 ans. Cette survenue plus fréquente en âge avancé serait liée à leur fragilité vasculaire, leur alitement plus facile par rapport aux sujets jeunes, leur vulnérabilité face à la COVID-19 et leur probabilité plus élevée de présenter des comorbidités. Aucune prédominance par rapport au sexe n'a été rapportée dans la littérature . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC8783310 | La grossesse ovarienne (GO) représente 3% des grossesses extra-utérines . Sa physiopathologie est mal connue, elle semblerait être secondaire à un reflux de l´ovocyte fécondé vers l´ovaire . Les cas de GO après fécondations in vitro rapportées par la littérature confortent la théorie du reflux . La grossesse s´implante préférentiellement sur la cicatrice de l´ostium folliculaire d´origine, riche en fibrine et en néo capillaires . Cette théorie correspond aux formes intra folliculaire et juxta folliculaire. Plus rarement, cette implantation va se faire à distance du corps jaune ou même sur l´ovaire controlatéral, correspondant alors aux formes juxta corticale et interstitielle dont la physiopathologie demeure obscure. Plus rarement, la GO peut être bilatérale ou faire partie d´une grossesse hétérotopique . Dans notre série, toutes les grossesses étaient uniques et implantées du côté de leur corps jaune. Contrairement aux GEU tubaires, la pathologie et la chirurgie tubaire ne semblent pas augmenter le risque de survenue de GO. Cependant l´incrimination des pathologies inflammatoires du pelvis dans la genèse des GO ne fait pas l´unanimité des auteurs . Par ailleurs, la contraception par un dispositif intra utérin paraît particulièrement associée aux grossesses ovariennes . En effet, plusieurs auteurs sur des séries de 7 à 26 GO ont noté des proportions allant de 57 à 90% de patientes porteuses de stérilet. Cliniquement, la symptomatologie douloureuse abdominopelvienne devance la scène. Ces douleurs correspondent à la rupture de la capsule ovarienne par la grossesse et à la constitution de l´hémopéritoine . Les patientes sont le plus souvent vues dans un contexte d´urgence, en état de choc . Dans de rares cas, du fait du développement avancé de la grossesse, l´ovariectomie voire l´annexectomie peut s´imposer . C´est le cas de notre patiente. En effet, la GO est souvent diagnostiquée au stade de complications empêchant le recours au traitement médical en première intention . L´adjonction de méthotrexate (MTX) peut s´envisager en rattrapage d´un traitement chirurgical insuffisant. Nous n´avons pas eu recours au MTX. Concernant son pronostic, la GO, du fait de l´absence d´atteinte tubaire, ne constitue pas un facteur de risque d´une nouvelle GEU . Un seul cas de récidive de GO a été décrit dans la littérature et a concerné l´ovaire controlatéral . L'examen anatomo-pathologique revêt une importance capitale car c'est lui qui permet de confirmer le diagnostic de GO. Il a pour but d'éliminer les grossesses abdominales primitives, celles greffées sur l'ovaire mais provenant d'un avortement tubo-abdominal, et celles où l'ovaire n'est pas le siège exclusif de la nidation, d'après les critères anatomiques de Spielberg en 1878 la trompe du côté atteint, y compris le pavillon, doit être indemne de toute lésion; le sac ovulaire doit occuper la place anatomique habituelle de l'ovaire; l'ovaire et le sac gestationnel doivent être reliés à l'utérus par le ligament utéro-ovarien; il doit exister du tissu ovarien au sein du sac ovulaire 'ce qui sous-entend la confirmation histologique de la présence de villosités choriales au sein du tissu ovarien. A partir des critères anatomiques définis par certains auteurs , plusieurs classifications de GO ont été proposées. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25821534 | Patient âgé de 28 ans consultant pour la première fois suite à une baisse d'acuité visuelle ayant comme antécédents des épisodes de rougeur et douleur oculaire récidivants avec sur le plan général des lombalgies et des talalgies. À l'examen, on retrouveau au niveau de l’œil droit une acuité visuelle à 9/10. Son acuité corrigée à 10/10, avec à l'examen à la lampe à fente, une cornée claire avec une chambre antérieure optiquement vide, des synéchies iridocristallinniennes à 6 heures au niveau de l’œil droit (A) avec pigments iriens au niveau de la cristalloide antérieure, le reste de l'examen est normal. L'examen de l’œil gauche trouve une acuité visuelle à 8/10,corrigée à 10/10, des synéchies en trèfle (B) avec pigment sur la cristalloide antérieure,le reste de l'examen est normal. On a suspecté une spondylartrhite ankylosante, une vitesse de sédimentation ainsi qu'une CRP ont été demandées,et sont revenues normales,une radiographie du bassin qui visualise un contour estompé de l'articulation sacro-iliaque ainsi qu'une recherche HLA B27 qui est revenue positive. Le patient a été mis sous traitement anti inflammatoire par voie générale,ainsi que sous mydriatiques vu qu'il n’était pas en poussée inflammatoire, son acuité corrigée était de 10/10. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
29187932 | Il s'agit de H.B, âgée de 25 ans, G2P1 (1 enfants vivants), ayant comme antécédents une grossesse extra utérine pour laquelle elle a bénéficiée d'une salpingéctomie droite il y a 1 an, connue porteuse d'un kyste de l'ovaire sous traitement symptomatique a base d'antispasmodiques. Admise dans notre formation pour prise en charge d'une douleur pelvienne latéralisée à gauche, sans symptomatologie gynécologique. Chez qui l'examen a trouvé une patiente stable sur le plan hémodynamique, avec une sensibilité latéro-utérine gauche au toucher vaginal, et la perception d'une masse a travers le cul de sac postérieur. Une échographie pelvienne a objectivée un utérus de taille normale avec la présence en sus utérin d'une image solido-kystique avec cloison mesurant 11/7 cm de grand axe. Un scanner pelvien a confirmé la présence d'une masse pelvienne solidokystique mesurant 110/80 mm, prolabée dans le cul de sac de douglas, rehaussée âpres injection du produit de contraste de façon hétérogène évoquant une masse ovarienne suspecte de malignité. La patiente a bénéficiée d'une laparotomie avec a l'exploration présence d'une masse ovarienne de 11 cm, d'où la réalisation d'une annexectomie gauche avec biopsies multiples (Gouttières parieto-coliques droite et gauche, l'espace vésico-uterin, grand epiploon et le douglas), dont le résultat anatomo-pathologique était un tératome ovarien immature grade 3, avec un tissue graisseux sensiblement normal dans les différentes biopsies réalisés. Apres le résultat anatomopathologique, le geste chirurgical a été complété par la réalisation d'une hystérectomie avec omentectomie et curage pelvien dont le résultat anatomo-pathologique était sans particularité. Le dossier a été présenté au staff multidisciplinaire d'oncologie, il a été décidé 3 cures de chimiothérapie adjuvante à base de BEP comprenant bléomycine, étoposide et un sel de platine (cisplatinum). Le tératome immature de l'ovaire est une tumeur maligne d'origine germinale, qui a été décrite pour la première fois en 1960 par Thürlbeck et Scully , contenant une quantité variable de tissu embryonnaire immature, généralement du tissu neuro-ectodermique . Le tératome immature représente 3% des tératomes, 1% de tous les cancers ovariens et 20% des tumeurs malignes de l'ovaire d'origine germinale [ 3 – 5 ]. L'origine de ces tumeurs fait appel à plusieurs théories. Les travaux de Linder et al. ont initialement démontré que les tératomes provenaient d'une cellule germinale, unique, isolée dont l'anomalie survient dès la première division méiotique . À partir de l'analyse des caryotypes de tératomes immatures ovariens, Ohama et al. ont confirmé cette première hypothèse, mais ont également montré que pour un certain nombre de tumeurs, l'anomalie survenait plus tardivement au cours de la deuxième division méiotique, voire à partir d'un ovocyte mature . Sur le plan clinique l'âge moyen de survenue est de 19 ans , et touche préférentiellement l'enfant et l'adolescente. C'est le cas de notre patiente qui était âgée de 25 ans. Il n y a pas de signes spécifiques pouvant faire suspecter un tératome ovarien, la symptomatologie est très variables, comme toute masse ovarienne, allant d'un simple trouble des règles a des douleurs pelviennes, et c'est le cas chez notre patiente, on peut avoir aussi un trouble de transit ou même une masse abdomino-pelvienne, et parfois une complication révélatrice type compression, torsion, hémorragie, rupture, infection ou une ascite. L'examen clinique est aussi très variable allant d'un examen normal a une sensibilité latéro- utérine ou une masse abdomino-pelvienne. Dans notre cas l'examen avait objectivé une sensibilité latéro-utérine gauche, avec perception d'une masse a travers le cul de sac postérieur au toucher vaginal. L'aspect échographique des tératomes immatures est peu spécifique , les images en tomodensitométrie et résonance magnétique sont plus caractéristiques. Généralement sur le plan scanographique les tératomes immatures sont rarement kystiques et ils se présentent sous la forme d'une large tumeur irrégulière d'aspect mixte, tissulaire et graisseux, la partie solide étant constituée de nombreuses calcifications grossières et amorphes associées à des ilots graisseux disséminés et quelques rares microkystes , cette masse se rehausse après injection du produit de contraste. A l'IRM ils se présentent sous la forme d'une volumineuse portion tissulaire présentant quelques plages graisseuses peu abondantes, visibles en hypersignal T1, avec la présence de multiples microkystes au sein de la masse. Ainsi chez notre patiente l'échographie pelvienne a objectivée un utérus de taille normale avec en sus utérin une image solido-kystique avec cloison, confirmée sur les images scanographiques, par la mise en évidence d'une masse pelvienne solidokystique mesurant 110/80 mm, prolabée dans le cul de sac de douglas, rehaussée âpres injection du produit de contraste de façon hétérogène évoquant une masse ovarienne suspecte de malignité, ce qui rejoins les résultats de la littérature. Toute fois les études ont montrés que les examens radiologiques ne permettent pas de préjuger du grade histologique car le tératome immature de l'ovaire est une tumeur maligne composée de tissus dérivés des trois lignées cellulaires embryonnaires (le mésoderme, l'endoderme et l'ectoderme) différenciées en tissu neural, cartilage, et mésenchyme, à des stades de maturation différents, au sein de la tumeur. Leur potentiel malin est directement dépendant du degré d'immaturité et de la présence de neuroectoderme ce qui permet d'établir une classification en trois grades de malignité croissante selon la classification de Norris, cette classification a été proposée initialement par Thurlbeck et Scully et modifiée en 1976 par Norris et O'Connor afin de mieux définir les indications thérapeutiques ( Tableau 1 ). Actuellement, cette classification tend à être simplifiée en bas et haut grade ( Tableau 2 ). Dans notre cas les prélèvements réalises au niveau de la masse ont objectivés une prolifération de tissu neuroectodermique immature sous la forme de rosettes primitives neuroépithéliales, de tubes et de tissu cellulaire glial immature. Le tissu neural immature occupe largement plus de 5 champs au faible grossissement. L'existence d'éléments vitellins au sein du tératome immature a été rapportée comme une source de sécrétion anormale d'alphafoetoprotéine, en particulier chez les patientes qui présentent les taux les plus élevés. La présence de ces structures vitellines apparaît comme un facteur prédictif du risque de récidive . L'alphafoetoprotéine peut être augmentée dans 18 à 45% des cas . Un taux sérique supérieur à 400 ng est considéré comme un facteur de risque d'évolution péjorative. Dans notre cas, l'alphafoetoprotéine n'a pas été demandée avant le traitement chirurgical. L'évolution des tératomes immatures est marquée par une croissance tumorale très rapide. L'extension est ensuite principalement locorégionale, responsable d'une invasion péritonéale, nécessitant une brèche capsulaire. Les lésions secondaires des tératomes immatures sont décrites sous la forme de granulations superficielles, fermes et de couleur grisâtre ou jaunâtre que l'on peut retrouver sur l'ensemble du péritoine abdominopelvien, parfois sur le grand épiploon ou d'autres organes comme le foie. Ces métastases sont généralement sous une forme immature. L'évolution propre des implants est mal connue. Ils peuvent rester asymptomatiques et stables, insensibles à la chimiothérapie ou subir une régression fibreuse. La dégénérescence gliale ou tératomateuse est exceptionnelle. Sur le plan thérapeutique et selon la société française de cancérologie 2013 le traitement des tératomes immatures est divisé en deux volets, un traitement chirurgical suivi par une chimiothérapie en fonction du grade histologique. Le traitement chirurgical est toujours conservateur et vise 3 objectifs: diagnostique (histologie), thérapeutique (ablation de la tumeur), et la détermination du stade d'extension, ainsi on recommande une chirurgie initiale au cours de laquelle on réalise au minimum une annexectomie unilatérale, une exploration complète du pelvis et de toute la cavité abdominale, un lavage péritonéal et/ou prélèvement de toute ascite, des biopsies péritonéales multiples systématiques y compris au niveau de l'épiploon et le prélèvement de tout élément suspect. Pour le curage ganglionnaire il n y a pas d'indication à un curage systématique pelvien et lombo-aortique en l'absence d'anomalie ganglionnaire, et un prélèvement sera réalisé en cas d'anomalie visible sur le scanner ou palpable lors de l'exploration chirurgicale. Pour l'ovaire controlatérale une inspection soigneuse s'impose, et une biopsie est recommandé par certains auteurs, il n y a pas d'indication a une annexectomie bilatérale systématique. Pour l'utérus pas de place a une hystérectomie . Le but de ce traitement conservateur est dans un souci de conservation maximale de la fertilité. Dans notre cas La patiente a bénéficiée initialement d'une laparotomie avec a l'exploration présence d'une masse ovarienne de 11 cm de diamètre, d'où la réalisation d'une annexectomie gauche avec biopsies multiples (Gouttières parieto-coliques droite et gauche, l'espace vésico-uterin, grand epiploon et le douglas), dont le résultat anatomo-pathologique était un tératome ovarien immature grade 3, avec un tissue graisseux sensiblement normal dans les différentes biopsies réalisés. Après le résultat anatomopathologique, le geste chirurgical a été complété par la réalisation d'une hystérectomie avec omentectomie et curage pelvien dont le résultat anatomo-pathologique était sans particularité. Notre attitude radicale est expliquée par le faite qu'un grand nombre de nos patientes sont perdue de vue juste après le geste chirurgicale et qu'on trouve des difficultés à les contacter pour compléter leur traitement. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire permet de confirmer le diagnostic, et de déterminer le grade qui conditionne un éventuel traitement adjuvant. Pour les tumeurs de grade 1, la surveillance clinique semble suffisante après traitement chirurgical conservateur seul. Cette attitude est confirmée par Carinelli sur une vaste série de 245 tératomes immatures de l'ovaire qui montre l'absence de récidive à long terme dans ce sous-groupe de tératome immature de l'ovaire après annexectomie unilatérale . En cas de tératome immature de grade 2 ou 3, l'attitude à adopter, chimiothérapie adjuvante ou chirurgie de stadification, reste controversée. La chimiothérapie adjuvante est habituellement réservée aux tumeurs de grade 3, voire de grade 2. Le protocole le plus utilisé comporte trois molécules empruntées aux chimiothérapies du cancer testiculaire: BEP comprenant bléomycine, étoposide et un sel de platine (cisplatinum) . Notre patiente a été mise sous le protocole BEP, et elle va recevoir trois cures de chimiothérapie. Selon Li et al., les progrès de la chimiothérapie et l'utilisation des sels de platine ont permis d'améliorer le pronostic des tératomes immatures dont la survie était de 40% avant 1983, alors qu'elle atteint 95% entre 1994 et 1998 . Le pronostic des tératomes immatures reste quand même meilleur que celui des cancers épithéliaux de l'ovaire, et il est corrélé au grade de la tumeur primitive . Les tumeurs de grade 1 restent de bon pronostic car le taux de survie à cinq ans est évalué entre 81 et 94% dans la littérature . Les tératomes immatures de grade 3 ont un potentiel hautement malin et leur évolution rapide, locale et à distance, est responsable de taux de récurrence et de décès plus élevés , avec un taux de survie a 5 ans de 90 a 100% avec chimiothérapie . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26664520 | Il s'agissait d'une fillette de 09 ans, admise en dermatologie pour une peau sèche et une kératodermie palmoplantaire évoluant depuis l'enfance, une surdité bilatérale sévère et un mutisme évoluant depuis la naissance. Il n'y avait pas d'histoire familiale connue de syndrome KID. Les parents de cet enfant étaient des cousins germains (la grand-mère paternelle et le grand père maternel étaient des frères). Elle était la deuxième d'une fratrie de deux enfants. L'ainé de sexe masculin était décédé à l’âge de 3 ans. L'enfant a quatre demi-frères de même mère, nés d'un premier mariage avec le grand frère défunt du père de l'enfant (lévirat). Tous les demi-frères sont vivants et sains. A l'examen, l'enfant présentait un retard staturo-pondéral harmonieux avec un bon état général. On notait une kératodermie palmaire et plantaire typique avec un aspect en cuir grossier Figure 2 ), une peau sèche ichtyosiforme finement squameuse , avec un aspect pachydermique aux genoux et un aspect arlequin aux jambes . Il y avait également une alopécie diffuse du cuir chevelu, des lésions verruqueuses du visage donnant un aspect vieilli. L'examen ophtalmologique avait noté une blépharo-conjonctivite, une xérophtalmie, une photophobie et une absence de sourcils. L'examen ORL avait objectivé une hypotrophie des pavillons des oreilles , une hypoacousie sévère bilatérale avec une réaction pour un seuil de fréquence correspondant à 80db sur 0,5khz. L'audiométrie tonale n'a pas pu être réalisée à cause du mutisme total. Le reste de l'examen clinique était normal. L'histologie et l'analyse génétique n'avaient pas été réalisées. La patiente était mise sous émollients kératolytiques (Dexéryl ® ), et suivie par un ophtalmologue pour son atteinte oculaire. Nous rapportons un cas de syndrome KID associant une surdité profonde compliquée de mutisme, une ichtyose sévère avec kératodermie palmoplantaire et une atteinte oculaire chez un enfant né d'un mariage consanguin. L'analyse génétique du cas index et de ses parents qui aurait apporté un argument diagnostic de certitude et confirmer le mode de transmission n'a pas été réalisée à cause de notre plateau technique limité. Le syndrome KID est une affection rare dont la prévalence est difficile à estimer. Dans une revue de la littérature, Cáceres-Rios et al. avaient recensé 61 cas de syndrome KID en 78 ans, de 1915 à 1993. A notre connaissance, cette observation est la seconde au Togo après celle de 2011 , mais la quatrième en Afrique Sub-saharienne après les deux cas rapportés au Cameroun en 2013 . Cette affection est le résultat de mutations faux-sens du gène GJB2 codant la connexine 26 . A ce jour, cinq mutations hétérozygotes du gène GJB2 ont été rapportées. La mutation p.Asp50Asn est observée chez environ 81% des patients. Les autres mutations ont été rapportées isolement : p.Asp50Tyr chez un patient , p.Gly12Arg chez un patient , p.Gly45Glu chez deux patients et p.Ser17Phe chez trois patients . Le mode de transmission du syndrome KID est resté longtemps incertain du fait du faible taux de procréation des sujets atteints en raison de leur aspect très inesthétique. C'est une affection autosomique dominante, mais des possibilités d'un mosaïcisme germinal chez un des deux parents ou d'une pénétrance incomplète ont été évoquées devant la constatation d'une famille comportant deux frères et sœurs atteints issus de parents sains . Chez notre patiente issue de parents consanguins sans contexte familial similaire, le KID syndrome serait probablement sporadique et seule l'analyse génétique du patient et de ses parents aurait pu le confirmer. Sur le plan clinique, contrairement à l'atteinte cutanée, les atteintes oculaire et auditive sont inconstantes au cours du syndrome KID et apparaissent plus tardivement . L'atteinte oculaire, de sévérité variable est caractérisée par une kératite avec des néo-vaisseaux responsable de la cécité. L'atteinte auditive est marquée par une surdité de perception bilatérale . Dans notre observation, la surdité est profonde et compliquée de mutisme puisqu'aucun apprentissage n'a été entrepris préalablement. La prise en charge du syndrome KID est surtout symptomatique et multidisciplinaire. Le traitement de l'atteinte cutanée repose sur les kératolytiques à base d'acide salicylique à 2 %, d'urée à 20 % ou de savons doux. Le traitement des lésions oculaires n'est pas codifié et celui des surdités neurosensorielles est décevant. Enfin, une surveillance régulière s'avère nécessaire pour dépister des carcinomes muqueux. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
22655108 | Madame A.M est une parturiente de 28 ans, troisième geste troisième pare et deux enfants vivants, sans antécédents médicaux ou chirurgicaux notables.la grossesse actuelle est non suivie estimée a 39 semaines d’aménorrhées, la patiente a été admise en salle de travail à 8 cm de dilatation cervicale avec une présentation céphalique fixé et une poche des eaux intacte. On a réalisé une rupture artificielle des membranes. La parturiente a présenté ensuite un malaise avec perte de connaissance et une crise convulsive généralisée ; sa tension artérielle baissait à 08 /04 mmHg avec apparition d’une bradycardie fœtale, une réanimation immédiate a était réalisé pour la mère, avec une extraction instrumentale rapide d’un fœtus apgar 3 /10 a la première minute passé à 6/10 après réanimation, pesant 3250g. Mais la patiente a présenté une hémorragie de la délivrance avec arrêt cardiorespiratoire, une délivrance artificielle a été réalisée au même temps que les mesures de réanimation avec perfusion d’ocytocique et introduction de 600µg de misoprostol en intra rectale ;l’activité cardiaque de la patiente a repris après 5 min de réanimation mais devant la persistance du saignement , l’atonie utérine et la coaculopathie de consommation (CIVD) ,une hystérectomie d’hémostase a été réalisée et une transfusion de 8 culot globulaire et 10 poches de plasma frais congelé. L’état hémodynamique s’est stabilisé avec arrêt du saignement. Mme A.R est une parturiente de 40 ans ; cinquième geste troisième pare et deux enfants vivants. on retrouve dans ses antécédents deux accouchements par voie basse et un avortement spontané, la grossesse actuelle est bien suivie estimée a 40 semaines d’aménorrhée. la patiente a été admise pour accouchement: l’examen a son admission retrouvait un col effacé complètement et dilaté a 4 cm avec présentation de siège décomplété et une poche des eaux intact qu’on a respecté jusqu’à dilatation complète puis elle est rompue artificiellement suivie d’un accouchement podalique d’un nouveau-né de sexe masculin apgar 10/10 poids de naissance 3100g. La patiente a présenté ensuite une agitation avec dyspnée, cyanose, toux, douleurs thoraciques et une hypotension a 09/04 mmhg, elle a été prise en charge en urgence par l’équipe de réanimation, mais son état s’est compliquée par la survenue d’une hémorragie de la délivrance avec inertie utérine et arrêt cardiaque les mesures de réanimations se sont poursuivi ainsi qu’une perfusion d’ocytocique et l’utilisation de 800 µg de misoprostol en intra rectale. Après plusieurs minutes de massage, une activité cardiaque efficace a été retrouvée. Le bilan biologique était en faveur d’une CIVD, une hystérectomie d’hémostase a été réalisée au même temps qu’une transfusion de 10 culots globulaires et 12 poches de plasma frais congelé, mais le saignement a persisté avec des hémorragies diffuses tant dans le champ opératoire qu’aux points de ponction. Un nouvel arrêt cardiaque est survenu avant la fermeture de l’abdomen. La patiente est décédée une heure après malgré les mesures de réanimation. L’analyse histologique de la pièce d’hystérectomie a retrouvé une embolie veineuse de liquide amniotique. La physiopathologie de l’ELA n’est pas clairement définie mais pourrait être due à un passage de liquide amniotique (LA) vers la circulation maternelle par rupture de la barrière utéro-placentaire. L’embole est constitué de squames épithéliales provenant de la peau de l’enfant, de cheveux, de vernix, de sécrétion intestinale (mucine) voire de méconium. Les emboles se logent dans les vaisseaux pulmonaires de moins d’un millimètre de diamètre et peuvent être retrouvés jusqu’à cinq semaines après l’accouchement [ 2 – 3 ]. Le tableau clinique brutal débute le plus souvent pendant le travail ou tout de suite après la naissance de l′enfant, par voie basse ou par césarienne. Des cas isolés sont rapportés en dehors de tout travail. . Les principaux facteurs de risques sont l’hyperpression intra- utérine induite par un hydramnios, les amniocentèses, les amnio-drainages, les amnio-infusions, les tocographies internes, les morts fœtales intra-utérines et les traumatismes abdominaux. Des cas d’ELA ont été décrits à la suite d’interruptions médicales ou volontaires de grossesse, et même lors d’ablation de fil de cerclage. Ils sont cependant tous discutés. Les composants du liquide amniotique ont été incriminés dans la survenue d’une réaction allergique de type anaphylactique responsable d’une hypertension artérielle pulmonaire . Les manifestations cliniques habituellement décrites dans l′ELA sont de deux types, hémorragiques et cardiovasculaires. Il est admis que la première conséquence physiopathologique est une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère associée parfois à une atteinte du ventricule gauche (VG). L′HTAP relèverait de deux mécanismes, un phénomène mécanique pur avec obstruction plus ou moins complète des capillaires pulmonaires par du liquide amniotique, associé à une vasoconstriction pulmonaire secondaire à la présence en grande quantité dans le liquide amniotique d′endothéline, puissant vasoconstricteur, responsable d′une HTAP [ 5 – 6 ]. L′atteinte du VG est indirecte par compression par un ventricule droit dilaté ou directe par toxicité du liquide amniotique qui agirait sur la contractilité du myocarde et participerait au collapsus initial. L′arrêt circulatoire est fréquent et précoce, voire initial . Une hémorragie de la délivrance favorisée par une CIVD due à la richesse du liquide amniotique en facteurs X activateur libérés dans la circulation maternelle . La brutalité de survenue de l′ELA impose en priorité la mise en route immédiate de traitements symptomatiques qui excluent temporairement toute investigation paraclinique. Des examens biologiques permettent de guider la réanimation . Le diagnostic biologique peut et doit être entrepris une fois les manœuvres de réanimation efficaces mises en route ou malheureusement post-mortem. La recherche d′éléments du LA (cellules épithéliales, vernix caseosa, lanugo, méconium) est réalisable sur le sang maternel périphérique ou sur une voie veineuse centrale, dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire, et/ou enfin sur les tissus pulmonaires maternels en cas de décès de la patiente. Des réserves quant à la fiabilité diagnostique affectent chacun de ces examens. La présence de méconium dans le LA est observée à terme, ainsi que le lanugo et le vernix caseosa, mais si l′ELA survient plus précocement, ces éléments font habituellement défaut. Quant aux cellules de desquamation observées dans le sang maternel en cas d′ELA, leur origine fœtale serait pour certains auteurs discutables . Les autres aspects de la prise en charge obstétricale pendant le travail de ces patientes incluant les techniques chirurgicales ou de radiologie interventionnelle n′ont rien de spécifique, hormis qu′elles finissent le plus souvent par l′hystérectomie d′hémostase de sauvetage maternel . Au cours des dernières années, le pronostic de l′ELA semble modérément meilleur grâce à une meilleure prise en charge initiale multidisciplinaire. L′arrêt cardiorespiratoire est la cause principale du mauvais pronostic vital et des séquelles neurologiques maternelles. La présence d′un liquide amniotique méconial et la mort fœtale in utero sont aussi des facteurs de mauvais pronostic. Dans les cas d′évolution favorable, l′évolution ne présente pas de caractéristique spécifique. Enfin, la survenue d′une ELA ne contre-indique pas une grossesse ultérieure [ 4 – 9 ]. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26113887 | Mme T.F., âgée de 35 ans, sans antécédent de traumatisme facial, qui présentait un dysfonctionnement rhinosinusien chronique depuis 6 mois, associant une obstruction nasale et une rhinorrhée antérieure droite, avec des épisodes d’épistaxis. La symptomatologie s'est compliquée 3 mois après par l'extériorisation d'une masse de la fosse nasale droite, qui était partiellement nécrosée et saignante au contact. Un examen tomodensitométrique réalisé avec injection de produit de contraste a mis en évidence un comblement total du sinus maxillaire droit et des cellules ethmoïdales antérieures, laminant et soufflant les parois du sinus maxillaire, s’étendant au niveau de la fosse nasale droite, à travers l'ostium du sinus maxillaire qui est élargi, arrivant au niveau de la choane droite en arrière, au niveau de la narine droite en avant et au niveau des cellules éthmoïdales en haut . La patiente a bénéficié d'une biopsie par voie endonasale sous anesthésie générale, l'acte opératoire était marqué par un saignement important. Le résultat de l′étude histologique est revenu positif à la vimentine avec une négativité du CD34, de l'HMB45 et de la PS1000, ainsi était retenu le diagnostic d'un hémangiopericytome sinonasal. La patiente a été opérée par voie vestibulaire supérieure de Rouges Denker où une exérèse de la tumeur a été réalisée avec une maxillectomie partielle droite emportant le tiers droit du palais et les dents correspondantes, avec des recoupes ethmoïdales antérieures, et avec une exérèse d'un prolongement au niveau de la fosse infra temporale. Le saignement a été contrôlé par bistouri électrique bipolaire et par compression par des mèches imbibées par de l'adrénaline diluée. La patiente a été revue en consultation et suivie par des rhinocavoscopies, sans lésion décelable et en rémission totale actuellement avec un recul de 10 mois. L'hémangiopéricytome nasosinusien est une tumeur d'origine vasculaire, développée à partir de cellules mésenchymateuse à différentiation péricytaire, décrite pour la première fois en 1942 par Stout et Murray . Elle est classée par l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) parmi les tumeurs des tissus mous à potentiel de malignité faible à intermédiaire . C'est une tumeur rare qui représente environ 1% des tumeurs d'origine vasculaire . La localisation au niveau de la tête et du cou représente approximativement 15% des localisations des hémangiopéricytomes , et les hémangiopéricytomes nasosinusiens représentent moins de 0,5% des tumeurs des cavités nasales et des sinus para nasaux . Le sexe ratio de ces tumeurs est proche de 1 avec une légère prédominance féminine . Tous les âges peuvent être atteints avec un pic à la septième décennie . Aucun facteur étiologique n'a été mis en évidence, en dehors d'une étude qui a objectivé la présence d'un traumatisme facial dans les antécédents de plusieurs de leurs patients . L'hypothèse physiopathologique évoquée dans cette étude était celle d'une prolifération de vaisseaux capillaires et de péricytes dans les processus de cicatrisation après le traumatisme. Dans le cas de notre patiente il n'y avait pas de notion de traumatisme facial. Les hémangiopéricytomes nasosinusiens doivent être considérés comme une entité à part qui diffère des autres localisations par un degré de malignité plus bas, mais avec des récidives fréquentes . Le taux de récidives des hémangiopéricytomes nasosinusiens varie de 7 à 50%, avec un délai moyen de récidive de 6 à 7 ans . Le facteur principal incriminé dans les récidives est le caractère complet ou incomplet de l'exérèse. D'autres facteurs augmenteraient aussi le risque de récidive, tels que la grande taille de la tumeur, l'atteinte osseuse, un pléomorphisme nucléaire sévère et un index mitotique élevé . Dans le cas de notre patiente, on note on atteinte osseuse associée, une taille tumorale supérieure à la moyenne et des marges d'exérèse non saines. Les métastases à distance sont extrêmement rares pour les hémangiopéricytomes nasosinusiens , ce qui concorde avec l’évolution bénigne de ces tumeurs avec un taux de survie supérieur à 90% à 5 ans en cas de résection complète de la tumeur . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
28250884 | Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 30 ans, atteint d’une infirmité motrice cérébrale (IMC), qui consulte aux urgences pour un prolapsus rectal extériorisé et non réductible depuis 6 jours. On note dans ses antécédents plusieurs épisodes d’extériorisations réduites par des manœuvres digitales. A l’examen, le patient était fébrile à 38°C avec un état hémodynamique stable. Il avait un prolapsus rectal irréductible nécrosé . Le patient était opéré en urgence. Il avait eu une recto-sigmoïdectomie avec anastomose colo-anale par voie périnéale selon la technique d’Altemeier: le rectum était sectionné juste au-dessus de la ligne pectinée , le colon abaissé en transanal était sectionné en regard de la ligne pectinée . L’anastomose colo-anale était réalisée manuellement par des points séparés . Une lame ondulée, trans-anastomotique, était laissée en place. L’anastomose n’a pas été protégée en raison de l’IMC. Les suites opératoires étaient simples. Le patient va bien avec un recul de 6 mois. Le prolapsus rectal est une pathologie fréquente chez les enfants et les personnes âgées. Son incidence dans la population d’adultes jeunes de moins de 30 ans est exceptionnelle. Les causes du PR restent peu connues. Dans la littérature, il n’existe pas de cause évidente qui explique à elle seule la survenue du prolapsus rectal . Les facteurs associés au PR sont un âge avancé, une multiparité chez les femmes, une dysfonction du plancher pelvien ou une lésion du périnée. Les troubles de défécation et la dyschésie avec poussées prolongées associés à la constipation sont des causes fréquentes de PR chez l’enfant . Dans le cas de notre patient, une constipation chronique non explorée tait notée. Elle serait due à l’IMC et serait à l’origine du PR. En effet, selon Campanosie , la constipation était présente chez 67% des enfants avec IMC. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26491515 | Nous allons rapporter l'observation d'une patiente âgée de 22 ans, enceinte de 4 mois, avec notion de sensation d'un corps étranger au niveau de la pulpe du quatrième doigt de la main gauche manipulée par une aiguille, ce qui a donné naissance à cette tuméfaction non douloureuse (A, B). Cette lésion est non battante, non douloureuse, le reste de l'examen physique est sans anomalie. Il s'agit d'une rupture provoquée de malformation vasculaire à bas débit veineuse ou capillaro-veineuse, jamais diagnostiquée, et confirmée par l'echo-doppler. Les malformations vasculaires correspondent à une dysplasie d'origine embryonnaire développée au dépend du système vasculaire, elles sont congénitales, présentes à la naissance ou apparaissent quelques mois ou années après, et ne régressent jamais. Ce type de malformation est influencé par les phénomènes hormonaux, il existe souvent une aggravation au moment de la puberté et lors des grossesses. Une abstention thérapeutique a été proposée chez cette patiente avec surveillance rapprochée au cours de la gestation, vu le risque de saignement. Un traitement chirurgical peut être envisagé ultérieurement. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
27583090 | Traitement et évolution: Un drainage thoracique associé à un traitement antituberculeux selon le régime 2SRHZ/7RH et une kinésithérapie respiratoire ont été instaurés chez tous les cas. La durée moyenne de drainage pleural était de 4 semaines. Chez 3 cas on avait noté la persistance de la suppuration pleurale ayant nécessité une toilette pleurale sous thoracoscopie avec pleurectomie et exérèse pulmonaire limitée emportant la lésion parenchymateuse tuberculeuse. Dans deux cas on note la persistance d'une volumineuse poche pleurale avec trouble ventilatoire restrictif ayant nécessité une décortication pleurale chirurgicale. L’évolution était favorable avec pachypleurite minime séquellaire chez le reste des cas. La tuberculose reste l'une des maladies transmissibles causant le plus de décès dans le monde. En 2013, selon les estimations, 9 millions de personnes l'ont contractée et 1,5 million de personnes en sont décédées . Le pyo-pneumothorax tuberculeux constitue une forme sévère de la tuberculose. C'est une complication de la tuberculose pulmonaire post-primaire. Il survient après rupture de lésions cavitaires périphériques. Dans d'autres cas, il survient après rupture dans la cavité pleurale d'adénopathies paratrachéales ou d'abcès paravertébraux, secondaires à un mal de Pott. La fréquence du pyo-pneumothorax tuberculeux est variable d'une étude à l'autre, mais elle reste relativement faible. Weissberg et al. ont passé en revue les étiologies de 505 pneumothorax secondaires: ils ont constaté 9 cas de tuberculose, soit une fréquence de 1,8%, tandis que les BPCO ont été notées dans 348 cas (69%) . Hassine et al.ont rapporté, parmi 875 cas de tuberculose pulmonaire recensés entre 1990 et 1999, 28 cas d'empyèmes dont 9 cas de pyopneumothorax, soit une fréquence de 1%. Dans notre série, les pyo-pneumothorax tuberculeux représentent 3% des cas de tuberculose hospitalisés dans la même période . Le pneumothorax tuberculeux touche les hommes plus que les femmes; cette prédominance masculine est rapportée par de nombreuses études . L’âge de survenue du pyo-pneumothorax tuberculeux est nettement inférieur à celui du pneumothorax secondaire aux BPCO: 49,5 ans versus 60 ans. Les manifestations cliniques associent, à des degrés divers, un syndrome infectieux, une altération de l’état général, une toux, une expectoration et une dyspnée. La douleur thoracique est le symptôme le plus constant, et l'hémoptysie est très rare. Cependant, dans certains cas, le pyo-pneumothorax tuberculeux est pauci ou asymptomatique . La radiographie du thorax standard montre une association de plusieurs images: opacités pleurales enkystées, épaississement pleural, niveau hydro-aérique avec des lésions homolatérales ou bilatérales de tuberculose pulmonaire, et rarement des images de lyse costale. Par ailleurs, la tomodensitométrie thoracique et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utiles pour détecter des lésions nodulaires, une fistulisation cutanée, une ostéite costale ou encore un épaississement pleural. Le diagnostic du pneumothorax tuberculeux est facilement évoqué quand s'associent au pneumothorax des lésions fibro-cavitaires parenchymateuses . Les bacilloscopies positives permettent de confirmer l’étiologie tuberculeuse . Les difficultés se posent quand le pyopneumothorax est isolé: l'isolement du bacille de Koch dans le liquide pleural étant rare la preuve de l'origine tuberculeuse ne peut être parfois apportée que sur pièce de décortication pleurale et/ou d'exérèse pulmonaire. La réaction de polymérisation en chaîne est une technique d'amplification génique d'introduction relativement récente; elle est très sensible pour les échantillons pulmonaires dont l'examen direct est positif, mais montre une grande variabilité pour des échantillons dont l'examen direct est négatif. Dans les cas de pyopneumothorax isolé, elle pourra être réalisée sur des prélèvements de liquide pleural ou sur des fragments biopsiques de la plèvre, mais une réponse négative ne permettra pas d'exclure le diagnostic de tuberculose. La fibroscopie bronchique peut être utile pour le diagnostic d'une fistule bronchopleurale confirmée alors par l'injection de rifampicine intrapleurale, de couleur rouge orangé, qu'on retrouve dans les sécrétions bronchiques et, ensuite, dans les expectorations. La fistule bronchopleurale est fréquemment diagnostiquée sur l'expectoration du pus pleural, aidée ou non par le test d'injection intrapleurale de rifampicine . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9860085 | La maladie de Sneddon-Wilkinson est une dermatose relativement rare, appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle touche l´adulte d´âge moyen avec une plus grande fréquence chez les sujets de sexe féminin , ce qui ne correspondait pas à notre patient qui lui était de sexe masculin. Sur le plan clinique, elle se caractérise par une éruption vésiculo-pustuleuse évoluant par poussées, constituée de pustules flasques de grande taille à hypopion confluant pour former des placards annulaires ou polycycliques . Elle siège préférentiellement sur le tronc, les plis et les zones de flexion, épargnant classiquement les zones palmo-plantaires, le visage et les muqueuses. L´état général est bien conservé et il est rare que les poussées soient accompagnées de fièvre. Les signes fonctionnels se limitent à un prurit discret. L´examen histologique est indispensable au diagnostic et permet d´éliminer les autres dermatoses pustuleuses. Il montre de façon caractéristique une pustule amicrobienne intra-épidermique uniloculaire, sous-cornée, remplie de polynucléaires, surmontant un épiderme non modifié. Cet aspect histologique évocateur a été retrouvé chez notre patient. Les examens en immunofluorescence direct et indirect sont négatifs dans la grande majorité des cas. Il n´y a pas d´immunomarquage spécifique. Plusieurs associations pathologiques ont été rapportées comme: les gammapathies monoclonales, les autres dermatoses neutrophiliques, la polyarthrite rhumatoïde, les maladies inflammatoires chroniques de l´intestin, la maladie de Basedow, le lupus érythémateux disséminé…. Notre patient ne présentait aucune pathologie associée. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
30167063 | Observation 1: Il s'agissait d'un patient âgé de 27 ans, droitier de latéralité, pratiquant le Taekwondo depuis 10 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui avait consulté pour une douleur de la hanche droite. La douleur était localisée au pli de l'aine, souvent ressentie dans la région fessière homolatérale, d'allure mécanique, d'abord insidieuse puis accompagnée de gêne fonctionnelle qui imposait la réduction de l'activité physique, associées à une sensation de craquement, évoluant depuis environ 10 mois. Cette douleur était reproduite lors d'une flexion et rotation interne de la hanche à l'examen. Ce dernier avait trouvé également une limitation de la rotation interne. Une radiographie du bassin de face en charge, permettait d'apprécié la couverture de la tête fémorale, l'interligne articulaire, l'antéversion et la profondeur du cotyle et de chercher un éventuel trouble de la version pelvienne. une incidence de profil du col fémoral (en incidence d'Arcelin), qui a objectivé une came fémorale et sur laquelle nous avions mesuré l'angle alpha (permet d'évaluer l'importance de la came fémorale), correspondant à l'angle formé par la droite passant par l'axe du col fémoral et celle qui relie le centre de la tête fémorale au point où cette tête perd en avant sa sphéricité (alpha = 72°). L'arthro-scanner de la hanche avait confirmé la came fémorale, sans lésion du labrum. Ce bilan radiologique nous a permis de retenir le diagnostic de conflit par effet came dû à l'existence d'une lésion de type «Bump» sans atteinte du labrum. La prise en charge a été réalisée par arthroscopie. Après une anesthésie générale, le patient était installé en décubitus dorsal, sur une table orthopédique, avec une contre traction de la hanche sur un support périnéal large et mousse, stabilisant le bassin. Nous avions réalisé une première voie d'abord optique antérolatérale de la hanche, puis une seconde voie d'abord antérolatérale distale pour réaliser une capsulotomie antérieure. Une distraction de la hanche nous a permis de visualiser l'articulation et de faire un bilan intra-auriculaire. La came fémorale était bien visualisée . Une fémoroplastie a été réalisée chez ce patient. Elle a consisté en une correction de la came fémorale par résection de celle-ci avec réalisation d'une échancrure du col fémoral . Le séjour était de 24 heures. Les suites opératoires étaient simples, avec douleurs modérées (EVA 4), levé le même jour. Le patient avait bénéficié d'une rééducation fonctionnelle. Le score modifié de Harris était nettement amélioré avec reprise d'activités au bout de trois semaines. Ce résultat très encourageant a été retrouvé au dernier recul de 24 mois. Observation 2: Il s'agissait d'un patient âgé de 30 ans, footballeur, droitier de latéralité, sans antécédents pathologiques notables, qui avait consulté pour une douleur de la hanche droite. Il s'agissait d'une douleur au pli de l'aine, d'allure mécanique, évoluant depuis environ 8 mois avec réduction de l'activité physique. Une flexion de la hanche à l'examen clinique réveillait la douleur. Une radiographie de profil du col a objectivé une came fémorale et l'angle Alpha mesuré est de 68°. Arthro-scanne avait confirmé également la came fémorale, sans lésion du labrum. La prise en charge arthroscopique a été pratiquée selon les mêmes modalités décrites ci-dessus. La came fémorale était bien visualisée . Le patient avait séjourné 24h. Les suites opératoires étaient simples avec levé le même jour. Après quelques séances de rééducation fonctionnelle, il avait repris ces activités au bout de deux semaines. Là également le score modifié de Harris était nettement amélioré et ce résultat a persisté jusqu'au dernier recul de 18 mois. Les orientations thérapeutiques sont encore récentes et non appuyées par des séries larges avec un grand recul. Elles doivent donc être interprétées avec prudence. L'objectif du traitement arthroscopique est double : l'amélioration des symptômes et la prévention de l'évolution arthrosique . Chez les patients limités dans leurs activités professionnelles, la chirurgie doit être évoquée après 3 à 6 mois de traitement conservateur. Le traitement à ciel ouvert par luxation de la hanche trouve son intérêt dans l'exposition de la totalité de l'articulaire permettant une exploration. Ganz avait décrit en 2001 une technique sûre et efficace pour explorer toute la hanche par luxation sans risque de nécrose. Cette approche permettait le traitement de la totalité des lésions, à la jonction tête-col, du labrum, du cartilage qu'elles soient antérieures ou postérieures . Lorsque le démembrement des CFA fut établi par Ganz et al en début des années 2000 en distinguant les dysmorphies fémorales, acétabulaires et les formes combinées, des méthodes arthroscopiques ont été proposées. L'efficacité du traitement arthroscopique a été démontrée dans la prise en charge du CFA. Ce traitement arthroscopique permet entre des mains expérimentées la réalisation de tous les gestes thérapeutiques : ostéoplastie, débridement et réinsertion labrale. Les défenseurs de cette technique rapportent des résultats équivalents au traitement à ciel ouvert en l'absence d'arthrose . La principale complication redoutable de cette méthode bien que rare (2%) et transitoire, est selon certains auteurs la neurapraxie pupendale dont la survenue est liée au point d'appui périnéal . Cette complication n'a pas été enregistrée chez nos patients du fait de l'utilisation d'un appui large et mousse, d'une durée de traction moindre. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25161750 | Un homme de 63 ans a été hospitalisé en chirurgie maxillo-faciale pour un carcinome épidermoïde gingivo-mandibulaire. Il avait des antécédents médicaux associant une hypertension artérielle, un diabète non insulinodépendant et une ACFA sous anti-vitamine K. Ce patient a été opéré le 14/11/2013. Il a eu une trachéotomie, une exérèse tumorale avec curage ganglionnaire en premier temps suivi par une reconstruction par un lambeau pédiculé cutanéo-musculaire du muscle grand dorsal. L'indication d'une voie veineuse centrale était posée devant le risque de variations hémodynamiques nécessitant l'administration de catécholamines. Compte tenu du type de chirurgie (chirurgie de la face), l'abord fémoral était choisi. Un cathéter double lumière Arrow 16G était mis en place en fémoral droit sans incident et la recherche d'un retour veineux était positive. Le monitorage invasif de la pression artérielle a été mis en place au niveau fémoral droit sans incidents. Les suites opératoires immédiates étaient simples avec une anticoagulation efficace par l'héparine dès la 6ème heure post opératoire relayée par l'anti-vitamine K. Cette anticoagulation était indiquée afin d’éviter la thrombose du pédicule du lambeau et vu les antécédents d'ACFA de notre patient. Lescathéters veineux et artériels fémoraux ont été ensuite enlevés sans incidents 4 jours après. A J5 post opératoire, le patient a présenté une obnubilation, une tachycardie à 125 bat/min et une polypnée (FR à 30cycles / min) avec des douleurs à type d'oppression thoracique. A l'examen physique, le patient avait un hématome au niveau de la face interne de la cuisse droite d'apparition récente avec hypotension (TA: 80/45 mm Hg) et une ACFA rapide à l'ECG. La biologie a montré une déglobulisation importante avec un taux d'hémoglobine à 3.9 g/dl et une élévation des troponines Ic à 0.46ng/ml. Le bilan d'hémostase était perturbé avec un taux de prothrombine à 58% et un TCK ratio à 2.41. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien a été pratiqué en urgence et a montré l'absence d’épanchement thoracique ou abdominal. Par contre, aucune extravasation du produit de contraste n'a été objectivé . L'hématome était situé au niveau de la loge interne de la cuisse droite refoulant les adducteurs et mesurant 13/8.2/11.5 cm Le patient a été transféré en milieu de réanimation où il a eu une transfusion de 04 CGR et 04 PFC afin de corriger la chute d'hémoglobine et les troubles de l'hémostase avec arrêt de l'héparinothérapie. Il était alors décidé, après avis chirurgical, d'une surveillance médicale sans indication opératoire. L’évolution a été marquée par amélioration de l’état hémodynamique, de l'anémie (Hb à 8.9 g/dl), de l'hémostase (TP = 84%, TCA ratio =1.01) et diminution des troponines Ic. Quelques heures après, des signes de souffrance cutanée en regard de l'hématome ont imposé son évacuation chirurgicale . L’évolution était cliniquement favorable en quelques jours. La formation d'un hématome suite au cathétérisme de la veine fémorale est une complication qui peut se voir au moment de la ponction surtout en cas de ponction accidentelle de l'artèrefémorale . Des cas isolés d’épanchement intrapéritonéal iatrogène suite à l'insertion d'un cathéter veineux fémoral ont été décrits dans la littérature . Cependant, la survenue d'un hématome trois jours après l'ablation d'un cathéter veineux fémoral est une complication exceptionnelle. Dans notre cas, ce saignement pourrait être favorisé par le traitement anticoagulant à dose curative et la fragilisation de la veine qui a été cathétérisée deux fois successives. En plus, le cathéter en polyuréthane peut à son tour être incriminé car il est moins flexible et favorise les perforations secondaires . Un diamètre large (14G) ou un bilumière augmentent de façon significative le risque de complications hémorragiques . Cependant l'hémorragie par perforation secondaire dans le territoire cave inférieur reste exceptionnelle . Le cathéter veineux fémoral peut se compliquer tardivement d'infection et de thrombose plutôt que de saignement . Il existe des cas rapportés dans la littérature qui ont décrit des complications habituellement précoces mais qui ont été vu tardivement . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26185546 | Il s'agit d'une patiente âgée de 40 ans, antécédents de rougeur oculaire à répétition en niveau des deux yeux et qui présente depuis une semaine un ‘il gauche rouge douloureux avec baisse d'acuité visuelle. L'examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle à 3/10 au niveau de l’œil gauche et 8/10 au niveau de l’œil droit. A la lampe à fente, on trouve au niveau de l’œil gauche des précipités rétro-cornéens inférieurs, blanchâtres dites en graisse de mouton, un Tyndall inflammatoire de chambre antérieur 1+ et des synéchies irido-cristalliniennes diffuses. Au niveau de l’œil droit, pas d'inflammation active mais présence de synéchies irido-cristalliniennes qui ne relâchent pas après dilatation (stigmate d'uvéite antérieure). La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue caractérisée par la formation de granulomes immunitaires au niveau des organes atteints. L'atteinte oculaire est retrouvée chez 25% à 50% des cas et peut être inaugurale dans 20% des cas. Presque tous les éléments du globe, des annexes et de l'orbite peuvent être touchés. Typiquement, l'uvéite antérieure est chronique, granulomateuse et synéchiante. le traitement de référence est la corticothérapie qu'il s'agisse de forme oculaire ou systémique. 3 diagnostics différentiels de l'uvéite antérieure granulomateuse: la tuberculose, la syphilis et maladie de Lyme. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
34122710 | Le test de Schirmer était significatif à 3mm et l´anti-SSA positif à 2,10. Les anticorps antinucléaires (AAN), anti-SSB, anti-DNA, anti-Sm, anti-CCP, facteurs rhumatoïde étaient normaux. Les sérologies hépatites virales B et C, HIV, syphilis étaient toutes négatives. La créatinine à 60 μmol/l, l´urée 0,21g/l, l´hémogramme ainsi que les bilans hépatiques n´ont pas objectivé d´anomalies. L´électrophorèse plasmatique des protéines était normale, la protéinurie de 24 heures négative, l´examen cytobactériologique des urines (ECBU) était stérile sans hématurie ni leucocyturie. Finalement, le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primaire a été retenu. La tomographie en cohérence optique (OCT) maculaire, le champ visuel automatisé et le fond d´œil étaient normaux. La patiente a été mise sous hydroxychloroquine à la dose de 200mg x 2/jr, Salagen 5mg/jr et des larmes artificielles à la demande. Après une semaine de prise d´hydroxychloroquine, la patiente a présenté soudainement un prurit diffus avec des macules érythémateuses, papules au tronc et au dos sans atteintes des muqueuses ni fièvre ni ictère associés. Il n´y avait pas de notion d´épisode antérieur ni de photo-exposition prolongée ni de prise de nouveaux médicaments ou aliments allergènes. La numération formule sanguine (NFS) était sans particularité en dehors d´un taux de polynucléaires éosinophiles à 550/mm 3 . Les bilans hépatiques, rénaux et thyroïdiens étaient normaux ainsi que les sérologies hépatites virales B et C, parvovirus, cytomégalovirus (CMV) étaient toutes négatives. Une biopsie cutanée réalisée a objectivé des petits foyers de spongiose avec présence de nombreux lymphocytes, de rares kératinocytes apoptotiques associées à des phénomènes de vacuolisation dans la couche basale. Le derme papillaire était le siège d´un infiltrat plus volontiers périvasculaire constitué de cellules mononuclées associées à des polynucléaires éosinophiles. La patiente a reçu l´hydrocortisone 100mg IV et la desloratadine 5mg per os avec arrêt immédiat de l´hydroxychloroquine. L´évolution a été marquée par la régression du prurit et la disparation progressive des exanthèmes maculo-papuleux. Il y a moins d´effets secondaires cutanées sous hydroxychloroquine rapportées dans la littérature au cours de la prise en charge des manifestations systémiques de syndrome de Gougerot-Sjögren. En 2008, Callaly et al . a rapporté la première réaction cutanée à type d´une nécrolyse épidermique toxique sous hydroxychloroquine lors du traitement de syndrome de Gougerot-Sjögren. Notre cas se distingue par le type de l´atteinte cutanée (exanthèmes maculo-papuleux) rarement rapportée dans la littérature au cours de traitement de syndrome de Gougerot-Sjögren sous hydroxychloroquine. Nous insistons sur le bénéfice de prescrire à faible dose de l´hydroxychloroquine chez les patients avec des pathologies rénales préexistantes et de faire une recherche régulière des effets secondaires notamment cutanés. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
23565314 | La bronchoscopie a montré outre une muqueuse bronchique inflammatoire, des bourgeons blanchâtres, nécrotiques et saignant au contact à l’origine de la lobaire supérieure droite et des deux pyramides basales. L’examen microscopique des différents fragments prélevés montre des faisceaux de cellules fusiformes, aux noyaux irréguliers parfois en mitose. Au sein de leur cytoplasme, existait un pigment brunâtre Perls négatif. L’immun marquage a révélé une positivité intense et diffuse aux anticorps anti HMB45 et anti PS100, en faveur d’un mélanome malin . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25396022 | La maladie de Takayasu (MT) est une artérite très rare, d'origine inconnue, décrite pour la première fois au Japon en 1908 par MikitoTakayasu. Il s'agit d'une atteinte des vaisseaux de gros et de moyen calibre, touchant essentiellement l'aorte et ses principales branches. La dissection aortique est une complication exceptionnelle de cette maladie. Durant plus d'un siècle la MT n'a cessé d'intéresser les praticiens et les chercheurs dans les 5 continents. Le diagnostic de la MT représente un vrai défi pour les cliniciens malgré les critères diagnostiques de classification de l'American College of Rheumathology ( Table 1 ) et d'Ishikawa modifiés par Sharma ( Table 2 ) . Cette pathologie est considérée comme une affection propre à la jeune femme, mais elle se voit à toute tranche d’âge. Des cas de pédiatrie ont été rapportés ainsi que des cas après la 4eme décennie . Le patient était transféré en réanimation cardiovasculaire. Une intervention chirurgicale en urgence était écartée vu la localisation de la dissection et l'absence des manifestations ischémiques. Le diagnostic de la Maladie de Takayasu était évoqué dans ce contexte inflammatoire. Une recherche d’étiologie de cette dissection aortique était entreprise. Le bilan infectieux: tuberculose, syphilis était négatif, une autre maladie inflammatoire dite systémique: lupus, Behcet, polyarthrite, sarcoïdose, Wegener, fibrose retropéritoniale, maladie de Cogan, était peu probable. Vu l’âge de notre patient une biopsie unilatérale de l'artère temporale était pratiquée, l'examen anatomopathologique ne montrait aucun signe en faveur de la maladie de Horton. L'examen ophtalmologique était normal. L’écho-Doppler artériel du tronc supraaortique trouvait un discret athérome diffus circonférentiel essentiellement au niveau des bifurcations carotidiennes sans sténose hemodynamiquement significatif. Le diagnostic de la MT était retenu. Un traitement à base de prednisone à la dose de 0.5 mg/k/j était efficace. Trois semaines plus tard la CRP était à 10.9 mg/l, la VS à 27 mm/h. L’évolution clinique était favorable, la température revenait à la normale, avec disparition de la douleur, l'angioscanner de contrôle montrait la même image radiologique. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
25419292 | Les formes habituelles de cette entité exceptionnelle sont: La forme juvénile qui touche la fille en période pubertaire dont La physiopathologie est très discutée. Le facteur le plus important serait dû à un déséquilibre hormonal. L'augmentation du nombre des récepteurs d'estrogène et/ou de progestérone a été mise en cause. Noczinska et al. ont retrouvé dans leur étude un taux élevé de récepteurs aux estrogènes, alors que cette hypothèse n'a pas été retrouvée par Lafrenière et al. ; La forme gravidique consécutive à une évolution monstrueuse de l'hyperplasie épithéliale habituelle survenant au cours ou au décours de la grossesse; La gigantomastie iatrogène secondaire à une prise médicamenteuse. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25821538 | Le diverticule de Meckel est une anomalie congénitale résultant d'une résorption incomplète du canal omphalo-mésentérique, pouvant se compliquer dans 4% des cas. Il s'agit d'une patiente âgée de 48 ans, sans antécédent pathologique, admise aux urgences pour des douleurs abdominales généralisées à point de départ hypogastrique. L'examen clinique trouvait une sensibilité abdominale généralisée chez une patiente fébrile à 38,7 c. Le bilan biologique avait montré une hyperleucocytose à 18000/mm 3 , avec une CRP à 130 mg/l. L'échographie avait objectivé un épanchement intra péritonéal de moyenne abondance. Un complément scannographique avait mis en évidence une énorme collection rétro péritonéale refoulant le colon gauche et l'intestin grêle, avec une distension grêlique (A). La patiente a été opérée par laparotomie médiane, avec découverte d'un volumineux abcès rétro péritonéal en rapport avec un diverticule de Meckel situé à 90 cm de la valvule iléo caecal, et perforé au niveau de sa pointe dans le rétro péritoine (B). On a réalisé une résection grêlique emportant le diverticule avec double stomie grêlo- grêlique à la Bouilly-Walkman associée à une aspiration de l'abcès puis lavage et drainage péritonéal large (C). Les suites post opératoires ont été simples, avec rétablissement de la continuité digestive après deux mois. L'étude anatomo pathologique de la pièce de résection est revenue en faveur d'une diverticulite Chronique sans signe de malignité. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26848342 | Les toxidermies correspondent aux effets secondaires médicamenteux à expression cutanéo-muqueuses. Les médicaments les plus incriminés sont l'allopurinol, l'aminopénicilline, les céphalosporines, les antiépileptiques et les sulfamides antibactériens. L'exanthème maculo-papuleux secondaire à l'Acénocoumarol (Sintrom) est très rare. Le mécanisme est immuno-allergique. Patient B.H âgé de 44 ans, aux antécédents personnels de diabète de type 2, d'hypertension artérielle, d'accident vasculaire cérébrale ischémique en Mars 2015 gardant comme séquelle une hémiparésie gauche. En juillet 2015, il a présenté une douleur au niveau du mollet gauche. Une échographie doppler des membres inférieurs a été pratiquée montrant une thrombose veineuse profonde d'une veine soléaire externe gauche. Le patient a été mis sous Acénocoumarol (Sintrom) ½ comprimé/jour. Onze jours après, il a développé une éruption cutanée prurigineuse au niveau de faces antérieures et internes des avants bras ainsi qu'au niveau de la partie supérieure du dos évoluant dans un contexte d'apyrexie. A l'examen, il avait un visage bouffi, un œdème palpébrale et une éruption érythémato-papuleuse associée à des lésions de grattage au niveau des faces antérieures et internes des avants bras, au niveau de la partie supérieure du dos et au niveau du 1/3 inférieur des jambes sans atteinte des muqueuses. L'enquête de pharmacovigilance a conclu à l'imputabilité de l'Acénocoumarol, la conduite était d'arrêter ce dernier et d'introduire l'héparine. L’évolution a été marquée par la disparition des lésions au bout de 7 jours. D'autres diagnostics ont été évoqués mais non retenus à savoir les éruptions des maladies infectieuses, les maladies de système et la photosensibilité. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
28293370 | L'examen macroscopique de la masse retro péritonéale notait une tumeur bien limitée polylobé, de coloration blanc jaunâtre et de consistance variable à la coupe avec un aspect fasciculé hétérogène, myxoïde par places sans foyers de nécrose avec zone de remaniements hémorragiques , les deux autres masses ont un aspect graisseux homogène. L'examen histologique de la masse principale trouve une prolifération sarcomateuse indifférenciée faite de faisceaux tantôt parallèles tantôt entrecroisés simulant un fibrosarcome . Les cellules tumorales sont fusiformes, au cytoplasme éosinophile, mal limité, aux noyaux tantôt arrondis, modérément hyper chromatiques, tantôt allongés avec des figures de mitoses (12 mitoses au fort grossissement) sans nécrose ni emboles vasculaires . Il n'est pas vu de signes morphologique de différenciation lipoblastique. L'échantillonnage tumorale a permet de retrouver une composante minime adipeuse bien différenciée associée. Le diagnostic d'un liposarcome a été proposé. Le complément immunohistochimique a été réalisé et a montré une positivité diffuse des cellules tumorales au Desmine et au PS100 et une positivité multifocale nucléaire au Mdm2 . Par ailleurs, elles sont négatives pour l'Actine muscle lisse, le CD117, et la Myogénine. On a conclu à un liposarcome de type dédifférencié. Le liposarcome dédifférencié rétro péritonéal atteint de façon égale les deux sexes . L'âge moyen au moment du diagnostic se situe vers la cinquième décade, mais la maladie peut intéresser tous les groupes d'âges . Les symptômes révélant la maladie ne sont pas spécifiques. La tumeur est généralement unique . Le liposarcome bien différencié à localisation colique ou péricolique touche essentiellement l'homme avec un âge moyen d'environ 57 ans. Les circonstances de diagnostics sont variables, parfois une découverte fortuite suite à un bilan radiologique (comme c'est le cas chez notre malade) . L'examen histologique de la masse retro péritonéale de notre patient a conclu à un liposarcome de type dédifférencié. Celui des deux autres formations péricoliques a conclu à un liposarcome bien différencié type lipoma-like. Les associations synchrones des liposarcomes rapportées dans la littérature sont généralement constituées du même sous type histologique au sein de la même masse. Les localisations multiples et synchrones de plusieurs types histologiques, tel que le cas chez notre malade, sont exceptionnelles. A notre connaissance, Seulement 34 cas sont décrit dans la littérature [ 1 , 2 , 5 – 7 ]. Le diagnostic de certitude des liposarcomes est anatomopathologique avec un complément immunohistochimique par l'anticorps anti-Mdm2 et/ou le CDK4 (marquage nucléaire focal ou diffus des cellules lipoblastiques). L'analyse chromosomique ainsi que les études cytogénétiques et moléculaires sont actuellement d'un grand apport pour le diagnostic différentiel de certain tumeurs adipeuses posant un problème de diagnostics. Les liposarcomes bien différenciés sont, quant à eux reconnus par la présence de chromosomes surnuméraires constitués d'une amplification de la séquence 12q14-15 du bras long du chromosome12. L'amplification du gène MDM2 est quasi constante alors que celle des gènes SAS, CDK4 et HMGIC est plus rare . Les liposarcomes dédifférenciés seraient liés à la translocation inverse (12;16) (q13;p11) . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC11343498 | La rupture des cavités pyélo-calicielles encore dénommée rupture du fornix rénal (RFR) avec extravasation rétropéritonéale d'urine est une complication urologique rare le plus fréquemment en lien avec une obstruction aiguë des voies urinaires par un calcul. Nous décrivons par notre observation une étiologie exceptionnelle d'une rupture du fornix à savoir la jonction pyélo-urétérale. À notre connaissance, c'est la première observation rapportant une telle complication dans la littérature. Les étiologies habituelles responsables de RFR sont les valves de l'urètre postérieur en période néonatale, les hyperplasies prostatiques ou les causes traumatiques et principalement la pathologie lithiasique. Nous rapportons le cas d'un jeune patient de 19 ans consulté pour lombalgie fébrile. L'uro-scanner objective une rupture des voies excrétrices avec extravasation du produit de contraste et un urinome de grande abondance (A). Le patient a bénéficié en urgence d'un drainage par sonde double J avec une antibiothérapie probabiliste par ceftriaxon et gentamycine. Une bonne évolution clinico-biologique avec une régression complète de l'urinome sur le scanner de contrôle (B). Suite au retrait de la sonde double J dans le cadre du bilan étiologique, une scintigraphie au DTPA a objectivé un syndrome de la jonction pléyo-urétérale. Le patient a bénéficié par la suite d'une cure du syndrome de jonction par voie laparoscopique avec évolution favorable (C, D). | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
29582881 | Il s’agissait d’une étude transversale et descriptive réalisée du 1er Janvier 2014 au 30 Juin 2015 à la clinique cardiologique de l’hôpital Aristide Le Dantec de Dakar. Le travail a inclus tous les patients porteurs de CMH vus en consultation (CMH connue) ou en laboratoire d’échocardiographie. Les critères diagnostiques à l’échocardiographie étaient une épaisseur de paroi ≥ 13 mm dans un contexte familial ou ≥ 15 mm en l’absence de contexte familial associée à un rapport septum interventriculaire/paroi postérieure > 1.3 (SIV/PP). Les patients qui présentaient une cause d’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) étaient exclus. Un dépistage familial était proposé et les nouveaux cas étaient inclus. Les facteurs de risque de survenue de MS ont été évalués et nous avions utilisé le score en ligne de l’ESC pour le calcul. 7 Ce score est basé sur un algorithme (validé sur une cohorte de près de 3 000 patients) pour le calcul du risque de survenue d’une MS dans les 5 ans. Il prend en compte l’âge (ans), l’HVG maximale (mm), le pic d’obstruction sous aortique (mmHg) spontané ou au Valsalva, le diamètre antéro-postérieur atrial gauche (mm), l’antécédent de syncope inexpliquée (0/1), l’antécédent familial de mort subite < 40 ans ou à tout âge si rapportée à une CMH (0/1), la présence de tachycardie ventriculaire non soutenue au Holter ECG de 48 heures (0/1). Il permet de prendre une décision par rapport à la prévention primaire de la MS. Concernant les résultats, il y a trois possibilités. Ainsi, lorsque le score < 4% le risque est considéré comme faible ; entre 4–6% il était intermédiaire (et l’implantation d’un DAI peut être discutée); > 6% il était élevé et un DAI est formellement indiqué. Sur le plan électrocardiographique, un cas de fibrillation atriale était noté. Une HVG était trouvée dans 11 cas. A l’échocardiographie Doppler, l’hypertrophie septale maximale était en moyenne de 20.9 mm (13.8–27 mm). Le rapport SIV/ PP était en moyenne de 2.2 (1.5–4.1) . La surface de l’oreillette gauche était en moyenne de 21.3 cm 2 (16–30 cm 2 ). Le diamètre de l’oreillette gauche était en moyenne de 42.7 mm (36–51 mm). Quatorze patients présentaient une dilatation auriculaire gauche. Sept patients présentaient une obstruction intra-ventriculaire gauche (intra-VG). Cette obstruction était médio-ventriculaire dans quatre cas et intéressait la chambre de chasse dans trois cas. Le gradient maximal intra-ventriculaire gauche (intra-VG) était en moyenne de 31.8 mm Hg (13–54 mm Hg) . Dix patients avaient pu effectuer le test d’effort qui était maquillé pour huit d’entre eux déjà sous traitement. Les six autres n’ont pu le faire pour des raisons diverses comme l’âge avancé ou des séquelles d’AVC. Un patient avait présenté une mauvaise adaptation des chiffres tensionnels à l’effort avec la différence entre sa pression artérielle systolique (PAS) au maximum de l’effort (palier cinq) et celle au repos < à 20 mmHg. Une patiente avait présenté des nombreuses extrasystoles auriculaires avec apparition d’un PR court. Trois patients avaient présenté un sous-décalage non significatif du segment ST en latéral bas. Nous n’avions pas noté l’apparition de syncope lors du test d’effort. Treize patients étaient sous traitement à base de bétabloquant et d’inhibiteur calcique. Une patiente avait eu un DAI avec fonction pace maker. Il s’agit d’une patiente de 51 ans qui avait des antécédents de syncopes, d’accident ischémique transitoire et de mort subite dans la famille. Elle présentait un gradient maximal intra-VG de plus de 40 mm Hg au repos (haut risque de mort subite) et des troubles de la conduction au Holter ECG (alternance BAV II type I et type II). Un patient de 27 ans qui avait un gradient maximal intra-VG > 50 mmHg aux efforts minimes et une mauvaise adaptation de la TA à l’effort (risque intermédiaire) a été proposé à la myectomie. Le plus jeune de nos patients (27 ans) a présenté une mauvaise adaptation des chiffres tensionnels à l’effort. Cette désadaptation tensionnelle à l’effort, les troubles du rythme ventriculaire et de la conduction sont des facteurs qui font la gravité de la maladie. Ils sont à rechercher lors de l’évaluation initiale du patient à la recherche de facteurs pouvant favoriser la survenue de MS. Charron 12 retrouvait une hyperexcitabilité supraventriculaire et notait aussi une TV non soutenue chez 25% des patients adultes, les TV soutenues étant rares. Il faisait ressortir la réponse anormale de la PA à l’effort, surtout avant 50 ans comme un facteur de risque de survenue de mort subite. Toutefois, un seul des facteurs de risque majeurs n’a que peu de valeur prédictive positive (environ 15–20%). C’est l’association de plusieurs d’entre eux qui doit être considérée. 12 , 13 Concernant le risque de MS, Niamkey 10 retrouvait 33.3% de haut risque de décès et un risque intermédiaire chez les autres patients. Maron et Mckenna 14 , 15 notaient un taux de MS évalué entre 2 à 3% par an chez les adultes et entre 4 à 6% par an chez les enfants. Toutefois, ces travaux présentaient des biais de sélection importants. Cannan, Cecchi et Kofflard 16 - 18 dans des études plus récentes réalisées dans des populations moins sélectionnées ont retrouvé des taux de MS bien inférieurs. Ils étaient de l’ordre de 1 à 2% par an, et même moins pour certaines études, indiquant que le pronostic des CMH est bien meilleur que celui communément admis. 19 Il est à noter que ces travaux ont évalué l’évolution et le pronostic de la maladie tandis que notre étude a évalué le risque de survenue de MS dans les cinq ans en utilisant le calculateur en ligne de l’ESC. Ce dernier permet de détecter les patients à même d’être proposés à l’implantation d’un DAI. Ce calculateur présente toutefois certaines limites: 20 il n’est pas utilisable chez le patient de moins de 16 ans, l’athlète de compétition d’élite, le sujet ayant subi une alcoolisation septale ou une myectomie, de même que lorsque l’hypertrophie septale maximale est ≥ 35 mm. En plus, il n’intègre pas les données concernant le test d’effort. C’est d’ailleurs ce qui explique qu’un de nos patients qui avait une désadaptation tensionnelle à l’effort (facteur de risque majeur) a eu un risque quotté intermédiaire. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
25392724 | Il s'agit d'un patient de 48 ans sans antécédents médicaux notables qui consulte aux urgences ophtalmologiques pour baisse de l'acuité visuelle rapidement évolutive en une semaine aboutissant à une cécité bilatérale. La pratique d'un examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle limitée à la présence d'une perception lumineuse aux deux yeux avec un réflexe photo-moteur direct et consensuel conservés, le reste de l'examen ophtalmologique est normal notamment du fond d'oeil . Devant ce tableau, en restons systématiques, l'examen des différents appareils est sans particularité à l'exception d'une tension artérielle 20/14mmHG. L'angiographie rétinienne à la fluorescéine ne montre pas de diffusion papillaire aux temps tardive ou des signes de vascularite . La TDM cérébrale en coupe axiale et coronales montrait une lésions arrondie antéhypophysaire hétéro-dense se rehaussant après injection de produit de contraste iodé et responsable d'une compression opto-chiasmatique centrale . L'IRM cérébrale en coupe frontales, axiales et sagittales confirmait l'anévrysme thrombosé non rompu de l'artère cérébrale communicante antérieure et comprimant le carrefour opto-chiasmatique . Rapidement le patient a été envoyé en neurochirurgie pour un clippage de l'anévrysme, malheureusement l’évolution a été marquée par une mort subite probablement due à la rupture de l'anévrisme secondaire à une hémorragie méningée. Les principales manifestations cliniques des AICNR sont les céphalées (36%), les accidents vasculaires ischémiques cérébraux (17,6%) et les paralysies des nerfs crâniens (15,4%). Jamais un mode de révélation par une cécité bilatérale n'a été décrit . Les anévrysmes intracrâniens (AIC) rompus sont de loin la cause la plus fréquente des hémorragies méningées non traumatiques, c'est une urgence neurologique avec des conséquences potentiellement dévastatrices . L'hypertension artérielle, le tabagisme et la consommation excessive d'alcool sont reconnus comme étant des facteurs de risque de développement des AIC. Le facteur de risque principal chez notre patient été une hypertension artérielle sévère. Les causes de l'anévrisme cérébral et du processus de formation, de croissance et de rupture de l'anévrisme, sont mal connus. Des atteintes structurales de la limitante élastique interne et de la musculeuse des artères cérébrales basales, associées à des facteurs hémodynamiques, sont présumées être responsables de ces excroissances vasculaires. Dans leur forme commune, les anévrismes développés sur les artères intracrâniennes sont sacciformes, comme chez notre patient, et leur évolution se fait vers une augmentation de leur volume sous l'influence de facteurs hémodynamiques qui conduit à une fragilisation de leur paroi. Une rupture de l'anévrisme est le mode de découverte le plus fréquent et aussi le plus dramatique avec presque 50% de mortalité. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27200117 | Madame RF âgée de 50 ans, diabétique sous insuline mal suivie compliquée d'une neuropathie optique au stade de pré-cécité, avec une artériopathie oblitérante du membre inferieure. La patiente consultait pour les lombalgies. A l'examen clinique on retrouve une patiente apyrétique, présentant un contact lombaire. La bandelette urinaire était négative. Le bilan biologique était correct, la sérologie hydatique était négative. Sur le plan radiologique, l’échographie abdominale mettait en évidence une énorme masse liquidienne rétro-péritonéale gauche refoulant le rein gauche vers l'arrière. L'Uro-scanner retrouvait une masse kystique de 18 cm, rétro péritonéale et occupant la quasi-totalité de cet espace. Sur les coupes coronales, elle refoulait vers l'avant le péritoine. Par ailleurs, l'absence de dilatation des voies excrétrices nous permet d’évoquer les hypothèses suivantes: une rupture de fornix, une duplicité rénale ou un lymphangiome kystique. Enfin l'Uretero-pyelographie rétrograde a permis de trancher pour un urinome, car elle a mis en exergue l'extravasation du PC. En ce qui concerne la pris en charge, une sonde JJ a été laissée en place jusqu’à assèchement de la collection | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
25404969 | Il s'agit d'un garçon âgé de 3ans et 5mois, deuxième d'une fratrie de deux, sans antécédents pathologiques notables, admis dans notre formation pour la prise en charge d'une dysphagie aux solides évoluant depuis 5 mois associée à des épisodes de vomissements alimentaires et une notion d'amaigrissement chiffré à 3kg sans autres signes notamment pas de fièvre ni troubles de transit. L'examen clinique a noté une pâleur cutanéo-muqueuse et un retard staturo pondéral estimé à - 2DS pour le poids et la taille, sans signe de dénutrition ni de déshydratation. L'hémogramme a révélé une anémie hypochrome microcytaire (Hb à 6,9 g/dl d′hémoglobine, VGM à 48 fl et une CCMH à 29%). L'examen clinique, en dehors des complications, recherche une masse abdominale localisée le plus souvent au niveau de l'hypocondre gauche et/ou de l’épigastre. La découverte d'une plaque d'alopécie localisée, de caractère mécanique, est un signe d'orientation majeur et doit faire rechercher une trichophagie qui est le lien direct entre la trichotillomanie (souvent niés par les parents) et le trichobézoard. La présence d'une notion de satiété précoce est un signe d'orientation surtout si elle s'associe à une haleine fétide pouvant correspondre à la putréfaction des aliments. Ainsi la présence de facteurs favorisants et /ou l'association des signes révélateurs à une alopécie doit attirer l'attention du clinicien vers un éventuel trichobézoard . Une fois le diagnostic du bézoard est évoqué cliniquement, il est nécessaire de le confirmer par des examens complémentaires. La fibroscopie oesogastroduodénale est la technique de choix dans les formes localisées gastriques et de petite taille, elle permet à la fois le diagnostic et l'extraction du corps étranger. D'autres examens radiologiques peuvent être demandés surtout devant un trichobézoard géant; l’échographie abdominale trouve toute son indication devant la palpation d'une masse abdominale chez l'enfant, l'aspect du bézoard est celui d'une masse hyperéchogène avec un cône d'ombre postérieur occupant la région épigastrique, en parallèle le transit ‘sogastroduodénal pose le diagnostic de bézoard gastrique dans la totalité des cas sous forme d'une image lacunaire intraluminale mobile, à bords convexes, et permet de préciser l'extension au niveau duodénojéjunal , comme c’était le cas dans notre observation. La TDM et l'IRM restent des techniques coûteuses qui ne sont pas indispensables pour le diagnostic du bézoard . | Other | biomedical | fr | 0.999993 |
30918546 | Observation1: Il s'agit d'une fille de 10 ans, admise aux urgences médicales pédiatriques en état de mal convulsif. Elle était suivie pour dilatation des bronches. Suite à une fièvre aiguë non chiffrée de moins de 24 heures sans autres signes associés, les parents avaient administré, la plante M'khinza en infusion en quantité importante et répétée. Une à deux heures après l'ingestion, l'évolution était marquée par une altération de la conscience suivie de crises convulsives tonicocloniques généralisées avec révulsion des yeux et émission d'une expectoration mousseuse, d'une durée d'environ deux heures, sans reprise de la conscience. Admise en crise convulsive, elle était apyrétique, polypnéique (fréquence respiratoire à 35 cycles/minutes) sans signes de lutte respiratoire, normocarde à 80 battements par minutes, une glycémie capillaire à 0,97 g/l et une pression artérielle à 10/6 cmHg. Le reste de l'examen somatique était sans particularité. Mise en condition, elle avait bénéficié d'une dose de charge de phénobarbital précédée de 0,5 mg/kg de diazépam en intrarectal responsables d'un arrêt des convulsions sans reprise de la conscience, aboutissant au décès une heure après l'admission au service de réanimation. Observation 2: Il s'agit d'un nourrisson de 5 mois, de sexe masculin, admis aux urgences médicales pédiatriques en état de choc sur déshydratation aiguë sévère. Sans antécédent pathologique notable, il était unique de sa fratrie. Les parents rapportaient une fièvre non chiffrée évoluant depuis 10 jours motivant l'administration de la plante M'khinza au nourrisson cataplasme sur le front, puis par voie orale en quantité non précisée se traduisant par des vomissements incoercibles associés à une diarrhée liquidienne compliqués d'une déshydratation aiguë sévère avec refus de téter. L'examen clinique à l'admission trouvait un nourrisson hypotonique, peu réactif, une fontanelle antérieure déprimée et des yeux creux, des extrémités froides, une hypothermie a 36°C et un pli paresseux de déshydratation aboutissant au décès 10 heures plus tard au service de Réanimation. Malgré les progrès de la pharmacologie, l'usage thérapeutique des plantes est très présent dans certains pays du monde surtout ceux en voie de développement nonobstant un système médical moderne. Le Maroc par la richesse et la diversité de sa flore, constitue un véritable réservoir phytogénétique avec environ 4500 espèces et sous espèces de plantes parmi lesquelles Dysphania ambrosioides . Dans la littérature, les données concernant l'intoxication à l'ansérine chez l'enfant, sont rares et peu documentées. En général, elles concernent les intoxications liées aux médicaments, aux produits ménagers, aux produits issus de la pharmacopée traditionnelles ou aux plantes. L'utilisation pour des fins alimentaires, curatives ou esthétiques de certaines plantes éventuellement toxiques, ou du moins une partie (graine, tige, etc.), peut induire de sérieuses intoxications, voire mortelle. Ces intoxications constituent un accident fréquent dans la plupart des régions du monde . Dysphania ambrosioides est une plante herbacée, annuelle ou vivace de 30 cm à 1 m de haut dégageant une odeur lorsqu'elle est froissée. Originaire d'Amérique centrale et du sud, elle est cultivée dans le Maryland (États-Unis) et en Chine. Au Maroc, elle pousse dans les lieux incultes, abandonnés et aux bords des chemins. Toutes ses parties (racines, feuilles, fleurs, écorces, graines) quelles soient fraiches ou desséchées sont utilisées à des fins thérapeutiques. Les principaux principes actifs d'extrait d'huile essentielle de ses feuilles sont le p-cymène (50,0 %), l'α-terpinène (37,6%) et l'ascaridol (3,5 %) . Ses propriétés thérapeutiques ont fait l'objet de plusieurs publications qui lui attribue une action antifongique , antiparasitaire , antibactérienne et antimycobactérienne , ou antirhumatismal . Quelques cas de toxicité encéphalique ou rénale de ce principe actif chez l'enfant ont été rapportés dans la littérature. Concernant nos patients, suite à une tendance à majorer la dose ou à multiplier les prises lorsque l'effet escompté n'était pas atteint, ils avaient présenté respectivement des signes de toxicité neurologique et gastro-intestinale aboutissant à leurs décès en moins de 12 heures. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
31143339 | Une jeune femme de 38 ans était admise dans le service de cardiologie, CHU Joseph Raseta Befelatanana Antananarivo pour une dyspnée NYHA IV évoluant depuis 3 semaines avant son admission et des crampes musculaires à répétitions évoluant depuis 6 mois. Elle n'a pas d'antécédent particulier à part une notion de thyroïdectomie totale 3ans auparavant. L'examen physique à l'entrée a montré à 130/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 95 bpm et une fréquence respiratoire à 33 cpm avec Sa02 à 92%. La patiente était apyrétique. L'examen cardio-vasculaire a retrouvé un bruit de galop gauche, la présence de turgescence des veines jugulaire. L'auscultation pulmonaire objectivait des râles crépitants aux niveaux des deux bases pulmonaires. Aux bilans biologiques, la patiente avait une hypocalcémie à 30 mg/l, une baisse de la T4 libre à 2,39 pg/ml et une élévation de la TSH à 8,48 μUI/ml. La NFS, la CRP, la glycémie, la créatininémie et l'ionogramme sanguin étaient normaux. L'échocardiographie et doppler ont objectivé une cardiomyopathie dilatée hypokinétique avec FEVG à 31,4% avec pression de remplissage élevée. La patiente avait reçu comme traitement du calcium avec de la vitamine D3 à part la substitution hormonale par Levothyrox et l'évolution était marquée par la normalisation de la taille des cavités cardiaques et de la FEVG après normocalcémie c'est-à-dire après 3 mois de traitement. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26889329 | Une patiente âgée de 87 ans, hypertendue depuis 30 ans, était admise pou bilan étiologique de douleurs osseuses au niveau du bassin, résistantes aux antalgiques usuels évoluant depuis 4 mois avant son admission dans un contexte d'altération de l’état général. Au bilan biologique, elle avait une anémie normochrome normocytaire (Hb: 8,5 g/dL, VGM: 86,1 µ3), une créatinine à 103 µmol/l avec une clairance à 22 ml/mn, une VS à 93 mm, une hyper gammaglobulinémie d'allure monoclonale à 31,45 g/L. la calcémie était normale à 2,5 mmol/L. Le bilan radiologique des os douloureux a révélé de multiples géodes à l'emporte pièce au niveau du bassin surtout au niveau des ailes ischio-pubiennes et du tiers supérieur du fémur et une fracture tassement au niveau de la 12ème vertèbre thoracique. La ponction sternale a montré une infiltration médullaire estimée à au moins 40% par une population plasmocytaire franchement dystrophique. L'immunoélectrophorèse des protéines sérique a objectivé la présence d'une immunoglobuline monoclonale de type IgG Kappa. La recherche de protéinurie de Bence-Jones était négative. Le diagnostic de myélome multiple stade III A a été alors retenu. Vu l'importante atteinte osseuse, une prévention des chutes s'impose chez cette patiente à fin de réduire le risque de fractures. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
25995801 | Observation 5 : Patiente âgée de 37 ans admise pour douleurs de la fosse iliaque droite évoluant depuis 5 jours, sans fièvre, ni vomissements, ni troubles du transit, ni signes urinaires. A l'examen on trouve une température à 37°C, une sensibilité de la fosse iliaque droite, le reste de l'abdomen était souple dépressible et indolore. A la biologie des GB à 7740, Hb à 9,7g/dl et une CRP à 3,4. L'ECBU était négatif et la BHCG négative. L’échographie abdominale était non concluante. Le scanner abdominal a objectivé une formation tissulaire ovalaire bien limitée au niveau de la fosse iliaque droite, à centre hypodense, hyperdense en périphérie, réalisant l'aspect de Ring Sign, associée à une densification de la graisse mésentérique avoisinante et évoquant une appendagite . La malade a été mise sous un traitement anti inflammatoire et antalgique. L’évolution a été marquée par l'amélioration de la symptomatologie au bout d'une semaine. L'appendagite épiploïque primitive résulte d'une torsion avec ischémie ou thrombose veineuse spontanée d'un appendice épiploïque . C'est dans un article de Lynn et al. qu'apparaît en 1956 la première observation de cette entité. L'incidence de cette pathologie n'est pas réellement connue et elle varie de 2 à 7% chez les patients hospitalisés pour suspicion d'appendicite ou de sigmoïdite. Cependant la prévalence de l'appendagite est sous-évaluée, en raison du nombre de cas sous diagnostiqués. C'est une pathologie rare qui survient principalement chez les adultes entre 20 et 50 ans avec une légère prédominance masculine. Ces caractéristiques épidémiologiques sont retrouvées chez nos patients. Les appendices épiploïques correspondent à des formations graisseuses sous-péritonéales dont la longueur varie de 0.5 à 5 cm (moyenne de 3 cm). Ils sont répartis le long du cadre colique, et sont absents du rectum, leurs localisations sont, par ordre de fréquence, la charnière rectosigmoïdienne (57%), la région iléo-ccale (26%), le côlon ascendant (9%), le côlon transverse (6%) et le côlon descendant (2%). Dans notre série, la principale localisation était la fosse iliaque droite. Leurs fonctions physiologiques ne sont pas clairement définies . Leur vascularisation précaire et leur morphologie pédiculée les prédisposent à des phénomènes de torsion, d'ischémie et d'inflammation, phénomènes regroupés sous le nom d'appendagite. Le tableau clinique n'est pas spécifique. Cette pathologie se manifeste cliniquement par une douleur abdominale localisée, qui évoque souvent une appendicite iléo-cæcale ou une diverticulite. Les autres signes d'accompagnement comme les troubles du transit, les nausées, les vomissements ou la fièvre sont rares. La numération de formule sanguine montre parfois une hyperleucocytose modérée. D'autre part, devant cette symptomatologie, le diagnostic d'appendagite est rarement évoqué, d'où l'intérêt de l'imagerie. L’échographique montre un nodule graisseux (hyperéchogène cerné d'un liseré hypodense) sous-pariétal antérieur, au contact d'un côlon par ailleurs normal. La tomodensitométrie abdomino pelvienne avec injection de produite de contraste iodé est l'examen de référence dans l'appendagite. Elle peut permettre de faire le diagnostic en montrant un nodule hypodense adjacent à la paroi du côlon, avec un liseré périphérique hyperdense traduisant l'inflammation de la séreuse . La cœlioscopie diagnostique est une alternative diagnostique lorsque la tomodensitométrie abdominale est contre indiquée, indisponible ou devant un doute diagnostic tel le cas de nos deux premiers malades. En effet, la cœlioscopie a actuellement une place reconnue, en diminuant la morbidité pariétale aux laparotomies et en raccourcissant la durée d'hospitalisation . Elle permet non seulement un diagnostic rapide sans multiplier l′imagerie, mais aussi de traiter la lésion en évitant une laparotomie dans bon nombre de cas comme l'illustre le cas de trois de nos patients. Le traitement de l'appendagite est toujours conservateur par antalgiques (paracétamol) et anti-inflammatoires durant une dizaine de jours. La symptomatologie se résout souvent spontanément en moins d'une semaine . | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
26977228 | C. D. âgé de 26 ans, était admis dans notre service, en urgence, pour un pneumothorax droit spontané et massif sur terrain de polyarthrite rhumatoïde mal suivie au stade de déformation. Il était sous méthotrexate avec notion d'arrêt du traitement sans avis médical. Dans ses antécédents, on ne retrouvait pas de tabagisme, ni d'exposition professionnelle ou de tuberculose pulmonaire. Il avait présenté un épisode de pneumothorax spontané gauche, trois mois auparavant. L'examen retrouvait un syndrome d’épanchement gazeux droit avec tirage et battements des ailes du nez. Par ailleurs, on notait des déformations, des phalanges des doigts très invalidantes, en coup de vent. La radiographie du thorax montrait un décollement pleural complet avec des cavités sous pleurales et la tomodensitométrie thoracique objectivait des nodules excavés sur les deux champs pulmonaires . Il a bénéficié d'un drainage pleural aspiratif associé à un traitement antalgique. Une kinésithérapie respiratoire avait complété le traitement. Le contrôle radiographique, au septième jour, montrait un poumon qui était revenu à la paroi avec une poche apicale résiduelle autorisant l'ablation du drain. Il est sorti de l'hôpital, au huitième jour, et est ré-adressé à son rhumatologue, pour poursuite de son traitement immunosuppresseur. Le pneumothorax spontané est très rare, dans la polyarthrite rhumatoïde. Il est secondaire à la présence des nodules rhumatoïdes pulmonaires. Ces derniers constituent une des manifestations pulmonaires rares de la polyarthrite rhumatoïde . Les autres sont la pleurésie, les infections pulmonaires, les artérites et l'hypertension pulmonaire, les bronchectasies et le syndrome de Caplan. Ils sont souvent associés aux nodules sous cutanés et leur localisation est souvent pleurale et ou scissurale . Leur évolution se fait vers la régression ou l'augmentation de volume et la fistulisation par nécrobiose. Si cette dernière se produit au niveau d'une bronche, sa manifestation clinique sera une hémoptysie, et si elle se fait dans la cavité pleurale, on assiste à un pneumothorax . La survenue du pneumothorax est considérée comme l’évolution naturelle des nodules pulmonaires mais d'autres incriminent les médicaments immunosuppresseurs utilisés contre la polyarthrite rhumatoïde, à savoir, la méthotrexate, le flunomide, infliximat et étanercept . Le pneumothorax peut être observé chez un patient suivi pour une polyarthrite rhumatoïde ou être la circonstance de découverte de cette maladie; précédant, ainsi, les lésions articulaires . Les cas de pneumothorax spontané sur polyarthrite rhumatoïde décrits dans la littérature concernent surtout les sujets âgés de plus de 40ans [ 1 – 5 ], contrairement à notre patient qui en a moins. La biologie peut montrer une coïncidence avec une éosinophilie et une accélération de la vitesse de sédimentation par contre la positivité du facteur rhumatoïde n'est pas toujours observée . La surveillance radiologique permet de suivre l’évolution de ces nodules pulmonaires et permet de faire le diagnostic différentiel avec les carcinomes primaires et métastatiques pulmonaires, la tuberculose, les infections fongiques et les embolies septiques . L'histologie de ses nodules reste la seule certitude diagnostique, en montrant une lésion par hyperplasie lymphocytaire interstitielle avec des cellules géantes multinuclées . Le traitement de première intention, de ce pneumothorax, est le drainage pleural aspiratif; mais en fonction des lésions associées d'autres moyens peuvent être utilisé comme la pleurodèse par la chirurgie thoracique vidéo assistée et la bullectomie . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
24009796 | La maladie pilonidale (kyste ou sinus pilonidal) est une pathologie fréquente et récidivante l'adulte jeune avec une prédominance masculine (75%). Il s'agit d'une cavité pseudokystique contenant des poils, siégeant le plus souvent dans l'hypoderme de la région sacrococcygienne. Elle serait la conséquence d'une réaction inflammatoire suite à la pénétration de poils dans la peau. Le phototype clair, la pilosité importante, l'obésité et les frottements répétés sont autant de facteurs favorisants. La maladie est asymptomatique jusqu'à l'infection avec tableau d'abcès aigu, de fistule(s) donnant issue à des sérosités ou du pus, ou de tuméfaction non-fistulisée. Le traitement s'adresse aux formes symptomatiques; il est chirurgical reposant sur un drainage associé à un curetage en cas d'abcès aigu, et sur des excisions plus ou moins larges suivies d'une cicatrisation dirigée, de sutures ou de plasties en cas de suppurations chroniques. Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 22ans, sans antécédents notables, qui consultait pour une formation tumorale de la région sacrée évoluant depuis 4mois augmentant de volume et saignant au contact. À l'examen, elle présentait à la partie supérieure du pli interfessier, une petite tumeur pédiculée, de couleur rose, à surface érosive sensible à la palpation. L'examen retrouvait par ailleurs une surcharge pondérale et un hirsutisme à début péripubertaire. Plusieurs diagnostics étaient évoqués notamment un botriomycome, un mélanome achromique, ou fibrome traumatisé. La biopsie-exérèse du nodule était réalisée dont l'étude histologique révélait un kyste pilonidal. La patiente n'a pas présenté de récidive durant la période de suivi d'une année. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
27231499 | Monsieur Z.A âge de 35 ans, sans antécédents particuliers. Il avait consulté pour des douleurs lombaires bilatérales. Cliniquement il était apyrétique, BU négative, l'examen mettait en évidence une volumineuse masse occupant la région lombaire droite. Le bilan biologique avait objectivé une créatininémie à 18 mg/L, et un ECBU stérile. Sur le plan radiologique, l’échographie abdominale mettait en évidencedeux volumineuses masses rénales hydriques et cloisonnées faisant évoquer des reins multikystiques ou une hydronéphrose géante bilatérale. L'Uro scanner retrouvait une hydronéphrose géante bilatérale laminant le parenchyme rénal. Une néphrostomie bilatérale avait été réalisée et avait permis d’évacuer environ 5 litres d'urines stériles. La pyélographie antérograde était en faveur d'un syndrome de jonction bilatéral confirmer par la scintigraphie dynamique. Enfin le patient fut perdu de vue par la suite, quelques mois plus tard il revient avec une insuffisance rénale terminale; Un suivi néphrologique avait été préconisé. Nous présentons cette observation afin de montrer l intérêt du diagnostic précoce et du suivi du syndrome de jonction pyelo ureterale. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
PMC10387319 | À ce jour, l'examen clinique chez notre patiente a mis en évidence un bon état général, une pression artérielle à 120/70 mm Hg, une fréquence respiratoire à 18 cycles/mn, une température de 37, 7 °C, un poids de 38 kg. L'examen physique a retrouvé une plaque veloutée noircie au niveau de l'avant-bras droit dont le plus grand diamètre faisait 17 cm, aux limites bien définies, associée à des poils centraux et périphériques . Les aires ganglionnaires étaient libres. L'inspection de la cavité buccale à l'aide d'un abaisse-langue permettait de voir une fente palatine isolée, associée à une fistule congénitale postérieure du palais, et un trouble de la phonation . L'examen des autres appareils était sans particularités, pas d'autres malformations objectivées. Le bilan infectieux réalisé sur elle retrouvait une sérologie TPHA+, VDRL- et la sérologie VIH après consentement était négative. L’équipe multidisciplinaire a décidé de l'opération par une staphylorraphie selon la technique de Veau-Wardill avec lambeau graisseux, qui consistait à créer des lambeaux muco-périostés palatins de part et d'autre de la fente, avec tracé de refend antérieur en V. La suture par translation interne de chaque hémi-voile a été réalisée avec du fil résorbable 5/0. Le tampon monté a été retiré à la fin de l'intervention et les suites opératoires ont été simples, marquées par une antibiothérapie et un anti-inflammatoire, la reprise de l'alimentation 24 h après . Le recul après 180 jours montrait une bonne cicatrisation sans fistule et une amélioration nette de la phonation . Notre patiente était en classe de 6 e au lycée et éprouvait beaucoup de difficulté à s'exprimer car elle avait un trouble de phonation. Selon son entourage, elle était timide et n'adressait pas la parole aux autres à cause de son handicap. Devant la réaction négative de ses camarades, elle s'est isolée et fréquentait peu les gens. Son état pourrait être expliqué par la présence de cette fente palatine congénitale avec fistule sans handicap intellectuel. Après la chirurgie, elle a présenté une phonation acceptable et a retrouvé ses camarades. Les fentes labiopalatines sont les malformations congénitales les plus fréquentes au niveau du visage et de la bouche. Elles sont dues à un défaut de soudure des bourgeons embryonnaires au cours des premières semaines de l'embryogenèse . Une prédisposition héréditaire peut être mise en cause mais aussi certaines influences environnementales néfastes, ou la prise d'un agent supposé tératogène comme les antiépileptiques ou une intoxication éthylique chronique . Notre patiente a un niveau de vie socio-économique bas, donnant à penser que son environnement a affecté son état. Le diagnostic des FLVP est clinique et surtout marqué par les conséquences liées à la fente . Grâce au progrès de l’échographie, le diagnostic peut être posé pendant la grossesse à partir de la 16 e semaine pour la fente palatine . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
27583077 | En raison de sa forte incidence, la tuberculose (TBC) constitue un problème majeur de la santé publique dans les pays en développement notamment en Tunisie. La tuberculose multifocale est définie par l'atteinte d'au moins deux sites extra-pulmonaires associée ou non à une atteinte pulmonaire. Les formes multifocales sont rares et représentent 9 à10% des localisations extra-pulmonaires. Leur pronostic est mauvais avec un taux de mortalité de 16 à 25% selon les auteurs [ 1 – 3 ]. La tuberculose multifocale survient habituellement chez les immunodéprimés, mais elle peut toucher les immunocompétents. A ce propos nous rapportons 10 cas de TBC multifocale avec une revue de la littérature. Il s'agit d'une étude descriptive rétrospective des dossiers de patients immunocompétents diagnostiqués porteurs d'une tuberculose entre 1999 et 2013 dans le service de médecine interne au CHU Sahloul de Sousse, Tunisie. Le diagnostic a été retenu devant une confirmation histologique et/ou bactériologique ou devant la convergence d'un faisceau d'arguments épidémio-cliniques et /ou radiologiques et/ou anatomopathologiques suggestifs avec une preuve thérapeutique. Les données cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs ont été recueillis sur une fiche de renseignement préétablie. L'analyse de ces paramètres a été faite grâce à un logiciel de statistiques médicales SPSS. La tuberculose diffuse ou multifocale représente 10% des atteintes extra pulmonaires. Elle est responsable d'un tiers de la mortalité chez les malades porteurs du VIH. Elle peut toucher aussi les immunocompétents. Les formes multifocales sont rares et représentent 9 à10% des localisations extra-pulmonaires. Leur pronostic est mauvais avec un taux de mortalité de 16 à 25% selon les auteurs [ 1 – 3 ]. On en trouve quelques cas isolés dans la littérature . Les plus grandes séries publiées sont celle de Denis et celle de Ghorbel comportant les deux 47 cas . Cela suggère la rareté de cette forme dans les pays industrialisés. Les formes multifocales sont plutôt étudiées de manière globale dans les séries intégrant toutes les formes cliniques . Le contage tuberculeux est le plus souvent retrouvé dans 20 à 60% des cas selon les séries . Dans notre série, aucun cas de contage tuberculeux n’ a été noté. La tuberculose multifocale est une forme de tuberculose pouvant se voir chez les immunodéprimés. Peu d’études se sont intéressées à cette forme chez les immunocompétents comme le fait notre étude; Il est intéressant de voir le profil épidémiologique, clinique et évolutif des patients immunocompétents développant une tuberculose multifocal, afin d'améliorer leur prise en charge; On rappelle par cette étude que les immunocompétents ne sont pas à l'abri des formes graves et diffuses de tuberculose, ce qui incite les cliniciens à faire le bilan lésionnel devant une tuberculose à la recherche d'autres localisations même s'il ne s'agit pas d'un immunodéprimé. Et ce à cause d'une probable intensité élevée de transmission du BK dans les pays en voie de développement. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26090012 | Une patiente âgée de 25 ans, était opérée il y a cinq ans pour un tératome immature de l'ovaire droit avec gliomatose péritonéale révélé par une importante masse abdomino-pelvienne augmentant rapidement de volume . Une annexectomie droite ainsi qu'une biopsie de granulations péritonéales étaient réalisées. L'examen anatomopathologique objectivait un tératome multitissulaire immature avec gliomatose péritonéale, de grade histo-pronostic 3 selon la classification de Norris et O'Connor et de stade 1a selon la FIGO associé à une gliomatose péritonéale au niveau des nodules péritonéaux. La patiente était mise sous six cycles de chimiothérapie adjuvante, instaurée deux mois après l'intervention, à base de BEP comprenant bléomycine, étoposide et un sel de platine (cisplatinum). Une surveillance mensuelle par l’échographie abdomino-pelvienne était réalisée ainsi qu'un dosage de l'AFP. Une échographie abdomino-pelvienne et une tomodensitométrie abdomino-pelvienne de contrôle, faite 12 mois après l'intervention, avaient montré une masse latéroutérine de 14 mm . Les marqueurs tumoraux (AFP et CA125) étaient négatifs. L'exploration chirurgicale montrait un nodule péritonéal. L'exérèse chirurgicale et l’étude anatomo-pathologique de ce nodule montraient qu'il s'agissait d'un tissu glial mature. Une échographie abdominopelvienne montrait, six mois après, une image une masse d’échostructure mixte solidokystique mesurant 52/49 mm. L'exploration chirurgicale montrait qu'il s'agissait d'une masse kystique au dépens de l'ovaire gauche, qui mesurait 55/50 mm. L'exploration de la cavité abdominopelvienne ne montrait pas, macroscopiquement, de nodules péritonéaux. Des biopsies péritonéales, pariétales et épiploïques étaient réalisées. L'examen anatomopathologique montrait qu'il s'agissait d'un tératome mature de l'ovaire gauche. Il n'y avait pas de lésions de malignité ou de gliomatose péritonéale sur les prélèvements péritonéaux réalisés. Avec un recule de 36 mois, aucune récidive n’était notée. Le tératome immature de l'ovaire est une tumeur maligne composée de tissus dérivés des trois lignées cellulaires embryonnaires (le méso-, l'endo- et l'ectoderme) présents, à des stades de maturation différents, au sein de la tumeur. La quantité de tissu neural immature permet d’établir une classification en trois grades de malignité croissante. Les implants de tissu glial au niveau du péritoine réalisent la gliomatose péritonéale. Il touche fréquemment la femme jeune de la deuxième décade , comme c'est le cas de notre patiente. La tumeur est souvent unilatérale, de grande taille, arrondie, uni- ou polylobée et de composante mixte, liquide et solide . Le pronostic initial est étroitement lié au grade histologique de la tumeur primitive et de ses implants. L'ovaire controlatéral présente un tératome mature dans 26% des cas et un autre tératome immature dans 10% des cas . L'aspect à l'imagerie des tératomes immatures est peu spécifique, il est celui d'un tératome ovarien . L’évolution rapide et la taille tumorale évoque plutôt le caractère immature. Les implants péritonéaux sont visibles macroscopiquement sous forme de petits nodules blanchâtres ou de découverte histologique sur des prélèvements péritonéaux. La gliomatose péritonéale accompagne le plus souvent des tératomes matures, plus rarement immatures [ 1 – 3 ]. Dans notre cas, le tératome était immature. Le traitement chirurgical constitue généralement le premier temps thérapeutique. Il consiste en une annexectomie initiale par laparotomie médiane permettant dans le même temps une exploration de la cavité abdominale avec prélèvement de liquide péritonéal pour étude cytologique et biopsies péritonéales multiples . La surveillance des tératomes ovariens associés à une gliomatose péritonéale doit être rapprochée et prolongée. En effet, les tératomes matures peuvent dégénérer ou récidiver dans 15 à 30% des cas. Les tératomes immatures peuvent récidiver au niveau de l'ovaire controlatéral sous forme mature ou immature . Dans notre observation, la récidive du tératome immature était sous forme mature, dix huit mois après l'annexectomie droite. La maturation des tératomes immatures semblerait être une propriété intrinsèque de ce type de tumeur. L'extension péritonéale se faisant par l'intermédiaire d'une brèche capsulaire avec maturation secondaire in situ [ 1 , 3 – 5 ]. La possibilité d'une maturation, par l'intermédiaire des agents de chimiothérapie, a été évoquée. En effet, elle n'est généralement mise en évidence qu'après une chirurgie de second regard post chimiothérapie . Plus inhabituel, il était rapporté un cas de tératome immature de l'ovaire, avec métastases hépatiques, devenu mature après chimiothérapie adjuvante évoluant vers un adénocarcinome 12 ans plus tard . Aussi, les implants peuvent évoluer différemment. Ils peuvent rester asymptomatiques et stables, insensibles à la chimiothérapie ou subir une régression fibreuse, comme ils peuvent, exceptionnellement, dégénérer vers un glioblastome, réalisant une glioblastomatose. Cette dernière est associée à un mauvais pronostic . Les lésions secondaires des tératomes immatures, siégeant souvent, sur l'ensemble du péritoine abdominopelvien, parfois sur le grand épiploon ou d'autres organes comme le foie, sont généralement sous une forme immature, peuvent aussi subir une maturation de ces lésions secondaires (grade 0) dans 4 à 13% selon les auteurs . Le rôle de la chimiothérapie n'est pas clair dans cette transformation. L'alphafoetoprotéine est un marqueur sérique utilisé pour la surveillance des tumeurs à cellules germinales, mais sa sensibilité est médiocre et elle n'est pas spécifique des tératomes de grade élevé . L’échographie pelvienne couplée au doppler reste l'examen de choix pour les masses annexielles. Ainsi, les échographies doivent être répétées au moindre doute, complétées par la tomodensitométrie chez les patientes porteuses d'une gliomatose disséminée. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
23396616 | L'occlusion de l'intestin grêle sur bride congénitale (OGBC) est une pathologie rare qui résulte de l'accolement anormal des feuillets péritonéaux donnant naissance à une bride congénitale. Elle pose un réel problème diagnostique, vu qu'elle survient en général chez un patient jamais opéré auparavant, pouvant aboutir à une nécrose intestinale si elle est opérée tardivement. Le diagnostic se fait alors en per opératoire. Nous rapportons le cas d'un nouveau né de 13 jours, admis pour un syndrôme occlusif depuis moins de 48 h, alors qu'il était normal jusque là. Avec à l'examen abdominal une distension abdominale, avec une épreuve à la sonde négative. La radiographie thoraco-abdominale a montré une distension digestive importante sans niveau hydro-aérique. Un lavement à la gastrographine n'a pas montré de disparité de calibre, et l’échographie abdominale était normale. Après une bonne réanimation hydroélectrolytique, le patient a été opéré en urgence, l'exploration chirurgicale a trouvé une distension grêlique en amont d'une zone inflammée située à 5 anses de la valvule iléo-caecale, avec des brides grêlo-grêliques à ce niveau. Le geste a consisté en une libération des brides avec résection puis anastomose de la zone inflammée qui était sténosée. L'alimentation a été reprise après 3 jours, les suites étaient simples. Le recul est de 18 mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
29599881 | Madame J.E, âgée de 60 ans, grande multipare, sans antécédents particuliers, notamment pas de notion de contage tuberculeux, qui s'est présentée à notre formation pour mastodynie apparu depuis deux mois. L'examen clinique a retrouvé un sein droit inflammatoire avec présence d'adénopathies axillaires homolatérales évoquant un cancer du seinlocalement avancé, le sein gauche était sans anomalie de même le reste de l'examen clinique. La mammographie a objectivé une accentuation de la densité mammaire droite avec épaississement diffus des parties molles cutanées sans lésions nodulaires ni microcalcifications. L'échographie mammaire a objectivé un épaississement cutané diffus avec un aspect infiltré des tissus mammaires surtout en retro-aréolaire, associé à de multiples adénopathies axillaires hypoéchogénes dontla plus grande mesure 40mm x 14mm .La lésion a été classé ACR 4. Une biopsie cutanée et une biopsie au Tru-Cut de l'adénopathie axillaire ont été réalisées, l'examen anatomopathologique a objectivé des remaniements fibro-inflammatoires chroniques non spécifique de la peau, et la présence de granulome épithélio-giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse pour la biopsie de l'adénopathie axillaire. Le diagnostic d'une mastite tuberculeuse avec envahissement ganglionnaire associé a été retenu. La patiente a été adressée au centre de diagnostic et de traitement de la tuberculose pour un traitement anti tuberculeux. La tuberculose mammaire est une forme très rare de tuberculose. Sa fréquence varie de 0,06% à 0,1% des atteintes tuberculeuses . La rareté de cette forme clinique pourrait être expliquée par le fait que le tissu mammaire semble peu propice à la survie et à la multiplication du bacille tuberculeux . Elle touche essentiellement la femme jeune . La grossesse, la lactation et la multiparité sont des facteurs de risque , cela s'explique du fait de l'ectasie galactophorique au cours de la lactation. Les voies de contamination sont diverses : la voie lymphatique ou une adénopathie axillaire est souvent trouvée; La voie hématogène, dans le cadre d'une milliaire tuberculeuse; Propagation par contiguïté à partir d'un foyer de voisinage; La voie canalaire: la dilatation des canaux galactophoriques chez la femme en période de grossesse ou d'allaitement augmente la sensibilité de ces canaux à l'infection par les bacilles; La voie directe: exceptionnelle, c'est la pénétration du bacille de Koch dans le sein à la suite d'une abrasion cutanée ou galactophorique. Classiquement, on distingue deux types de tuberculose mammaire : secondaire avec atteinte d'autres organes et primitive ou la tuberculose paraît strictement localisée au sein, cette dernière est la plus fréquente . Concernant notre patiente l'atteinte était primitive. Sur le plan clinique, la tuberculose mammaire est caractérisée par l'absence de signes cliniques spécifiques , elle se présente soit sous la forme d'une masse nodulaire soit une masse inflammatoire mimant à un cancer du sein. Cependant, certains critères cliniques permettent d'orienter vers la tuberculose : l'existence d'abcès récidivant rebelle aux antibiotiques ; l'existence d'adénopathies axillaires fistulisées et la fistule mammaire avec écoulement mamelonnaire. Sur le plan radiologique, il n'existe pas de signes mammographiques spécifiques de la tuberculose mammaire , la mammographie peut montrer des opacités hétérogènes irrégulières, mal limitée avec parfois des calcifications orientant plutôt vers une étiologie maligne. A l'échographie, la tuberculose mammaire apparaît souvent sous forme d'une image hypoéchogène, hétérogène bien ou mal limitée avec renforcement postérieur minime . Le diagnostic de certitude est l'examen histologique avec la mise en évidence de granulome épithéloide et giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse. Le principal diagnostic différentiel à redouter devant la tuberculose mammaire est le cancer du sein,d'autres pathologies sont à discuter, comme l'abcès du sein, le fibroadénome, la sarcoïdose et les mastites granulomateuses. Dans notre observation, devant un sein inflammatoire chez une femme âgée et ménopausée, le premier diagnostic à évoquer est essentiellement le cancer du sein et seul l'examen histologique qui a permis de poser le diagnostic de tuberculose mammaire. La prise en charge thérapeutique de la tuberculose mammaire repose sur les antibacillaires, avec un éventuel drainage percutané d'un abcès du sein ce qui n'était pas le cas chez notre patiente, la chirurgie (mastectomie) peut être proposée en cas de résistance au traitement médicale . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26977230 | Femme de 70 ans, immunodéprimée par un diabète de type I, a consulté pour un œdème palpébral droit et une rougeur périorbitaire évoluant dans un contexte fébrile depuis 06 jours. L'examen clinique trouvait une énorme tuméfaction orbitaire inflammatoire et douloureuse, une nécrose du cantus interne de l’œil, un ptosis, associée à une diplopie et trouble de l'oculomotricité etune fièvre à 3,5°C . L’évaluation de l'acuité visuelle était impossible vu l'intensité de la douleur. La patiente a été alors hospitalisée pour cellulite orbitaire. La Biologie a trouvé un syndrome inflammatoire: GB à 16 000 elt/mm 3 - une CRP à 120 mg/l et une Glycémie à 3g/dl. La tomodensitométriecranio-orbitaire a montré une pansinusite avec épaississement des parties molles temporale gauche et du cantus interne de l'orbite droit avec respect des éléments intra-orbitaires . Sous anesthésie générale au bloc opératoire, la patiente a bénéficié d'une incision sous orbitaire droite, puis d'une necrosectomie au niveau du cantus interne de l’œil droit emportant le tendon palpébral médiane et une partie du muscle orbiculaire. La perte de substance consécutive est laissée sous cicatrisation dirigée . La patiente est mise sous tri antibiothérapie par voie intraveineuse pendant 5 jours puis relais par voie orale ceftriaxon 50mg/kg/j, gentamycine 3mg/kg, métronidazol 30mg/kg/j avec équilibration de son diabète. Après des soins et un examen ophtalmologique spécialisé quotidiens pendant sept jours, l’évolution était marquée par une nette amélioration de l'acuité visuelle et régression de la tuméfaction orbitaire. La cellulite orbitaire vraie est une urgence. Il est important qu'elle soit reconnue précocement et traitée de façon énergique. C'est toujours une cause possible de cécité, voire de mortalité en cas de complication(s). Sur une petite série de 23 patients, Hodges et al. rapportent 52% de cécité et 4% de mortalité par thrombose du sinus caverneux . Sur une série plus importante de 68 patients, Wane et al. rapportent 26% de cécité et là aussi, 4% de décès . La cécité est secondaire à une neuropathie optique mécanique par élévation de la pression intra-orbitaire et/ou à une origine vasculaire par ischémie, une occlusion de l'artère centrale de la rétine, une thrombophlébite ou une origine inflammatoire (neurite infectieuse). Des occlusions vasculaires rétiniennes et/ou choroïdiennes, sources d'une baisse d'acuité visuelle, ont aussi été décrites. Enfin, une baisse d'acuité visuelle peut être liée à une kératite d'exposition due à l'exophtalmie ou plus exceptionnellement à des hémorragies et/ou exsudats rétiniens . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28292115 | Il s'agit d'un nouveau né de sexe féminin issu d'un mariage non consanguin chez une patiente primipare sans antécédents pathologiques particuliers, et menant une grossesse à terme non suivie. Le bébé pesait 2856g né par césarienne avec un Apgar 10/10. L'examen périnéal avait trouvé une masse rougeâtre prolabée par les grandes lèvres correspondant à un déroulement complet de la paroi vaginale et du col utérin . L'orifice urétral était normal, et le tonus sphinctérien anal était conservé. Le bilan malformatif clinique était négatif notamment pas de spina bifida ou autre anomalie rachidienne. L'examen neurologique retrouve un tonus axial et périphérique présents et les réflexes archaïques conservés. L'échographie abdomino-pelvienne n'a pas objectivé d'anomalie mise à part l'absence de visualisation de l'utérus. La TDM du rachis était normale. Le traitement a consisté en une réduction digitale du prolapsus avec une bonne évolution sans récidive avec un recul de 12 mois. L'évolution était bonne sans récidive sur une période de 12 mois. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30050635 | La tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas, décrite par Frantz en 1959 , est une entité anatomo-clinique rare (0,3 à 2,7% des tumeurs pancréatiques) . Elle se développe préférentiellement chez la jeune femme entre 25 et 30 ans, d'ethnie non caucasienne, sous la forme d'une tumeur volumineuse longtemps peu symptomatique, sans altération de l'état général. Cette tumeur est caractérisée à l'imagerie par une alternance de zones solides et kystiques nécrotico-hémorragiques. Son diagnostic est histologique : fait d’une architecture papillaire avec prolifération cellulaire épithéliale monomorphe; d’atypies et de mitoses peu nombreuses, avec en immuno-histochimie, une absence, dans la majorité des cas, d'expression des marqueurs neuroendocrines. Le traitement est chirurgical et le pronostic réputé bon après exérèse complète . Nous rapportons une observation avec une carcinose péritonéale chez une enfant noire africaine dont l'évolution est favorable après deux années de recul chirurgical. L'examen anatomo-pathologique confirmait le diagnostic de tumeur pseudo-papillaire kystique et solide du pancréas . L’examen des prélèvements réalisés au niveau de l’épiploon ne montre pas de localisation secondaire. Néanmoins, on retrouve des remaniements fibro-inflammatoires. L’étude immunohistochimique montre que les cellules tumorales expriment l’anticorps anti-synaptophysine, l’anticorps anti-chemotrypsine, le CD56, la bétacaténine, les récepteurs progestéroniques et la vimentine. Un marquage focal avec la cytokératine était noté. La chromogranine et l'ACE étaient négatifs. Les limites de résection pancréatique sont saines. Les manifestations cliniques ne sont pas spécifiques et sont représentées par des douleurs abdominales vagues, parfois associées à des nausées ou une masse abdominale Cependant, la découverte fortuite de ces tumeurs est habituelle . Plus rarement, la tumeur est révélée suite à une complication telle qu’une rupture ou une hémorragie intra-tumorale post-traumatique . Sur le plan biologique, les enzymes pancréatiques, les marqueurs tumoraux ainsi que le bilan endocrine sont normaux . A l’échographie, l’échogénicité de ces tumeurs est variable selon l’importance des zones kystiques. La tomodensitométrie (TDM) montre une volumineuse masse rétropéritonéale corporéocaudale du pancréas mesurant en axial 11.2 x 100 mm et 122 mm en hauteur. Cette masse est de densité hétérogène, solido-kystique, se rehaussant de façon modérée au niveau de sa portion charnue et est entourée par une capsule qui se rehausse surtout au temps tardif . L’imagerie par résonance magnétique objective une tumeur hétérogène avec un hypersignal en T1 et T2, témoin des remaniements hémorragiques. La capsule est souvent hypointense sur les séquences en T1 . L’imagerie permet également de déterminer le degré d’extension de la tumeur. La biopsie de la masse pancréatique écho-guidée montre que la tumeur est faite de prolifération de cellules monomorphe présentant une architecture très hétérogène, solide, kystique pseudo-papillaire avec présence de remaniement hémorragique. Les cellules cytoplasmes abondant clarifié sont monomorphes dépourvues d’atypie cytonucléaires. La ponction-biopsie préopératoire, à l’aiguille fine et la cytoponction sont déconseillées, lorsque le contexte ou l’imagerie évoquent une tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas, vu le risque d’essaimage néoplasique sur le trajet biopsique . A la macroscopie, la tumeur est habituellement arrondie ou ovalaire et encapsulée . Sa taille varie de 2,5 à 25 cm de grand axe , elle est le siège de remaniements nécrotiques et hémorragiques, réalisant parfois un aspect pseudo-kystique assez caractéristique . L’effraction capsulaire avec infiltration du tissu pancréatique avoisinant est très rare ; celle-ci a été observée chez notre patient. L’étude immunohistochimique est très utile, révélant une positivité diffuse pour la vimentine et la NSE dans plus de 90% des cas; l’expression de l’alpha1AT est évaluée à 50% des cas, la kératine à 70% des cas et la synaptophysine à 22% des cas ; le profil immunohistochimique constaté dans notre série est en accord avec les données de la littérature; l’immunomarquage pour les récepteurs d’œstrogène, et surtout de progestérone est parfois positif ; ce marquage évoque une éventuelle hormonosensibilité de la tumeur et pourrait expliquer la prédominance féminine. Dans notre série, l’expression de la progestérone était constatée dans un seul cas. Les cellules tumorales peuvent exprimer, au moins focalement, une certaine différenciation endocrine attestée par un immunomarquage positif pour certains marqueurs endocrines tels que NSE et synaptophysine ; cependant, l’immunomarquage pour la chromogranine est négatif, écartant ainsi une tumeur endocrine qui constitue le principal diagnostic différentiel . Dans notre série, la chromogranine, constamment incluse parmi le panel d’anticorps, s’est révélée toujours négative. L’étiopathogénie de ces tumeurs est controversée et discutée malgré les progrès et les apports des études immunohistochimiques et ultrastructurales. La présence de localisations extrapancréatiques permet d’évoquer deux hypothèses étiopathogéniques: soit ces tumeurs se développent à partir d’un tissu pancréatique ectopique , soit à partir de cellules souches totipotentes qui se différencient, au sein d’autres tissus, en cellules pancréatiques . La prédominance féminine et la positivité à l’étude immunohistochimique pour les récepteurs hormonaux de la progestérone sont des arguments en faveur d’une origine embryonnaire à partir des bandelettes ovariennes gauches . Une hypothèse d’origine centroacineuse a été également avancée, en se basant sur des constatations immunohistochimiques et ultrastructurales . Cependant, ces différentes théories étiopathogéniques requièrent d’autres investigations et d’autres études pour être validées. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC10349610 | Nous rapportons le cas d´une jeune de 22 ans, sans antécédents particuliers, qui présente depuis la naissance un nævus qui augmentait progressivement de volume. L´examen physique a objectivé une énorme masse bleu-grisâtre de la région fronto-temporo-pariétale gauche, dépassant la ligne médiane, infiltrant la région palpébrale avec une extension orbitaire et une cécité de l´œil gauche (A). On a trouvé aussi la présence d´un autre nævus isolé de la région occipitale faisant 5cm de grand axe. Une tomodensitométrie crânio-faciale injectée a objectivé une extension du nævus en intra-orbitaire gauche ainsi qu´une infiltration du scalp en regard du nævus, sans atteinte du parenchyme cérébral. La prise en charge de cette malade a été chirurgicale étalée sur 3 étapes, en 1 er temps on a mis en place deux expandeurs au niveau de la région occipitale et pariétale controlatérale saines. En 2 e temps on a réalisé l´exérèse de toute la composante pariéto-temporo-occipitale ainsi qu´une réduction de la composante frontale et la reconstruction par les lambeaux de transposition du cuir chevelu qu´on a gagné suffisamment d´élasticité grâce aux expandeurs (B). Le 3 e temps consistait à la résection de la composante restante fronto-palpébrale supérieure et une partie de la composante orbitaire avec réparation par d´une greffe de peau totale pour couvrir l´éventuelle perte de substance (C). Le résultat final est extraordinaire et la patiente est tellement contente de se retrouver capable de mener une vie normale. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
30100965 | Mr E.M, âgé de 42 ans, il présentait depuis sa naissance, une asymétrie des fentes palpébrales. A l'âge de 17 ans, il a été opéré d'une tumeur méningée sphéno-orbitaire droite, qui s'est manifestée par des douleurs retro-orbitaire droite. Le diagnostic histologique était celui d'une mélanomatose méningée, pire que le diagnostic soit resté imprécis. L'évolution est restée stable pendant 25 ans. Les documents radiologiques qui ont été effectués durant cette période ont été détruits dans un incendie. En raison d'une exophtalmie avec ophtalmoplégie droite et baisse de l'acuité visuelle rapidement progressive sur 3 mois, une nouvelle IRM cérébrale, comprenant des séquences pondérées T1 et T2, puis T1 après injection de gadolinium dans les trois plans a été réalisée. Elle montrait une lésion extra-axiale développée au niveau du sinus caverneux droit, s'étendant vers l'orbite avec une extension vers la fosse infra-temporale et les muscles ptérygoïdiens. Cette lésion apparaissait bien limitée, sans signes d'envahissement cérébral et présentait un signal globalement hyperintense en T1 et hypointense en T2. La lésion prenait le contraste de manière homogène et intense . L'intervention chirurgicale a été réalisée par un abord ptérional, macroscopiquement, il s'agissait d'une tumeur noirâtre molle et gélatineuse très hémorragique, dont l'exérèse était subtotale. En microscopie, la tumeur était constituée de cellules fusiformes avec des noyaux ovalaires discrètement irréguliers et un cytoplasme abondant apparaissant rempli de pigments marqués par la coloration de Fontana (coloration de la mélanine). Les mitoses étaient présentes en nombre supérieur à trois pour dix champs à fort grossissement. Il n'y avait pas de nécrose. En immunohistochimie, les cellules étaient positives pour HMB45. L'index mitotique évalué avec l'anticorps anti-Ki 67 était de 20% . Une radiothérapie adjuvante était proposée mais l'évolution est marquée, un mois après l'intervention par l'apparition d'une méningite d'allure bactérienne traitée par antibiothérapie adaptée. Deux semaines après, le patient présentait une aggravation neurologique brutale. Le bilan neuroradiologique montrait une énorme récidive tumorale avec diffusion leptoméningée massive associée a une hémorragie intra parenchymateuse et intra ventriculaire et l'état neurologique restait précaire jusqu'au décès, deux mois plus tard soit moins d'un an après la réapparition des signes cliniques, et vingt-cinq ans après la première intervention. Mme A.W âgée de 51 ans sans antécédents pathologique notable avait bénéficié d'une IRM cervicale dans les suites d'un accident de la voie publique responsable d'un traumatisme cranio cervical avec des paresthésies des 04 membres spontanément dégressives. L'IRM médullaire cervicale avait mis en évidence une lésion hyperintense ayant évoqué seulement le diagnostic d'une contusion médullaire dans ce contexte post traumatique . L'absence d'évolution radiologique et les discordances radio cliniques ont fait proposer, secondairement, le diagnostic de cavernome intra médullaire cervicale, et une surveillance radio clinique annuelle était proposée. Elle est restée asymptomatique pendant 4 ans jusqu'à l'apparition de céphalées cervico-occipitale avec un flou visuel et la découverte d'un œdème papillaire bilatérale à l'examen du fond d'œil. Le bilan neuroradiologique montrait cette fois ci une lésion déjà connue très discrètement augmentée de volume et surtout la dissémination méningée sur tout l'axe cérébrospinal . L'intervention a porté sur la lésion médullaire cervicale où une biopsie a été réalisée. En microscopie la tumeur était constituée par des cellules ovales avec des noyaux irréguliers et cytoplasme riche en mélanine sans atypie cytonucléaire et à faible indice prolifératif. L'immuno-marquage HMB 45 a confirmé la présence de mélanocytes. Le bilan d'extension postopératoire réalisé (consultation dermatologique, TDM thoraco-abdominopelvien, scintigraphie osseuse et PET-scanner) a permis de retenir le diagnostic d'un mélanocytome méningé médullaire primitif compliqué d'une mélanocytose méningée diffuse secondaire, responsable de l'hypertension intracrânien. Apres avis de plusieurs Réunion de concertation pluridisciplinaire, une irradiation cérébrospinale associée à une chimiothérapie par Temozolomide ont permis une réponse initiale satisfaisante, avec diminution des céphalées. Néanmoins, un syndrome confusionnel avec majoration des céphalées, et coma réapparut de façon subaigüe. Deux mois après le début de la chimiothérapie, celle-ci ne put être poursuivie en raison de l'aggravation de l'état général de la patiente. La patiente décéda en moins de trois mois. Les tumeurs mélanocytaires sont des lésions rares du système nerveux central, représentant 0,1% des tumeurs cérébrales. Elles sont développées à partir des mélanocytes des leptoméninges dérivant de la crête neurale. L'originalité des cas rapportés repose sur le caractère évolutif imprévisible du mélanocytome. Les mélanocytomes sont en général des tumeurs bénignes. Bien que exceptionnel, une transformation maligne et un envahissement leptoméningé diffus sont possibles . Ils surviennent à tout âge avec un pic lors de la cinquième décade, avec une discrète prédominance féminine . La plupart des mélanocytomes se développe dans le compartiment intradural extramédullaire au niveau du rachis cervical et thoracique . De façon moins fréquente, ils surviennent dans les leptoméninges supra-tentorielles, dans la fosse postérieure ou le cavum de Meckel . La symptomatologie neurologique dépend de la localisation tumorale. Le scanner montre un aspect hyperdense, se rehaussant après injection du produit de contraste. Les calcifications et les réactions osseuses sont exceptionnelles. L'IRM est caractéristique du fait des propriétés paramagnétiques de la mélanine: signal hyperintense en T1 et hypointense en T2, et une prise de contraste intense et homogène. Cependant, cet aspect est inconstant et dépendrait de la richesse tumorale en mélanine . La présence d'une prise de contraste leptoméninge sur l'axe cérébrospinal indique la diffusion tumorale. Macroscopiquement, c'est une tumeur noirâtre ou brune à pigmentation marquée par la coloration de Fontana. Finalement, c'est l'examen histologique qui permet d'affirmer la nature mélanocytaire de la lésion. Il permet également de distinguer les lésions primitives de bas grade et de grade intermédiaire, des lésions secondaires qui sont toujours de haut grade. L'examen histologique peut être pris en défaut pour les lésions de haut grade dont le caractère primitif ou secondaire ne sera souvent supposé qu'au vu d'un bilan d'extension exhaustif . La présence d'une invasion du système nerveux central, d'une cellularité accrue, d'un pléiomorphisme et d'une activité mitotique accrue doit être signalée dans le compte-rendu histologique pour permettre de classer ces tumeurs au sein du spectre des tumeurs mélanocytaires du système nerveux central allant du mélanocytome au mélanome . La plupart des mélanocytes expriment les marqueurs mélaniques (HMB 45, Melan-A) ainsi que la protéine S100. Le marquage avec la vimentine est plus variable. L'index de prolifération évalué à l'aide du KI67 n'excède pas 1 à 2%. Récemment, Zembowicz et al. ont montré qu'il existait une perte d'expression de la sous-unité 1 alpha de la protéine kinase A, codée par le gène PRKAR1A situé en 17q22-24 dans les mélanocytomes épithélïoides pigmentés contrairement au mélanome ou aux autres lésions mélanocytaires pouvant mimer un mélanocytome. Ainsi l'immuno-histochimie avec l'anticorps R1alpha est une aide au diagnostic . Ce marquage n'a pas pu être réalisé dans nos observations. Le diagnostic différentiel des tumeurs mélanocytaires leptoméningées localisées se pose avec les neurinomes et les méningiomes, alors que les métastases d'un mélanome posent le problème de diagnostic différentiel avec les formes diffuses. Le traitement des mélanocytomes du système nerveux central repose sur une exérèse chirurgicale complète si possible, constituant le meilleur facteur pronostic. Une radiothérapie est discutée en cas d'exérèse incomplète après reprise chirurgicale d'un mélanocytome de bas grade mais elle est également recommandée pour les patients porteurs d'un mélanocytome de haut grade, focalisée sur la lésion à une dose de 50-52,5 GRY, 1,8 a 2 GY par fraction est significativement efficace. La radiochirurgie Gamma-Kniffe a été utilisée avec succès pour des tumeurs de petites tailles. La chimiothérapie est indiquée pour les lésions de haut grade. Plusieurs molécules ont été utilisées sans preuve d'efficacité. L'évolution clinique des mélanocytomes est parfois marquée par des récidives locales. La transformation maligne et la diffusion méningée des mélanocytomes sont exceptionnelles . Nos deux patients montrent la très grande diversité évolutive des mélanocytomes méningée: très longue évolution locale d'une lésion méningée cérébrale, avec transformation maligne ayant entrainé le décès après 32 ans pour le premier malade, et la localisation intra-médullaire ectopique à diffusion méningée massive très rapide, pour la deuxième malade. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
35317477 | Démarche diagnostic: le patient a été adressé au laboratoire pour la réalisation d´une électrophorèse des protéines sériques et urinaires avec une recherche des protéines de « Bence-jones » et protéinurie de 24 heures (H), sur fond de suspicion de « myélome multiple ». En effet, une plasmocytose médullaire à 31% avait été confirmé sur un myélogramme réalisé en amont. L´électrophorèse des protéines sériques créée sur « Cappillarys 2 de Sebia » a mis en évidence un bloc bêta-2-gamma avec une augmentation polyclonale des immunoglobulines . Eu égard au contexte clinique un « Immunotyping sérique » a été pratiqué , ce qui a confirmé la polyclonalité des gammaglobulines. La protéinurie de 24 h était moyenne avec une valeur à 0,680 g/24 h. L´électrophorèse des protéines urinaires, conçue sur « Cappillarys 2 Sebia » a objectivé une discrète protéinurie mixte avec un pic d´allure monoclonale migrant au niveau des gammaglobulines et des traces d´albumine, d´alpha 1 et 2 et de bêta-globulines . L´« Immunotyping urinaire » constitué par la suite n´a montré aucune correspondance avec les immunoglobulines (Ig) : ni les chaînes lourdes (IgG, IgM et IgA), ni les chaînes légères (Kappa et Lambda) . Ce résultat fait donc état d´une absence de Protéines de Bence-jones (PBJ) et d´Ig monoclonales complète. Cependant, un contrôle de l´absence de l'ensemble des Ig a été effectué, spécifiquement celui des IgD et IgE. Pour ce faire une immunofixation urinaire (IF) sur gel d´agarose a été pratiquée sur Hydrasys (Sebia) en utilisant le kit « Hydragel Urine Profil(e) 2/4 Sebia » . Cette dernière électrophorèse a confirmé l´absence réelle de « Protéines de Bence-jones », et d´Ig monoclonale complète dans l´urine reçue. La myoglobinurie était à 2,2 ng/ml avec une myoglobinémie élevée à 91 ng/ml (7-76 ng/ml). À part une bicytopénie avec un taux d´hémoglobine à 10,7 g/dl et une leucopénie, le reste du bilan réalisé était normal : créatinine à 8,6 mg/l soit un débit de filtration glomérulaire calculer selon le MDRD (Modification od Diet in Renal Disease) à 114 ml/min/1,73m 2 ; cholestérol total à 3,28 mmol/l; HDL-cholestérol à 1,12 mmol/l; LDL-cholestérol à 1,96 mmol/L; protides totaux à 71 g/l; acide urique à 55 mg/l; et TSHus 1,15 mUI/l. Une seconde électrophorèse des protéines urinaires constituée 1 mois après a permis de constater la disparition du pic d´allure monoclonale au niveau des gammaglobulines ( Figure 6 . Chez notre patient, la protéinurie était moyenne à 0,680 g/24 h, ce qui a fait suspecter une atteinte rénale minime, compte tenu du contexte clinique de suspicion de « myélome multiple ». L´électrophorèse des protéines urinaire réalisée sur « Cappillarys 2 Sebia » était indispensable pour caractériser les protéines présentes. En effet, elle a objectivé un profil urinaire en faveur de la présence d´Ig monoclonale complète ou celle des chaînes légères . Cette caractérisation a permis dans une première interprétation à classer la protéinurie en « protéinurie mixte ». Ce profil électrophorétique était bien inhabituel, car l´immunotyping urinaire conçu afin de déterminer la composition réelle du pic d´allure monoclonale migrant au niveau des gammaglobulines, n´a montré aucune correspondance avec les chaînes lourdes (G, A, M) et légères (Kappa, Lamda) . Par ailleurs, la démarche biologique imposait de vérifier la présence ou l´absence d´IgD ou E qui sont susceptibles d´entrainer de très rares cas de myélomes multiples . Ainsi, l´IF sur gel d´agarose pratiquée sur Hydrasys (Sebia) a objectivé l´absence des IgD et IgE, de PBJ et d´Ig monoclonale complète. Discussion de la littérature médicale: une revue de la littérature nous a permis de suspecter quelques protéines autres que celles habituellement retrouvées dans les urines. En effet, certaines protéines produites en amont du rein entrainent une protéinurie dite « pré-rénale » en passant le filtre du fait de leur faible masse moléculaire dans les urines en l´absence de toute lésion organique ou fonctionnelle du rein. Elles réalisent ainsi une protéinurie de surcharge . La présence de ces protéines de surcharge est souvent corrélée à une pathologie spécifique. Il s´agit des « chaînes lourdes et/ou légères des Ig » retrouvées dans les gammapathies monoclonales, du « lysozyme » retrouvé dans les leucémies aiguës myélocytaires (LAM), de la « bêta-2-microglobuline » retrouvée dans les troubles lymphoprolifératifs, de « l´amylase » retrouvée dans les pancréatites aiguës, des « fragments d´hémoglobine » retrouvés dans l´hémolyse intravasculaire, et de la « myoglobine » retrouvée dans les cas de rhabdomyolyse . Compte tenu du contexte de myélome multiple, seulement la présence probable de myoglobine a été suspectée, avec un cas déjà rapporté par Fernández-Solá et al . . Aussi des similitudes de profil électrophorétique ont été retrouvées dans l´étude menée par Rostagno A et al . avec la myoglobinurie et la myoglobinémie qui ont été dosées . En effet, les auteurs ont mis en évidence la présence de « myoglobine » dans les urines par un « séquençage des acides aminés N terminaux » suivit par une « spectrométrie de masse » chez un patient souffrant de rhabdomyolyse. Chez notre patient le composant homogène inconnu a migré au niveau des gammaglobulines contrairement à celui de Rostagno A et al . qui a migré au niveau des bêta-globulines. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29881488 | Nous rapportons le cas d'un patient de 73 ans sans antécédents pathologique notables, programmé pour une résection transuréterale de la prostate (RTUP ou TURP en Englais) pour une hypertrophie bénigne de la prostate d'un poids de 50g. L'examen clinique préopératoire, l'ECG et la radiographie thoracique étaient sans particularité ; la natrémie était à 137 meq/l, la kaliémie à 3,7meq/l, la fonction rénale était normale, l'hémoglobine était à 12,3g/dl, et l'examen cytobactériologique des urines (ECBU) était négatif. Le geste chirurgical était fait sous rachianesthésie avec 2,5 ml de bupivacaine 0,5% permettant l'obtention d'un bloc au niveau T10. Le patient était mis, ensuite, en position gynécologique pour la résection. Le liquide utilisé pour l'irrigation était la glycine 1,5%, la poche étant fixée à un niveau de 1m au-dessus de la table opératoire. Le volume total de liquide utilisé au cours du geste était de 12 litres sur une durée totale d'intervention de 120 minutes. La TURP était réalisée par un résectoscope monopolaire. Après 90 min du début de la résection, le patient avait présenté une agitation, des nausées, des vomissements, des vertiges, un brouillard visuel une bradycardie et une hypertension artérielle à 180/100 mmhg tout en gardant un état de conscience normal (un score de Glasgow à 15). L'auscultation pulmonaire n'avait pas objectivé de râles crépitant. L'ECG avait mis en évidence une bradycardie sinusale sans autres modifications électriques. Un prélèvement sanguin était fait et le patient était mis immédiatement sous 100 ml de sérum salé hypertonique à 3% et 20 mg de furosémide devant la suspicion de TURP syndrome. Le bilan biologique avait objectivée, par la suite, une natrémie à 118 meq/l, une kaliémie à 3,4 meq/l, une hémoglobine à 9,7g/dl et une troponine négative. Un deuxième ionogramme était fait après transfert du malade au service de la réanimation et 30 min après le premier bolus de SSH 3% et avait objectivé une natrémie à 120meq/l d'où un deuxième bolus de 100 ml de SSH 3%. La natrémie de contrôle était à 126 meq/l. le patient était mis, ensuite, sous sérum salé isotonique 2,5 litres/j et du furosémide 20 mg toutes les 8 heures. L'évolution était marquée par la disparition des symptômes avec, au bilan biologique de contrôle, une natrémie à 133 meq/l, une kaliémie à 3,6 meq/l, une fonction rénale normale et une hémoglobine à 8,8g/dl. Le patient était, ensuite, transféré au service d'urologie après 24 heures d'hospitalisation en réanimation. Le TURP syndrome est une complication très connue de la résection transuréterale de la prostate. Elle résulte d'une absorption massive d'eau libre à partir du liquide d'irrigation responsable d'une hypervolémie et, surtout, d'une hyponatrémie . Plusieurs facteurs favorisent la survenue de cette complication comme l'utilisation de soluté hypotonique pour l'irrigation (sorbitol, mannitol, eau distillée, glycine…), surtout en grande quantité, un volume de prostate dépassant les 60g, une durée d'intervention au-delà de 60min et un niveau de la poche du liquide d'irrigation au-dessus de 60cm . Le tableau clinique varie de la forme asymptomatique aux formes caractérisées par des nausées, vomissement, sensations de mouches volantes, de brouillard visuel, hypertension artérielle, crise convulsive, coma voire le décès . Aucune étude n'a montrée de différence en matière de pertes sanguines, d'altération des fonctions supérieures postopératoires et de mortalité entre l'anesthésie générale et la rachianesthésie . Cependant, la rachianesthésie permettrait de surveiller les signes neurologiques chez un patient réveillé, et ainsi, d'accélérer la prise en charge diagnostique et thérapeutique, comme c'est le cas chez notre patient qui a bénéficié d'une prise en charge rapide expliquant le caractère modéré des manifestations cliniques. Le traitement de cette complication dépend de la gravité du tableau clinique. Il peut nécessiter le recours à une assistance des fonctions vitale (ventilation mécanique, drogues vasoactives, expansion volémique') associée au traitement de l'hyponatrémie avec du sérum salé hypertonique à 3% sous forme de bolus de 100 ml à répéter en fonction de la natrémie et pour ramener la natrémie à 130 meq/l . Plusieurs techniques permettent actuellement de prévenir le TURP syndrome comme l'utilisation d'un résectoscope bipolaire avec sérum salé comme soluté d'irrigation , la vaporisation au lieu de la résection prostatique et en fin, le contrôle de la pression hydrostatique au niveau de la loge prostatique qui dépend du niveau de la poche du liquide d'irrigation. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25170367 | M. ET, âgé de 49 ans, avait consulté pour des céphalées intenses évoluant depuis 5 mois, associées àdes troubles visuels. L'examen avait objectivé une baisse bilatérale de l'acuité visuelle et un léger élargissement du polygone de sustentation à la marche, sans déficit neurologique. LaTDM cérébrale mettait en évidence un processus tumoral discrètement dense, se rehaussant massivement de façon hétérogène par le produit de contraste, mesurant 70×60mm de diamètre au niveau du cervelet de part et d'autre de la ligne médiane , étendu au lobe occipital gauche avec une discrète érosion osseuse de la table interne de l'os occipital et effet de masse sur la ligne médiane. A l'IRM cérébrale, il s'agissait d'une formation tumorale intéressant les lobes occipitaux des deux côtés de la ligne médiane prédominant à gauche , prenant le contraste de façon homogène et venant au contact de la partie inférieure du sinus longitudinal supérieur et des sinus latéraux montrant une importante hypervascularisation intratumorale. L'artériographie cérébrale avait décrit une tumeur hypervasculaire essentiellement alimentée par des branches des deux carotides externes . L'aspect radiologique évoquait un méningiome atypique hypervasculaire ou un hémangiopéricytome. Initialement classés comme sous-types de méningiome par Bayley et al. , appelés « méningiomesangioblastiques » ou « méningiomes hémangiopéricytiques ». Cette classification fut controversée étant donnée l'origine différente de ces deux tumeurs: les HP proviennent des péricytes des capillaires qui entourent les méninges, alors que les méningiomes se développent à partir des cellules arachnoïdiennes . Ce n'est qu'en 1942 que le terme d'HP a été introduit par Stout et Murray , qui publièrent les neuf premiers cas d'HP de la littérature. Depuis 1993, l′Organisation Mondiale de la Santé (OMS) classe l′hémangiopéricytome dans le groupe des « tumeurs méningées mésenchymateuses malignes non méningothéliales ». Sur le plan clinique, La symptomatologie initiale varie en fonction de la localisation et de la taille de la tumeur. L'atteinte supratentorielle se traduit principalement par des céphalées, et moins fréquemment par un déficit sensitivomoteur, des troubles visuels ou des crises comitiales. Les tumeurs de la fosse postérieure sont surtout responsables de troubles de l’équilibre, ce qui était le cas de notre patient. L'atteinte parasellaire est évoquée devant un syndrome de la loge caverneuse . L'imagerie cérébrale (TDM ou IRM)permet de décrire l'aspect et les caractéristiques de la tumeur faisant évoquer un HP sans toutefois pouvoir éliminer le diagnostic différentiel de méningiome. L'angiographie semble intéressante vue la nature hypervascularisé de l'HP . L'immuno-histochimie permet de confirmer le diagnostic. Les HP n'expriment que des marqueurs mésenchymateux. Les cellules tumorales sont marquées par les anticorps dirigés contre le CD 34, mais sont négatives pour les anticorps anti-facteur VIII et la protéine S-100 . Le rôle de la radiothérapie est actuellement unanimement admis: elle prolonge la période derémission, réduit le taux des récidives et augmente par conséquent la durée de survie . La réponse à la radiothérapie est dose-dépendante: seules des doses supérieures à 50 Gy sont associées à une réduction statistiquement significative du taux de récidive locale . Cette radiothérapie doit être instaurée d'emblée, même si l'exérèse tumorale est jugée complète. Jeong H et al. rapportent des taux de rémission à 5 ans de 100% chez des patients ayant eu une radiothérapie après la chirurgie et de 70, 3% chez les patients ayant eu une chirurgie seule. Pour Guthrie et al. , la radiothérapie après la première intervention prolonge la période de rémission de 34 à 75 mois et prolonge la survie de 62 à 92 mois. Dufour et al. rapportent des taux de récidive de 12% et de mortalité nul dans le groupe de patients irradiés alors que dans le groupe de patients non irradiés les taux de récidive et de mortalité étaient respectivement de 88% et de 55%. L’évolution des HP est marquée par la fréquence des récidives locales et à distance. Le taux de rechutes locales varie selon les séries de 26 à 86% et dépend essentiellement de la qualité de l′exérèse et de la pratique d′une radiothérapie postopératoire . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28491209 | IRM cervicale en coupe sagittale T2 montrant une contusion œdémateuse médullaire (étoile), associée à un hématome prévertébral (H). Les autres coupes T2 (b, c), et T2* (d) révèlent une thrombose de l’artère vertébrale (AV) droite (flèche). L’occlusion atteint le segment V3 et sans lésion ischémique intracrânienne. Monsieur D.L. âgée de 43 ans, a été victime d’un traumatisme cervical lors d’un accident de la voie publique. L’examen révèle une tétraparésie non expliquée par les données TDM qui montrent des fractures vertébrales irradiant vers les trous transverses C5 et C6 droits. Le recours en deuxième intention à l'IRM cervicale a révélé une contusion médullaire œdémateuse, avec occlusion de l’AV droite sur tout son trajet extra-crânien, et qui est le siège d’un hématome intramural suggérant une dissection vertébrale sous-jacente. Son caractère asymptomatique est liée à une AV gauche perméable avec un polygone de Willis fonctionnel assurant la suppléance du système vertébro-basilaire. Le caractère complet de l’occlusion à éviter toute complication thrombo-embolique. La dissection des AV extra-crâniennes est associée à des traumatismes de haute énergie et corrélée à la gravité du bilan lésionnel ostéo-médullaire. La clinique est masquée par d’autres lésions traumatiques à la phase aigue, et les symptômes sont d’apparition retardée. Ces derniers sont d’ordre ischémique de mécanisme hémodynamique ou thrombo-embolique. L’extension de la dissection en intracrânien peut causer une hémorragie méningée. Le traitement repose sur des anticoagulants ou antiagrégants en absence de lésions viscérales ou intracrâniennes sévères, le recours au traitement endovasculaire s’avère nécessaire en présence d’une menace ischémique dynamique. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999995 |
32180882 | La myélinolyse centropontine et extrapontine (MCP, MEP) ou syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) est une pathologie rare, caractérisée par la destruction des gaines de myéline . La physiopathologie précise de ce syndrome est encore mal connue. La myélinolyse centropontine a été décrite pour la première fois en 1959 par Adams et ses collègues comme une pathologie affectant les patients alcooliques et les dénutris . L'association des lésions de MCP et MEP est fréquente et pourrait atteindre jusqu'à 30% . La correction trop rapide d'une hyponatrémie reste la cause la plus classique de ce syndrome . Dans la littérature, le développement du SDO peut être lié à de nombreux facteurs prédisposants comme la sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique, l'alcoolisme chronique, la malnutrition, la polydipsie psychogène, la transplantation hépatique, la dialyse ect. . D'autres facteurs comme l'hypokaliémie semblent jouer aussi un rôle favorisant . Nous rapportons une observation de MCP et MEP survenant après la correction rapide d'une hyponatrémie sévère associée à une hypokaliémie. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 55 ans, connue hypertendue sous antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, suivie pour cervicarthrose étagée sous anti-inflammatoires non stéroïdiens. Admise initialement aux urgences pour coma non fébrile d'installation brutale compliquant un tableau de gastroentérite aigue évoluant depuis 48 heures. Le bilan biologique montrait une hyponatrémie sévère à 92mmol/l associée à une hypokaliémie à 2.7 mmol/l. Après une correction initiale au service d'accueil des urgences vitales avec du sérum salé isotonique à une vitesse non précisée, la natrémie a passé à 118mmol/l après 24h d'hospitalisation (soit une augmentation de 26mmol/l en 24h). La tomodensitométrie cérébrale était normale. Deux jours après cette correction rapide de l'hyponatrémie avec une vitesse dépassant 1mmol/l/h, la patiente a été transférée en réanimation médicale pour continuer sa prise en charge. L'examen clinique trouvait une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire avec dysarthrie et tétraparésie. Un ionogramme sanguin de contrôle a montré une natrémie à 122mmol/l avec augmentation de la kaliémie à 3.4mmol/l. L'évolution a été marquée par l'aggravation neurologique avec confusion, aphasie, tétraplégie et aréflexie ostéotendineuse. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique a été faite à J11 d'hospitalisation montrant des anomalies de signal punctiformes de la substance blanche sus-tentorielle de nature non spécifique. Devant l'aggravation neurologique et la persistance d'une hypokaliémie modérée et d'une hyponatrémie variant entre 122mmol/l et 132mmol/l malgré une correction qui ne dépassait pas 1mmol/l/h, un bilan paraclinique poussé était réalisé, montrant une hyperthyroïdie (TSH basse à 0,07mUI/l, T4 élevée à 27pmol/l), une cortisolémie à 182ng/ml, un ionogramme urinaire normal, une étude du liquide céphalorachidien normale, un électromyogramme était en faveur d'une polyneuropathie axonale, et un électroencéphalogramme montrant de multiples foyers de souffrance cérébrale. L'IRM cérébrale refaite à J31 d'hospitalisation montrait une MCP et MEP . Le prise en charge consistait en la poursuite de la correction de l'hyponatrémie, avec une vitesse de 0,5mmol/l/h avec contrôle quotidien, kinésithérapie quotidienne respiratoire et rééducation motrice, alimentation par voie entérale, protection gastrique et thromboembolique. L'évolution était défavorable, marquée par le décès de la patiente après un mois et demi d'hospitalisation suite à un choc septique à point de départ pulmonaire. La myélinolyse centropontine et extrapontine se regroupent sous le terme de syndromes de démyélinisation osmotique (SDO) . L'incidence réelle de cette pathologie est inconnue jusqu'à ce jour . Microscopiquement, il s'agit d'une destruction symétrique de la myéline qui intéresse tous les faisceaux nerveux associée à une perte des oligodendrocytes . Dans la MCP, une étude a montré la présence de lésions axonales importante associées à un infiltrat inflammatoire . La correction rapide d'un désordre osmolaire d'installation chronique en cas de déficit en osmolytes organiques expose les cellules cérébrales particulièrement les oligodendrocytes au risque de rétrécissement et par conséquence à la démyélinisation . Dans une étude de 22 cas présentant une hyponatrémie, l'hypokaliémie s'est révélée être un facteur prédisposant dans 7 cas de MCP . En cas d'hypokaliémie, la diminution de la concentration de NaK-ATPase dans la membrane cellulaire endothéliale peut prédisposer la cellule à des lésions par le stress osmotique associé à l'augmentation rapide de la natrémie . Probablement l'hypokaliémie associée dans notre cas a aussi joué un rôle favorisant. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
35317479 | Résultats cliniques: l´examen clinique a objectivé une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire (fréquence cardiaque= 94 battements par minute, fréquence respiratoire= 22 cycles par minute, tension artérielle=138/80 mmHg, saturation en oxygène = 95%), apyrétique (température =36,7°C) et un score de SIRS (syndrome de réponse inflammatoire Systémique) à l´admission à 3. L´examen abdominal a montré une sensibilité épigastrique, sans autres anomalies décelables au reste de l´examen somatique. Démarche diagnostique: le bilan biologique a révélé une lipasémie à 2200 UI/l (36 fois la normale), une hyperleucocytose à 22210/μl à prédominance neutrophiles , une protéine C réactive (CRP) à 59 mg/l, une cytolyse hépatique (Aspartate aminotransférase (ASAT)= 321 U/l et Alanine aminotransférase (ALAT)= 464 U/l), ainsi qu´une cholestase biologique (Bilirubine totale= 132 μmol/l, Bilirubine conjuguée= 83,5 μmol/l, Phosphatases alcalines (PAL)= 240 U/l, Gamma glutamyl transférase (GGT)= 792 U/l), le reste du bilan biologique était sans anomalies. La tomodensitométrie (TDM) abdominale réalisée 72 heures après le début de la symptomatologie a montré un aspect de pancréatite aigüe stade E de Balthazar associée à des coulées de nécrose pancréatique. L´enquête étiologique a écarté la notion d´alcoolisme, de prise médicamenteuse particulière ou de cas similaires dans la famille, l´échographie abdominale a objectivé une vésicule biliaire alithiasique avec absence de dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques, la BILI-IRM n´a pas montré également d´obstacle au niveau des voies biliaires avec une vésicule biliaire de morphologie normale sans calculs, le bilan lipidique était normal (triglycérides à 1,10 g/l, cholestérol total à 1,12 g/l, cholestérol LDL à 0,74 g/l), la calcémie corrigée était à 2,53 mmol/l, le bilan immunologique ainsi que les sérologies virales (HIV, HVA, HVB, HVC, CMV, EBV) étaient négatives. Devant la négativité du bilan étiologique, le diagnostic de pancréatite aigüe idiopathique a été retenu. Les lithiases biliaires constituent l´étiologie la plus fréquente de pancréatite aigüe durant la grossesse et en post-partum (70%) , elles sont dues principalement à l´effet de la progestérone ; qui aboutit à une hypotonie des voies biliaires et une hypertonie du sphincter d´Oddi . L´hypertriglycéridémie est la deuxième cause en termes de fréquence ; elle est responsable le plus souvent d´un tableau de pancréatite aigüe grave, des taux élevés de triglycérides sont retrouvés chez 4 à 6% des cas durant le 2 e et 3 e trimestre, avec un taux de mortalité fœtale important (37%) . La pancréatite aigüe associée à une hypertension gravidique est une situation rare dont l´évolution est défavorable . Les autres étiologies sont similaires à ceux des pancréatites aigues du reste de la population: consommation excessive d´alcool, hypercalcémie, infection, auto-immune, traumatique, iatrogène... Cependant, il n´existe jusqu´à là aucun lien de causalité directe entre la grossesse elle-même et la survenue de pancréatite aigüe . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28674576 | Il s’agit d’un jeune patient de 17 ans, sans facteurs de risques congénitaux ou héréditaires ni de notion de traumatisme ayant consulté pour une douleur lombaire avec troubles importants de la statique. A l’examen physique, les régions glutéales étaient aplaties et le bord supérieur de la première vertèbre sacrée était palpable dans le creux lombaire. Le patient présentait par ailleurs une hanche abaissée et des déhanchements à la marche. Une tomodensitométrie du rachis dorso-lombo-sacrée, demandée pour bilan étiologique, a mis en évidence un glissement complet vers l’avant du corps vertébral de L5, dont le plateau vertébral inferieur surplombait le bord antéro supérieur de la première vertèbre sacrée avec un aspect verticalisé du sacrum. Il s’y associe une lyse isthmique gauche de L5 et des plages ostéo condensantes réactionnelles des berges osseuses. Une spondyloptose dégénérative par lyse isthmique a été porté comme diagnostic. En effet, elle constitue le grade V d’évolution d’une spondylolisthésis. En effet, la spondyloptose est une dislocation vertébrale complète de la cinquième vertèbre lombaire (L5) venant se placer en avant du sacrum (S1). Elle correspond au dernier stade d’un spondylolisthésis. La spondylolisthésis serait classée en cinq types: dysplasique, isthmique, dégénératif, traumatique et pathologique. Le traitement d’une spondyloptose efficace est chirurgical chez les adultes, la thérapie par réduction reste une alternative chez les enfants. Notre patient a été mis sous traitement conservateur antalgique avec immobilisation simple, vu l’absence d’une issue chirurgicale. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
25722790 | Mr A.A, âgé de 48 ans, antécédent de kyste hydatique hépatique opéré, est suivi depuis un an pour des diarrhées intermittentes et des signes urinaires irritatifs faites de pollakiurie diurne et nocturne et brûlures mictionnelles sans hématurie pour lesquelles l'enquête étiologique clinique ainsi que paraclinique (cytologie urinaire, examen cytobactériologique des urines, échographie et cystoscopie) était négative. Le patient reconsulte six mois plus tard pour fécaliurie associée à une pneumaturie avec un examen somatique normal, en particulier le toucher rectal qui montre une prostate plate non suspecte. Dans le cadre du bilan étiologique, l'uroscanner a mis en évidence la présence d′air dans la vessie avec un épaississement irrégulier de sa corne gauche ainsi qu′une une fistule entérovésicale opacifiant le sigmoïde sans spécificité étiologique . Ce bilan a été complété par une cystoscopie qui a montré une zone très inflammatoire localisée et située au niveau du dôme vésical; pouvant correspondre à l'orifice fistuleux. Malheureusement, une biopsie à ce niveau est non faite. Une recto-colonoscopie a été réalisée et a objectivé un aspect pseudo-tumoral 5 cm au dessus de la jonction recto-sigmoïdienne, l′examen histologique de la biopsie est revenu en faveur d′un remaniement inflammatoire non spécifique et sans signes de malignité. On décide de pratiquer une laparotomie par une médiane à cheval sur l'ombilic, la libération du sigmoïde ont mis en évidence une gaine fibreuse sur le versant anti-mésocolique de la charnière recto-sigmoidienne fistulisée au niveau du dôme vésical, ce qui a nécessité la résection d'un patch vésical péri fistulaire de 4 cm de diamètre associée à résection segmentaire du sigmoïde et rétablissement immédiat de la continuité digestive . Les suites opératoires étaient simples avec reprise du transit au quatrième jour postopératoire et la sonde urinaire ôtée après dix jours. L'examen histologique réalisé par deux centres différents d′anatomopathologie, conclut à la présence d′un kyste hydatique du sigmoïde dont la paroi est bordée par des membranes hydatiques sans signes de malignité . Avec un recul de 6 mois, le contrôle clinique ainsi que cystographique est normal. Les fistules vésico-sigmoïdiennes (FVS) se définissent par l'existence d'un trajet anormal reliant le sigmoïde à la vessie. De point de vue anatomopathologique, on peut différencier les fistules entéro-vésicales sous péritonéales qui sont plus rares, post-traumatiques, iatrogènes ou secondaires à une pathologie tumorale pelvienne, des fistules entéro-vésicales transpéritonéales, fréquentes (60%) , habituellement secondaire à une sigmoïdite diverticulaire . La formation de la fistule évolue classiquement par trois étapes successives: l’étape inflammatoire du sigmoïde suivie par la réaction péri sigmoïdienne avec formation d'adhérences inflammatoires serrées entéro-vésicales puis l'abcédassions se fistulisant dans la vessie. En raison de régime de pression élevé dans l′intestin, la fistule fonctionne le plus souvent de l′intestin vers la vessie sauf en cas d′obstacle sur le bas appareil urinaire . Le tableau clinique est dominé au départ par les signes digestifs (troubles du transit, douleur hypogastrique..), associés parfois à des signes urinaires (60%) à type de brûlures mictionnelles, pollakiurie qui peuvent prendre le devant de la scène et faire penser à d'autres diagnostics, c’était le cas de notre observation. La phase de fistule constituée, peut se manifester par une pneumaturie et/ou fécalurie, qui sont pathognomoniques de fistules urodigestives mais ne sont présentes que dans 50% des cas . Le diagnostic des FVS est posé habituellement par un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques. Les examens radiologiques peuvent faire défaut, ainsi le lavement baryté n'objective la fistule vésico-sigmoïdienne que dans 25% des cas , Cet examen peut être complété par une colonoscopie qui pourrait être gênée par l'inflammation rendant toute biopsie aléatoire. Mais ces deux examens restent obligatoires dans le bilan d'une FVS pour écarter une malignité rectocolique sous-jacente . L'urographie intraveineuse (UIV) a peu d'intérêt dans le diagnostic des FVS, mais garde son importance dans l’évaluation du haut appareil, toutefois elle peut montrer des signes indirects à type de niveaux hydroaériques dans la vessie, une encoche sur le bord supérieur de la vessie ou une fixité du dôme vésical. A noter que l'UIV est normale dans 80% des cas . La cystoscopie garde une place importante dans le bilan des FVS, malgré qu'elle est sans particularité dans le quart des cas ; elle retrouve une zone inflammatoire polyploïde érythémateuse pseudotumorale autour de l'orifice fistuleux, comme c’était le cas chez notre patient sans mettre en évidence directement le trajet fistuleux. L'uroscanner est de grande valeur dans le diagnostic des FVS, il permet le diagnostic positif par l'opacification directe du trajet fistuleux et/ou la mise en évidence de bulles gazeuses dans la vessie, en plus il renseigne sur l’état du côlon et sur la présence ou non d'abcès intra abdominaux qui pourraient être ponctionnés par voie trans cutanée permettant ainsi une chirurgie à froid dans des meilleures conditions . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27347285 | nous rapportons le cas d′un patient âgé de 100 ans sans antécédent pathologiques notables qui a consulté pour des lésions pigmentées de la main gauche qui remonte à 20 ans, compliqué depuis 2 mois de douleur avec un saignement minime. L'examen clinique a révélé un placard kératosique surmonté de nodules angiomateuses avec le lymphœdème de la main gauche, la sérologie VIH était négative et la biopsie cutanée était en faveur d′un SK nodulaire. La décision de radiothérapie a été posée, mais le patient a refusé le suivi. Après un mois, il a consulté aux urgences pour un hyper bourgeonnement nodulaire associé à une douleur atroce, nécrose partielle et une ulcération des doigts . La radiographie standard de la main gauche a objectivé une destruction osseuse massive de la main . La décision d′une amputation trans antébrachiale a été prise. L′étude histologique et immunohistochimique de la pièce opératoire était en faveur de SK sans atypie cellulaire et seulement quelques images de mitose . L′examen général n′a pas objectivé de localisation secondaire. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
33224426 | L´examen des autres appareils notait: une diminution des vibrations vocales, des râles crépitants aux 2 champs pulmonaires et une diminution du murmure vésiculaire. A l´issu de l´examen clinique nous avons suspecté une pleurésie et un abcès rétro-pharyngé fistulisé. La TDM cervicale: a montré une collection en rétropharyngé (C3-C6) évoquant un abcès rétro-hypopharyngé fistulisé. La radiographie pulmonaire face a trouvé une pleurésie basale droite de moyenne abondance. Un syndrome inflammatoire biologique a été retrouvé (CRP et NFS). Un avis de la pneumologie fut demandé et qui ont réalisé une ponction évacuatrice. La culture était stérile. Nous avons placé une sonde nasogastrique d´alimentation et l´avions soumis à un traitement médical à base de Ceftriaxone 1g (2g/24h pendant 10j), Paracétamol 1g (1gx3/j pendant 5 jours), Métronidazole 500mg (500mgx3/j pendant 10j) et des solutés en alternance (Sérum salé 0,9%, le Ringer lactate et le glucosé 5%). A 3 Jour de son hospitalisation. L´évolution était favorable. A J4, elle est sortie contre avis médical. C´est ainsi, qu´elle a été perdue de vue. L´examen des autres appareils a noté: ils étaient sans particularités. Au terme de l´examen clinique nous avons pensé à un abcès rétropharyngé extensive à la paroi latéropharyngé secondaire à un corps étranger. La biologie a montré un syndrome inflammatoire. La radiographie cervicale de profil a montré une image radio-opaque arrondie homogène à contours bien nets en regard de C5. La TDM cervico-thoracique a noté une collection liquidienne en rétropharyngé s´étendant à l´espace latéropharyngé droite, une infiltration des tissus mous et un médiastin normal. En per-endoscopie, nous avons objectivé une voussure de la paroi postérieure de l´oropharynx d´étendant à la paroi latéropharyngé droite et discrètement à l´hypopharynx. L´incision-drainage de l´abcès fut réalisée avec extraction de l´arête de poisson et la pose d´une sonde nasogastrique. Le pus prélevé d´aspect chocolaté a été acheminé pour examen cytobactériologique qui a trouvé des diplocoques et des bacilles à Gram positif (+). L´antibiogramme a noté leur sensibilité à l´Ofloxacine et à la Rocéphine. Les abcès rétropharyngiens sont une entité bien connue chez l´enfant. Mais ils sont rares chez l´adulte bien que peuvent survenir et présenter des complications graves . La fréquence des abcès rétropharyngés dans notre série était de 60% chez les enfants et de 40% chez les adultes. Ceci s´expliquerait par l´exposition au corps étranger et les infections fréquentes de la sphère ORL chez les enfants. Ce constat a été fait par de nombreux auteurs . L'espace rétropharyngien peut être infecté de trois façons. La première , l'infection se propage par contiguïté d´une infection de la muqueuse pharyngée affectant les ganglions rétropharyngiens (ganglions de Gilette). La deuxième , l'espace est inoculé directement par un corps étranger pénétrant. La troisième , l´infection peut être d´origine lymphatique par drainage de la lymphe des zones infectées du pharynx ou de l´oreille moyenne dans les ganglions de l´espace rétropharyngien . Bien que les nœuds lymphatiques rétropharyngés n´existent plus à l´âge adulte, l´infection peut survenir et toucher d´emblée les fascias alaire et prévertébral . Il existe également des causes iatrogènes, notamment l'instrumentation avec laryngoscopie, l'intubation endotrachéale, la chirurgie et l'endoscopie . Il ne faut pas occulter les lésions engendrées sur le pharynx lors des tentatives d´extraction des corps. Dans notre série, la deuxième et troisième étiopathogénie seraient responsables des abcès rétropharyngés. Chez quatre sur cinq de nos patients, la survenue de l´abcès rétropharyngien était due aux corps étrangers à type d´arête de poisson. De nombreux confrères ont fait le même constat . Seule la troisième observation avait une étiologie mal élucidée et la 3 e étiopathogénie expliquerait la survenue d´abcès rétropharyngé. Par contre dans l´étude menée par Fédérici S et al. , qui a colligé sur trente et un patients, tous les cas d´abcès rétropharyngés étaient secondaires à une infection des voies aérodigestives supérieures (angine, rhinopharyngite, otite moyenne aigue et une mastoïdite). A l´issu de toutes ces remarques, nous avons constaté que l´étiologie des abcès rétropharyngés sont multiples et que dans notre série l´étiologie différait d´un cas à un autre mais majoritairement représentée par les corps étrangers à type d´arête de poisson. Le diagnostic clinique de l´abcès rétropharyngé peut être difficile. La symptomatologie clinique est variable et non spécifique incluant une dysphagie, une odynophagie, une fièvre, une dyspnée, une douleur cervicale, un abcès cervical, un trismus . Ces signes ont été rapportés par Thomas et al. . Dans la présente étude, la dysphagie accompagnée de douleur le plus souvent suivies de la fièvre ont été les symptômes les plus rapportés avec respectivement 100 et 60 % et le torticolis était plus évident à l´examen clinique. Cette symptomatologie qui est mal vécue par le patient, l´oblige à consulter dans une formation sanitaire. Par contre Fédérici S et al . ont cité le torticolis et la fièvre (100%) associée à l´odynophagie (32,3%) comme les symptômes les plus dominants dans leur série. Le torticolis est un signe qui s´installe généralement à un stade avancé de l´abcès rétropharyngé . Parmi nos patients, un enfant de deux ans a été reçu avec une dyspnée intense et a nécessité la réalisation d´une trachéotomie d´urgence. La survenue de cette dyspnée est secondaire à l´obstruction de la filière aérienne et est considérée comme une des complications létales selon Doumbia et al . et de nombreux autres auteurs . Les radiographies du cou de profil sont généralement l´examen d'imagerie de choix dans l'évaluation initiale d'un abcès rétropharyngé présumé, en particulier chez les jeunes enfants. Elles ont l'avantage d'une exposition aux rayonnements plus faible et ont tendance à être mieux tolérées par les patients qui présentent des signes de compromis des voies respiratoires. Par contre la TDM du cou avec contraste intraveineux est la meilleure étude d'imagerie pour évaluer les patients atteints d'un abcès rétropharyngé mais qui sont impossibles à réaliser dans le contexte de l´urgence . De nos jours, l´IRM occupe une place importante dans le diagnostic des abcès rétropharyngé mais il reste un examen très couteux et moins accessible dans notre contexte. La sensibilité du scanner pour détecter un abcès rétropharyngé varie dans la littérature de 64% à 100% . Par contre pour la radiographie cervicale, elle est de 88% . Dans notre étude, tous nos patients n´ont pas pu bénéficier de la TDM vue l´état d´urgence et le bas niveau socio-économique dans notre contexte. Deux patients ont fait la radiographie cervicale et trois la TDM avec injection de produit de contraste. Ces résultats étaient en faveur d´une collection dans la région rétropharyngée extensive aux parois latérales du pharynx parfois avec le signe de Miningérode. La fiabilité de ces examens complémentaires notamment la TDM a été décrits aussi par de nombreux auteurs . Un syndrome infectieux biologique sévère est souvent associé, mais il n´existe pas de paramètre biologique pouvant renseigner sur le stade de l´infection . Pour tous nos patients le syndrome inflammatoire était présent notamment la CRP élevée et une hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile. Certains confrères ont fait le même constat . Les germes retrouvés dans la littérature sont des aérobies ( Staphylococcus aureus , Streptocoque Beta hémolytique, Streptocoque pyogène, Haemophilus influenzae ), des anaérobies (Bacteroïdes et Veillonella). Dans cette série, le Streptocoque Beta-hémolytique du groupe A, le Staphylococcus aureus , les diplocoques à Gram positif et les anaérobies étaient les germes isolés. Quasiment, les mêmes germes ont été retrouvés par certains auteurs . L´antibiogramme a cité des molécules (Ceftriaxone, Cefotaxime, Azithromycine et l´Amoxicilline acide clavulanique) déjà entamées en première intention ce qui a permis leur continuation. Il faut signaler que le Métronidazole accompagnait l´antibiothérapie. Sharma et al . ont procédé à la même démarche pour le choix de l´antibiothérapie et ont rapporté quasiment les mêmes molécules. Nous avons préféré le Ceftriaxone et l´Amoxicilline acide clavulanique à cause de leur biodisponibilité. Le bain de bouche a été prescrit pour des soins buccopharyngés et permettait d´aseptiser le foyer infectieux. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34754348 | Information spécifique à la patiente : notre patiente était âgée de 29 ans, femme au foyer, niveau socio-économique moyen, mariée depuis 16 mois. GIIPI, une grossesse arrêtée révisée. Elle était enceinte à 32 semaines d´aménorrhée. 40 Jours après une grossesse arrêtée à 8 semaines d´aménorrhée, vécue avec beaucoup de peine et d´anxiété, notre patiente se déclarait être enceinte à nouveau. C´était une grossesse non programmée. Au cours de son contrôle échographique de routine, un raccourcissement du col était diagnostiqué. Un repos strict était indiqué. La patiente a été hospitalisée dans notre service pour menace d´accouchement prématuré sévère. Etant donné son état de santé limitant ses mouvements, elle était à chaque fois dépendante des aides-soignantes et des ouvrières pour subvenir à ses besoins. La durée de la grossesse n´était pas paisible. La patiente a vécu plusieurs imprévues comme une menace d´avortement d´où l´indication d´un cerclage à chaux en urgence à 20 semaines d´aménorrhée et un diabète gestationnel. Elle a vécu sa grossesse avec le risque éminent de perdre son bébé tant désiré. Elle avait peur de revivre le même traumatisme de sa fausse couche précédente. La grossesse de notre patiente était caractérisée par des plaintes somatiques et le besoin excessif de réaliser des échographies et des enregistrements du rythme cardiaque fœtal. Une surveillance rapprochée et stricte était instaurée jusqu´à 36 semaines d´aménorrhée. Devant l´amélioration clinique et la maturité fœtale, la patiente était mise sortante avec programmation de son accouchement à 39 semaines d´aménorrhée. L´épidémie due au coronavirus, qui a contraint la population au confinement pendant deux mois, lors de la 1 re et 2 e vague, a eu des conséquences psychologiques sur toute la population, notamment sur les femmes enceintes. Les caractéristiques de cette pandémie (rapidité de diffusion, connaissances incertaines, sévérité, morts de soignants) ont installé un climat anxiogène. Des facteurs organisationnels peuvent être source de stress: déficit d´équipement de protection individuel, réaffectation de postes, manque de communication, pénurie de matériels de soins, bouleversement de la vie quotidienne familiale et sociale. D´autres facteurs de risque sont identifiés comme l´absence de soutien, la crainte de contaminer un proche, l´isolement ou la stigmatisation sociale et le haut niveau de stress au travail. Devenir mère tout en ayant le COVID-19 constitue une menace pour la qualité du lien mère-bébé. Etre déclaré positif en étant enceinte, le danger se fait doublement sentir parce qu´il y a un risque de perte réelle, c'est ainsi que cette maladie prend la valeur de la représentation de la séparation. Ceci nous amène à poser l´hypothèse de la place de ce virus dans ce lien. Les parturientes ont ainsi un risque augmenté d´anxiété, de dépression, d´épuisement, d´addiction et de trouble de stress post-traumatique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC8797038 | Résultats cliniques : l´examen clinique a montré que la patiente était apyrétique avec une altération de l´état général, une énorme splénomégalie d´aspect bosselé à la palpation, sans signes d´hypertension portale ni d´adénopathies périphériques; pour l´examen neurologique, la marche était en steppage, Romberg et station debout difficile à évaluer, vu le déficit, les réflexes ostéotendineux étaient vifs, diffus, polycinétiques aux deux membres inférieurs, Babinski bilatéral, le reste de l´examen somatique était par ailleurs normal. Démarche diagnostique : une numération formule sanguine a donné les résultats suivants: numération leucocytaire = 4210/µL, hémoglobine = 11.9g/dL, les plaquettes étaient à 290000/mm 3 , sans autres anomalies biologiquement notable. La radio thorax était normale; recherche de BK et GeneXpert dans les crachats étaient négatives, le dosage du QuantiFERON était positif, la sérologie HIV s´est révélée négative et le dosage des marqueurs tumoraux était normal. Le dosage des marqueurs tumoraux était normal. La tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne a objectivé l´existence d´une atteinte disco-verterbrale dorsale de D10-D11 compliquée d´une collection prévertebrale associé à une splénomégalie multinodulaire, siège de multiples lésions nodulaires au nombre de neuf, hypodenses, bien limités de forme ovalaire, sans adénopathie décelable . L´imagerie par résonnance magnétique médullaire a montré un aspect de spondyldiscite de l´étage D10-D11 avec des collections épidurales et para-vertébrales-responsables d´une compression médullaire . La ponction à l'aiguille fine de la rate n'a pas été réalisée car techniquement irréalisable. La patiente a été par la suite référée au service de neurochirurgie où elle a bénéficié d´une décompression de la moelle et des racines et l´évacuation de ces collections. Un prélèvement osseux par voie transpediculaire a été réalisée en regard du D10. L´étude histologique a objectivé une lésion granulomateuse épithéliogiganto-cellulaire avec des cellules géantes à type de Langerhans, centré par endroit par une nécrose caséeuse, le GeneXpert au niveau du prélèvement osseux était positif. La tuberculose extrapulmonaire représente environ 16% de tous les cas de tuberculose en 2019 selon l´Organisation Mondiale de la Santé . La tuberculose splénique peut exister au sein d´un tableau d´une atteinte diffuse en particulier hépatoganglionnaire et médullaire dite hématopoïétique, elle représente environ 1% de toutes les tuberculoses et 10% des formes extrapulmonaires . Pour La tuberculose musculo-squelettique c´est environ 10% des cas de tuberculose extrapulmonaire et 1 à 5% de tous les cas de tuberculose . Ces localisations extra-pulmonaires sont très souvent évocatrices d´une immuno-dépression. L´atteinte de la rate nous semble plutôt répondre à une dissémination à partir d´un foyer d´infestation initiale, ancien ou récent, symptomatique ou le plus souvent méconnu et négligé. Le mécanisme de dissémination est lymphatique ou hématogène. L´agent bactérien en cause de cette affection est le plus souvent le bacille de Koch bovin ou humain . La tuberculose splénique peut se manifester par des aspects cliniques variables mais non spécifiques. L´amaigrissement, la fièvre et l´anémie sont les manifestations les plus courantes . L´hépatomégalie peut être présente, c´est le cas de la majorité des tuberculoses abdominales . Une évolution rapide, souvent mortelle, avec cachexie, fièvre, hémorragie ou surinfection peuvent exister dans certaines formes dites malignes. Pour poser le diagnostic des formes pseudo-tumorales. L´échographie et la tomodénsitométrie, constituent une étape primordiale en termes de la tuberculose splénique. Les images hétérogènes avec des foyers hypodenses en rapport avec de la nécrose caséeuse rendent le diagnostic de tuberculose difficile. Surtout qu´elles peuvent simuler d´autres affections telle une lésion tumorale maligne primitive ou secondaire . Une preuve bactériologique peut s´avérer ainsi nécessaire par la mise en évidence des Bacilles Acido-Alcolo Résistants (BARR) après la coloration spéciale de Ziehl-Neelsen et une mise en culture systématiquement des prélèvements. La confirmation n´est que bactériologique parfois histologique mais cette dernière n´est pas spécifique, la recherche de la tuberculose pulmonaire associé est systématique, à travers la réalisation de nombreux prélèvements au niveau des expectorations spontanées ou induites, le tubage gastrique, les aspirations bronchiques et le lavage broncho-alvéolaire . Cependant la non spécificité des signes cliniques, biologiques et radiologiques rend l'examen histologique indispensable pour le diagnostic de la tuberculose splénique, c´est surtout par le biais de la biopsie à l'aiguille de la rate ou la splénectomie. La ponction à l'aiguille fine est un outil précieux, avec une sensibilité de 88 % et une spécificité allant jusqu'à 100 % . Dans notre cas, la ponction à l'aiguille fine n'a pas été réalisée car techniquement irréalisable. Quant à la spondydiscite à tuberculose, autrement dit, le mal de Pott. c´est la maladie granulomateuse la plus courante de la colonne vertébrale, qui se caractérise par le fait d´être chronique et lentement progressive; la confirmation se fait à travers l´isolement Mycobacterium de la tuberculose ou l'identification des granulomes dans un échantillon obtenu à partir des vertèbres atteints . Les études d'imagerie sont importantes pour la détection des maladies, principalement la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui depuis 1987 ont permis de détecter la maladie à une phase prédestructive . L´IRM a permis de faciliter le diagnostic précoce, par la mise en évidence d´un bilan d´extension loco-régionale, de visualiser des abcès intra et extracanalaire, elle a ainsi un très grand intérêt à la fois diagnostic et pronostique . Le traitement de la tuberculose splénique est avant tout médical, basé sur l´association de trois antibiotiques: la rifampicine (R), l´isoniazide (H) et le pyrazinamide (Z) . | Other | biomedical | fr | 0.999999 |
28761607 | Un homme de 56 ans, chauffeur de profession, se présentait à notre consultation pour avis cardiologique. Il est connu comme porteur d’une cardiomyopathie dilaté (CMD) à coronaires saines, avec fraction d’éjection abaissée, ayant présenté plusieurs épisodes d’insuffisance cardiaque. Ce dernier a bénéficié en 2012 de l’implantation d’un DAI monochambre de marque Saint Jude Médical, pour des arythmies ventriculaires. Depuis un mois , il signale des épisodes itératifs de décharges électriques délivrées par le DAI, épisodes inquiétants, angoissants, sans sensation de palpitations. Dans ses antécédents, on ne note rien de particulier, et il ne présente aucun facteur de risque cardiovasculaire. Le traitement d’entretien associe du furosémide per os, du périndopril, et de l’acénocoumarol. L’examen clinique du 05/12/2015 notait un patient en surpoids (IMC = 29,7 kg/m 2 ), paucisymptomatique en classe fonctionnelle NYHA I-II, apyrétique. La pression artérielle était symétrique à 107/68 mmHg, pour une fréquence cardiaque à 108 bpm. Les bruits du cœur étaient assez réguliers, entrecoupés de quelques extrasystoles, sans signe d’insuffisance cardiaque. Les pouls périphériques proximaux et distaux étaient présents et symétriques. L’auscultation pleuropulmonaire était normale. L’électrocardiogramme de repos s’inscrivait en rythme sinusale, FC = 111 cpm, aspect de bloc incomplet gauche, avec des extrasystoles ventriculaires isolées. L’interrogation du DAI par un programmateur MERLIN a objectivé 12 épisodes d’arythmies ventriculaires à type de tachycardie et de fibrillation ventriculaires, ayant nécessité des traitements par ATP (antitachycardiapacing) et par des chocs de 15 joules. Devant cette urgence, l’adjonction d’un traitement anti-arythmique a été initiée, associant de l’amiodarone per os à la dose de charge, et un bêtabloquant. L’échocardiographie transthoracique a mis en évidence un aspect de CMD hypokinétique avec altération de la fonction systolique du VG (FE = 30%). Le Holter ECG des 24 heures a objectivé de nombreuses extrasystoles ventriculaires, parfois bigéminées, avec un épisode de tachycardie ventriculaire soutenue, ayant nécessité un choc signalé par la patient. L’évolution à H24 était assez favorable, le patient décrivant un léger mieux, avec une première nuit calme depuis plusieurs jours. Nous avions recommandé la poursuite du traitement associant furosémide, périndopril, amiodarone, nébivolol, et acénocoumarol. Le patient a été revu un mois après, signalant un mieux être et une reprise d’activités professionnelles. L’interrogation du DAI n’a pas objectivé d’événements rythmiques récents, et le Holter ECG dans les limites de la normale. Le traitement en cours a été reconduit et optimisé, la condition clinique et hémodynamique du patient restant stable avec un recul de trois mois. La survenue d’arythmies ventriculaires malignes marque un tournant majeur dans l’évolution du patient insuffisant cardiaque, et constitue un facteur de mauvais pronostic au cours de la cardiomyopathie dilatée ischémique ou non . L’évaluation et la stratification du risque rythmique représentent une étape capitale dans leur prise en charge afin d’identifier les stratégies de prévention de la mort subite . L’incidence de la mort subite est accrue au cours de la CMD aussi bien ischémique que non ischémique . La mort subite est l’un des modes de décès dans l’insuffisance cardiaque , le plus souvent chez des patients en classe fonctionnelle NYHA II et III, et sa prévention constitue un challenge en cardiologie, en particulier chez des patients porteurs d’une cardiopathie et dysfonction systolique ventriculaire gauche, avec ou sans insuffisance cardiaque . Deux approches majeures, souvent complémentaires, sont recommandées pour cette prévention: l’approche médicamenteuse, basée sur l’utilisation des antiarythmiques (amiodarone, avec ou sans bêtabloquant), et l’approche instrumentale basée sur l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) [ 3 – 6 ]. Concernant les antitarythmiques, ceux de la classe III de la classification de Vaughan Williams (amiodarone, sotalol, dofétilide, azimilide) sont particulièrement recommandés car ils ont des effets bénéfiques sur les fréquents chocs induits par les DAI chez des patients qui en sont porteurs , tel était le cas de notre patient. Aussi, les antiarythmiquessont considérés comme nécessaires chez plus de 70% des patients porteurs de DAI pour plusieurs raisons : ils permettent de prévenir et traiter les épisodes de tachyarythmies atriales (la fibrillation atriale étant l’arythmie la plus fréquente, survenant chez plus de 20% de patients porteurs d’un DAI) ; les antiarythmiques contribuent à diminuer la fréquence des chocs des DAI; enfin, ils permettent de juguler les arythmies ventriculaires résultant des traitements par stimulation antitachycardique (ATP) délivrés par les DAI. Par ailleurs, les bénéfices du DAI en prévention primaire ou secondaire sont sous-tendus par plusieurs grandes études [ 11 – 19 ]. En prévention secondaire , le DAI a permis une réduction notable de la mortalité aussi bien globale (-28%) que rythmique (-50%), chez des patients porteurs d’une cardiomyopathie ischémique ou non, avec un bénéfice considérable chez ceux ayant une dysfonction systolique sévère (FEVG ≤ 35%). En prévention primaire, si le bénéfice a été net dans les cardiomyopathies ischémiques (MADIT, MUSTT, MADIT II, DINAMIT) [ 12 – 15 ], les premiers essais n’ont pas été bénéfiques dans les cardiomyopathies non ischémiques (CAT, AMIOVIRT, DEFINITE) [ 16 – 18 ]. C’est grâce à l’étude SCD-HeFT que le bénéfice du DAI en prévention primaire dans les cardiomyopathies non ischémiques a été évident, avec une réduction du taux de mortalité de l’ordre de -23%. Pour notre patient, en l’absence du DAI, le décès par mort subite aurait été la modalité évolutive de sa CMD non ischémique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34754362 | Lee et al . et Chick et al . ont été les premiers à décrire les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) au niveau de la plèvre avec une incidence de 2.8 pour 100000 et représentent moins de 2% des tumeurs des tissus mous . Ce sont des tumeurs mésenchymateuses ubiquitaires développées à partir des fibroblastes présents dans le tissu conjonctif sous mésothelial (tumeur myofibroblastiques) décrites dans des sites varies: le rein, le foie, le pancréas le médiastin, l´orbite, la glande thyroïde et la cavité nasale, elles sont bénignes ou de faible malignité et pouvant récidiver . Il a été rapporté que 16% des TFS sont de localisations pelviennes, l´atteinte prostatique est très rare avec moins de 30 cas rapportés dans la littérature chez des patients dont l´âge varie entre 21 et 75 ans . La tumeur peut être, asymptomatique, mais lorsqu´elle est volumineuse comme dans notre cas, elle est à l´origine de rétention urinaire, de dysurie ou de constipation. Le dosage des marqueurs prostatiques (PSA) est le plus souvent normal. La taille de ces tumeurs varie de 2 à 14 cm, elles sont expansives sans signes d´infiltrations , dans notre cas la tumeur mesurait plus de 10 cm de diamètre et le bilan locorégional était négatif. L´aspect radiologique des TFS n´est pas spécifique, le scanner et l´IRM permettent de faire le bilan d´extension local et général. L´échographie révèle une lésion généralement hypo échogène, mais pouvant être hétérogène par la présence de zones de dégénérescence myxoïde souvent hyper vasculaire, c´est le cas dans notre observation avec une hyperhémie au Doppler couleur. Elle apparait à l´examen tomodensitométrique comme une masse lobulée dont l´hétérogénéité varie selon la présence de remaniements nécrotiques, kystiques ou calcique, le rehaussement est variable après injection d´iode. L´IRM affirme le site d´origine et les rapports de cette masse avec les structures adjacentes saines, élément important pour la résécabilité de la tumeur. La plupart des TFS prostatiques sont iso intenses en T1 et variables en T2, mais les plus volumineuses peuvent être hyper intenses et hétérogènes sur les séquences pondérées en T2. Cette hétérogénéité est retrouvée dans notre observation, l´hypointensité en T2 serait attribuable à la forte teneur en fibres collagènes qui présenteraient un rehaussement retardé alors que les zones hyper intenses sont hyper cellulaires et prendraient fortement le contraste . Dans la plupart des cas, le diagnostic est confirmé par une étude histologique réalisée souvent à la suite d´une biopsie transrectale écho guidée. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26955416 | Une mucocèle est une tumeur bénigne pseudo-kystique, se développant dans les sinus de la face. Elle siège le plus souvent au niveau du complexe éthmoïdo-frontal. La localisation sphénoïdale est rare (1 à 2 % des mucocèles sinusiennes). La symptomatologie non spécifique des mucocèles sphénoïdales doit impérativement conduire à la réalisation d'une endoscopie nasale et la demande d'une imagerie afin de proposer une prise en charge thérapeutique précoce évitant ainsi les séquelles ophtalmologiques irréversibles. Homme âgé de 45 ans sans antécédents particuliers a consulté pour exophtalmie, baisse de l'acuité visuelle et épistaxis. L'examen physique a objectivé une exophtalmie droite et une baisse de l'acuité visuelle. L'examen biologique a retrouvé un discret syndrome inflammatoire. L'endoscopie nasale a révélé un bombement du récessus ethmoïdo-sphénoïdal. La TDM du massif facial en coupe axiale a montré un processus expansif sphénoïdal et ethmoïdal postérieur droit qui comprime le nerf optique et souffle les parois osseuses. L'IRM du massif facial en coupes axiales et en pondération T1 injecté et T2 a objectivé le même processus en hypersignal après injection de gadolinium et en hypersignal T2. Plusieurs diagnostics ont été évoqués en particulier un lymphome ou une néoplasie solide. Le traitement s'est basé sur une marsupialisation et une sphénoïdotomie. Les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomo-pathologique a conclut à une mucocèle. L'évolution était marquée par une régression incomplète des troubles visuels sans notion de récidive avec un recul de 36 mois. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
27800097 | L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare au cours de laquelle le stroma de l’iris se sépare en deux couches, un feuillet antérieur qui se fend en fibrilles qui fluctuent dans l’humeur aqueuse, et un feuillet postérieur qui reste attaché au muscle dilatateur et à l’épithélium pigmenté rétinien. Il touche préférentiellement les personnes âgées, et est souvent compliqué d’un glaucome par fermeture de l’angle, une cataracte et d’une kératopathie bulleuse. L’image montre un patient de 74 ans, qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique montre (A) une cornée transparente, une chambre antérieure peu profonde, une pupille ronde et centrée, une atrophie de l’iris et une fragmentation du feuillet stromal plus importante du coté gauche avec une cataracte totale blanche de l’œil gauche. La gonioscopie (B) objective un angle irido-cornéen peu visible en inférieur gêné par les débris iriens flottants et étroit sur le reste. L’examen UBM (C) montre un clivage de l'iris en deux couches. Le patient a bénéficié d’une cure de cataracte avec bonne amélioration de l’acuité visuelle (D). | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
27231502 | Une femme de 52 ans avec des antécédents d'entorse à répétition de la cheville, qui présentait des douleurs mécaniques invalidantes de sa cheville droite d'installation progressive, évoluant depuis 20 mois, rebelles au traitement antalgique et une tuméfaction malléolaire externe qui augmentait progressivement de volume. Ce tableau évoluant dans un contexte d'apyrexie et de conservation de l’état général. L'examen clinique retrouvait une masse de consistance ferme, mesurant 3cm sur 2cm, peu sensible à la palpation et sans signes inflammatoires en regard . L'examen vasculo-nerveux était sans particularité. La radiographie conventionnelle de la cheville de face et de profil étaient normales en dehors d'une augmentation de la densité des parties molles . L’échographie révélait une formation hypoéchogène avec un épanchement articulaire de moyenne abondance. L'imagerie par résonnance magnétique (IRM) montrait la présence d'une masse hétérogène intra-articulaire sous talienne envahissant la gouttière antérolatérale de cheville, se rehaussant après l'injection de produit de contraste faisant évoquer une pathologie pseudotumorale . On notait également un épaississement de la synoviale. La biopsie chirurgicale a été réalisée par un abord direct et l’étude anatomo-pathologique confirmait le diagnostic de SVN. La patiente a donc bénéficié d'une résection de la masse par voie antérolatérale avec une synovectomie subtotale. Aucun geste osseux n’était effectué. A deux ans de recul, il n'y avait pas de récidive clinique et la gêne fonctionnelle était modérée. Cependant une rechute locale ne peut être pas écartée, imposant une surveillance clinique et radiologique rapprochée. Décrite pour la première fois par Chassignac puis par Jaffe et Al. en 1941 , la SVN est une tumeur fibre-histiocytaire responsable d'une hyperplasie des villosités synoviales pouvant confluer en nodule. Elle peutaussi toucher les gaines tendineuses et les bourses séreuses. Morphologiquement, nous distinguons des formes diffuses intéressant l'ensemble de la synoviale et des formes localisées. Toutes les articulations peuvent être concernées, mais les plus souvent touchées sont celles du genou (80%), de la hanche (10%), de la cheville (5%) et exceptionnellement l'articulation temporo-mandibulaire, et le rachis. Il s'agit d'une affection rare, Myers et Al. estimaient son incidence à 1,8 cas par million d'habitants par an en 1980. Elle touche essentiellement l'adulte jeune âgé de 20 à 50 ans, sans déséquilibre de sexe, ce qui correspond à notre cas. L’étiopathogénie de la SVN est mal connue et encore discutée aujourd'hui. Bien que plusieurs hypothèses aient été émises telles que la survenue d'une prolifération synoviale liée à une inflammation chronique, unenéoplasie bénigne d’étiologie inconnue, une anomalie du métabolisme lipidique local et des traumatismes répétés . Certaines aberrations cytogénétiques sont détectées dans la majorité des cas de SVN mais pas dans tous . Certains auteurs comme Perka et Al. suggèrent que l’étiopathogénie de la SVN serait inflammatoire dans les formes localisées et néoplasique dans les formes diffuses. Pour notre patiente, la notion d'entorse à répétition a été retrouvée. La présentation clinique des SVN est aspécifique. Dans les deux formes, l’évolution est lente, généralement le diagnostic se fait à un stade avancé de la maladie, d'environ 2 à 3 ans après le début. Dans notre cas, le délai était de 20 mois. Les principaux signes cliniques de la SVN sont l'apparition d'une tuméfaction mono articulaire parfois palpable sous la forme d'une masse, responsable d'une douleur mécanique ainsi que d'une gêne fonctionnelled'aggravation progressive. La symptomatologie clinique de la SVN est donc non spécifique, sans signe pathognomonique, rendant le diagnostic difficile. Les examens complémentaires revêtent alors une importance capitale dans cette pathologie. Les radiographies standards sont en général normales. Des érosions osseuses sont parfois observéesà un stade avancé du fait du caractère destructeur de la SVN. Dans les formes localisées, l’échographie peut objectiver une formation hypoéchogène qui peut être associée à un épanchement articulaire. L'IRM reste l'examen de choix et peut montrer de multiples lésions synoviales présentant un signal hypo-intense ou intermédiaire en T1 et un hypo signal enT2 et écho de gradient . Les villosités touchées sont bien distinguées du liquide articulaire. De petites zones d'hypo signal sont mises en évidence dans les masses synoviales sans rehaussement du signal par le gadolinium ce qui correspond à des dépôts d'hémosidérine. Cet aspect à l'IRM est quasi pathognomonique de la SVN. En outre, l'IRM permet de déceler une éventuelle récidive lors de la surveillance de la maladie. Dans notre cas, l'IRM nous a permis d’évoquer fortement le diagnostic, mais ne peut pas remplacer l’étude histologique qui reste indispensable pour confirmer ou affirmer le diagnostic. L’évolution locorégionale de la SVN est lente avec une extension à toute la synoviale, à l'os et aux parties molles adjacentes. Une SVN localisée non traitée peut évoluer vers une forme diffuse, d'où l'intérêt d'un traitement précoce et adéquat. Ce traitement n'est pas encore standardisé, il n'y a pas de stratégie thérapeutique uniforme du fait de la rareté de cette affection. Il repose en premier lieu sur une synovectomie chirurgicale soigneuse, la plus complète possible. Dans les formes localisées, comme notre cas, une synovectomie partielle est la règle, qui peut êtreréalisée sous arthroscopie ou par un abord chirurgical. Dines et al. rapportent 90% de résultats excellents après résection arthroscopique à 5 ans du recul. Cependant Sharma et Al. rapportent un taux de récidiveplus élevé chez les patients ayant bénéficié d'un traitement par arthroscopie (59%) que chez ceux traités par la chirurgie à ciel ouvert (29%). Dans les formes diffuses, la synovectomie totale doit être complétée par un curetage osseux. Certains auteurs préconisentles synoviorthèses (isotopiques ou osmiques) dans les cas où la synovectomie est incomplète. D'autres recommandent l'utilisation d'anti-tumorn ecrosis factor alpha (anti-TNF-α) chez des patients refusant les traitements habituels, mais son efficacité est discutée. Le pronostic à long terme de la maladie dépend de l'extension de la lésion au moment du diagnostic, de la localisation et de la qualité de l′exérèse. Généralement les formes localisées guérissent après exérèse complète, avec un risque de récidive quasi nul . Pour notre patiente, à plus de deux ans de recul, il n'y avait pas de récidive locale. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
24498463 | L'examen clinique à l'admission a trouvé une patiente apyrétique à 36,8 °C, une sensibilité à la palpation de la symphyse pubienne et à la mobilisation de la hanche surtout à l'adduction active. Le diagnostic d'une thrombose veineuse profonde du post-partum a été éliminé sur la base de l'examen physique, notamment devant la douleur exquise à la palpation de la symphyse pubienne. Un examen de la filière génitale sous valves a été pratiqué afin d'éliminer un hématome péri-vaginal. Il était normal. Le diagnostic d'une disjonction pubienne a été évoqué devant les éléments de l'examen physique malgré que l'absence de dystocie foeto-pelvienne lors de l'accouchement rendait ce diagnostic peu probable. La patiente a eu une radiographie standard du bassin qui a montré un élargissement de l'interligne articulaire de la symphyse pubienne de 10 mm et une irrégularité des berges cadrant avec le diagnostic de disjonction pubienne. Biologiquement il existait une hyperleucocytose modérée à 12 900 éléments/mm3, associée à un syndrome inflammatoire (CRP = 39mg/j). Le diagnostic d'arthrite septique du pubis a été de ce fait retenu. Un bilan infectieux étiologique a été réalisé et la patiente a été mise sous une antibiothérapie probabiliste à large spectre par voie parentérale associant une céphalosporine de 3ème génération et une fosfomycine, associée à des anti-inflammatoires non stéroidiens. Le prélèvement vaginal était positif à streptocoque B sensible à la Pénicilline. Les hémocultures et l'ECBU étaient négatifs. L'évolution a été marquée par une amélioration clinique progressive avec diminution des douleurs et de la boiterie au bout d'une semaine. La bithérapie a été maintenue pendant 8 semaines. Le syndrome inflammatoire biologique a disparu au bout d'un mois. La patiente était asymptomatique lors du dernier contrôle avec un recul de 6 mois. La recherche du germe repose sur la ponction-aspiration, le drainage chirurgical d′une collection, ou le prélèvement au niveau d'une porte d'entrée. Dans la série de Ross, les hémocultures étaient positives dans 32% des cas et seulement 19% des patientes ont nécessité une ponction pubienne pour identification bactériologique . Les staphylocoques dorés (34%) et les pseudomonas aeruginosa (24%) sont les germes le plus souvent incriminés . Les symphysites pubiennes à streptocoque B sont exceptionnelles . Dans le cas de notre patiente, les hémocultures étaient négatives. Le streptocoque B retrouvé sur le prélèvement vaginal rendait très probable son implication dans cette arthrite. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26953738 | Mme A.R, âgée de 35 ans,sans antécédent particulières.il se plaignait depuis 2 mois de lombalgies gauches de moyenne intensités associe a une seul épisode d hématurie, sans autre trouble urinaire, ou digestif associé. A l'examen clinique, la patiente a été apyrétique. Ses conjonctives ont été normalement colorées, et son abdomen souple. Les aires ganglionnaires ont été libres. La réalisation d'une échographie retrouvait une masse hyperéchogènes du rein gauche, conduisant à la réalisation d'un examen tomodensitométrique. La tomodensitométrie a objectivé une masse de lèvre inférieur du rein gauche, bien limite, heterodense, se rehaussent après injection de produit de contraste. Ce processus mesure 60 mm de grand axe arrive au contact du psoas lombaire homolatéral et au contact intime avec l apophyse transverse du corps vertébral de L2 . Sur le plan biologique, le patient a eu un taux d'hémoglobine à 11,3 g/dl, une fonction rénale normale avec une créatininémie à 7,5 mg.Le patient a été opérée par voie sous-costale gauche.Après décollement de l'angle colique gauche, il a bénéficié d'une néphrectomie partielle gauche. Les suites opératoires ont été simples. À l'examen macroscopique, masse tumoral solide mesurant 7 x 6 cm. A la coupe d aspect blanchâtre homogène. L'examen microscopique a mis en évidence une prolifération tumoral fait de trois composante: une composante vasculaire faite de vaisseaux a paroi épaissie autour des quels on note la présenced une deuxième composante fait de cellule épithélioïdes. Cette deuxième composante représente plus de 70% de la tumeur.la troisième composante est adipocytaire faite d adipocytes matures . Absence de mitoses atypiques. Cette analyse morphologique et histologique a conclu à un angiomyolipome épithélioïdes bénin du rein gauche. Mme A.A 24 ans, ayant consulté pour des lombalgies gauches associe à plusieurs épisodes d hématurie depuis six mois. A l'examen clinique il existait une masse Lombaire gauche difficilement palpable. L'uro-scanner objectivait un processus tissulaire partiellement nécrosé du pole inférieur mesurant dix centimètre de grand axe , pas d'envahissement de la veine rénale gauche ni de la veine cave inférieur. On note la présence de ganglions retropéritonéaux infra centimétrique. La patiente a été opérée par voie sous-costale elle a bénéficier d une néphrectomie gauche.Les suites opératoires ont été simples. L'examen macroscopique de la pièce opératoire montrait la coupe une tumeur polaire inférieur de 5x6 cm. la capsule rénale est bombée est en regard de la tumeur mais sans effraction capsulaire . En microscopie optique, il s agit d une prolifération tumorale faite de cellule polygonales de grande taille a cytoplasme abondant et oesinophile. les noyaux sont atypiques et irrégulières en forme et en taille. Cette tumeur infiltre la capsule par endroit sans la dépasser.la limite urétérale et le hile est indemne d infiltration tumorale. Cette analyse morphologique et histologique était en faveur d un angiomyolipome épithélioïdes bénin du rein gauche. L'angiomyolipome est une lésion rare bien connue touchant les reins, le foie et d'autres organes d'AMLeR est morphologiquement très éloigné de l'angiomyolipome, classique.Le diagnostic histologique de cette variante et son rattachement à l'angiomyolipome, dont elle est morphologiquement très éloignée, n'ont pu être faits que par les études immunohistochimiques (négativité des cytokératines et positivité de l'HMB45). L'AMLeR c'est un PECome (PEC pour« perivascular epithelioid cell tumor ») de siège rénal ou pararénal de morphologie épithélioïde. Sur le plan clinique comme l'AML classique, l'AMLeR s'observe avec une égale fréquence chez l'homme et chez la femme, de préférence vers la quarantaine.Les AMLeR peuvent être sporadiques ou associés à la STB (de 31 à 50%) . Cette association est plus fréquente que l'association des AML classiques avec la STB (31% vs 20%) . Les AMLeR sporadiques sont plus souvent symptomatiques que les cas associés à la STB . Les masses non compliquées symptomatiques se manifestent par des douleurs du flanc chez 25% des patients ayant un AMLeR . Microscopiquement,là aussi on évoque plutôt à première vue un carcinome rénal. La prolifération tumorale est faite de cellules fusiformes, ayant volontiers un cytoplasme abondant et clarifié, et de cellules d'allure épithéliale, globuleuses polygonales ou ovoïdes, éosinophiles de grande taille. On observe parfois des cellules géantes. Le plus souvent aucun secteur d'AML classique n'est observé . Les critères d'agressivité histologiquede l'AMLeR sont: une anaplasie nucléaire, une activité mitotique élevée (> 1/50 High Power Field (HPF), une invasionvasculaire, la présence de nécrose et une infiltration de lagraisse périrénale . Les marqueurs de différenciation mélanocytaires comme HMB-45 ou Melan-A en immunohistochimie sont positifs danstous les AML . Les trois composants de l'AML triphasique sont représentés dans des proportions variables: cellules musculaires Lisses, adipocytes et vaisseaux dystrophiques. Parmi les formes malignes de PEComes rapportées, les AMLeR malins rénaux sont les plus fréquents . Avec quatre paramètres (clinique, TDM, anatomo-pathologique et bilan d'extension), la classification pronostique des PEComes en AMLeR bénins, AMLeR à potentiel agressif et AMLeR malin permet la prise en charge. L'AMLeR bénin est défini par l'absence d'AEG ou L'absence d’évolution rapide, un aspect d'AML classique à la TDM rénale, une histologie non agressive et l'absence de localisation à distance. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30374391 | L’âge moyen de nos patientes est de 46 ans avec des extrêmes de 36 à 60 ans. Toutes nos patientes sont des multipares avec une parité qui varie de 3 à 12. Par ailleurs, elles n’ont pas d’antécédents médicaux ou chirurgicaux notables. La chirurgie gynécologique et obstétricale a constitué l’unique pourvoyeuse de lésions urétérales dans notre série. Elle varie de la kystectomie simple à l’hystérectomie élargie, la césarienne était en cause dans un cas. Le traumatisme urétéral est bilatéral dans un cas et unilatéral du côté droit dans 5 cas ; il s’agit d’une ligature section urétérale dans 3 cas et d’une ligature urétérale dans deux cas ( Tableau 1 ). Le diagnostic de la lésion urétérale a été posé en post opératoire dans tous les cas, avec un délai variable de 1 à 13 jours. Aucune atteinte urétérale n’a été diagnostiquée en per opératoire. Les circonstances de découverte sont polymorphes et varient selon le type lésionnel: 1) La fuite urinaire permanente par le vagin = 2 cas; 2) La fuite urinaire par le drain de redon = 1 cas; 3) Les douleurs lombaires = 2 cas; 4) L’anurie totale par ligature urétérale bilatérale = 1 cas. L’examen physique a révélé la fuite d’urine par le vagin dans deux cas et l’épreuve au bleu de méthylène était positive dans un cas, il s’agit d’une fistule vésico-vaginale associée à la lésion urétérale ( Tableau 2 ). Les explorations para-cliniques ont comporté une urographie intra-veineuse (U.I.V) dans 4 cas, qui a montré une dilatation urétéropyélocalicielle droite dans trois cas et une dilatation bilatérale dans un cas . Dans un cas l’uro-scanner avec des clichés tardifs,pratiqué chez une patiente retrouve un urinome . Le traitement a été chirurgical et a fait l’objet de techniques variées. Il a consisté en une montée de sonde urétérale dans un cas avec évolution favorable et 4 réimplantations urétéro-vésicales types politano-lead better dont une bilatérale avec vessie psoïque dans un cas, et une réimplantation avec lambeau vésical selon la technique Boari Kuss dans un autre cas. Les suites opératoires ont été favorables dans 4 cas avec un séjour hospitalier moyen de 12 jours (10 à 15jours). La patiente qui a bénéficié d’une réimplantation type Boari Kuss, a développé une thrombophlébite du membre inférieur avec persistance des fuites urinaires. L’U.I.V de contrôle trouve un rein droit peu fonctionnel et très dilaté. Une néphrectomie a été réalisée avec des suites favorables ( Tableau 2 ). L’estimation globale de la fréquence des lésions opératoires de l’uretère est très variable suivant les séries analysées allant de 0.5 à 30% . En fait cette fréquence dépend de plusieurs facteurs. En effet: 1) Le degré de médicalisation joue un rôle très important et les complications urinaires iatrogènes d’origine obstétricale sont surtout l’apanage de pays en voie de développement ; 2) Le type de chirurgie effectuée ( Tableau 3 ): qu’il s’agisse de chirurgie par voie abdominale ou vaginale, l’uretère est toujours menacé ainsi Symmonds retrouve 2 à 3% de lésions urétérales après hystérectomie tandis que Robert rapporte 3,6% . Les hystérectomies élargies avec lymphadenectomie (type Wertheim) sont les plus grandes pourvoyeuses de lésions urétérales: 10 à 30% des cas. Cependant, la chirurgie coelioscopique n’épargne pas cet organe; Chapron rapporte un taux de 1, 7 % des plaies urétérales au cours de la coeliochirurgie . Dans les pays en voie de développement c’est surtout les femmes jeunes et primipares qui sont intéressées par les plaies urétérales d’origine gynéco-obstétricale , par contre dans les pays développés ces lésions sont l’apanage des multipares. Dans notre série, toutes les femmes sont multipares. La précocité du diagnostic conditionne le résultat thérapeutique : 1) L’idéal serait de reconnaître cet accident en per opératoire mais ce fait est rare: pour Cussenot O , le diagnostic a été porté en per opératoire dans 20% des cas et pour Benoit G dans 10 % des cas. Dans la série tunisienne le diagnostic per opératoire des plaies urétérales n’a pu être fait que dans 7.5% des cas ; 2) Dans la majorité des cas, ces lésions sont reconnues en post opératoire ; ainsi pour El Ouakdi le diagnostic a été établi au delà du 1 er mois dans 55 % des cas et au cours du 1er mois dans 37.5% des cas. Dans notre série le diagnostic des lésions a été fait au cours des 10 premiers jours ( Tableau 4 ). Les signes révélateurs sont essentiellement les fuites urinaires et les douleurs lombaires, rarement l’accident est révélé par une anurie ou par une masse pelvienne (témoignant d’un urinome) ou par hématurie. Dans différentes séries , la fuite urinaire par le vagin représente le signe révélateur le plus fréquent, suivie par les douleurs lombaires. Notre série bien que courte retrouve les mêmes constatations. Si les signes révélateurs sont généralement très bruyants, l’examen clinique est par contre pauvre en dehors de la constatation d’un écoulement d’urines par le vagin, par le système de drainage ou par la plaie opératoire. La palpation recherche un empâtement pelvien témoin d’épanchement urineux. L’examen vaginal révèle, en cas de fuite urinaire, l’orifice externe de la fistule et recherche une éventuelle fistule vésico-vaginale associée. L’épreuve au bleu de méthylène confirme l’intégrité de la vessie sauf s’il y a une fistule vésico-vaginale associée. Les examens complémentaires vont d’une part permettre de préciser le diagnostic évoqué et d’autre part apprécier la fonction et l’intégrité de l’appareil urinaire controlatéral. L’échographie, examen non invasif est devenue l’exploration de première intention: elle montre une dilatation des voies excrétrices et donne une idée sur l’index parenchymateux; elle est particulièrement utile en cas de rein muet à l’UIV . Pratiquée chez 5 de nos patientes, elle s’est révélée anormale dans 2 cas retrouvant une dilatation des voies excrétrices. L’UIV était l’examen essentiel pour établir le diagnostic positif des lésions urétérales . Elle permet: 1) De préciser le retentissement du traumatisme urétéral sur le haut appareil urinaire; 2) D’apprécier l’état du rein controlatéral; 3) De préciser le siège du traumatisme urétéral Cet examen a été pratiqué chez 4 de nos patientes et s’est révélée anormale dans tous les cas. La nephrostomie avec opacification permet en cas d’impossibilité de cathétérisme rétrograde de visualiser l’uretère. Actuellement l’uroscanner est l’examen de choix pour mettre en évidence la fuite urinaire et localiser son siège . On a eu recours à cette exploration chez une patiente qui avait une fuite par le système de drainage et chez laquelle l’UIV n’a pas montré de produit de contraste. l’uroscanner à permis de mettre en évidence la fuite de produit de contraste au niveau de l’uretère pelvien elle peut avoir aussi un intérêt dans le diagnostic de pathologie causale. L’inconvénient majeur de cet examen son taux d’irradiation. L’imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM) présente l’avantage d’être non irradiante et d’avoir une meilleure résolution en contraste. L’examen comporte des séquences en pondération T1, T2, et T1 après injection de gadolinium . La sensibilité de l’IRM dans le diagnostic des lésions urétérales iatrogènes est de l’ordre de 86,8% . Le traitement chirurgical va consister soit à une simple réparation de l’organe lésé soit à une réimplantation urétérovésicale éventuellement associée à des artifices plus ou moins complexes . Dans notre série, trois patientes ont bénéficiées d’une montée de sonde, un cas a été couronné de succès avec guérison totale et dans deux cas, la sonde bute contre un obstacle. On a eu recours à une réimplantation urétéro vésicale dans 5 cas. Dans la littérature on retrouve un succès du traitement endourologique dans 38 à 88% des cas , tandis que dans notre série on a eu une seule guérison, en fait, les succès de ce traitement dépendent essentiellement du caractère de la lésion autorisant ou non le passage de la sonde. Le pronostic dépend des conditions anatomiques (état de l’uretère et lésions associées) du délai de prise en charge, de l’état général de la femme et de l’expérience du chirurgien. Dans notre série, il y a eu guérison dans tous les cas avec cependant la perte d’un rein dans un cas. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC10460100 | Le mésentère peut être le siège de plusieurs pathologies aussi bien tumorales qu´inflammatoires avec un retentissement sur l´intestin. C´est le cas de la panniculite mésentérique qui est une affection primitive inflammatoire du mésentère associant de façon variable des lésions de nécrose, d´inflammation et de fibrose du tissu graisseux . En fonction du contingent dominant, on distingue respectivement la mésentérique lipodystrophique, la panniculite mésentérique et la mésentérite rétractile . Des épisodes d´occlusion intestinale peuvent être le mode révélateur d´une panniculite mésentérique . La prévalence de la panniculite mésentérique rapporté par la littérature varie de 0,16 à 0,6% mais son incidence serait en nette augmentation ces dernières années et ceci en rapport avec l´amélioration des moyens d´imagerie médicale . La physiopathologie de la panniculite mésentérique est mal connue; l´hypothèse d´une réaction inflammatoire du tissu graisseux mésentérique en réponse à une pathologie pré-existante ou co-existante par le biais d´une dégradation enzymatique excessive bien que les associations avec des pathologies inflammatoires et néoplasiques en particulier lymphomateuses auraient été décrites . Elle peut être idiopathique ou primitive sans aucune autre pathologie associée mais aussi secondaire qui serait une panniculite d´accompagnement. Il convient donc de rechercher une pathologie infectieuse, néoplasique ou inflammatoire sous-jacente sachant qu´aucun lien de causalité n´a jamais été établi . Le mode de révélation est très variable. La panniculite mésentérique est souvent asymptomatique et de découverte fortuite lors d´un computed tomography scan abdominal réalisé pour autre cause mais la douleur abdominale reste le signe le plus fréquent , parfois une masse est palpée accompagnée d´autres signes tels que la fièvre, l´altération de l´état général, diarrhée, iléus, signes systémiques (arthralgie, érythème noueux) . Des biopsies chirurgicales au cours des laparotomies ou laparoscopies permettent de poser le diagnostic et certains auteurs affirment que seul l´examen histologique peut la confirmer et peut mettre en évidence un diagnostic différentiel simulant une panniculite . Sur le plan anatomopathologique , les lésions sont reparties en trois à savoir la lipodystrophie mésentérique caractérisée par des lésions de dégénérescence puis de nécrose des adipocytes en plage, avec des zones mal limitées constituées de fibroblastes entourant des plages résiduelles de tissus graisseux normal. La panniculite mésentérique est caractérisée par des lésions inflammatoires avec infiltrat du mésentère par des agrégats des macrophages phagocytant les lipides (lipophages) avec parfois un infiltrat de cellules géantes, et un degré variable de fibrose. La mésentérite rétractile est caractérisée par une fibrose massive constituée de collagène et de fibroblastes entrainant un épaississement et une déformation du mésentère . Présentation du patient: il s´est agi d´un patient âgé de 53 ans, venu consulter au Centre Hospitalo-universitaire de la SNCC en date du 24 janvier 2019 pour douleur abdominale ainsi que l´arrêt des matières et des gaz. L´histoire de la maladie remontait à 24 heures de notre consultation par la survenue brutale d´une douleur abdominale suivie quelques heures après d´une impossibilité d´émission des gaz pour laquelle le patient s´était automédiqué au Spasta (antispasmodique) comprimé de 10 mg sans succès. La persistance de l´impossibilité d´émission des gaz, de la douleur abdominale et son exacerbation, la sensation d´une distension abdominale avaient motivé le patient à consulter au Complexe Hospitalo-universitaire de SNCC pour une prise en charge. Aucun antécédent chirurgical n´a été noté, notion d´épigastralgie depuis plusieurs années, prise régulière d´alcool depuis plusieurs années mais pas de tabac. Au complément d´anamnèse, le patient avait signalé une douleur abdominale de survenue brutale devenant de plus en plus intense, paroxystique, localisée dans la région ombilicale et la fosse iliaque droite, vomissement liquidien une seule fois, une fièvre depuis 4 jours, arrêt de matières et de gaz avec sensation de gargouillement. Renseignements cliniques: à l´examen physique, l´état général était marqué par un faciès souffrant. Les conjonctives palpébrales étaient colorées, les bulbaires anictériques, la bouche était propre et la langue était humide, aucune adénopathie n´avait été retrouvée à la palpation. Le thorax était eupnéique à 24 cycles par minutes, cœur normocarde à 95 battements par minute. L´abdomen était légèrement ballonné, la respiration abdominale présente, l´ombilic n´était pas déplissé, pas de voussure visible ni de circulation collatérale. La palpation superficielle ne décelait pas une hyperesthésie cutanée. La palpation profonde a décelé une douleur abdominale surtout marquée dans la région de la fosse iliaque droite et péri-ombilicale sans empâtement, ni défense, ni contracture. Le cri ombilical était absent. Nous n´avions pas noté de matité déclive mobilisable. La matité pré-hépatique était conservée. A l´auscultation, nous avions noté une exacerbation des bruits hydro-aériques marquée dans la région droite de l´abdomen. Au toucher rectal, le sphincter était tonique, l'ampoule rectale vide, la muqueuse rectale souple, la prostate de volume normal, non sensible avec un sillon médian présent, pas de masse intra-rectal perçue, le cul de sac de Douglas non bombé et non sensible. Démarche diagnostique: un diagnostic clinique d´occlusion intestinale fébrile avait été retenu avec comme entité nosologique une appendicite mésocoeliaque, une diverticulite de Meckel, un abcès profond intra-abdominale à exclure. Nous avions ainsi demandé des examens paracliniques faits de: 1) la radiographie abdomen à blanc patient débout avec visualisation des hémicoupoles diaphragmatiques qui a révélée l´absence de pneumopéritoine (pas de croissant gazeux sous diaphragmatique) mais la présence de 2 gros niveaux hydro-aériques centraux et d´un autre petit central tous plus larges que hautes suggestif d´une occlusion de l'intestin-grêle. 2) L´échographie abdomino-pelvienne avait montré un foie et une vésicule biliaire intacte, un pancréas et une rate normale, des reins normaux, aucune masse intra-abdominale, appendice non visualisée à l´échographie. Les anses intestinales sont fortement dilatées avec rétention d´eau et de gaz sans aucune suspicion de lésions mésentériques. Un diagnostic d´occlusion intestinale avait été retenu par l´échographe. 3) Les résultats de laboratoire avant l´intervention chirurgicale que voici: A) bactériologie: Widal TH (-) TO (-); sérologie HIV: négative; B) biochimie: glycémie 88 ml/dl; protéine C-réactive (CRP): 65,2 mg%; urée 24mg/dl; créatinine 1,12mg/dl; sodium 138mEq/l, potassium 4,3mEq/l; calcium 8,5mg/dl; C) h ématologie: érythrocytes 448000; hématocrite 35%; hémoglobine 16g/dl; hématocrite 49%, vitesse de sédimentation 56mm/h; plaquette 255000/mm 3 , globules blancs 112000/mm 3 , volume globulaire moyen 89,2µm 3 , formule leucocytaire granulocytes 45%, lymphocytaire 47%, monocytes 8%. D) Goutte épaisse négative (0 parasites/µl). E) Temps de saignement 2'00", temps de coagulation 4'30", groupe sanguin et rhésus 0 + . Ainsi, après un examen clinique et paraclinique une occlusion intestinale fébrile avait donc été retenue et une décision d´opérer par une laparotomie exploratrice avait été prise après une évaluation anesthésique. Intervention thérapeutique: notre patient était classé ASA III, et une réanimation pendant 8 heures avait été instaurée. Elle a consisté en: la pose d´une sonde nasogastrique numéro 16, la pose d´une sonde vésicale à demeure numéro 18, la pose d´une voie veineuse centrale avec une réanimation hydrique selon la formule de Lewis repartie en sérum physiologique un litre pendant 3 heures, hémacèle un litre pendant 2 heures et Ringer Lactate un litre pendant 3 heures. Une antibiobioprophylaxie au Ceftriaxone avait été instaurée 2 grammes avant l´intervention chirurgicale. La laparotomie médiane sus et sous-ombilicale a été la voie d´abord. A l´entrée dans la cavité abdominale, présence d´un liquide de transsudation d´aspect clair sans odeur particulière. Une dilatation importante des anses grêles avec présence à 1m20cm d´une zone rétrécie séparant les anses plates en avale siège du syndrôme de Koenig . Cette zone rétrécie a la même consistance que le reste des anses et ne possède donc pas d´obstacle organique car la perméabilité de la lumière intestinale avait été vérifiée manuellement par la pince digitale supérieure pouce-index. La chiquenaude exercée sur les anses démontre un péristaltisme venant butter contre cette région sténotique mais le refoulement manuel du contenu intestinal d´amont franchit cette zone aux pris d´un borborygme. Au niveau du mésentère iléal la présence d´une coloration anormale rougeâtre et grisâtre par endroit avec infiltration des petites nodosités infra-centimétriques parsemées dans le mésentère devenu friable mais sans aucune anomalie des anses grêles en regard qui sont bien rosées. La moindre manipulation de cette région mésentérique entraine sa déchirure témoignant de sa fragilité par rapport au reste du mésentère. Aucune adénopathie mésentérique n´a été mise en évidence. Nous avions ainsi réalisé un prélèvement du mésentère infiltré pour un examen anatomopathologique. Au niveau de la jonction iléo-coecale, on note la présence de beaucoup d´adhérences englobant l´appendice dont la base n´était plus visible, le cœcum et les 15 derniers centimètres de l´iléon terminal pris dans ces tissus fibreux adhérentiels. La prise en charge chirurgicale a consisté en une adhésiolyse de la région iléo-coecale; ce qui a permis de mettre en évidence un appendice hyperhemié avec une richesse en vascularisation visible sur sa séreuse, long de 15 cm, avec son méso intacte. Nous avions donc ainsi réalisé une appendicectomie antérograde et apporté la pièce en anatomopathologie pour des examens histologiques. Nous avons procédé à la vidange du contenu intestinale par l´anus en partant de l´angle de Treitz nous permettant ainsi non seulement de vérifier le franchissement de la sténotique mais aussi de rechercher une tumeur du grêle ou colique qui n´étaient pas présentes chez notre patient. La région sténotique intestinale franchit facilement lors de la vidange n´a pas été reséquée car aucun obstacle mécanique. Le nettoyage de la cavité abdominale avec du sérum physiologique tiède. La cavité abdominale a été ensuite refermée en deux plans au vicryl. Suivi et résultats des interventions thérapeutiques: le patient avait séjourné 72 heures en réanimation. Une antibiothérapie faite de Céfotaxime un gramme toutes les 8 heures en intraveineuse directe et une association de chymotrypsine flacon de 5000UI à raison de 2 fois un flacon par jour et la corticothérapie faite de la dexaméthasone 3 x 8 mg par jour avaient été instaurée. Le retour de transit était effectif après 48 heures avec une disparition de la douleur abdominale, une nette diminution des sécrétions gastriques revenue à la normale et une émission des selles et des gaz. L´abdomen non ballonné, souple, dépressible, la sensibilité uniquement péri-lésionnelle. Le premier pansement a été réalisé au 5 e jour post-opératoire montrant un pansement médian propre et sec. Le malade a été libéré de l´hôpital au 10 e jour post-opératoire après une ablation complète des fils de suture sans aucun signe d´infection locale de la plaie opératoire. Les analyses anatomopathologiques avaient trouvé comme résultats: 1) le tissu prélevé a montré la présence des adipocytes présentant des lésions de nécrose en plage, avec des lésions de dégénérescence en leur sein, d´autres sont le siège d´une réaction inflammatoire avec infiltration par des agrégats de macrophages. 2) Un diagnostic de lésion de dystrophie et d´une réaction inflammatoire au sein de ce tissu graisseux évoque le syndrôme de Christian-weber. 3) Au niveau de l´appendice, macroscopiquement dilaté, congestif et recouvert de fausses membranes et microscopiquement, ulcération plus ou moins profonde de la muqueuse avec infiltrat inflammatoire de toute la paroi avec richesse en polynucléaires neutrophiles évoquant une appendicite aigüe. Le patient a ainsi été suivi pendant 3 mois à la recherche d´une autre pathologie associée et exclure une quelconque tumeur pouvant survenir ou passée inaperçue. Cliniquement, le patient n´a présenté aucun problème et sur le plan paraclinique, deux radiographies thoraciques et deux échographies abdominopelviennes ont été réalisées à intervalle d’un mois; aucune autre pathologie associée n´a été trouvée chez notre patient. Une panniculite mésentérique peut être idiopathique ou primitive sans aucune autre pathologie associée mais aussi secondaire qui serait une panniculite d´accompagnement. Il convient donc de rechercher une pathologie infectieuse, néoplasique ou inflammatoire sous-jacente sachant qu´aucun lien de causalité n´a jamais été établi . Dans notre observation, le patient présentait une appendicite. Confirmant diverses littératures qui dit que la panniculite mésentérique est souvent associée soit à un cancer situé à distance soit à des affections bénignes abdomino-pelviennes ou rétro-péritonéales . C´est une pathologie qui touche les individus de la cinquantaine avec un sexe ratio 2/1 en faveur des hommes, ce qui corrobore avec l´âge de 53 ans bien que l´âge médian étant de 60 ans et le sexe masculin de notre patient, quoique quelques exceptionnels cas pédiatriques soient publiés . Le site le plus touché est le mésentère (85% des cas), l´atteinte du mésocolon (mésosigmoide essentiellement) étant beaucoup plus rare (10%) corroborant avec la localisation observée chez notre patient sur le mésentère iléal alors que le mésocolon était intact. Cette pathologie peut être asymptomatique dans 30 à 50% des cas avec une symptomatologie abdominale absente dans 30% des cas. Cependant dans la série d´Emory et al . les signes rapportés les plus fréquents étaient une douleur abdominale (34%), une masse abdominale (30,8% à 50%) et un syndrome occlusif (30,8%) . Dans la série de Vuitton , les signes retrouvés sont: douleur abdominale, fièvre, trouble de transit ou des vomissements. Notre observation rejoint donc les divers éléments cliniques rapportés par la littérature car notre patient cliniquement avait présenté un trouble de transit, un syndrome de Koenig, la fièvre. Cependant certains autres patients peuvent présenter en dehors des signes ci-hauts cités d´autres signes systémiques (arthralgie, érythème noueux) et parfois même des nodosités sous cutanées érythémateuses . Des biopsies chirurgicales au cours des laparotomies ou laparoscopies permettent également de poser le diagnostic de panniculite mésentérique avec parfois de possibilités pour des biopsies échoguidées. Hakguder et al . ont défini trois formes de lésions de panniculite mésentérique en se fondant sur des caractéristiques per opératoires à savoir type I (infiltration et épaississement diffus du mésentère), type II (la forme nodulaire unique pseudotumorale) et type II (la forme multinodulaire). Dans la série de Hakguder et al . , les lésions les plus fréquentes étaient celles de type I (42%), suivie de type II (32%) et enfin celles de type III (26%) alors que dans celle d´Emory et al . , plus de lésions de type II (69%) contre 18% de type III et 13% de type I. Au regard de cette classification, notre patient présentait un type II marqué par de petits nodules millimétriques occupant une vaste portion du mésentère iléal. Sur le plan anatomopathologique, les lésions sont reparties en trois à savoir: la lipodystrophie mésentérique caractérisée par des lésions de dégénérescence puis de nécrose des adipocytes en plage, avec des zones mal limitées constituées de fibroblastes entourant des plages résiduelles de tissus graisseux normal; la panniculite mésentérique caractérisée par des lésions inflammatoires avec infiltrat du mésentère par des agrégats des macrophages phagocytant les lipides (lipophages) avec parfois un infiltrat de cellules géantes, et un degré variable de fibrose; la mésentérite rétractile caractérisée par une fibrose massive constituée de collagène et de fibroblastes entrainant un épaississement et une déformation du mésentère. Les résultats anatomopathologiques de notre patient avaient montré les signes histologiques compatibles avec une panniculite mésentérique. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
27583100 | Les fractures de l´extrémité supérieure de l´humérus représentent environ 4% de la totalité des fractures. Leur fréquence passe à plus de 10% au-delà de 65 ans, leur incidence est en constante augmentation avec le vieillissement de la population. 80% à 85% des fractures de l'extrémité supérieure de l'humérus sone peu ou pas déplacées et peuvent bénéficier d'un traitement orthopédique avec des bons résultats [ 1 – 4 ]. Cette notion d'absence de déplacement reste purement arbitraire: Neer la définie comme une bascule de la tête inférieure à 45° ou/et un déplacement des fragments de moins de 1 cm. Environ 20% de ces fractures, instables ou à grand déplacement nécessitent une prise en charge chirurgicale . Les fractures proximales de l´humérus sont caractérisées par les difficultés de leur traitement, l´absence de technique de référence et certaines controverses sur les indications chirurgicales et les techniques opératoires. Les résultats sont remarquables pour les fractures articulaires impactées et les fractures extra-articulaires alors que les fractures articulaires complexes (type 4 de Neer) fortement déplacées s'accompagnent des résultats décevants et relèvent d'un traitement prothétique hormis chez les sujets jeunes [ 6 – 8 ]. Il s'agit d'une série prospective de 19 patients étalée entre 2013 et 2015 traités par clou Telegraph, il y avait 12 femmes (63%) pour 7 hommes (37%) avec un recul moyen de 11 mois, la moyenne d’âge était de 62 ans. Un abord classique antéro-externe a été utilisé dans tous les cas en position semi-assise. Les fractures survenues sur un os pathologiques les traitements orthopédiques et les pseudarthroses initiales ont été exclus de cette étude et la fracture a été évaluée en fonction de la classification de Neer. Nous avons étudiés les résultats chez les patients revus à au moins 6 mois post-opératoire par un examen clinique et radiographique pour évaluer la fonction de l’épaule, juger la consolidation et rechercher une éventuelle complication. Nombreuses classifications ont été proposées, mais la plus répandue et utilisée chez nous est celle de Neer qui divise l'extrémité supérieure de l'humérus en 4 fragments. 9 patients présentaient une fracture du col chirurgical à deux fragments selon la classification de Neer, 7 cas avec une fracture à trois fragments , un cas avec une fracture à quatre fragments et un cas avec une fracture-luxation . 16 cas parmi nos patients étaient suite à une chute mécanique simple, les autres suites à des accidents de la voie publique et il y avait un cas de fracture ouverte. L'indication opératoire prenait comme critère une fracture avec un diastasis inter-fragmentaire de plus d'un centimètre et une bascule de plus de 45° de la surface articulaire humérale (par rapport aux 130° de référence). Tous nos patients étaient traités par un abord atéro-latéral en percutané et nous avons optés toujours pour un verrouillage distal dynamique. L’épaule était immobilisée pendant 3 semaines en moyenne et la mobilisation postopératoire pendulaire était à partir du troisième jour. Les résultats fonctionnels sont appréciés par le score de Constant. Les fractures de l'extrémité supérieure de l'humérus sont très fréquentes, de pronostic et de traitement très différents. Elles se positionnent au troisième rang des fractures des sujets de plus de 65 ans , derrière les fractures du poignet et du fémur, avec une nette prédominance féminine . Vue l'augmentation de l'espérance de vie et du vieillissement de la population, la fréquence de ces lésions post-traumatiques est en augmentation progressive et durant ces dernières années, leur taux a été multiplié par trois au-delà de 60 ans et selon de récentes projections toutes les femmes âgées actuellement de 65 ans présenteront un jour une fracture de l'extrémité proximale de l'humérus . La prise en charge de ces fractures peut varier du simple traitement orthopédique immobilisation de l’épaule à l'arthroplastie humérale, en passant par de nombreuses techniques d'ostéosynthèse. Ces lésions post-traumatiques posent trois problèmes pour le chirurgien: le premier problème est défi diagnostique qui nécessite l'identification des traits, des déplacements et une bonne classification de la fracture en se basant sur des images radiographiques de bonne qualité et des incidences radiologiques bien posées type radiographie de l’épaule de face classique oblique à 20°, profil de Lamy ou de Neer et profil de coiffe et dans les fractures complexe ou comminutives, l’étude est simplifiée par le scanner de l’épaule avec reconstruction de la fracture en 3D. Le second problème est thérapeutique, les fractures peu ou pas déplacées ne nécessitent qu'un traitement orthopédique alors que les fractures déplacées nécessitent un traitement chirurgical. Le troisième problème est pronostique car ces fractures peuvent compromettre, altérer voir engager le pronostic fonctionnel de l’épaule par le biais de douleurs résiduelles, d'une raideur et d'une diminution de la force. Le pronostic des fractures extra-articulaires est néanmoins plus favorable que celui des fractures articulaires complexes, menacées d'arthrose et de nécrose céphalique. Le clou Telegraph proposé depuis plus de 12 ans à peu près, a rencontré et continue de rencontrer un réel succès. Aujourd´hui, il semble que c´est la meilleure solution et qu´il n´a pas d´équivalent. Il permet de traiter très efficacement les fractures simples c´est-à-dire les fractures à 2 et 3 fragments de Neer, mais aussi les fractures impactées en valgus à 4 fragments. Le traitement chirurgical des fractures de l'extrémité proximale de l'humérus par clou Telegraph est une technique très fiable favorable. Le clou présente une résistance mécanique globale similaire et satisfaisante vis-à-vis d'une pression axiale et semblait être plus adaptée mécaniquement et permet une mobilisation précoce de l’épaule, elle s'opposait au mieux à la latéralisation de la tête et à l’écartement des tubérosités. Ses propriétés biomécaniques semblent même supérieures aux dispositifs d'ostéosynthèse extra-osseux: le clou est plus rigide par rapport aux plaques vissées et assure donc une plus grande stabilité primaire aussi bien dans la région diaphysaire que métaphysaire. Il semble également avoir des qualités biomécaniques supérieures pour des contraintes de type torsion et cintrage permettant la possibilité de démarrer le protocole de rééducation le plus rapidement possible. Généralement les fractures type 2 de Neer ne posent pas des problèmes de réduction une fois la bascule ou la translation de la tête humérale est corrigée, par contre les fractures type 3 ou 4 de Neer peuvent poser de réduction de la tête et des tubérosités et c'est la d'où vient l'intérêt du clou avec ses 4 vis proximales poly-axiales (frontale, sagittale et oblique) autorisant une meilleure fixation du trochiter et du trochin. La réduction du fragment trochitérien est indispensable et connue de longue date [ 14 – 16 ]. Sous l'action des muscles supra et infra épineux, le trochiter se déplace toujours en postérieur et en proximal, ainsi une consolidation en position ascensionnée entraîne un conflit sous acromial et en position postérieure un conflit avec la glène . Les lésions de la coiffe des rotateurs secondaires à la saillie du clou, ainsi que celles qui sont engendrées lors de l'ostéosynthèse initiale puis à l'ablation du matériel est un des arguments majeurs des détracteurs de l'enclouage antérograde. Boughebri publie en 2007 une étude prospective qui conclut que la qualité de la réduction de la fracture était un paramètre important influant sur le résultat clinique final, avec un score de Constant moyen de 88,7% pour les fractures dont la réduction était jugée correcte, contre 75,6% lorsqu'elle était mauvaise. Les complications retrouvées dans notre série sont en accord avec celles qui sont retrouvées dans la littérature. La série réalisée par Cuny publiée en 2002 présente 15 conflits secondaires à un clou saillant ou à une mobilisation d'une vis de verrouillage (26%) alors que dans notre série le taux est nettement diminué (5%). Trois reprises chirurgicales (5,3%) ont été nécessaires par insuffisance de réduction lors de la première intervention. Une ostéonécrose (1,75%) a été retrouvée pour 64 fractures et pour nous nous avons constaté une ostéonécrose pour 19 patients sur une fracture complexe type 4 de Neer ou un taux de 5%. En 2003 et 2008 à propos des fractures type 3 et 4, il retrouve la même proportion de survenue de saillie de clou. Comme s’était montré dans l'enclouage centromédullaire qui avait un faible risque d'infection, nous n'en constatons aucune complication septique profonde. L'ostéonécrose de la tête c´est une complication fréquemment retrouvée après les fractures de l´humérus proximal. Les statistiques varient entre 15 et 50%.comme Gerber a souligné ces nécroses étaient souvent bien supportées par les patients: élévation à 80, 90° et pas de douleurs comme dans notre cas: abduction 70° et flexion 80°. Pour l´auteur, les facteurs de mauvais résultats conduisant à une nécrose sont une ostéosynthèse imparfaite ou des lésions concomitantes des tendons de la coiffe des rotateurs. Notre étude peut être soumise à plusieurs critiques. D'abord, il s'agit d'une étude observationnelle descriptive prospective. En outre, la taille de notre série est assez réduite et un biais majeur est la participation à cette étude de plusieurs chirurgiens d'expérience très variables. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
25478044 | Madame M. A âgée de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, était admise pour une altération de l’état général, arthralgies inflammatoires avec bicytopénie, sans fièvre associée, évoluant depuis 3 mois. L'examen à l'admission avait noté une pâleur cutanéo-muqueuse, absence d'hépato-splénomégalie et d'adénopathies palpables. L'auscultation cardio-pulmonaire était normale. L'examen ostéo-articulaire n'avait pas objectivé d'arthrites. L'hémogramme avait révélé une anémie normochrome normocytaire régénérative à 4,9 g/dl, une leucopénie à 2900 éléments/mm3, une lymphopénie à 800 éléments/mm3 et une thrombopénie à 240000 éléments/mm3. Le test de coombs direct était positif. L’électrophorèse des protides sériques avait montré une augmentation polyclonale des gammaglobulines à 42,9 g/l, une hypoalbuminémie à 22 g/l, et une hyperprotidémie à75 g/l. La créatinémie était normale et la protéinurie de 24 heures était négative. La vitesse de sédimentation était accélérée à 40 mm à la première heure et la CRP était normale à 5 mg/l. La ponction sternale avait montré une moelle riche avec nombreuses images d'hémophagocytose. La PCR leishmaniose, sur sang médullaire, était positive mais la sérologie leishmaniose en ELISA et western blot était négative. Le bilan immunologique avait montré la présence d'anticorps antinucléaires (AAN) à un titre 1/200. Les anticorps anti-DNA native, anti-Sm et anti-nucléosomes étaient tous positifs avec une hypocomplémentémie. Le diagnostic de leishmaniose viscérale était retenu et la patiente était traitée par Glucantime (3 gr/j) arrêté à j3 de traitement devant l'apparition de signes de stibio-intolérance (toux, fièvre et vomissements) et stibio-intoxication (Insuffisance rénale et pancréatite). Elle était mise alors sous amphotéricine-B (Fungizone) à une dose progressive jusqu’à 1mg/Kg/j. À une dose cumulée de 320 mg d'amphotéricine-B, la patiente avait présenté une fièvre à 40°, une dyspnée et une douleur thoracique en rapport avec une polysérite à type de tamponnade péricardique et pleurésie bilatérale de grande abondance. Un drainage thoracique en urgence était réalisé ramenant un liquide exsudatif lymphocytaire dont la recherche d'AAN était positive. Le lendemain la patiente avait présenté une baisse brutale de l'acuité visuelle en rapport avec des foyers de choriorétinite. Le diagnostic de LES était retenu. La patiente avait bénéficiée de 3 bolus de solumedrol (1g/bolus/j), puis elle était mise sous prédnisone (1mg/Kg/j) pendant 6 semaines. L’évolution ultérieure sous corticothérapie était favorable avec un assèchement péricardique et pleural et amélioration des lésions oculaires. L'amphotéricine-B était arrêtée après une dose cumulée de 1gr avec un hémogramme normal. Après un recul de 6 mois la malade va bien avec une acuité visuelle normale. La sérologie et la PCR leishmaniose sont négatives. Bien que la LV est une infection opportuniste favorisée par la dépression de l'immunité cellulaire et le traitement par les immunosuppresseurs, elle est rarement décrite en cas de LES. La prévalence de cette association chez les lupiques est estimée à 6% . Dans les différentes associations décrites de LES et LV, L'atteinte féminine était prédominante (9F/ < 2H). L’âge moyen était de 29,7 ans (19-44). Les deux pathologies sont découvertes de façon concomitante dans 30% des cas . Dans ce cas, la similitude des tableaux cliniques rend le diagnostic précoce difficile. La production d'auto-anticorps tels que les AAN, anti-ADN natifs et anti-phospholipides a été décrite dans la LV depuis 30 ans et expliquée par une activation polyclonale des cellules B et une réactivité croisée entre les antigènes Leishmaniens et humains . Pour cette raison, le diagnostic de LES n’était pas retenu au début chez notre malade. En effet, on n'avait que trois critères de l'Americain College of Rheumatology (ACR) à savoir la lymphopénie et la positivité des AAN et anti-DNA natifs. La survenue de LV s'accompagne d'une poussée lupique dans 80% des cas [ 2 – 4 ]. Dans notre observation, c'est cette poussée sous forme de tamponnade, pleurésie et atteinte oculaire qui avait révélé le LES jusque la méconnu. La tamponnade est une complication rare, redoutable et de mauvais pronostic, retrouvée dans 2,5% des cas dans une cohorte de 395 lupiques et exceptionnellement révélatrice du LES. Sa survenue chez notre patiente était favorisée par la survenue concomitante de LV qui a aggravé la poussée lupique. De l'autre coté, la présentation clinique de la LV au cours du LES est souvent atypique expliquant un retard diagnostique dans la plupart des cas. La fièvre prolongée était rapportée dans 63% cas, les adénopathies dans 50-70% des cas, l'hépato-splénomégalie dans 80% cas et l'atteinte rénale dans 15% de cas . Les anomalies hématologiques classiques au cours de la LV tel que l'anémie, la leucopénie et la thrombopénie peuvent être confondues avec les anomalies hématologiques classiques du LES . La sérologie est souvent mise en défaut en cas d'association LES et LV, alors qu′elle constitue un argument biologique majeur dans la LV des sujets immunocompétents . La négativité de la sérologie par immunofluorescence indirecte est due à la présence d'anticorps bloquants qui inhibent la liaison anticorps anti-leishmanies et l'antigène. Cependant, la technique ELISA, comparativement, montre une plus grande sensibilité. La technique la plus performante est le Western-blot. Elle permet la détection d′anticorps hautement spécifiques, notamment dirigés contre les antigènes 14kD et 16 kD . Dans notre cas, aussi bien l'ELISA et le Western-blot étaient négatifs. Le diagnostic formel de LV repose sur la mise en évidence du parasite dans un prélèvement pathologique. La ponction sternale offre la meilleure sensibilité (90%). La biologie moléculaire (PCR), détectant I′ADN parasitaire, est un outil principal dans le diagnostic des LV notamment chez les immunodéprimés . Dés que le diagnostic de LV est retenu, le traitement doit être débuté en urgence. En Tunisie, la glucantine est le traitement de première ligne de la LV . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27279950 | Il s'agit d'une patiente (Mme D.J) âgée de 75 ans qui a comme antécédents: une obésité androïde grade 2 et un diabète non insulino-dépendant sous antidiabétiques oraux. Elle a été opérée en Juillet 2015 pour ablation d'un kyste de l'ovaire suspect avec des suites opératoires immédiates simples. Cinq jours (5) après son intervention chirurgicale, la patiente consulte le service universitaire d'accueil des urgences de l'hôpital régional de Zaghouan pour douleurs abdominales diffuses et très intenses. L'examen physique aux urgences à l'admission trouve une patiente apyrétique (température à 37 ° 5), algique avec un niveau d’échelle visuelle analogique (EVA) à 5 et asthénique. L'examen cardiovasculaire trouve une tachycardie sinusale à 112 battements par minute et une hypotension artérielle à 80\60 mm Hg avec une auscultation cardiopulmonaire normale. L'examen abdominal note une sensibilité abdominale diffuse avec la présence d'un hématome pariétal infiltrant bordant sur une cicatrice récente de Pfannenstiel et atteignant les flancs . On y voit également des plages de nécrose dans le bas ventre au-dessous de la cicatrice. A la biologie, on a trouvé une insuffisance rénale aiguë avec une urée à 15 mmol/l et une créatinémie à 210 µmol/l. L'hémogramme a noté une hyperleucocytose à 19000 éléments/mm 3 avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles . La CRP est à 72 mg/l et la procalcitonine à 4 µg/l ( Tableau 1 ). Un scanner abdomino-pelvien fait en urgence était en faveur d'une gangrène pariétale abdominale extensive sans foyer septique intra abdominal . La patiente a été immédiatement admise en unité de soins intensifs. Elle a eu une expansion volémique par du sérum salé isotonique puis elle a nécessité l'intubation, la ventilation mécanique et l'introduction de la noradrénaline comme catécholamine. La patiente a été traitée également par antibiothérapie empirique par voie parentérale à large spectre par Imipénème à la dose de 3 grammes par jour et amikacine à la dose de 1 gramme par jour par voie intraveineuse. Des hémocultures faites à l'admission en unité de soins intensifs ont isolé un streptococcus pyogenes du groupe A sensible à l'amoxicilline. L’évolution était rapidement défavorable avec l'installation d'un état de choc réfractaire à la noradrénaline avec défaillance multi viscérale. La patiente est décédée au troisième jour de la prise en charge en réanimation. La première description des fasciites nécrosantes a été faite par le chirurgien Joseph Jones lors de la guerre civile aux USA en 1871, elles étaient nommées alors «gangrènes hospitalières». Ces fasciites nécrosantes dites de type 2 sont extrêmement rares: 0,3 par 10000 par an . La fasciite nécrosante post opératoire est une infection bactérienne due principalement au streptocoque hémolytique du groupe A et le clostridium perfringens. D'autres bactéries peuvent être mises en cause comme les autres streptocoques, le staphylocoque aureus, le pseudomonas, et les entérobactéries [ 2 – 4 ]. De point de vue physiopathologique, la nécrose est secondaire à la présence de thrombose au niveau de la microcirculation hypodermique due à l'action des toxines et des enzymes bactériennes . Cette nécrose aboutit par la suite à une infection bactérienne par synergie. La fasciite nécrosante est une dermo-hypodermite atteignant la peau, la graisse et se propage le long des fascias avec la vitesse de 2 à 3 cm/heure . Le tableau clinique est dominé par : les signes locaux: (érythème, œdème diffus, phlyctène hémorragique), la nécrose est profonde se manifeste par des taches bleu grisé mal limitées en carte géographique. Il existe également des signes généraux (fièvre, douleur), voir état de choc septique. Le bilan paraclinique est nécessaire pour évaluer la gravité du sepsis et son retentissement multi viscéral. L'hémoculture, les prélèvements bactériologiques sont systématiques . Le scanner est très spécifique pour le diagnostic . Le traitement est médico-chirurgical. La place de l'oxygénothérapie hyperbare est discutée. L’évolution se fait en général vers un sepsis voire un état de choc septique responsable d'une lourde mortalité (30%). Les principaux facteurs de gravité sont essentiellement le diabète, l'obésité, les anti-inflammatoires, l'alcoolisme, les immunosuppresseurs et la rapidité de la prise en charge initiale . Dans notre cas le diabète et l'obésité étaient les facteurs de risque, le tableau clinique est complet, compliqué de choc septique, le prélèvement bactériologique a isolé un streptocoque pygogenes du groupe A et l’évolution était rapidement fatale. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
27386019 | Le déficit en 3ßéta Hydroxystéroïde Déshydrogénase (3β HSD) est une forme rare d'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) classée au 3 ème rang, par ordre de fréquence, après le déficit en 21 hydroxylase et le 11 β hydroxylase. Cette entité est caractérisée par la présence, à des degrés variables, d'un syndrome de perte de sel, d'une virilisation incomplète des garçons et, chez les filles, d'une virilisation à minima ou des organes génitaux externes normaux . La symptomatologie clinique peut être parfois difficilement reconnaissable découverte à la suite d'un syndrome de perte de sel pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les dosages hormonaux actuellement disponibles peuvent confirmer le diagnostic. Nous rapportons le cas d'un nouveau né âgé de 1 mois qui s'est présenté dans un tableau de perte de sel associé à un micropénis et un hypospadias illustrant les difficultés diagnostiques et la conduite thérapeutique de ce type de bloc enzymatique. Il s'agit d'un nouveau né de 1 mois issu de parents consanguin de 1 er degré consultant pour des vomissements. A l'interrogatoire, on a retrouvé la notion de décès de deux frères à l’âge de un mois dans un tableau de déshydratation aigue. L'examen clinique trouve des signes de déshydratation à type de yeux creux, des fontanelles antérieures déprimées, une bouche sèche et une hypotonie axiale. L'examen des organes génitaux externes révèle un bourgeon génital mesurant 1.5 cm/ 1 cm avec un hypospadias postérieur et des gonades en place . Un ionogramme sanguin réalisé en urgence retrouve une hyponatrémie à 120 mmol/l, une hyperkaliémie à 7 mmol/l, une glycémie à 0.74g/l, une hypochlorémie à 75 mmol/l et un taux de bicarbonates à 14 mmol/l. L’échographie abdominale a révélée une hyperplasie bilatérale des surrénales et organes génitaux externe de type masculins sans présence de dérivés müllériens. Le nourrisson a donc bénéficié en urgence, après réalisation de prélèvements sanguins pour des dosages hormonaux, d'une réhydratation par du sérum salé et d'un traitement par hémisuccinate d'hydrocortisone (6mg/kg/6h). L’évolution était favorable marquée par une disparition des signes de déshydratation et d'une correction des troubles ioniques. Le caryotype sanguin a montré une formule chromosomique 46 XY. Le bilan hormonal a retrouvé ultérieurement un taux de cortisolémie de 8h normal à 19,9 µg/dl (VN: 4.2- 38.4), un taux d'ACTH élevé à 140 000 ng/ml (VN: 10.00- 70.00), un taux de 17 hydroxyprogéstérone supérieur à 20 ng/ ml, un taux de SDHEA élevé à 347 µg/dl, une testostéronémie à 1.09 ng/ ml et un taux de Delta 4 androsténédione à 124,1 nmol/l et un taux d'activité rénine élevé à 3,64 pmol/l (0.2- 2.8). Une génitographie réalisée a objectivé un urètre court de type masculin sans visualisation de vestiges müllériens. Ce tableau clinico- biologique confirme le diagnostic d'un bloc enzymatique en 3β hydroxystéroïde déshydrogénase. On a associé donc à son traitement, en plus de l'hydrocortisone à la dose de 20 mg/m2/j, de la fludrocortisone (50 µg/j). Une cure chirurgicale de son hypospadias a été réalisée après le traitement du micropénis par du Testoviron (25 mg tous les 15 jours). Le déficit en 3 ßétaHydroxystéroïde Déshydrogénase (3βHSD) est une forme rare responsable d'environ 1 à 10% des HCS . Ce désordre, autosomique récessif, a été décrit pour la 1 ère fois dans sa forme classique en 1962 par Bongiovanni . De 1988 à 1992, date de découverte du gène responsable du déficit en 3βHSD, les études de biologie moléculaires ont permis d’élucider la structure, les fonctions et la répartition tissulaire des enzymes responsables de cette activité 3βHSD. Chez l'homme, il existe deux isoenzymes dimériques de la 3βHSD, le type I et le type II, qui ont 93,5% d'homologie des séquences des protéines . Le type I (3βHSDI) est exprimé dans le placenta et les tissus périphériques. Le type II (3βHSDII) est exprimé, à son tour, dans la surrénale et dans l'ovaire et les testicules. La 3βHSD II est responsable de l'oxydation et l'isomérisation des ▵5 stéroïdes (prégnénolone, 17 OH prégnénolone et la déhydroépiandrostènedione (DHEA)) en delta4 stéroïdes (respectivement, la progestérone, 17OH progestérone et ▵4) . Son déficit complet entraine donc un défaut touchant les trois voies de la stéroïdogénèse surrénalienne à savoir la synthèse du cortisol, l'aldostérone et les androgènes surrénaliens . Ce déficit peut se révéler précocement dans les premiers mois de la vie, par un syndrome de perte de sel avec, chez le garçon et à des degrés variables, une virilisation incomplète des organes génitaux externes (OGE) à type d'hypospadias périnéal ou périnéoscrotal rarement isolé mais souvent associé à un micropénis, un scrotum bifide avec des gonades palpables. Les organes génitaux internes sont normaux . Notre patient a présenté un tableau fait d'un syndrome de perte de sel associé à un hypospadias et à un micropénis. Chez la fille, il n'y a pas d'anomalies des OGE. Cependant, certains cas de virilisation à minima, à type d'hypertrophie clitoridienne, ont été décrits secondaires à la conversion périphérique des précurseurs en androgènes actifs par la 3βHSDI . Dans sa forme non classique, rarement confirmée par biologie moléculaire, le déficit en 3βHSD peut se présenter dans l'enfance par des signes d'hyperandrogénie avec une pubarche précoce associée à une accélération de la croissance staturale puis, en périodes pubertaire et postpubertaire, par un hirsutisme et des troubles de règle . Le diagnostic biologique est fait devant l'accumulation de tous les précurseurs de la voie ▵5 avec une augmentation du rapport ▵5 / ▵4. Une augmentation du taux du 17 OH progestérone, assez bien connue actuellement dans le déficit en 11 βhydroxylase mais aussi en 3βHSD, pourrait être également retrouvée et expliquée par l'existence d'une activité intacte de l'isoenzyme de type I (3βHSDI) capable de métaboliser les taux élevés des stéroïdes ▵5 en stéroïdes ▵4 . Dans les formes avec perte de sel, le taux de rénine est souvent élevé. Chez notre patient, l'association d'un syndrome de perte de sel, qui est une extrême urgence thérapeutique, d'une histoire familiale de décès de deux frères en périodes néonatales et des signes d'hypogonadismes (un micropénis et un hypospadias), nous a permis d’évoquer le diagnostic d'un déficit en 3βHSD qui a pu être confirmé par la suite par la biologie. L'augmentation du taux de la 17OH progestérone, souvent retrouvée dans cette situation, pourrait être à l'origine, chez la fille, d'un retard diagnostique, déjà rapporté dans la littérature, chez des patientes repérées en dépistage néonatal systématique du 21 hydroxylase ou devant l'association de signe de premature pubarche et d'une élévation du taux du 17 OH progestérone . Toutes ces données soulignent l'importance de l’étude moléculaire comme un complément dans la démarche étiologique de ces déficits enzymatiques. Les deux isoenzymes de la 3βHSD sont codées par deux gènes, 3HSD B1 et B2, localisés sur le chromosome 1 en p13.1 . A ce jour, trente neuf mutations du gène 3HSD B2 ont été décrites chez des patients ayant un déficit en 3βHSD II cliniquement symptomatique (perte de sel, virilisation, troubles de cycles et infertilité) . L’étude moléculaire de formes moins sévère de déficit en 3βHSD, définies par un excès des stéroïdes ▵5, n'a pas identifiée de mutations aussi bien au niveau du gène de la 3βHSD . La prise en charge thérapeutique médical de ces patients est principalement substitutive à base d'hydrocortisone associé au fludrocortisone en cas de syndrome de perte de sel, pareil aux autres formes non hypertensives d'HCS . L'adaptation du traitement se fait sur des éléments clinico- biologiques (croissance pondérale et staturale, l’état d'hydratation, le dosage de l'ACTH, les stéroïdes ▵5 et SDHEA . Et en raison de la localisation gonadique de la 3-b-HSDII et donc son rôle dans la synthèse de l’œstradiol, de la progestérone et de la testostérone, la puberté et la fonction gonadique de ces patients peuvent être altérées. Il n'existe que peu de cas décrits dans la littérature. Chez la fille, l’évolution pubertaire est très variable allant d'une absence de développement des seins , d'une aménorrhée primaire et une oligoaménorrhée à un développement pubertaire rapporté chez trois patientes , aboutissant dans un cas à des menstruations régulières . La puberté et la fonction gonadique des garçons n'ont été décrites à notre connaissance que chez deux patients atteints de déficit sévère en 3b-HSD, l'un dont la fonction de reproduction est normale et l'autre dont la puberté s'est déroulée normalement, mais qui est azoospermique . Le traitement chirurgical de l'hypospadias chez le garçon, fait en général dans la première année de vie, nécessite l'instauration auparavant d'un traitement médical du micropénis afin d’éviter l’échec de la chirurgie. Plusieurs interventions, selon la sévérité de l'hypospadias, sont aussi parfois nécessaires avec un risque de complications postopératoires à type de fistule ou de sténose urétrale. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
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