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28293346 | Il s'agit d'une patiente âgée de 46 ans, sixième geste cinquième pare, ayant cinq enfants bien portants, dont le dernier accouchement remontait à 8 ans. Elle nous a consultée pour des douleurs pelviennes chroniques avec sensation de pesanteur pelvienne. Les antécédents étaient sans particularités et la patiente avait un cycle régulier. Devant la persistance des douleurs pelviennes chronique associées à des épisodes de constipations, la patiente a consulté en gynécologie. L'interrogatoire de la patiente révèle la notion d'une aménorrhée de 5mois avec des signes sympathique et ceci quelques mois avant sa dernière grossesse normale. L'examen clinique semblait normal en dehors d'une douleur à la palpation abdominale. Un bilan radiologique a été demandé. Il s'agissait de l'échographie, qui a mis en évidence une masse sus utérine calcifiée de 37 cm, dont l'origine était difficile à déterminée. Quant auScanner, il a confirmé la présence d'une structure calcifiée par endroit avec une tête et des membres bien individualisés . Le bilan biologique était normal. La décision d'une laparotomie est alors prise. A l'ouverture l'utérus ainsi que les ovaires étaient sains. Par ailleurs, nous avons noté la présence d'une volumineuse masse calcifiée entourée par l'épiploon contenant un embryon momifié . Nous avons effectué l'ablation chirurgicale de la masse ainsi qu'une exérèse d'une portion de l'épiploon. Le lithopédion est une forme rare de grossesse ectopique. Le premier cas rapporté dans la littérature a été décrit par un chirurgien du nom d'Albucasis au X ème siècle . Cette pathologie est la résultante de plusieurs facteurs dont les principaux sont: l'implantation ectopique de la grossesse, le non diagnostic de cette grossesse qui va évoluée jusqu'à l'âge environ de trois à six mois [ 2 – 4 ], le décès fœtal puis sa calcification. Selon que la calcification intéresse uniquement le fœtus ou les annexes de l'œuf ou les deux, on distingue le lithopédion proprement dit (calcification du fœtus mais pas les annexes), lithokeliphos (les membranes forment une coque calcique alors que le fœtus n'est quasiment pas calcifié) et le lithokeliphopédion (fœtus et annexes sont calcifiés) . Dans notre cas, il s'agit donc d'un lithopédion dont le début remonterait à plus de huit ans. Dans la littérature, deux tiers des patientes avaient un âgesupérieuràquarante ans. Notre patiente avait quarante-six ans ce qui concorde avec les autres études [ 2 – 4 ]. Selon ces auteurs [ 2 – 4 ], la pathologie évoluait depuis quatre à soixante ans. Dans notre cas, le lithokeliphos évoluait depuis environ neuf ans. Un fait important dans notre cas est que la patiente rapporte la notion d'une aménorrhée secondaire de cinq mois associée aux signes sympathiques de la grossesseet ceci quelque temps avant la dernière grossesse normale. Le bas niveau socioéconomique et intellectuel engendre souvent un retard de la première consultation prénatale voir même l'absence total d'un suivi. Ce qui a pour conséquence le non diagnostic de cette grossesse ectopique et son évolution vers le lithopédion. Quant au tableau clinique, il est souvent pauvre voir inexistant . Dans notre cas, la patiente a consulté devant des douleurs pelviennes ainsi que des signes de compression (constipation). Dans cette pathologie, la radiologie est d'un grand apport. Si l'échographie ne fait que diagnostiquer un utérus vide et la présence d'une masse latéro utérine calcifiée, le scanner et surtout l'IRM permettent de faire le diagnostic . Cependant, d'autres diagnostics doivent être éliminés en particuliers les tumeurs ovariennes calcifiées. Dans notre cas, l'échographie a mis en évidence l'utérus vide et une masse antéro utérine calcifiée; quant au scanner, il a confirmé la présence de structures osseuses dans la masse. Quant à la prise en charge, elle reste non codifiée. En effet, si certains auteurs préconisent un traitement chirurgical , d'autre, devant la stabilité du tableau, préfèrent l'expectative . Dans tous les cas, la décision de l'ablation chirurgical ou non de la tumeur doit prendre en compte les risques et bénéfices de l'intervention. Dans notre cas, étant donné l'âge de la patiente, l'accessibilité de la masse et les conditions locales qui semblaient favorables, nous avons décidé de pratiquer un geste chirurgical. Celui-ci fut plus compliqué que prévu puisqu'il a nécessité, autre l'ablation du lithopédion, d'une ablation partielle de l'épiploon. Les suites sont simples. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
28819534 | Nous rapportons le cas d'une jeune fille âgée de 16 ans, reçue aux urgences pour un traumatisme de sa cheville gauche lors d'un accident de sport. Le diagnostic d'une entorse simple a été évoqué cliniquement. La radiologie standard a objectivé une lésion ostéolytique lacunaire au niveau du calcanéum sans visualisation de trait de fracture (Panel A). L'IRM du pied a confirmé le caractère kystique de la lésion avec une composante hémorragique (Panel B). La prise en charge en différé a consisté en un curetage comblement à l'aide de substitut osseux de synthèse (Panel C, D, E, F) avec pose d'un plâtre pendant 3 semaines sans appui suivie d'une rééducation fonctionnelle de la cheville. L'étude histologique était caractéristique de kyste essentiel du calcanéum. Le résultat était satisfaisant avec une bonne consolidation sans récidive et sans complications et reprise du sport au 3 ème mois. Le kyste osseux essentiel du calcanéum est une lésion rare et bénigne, souvent asymptomatique et de découverte fortuite. Le principal risque évolutif étant la fracture pathologique justifiant un traitement chirurgical à la fois curatif et préventif. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
28904704 | La patiente W.Z âgée de 57 ans consulte pour galactorrhée associée à une aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur évoluant depuis 2 ans. Dans ses antécédents familiaux, on note un diabète de type 2, elle n'avait pas d'histoire de stérilité. Elle avait mené 5 grossesses dont la dernière remontait à 17 ans. A l'anamnèse, on trouve la notion de prise de psychotropes pour des cervicalgies pendant une année: amitriptyline 25mg/j et sulpiride 100mg/jour. La symptomatologie a persisté même après l’arrêt du traitement pendant deux ans. Par ailleurs, elle ne rapportait ni céphalées ni troubles visuels. L’examen physique de la patiente montre: poids: 93 kg avec un indice de masse corporelle à 32 kg/m 2 ; tour de taille: 90 cm; tension artérielle: 130/80 mm Hg; pouls à 85 cycles par minute; thyroïde non palpable; galactorrhée bilatérale; absence de syndrome dysmorphique. Son exploration biologique montre: glycémie à jeun: 5,99 mmol/l, glycémie post prandiale à 8,08 mmol/l, créatinine sanguine: 43µmol/l, LDL cholestérol: 4,77 mmol/l. L’exploration hormonale a objectivé une hyperprolactinémie à 91 ng/ml , avec une T4 libre à 10,3 pg/ml et une TSH à 0,88m mUI/L. Le taux d’œstradiol était à 50pg/ml, la FSH et la LH étaient respectivement à 15,1 UI/L et 4,1 UI/L. L’IRM hypophysaire a mis en évidence un micro adénome gauche de 8mm de diamètre . L’écho-mammographie a montré une papillomatose diffuse bilatérale. L’osteodensitométrie au site vertébral a montré un T score à-1,3. La patiente a été traitée par cabergoline 0,5 mg par semaine pendant 12 mois. L’évolution était marquée par la reprise transitoire des cycles suivie d'une aménorrhée avec apparition de bouffées de chaleur, et par la normalisation de la prolactinémie: 8ng/ml et augmentation du taux des gonadotrophines (FSH: 84 UI/l, LH: 23 UI/l). A l’IRM hypophysaire, on a noté une diminution de la taille de l'adénome à 5 mm . Nous avons rapporté l'observation d'un micro adénome survenant chez une femme en périménopause révélé par un syndrome d'aménorrhée galactorrhée. L'hyperprolactinémie était associée à une ostéopénie et une papillomatose mammaire. L'évolution sous traitement dopaminergique était marquée par la normalisation de la prolactinémie et la diminution de la taille de l'adénome. La prévalence globale des adénomes à prolactine est estimée à 0,66/1000 habitants. Il touche la femme jeune entre 20 et 50 ans . La distribution selon le sexe de ces adénomes varie en fonction de l’âge. En effet, avant l’âge de 60 ans, le sexe ratio est égal à 10/1 alors qu’au-delà de 60 ans, la fréquence devient égale entre les 2 sexes . Chez les femmes ménopausées, le prolactinome est rare . L'âge moyen au moment du diagnostic varie de 50 ans à 63,6 ± 7,1 ans . Cette rareté peut être expliquée par le fait qu’ils restent méconnus devant la similitude du tableau clinique avec celui de la ménopause . Chez notre patiente la prise de psychotropes pourrait expliquer l'élévation de la prolactinémie, d'où la baisse des gonadotrophines et l'absence de bouffées de chaleur. Cette hypothèse a été infirmée devant la persistance de la galactorrhée après arrêt du traitement psychotrope. D'autre part, l'hyperprolactinémie a entrainé une suppression des bouffées de chaleur chez notre patiente, ceci a été signalé par les 2 observations rapportées par Bert scoccia . Ceci peut être dû à un excès relatif en dopamine au niveau hypothalamique avec une diminution du rapport norépinephrine/dopamine en cas d'hyperprolactinémie. Il y aurait également, une diminution de la stimulation du centre de thermorégulation, qui est anatomiquement proche des neurones hypothalamiques à GnRH . Par ailleurs, l'évolution de l’hyperprolactinémie à l’âge de la ménopause comporte des risques. Le premier risque concerne celui de l'ostéoporose. Ce risque a été signalé par Mazziotti qui a montré que les femmes ménopausées présentant un prolactinome ont un risque significativement plus élevé de fractures vertébrale sen comparaison avec les femmes ménopausées sans hyperprolactinémie de même âge . C'est un effet indépendant de la fonction gonadique. Il serait dû à l'action directe de la prolactine sur le remodelage osseux. En effet, elle entraine une diminution de la minéralisation osseuse et une augmentation de l’expression de RANKL/ ostéoprotégérine, la résultante serait alors une accélération de la résorption osseuse . Ce risque semble être probable chez notre patiente puisqu’elle a déjà une ostépenie vertébrale en péri ménopause. Par ailleurs, l'hyperprolactinémie chez la femme ménopausée présente un risque de développement de cancer du sein Selon le travail prospectif de Tworoger, le taux de prolactine plasmatique antérieur est considéré comme un marqueur de risque du développement du cancer du sein après 10 ans d'évolution chez les femmes ménopauses surtout en cas de positivité des récepteurs hormonaux et en présence de métastases . En fait, la prolactine augmente la prolifération et la motricité cellulaire qui sont deux processus importants dans les derniers stades de développement tumoral . Ce risque doit être pris en considération chez notre patiente d'autant plus qu'elle a présenté une papillomatose bilatérale diffuse, considérée comme une lésion pré néoplasique. Enfin, le dernier risque concerne le risque cardio-métabolique inhérent à l'hyperprolactinémie, qui s'associe à une prise de poids et à une obésité par inhibition du tonus dopaminergique responsable d'une insulinorésistance chez des femmes non obèses . Néanmoins, ces études n'ont pas inclus des femmes ménopausées. L’évolution naturelle des micro-adénomes à prolactine semble être stable. La plupart des prolactinomes de petite taille restent au stade de micro adénomes sans évolution au cours de la vie. Les études autopsiques retrouvent un micro-adénome dans 12% des cas . Pour ces raisons, le traitement médical est controversé . Il est indiqué lorsque les facteurs de mauvais pronostic sont présents et fait appel aux dopaminergiques comme c’est le cas chez notre patiente. L'efficacité du traitement a été attestée par la normalisation de la prolactine et la reprise transitoire des cycles. De plus, nous avons noté une ascension des taux des gonadotrophines correspondant aux taux de la ménopause avec apparition de bouffées de chaleur. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29541310 | La dissection spontanée de l’artère coronaire(DSAC) est une cause rare du syndrome coronarien aigu (SCA), qui survient essentiellement chez les sujets jeunes, principalement les femmes, sans athérosclérose coronarienne ni facteurs de risque d’athérosclérose . Sa prévalence est de moins de 3% et elle est responsable de 10% à 30% d’infarctus myocardique chez les femmes de moins de 50 ansessentiellement au cours de la période du post-partum . Malgré que la DSACpeut être un événement fatal, la plupart des séries suggèrent que la survie précoce et à long terme est bonne , cependant, la survenue de complications est notable. Les facteurs déclenchant la dissection coronarienne sont incertains, l’absence de facteurs de risque typiques, et l’aspect des vaisseaux sur l’imagerie intra vasculaire suggèrent que le mécanisme physiopathologique est différent du mécanisme ischémique atherothrombotique dans l’infarctus du myocarde (IM) . Par conséquent, la stratégie de gestion à court et à long terme diffère également. A travers 2 cas de dissection coronaire spontanée, nous discutons sa pathogénie, les facteurs déclenchants, les indications thérapeutiques ainsi que la particularité de notre série. Observations n°1: il s’agit d’un patient âgé de 67 ans, admis pour prise en charge d’un SCA avec sus décalage en inférieur en rapport avec une dissection spontanée du 1 er segment de la coronaire droite suivie rapidement d’une occlusion située juste en en aval de la dissection , vu l’état hémodynamique stable du patient et vu l’absence d’un centre de chirurgie cardiovasculaire dans notre formation, celui-ci a été mis sous traitement médical à base d’ antiagrégants plaquettaires incluant l’Aspirine, le Clopidogrel et les anti GP IIb/IIIa (AGRASTAT) associé au reste du traitement anti angineux classique. Le contrôle angiographique a montré une recanalisation spontanée de la coronaire droite avec mise en évidence d’une sténose serrée ostiale ayant fait l’objet d’une angioplastie avec mise en place d’un stent actif et l’évolutionà court et à moyen terme était bonne . La dissection spontanée de l’artère coronaire est une cause rare du syndrome coronarien aigu et de mort subite dont l’étiopathogénie est toujours mal élucidée, affecte préférentiellement la population en bonne santé et jeune surtout de sexe féminin. Elle se définit par une séparation au sein de la paroi artérielle coronaire secondaire à une hémorragie intra murale, avec ou sans déchirure de l’intima, créant un faux chenal. Cette séparation peut siéger entre l’intima et le média ou entre le média et l’adventice . Elle a été découverte lors d’autopsie de mort subite et sa première description a été rapportée en 1931 par Pretty . Sa physiopathologie n’est pas encore complètement élucidée mais il existe des facteurs bien connus qui peuvent induire une faiblesse du collagène et prédisposer à la dissection coronaire . Cette faiblesse peut être acquise comme lors d’une grossesse ou d’une contraception orale, mais aussi congénitale comme lors de maladie de Marfan ou de syndrome d’Ehlers-Danlos . L’hypothèse d’une action cytotoxique et collagénolytique des éosinophiles présents dans l’adventice en postpartum a été retenue mais on identifie égalementl’origine médicamenteuse (cocaïne, ciclosporine); le traumatisme thoracique et le stress physique ou psychique comme facteurs déclenchant la dissection coronarienne . Toutefois la survenue d’une dissection spontanée sur une maladie athéromateuse est possible, ceci est bien illustré dans les observations des 2 patients de notre série qui sont de sexe masculin; âgés de plus de 50 ans et ayant tous les deux des facteurs de risque de maladie coronarienne avec une exploration coronarographique confirmant l’origine athéromateuse de la dissection coronarienne spontanée. La présentation clinique de la DSAC est celle d’un SCA avec ou sans élévation du segment ST, elle peut se présenterégalement comme un angor instable; une dyspnée ou une mort subite . Le diagnostic positif comporte un électrocardiogramme anormal, des biomarqueurs cardiaques élevés et des troubles de la cinétique sur l’échocardiographie. Étant donné que ces patients sont souvent jeunes et en bonne santé, le SCA peut ne pas être évoqué comme diagnostic initial; cette absence de suspicion de SCA chez les patients avec DSACpeut empêcher ou retarder le diagnostic approprié si l’électrocardiogramme et l’élévation de troponine ne sont pas inclus dans l’évaluation initiale. Les patients peuvent plutôt être diagnostiqués à tort, comme ayant une péricardite, une cardiomyopathie de Takotsubo, ou un reflux gastro-intestinal sansbilan approprié pour SCA; d’où l’intérêt de suspecter et d’éliminer de façon appropriée une ischémie aigue. Lorsque le SCA est reconnu, l’angiographie coronarienne doit être effectuée immédiatement. Sur la coronarographie, la DSACpeut apparaître comme une double lumière en raison de remplissage du contraste dans un plan de dissection intimale (faux lumière). Cependant, la DSAC se présente couramment avec un hématome intramural sans flap intimal visible. Ce qui peut mimer l’aspect d’un vaso-spasme, d’athérosclérose, ou de coronaires normales. Par conséquent, dans ces cas, l’échographie intravasculaire(EIV) ou la tomographie par cohérence optique (OCT) au moment de l’angiographie devraient être utilisées pour diagnostiquer l’hématome intramural secondaire à la DSAC . L’OCT a une résolution spéciale de 10-20 mm et peut clairement différencier l’hématome intra-murale (HIM) des plaques lipidiques ou des lésions calcifiés elle différencie également la vrai et la fausse lumière, et permet de visualiser les déchirures de l’intima. l’EIV a une résolution spatiale basse (150 mm), cependant elle permet de visualiser les déchirures de l’intima, la vrai et la fausse lumière, ainsi l’ HIM apparaît comme collection homogène derrière la membrane intimale-médiale . Sur le plan thérapeutique la gestion à court terme des patients présentant uneDSAC diffèrent des recommandations du SCA sur maladie athéroscléreuse , car ces patients ont des taux élevés de complications secondaires aux interventions coronaires percutanées (ICP), même chez ceux qui présentent un flux sanguin coronaire préservé . Les thrombolytiques devraient être évité dans la DSAC vu le risque accru d’une extension de la dissection. Dans une étude rétrospective de Shamboo et al , 60% des patients thrombolysés ont nécessité le recours à une intervention coronaire percutanée ou une chirurgie de sauvetage.Un patient de notre série a bénéficié d’une thrombolyseen urgence sans signes de succès mais également sans complications. La décision thérapeutique dépend de l’état hémodynamique du patient et de la localisation de la lésion . Pour les patients présentant un arrêt du débit sanguin coronaire ou une instabilité hémodynamique, une PCI ou un pontage aorto-coronaire peuvent être proposé afin de sauver le myocarde viable, bien que le taux d’échec de la procédure de PCI peut être aussi élevé . Dans notre série la technique de PCI était utilisée chez un seul patient après un traitement médical initial avec des suites simples et une bonne évolution à long terme. Chez les patients qui sont par ailleurs stables avec un flux sanguin coronaire préservé, la gestion conservatrice et une surveillance étroite sont associées à des résultats favorables . Le traitement médical associeun antiplaquettaire unique, un bétabloquant et un traitement par statine pour les patients avec une dyslipidémie, ceci était réalisé chez nos deux patients. La surveillance doit se faire en milieu hospitalier pendant 5 jours car ces patients sont à risque d’événements futurs, y compris une DSACrécurrente, infarctus de myocarde et insuffisance cardiaque congestive . Le traitement médical comporte un antiagrégant plaquettaire ou une double anti agrégation pour les patients ayant fait l’objet d’une angioplastie percutanée. Les statines ne sont pas systématiquement prescrites, mais recommandé pour ceux qui ont une hyperlipidémieou une origine athéromateuse. Les bétabloquants et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion sont indiqués en cas dysfonctionnement ventriculaire gauche. Le rôle des inhibiteurs GPIIb / IIIa dans la PEC des DCSA n’est pas encore évalué, mais vu le risque de saignement qu’ils peuvent engendrer et le risque potentiel de faire étendre la dissection, ils ne sont pas utilisés en routine , les antis GPIIb / IIIa ont été utilisés chez l’un de nos patientsavec bonne évolution. Chez les femmes en âge de procréer; les contraceptifs oraux sont à éviter et à remplacer parune contraception mécanique voire une ligature des trompes chez les femmes en âge de procréer. En raison de la prévalence notable des anomalies artérielles extra-coronaire associées à la dissection coronaire, il est conseillé de compléter par une imagerie du système vasculaire. Un angioscanner thoracique a été réalisé chez un de nos patients à la recherche d’une dissection aortique mais revenant normal. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
29187934 | Une jeune fille de 6 ans avec un poids de 16 Kg a été admise dans le service de chirurgie cardiovasculaire de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V de Rabat pour prise en charge d'un rétrécissement aortique (RA) sous valvulaire associé à un canal artériel persistant (CAP). Ses antécédents ont été marqués par une hématémèse secondaire à une gastrite documentée par la fibroscopie et l'étude histo-pathologique. Elle rapportait des infections pulmonaires à répétition associés à une dyspnée d'effort. L'examen physique avait trouvé une pression artérielle à 90/40 mmHg, un pouls à 100 battements/mn. Tous les pouls périphériques étaient présents. L'auscultation avait objectivé un souffle systolique de rétrécissement aortique chiffré 3/6 associé à un souffle continu sous claviculaire gauche. L'ECG montrait un rythme régulier sinusal et une hypertrophie ventriculaire gauche. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie avec un rapport cardio-thoracique à 0,60 et une vascularisation pulmonaire accentuée . L'échocardiographie transthoracique a mis en évidence une dilatation des cavités cardiaques gauche et de l'artère pulmonaire (AP), un diaphragme fibreux sous valvulaire avec dilatation de l'aorte ascendante. Le gradient ventricule gauche (VG) - aorte maximal était à 55 mmHg. La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) était de 60 mmHg. Il existait un shunt gauche-droite exclusif via un large canal artériel entre la crosse aortique et la bifurcation de l'AP. L'indication chirurgicale retenue était la ligature du CAP associé à une résection du diaphragme sous aortique. L'intervention chirurgicale a été réalisée sous anesthésie générale et par une stérnotomie médiane. Le monitorage de la pression artérielle a été fait par une artère sanglante fémorale à cause des difficultés de cathétériser les artères des membres supérieurs. La circulation extracorporelle (CEC) a été installée entre l'aorte ascendante et les veines caves. Avant le démarrage de la CEC, un gros canal a été disséqué et contrôlé, faisait communiquer la crosse aortique à la bifurcation de l'AP et ce gros vaisseau a été pris par large CAP. Après la mise en route de la CEC, la ligature du gros canal avait entrainé un amortissement manifeste de la courbe de PA fémorale associé à une hyperpression au niveau de l'aorte ascendante. A ce moment, une dissection large de la bifurcation artérielle pulmonaire et de la région isthmique a été faite ce qui a permis de découvrir le vrai CAP qui est collé à l'AP gauche et se prolonge en bas par l'aorte descendante alors que la crosse aortique n'amorçait aucune courbure vers le bas et se prolongeait par l'artère sous clavière gauche après avoir donné le canal aberrant. Ces anomalies étaient compatibles avec une interruption complète de l'arche aortique type A selon la classification de Patton et Celoria . Le vrai CAP a été alors ligaturé et sectionné et l'aorte thoracique descendante a été clampée le plus distale possible pour éviter toute tension sur l'anastomose. Le rétablissement de la continuité aortique a été réalisé par l'anastomose en termino-latéral de l'aorte descendante à la face inférieure de la crosse près de l'origine de la sous clavière gauche par un surjet continu au fil monobrin 5/0. Après remise en charge de l'anastomose, la courbe de la PA fémorale avait repris son amplitude normale . Durant la reconstruction de l'arche aortique, la perfusion coronaire et cérébrale ont été maintenues par un faible débit et la température rectale a été abaissée à 32°C. Après le rétablissement de la continuité aortique, la résection du diaphragme sous aortique a été faite sous clampage aortique et cardioplégie froide. Les durées de la CEC et du clampage aortique étaient respectivement 106 et 26 minutes. La sortie de la CEC avait nécessité de faibles doses de dobutamine (10 gamma/Kg/min) et le monoxyde d'azote (NO). La patiente a été extubée à la 7 ème heure postopératoire et elle a quitté l'hôpital au 10 e jour. Elle a été suivie régulièrement durant 42 mois et n'a présenté aucune complication (avec une évolution favorable). Le dernier contrôle avait trouvé un gradient de pression systolique entre les membres supérieurs et les membres inférieurs de 15 mmHg. La persistance du 5 ème arc aortique est une malformation congénitale extrêmement rare. En raison des difficultés diagnostic, l'incidence exacte de cette anomalie reste inconnue. Gerlis dans une étude autopsique l'estime à 1cas/330 autopsie. . Il existe une large controverse concernant l'existence du 5 ème arc aortique chez l'espèce humaine. En 1913, Brown avait décrit l'existence du 5 ème arc aortique d'après l'étude embryologique chez le chat, en 1922, Buell avait appuyé les données rapportées par Brown en décrivant la même constatation anatomique chez l'embryon de poulet. Le premier cas décrit embryologiquement dans l'espèce humaine a été fait par Huntington en 1919 , le premier cas clinique a été rapporté par Van Praagh en 1969 en post mortem alors que le premier cas vivant a été décrit par T. Izukawa en 1973 par aortographie. Dans l'embryologie humaine, l'aorte ventrale et l'aorte dorsale sont liés par des segments (canaux artériels) doublés (droite et gauche) appelés arcs aortiques. Certain arcs continuent leur développement alors que d'autres régressent puis disparaissent. La crosse de l'aorte et ses branches collatérales (TSA) naissent par fusion de la 3 ème et 4 ème paire d'arc aortique et de l'involution puis disparition du segment droit de l'aorte dorsale. La 6 ème paire d'arc aortique donne le tronc de l'artère pulmonaire, ses branches et le canal artériel persistant. Dans l'espèce humaine la 5 ème paire d'arc aortique régresse et disparaît précocement . Toute anomalie de développement embryologique de ces arcs aortiques serait à l' origine d'une série d'anomalies congénitales de l'aorte et de ses branches principales. La persistance du 5 ème arc aortique donne un gros canal artériel anormal reliant la partie distale de la crosse aortique soit à l'aorte descendante soit à l'artère pulmonaire . D'après Van Praagh, il existe 3 types de 5 ème arc aortique persistant . Récemment, Oppido et Davies avaient proposé une classification de la persistance du 5 ème arc aortique en 2 types: Le type A ou le gros canal persistant est responsable d'un shunt systémico-systémique, et le type B à l'origine d'un shunt systémico-pulmonaire. Le type A peut être subdivisé à trois sous groupes: A1: double arc aortique avec ou sans coarctation. A2: associé à une interruption de l'arche aortique. A3: avec une artère sous clavière gauche naissant de l'aorte ascendante ou du tronc artériel brachéo-céphalique. De même, le type B est subdivisé en trois sous groupes: B1 associé à une sténose pulmonaire ou atrésie pulmonaire, récemment, Gerard Holmes a publié le seul cas d'association à une tétralogie de Fallot . B2: associé à une coarctation ou à une interruption de l'arche aortique. B3: associé à un hyper débit pulmonaire. Cette classification a une implication clinique et thérapeutique. En effet, la persistance du 5 ème arc aortique peut être asymptomatique, restant ainsi méconnu et par conséquent il n y'a pas d'indication chirurgicale. C'est le cas du type A3 (avec une artère sous Clavière gauche naissant de l'aorte ascendante ou du tronc artériel brachéo-céphalique) comme le cas publié par Moes CA . Ou le type A1 (double arc aortique sans obstacle de l'isthme; coarctation ou interruption) comme le cas publié par Gerlis . Inversement, lorsque la persistance du 5 ème arc aortique est isolée ou associée à un hyper débit pulmonaire (type B3), la fermeture chirurgicale est justifiée. Dans les autres cas, la symptomatologie clinique et le traitement chirurgical dépendent des lésions cardiovasculaires associées. D'après l'étude des cas publiés, la persistance du 5 ème arc semble avoir un bénéfice hémodynamique. En effet, il joue le rôle d'une anastomose systémico-pulmonaire en cas de sténose de la voie pulmonaire comme le cas d'Oppido et Davies et les cas de tétralogie de fallot publié par G. Holmès et le cas de pentalogie de fallot rapporté par Furtado A.D . En cas d'interruption totale de l'arche aortique, il assure une oxygénation adéquate de la partie inférieure du corps dont la seule issue du sang était le canal artériel persistant. Inversement, l'absence de l'obstacle sur la voie pulmonaire explique l'évolution rapide vers l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire particulièrement lorsqu'un autre shunt gauche droite lui est associé. Chez notre patiente il semble qu'un certain équilibre entre le shunt gauche droite via la persistance du 5 ème arc aortique et le shunt droite gauche via le CAP avait atténué la symptomatologie clinique et avait retardé le diagnostic. L'expression clinique est souvent précoce en raison des anomalies cardiovasculaires associées. dans des rares cas, le diagnostic a été fait tardivement comme le patient rapporté par Chaw-chi-CHIU âgé de 7ans et le patient de Yong-Hong Zhao , agé de 9 ans. Ce dernier cas avait les mêmes lésions cardiovasculaires que notre patiente et le cas rapporté par Tehrai M . L'interruption de l'arche aortique est rarement associée à la persistance du 5 ème arc aortique. Gerlis dans une revue de littérature a trouvé seulement 2 cas d'interruption de l'arche aortique sur 21 cas de persistance du 5 ème arc aortique. A notre connaissance, depuis sa description par Van Praagh jusqu'à ce jour 29 cas de persistance du 5 ème arc aortique ont été rapportés dans la littérature en plus de notre observation. ( Tableau 1 ) L'interruption de l'arche aortique est une malformation qui est souvent décrite dans le syndrome de Di-Georges due à une micro-délétion 22q11 . Moor avait soutenue l'hypothèse hémodynamique comme facteur favorisant le développement de l'interruption de l'arche aortique. Pour la persistance du 5 ème arc aortique, l'étiologie n'est pas encore élucidée en dehors du seul cas rapporté par Lawrence s'inscrivant dans le cadre d'un syndrome poly malformatif (dysmorphie facial, fente palatine, persistance du 5 ème arc aortique), dont la cause était une exposition à la trimethadione qui est connue par son action tératogène . Le 5 ème arc aortique surtout dans le type B est souvent de gros calibre, et pris pour un large canal artériel. Le diagnostic est facile entre les mains d'un échocardiographiste expérimenté, mais il faut y penser dans des situations douteuses et compléter l'exploration par une imagerie par résonnance nucléaire (IRM) ou une angiographie. L'originalité de notre observation est ce piège diagnostique posé par la persistance du 5 ème arc aortique pris comme un gros canal artériel persistant et la méconnaissance de l'interruption de l'arc aortique en raison de la présence des pouls fémoraux et c'est le monitorage de la pression artérielle par un cathéter fémoral qui a permis de redresser le diagnostic. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
23346276 | Il s'agit d'un nouveau-né vivant et à terme, de sexe masculin. Il est né par voie basse dans un centre de santé de la ville et référé au service de néonatologie de l'Hôpital Provincial de Référence Jason Sendwe à une heure de vie pour ectopie cardiaque. Il est cadet d'une fratrie de 4. Ses frères et s'urs ne présentent aucune malformation congénitale visible . Son père est âgé de 38 ans et sa mère de 30 ans. Leur mariage n'est pas consanguin. La mère n'a consommé ni alcool, ni tabac pendant la grossesse et aucune infection n'a été rapportée. La grossesse n'a pas été suivie dans le cadre des consultations prénatales. A l'examen clinique, ses mensurations sont normales ; le patient est dyspnéique et présente une cyanose centrale. Il n'y a pas de dysmorphie faciale particulière. On observe un large défect de la paroi thoracique antérieure consécutive à une agénésie du 2/3 inférieur du sternum . A travers ce défect le coeur, macroscopiquement d'aspect normal, fait irruption . L'apex du coeur est orienté en haut, en direction du menton. Le coeur n'est recouvert ni d'une membrane séreuse ni d'un revêtement cutané. Il n'y a pas d'autre malformation externe visible. Le patient est décédé quelques heures après sa naissance, avant que la moindre chirurgie ne soit réalisée. A l'autopsie, on observe une hernie diaphragmatique antérieure. Aucune malformation intracardiaque n'est objectivée. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25918562 | Un patient de 37 ans s’était présenté aux urgences dans un tableau de douleurs abdominales et de vomissements évoluant depuis 2 jours. Il était connu tabagique chronique à 20 paquet/années. 12 mois au paravent, il avait consulté pour des claudications intermittentes du membre inférieur droit et gangrène sèche du gros orteil. Un bilan étiologique avait été effectué. A la biologie il ne présentait pas de dyslipidémie ni de syndrome inflammatoire et son bilan de coagulation était normal; les explorations cardiaques (électrocardiogramme et échocardiographie trans-oesophagienne) n'avaient trouvé aucune anomalie; un angioscanner des membres inférieurs (clichés non disponibles) objectivait une atteinte des axes jambiers qui avaient un aspect grêle sans sténose ni calcifications. Une atteinte due à la maladie de Buerger était retenue. Le patient subissait une amputation d'orteil, était mis sous antibiotique, antiagrégant plaquettaire, associé à l'arrêt du tabac. Au bout de 2 mois de traitement on constatait l'amélioration de son périmètre de marche et la cicatrisation des lésions. Le patient était par la suite perdu de vue. L'examen clinque à son admission trouvait un patient fébrile à 40 °C; tachycarde à 110 battement/min; polypnéique à 25 cycle/min; une tension artérielle (TA) à 110 / 60 mmHg); une saturation en oxygène (SpO2) à 98%. Son abdomen était sensible avec une défense généralisée. Ses pouls fémoraux et poplité étaient présents mais es pouls tibiaux postérieur et pédieux étaient abolis bilatéralement. Son taux d'hémoglobine était de 13g/dl, le nombre de globules blancs de 17 x10 3/μL, l'Hématocrite 37,9%; les Plaquettes de 84 x10 3/μL, le Taux de Prothrombine: 68%; le Temps de Céphaline Activé 27,7 sec, la Glycémie 3,65 g/L, la Bilirubine Totale 48 mg/L, la CRP 477,3 mg /L. Une TDM abdominale, montrait des épanchements péritonéaux évoquant une péritonite aigue généralisée et des signes d'ischémie digestive en rapport avec une thrombose isolée de l'artère mésentérique supérieure très étendue et débutant à 2 cm de son ostium. L'aorte thoraco-abdominale et ses autres branches étaient saines sans lésions athéromateuses et il n'y avait pas de thrombus intra aortique. Un bilan cardiaque (ECG et ETT) s'avérait normal. Une laparotomie trouvait un épanchement purulent abondant sous méso colique, l'intestin grêle ischémié et perforé par endroits , 30 cm après l'angle duodéno jéjunale jusqu’à 40 cm en avant de la valvule iléo caecale de Bauhin. Il était réséqué en passant en zone saine, une toilette abdominale abondante était faite, et une double stomies réalisée. Des prélèvements de l'artère mésentérique supérieure et toute la pièce opératoire étaient effectués pour étude anatomopathologique. Il était transféré en réanimation chirurgicale ou charge il décédera 2 jours plus tard du fait de l’étendue de ses lésions et du délai de prise en charge. À l´examen histologique de la pièce opératoire, l'iléon reséqué présentait une muqueuse sévèrement ischémique avec des plages de nécrose. Il y avait une atteinte généralisée des vaisseaux mésentériques et sous muqueux. L'artère mésentérique supérieur et plusieurs artères de moyen calibre présentaient un aspect inflammatoire au niveau de l´intima et de l´adventice, épargnant de la couche musculaire . Il y avait une prolifération fibroblastique intimale marquée et la limitante élastique interne était intacte. L'infiltrat inflammatoire était constitué essentiellement de lymphocytes, histiocytes et éosinophiles, tandis qu'il y avait une absence de neutrophiles. Un thrombus riche en neutrophile était observé dans la lumière de l'artère mésentérique supérieure; mais il n´y n´avait aucun signe d´athérome, de calcification ou d'embole de cholestérol. Ces anomalies vasculaires faisaient penser à une vasculopathie primaire plus qu’à des modifications secondaires dues à une autre pathologie; elles étaient avec une atteinte des artères digestives due à la maladie de Buerger. La Thrombo-angéite oblitérante (TAO, la maladie de Buerger) est une maladie relativement rare des vaisseaux sanguins. Elle concerne surtout les artères et veines de taille moyenne à petite des membres, et atteint classiquement les hommes jeunes, tabagiques chroniques . De nombreuses tentatives pour définir les critères diagnostiques de la TAO ont été réalisées et les plus utilisés actuellement sont les critères de Shionoya ( Tableau 1 ). La première description de participation mésentérique de cette maladie à été faite par Leo- Buerger en 1924 . Une trentaine de cas ont par la suite été décrits [ 5 – 7 ]. Ils atteignaient principalement les hommes dont l’âge moyen était de 41,5 ans, bien que 2 cas de femmes aient été rapportés . Les atteintes intestinales de la TAO peuvent être asymptomatiques (de découverte fortuite), aigues (découvertes au décours d'un épisode d'ischémie aigue mésentérique) ou chroniques (réalisant un tableau d'insuffisance entéro-mésentérique). La distribution des lésions est ubiquitaire, mais elle concerne principalement l'intestin grêle dans 50% des cas, le gros intestin dans 40%, les deux dans 10% des cas . Les lésions vasculaires microscopiques dans la maladie de Buerger se distinguent de celles de l´artériosclérose oblitérante par la présence de thrombus cellulaire, une média bien conservées, et une réaction inflammatoire au long de la paroi du vaisseau. Ces lésions décrites sur les vaisseaux périphériques, sont les mêmes retrouvées dans les rares cas d'atteintes viscérales . La TAO se distingue de la thrombose et de l'embolie artérielle ou veineuse simple par l´organisation cellulaire des thrombus, une réaction fibroblastique dans la média, et la prolifération endothéliale. Les lésions aiguës et anciennes peuvent être observées en microscopie. Ces modifications histopatologiques vasculaire dues à la maladie de Buerger sont les mêmes observées dans les artères ou les veines viscérales atteintes. La résection intestinale est la base du traitement chez les patients se présentant dans un tableau aigue, avec une mortalité qui reste très élevée . Quatre cas de revascularisations par pontage ont été rapportés chez des patients se présentant dans un tableau chronique avec une perméabilité primaire moyenne . Souvent malheureusement, l’état du patient ou l’étendue des lésions imposent l´abstention thérapeutique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28533842 | E. M., âgée de 49 ans, ayant une hypertension artérielle connue et traitée depuis plus de 10 ans. L'histoire clinique de cette femme débutait par des douleurs abdominales du flanc gauche avec deux épisodes de colique nephretique gauche. L'abdomen était souple, avec une masse palpable du flanc gauche. L'échographie abdominale a révélé l'existence en d' une masse du flanc gauche contenant une composante charnue et une composante liquidien cloisonnée. Avec une hydronéphrose gauche. La tomodensitométrie abdominale, réalisée avant et après injection du produit de contraste, a montré une masse latero aortiquegauche mesurant 96 x 88mm, contenant une composante charnue qui prend le contraste et une composante nécrose , responsable dune compression de l uretère lombaire gauche entrainant une hydronéphrose homolatérale importante . Les dosages biologiques complémentaires avaient éliminé une sécrétion hormonale inhabituelle. Etant donnée la négativité du bilan et le caractère d envahissement loco régional (uretère), une chirurgie d exérèse a étaitdécide par abord para rectale gauche ce qui permettait dedécouvrir une tumeur rétropéritonéale d'environ 90 mmde grand axe, La tumeur était ferme, de contours réguliers, sans capsule. Elle adhérait aux structures du voisinage sans lesenvahir. On réalise alors une exérèse complète de la masse. Les suites opératoires ont été simples. A l'examen macroscopique, la masse pesé 240g mesurant 120x7x7mm, elleétait d aspect kystique et charnue, avec une paroi de kyste qui est épaissie. A la coupe aspect jaune acajou avec des zones de nécrose . L'examen histologique, a montre une proliférationtumorale faite de plage de cordon et d amas se disposant autour de structure vasculaire réalisant une architecture neuroendocrine . Cette analyse morphologique aconclu à un Paragangliome rétropéritonéal. La patiente a été revue en consultation à un mois et sixmois; son examen clinique a été normal et la tomodensitométrie abdomino-pelvienne réalisée après six mois n'apas montré de récidive. Les tumeurs rétropéritonéales primitives de l'adulte formentun groupe hétérogène de lésions, malignes dans 80 % des cas . Parmi elles, les paragangliomes sont rares. Ils sont développés aux dépens des cellules ectodermiques du système nerveuxautonome, ou de vestiges des tissus chromaffines primitifs setrouvant le long du squelette axial et dans la médullaire de la glande surrénale . Deux pour cent des paragangliomessont rétropéritonéaux. Quatre-vingt-dix pour cent d'entre euxsont d'origine surrénalienne, constituant le groupe des phéochromocytomes. Les 10 % restants proviennent du système nerveuxautonome. Dans ce cas, leur localisation préférentielle est para aortique (43% des cas) . Ils sont généralement vus dans les deuxième et troisième décennies et les deux sexes sont touchés de la mêmemanière . Ces tumeurs sont non sécrétantesdans 40% des cas, ce qui explique à la fois l'absence de signe. Fonctionnel spécifique (pas de sueur, pas de céphalée, de tachycardie, ou d'hypotension) et les difficultés rencontrées dans lediagnostic de cette affection. Notre observation résume parfaitementles caractéristiques principales des paragangliomes. Leurévolution est lente, pauci-symptomatique. Leur découverte estsouvent fortuite ou tardive, la plupart du temps lorsque la masseest déjà palpable. L'association avec une adénomatose endocriniennemultiple (NEM) n'est pas fortuite, certaines formes s'inscrivantdans un contexte familial. Cette éventualité reste cependantrare, tout comme les formes multiples (16,5% des cas) ou associé à une phacomatose . L'imagerie médicale (échographie, tomodensitométrie, IRM) pose le diagnostic de tumeur rétropéritonéale.Les paragangliomes peuvent prendre denombreux aspect en imagerie . Ils peuvent être uniquement tissulaires, contenir de la graisse ou se calcifier partiellement. Certaines tumeurs peuvent se nécroser avec des niveaux liquide-liquide hémorragiques ou donner un aspect de masse kystique avec capsule fibreuse. Les tumeurs de plus de 7cm sont le plus souvent de densité hétérogène. Il n'y a pas de spécificité dans le type de rehaussement. L'injection d'un produit de contraste iodé n'entraîne pas de crise hypertensive et n'est donc pas contre indiquée en cas de suspicion de paragangliome . Les aspects sont également multiples en IRM. En l'absence d'hypersécrétion de catécholamines, il n'y a en préopératoire aucune indication à réaliser une scintigraphie à la méta-iode-benzyle-guanidine (MIBG) . Par contre, cet examen serait positif dans beaucoup de paragangliomes non fonctionnels . En revanche, elle trouve une place prépondérante dans la surveillance post opératoire où elle permet la détection des récidives ou métastases . La sensibilité de la scintigraphie au MIBG est estimée entre 85 et 90% , mais elle peut aussi être révélatrice de tumeurs dont l'origine embryologique est proche de celles des paragangliomes (neuroblastes, ganglioneuromes, carcinoïdes, cancers médullaires de la thyroïde) . Malheureusement, il n existe pas de critères fiable clinique, biochimique ou histologiques pour distinguer les formes maligne des formes bégnines. Seulement l invasion loco régional et la présence de métastases à distance du poumon, du foie, et des os ont été utilisés comme des indicateurs de malignité. Selon la littérature seulement 20% des paragangliomes étaient métastatique . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25184022 | Mme A.N, patiente de 58 ans, diabétique type 2 depuis 20 ans, ayant consulté en dermatologie pour un intertrigo sous mammaire (A), mise sous traitement avec mauvaise observance thérapeutique. La patiente est admise un mois par la suite aux urgences pour la prise en charge d'un état de choc septique avec une décompensation acéto-cétosique. L'examen Clinique a retrouvé une patiente en trouble de conscience avec un Glasgow à 8, une fréquence cardiaque à 135 bpm, une tension artérielle à 8/2, febrile à 39,5°C avec la mise en évidence d'une large nécrose cutanée surinfectée au niveau du sein droit (B). L’évolution a été rapidement fatale malgré les mesures de réanimation et une antibiothérapie à large spectre. L'examen bactériologique des prélèvements des lesions est revenu en post-mortum en faveur d'une infection à candida albicans associé à un staphylococcus doré et des éléments mycéliens d'aspect polymorphe compatibles avec des zygomycètes. Les mucormycoses sont des infections fongiques opportunistes rares mais graves, survenant chez les diabétiques et les patients immuno-déprimés. La localisation rhino-orbito-cérébrale est la forme la plus fréquente représentant 40 à 50% des cas. Le diagnostic repose sur l'examen mycologique et anatomo-pathologique et le taux de mortalité reste assez élevé à cause des erreurs diagnostiques et du retard de la prise en charge. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
28690726 | Il s’agit d’une patiente de 52 ans; sans antécédents pathologiques notables; qui a été admise dans notre formation dans un tableau d’hypercalcémie aigue. L’histoire de sa maladie remontait à deux mois auparavant où elle a présenté une asthénie, des douleurs osseuses diffuses, un syndrome polyurique polydypsique et une constipation le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen clinique retrouvait une masse latéro-cervicale droite indolore de consistance dure mesurant 6cm de diamètre. Le bilan biologique préopératoire avait objectivé une hypercalcémie à 172mg/l, une insuffisance rénale, une hyperparathyroïdie avec un taux de parathormone à 555pg/ml et un syndrome inflammatoire modéré ( Tableau 1 ). Le bilan de retentissement de l’hypercalcémie a révélé: sur le plan cardiaque: un raccourcissement de l’espace QT à l’électrocardiogramme, sur le plan rénal: une insuffisance rénale avec microlithiase rénale à l’échographie et sur le plan digestif : une gastrite congestive et une pancréatite stade A. Devant cette hypercalcémie maligne menaçante, un traitement a été instauré, basé sur une hydratation massive par du sérum salé avec administration de diurétiques et de biphosphonates. Une échographie cervicale a objectivé une volumineuse masse parathyroïdienne droite, hypoéchogène hétérogène avec des zones de nécrose et des calcifications, mesurant 67x38x49mm de diamètre et une glande thyroïde siège de 2 nodules polaires inférieurs gauches avec absence d’adénopathies cervicales. La scintigraphie au Tc-99m sestamibi a montré: une fixation parathyroïdienne droite inferieure. La tomodensitométrie cervicale a montré: la présence d’une masse parathyroïdienne droite inferieure mesurant environ 6cm et qui est en contact intime avec la thyroïde, la trachée et le plan para vertébral . Après contrôle du taux de calcémie qui est revenu à 100mg/l. Un traitement chirurgical a été indiqué. Le geste chirurgical a consisté en l’exérèse d’une masse ovoïde jaunâtre retro thyroïdienne droite mesurant environ 6cm de grand axe adhérente au lobe thyroïdien homolatéral et à la trachée. Malignité suspectée le geste chirurgical a été complété par une thyroïdectomie totale et un curage ganglionnaire de la chaine récurrentielle homolatérale . L’étude histologique a décrit: au niveau parathyroïdien: la pièce mesure 6x5x4cm, les coupes analysées ont montré une prolifération tumorale faite de cordons et de massifs, les cellules ont un noyau arrondi à ovoïde légèrement hyperchromatique, le cytoplasme et éosinophile et granulaire, le stroma est grêle et vasculaire. Les recoupes ont montré la présence d’une effraction capsulaire focale et de quelques emboles vasculaires. Le complément immuno-histochimique a montré: l’anti-composanteBcl2: marquage faible et focale des cellules tumorales. L’anti-composante Ki67: faible estimée à 15% . Au niveau thyroïdien: goitre multi-hétero-nodulaire sans signes histologiques de malignité. Au niveau ganglionnaire: absence d’atteinte ganglionnaire N0. Le bilan d’extension: TDM thoraco-abdomino-pelvienne a éliminé l’existence d’une lésion secondaire à distance. Les suites opératoires étaient simples et marquées par une baisse des taux de calcémie et de parathormonémie ( Tableau 1 ). Le suivi à 3 mois a révélé l’apparition de poly adénopathies cervicales jugulo-carotidiennes bilatérales et médiatisnales . La TDM thoraco-abdomino-pelvienne a éliminé l’existence d’une lésion secondaire à distance. La patiente a été reprise chirurgicalement et a bénéficié d’un curage ganglionnaire jugulo-carotidien fonctionnel bilatéral et un curage ganglionnaire médiastino-reccurentiel bilatéral. L’étude histologique était en faveur de métastases ganglionnaires d’un carcinome parathyroïdien. Ensuite la patiente a reçu 6 cures de chimiothérapie à 3 semaines d’intervalle à base de dacarbazine 875mg /m 2 . Le suivi à 6 mois n’a pas objectivé de récidives. Notre cas clinique traite la problématique diagnostique et thérapeutique que pose la découverte d’une hyperparathyroïdie. Les principales étiologies sont les adénomes parathyroïdiens; les hyperplasies parathyroïdiennes et le cancer parathyroïdien. Le tableau clinique symptomatique nous a fait suspecter une pathologie maligne. Les tumeurs bénignes des parathyroïdes se présentent souvent sous forme pauci ou asymptomatique contrairement à la plupart des cancers parathyroïdiens qui sont sécrétant et se présentent souvent dans un tableau d’hypercalcémie profonde . Le carcinome parathyroïdien est une tumeur rare avec une prévalence estimée à 0.005% de tous les cancers .le premier cas a été décrit en 1909 par Quervain . L’âge de survenue se situe entre 45 et 59 ans. Il n’y a pas de prépondérance féminine comme dans les adénomes parathyroïdiens . L’étiopathogénie reste inconnue. Des cas ont été rapportés dans le cadre de syndromes héréditaires : les néoplasies endocriniennes multiples de type I ou de type IIA , le syndrome d’hyperparathyroïdie primaire avec tumeur maxillaire et l’hyperparathyroïdie primaire néonatale. Le carcinome parathyroïdien non métastatique constitue un véritable problème diagnostic. Il est particulièrement difficile de différencier entre tumeurs parathyroïdiennes bénignes (adénomes) et carcinomes parathyroïdiens. Ces derniers se font suspecter devant des symptômes d’hypercalcémie sévère due à l’hyperparathyroïdie primitive . En fait cette hypercalcémie menaçante est responsable d’une symptomatologie polymorphe et plus prononcée que celle des adénomes parathyroïdiens. Elle est faite dans la plupart des cas de signes ostéo-articulaires : douleur osseuse, ostéoporose, chondrocalcinose articulaire et fractures pathologiques, associés souvent à des signes rénaux : syndrome polyurodipsique, colique nephretique, lithiase rénale voire insuffisance rénale au stade d’hémodialyse. Les signes digestifs ne sont pas rares : anorexie, nausées, douleurs abdominales, constipation, ulcères gastroduodénaux et pancréatites. Les manifestations cardiovasculaires sont fréquentes: troubles du rythme, et hypertension artérielle. Aussi une altération de l’état général, une asthénie physique ou psychique ou bien un syndrome dépressif peuvent révéler la maladie . Ces signes étant non spécifiques retardent souvent le diagnostic. 30% à 70% des patients atteints de carcinome parathyroïdien présentent une masse latérocervicale palpable, ferme et extra-thyroïdienne, mesurant entre 3 et 6 cm de diamètre, ce qui contraste avec les tumeurs bégnines des parathyroïdes qui sont généralement non palpables. La présence d’adénopathies cervicales ou de paralysie laryngée sont en faveur de malignité. Environ 33% des patients ont des métastases à distance pulmonaires, hépatiques et osseuses . Les taux sériques de calcium et de parathormone sont significativement plus élevés que lors des tumeurs bégnines des parathyroïdes, avec un calcium sérique supérieur à 14mg/dl et une parathormone égale à 3 à 10 fois la limite supérieure de la normale. D’autres marqueurs biologiques tels que les phosphatases alcalines sont aussi élevés. Devant ces signes clinico-biologiques d’hyperparathyroïdies primaires, l’imagerie préopératoire doit systématiquement comporter une échographie cervicale qui objectivera une masse cervicale retrothyroïdienne paratrachéale hypoéchogène, de contours irréguliers avec des signes d’invasion des structures adjacentes . Cette échographie sera complétée par une scintigraphie au Tc99m-sestamibi, sensible à 91%, qui permet de mettre en évidence la présence d’une tumeur parathyroïdienne (hyperfixation) et de la localiser . Ces deux examens de référence confirment la nature parathyroïdienne de la masse cervicale et recherche la présence d’éventuelles adénopathies cervicales. En cas de forte présomption de malignité, une IRM cervicale peut étudier l’extension locorégionale et mettre en évidence une masse cervicale en hypersignal en T1 et en T2, pluricentimétrique au niveau de la face postérieure de la thyroïde. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne recherchera des métastases à distance . Il n’existe pas de classification TNM vu la rareté de cette pathologie. Donc seule l’étude histologique permet un diagnostic de certitude de carcinome parathyroïdien. La cytoponction à l’aiguille fine est à proscrire car outre la difficulté d’affirmer la nature maligne des échantillons cytologiques, elle peut provoquer une dissémination tumorale.Cependant elle peut être utile pour différencier entre une récidive tumorale et de la fibrose . Le diagnostic peropératoire de carcinome parathyroïdien n’est pas facile. Macroscopiquement c’est une masse solide, de consistance dure, polylobée, encapsulée, de couleur grise à blanchâtre, mesurant plus de 3cm de diamètre, pesant plus de 12g et qui adhère étroitement au lobe thyroïdien ou aux tissus adjacents (muscles sous-hyoïdiens, nerf récurrent, trachée, œsophage,…). Microscopiquement , Schantz et Castelman ont défini des critères pour le diagnostic du carcinome parathyroïdien, ce sont: la présence de figures de mitose, l’architecture trabéculaire ou en rosette, la présence de bandes fibreuses irradiant à partir de la capsule, l’invasion capsulaire et les emboles vasculaires . Récemment des techniques d’immunohistochimie utilisant des anticorps monoclonaux, PCNA et Ki67, ont été étudiées et peuvent être utilisées comme facteur pronostic d’agressivité. Avant toutes thérapeutiques, une préparation médicale s’avère nécessaire, elle permet de juguler l’urgence métabolique (crise hypercalcémique) et consiste en une réhydratation massive intraveineuse par du sérum salé isotonique et une administration de diurétiques de l’anse de Henlé. Les biphosphonates , qui bloquent la résorption osseuse, peuvent être associées. Parfois des séances d’hémodialyse pour restaurer la calcémie peuvent s’avérer nécessaires . Le traitement de choix reste chirurgical. Après constatation peropératoire des critères de malignité; déjà cités; le chirurgien doit être amené à exécuter une résection en bloc de la glande tumorale et du lobe thyroïdien homolatéral (parathyroïdectomie + loboisthmectomie homolatérale), en respectant le nerf récurrent s’il n’est pas envahis, ainsi qu’un curage ganglionnaire médiastino-récurrentiel homolatéral de principe (groupe VI). Si présence d’adénopathies métastatiques, un curage ganglionnaire cervical homolatéral fonctionnel sera réalisé. Une attention particulière doit être portée à la capsule tumorale évitant sa rupture et donc la dissémination tumorale, permettant ainsi une meilleure chance de guérison . Le carcinome parathyroïdien est radiorésistant. Il n’existe pas de protocole de radiothérapie prédéfini. Cependant pour certains auteurs la radiothérapie externe post-opératoire à la dose de 40 à 70 Gy peut être proposée en cas d’envahissement locorégional et elle semble diminuer le risque de récidive locale . La chimiothérapie est généralement inefficace dans le traitement du carcinome parathyroïdien.De nombreuses drogues ont été utilisées comme la dacarbazine, la vincristine, l’actinomycineD et l’adriamycine, en monothérapie ou combinées avec le 5 Fluoro-uracile et le cyclophosphamide . La chimiothérapie , dont les protocoles ne sont pas encore établis , ne peut se concevoir que pour les tumeurs polymétastatiques. La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent être proposées comme traitement palliatif des patients présentant un carcinome parathyroïdien inopérable ou métastatique . Le suivi thérapeutique est facilement réalisé par le taux sérique de la calcémie et de la parathormonémie. Le taux de récidive locale même tardive est estimé à 30 à 70%. Le taux de métastases ganglionnaires ou à distance surtout pulmonaires ou osseuses est estimé à 30% des cas . La survie globale à 5 ans est de 85% et à 10 ans est de 49 à 77% . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
29875966 | Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques. En 2011, la patiente a présenté un syndrome oedémato-ascitique qui a conduit au diagnostic d’un syndrome néphrotique impur avec une albuminémie à 15g/l, une protidémie à 37g/l, une protéinurie évaluée à 7g/24h associée à une hématurie microscopique, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale (créatininémie à 12 mg/l). Devant ce tableau une ponction-biopsie rénale a montré une glomérulonéphrite extra-membraneuse type II confirmée à l’immunofluorescence qui montrait des dépôts granuleux d'IgG et de C3 sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Le bilan étiologique, comprenant un bilan d’auto-immunité, la recherche d’une néoplasie et un bilan infectieux bactérien et viral, était négatif confortant la nature idiopathique de cette glomérulopathie. Par ailleurs, la patiente présentait une cytolyse avec une cholestase hépatique, dont les bilans morphologique et immunologique étaient négatifs. La ponction-biopsie hépatique retrouvait un aspect d’hépatite chronique active non-spécifique avec cholestase. Ce tableau hépatique a été alors mis sur le compte d’une toxicité médicameuteuse aux statines et fibrates. La cholestase et la cytolyse se sont amendées après arrêt de ces médicaments. Associé à ce tableau, le bilan retrouvait une anémie norcmochrome normocytaire à 6,4g/dl avec un VGM à 97 fl, arégénérative , les autres lignées étaient représentées normalement. La ferritinémie était à 245 ng/l et le dosage vitaminique (vitamine B12 et folates) était normal. La patiente ne présentait pas de syndrome inflammatoire (CRP à 1mg/l). Le myélogramme montrait une moelle très riche, avec une hyperplasie de la lignée érythroblastique et une dysplasie multilignée sans excès de blastes. La coloration de Perls ne montrait pas de sidéroblastes en couronne. Le caryotype médullaire retrouvait un clone minoritaire avec une monosomie du chromosome 7 (six mitoses sur vingt). Le diagnostic d’un syndrome myélodysplasique de type anémie réfractaire avec dysplasie multilignée est retenu, avec risque intermédiaire 1 selon le score pronostique international des myélodysplasies. Un traitement selon le protocole Ponticelli est entrepris pendant six mois permettant l’obtention d’une rémission partielle du syndrome néphrotique. Sur le plan hématologique, la patiente est mise sous epoetin béta à la dose de 30000 UI/ semaine. A deux mois du début de l’érythropoïétine, la patiente n’est plus transfusée et a une hémoglobine à 9,8g/l. La GEM est une maladie auto-immune à complexes immuns dont le diagnostic est histologique. Elle se caractérise par des dépôts granulaires d’IgG et de la fraction C3 du complément dans les parois des capillaires glomérulaires . La GEM est idiopathique dans 80% des cas . Les causes des GEM secondaires sont représentées par les infections à virus de l’hépatite B, la bilharziose et le plaudisme dans les pays en voie de développement et par l’atteinte lupique dans les pays développés. Elle peut s’associer également à des tumeurs solides. L’association glomérulonéphrite et SMD a été reporté dans la littérature ( Tableau 1 ) et la survenue d’une GEM au cours d’un SMD est exceptionnelle. Le tumor necrosis factor α (TNF-α) est impliqué dans la pathogénie de la GEM , en effet son expression est retrouvée dans les dépots extra-membraneux et dans les podocytes . Cette cytokine est incriminée également dans l’apoptose accrue des cellules hématopoïétiques au cours des SMD . Ces données indiquent que le TNF-α jouerait un rôle dans la genèse et l’association de ces deux pathologies. Il est suggéré aussi que l’excès d’apoptose dans les SMD libère des néo-antigènes suscitant une réponse immunitaire adaptative avec une dérégulation des fonctions des lymphocytes T-reg impliqués dans le maintien de la tolérance du soi . Sur le plan phyisiopathologique, on n’arrive pas jusqu’à ce jour à expliquer de manière explicite l’association de ces deux pathologies. Mais il est clair qu’une dérégulation du système immunitaire dans les SMD favorise l’apparition de MAI. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9883793 | Population étudiée : un total de 14 cas de tuberculose péritonéale pseudo-tumorale a été colligé. Pour toutes nos patientes, le diagnostic de tuberculose a été confirmé par la présence de granulomes épithélio-giganto-cellulaire avec ou sans nécrose caséeuse à l´examen anatomopathologique des biopsies péritonéales , ont été exclues toutes les autres localisations extra pelviennes notamment les tuberculoses mammaires, vaginales et vulvaires, ainsi que les autre localisations pelviennes non pseudo tumorales notamment les hydrosalpinx isolés, les synéchies tuberculeuses et les infertilités d´origine tuberculeuse. Collecte de données : une fiche de référence a été utilisée pour collecter les données au près des dossiers archivés pendant une période de 10 ans au sein du service de gynécologie obstétrique à l´hôpital militaire Mohammed 5. Nous avons précisé pour chaque cas les caractéristiques épidémiologiques (âge, antécédents personnels et familiaux de TB), cliniques (existence d´une TB évolutive, délai de consultation par rapport au premier symptôme, plaintes fonctionnelles, données de l´examen physique), biologiques (données cytochimiques et bactériologiques du liquide d´ascite, vitesse de sédimentation (VS)) et radiologiques (anomalies de la radiographie thoracique, les résultats de la tomodensimérie (TDM) abdomino-pelvienne). Nous avons également colligé le résultat et la méthode d´exploration de la cavité péritonéale (laparotomie ou cœlioscopie) ainsi que les aspects évolutifs après traitement. Caractéristiques générales : l´âge moyen de nos patientes est de 33.4 ans avec un maximum de cas dans la tranche 16-40 ans: soixante-onze pour cent (71% (n=10/14)). Toutes étaient issues d´un bas niveau socio-économique. Seul 5 patientes avaient des antécédents personnels de tuberculose; une a été opérée pour tuberculome cérébrale et l´autre avait une tuberculose pulmonaire, alors que la notion de contage tuberculeux était présente chez 3 de nos patientes. Un cas de tuberculose pulmonaire évolutive a été mis en évidence. Le délai moyen entre l´apparition des premiers symptômes et la date de la consultation était de 4 mois (extrêmes: 3 à 7 mois Espace). Caractéristiques cliniques : outre la douleur abdomino-pelvienne le tableau clinique était dominé par les signes d´imprégnation tuberculinique notamment l´amaigrissement et par l´installation d´une ascite. Les différentes manifestations cliniques sont détaillées dans le Tableau 1 . La mesure de la vitesse de sédimentation a été pratiquée dans 06 cas où elle a été élevée. L´étude du liquide d´ascite chez les 09 patientes qui présentaient une ascite a trouvé dans tous les cas un liquide exsudatif lymphocytaire dépourvu de cellules malignes. Le dosage de la CA125 est revenu élevé dans 13cas/14 avec une valeur moyenne de 352.5UI/ml (extrêmes 112-500). La radiographie thoracique a mis en évidence un nodule pulmonaire dans un cas. La TDM abdomino-pelvienne a été réalisée dans 09 cas et l´IRM chez une seule patiente. Les principaux signes radiologiques retrouvés sont résumés dans le Tableau 2 . Gestion et résultats : l´exploration du péritoine a été faite chez 13 patientes, par cœlioscopie dans 05 cas et par laparotomie dans 08 cas. Une patiente chez qui le diagnostic de tuberculose était retenu par présomption est décédé en préopératoire dans un tableau d´hémorragie digestive par rupture de varices œsophagiennes. Les différents aspects macroscopiques sont décrits dans le Tableau 3 . L´étude histologique des prélèvements biopsiques a objectivé des granulomes épithélio-giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse dans 10 cas et sans nécrose caséeuse dans 4 cas. La prise en charge thérapeutiques de nos patientes a été constituée de deux volets: un traitement médical selon le programme national de lutte anti tuberculeuse et un traitement chirurgical comportant les gestes suivants: libération des adhérences, drainage chirurgical d´un abcès tubo-ovarien, mise à plat d´un pyosalpinx, annexectomie. Les suites postopératoires étaient simples chez 12 patientes, une patiente a présenté une éventration en postopératoire nécessitant une reprise chirurgicale. Dans les autres cas, sous traitement anti bacillaire bien conduit, l´évolution a été favorable marquée par une amélioration clinique (défervescence thermique, reprise pondérale, disparition de l´ascite et de la douleur abdominale), biologique (normalisation du bilan inflammatoire et négativation du dosage du CA125) et radiologique. L´objectif de ce travail est de contribuer à l´étude des différents aspects clinico-biologiques, radiologiques, endoscopiques et thérapeutiques des formes pseudo tumorales des tuberculoses péritonéales en rapportant l´expérience du service de gynécologie-obstétrique de l´Hôpital Militaire de Rabat en vue d´illustrer le problème de diagnostic différentiel avec le cancer de l´ovaire. L´incidence de la tuberculose au Maroc est de 29 000 à 30 000 nouveaux cas par an avec une prévalence chez le sujet jeune de 21-45 ans . Dans notre étude l´âge moyen est de 32,4 ans, 3 de nos patientes sont âgées de moins de 21 ans et 3 de plus de 45 ans. La TBP représente 1 à 2% de toutes les localisations et 31 à 58% des localisations abdominales. La forme pseudo tumorale est relativement rare elle représente 15% des localisations pelviennes . Plusieurs facteurs favorisants sont relevés: le VIH, la corticothérapie prolongée, le bas niveau socio-économique, le traitement par immunosuppresseurs, la BCG-thérapie . Dans notre série les antécédents de tuberculose ont été notés chez 5 patientes. La tuberculose péritonéale est une maladie d´évolution subaigüe; le délai moyen de consultation est de 2 à 4 mois comme il a été noté dans notre série. Le dosage du CA 125 est peu spécifique ; Sous traitement anti bacillaire son taux chute puis se normalise au bout de 1 à 2 mois . Dans notre série, 13 patientes ont bénéficié du dosage du CA125 avec des taux variant de 112 à 500 UI/L. L´intradermoréaction à la tuberculine peut orienter le diagnostic mais avec de nombreux faux négatifs (15à60%) . Le dosage de l´activité de l´adénosine désaminase (ADA) au seuil de 30UI/L, a une sensibilité de 96%, une spécificité de 98%. Il est peu coûteux, rapide, son dosage est recommandé selon la société française de pneumologie . Le dosage de l´interféron gamma demeure limité en routine . Le test de la Polymérase Chain Réaction(PCR) et la réaction d´amplification génique par LCR permettent d´isoler le BK en 24 à 48h mais leur coût est élevé avec une sensibilité réduite . L´échographie abdominale trouve une ascite dans 45 à 100% des cas souvent libre mais parfois cloisonnée. D´autres signes peuvent s´y associer permettront d´évoquer le diagnostic sans pouvoir écarter le diagnostic de carcinose péritonéale . Dans sa forme pseudo tumorale, la tuberculose pelvi péritonéale réalise l´aspect d´image pelvienne solidokystique hétérogène pouvant fistuliser aux organes de voisinage . Dans notre étude l´échographie a été réalisée chez 13 patientes avec des images faisant suspecter un cancer de l´ovaire. La TDM est plus pertinente ; elle évoque l´origine tuberculeuse devant la présence d´adénomégalies hypodenses se rehaussant en périphérie . Devant un tableau radio-clinique évocateur d´autres localisations notamment pulmonaires devront être recherchées. Les moyens d´imagerie permettraient d´orienter une biopsie transvaginale ou percutanée surtout en cas d´épaississement du grand épiploon . Dans notre étude la TDM a été pratiquée chez 11 patientes avec des images radiologiques faisant suspecter un cancer ovarien. Les explorations invasives à savoir la cœlioscopie ou la laparotomie occupent une place prépondérante dans l´affirmation du diagnostic, elles permettent de réaliser des biopsies . L´exploration de la cavité péritonéale trouve des granulations blanchâtres, des nodules péritonéaux, une hyperhémie du péritoine, des adhérences péritonéales filamenteuses, une agglutination des anses intestinales. A l´opposé les nodules de carcinose péritonéale sont ombiliqués, rétractés, de taille variable, avec un péritoine non inflammatoire. La découverte d´une masse notamment ovarienne conduit dans la majorité des cas, à un traitement radical type annexectomie . L´étude histologique des prélèvements biopsiques objective des granulomes épithéliogigantocellulaires avec habituellement une nécrose caséeuse . Dans notre série, 13 de nos patientes ont bénéficiées d´une exploration invasive avec biopsie et examen extemporané confirmant la présence de granulomes épithélio-giganto-cellulaires avec nécrose caséeuse chez 12 de nos patientes, et sans nécrose caséeuse chez 2 d´entre elles avec absence de cellules tumorales. Le traitement de la tuberculose péritonéale repose sur une quadrithérapie anti bacillaire: rifampicine, isoniazide, pyrazinamide, ethambutol pendant 2 mois puis une bithérapie: rifampicine et isoniazide pendant 4 mois. La chirurgie s´avère nécessaire en cas de signe de compression digestive ou urinaire ou dans les formes fistulisées . Certains auteurs préconisent d´adjoindre la corticothérapie dans le but de réduire les phénomènes inflammatoires et d´accélérer la résorption de l´ascite . Chez la femme jeune le risque d´infertilité tubo-ovarienne est estimé à 39% . Notre étude par rapport à la littérature est étalée sur une période de 10 ans avec une collecte patiente qui va permettre de comparer les différents tableaux cliniques, radiologiques et biologiques; En effet, s´il y a une chose que l´on devrait retenir de cette étude, ce doit être le grand polymorphisme clinique et radiologique de la tuberculose pelvienne pseudo-tumorale; il n´existe, jusqu´à maintenant, aucun marqueur biologique spécifique de cette pathologie et les prélèvements bactériologiques sont souvent négatifs et sources de retard diagnostique en raison de la lenteur des cultures; D´où l´intérêt indéniable de la laparoscopie, exploration qui permet non seulement d´accéder à la tumeur pour identifier sa nature et chercher des aspects macroscopiques associés évocateurs de tuberculose, mais habilite à réaliser des biopsies dans un but d´étude histo-bactériologique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9128474 | L’échographie abdomino-pelvienne a été réalisée en urgence. Dans un premier temps le passage de la sonde était douloureux, entraînant une agitation de la patiente. De ce fait, l'exploration précise des organes intra-abdominaux n'a pas été possible. Cependant une distension vésicale avec un volume urinaire de 193 ml et une autre image liquidienne ont été visualisées . L'examen a été suspendu pour permettre à la patiente d'uriner. Après une miction difficile et longue, l’échographie a été reprise. Elle était non douloureuse dans ce second temps, et a permis de noter un résidu post-mictionnel de 41 ml, ainsi qu'un épanchement liquidien dans le vagin et l'utérus . Il n'y avait pas de dilatation des cavités rénales. Sur le plan biologique, la créatininémie et l'hémogramme étaient normaux. L’échographie abdomino-pelvienne a été réalisée à l'admission, avant et après une miction. Elle a noté aux deux temps respectifs, des volumes urinaires de 58 ml et 32 ml. La cavité vaginale était distendue par un épanchement liquidien . Il n'y avait pas de dilatation des cavités pyélo-calicielles. La créatininémie et l'hémogramme étaient normaux. Une ponction du liquide intravaginal a ramené des urines troubles dont l'examen bactériologique a permis d'isoler Escherichia coli sensible à l'imipenème. Cette ponction a été réalisée au début de la procédure de désinfibulation qui a été indiquée, juste après l'anesthésie générale. Ainsi, cette désinfibulation a permis de libérer le méat urétral qui était normal et d’évacuer le contenu du vagin. Le diagnostic d'une infibulation compliquée de rétention urinaire chronique et d'urocolpos infecté a été retenu. Une antibiothérapie avec de l'imipenème et des soins locaux à base de néomycine pommade ont été institués dans les suites opératoires qui ont été simples. La patiente revue une semaine, un mois puis deux mois après le traitement, n'a plus présenté ni dysurie, ni rétention d'urine, ni urocolpos. Son orifice vulvaire est resté perméable après la cicatrisation complète constatée lors de la deuxième visite. Dans la littérature, le mécanisme le plus souvent décrit dans la genèse de l'urocolpos est la coalescence des petites lèvres due à diverses lésions de la vulve, dans un contexte d'hypo-œstrogénie . Les causes malformatives congénitales sont également décrites: l'hypospadias, la fusion labiale . Enfin des causes fonctionnelles de reflux vésico-vaginal d'urines ont été rapportées: il s'agit de cas survenant lorsque le flux urinaire rencontre un obstacle dans les grandes lèvres, généralement lorsque les membres pelviens ne sont pas suffisamment en abduction lors de la miction . Lorsque la pression dans le vagin augmente du fait d'un épanchement important d'urine, il se produit un reflux dans la cavité utérine. À partir de l'utérus, ce reflux peut se faire vers les trompes, et être une cause de péritonite . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26113912 | Patiente de 75 ans mère de 5 enfants diabétique sous ado, cardiopathie hypertensive, jamais opérée qui présente un syndrome sub-occlusif évoluant 3 jours avant son admission associé à des vomissements alimentaire, l'examen clinique trouve une patiente apyrétique, abdomen légèrement distendu tympanique à la percussion avec un abdominale souple à la palpation et une hernie crurale droite étranglée. ASP: niveau hydro-aérique de type grêlique. Patiente opérée le même jour pour occlusion secondaire à une hernie crurale étranglée par voie élective ayant bénéficié d'une cure de la hernie selon lytle sans résection. Devant la non amélioration de la symptomatologie clinique et l'apparition de signes de péritonisme la patiente a été reprise à J2 par laparotomie et l'exploration a mis en évidence la présence d'une HO droite étranglée avec une anse grêle incarcéré nécrosé, on a réalisé une résection anastomose manuelle termino-terminale et fermeture du trou obturateur par plicature du péritoine pariétale et interposition de la trompe droite . L’évolution a été défavorable avec décès de la patiente dans un tableau de défaillance multiviscérale. La hernie obturatrice étranglée est une pathologie rare . Le premier cas fut observé en 1718 (Lemaire, Strasbourg). On assiste à l'augmentation de sa prévalence secondaire au vieillissement de la population . La HO est six fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme . Les facteurs les plus souvent associés à l'apparition d'une HO étranglée on note l’âge avancé (à partir de 70 ans), le sexe féminin, la perte pondérale et la survenue d'une laxité du plancher pelvien liée à la multiparité . La hernie obturatrice est généralement latente jusqu’à son étranglement et se révèle par un syndrome occlusif aigu, parfois précédé d’épisodes d’étranglement spontanément réduit dans 23,5% . On retrouve dans la littérature un taux d’épisodes sub-occlusifs variant de 11,8 à 34, 7% , ce qui a été noté chez nos deux patientes. La HO siège le plus souvent du côté droit, associée à une hernie inguinale dans 2,1% des cas , et elle est bilatérale dans 6% des cas. Dans les cas que nous avons rapportés, l'association à une hernie crurale chez la deuxième patiente a fait errer le diagnostic et aboutis à un retard du traitement chirurgical adéquat, qui a probablement été à l'origine du décès. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26985274 | Observation 1 : notre premier patient est un garçon âgé de 16 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté lors d'un sprint une douleur vive de la hanche droite, associée à une impotence fonctionnelle immédiate. L'examen clinique a retrouvé, à l'inspection, l'absence de déformation évidente, d'ecchymose ou d'hématome. A la palpation, il y avait une sensibilité de la région inguinale droite. La hanche droite était non limitée mais sensible à la mobilisation. La flexion contre résistance de la hanche droite était également sensible. La radiographie standard du bassin face a retrouvé une fracture-arrachement de l’épine iliaque antéro-inférieure (EIAI). Une tomodensitométrie du bassin a confirmé les données de la radiographie en montrant un arrachement de l'EIAI droite . Le patient a été traité orthopédiquement par un repos en décubitus dorsal avec hanche droite fléchie par une attelle de boppe pendant dix jours. La mise en charge a été progressive pendant trois semaines aidée par des cannes anglaises. La reprise sportive a été autorisée à partir du troisième mois. L’évolution a été marquée par la diminution rapide de la douleur à deux semaines et la disparition totale des symptômes à un mois. Par ailleurs, aucunes complications n'ont été notées. L'adolescence constitue la période d'ossification des noyaux apophysaires pelviens, au cours de laquelle les chaînes musculo-squelletiques sont soumises à des contraintes importantes notamment lors de l'activité sportive. Lors d'une contraction brutale (démarrage, shoot, sprint), ces noyaux représentent les maillons faibles de ces chaînes. Ils se rompent et donnent les fractures avulsions . L'arrachement de la tubérosité ischiatique est la plus fréquente au niveau du bassin, suivi de celle de l'EIAS puis de l'EIAI . Les lésions des épines iliaques sont rares et généralement unilatérales . Ces arrachements surviennent chez l'adolescent et l'adulte jeune surtout de sexe masculin au cours d'activités sportives . L'arrachement de l'EIAI est secondaire à une contraction brutale du muscle droit fémoral. Ceci est observé lors d'une extension de la hanche avec genou fléchi (shoot), ou lors d'une hyperextension de la hanche pendant un saut ou la poussée postérieure lors d'un sprint par exemple . L'arrachement de l'EIAS succède à une contraction ou à un étirement brutal du muscle sartorius ou du tenseur du fascia lata, lors d'une extension brutale ou flexion contrariée de la cuisse, lors de l'armé du shoot par exemple ou le démarrage d'un sprint. Il faut toujours vérifier la sensibilité de la face antéroexterne de la cuisse, afin d’éliminer une exceptionnelle atteinte du nerf cutané latéral de la cuisse associée . Cliniquement, ces arrachements se manifestent par des douleurs brutales et importantes de la hanche de type mécaniques. Une impotence fonctionnelle et une boiterie sont notées ainsi qu'un craquement audible peut être recherché dans l'anamnèse. L'examen physique retrouve une douleur à la mobilisation passive de la hanche et à la palpation de l’épine arrachée. Un signe très évocateur est représenté par le déclenchement de la douleur à l’étirement passif du muscle concerné et à sa contraction contrariée lors des tests isométriques. Vue leurs incidences, ces lésions sont souvent méconnues et confondues avec des lésions musculotendineuse d'où l'intérêt de confirmation par les examens paraclinique . La radiographie standard du bassin face et les incidences ¾ permettent de poser le diagnostic, de déterminer la taille de l'apophyse arrachée et de mesurer le déplacement. Ce déplacement est généralement entre 2mm et 8mm . La TDM avec des reconstructions 2D et 3D donne plus de précisions sur la taille et le déplacement du fragment. L’échographie constitue également un moyen de diagnostic, elle permet le dépistage précoce même en absence de centre d'ossification . Le traitement orthopédique constitue la référence. Il repose sur le repos au lit hanche fléchie pendant 10 jours associé à un traitement antalgique. La remise en charge se fait progressivement en trois semaines, aidées par des cannes anglaises, puis l'appui est libre. L'activité sportive est reprise vers le troisième mois environ. Ce traitement donne des résultats fonctionnels très satisfaisant dans la majorité des cas. Le massage et la rééducation active sont à proscrire avant la huitième semaine car ils sont pourvoyeurs d'ossifications ectopiques . La chirurgie est réservée aux rares formes très déplacées. Généralement, on opère les formes déplacées de plus de 2cm selon Lefort . Les exostoses et les pseudarthroses représentent les principales complications du traitement orthopédique . Alors que la méralgie parésthesique, le sepsis et la fracture du matériel d'ostéosynthése constituent les complications du traitement chirurgical . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25452832 | Une patiente âgée de 28 ans est admise pour une baisse brutale d'acuité visuelle de l'oeil gauche. A l'interrogatoire on note qu'elle est enceinte de 4 mois. L'examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle à 2/10e au niveau de l'oeil gauche. Au fond d'oeil: un soulèvement rétinien occupant la région maculaire de l'oeil gauche avec des lésions jaunâtres disséminées au pôle postérieur des deux yeux. L'examen général n'a pas montré d'anomalies (Tension Artérielle: 13/08 cmhg). L'angiographie à la fluorescéine a mis en évidence un point de fuite unique avec remplissage progressif de la bulle du décollement, et de multiples taches hyper fluorescentes correspondant à des altérations de l’épithélium pigmentaire. Le diagnostic d'une choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) a été retenu. L’évolution a été spontanément favorable après l'accouchement. La choriorétinopathie séreuse centrale est une affection rétinienne essentiellement du sujet jeune. Sa physiopathogénie fait intervenir une altération diffuse de la fonction pompe de l’épithélium pigmentaire entrainant une accumulation de liquide sous la rétine à l'origine du DSR. Ce dysfonctionnement peut être d'origine vasculaire (ex: Hyper Tension Artérielle) ou toxique (ex: rôle déclenchant et ou aggravant des corticostéroïdes). Les facteurs de risque reconnus sont le sexe masculin, le stress psychologique (taux élevés de stéroïdes endogènes), l'administration d'une corticothérapie, une Hyper Tension Artérielle incontrôlée, certaines pathologies endocrines (Syndrome de Cushing ou tumeurs sécrétrices d'hormones stéroïdes), ainsi que la grossesse (souvent apparition du DSR au cours du 3ème trimestre avec une disparition spontanée en fin de grossesse ou peu après l'accouchement. Une nouvelle poussée peut survenir lors d'une nouvelle grossesse). | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
29230262 | L'incidence d'apparition de métastases caverneuses après traitement radical d'une tumeur de vessie est exceptionnelle et est de l'ordre de 1%. Le délai d'apparition est en moyenne de 8 mois après la chirurgie, avec certains cas ou il arrive à 10 ans. Le diagnostic est confirmé par la biopsie qui met en évidence l'origine urothéliale. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 56 ans, tabagique, ayant bénéficié en Janvier 2017 d'une cystoprostatectomie totale, qui consulte 2 mois plus tard pour une induration de la verge, sans autre signe associé. Le priapisme et la gangrène de la verge d'origine infectieuse ont été évoqués mais vu le contexte clinique, le diagnostic de métastase caverneuse était le plus probable. Le patient a refusé à deux reprises une biopsie, sur deux consultations à 15 jours d'intervalle (A, B). Une biopsie a été acceptée par le patient à la 3 ème consultation (C, D), elle a confirmé le diagnostic de métastase caverneuse. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
31037207 | Une patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté depuis 3 ans une tuméfaction latéro-cervicale gauche qui augmente de volume progressivement, sans signes otologiques ou rhinologiques associés, l'examen clinique a retrouvé une énorme tuméfaction latéro-cervicale gauche allant de la pointe de la mastoïde en haut jusqu'à la clavicule en bas, indolore, peu mobile, non pulsatile mesurant presque 12cm/4cm, de consistance rénitente, sa limite parfonde était impossible à préciser, la peau en regard était légèrement inflammatoire. L'examen de l'oropharynx, du rhinopharynx et du pharyngolarynx était normal . La TDM cervico-faciale injectée a objectivé la présence d'une volumineuse formation latéro-cervicale gauche isolée hétérogène étendue de l'angle mandibulaire jusqu'à la région sus claviculaire qui refoule l'axe jugulocarotidien gauche en dedans et le muscle sternocléidomastoïdien en dehors et qui mesure 10x7x7cm sans adénopathies satellites . L'IRM cervico-faciale a retrouvé une volumineuse formation latéro-cervicale gauche isolée étendue de l'angle mandibulaire jusqu'à la région sus claviculaire qui refoule l'axe jugulo-carotidien gauche et le muscle sternocléidomastoïdien de même dimensions . Le diagnostic d'un kyste cervical a été retenu, La patiente a bénéficié d'une cervicotomie gauche avec une résection complète du kyste, les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic d'un kyste amygdaloïde sans signes de malignité . Les kystes et les fistules congénitaux de la face et du cou sont des malformations d'origine embryologique peu fréquentes et mal connues. L'ORL doit reconnaître précocement ces lésions pour permettre une prise en charge adaptée . Les kystes amygdaloïdes ou lympho-épithélials ou kystes du sinus cervical sont des tumeurs bénignes kystiques dysembryologiques rares qui correspondent à des défauts de résorption du deuxième arc branchial et qui se développent au niveau de la partie antéro-latérale du cou. La fréquence des kystes amygdaloïdes par rapport aux anomalies de la deuxième fente varie de 6,1 à 85,2% . L'âge de découverte est plus avancé que pour les autres anomalies congénitales, avec deux pics de fréquence, l'enfant de moins de 5 ans et entre la 2 ème et la 3 ème décade, sans aucune prédominance du sexe. La TDM ou l'IRM sont particulièrement indiquées pour différencier la lésion des autres tumeurs parapharyngées: un hémangiome, lymphangiome ou kyste dermoïde, adénopathie métastatique dont la distinction avec un kyste amygdaloïde dégénéré ou une métastase intra kystique est très difficile et la confirmation reste anatomopathologique après une exérèse chirurgicale . L'imagerie actuelle et particulièrement la résonance magnétique (IRM) confirme la nature kystique et la proximité des gros vaisseaux du cou, sans préjuger du caractère primitif ou secondaire du kyste amygdaloïde malin. La constatation d'une fistule de la deuxième fente, surtout si elle est bilatérale doit faire rechercher un syndrome branchiootorénal par une échographie rénale. Ces kystes ont été classés en quatre stades par Bailey ; Type I: kyste superficiel, sous l'aponévrose cervicale superficielle, Type II: kyste sous l'aponévrose cervicale moyenne, en région pré-vasculaire (le plus fréquent), Type III: kyste inter-vasculaire, dans la fourche entre ACI et ACE, Type IV: kyste intra-vasculaire, entre paroi pharyngée et axe carotidien. Sur le plan histologique, Le kyste amygdaloïde est tapissé par un épithélium de différents types, le plus souvent malpighien ; il peut s'agir aussi d'un épithélium de type cylindrique cilié d'origine ectodermique. Certains auteurs pensent que la présence de kératine, la présence de tissu lymphoïde sont des critères obligatoires au diagnostic du kyste amygdaloïde . Le diagnostic différentiel se pose surtout lorsqu'il existe une masse latéro-cervicale isolée sans fistule qui doit faire évoquer chez l'enfant un lymphangiome kystique uniloculaire, un lipome ou une adénopathie . L'infection est la complication la plus souvent révélatrice de cette malformation compliquant son exérèse chirurgicale du kyste. Le kyste amygdaloïde, parfois rapidement évolutif et compressif, peut entrainer des sensations de malaises et des bradycardies par compression rapide et importante du bulbe carotidien, dans ce cas le kyste doit être ponctionné pour soulager le patient. La transformation maligne au sein du kyste branchial est décrite dans la littérature mais elle reste exceptionnelle, 15 cas seulement ont été publiés dans la littérature mondiale dont 4 carcinomes in situ et 11 carcinomes épidermoïdes infiltrant . Le diagnostic de kyste branchial malin doit faire l'objet de plus grandes réserves et ne doit être retenu qu'après avoir éliminé une métastase au sein du kyste branchial d'un carcinome primitif à distance ainsi qu'une simple évolution kystique d'un ganglion métastasique. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
24648857 | Patiente âgée de 63 ans, qui présente depuis 2 mois des douleurs abdominales diffuses avec sensation de pesanteur pelvienne. L'examen clinique trouve une patiente en assez bon état général, apyrétique avec une sensibilité abdominale à la palpation majorée à l’étage pelvien. L’échographie puis le scanner abdominal mettent en évidence deux masses latéro-utérines, mesurant respectivement 10 cm à droite et 9 cm à gauche . A l’étage sus mésocolique, la vésicule biliaire est multilithiasique à paroi épaissie, circonférentielle, suggérant une cholécystite chronique lithiasique . Le reste du bilan n'a pas montré d'autres lésions. L'exploration chirurgicale révèle un épaississement vésiculaire d'allure plutôt tumorale envahissant le duodénum avec adénopathies hilaires non extirpables. La biopsie extemporanée a révélé un adénocarcinome vésiculaire. Les ovaires sont tissulaires à surface irrégulière nodulaire suggérant des métastases ovariennes. Des biopsies confirment leur nature métastatique dont l'origine est biliaire. La patiente est confiée à l'oncologie pour chimiothérapie palliative. La patiente est décédée 5 mois après. Patiente âgée de 40 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente des douleurs de l'hypochondre droit avec vomissements et ictère d'allure cholestatique évoluant depuis plus d'un mois. L'examen clinique trouve une patiente en bon état général avec un ictère cutanéo-muqueux. L'examen abdominal révèle une sensibilité de l'hypochondre droit. Le bilan biologique révèle une cholestase et une cytolyse biologique. L'ionogramme et la numération de la formule sanguine sont normaux. L’échographie et le scanner abdominal révèlent la présence d'une masse tumorale de la vésicule biliaire infiltrant le parenchyme hépatique avoisinant et la convergence biliaire avec dilatation des voies biliaires d'amont . La patiente est admise au bloc opératoire pour dérivation biliaire chirurgicale. En per-opératoire, la tumeur envahissait le lit vésiculaire, la voie biliaire principale, le hile hépatique et le colon transverse. Il n'existait pas de métastases hépatiques ni de carcinose péritonéale. Une biopsie de la masse tumorale est revenue en faveur d'un carcinome bien différencié de la vésicule biliaire. La patiente a bénéficié d'une chimiothérapie post-opératoire (Xéloda ® ) en prise continue de 500 mg/j. Les métastases ovariennes ou tumeurs de Krukenberg sont fréquentes avec une incidence qui avoisine 15% . Les sites tumoraux primitifs sont par ordre de fréquence d'origine gastrique (70%), colique (15%) et biliopancréatique (5%) . Les métastases ovariennes d'origine biliaire sont rarement rapportées dans la littérature: Kumar Y. et al a répertorié 19 cas dans la littérature anglophone et Khunamornpong et al a recensé 16 cas en 14 ans . Une localisation, à la fois méningée et ovarienne d'un cancer vésiculaire a été rapportée . Nous rapportons deux cas supplémentaires. La découverte de ces métastases ovariennes se fait de manière concomitante avec le diagnostic de la tumeur primitive ce qui suggère d'emblée leur nature métastatique (cas 1) . Parfois, ces métastases surviennent à distance du diagnostic initial (cas 2) ou encore le précède . En Effet, Maaouni et al a rapporté l'observation d'une métastase ovarienne ayant précédé l'apparition du cancer biliaire . Selon Petru et al, l'atteinte ovarienne peut précéder la détection de la tumeur primitive jusqu'a dans 38% des cas toutes localisations confondues. Et dans ces deux dernières situations, se pose le problème de diagnostic différentiel avec une tumeur ovarienne primitive. En imagerie, les métastases ovariennes se présentent sous forme de masses majoritairement tissulaires, siège de quelques les images kystiques intramurales bien limitées . Certains auteurs ont relevé des éléments suggérant la nature métastatique des masses ovariennes: (I) le caractère solide ou mixte de la masse , (II) la bilatéralité , (III) limites nettes et régulières , (IV) extension extraovarienne et (V) une taille inférieure à 10 cm . Plus encore, Choi et al s'est intéressé à l'aspect en imagerie du krukenberg d'origine gastrique versus colique et a conclu que la métastase ovarienne gastrique présente une composante solide majoritaire, se rehausse plus après contraste et est de taille plus réduite . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
27279963 | Nous rapportons le cas d'un jeune homme de 21 ans victime d'une chute de sa moto sur la main droite occasionnant une fracture luxation trans-scapho-rétro-lunaire associée à une fracture verticale de pyramidal (A et B). A j + 2 le patient a bénéficié d'une réduction sanglante (C) des os du carpe désorganisés avec ostéosynthèse du scaphoïde et du pyramidal (D). La fracture-luxation péri-lunaire est une lésion rare constituant 5% à 10% des lésions traumatiques du poignet, souvent sous-diagnostiquée et nécessite un traumatisme en hyperflexion palmaire, l'association d'une luxation-fracture de pyramidal est encore plus rare. Les luxations péri-lunaires du carpe peuvent laisser des séquelles fonctionnelles graves si elles ne sont pas diagnostiquées rapidement après le traumatisme. Le diagnostic est très aisé et un simple examen radiologique permet de poser le diagnostic. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
25574322 | La radiographie thoracique a montré une opacité de type pleurale basale droite moins typique d'autant que sa limite supérieure est concave en haute mais rectiligne en dedans. L’échographie thoracique a montré l’épanchement du type pleural. La ponction pleurale exploratrice a mis en évidence un liquide purulent. Des prélèvements bactériologiques étaient réalisés. La numération formule sanguine a montré une hyperleucocytose à 15660/mm3 à prédominance polynucléaire neutrophile sans lymphocytaire. La vitesse de sédimentation était accélérée à 70mm. L'analyse du liquide pleural a montré un liquide d'aspect purulent avec 80% de polynucléaires neutrophiles altérés. La recherche de bacille de Koch à l'examen direct et à la culture dans le liquide pleurale était négative. L'intradermoréaction à la tuberculine était négative. Le bilan rénal était normal. Le bilan hépatique était normal. Les sérologies virales hépatiques B, C et de l'immunodéficience humain (VIH) étaient négatives. La glycémie à jeun était à 4,35 g/l. La bandelette urinaire a montré la présence de glucose, de protéine et absence de corps cétoniques. Le dosage de l'hémoglobine glyquée était à 7%. La patiente était mise sous tri-antibiothérapie probabiliste à base d'amoxicilline-acide clavulanique à 3g/j, de moxifloxacine à 400 mg/j et de métronidazole à 1,5 g/j. La ponction pleurale évacuatrice biquotidienne était instaurée ainsi que la kinésithérapie respiratoire. L'urgence hyper-glycémique était de démarrer l'insulinothérapie était administrée en concertation avec les endocrinologues face au diabète type 2. Devant la non amélioration radioclinique et la persistance et/ou récidive de l’épanchement, nous avons multiplié des prélèvements pleuraux à visées bactériologiques. L’échographie abdomino-pelvienne était normale sans autres anomalies visibles. Le résultat du 4ème prélèvement du liquide pleural a montré à l'examen direct la présence de bacilles à filaments. La culture a isolé le germe Nocardia asteroides . Le germe était sensible à la Gentamicine, Ciprofloxacine, Ceftriaxone, Triméthoprime Sulfamides. Le diagnostic de pleurésie purulente à Nocardia asteroides sur diabète type II était retenu. Le traitement était ajusté par l'introduction de cotrimoxazole (800mg/j) avec arrêt des antibiotiques antérieurs. L’évolution au 12ème jour était favorable au plan clinique par la disparition de la douleur thoracique droite, un bon état général, une régression du syndrome d’épanchement liquidien. La ponction pleurale évacuatrice a ramené au totale 1700ml. L’évolution biologique était bonne ( Tableau 1 ). Une amélioration moins nette des images radiologiques . A trois mois du traitement de cotrimoxazole (800mg/j), l’évolution radiologique était, marquée par une disparition de la pleurésie . Le traitement de cotrimoxazole était arrêté. Devant toute pleurésie purulente, la recherche de facteurs de risques s'impose et cela est de règle pour la pleurésie purulente à Nocardia asteroides . Les facteurs de risque exposent les patients à de germes opportunistes. La nocardiose se voit principalement chez des sujets immunodéprimés, les patients sous corticoïdes, le VIH/SIDA, une néoplasie, les pathologies respiratoires (Broncho-pneumopathie chronique obstructive), la tuberculose et le diabète [ 3 – 6 ]. Notre patiente était diabétique, de découverte récente au cours de son hospitalisation. La nocardiose est un germe saprophyte, pathogène , des voies aériennes supérieures qui se disséminent en cas d'immunodépression. L'atteinte pleurale fait suite à l'ensemencement de la cavité pleurale, le plus souvent par contiguïté à une atteinte pulmonaire par voie lymphatique . Tel est le cas probablement dans notre observation. L'atteinte respiratoire par voie digestive suite à l'ingestion d'aliment contaminé ou mal lavé (le Nocardia asteroides est un germe tellurique) est rare . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25368713 | Il s'agit d'un patient âgé de 30 ans sans antécédents notables, victime d'un traumatisme contusif sévère au niveau de son oeil droit suite à une agression, ce qui a occasionné une baisse d'acuité visuelle brutale. Devant la non amélioration de cette symptomatologie, le patient s'est présenté 5 jours plutard aux urgences. L'examen à l'admission à mis en évidence au niveau de l'oeil traumatisé, une acuité visuelle réduite à une perception lumineuse. A la lampe à fente nous avons noté une absence totale de l'iris, une aphaquie (absence de cristallin), du vitré en chambre antérieure avec un fond d'oeil inaccessible à cause d'une hémorragie intravitréenne dense. L’échographie a objectivé une luxation complète du cristallin au niveau de la cavité vitréenne sans décollement de rétine associé. Le patient à bénéficié d'une vitrectomie postérieure avec équipement de l'aphaquie par une lentille de contact. En post opératoire le patient à présenté une photophobie invalidante, ce qui a motivé un équipement par un implant à fixation sclérale avec collerette à iris artificiel réduisant ainsi la gêne fonctionnelle. Les traumatismes oculaires associés aux atteintes irido cristalliniennes sont fréquents, cependant les aniridies totales sont relativement rares et posent un problème de prise en charge. En effet la gestion des aniridies dépend du tissu irien résiduel. En cas d'aniridie partielle une pupilloplastie peut etre envisagé et l'iris peut constituer un plan d'implantation. En cas d'aniridie totale des diaphragmes peuvent palier au problème de photophobie à condition d'avoir un plan capsulaire respecté. Un lit capsulaire défectueux rend cet équipement plus difficile. Dans ce cas on peut envisager un implant à fixation sclérale avec collerette à iris artificiel. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
28904730 | Le diagnostic d’épisode dépressif caractérisé a été évoqué, et le patient fut mis sous antidépresseur (Tianéptine 12,5 mg: 3 comprimés /jours). Après 3 semaines de traitement, L’évolution a été marquée par l’apparition d’une désinhibition et exhibitionnisme en plus de la symptomatologie initiale faisant suspecter un virage maniaque, ce qui a motivé son admission dans notre formation. Une semaine après son hospitalisation, le patient a présenté une symptomatologie neurologique faite d’une chute de la paupière supérieure droite avec diplopie, des vomissements en jet et une augmentation de l’intensité des céphalées. De ce fait, un avis neurologique a été demandé et l’examen neurologique avait trouvé un syndrome méningé fébrile, une diparésie faciale et une paralysie complète du nerf oculomoteur commun droit. Le scanner cérébral avait montré une hydrocéphalée isolée. L’IRM cérébrale montrait sur les séquences pondérés T1 après injection de gadolinium un épaississement et un rehaussement des leptoméninges prédominant au niveau des valleés sylviennes associés à une hydrocéphalie . Selon le British medical researche council , des critères cliniques de sévérité de la méningite tuberculeuse ont été définis, et trois stades ont été différenciés; le premier correspond à la phase prodromique où il n’y a pas de symptômes confusionnels ou neurologiques, avec une mortalité inférieure à 10%, alors qu’elle celle-ci augmente à 20 % et jusqu’à 70% dans les stades 2 et 3 qui correspondent à la phase d’état [ 6 – 8 ]. Cette forte mortalité et la fréquence des séquelles neurologiques, montrent l’importance du diagnostic précoce, notamment durant la phase prodromique. Les raisons les plus connues pour un diagnostic tardif sont la présence de symptômes somatiques bénins attribués à tort à une infection systémique, et la mauvaise interprétation des anomalies du LCR (liquide céphalo-rachidien) attribuant à tort la méningite à une origine bactérienne non tuberculeuses . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25469205 | Mlle E.F âgée de 20 ans, sans antécédents particuliers, avait consulté pour des douleurs para ombilicales gauches associées à des vomissements incoercibles post prandiaux tardifs d’évolution croissante. Il n'y avait pas de fièvre ni d'hémorragie digestive. Cette symptomatologie évoluait dans un contexte d'amaigrissement chiffré à 13 kilos en 1 mois. L'examen retrouvait une patiente amaigrie avec plis de déshydratation et de dénutrition. L'abdomen, souple, était le siège d'une masse latéro ombilicale sensible, fixe par rapport au plan profond d'environ de 10 cm de diamètre. Le reste de l'examen était sans particularité. Une échographie révélait l'existence en latéro aortique gauche d'une formation hétérogène de 8,5 x 6 cm de diamètre. Le tomodensitométrie (TDM) abdominale, réalisée avant et après injection du produit de contraste, objectivait la présence d'une tumeur occupant l'hypochondre et le flanc gauche, bien limité mesurant 9 x 7 cm, prenant le contraste et ne contenant pas de calcifications . La radiographie du thorax était sans particularité. La fibroscopie œsogastroduodénal progressant jusqu’ au deuxième duodénum était normale. En biologie, il existait des signes de déshydratation: une insuffisance rénale fonctionnelle, une hyponatrémie, une hypokaliémie ainsi qu'une hypoprotidémie. Devant ce tableau d'occlusion haute avec retentissement hydroélectrolytique et la présence d'une masse abdominale, une intervention chirurgicale a été indiquée. L'exploration par une laparotomie médiane retrouvait une tumeur rétropéritonéale d'environ 10 cm de diamètre. Cette tumeur était ferme, rosâtre à surface hypervascularisée reposant sur la face antérolatérale gauche de l'aorte. La masse refoulait et comprimait l'angle duodéno-jéjunal . Une tumorectomie était réalisée après libération du tube digestif et contrôle vasculaire (il existait une branche artérielle efférente de l'aorte abdominale) . Les suites étaient simples. La patiente a quitté l'hôpital à j +2. L'histologie confirmait qu'il s'agissait d'un paragangliome sans signes de malignité . Le suivi clinique et biologique était satisfaisant. Le recul est de deux ans. Une enquête familiale n'a révélé aucune anomalie génétique particulaire. Notre observation présente deux particularités, l'occlusion haute par le syndrome tumoral et l'absence de syndrome endocrinien. Ces tumeurs sont non sécrétantes dans 40% des cas, ce qui explique à la fois l'absence de signe fonctionnel spécifique (triade de Ménard, sueurs, pas de céphalées, tachycardie, hypotension) . Le plus souvent les formes rétropéritonéales non sécrétantes sont asymptomatiques et peuvent être révélées à des stades très avancés. Toutefois, des signes d'emprunt, à type de lombalgies, de pesanteur abdominale ainsi que des signes urinaires, ont été décrits . Aucun cas n'a été révélé par un syndrome subocclusif haut suite à une compression de l'angle duodéno-jéjunal. En préopératoire, aucun examen ne nous a permis d'orienter le diagnostic de paragangliome. Dans cette localisation, l'imagerie pose le diagnostic de tumeur rétropéritonéale. L’échographie montre une lésion d’écho structure tissulaire, le plus souvent hétérogène contenant des zones liquidiennes, ainsi que certaines calcifications . Les paragangliomes ont généralement un aspect scannographique identique à celui des phéochromocytomes surrénaliens, mais leur topographie conditionne la difficulté diagnostique . Chez notre patiente, la masse prenait légèrement le contraste au scanner. L'aspect TDM le plus classique est celui d'une masse bien limitée de plus de 2 cm de diamètre (souvent entre 4 et 5 cm), massivement rehaussée par le produit de contraste . L'imagerie précise aussi l'extension locale de la tumeur, et permet d’évaluer son extirpabilité [ 7 – 9 ]. Dans notre observation, il n'y avait pas de calcifications qui pouvaient orienter le diagnostic. En plus, l′absence de signes d′hypersécrétion de catécholamines, l'indication à réaliser une scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) en préopératoire est inadaptée. Pourtant, cet examen serait positif dans beaucoup de paragangliomes non fonctionnelles et trouve une place dominante dans la surveillance post opératoire ultérieure . L'IRM et récemment le Petscan sont très sensibles pour détecter les petites localisations infra radiologiques, les métastases de petite taille et les autres lésions ectopiques . Ces examens n'ont pas été réalisés chez notre patiente, il en est de même pour les examens biologiques. Ces derniers confirment le diagnostic en cas de tumeur sécrétante . Leur dosage était négatif lors de la surveillance postopératoire de notre patiente. Si l'histologie et particulièrement l'immunohistochimie confirment le diagnostic, ils ont un intérêt pronostic grâce au marquage de la protéine S . Le diagnostic de malignité est très discuté, puisque seule l′apparition de métastases dans un site où il n′existe pas habituellement de tissu paraganglionnaire ou la survenue d′une récidive locale ou à distance affirmera la malignité . Le traitement du paragangliome doit rentrer dans un cadre multidisciplinaire. La chirurgie complète sans résidu microscopique reste le seul traitement qui permet des taux de survies de plus de 75% à cinq ans . Nous avons réalisé une laparotomie, vu la grande taille de la tumeur. Des auteurs ont rapporté la faisabilité de la coelioscopie dans les tumeurs de moins de 5 cm . La radiothérapie et la chimiothérapie ont permis de contrôler dans quelques cas la maladie chez des patients métastatiques, mais le pronostic dépend de la récidive locale et des marges de résection lors de l'exérèse de la tumeur . 10% des paragangliomes sont héréditaires. En effet, une mutation SDHB (succinate déshydrogénase complex subunit B) s'accompagnait d'une agressivité et d'un risque de récidive plus important que chez les patients ayant une mutation SDHD. Ces données incitent qu'une enquête génétique soit réalisée systématiquement afin de rechercher ces mutations . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26089999 | La maladie du poumon des éleveurs d'oiseaux est une alvéolite d'hypersensibilité secondaire à l'inhalation d'allergène d'origine aviaire (plumes et déjections d'oiseaux). Elle peut se manifester sous 3 formes (aiguë, subaiguë et chronique). Patiente âgée de 54 ans, se présentait pour dyspnée d'effort et toux sèche évoluant depuis une année. L'examen clinique objectivait un hippocratisme digital bilatéral (A). Il existait des râles crépitants à l'auscultation. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose modérée et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 15,6 g/L. Le cliché thoracique révélait un syndrome interstitiel avec un aspect flou des 2 champs pulmonaires (B). Le scanner thoracique objectivait une pneumopathie interstitielle diffuse avec un épaississement des lignes septales et des hyperdensités en verre dépoli diffuse (C). L'exploration fonctionnelle respiratoire mettait en évidence un trouble ventilatoire restrictif avec une baisse de la capacité vitale de 35%. La gazométrie artérielle au repos a retrouvé une hypoxémie à 55 mmHg de PaO2. L'interrogatoire poussé nous fait découvrir la notion d’élevage domestique de pigeons et de perroquets depuis 10 ans. Après avoir éliminé les autres causes de pneumopathies interstitielles (biopsie des glandes salivaires accessoires normale, dosage de l'Enzyme de conversion de l'angiotensine normal, enquête infectieuse avec Recherche de BK négative), le diagnostic de la maladie des éleveurs d'oiseaux étaient retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie orale (1 mg/Kg/j) avec l’éviction totale de l'exposition. L’évolution était favorable, avec diminution de l'intensité de la dyspnée, de la toux et une stabilisation des lésions radiologiques. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
PMC9128451 | Un patient de 60 ans, enseignant dans le secondaire et sans souvenir d’avoir séjourné hors du Gabon depuis 3 ans, signalant des antécédents de plasmocytome solitaire vertébral de L5 traité par laminectomie + ostéosynthèse et radiothérapie au cobalt 60 (46 graves en 23 séances de L2 à S), en rémission depuis 10 ans au moment de la consultation de médecine interne, venait pour altération progressive de l’état général évoluant en l’absence de contexte fébrile, avec lombalgie basse alternant entre type inflammatoire et mécanique et raideur rachidienne. Il n’existait pas de signes cutanés, digestifs, urinaires ou pelviens. Les données pertinentes de l’examen clinique se résumaient à une raideur rachidienne avec douleur à la pression des épineuses de L4 et L5 sans déficit sensitivo-moteur ni trouble des réflexes, une masse de l’hypochondre gauche mesurant 10 centimètres de grand axe, non douloureuse et non soufflante se dissociant de la rate, des râles crépitants des deux bases et une auscultation cardiaque normale. Sur le plan biologique existait à l’hémogramme une anémie normochrome normocytaire à 10,2 g/dl, sans leucopénie ni thrombopénie, une vitesse de sédimentation à 94 mm, un bilan rénal et hépatique sans particularités. Les hémocultures étaient stériles, la sérologie VIH 1 et 2 négative. Sur le plan morphologique: la radiographie du thorax était normale; l’échographie abdominale retrouvait une masse cloisonnée du flanc gauche, mesurant 140 x 110 mm de diamètre confirmée par la tomodensitométrie abdomino-pelvienne avec rehaussement périphérique après injection de produit de contraste. La tomodensitométrie vertébrale retrouvait des images de destruction des plateaux vertébraux adjacents à l’espace L4-L5 et L5-S1, avec pincement discal et épaississement des parties molles en regard. Du fait du matériel d’ostéosynthèse, la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique était récusée. L’échocardiographie transthoracique était sans particularités. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
PMC10879891 | Le patient est mis sous antituberculeux oraux de première ligne pour une durée de 6 mois, à dose fixe d'une quadrithérapie en phase intensive d'isoniazide, rifampicine, pyrazinamide et d’éthambutol durant 2 mois (2RHZE), suivie d'une bithérapie en phase d'entretien d'isoniazide et de rifampicine durant 4 mois (4RH) à raison de 3 comprimés/jour le matin à jeun, associés à la vitamine B6 (1 comprimé/jour). Il bénéficie de deux séances de renforcement thérapeutique aux antirétroviraux. Le TARV est réinitié le 4 mai 2023 avec son consentement, vu la bonne tolérance des antituberculeux, par la combinaison Ténofovir/Lamivudine/Dolutégravir à raison d’1 comprimé/jour associé à du Dolutégravir 50 mg en supplément (1 comprimé/jour) selon le protocole de prise en charge du VIH/sida. Une chimioprophylaxie au cotrimoxazole 960 mg (1 comprimé/jour) est entreprise ainsi qu'un nettoyage du conduit auditif externe par aspiration et l'instillation de ciprofloxacine goutte auriculaire (2 gouttes 3 fois par jour) pendant 14 jours. L’évolution est favorable à 14 jours sous traitement, marquée par une apyrexie, un bon état général, l'amendement de la toux et de l'otorrhée avec la négativation de la bacilloscopie dans le liquide du tubage gastrique et l’écouvillonnage du pus de l'oreille droite. À la fin du traitement antituberculeux d'entretien, la guérison clinique est complète avec un examen ORL et neurologique normal. La bacilloscopie associée au test Xpert-MTB/GeneXpert à la fin du 2 e mois de la phase intensive, au cours du 5 e mois et à la fin du 6 e mois de la phase d'entretien sont revenus négatifs. La charge virale VIH réalisée au bout de 3 mois de TARV est de 329 copies/ml. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25400847 | La normalisation de l'AFP, la régression de la lésion latéro-aortique gauche était constatées au 3ème mois post chimiothérapie. Le recul actuel est de 05 ans. La probabilité de rechute ou de récidive de la maladie à 05 ans chez notre patient est de 25 à 35% selon le dernier rapport de l'AFU de 2007 . Une chimiothérapie de 2ème ligne (4 cycles Ve-IP) s'imposerait en cas de réascension d'AFP chez notre patient. La chirurgie d’éventuelles masses résiduelles pourrait être licite, dans la mesure où il n'existe de critères prédictifs de la nature histologique de ces masses. Le PET scan au 18 FDG, utile dans le suivi des séminomes, n'a pas de place dans le bilan de réévaluation des masses résiduelles en cas de TGNS . La persistance de tissu tumorale actif sur l'analyse histologique des masses rétropéritonéales d'exérèse, récente une chimiothérapie complémentaire à base de 2cycles de Ve-IP . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26309458 | La néphrocalcinose se définit par la présence anormale dans le parenchyme rénal de dépôts calciques pouvant résulter de différentes affections. Les étiologies classiques de l'hypercalcémie chez l'enfant sont l'hyperparathyroïdie, l'hypercalcémie hypocalciurique familiale, l'intoxication à la vitamine D, l'insuffisance surrénalienne et le syndrome de Williams et Beuren [ 1 – 3 ]. L'hypercalcémie peut être associée à des granulomatoses comme la sarcoïdose et la tuberculose [ 5 – 7 ], mais reste rare. Le mécanisme est une production inappropriée de la vitamine D3 par les monocytes activés . L'incidence exacte de l'hypercalcémie en cas de tuberculose est inconnue. Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 7 mois qui présente une miliaire tuberculeuse avec une hypercalcémie sévère compliquée d'une néphrocalcinose. Il s'agit d'un nourrisson de 7 mois, ayant une notion de contage tuberculeux (la maman et la grand-mère) et chez qui nous avons diagnostiqué une miliaire tuberculeuse avec localisation neuroméningée. Suite à une symptomatologie faite de fièvre prolongée, le nourrisson a été hospitalisé le 25/07/2014 (première hospitalisation) au service de pédiatrie, l'interrogatoire a objectivé une notion de somnolence, fixité de regard sueurs et refus de téter. L'examen clinique du nourrisson a objectivé une fièvre à 40 ° C, hypotonie, hémiparésie gauche avec absence de poursuite oculaire, une hépatomégalie (flèche hépatique = 7 cm), et une splénomégalie. Le tout évoluant dans un contexte d'altération de l’état général. Une ponction lombaire réalisée a objectivé (glucorachie: 0,54g/l, protéinorachie: 0,43g/l, culture: bacilles de Koch). Une radiographie thoracique réalisée a objectivé des micronodules diffus sur les deux champs pulmonaires évocateurs d'une miliaire tuberculeuse . La tomodensitométrie (TDM) cérébrale a objectivé une localisation neuroméningée de la tuberculose . L’échographie rénale au cours de cette hospitalisation n'a pas objectivé une néphrocalcinose . Le nourrisson était traité par le protocole RHZE pendant deux mois, et RH seul durant sept mois: Rifampicine 150mg (1/2cp par jour), Isoniazide 50mg (3/4cp par jour), Pyrazinamide 400mg (1/2cp par jour), Ethambutol 400mg (1/4cp par jour). L’évolution clinique a été bonne: nourrisson conscient, hypotonique, réactif, fontanelle antérieure normo tendue, tète bien, mais avec une persistance de l'hémiparésie gauche et stable sur le plan hémodynamique et respiratoire. Au cours de cette hospitalisation le patient avait une calcémie limite supérieure à 105 mg/l, 25-OH-vitamine D3 à 26,5 ng/l, protéine C réactif à 198mg/l, globules blanc à 15800/mm 3 , polynucléaires neutrophiles à 11408/mm 3 , lymphocytes à 3176/mm 3 , plaquettes à 474000/mm 3 . Quiz jours après sa sortie, le nourrisson a reçu au centre de santé une supplémentation par la vitamine D ce qui a aggravé son hypercalcémie à 183 mg/l. Le patient a présenté une déshydratation avec hypotonie et des vomissements, indiquant son hospitalisation le 23/09/2014. A l'admission le bilan biologique était: l'hémoglobine à 9,6g/dl, plaquettes à 382000/mm 3 , globules blancs à 11540/ mm 3 , hématocrite à 26,9%, la protéine C réactive à 4 mg / dl, l'urée sanguine 0,29 mg / l, la créatinine sérique 5 mg/ l, calcium total à 183 mg/l, phosphore à 45 mg/l, 25-OH-vitamine D3 à 160 ng/l, parathyroïde hormone (PTH) à 4.6 pg/ml. L'analyse des urines a montré une hyper calciurie des 24h à 70mg/kg/24h, une protéinurie des 24h à 10mg/kg/24h. L'examen d’échocardiogramme était réalisé à la recherche des signes électriques d'hypercalcémie, ainsi que dans le cadre du bilan étiologique du syndrome de Williams a revenu normal. Une échographie rénale réalisée a objectivé une néphrocalcinose bilatérale qui n’était pas présente dans la première hospitalisation. Notre patient a été mis sous hyperhydratation intraveineuse, furosémide et glucocorticoïdes. L’évolution était favorable sur le plan clinique et biologique. A sa sortie: le calcium total à 90 mg/l, le 25-OH-vitamine D3 à 28 ng/l, PTH à 20 pg/ml. L'Organisation mondiale de la Santé (OMS) a signalé que 8 millions de personnes développent la tuberculose chaque année et près de 2 millions de personnes meurent à cause de cette maladie contagieuse . La négligence et l'ignorance générale de la tuberculose depuis deux décennies a conduit à une augmentation de son incidence après une baisse régulière au cours du siècle dernier. Face à cette situation, l'OMS a reconnu la tuberculose comme un problème majeur de santé publique et revigoré un challenge particulièrement autour de la prévention, le diagnostic et le traitement de la tuberculose . L'hypercalcémie chez l'enfant se présente par des signes neurologiques, gastro-intestinaux et rénaux tels que les vomissements, la constipation, la polyurie et la polydipsie . Si cette hypercalcémie n'est pas traitée correctement des calcifications au niveau des tissus mous peuvent apparaitre dans n'importe quelle partie du corps tels que la néphrocalcinose, les calcifications ganglionnaire et les kératopathies. Dans notre cas le nourrisson a été admis pour une fièvre prolongée, sueurs et altération de l’état général avec une calcémie à limite supérieure. Hyperparathyroïdie est l'une des causes les plus fréquentes de l'hypercalcémie chez les adultes, mais il est rare chez les nouveau-nés et les enfants. L'hyperparathyroïdie est diagnostiquée lorsque l'hypercalcémie est accompagnée par des niveaux élevés de PTH . Dans notre cas, le taux de PTH est normal donc l'hyperparathyroïdie était exclu. L'acidose tubulaire rénale a été exclue vu que l'analyse des gaz du sang a revenu normale dans notre cas . L'hypercalcémie sévère est vue dans le syndrome de Williams. Ce syndrome est caractérisé par le visage d'elfe, un retard mental et sténose aortique supra valvulaire. Autres manifestations cliniques incluent des anomalies des dents, faible poids de naissance, petite taille et microcéphalie . Dans notre cas, il n'y a pas de dysmorphies de syndrome de Williams et l'examen d’échocardiogramme était normal. L'intoxication à la vitamine D est évoqué en cas d'hypercalcémie associée à une dose élevée de 25 -OH- vitamine D3 et un taux de PTH normal . Notre patient avait un taux de vitamine D normal à l'admission mais il a reçu à sa sortie de l'hôpital au centre de santé une supplémentation en vitamine D . Les pathologies granulomatoses telles que la tuberculose, la sarcoïdose et la lèpre peuvent provoquer une hypercalcémie. Quelques études ont objectivé l'association de l'hypercalcémie et la tuberculose dans l'enfance [ 5 – 7 ]. Le mécanisme est une production inappropriée de la vitamine D3 par les monocytes activé qui est responsable de l'hypercalcémie . Un diagnostic précoce est très important dans la tuberculose pour prévenir la propagation de l'organisme et la diffusion de la maladie . Dans notre cas l'hypercalcémie était due d'abord à la miliaire tuberculeuse et aggravée par la prise de la vitamine D qui n’était pas recommandée dans ce cas. Le traitement fait appel à une hyperhydratation qui augmente l'excrétion du calcium avec les diurétiques de l'anse. En cas de persistance de l'hypercalcémie les glucocorticoïdes, la calcitonine ou les biphosphanates peuvent être nécessaires ainsi que la dialyse dans les formes sévères . Notre patient a été amélioré sous hyperhydratation intraveineuse, furosémide et glucocorticoïdes. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
22187608 | Patiente de 16 ans issue de parents consanguins de premier degré. Deux sœurs décédées par la même symptomatologie. Le début remonte à l’âge de 14 ans par l'apparition de crises généralisées tonico-cloniques et myocloniques dans un contexte de détérioration cognitive progressive. L'examen neurologique retrouve Syndrome cérébelleux cinétique. L’électroencéphalogramme (EEG) est en faveur d'une encéphalopathie épileptique. L’étude du LCR et le reste du bilan biologique sont normaux. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré une Atrophie cérébrale. L’étude anatomopathologique de la biopsie cutanée effectuée au niveau de la région axillaire montre la présence de corps de Lafora au niveau des cellules épithéliales des glandes sudoripares apocrines. Ces corps de Lafora sont mieux visibles sur des coupes histologiques colorées par l'acide périodique de Schiff (PAS) . Ces données histologiques ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de Lafora. La maladie de Lafora (ML) est une forme particulièrement grave de l'EMP. La ML étant ubiquitaire, mais plus fréquente dans le pourtour méditerranéen . Ses premières manifestations surviennent à l'adolescence: crises généralisées tonico-clonique ou clono-tonico-cloniques, myoclonus d'action et de repos, myoclonies négatives, mais aussi des crises partielles occipitales avec amaurose transitoire . La ML est une maladie génétique autosomique récessive. Les études génétiques ont mis en évidence des variantes cliniques de la ML, et leur spectre devrait s'agrandir au fur et à mesure des progrès de l’élucidation des mécanismes génétiques. Il a par exemple été montré que les mutations dans l'exon 1 du gène EPM2A pouvaient produire un phénotype différent, avec début dans l'enfance parfois par des difficultés d'apprentissage, qui ne sont suivies que plus tard par l’évolution plus classique de la maladie . Cette notion d'intervalle libre représente un élément important du diagnostic, comme cela fut le cas pour notre patiente. De même, le gène EMP2B semble être associé à une évolution un peu plus longue, et un peu moins sévère, de la ML et ceci indépendamment du type de mutation ou microdélétion constaté . Le rôle de la biopsie cutanée prélevée au niveau du creux axillaire est de confirmer le diagnostic de la ML en mettant en évidence des corps de Lafora ou de polyglucosan dans le cytoplasme des cellules épithéliales qui bordent les canaux excréteurs des glandes sudoripares apocrines. Ces inclusions PAS positifs caractéristique de la la maladie de Lafora sont présentes dans plusieurs organes comme le cerveau, le cœur, le foie et le muscle strié squelettique . Les corps de Lafora sont des polyglycosans denses et phosphorylés, qui ressemblent à ceux des corps amylacés normaux constatés dans le cerveau des personnes âgées, mais leur localisation dans le péricaryon du neurone et dans les dendrites est caractéristique de la ML, car les polyglycosans physiologiques sont constatés le plus souvent au niveau des axones et des cellules gliales. La présence des corps de Lafora dans la biopsie axillaire chez des sujets jeunes est pathognomonique de la ML. Il faut cependant savoir que ces anomalies caractéristiques peuvent échapper à un œil peu exercé, et qu'une seconde lecture, ou une nouvelle biopsie axillaire, peuvent être nécessaires . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26327978 | Une Patiente âgée de 7 ans, hospitalisée à plusieurs reprises pour une altération de l´état général, et une tuméfaction palpébrale persistante. L'enquête étiologique initiale était négative. L’évolution ultérieure sept ans après, était marquée par de douleurs abdominales diffuses récidivantes dans un contexte d'apyrexie, des polyarthralgies de type inflammatoire des grosses articulations, un flou visuel et une rhinorrhée bilatérale. L'examen ORL mettait en évidence une ensellure nasale, et une formation polyploïde de la fosse nasale gauche. L'examen ophtalmologique trouvait une dacryoadénite droite avec une kératite filamenteuse. L´hémogramme montrait une anémie hypochrome microcytaire (Hb à 8.7 g/dl, TCMH à 23pg VGM à 70fl,). La vitesse de sédimentation était à 80mm Hg à la première heure, La fibrinémie était à 4g/L et l´électrophorèse des protides montrait une albuminémie à 23 g/L. Le bilan rénal montrait une créatinine à 59µmol/l, avec une protéinurie de 24h à 1,4g/24h et une hématurie microscopique. La sérologie syphilitique, la recherche de mycobactéries dans les crachats et les urines ainsi que l'intra dermo réaction étaient négatives. Les anticorps anti nucléaires (AAN) étaient négatifs et les anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, à renforcement cytoplasmique en immunofluorescence indirecte (c-ANCA) et de spécificité´ anti protéinase 3 (anticorps anti-PR3), étaient positifs à 1/1200. Dans notre observation il s'agissait d'une enfant âgée de 7 ans dont la maladie était inaugurée par un tableau atypique fait par l'association de signes généraux et d'une atteinte oculaire à type de dacryoadénite avec à l'histologie une inflammation chronique granulomateuse non nécrosante. La fréquence de l'atteinte oculaire dans GPA varie entre 28 et 87% des patients, selon les séries . Son incidence est estimée entre 10 et 50% chez l'enfant. Elle peut se manifester par une conjonctivite, une sclérite ou épisclérite, une dacryocystite, ou plus fréquemment une inflammation orbitaire, Souvent, c'est une atteinte initialement isolée précurseur de la maladie et il s'agit le plus souvent d'une atteinte réfractaire au traitement . L'atteinte oculaire est inaugurale dans 10 à 23% des cas , et peut parfois en rester une forme limitée longtemps isolée. Mais, assez souvent, elle apparaitprécocement ou survient lors d'une poussée évolutiveau sein d'autres manifestations systémiques parfois sévères. La GPA s'associe à la présence d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires(ANCA), auto-anticorps dirigés contre deux antigènes présents dans le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. La prévalence des ANCA est variablement estimée dans les séries pédiatriques; ils sont trouvés chez 82% des enfants remplissant les critères de l'ACR de la série de Belostosky et chez 95,5% des patients de la série canadienne avec une spécificité anti protéinase 3 dans 80% des cas . L'atteinte rénale et digestive a été précédée chez notre patiente par un tableau d'atteinte oculaire associée à des signes généraux, cette succession a été rarement décrite dans la littérature. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
29515750 | Un homme de 31 ans, suivi pour une spondyloarthrite à prédominance axiale évoluant depuis 10 ans, le diagnostic a étéretenu selon les critères ASAS , avec la présence d'une sacroiliite à la tomodensitométrie du bassin ( Tableau 1 ), des rachialgies inflammatoires remontant à plus de 3 mois, des arthrites asymétriques prédominant au membres inférieurs, et une enthésite faite de talalgie inflammatoire. Il a été mis sous plusieurs classes d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (ketoprofene, indométacine, celecoxib) à dose pleine avec efficacité partielle. Le patient soufrait depuis 1 mois d'une polyarthrite bilatérale asymétrique des grosses et des petites articulations (les mains, les poignets, et les genoux), associée à des lombalgies inflammatoires, évoluant dans un contexte de fièvre et d'altération de l'état général. L'examen clinique révélait en plus des synovites des mains, des poignets et des genoux, une fièvre à 40°, une altération marquée de l'état général avec marche impossible et fonte musculaire importante, et des adénopathies cervicales et inguinales dures mobiles de 1,5 cm de grand axe. Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire majeur (protéine C réactive à 300 mg/l, vitesse de sédimentation à 80 mm la première heure) associé à une hyperleucocytose à 15000 éléments/mm 3 dont 88% des polynucléaires neutrophiles, une anémie inflammatoire (hémoglobine à 8,5 g/dl). La ponction du liquide articulaire mettait en évidence un liquide inflammatoire, stérile et sans cristaux . La recherche d'une maladie infectieuse était négative: des séries d'hémocultures au moment des pics fébriles, l'examen cytobactériologique des urines, le bilan phtysiologique (recherche de bacille tuberculeux dans les expectorations et l'intradermo-réaction), les sérologies virales (HIV, hépatite B et C et syphilis), la ponction lombaire, la radiographie thoracique et l'échographie cardiaque à la recherche d'une endocardite. Malgré la négativité du bilan infectieux et devant la persistance de fièvre, un traitement antibiotique probabiliste était instauré mais sans efficacité.Une enquête plus approfondie était effectuée à la recherche d'une pathologie néoplasique notamment lymphomateuse: une tomodensitométrie cervico-thoraco-abdomino-pelvienne (TDM C-TAP) objectivait des adénopathies cervicales bilatérales infra-centimétriques, des multiples adénopathies axillaires et inguinales avec splénomégalie. La biopsie de l'adénopathie axillaire était en faveur d'une adénite réactive. Dans le cadre d'une maladie auto-immune: anticorps antinucléaires et facteur rhumatoïde étaient négatifs. Le diagnostic de la maladie de Still a été suspecté et on a complété par le dosage de la ferriténémie revenait élevée à 4787 dont la fraction glycosylée représentait 15%. Le tableau clinique s'enrichissait par l'apparition de rash cutané rose saumon maculo-papuleux et prurigineux au moment des pics fébriles et qui disparaissait après 5jours. Le tableau de présentation remplissait les critères diagnostiques de la maladie de Still de l'adulte selon Yamaguchi et Fautrel , et un traitement par glucocorticoïde à base de prednisolone à forte dose (60 mg/j) était instauré pendant 4semaines puis dégression progressive. L'évolution était marquée par la disparition de la fièvre dès l'introduction de prednisolone, la régression des synovites dès la deuxième semaine de corticothérapie, la disparition des adénopathies inguinales à la troisième semaine, et la régression du syndrome inflammatoire biologique après une semaine du début de la corticothérapie. La spondylarthrite ankylosante est un rhumatisme inflammatoire chronique au cours duquel la fièvre au long cours est rarement présente . Cette observation permet de rappeler que lorsque la fièvre au long cours se présente, il faut penser à l'association avec d'autres affections systémiques. Dans notre cas, la maladie de Still de l'adulte se rajoute à un tableau connu de Spondyloarthrite, ce qui nous pousse à penser à un lien physiopathologique entre les deux pathologies.L'association de spondylarthrite ankylosante et MSA est rarement rapportée dans la littérature. AKKOC et al rapportait une série de 4 patients atteints de spondyloarthrite se présentaient avec un tableau cliniques de la MSA . Tous les patients présentaient une fièvre prolongée, un rash cutané fugace, mais aussi des arthrites et des rachialgies inflammatoires. Dans une série ancienne de 202 cas de maladie de Still juvénile, une sacroiliite probable ou définie a été détectée chez 24% de ces patients . Bien que la présence de sacroiliite chez 9% des patients porteurs de MSA a été mentionné dans une grande revue synoptique d'articles disponible sur le web , mais il n'existe pas à l'heure actuelle des données formelles sur la prévalence da la sacroiliite dans la MSA. La physiopathogénie de la MSA et de la spondyloarthrite est en grande partie inconnue. Il y'a une forte prédisposition génétique associée à l'HLA B27 pour développer les différents types de spondyloarthrites. L'association de la MSA aux certains sous types de HLA était rapportée notamment HLA B17, B18, B35, et DR2 , mais aucune relation avec HLA B27 n'a été démontrée . L'hypothèse d'agent infectieux comme facteur déclenchant a été soulevé dans les deux pathologies MSA et spondyloarthrite, surtout chez les patients à prédisposition génétique. Dans la spondylarthrite ankylosante le microbiote intestinal est suspecté d'être responsable de l'apparition de la maladie . Quant à la MSA l'hypothèse d'une infection virale ou bactérienne agissant comme facteur déclenchant a souvent été évoquée, mais les preuves sont faibles. Dans quelques observations, le début de la MSA survient après une infection virale, bactérienne, voire parasitaire plus ou moins bien documentée . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
23646213 | Nous rapportons le cas d'un patient de 66 ans qui consultait pour un nodule plantaire asymptomatique, augmentant progressivement de volume depuis 6 ans. L'examen retrouvait une tuméfaction du bord latéral du pied droit, de 2 cm de diamètre, de consistance dure, sensible, bien limitée, adhérente au plan superficiel et sans modification de la peau en regard. L’échographie des parties molles du pied droit objectivait un magma de calcifications groupées, mesurant 11x 6 mm, sans rapport avec les structures de voisinage notamment l'os et les tendons, de siège superficiel. Une exérèse complète de la masse était effectuée. En per-opératoire l'examen macroscopique montrait un nodule mesurant 1x1x0,8 cm, bien limité, induré, de couleur blanc jaunâtre avec à la coupe de nombreux foyers de calcifications et une capsule fine en périphérie. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire confirmait le diagnostic d'angioléiomyome calcifié en révélant un nodule bordé par une fine capsule fibreuse, constitué d'une prolifération vasculaire essentiellement de type capillaire, de taille variable baignent dans une prolifération musculaire lisse composée de faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes régulières dépourvus d'atypie cytonucléaires ou de mitoses. Ces cellules se disposaient en manchons épais périvasculaires et étaient ailleurs dissociées par des zones fibreuses et par endroit calcifiées. Aucune récidive n'a été objectivée avec un recul de 3 ans. Hypothèse diagnostic: angiolipome, liposarcome; Diagnostic retenu: Angioléiomyome calcifié. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
29942406 | Nous avons colligé 8 nouveau-nés issus de mères ayant eu une varicelle périnatale ( Tableau 1 ). Le diagnostic était fait avant l'accouchement chez 7 mères avec un délai moyen de 3,2 jours et des extrêmes entre 1 et 5 jours. Une seule femme avait développé sa varicelle 3 jours après l'accouchement. Il s'agissait de 6 nouveau-nés à terme et 2 prématurés. Trois nouveau-nés étaient asymptomatiques à la naissance, hospitalisés d'emblé dans le service, les autres nouveau-nés étaient nés dans des maternités périphériques, ils étaient admis secondairement dans le service. Ils avaient tous des lésions cutanées typiques de la varicelle , trois parmi eux avaient une atteinte respiratoire associée . L'âge du début de la symptomatologie était entre le 5 ème et le 11 ème jour postnatal. La contamination par le virus de la varicelle était confirmée par PCR positive réalisée chez seulement deux nouveau-nés. La prise en charge était basée sur l'isolement des nouveau-nés, les soins locaux, et le traitement par Acyclovir. L'évolution était favorable dans tous les cas. La varicelle est une maladie bénigne de l'enfance, mais elle peut être dangereuse chez la femme enceinte, le fœtus, le nouveau-né et l'individu immuno-déficient. Le virus responsable est le virus de la varicelle et du zona (VZV). La fréquence de la varicelle chez la femme enceinte non immunisée est estimée entre 2 et 3 pour 1000 grossesses . Elle l'expose à différentes complications: varicelle grave de l'adulte, varicelle congénitale (transmission materno-fœtale durant la première moitié de la grossesse) et infection néonatale sévère si l'infection maternelle survient en pré-partum ou en post partum précoce. La transmission de VZV de la mère au fœtus est la conséquence de la virémie maternelle avec un passage transplacentaire et possibles échanges de sang maternel et fœtal au moment de l'accouchement, voire beaucoup plus rarement, une contamination par voie ascendante a partir de la filière génitale. En postnatal, la transmission à un nouveau-né, non protégé par les anticorps maternels, peut avoir lieu par voie respiratoire et cutanée. L'adulte infecté peut être la mère mais aussi un tiers . La varicelle maternelle au cours du 1 er ou du 2 ème trimestre de la grossesse expose le nouveau-né au risque d'embryopathie et donc le syndrome de la varicelle congénitale. Ce risque est de 0,4% avant 13 SA et de 2% entre 13 et 20 SA . L'incidence de la varicelle congénitale est estimée à 1,6 cas pour 100 000 naissances. La majorité des cas rapportés concerne celle survenue avant le terme de 20 SA. Au-delà de ce terme, elle est exceptionnelle et il s'agit plutôt d'une varicelle néonatale. La période d'incubation chez la mère est caractérisée par deux phases de virémie, entre le 4 ème et le 6 ème jour et entre le 10 ème et 14 ème jour post exposition. La deuxième virémie semble plus marquée et le risque de passage transplacentaire du virus est plus important. Les anticorps anti-VZV apparaissent 10 à 20 jours après le contage et sont transmis au f'tus pour lui procurer une immunité passive. Le VZV a une forte affinité neurotrope et ses effets sur le système nerveux peuvent expliquer une grande partie des malformations. Après 20 SA le mécanisme est différent et on observe un tableau qui se rapproche de la varicelle néonatale . La varicelle congénitale se caractérise par un spectre de malformations avec des lésions cutanées, neurologiques, oculaires et squelettiques ( Tableau 2 ) . Le diagnostic peut se faire en anténatal ou en postnatal. 76% des nouveau-nés présentent des lésions cutanées à type de cicatrice ou aplasie. L'atteinte neurologique arrive en deuxième position dans 60% des cas et inclut l'atrophie cérébrale, la microcéphalie, la paralysie des cordes vocales et les paralysies périphériques. L'atteinte oculaire sous forme de cataracte ou de choriorétinite est retrouvée chez 51% des nouveau-nés. L'atteinte squelettique et l'hypoplasie osseuse sont localisées, comme les atteintes cutanées, au niveau des dermatomes. Elles sont présentes dans 49% des cas. Le retard de croissance intra-utérin est fréquemment associé. Les calcifications hépatiques sont rares et ne sont pas spécifiques du virus de la varicelle . Le diagnostic de l'infection fœtale repose sur la détection de l'ADN viral dans le liquide amniotique dans un prélèvement réalisé après 22 SA, et au moins 5 semaines après le début de l'éruption maternelle. Le risque de varicelle néonatale est présent lorsque l'infection maternelle survient dans les trois semaines qui précédent l'accouchement. Ce risque dépend du délai entre l'éruption de la mère et l'accouchement. La gravité est maximale lorsque d'éruption maternelle survient cinq jours avant (J-5) et deux jours après (J+2) l'accouchement puisque le nouveau-né est infecté par voie transplacentaire sans passage des anticorps maternels. Le risque de varicelle néonatale sévère dans cette période est de 20 à 50% . Le nouveau-né va présenter une infection disséminée avec fièvre, éruption hémorragique, atteinte pulmonaire et hépatique. Le pronostic spontané est grave avec une mortalité néonatale de 30% . Dans notre série, la varicelle maternelle était survenue entre 1 et 5 jours avant l'accouchement dans 7 cas avec un délai moyen de 3,2 jours. Une seule femme a développé sa maladie 3 jours après l'accouchement. Trois nouveau-nés étaient asymptomatiques à la naissance, hospitalisés d'emblé dans le service, ce sont ceux qui étaient nés à la maternité centrale, les autres nouveau-nés (5 cas) étaient nés dans des maternités périphériques. La traduction clinique de cette infection est directement corrélée au passage placentaire des anticorps (Ac) maternels, qui débute en moyenne 3 jours après le début de l'éruption, pour être complet 1 semaine après le début de l'éruption. Si l'éruption maternelle survient plus d'une semaine avant l'accouchement, le virus et les anticorps maternels traversent la barrière placentaire. Dans ce cas, seuls 23% des nouveau- nés seront symptomatiques. Si l'éruption maternelle débute entre j-5 à j +2 par rapport à l'accouchement, le virus sera transmis au nouveau-né avec un risque maximal de varicelle néonatale sévère, dont la mortalité était évaluée autour de 30% avant l'ère des immunoglobulines spécifiques . L'incubation est plus courte, avec un délai de 12 jours entre l'éruption maternelle et l'éruption néonatale expliquée par une inoculation directement intraveineuse. Une varicelle survenant à moins de 12 jours de vie traduit une acquisition périnatale, tandis qu'une varicelle survenant au-delà de ce délai traduit une acquisition post-natale . L'âge du début des manifestations cliniques chez nos cinq malades symptomatiques était entre J5 et J11 de vie. Ils avaient tous des lésions cutanées typiques de la varicelle, trois parmi eux avaient une atteinte respiratoire associée. La varicelle maternelle s'était révélée entre J-2 et J-5. Le diagnostic de la varicelle néonatale est essentiellement clinique. Il est confirmé par la sérologie qui est largement utilisée. La présence d'IgM est le reflet d'une infection récente il faut se méfier des réactions croisées avec l'herpès simplex virus. La détection du VZV par amplification du génome (PCR) sur les prélèvements au niveau des vésicules ou les secrétions trachéales est une méthode plus sensible et spécifique . Le traitement étiologique repose sur l'aciclovir et le valaciclovir. L'aciclovir traverse la barrière placentaire, et les concentrations sériques fœtales atteignent 15 à 20% des concentrations maternelles. Le valaciclovir est la pro-drogue de l'aciclovir, mieux absorbée par voie orale et traverse également la barrière placentaire . Le traitement maternel par Aciclovir ou Valaciclovir réduit la morbidité et la mortalité de la varicelle chez la mère notamment lorsqu'il est administré dans les 24 heures suivant le début de l'éruption . En cas de varicelle maternelle avant 20 SA , une surveillance échographique est pratiquée au fœtus associée à une recherche virale dans le liquide amniotique par PCR. La présence d'anomalies échographiques typiques oriente vers une varicelle congénitale et pourrait indiquer une interruption médicale de la grossesse (IMG) en concertation avec la famille et une équipe multidisciplinaire. Une PCR VZV positive sans lésions échographiques oriente vers un risque faible de varicelle congénitale et ne permet à elle seule d'indiquer une IMG, il faut continuer à surveiller le fœtus moyennant des échographies et une IRM fœtale. En cas de varicelle maternelle en fin de grossesse il vaut mieux retarder l'accouchement d'une semaine afin que le nouveau-né bénéficie des anticorps maternels. La prise en charge des nouveau-nés est actuellement bien codifiée et dépend du moment de la contamination. Dans la varicelle congénitale les nouveau-nés n'ont habituellement pas de maladie active mais de lésions cicatricielles. Théoriquement il n'y a pas d'indication à mettre en place un traitement anti-viral, mais des études ont montré un bénéfice sur la progression des lésions ophtalmologiques et neurologiques de la varicelle congénitale . En cas de varicelle néonatale, tous les nouveau-nés atteints, pendant les 15 premiers jours de leur vie, doivent être traités par Aciclovir intra-veineux pendant 7 jours à la dose de 20mg/kg toutes les 8 heures. Ce traitement fait disparaitre la mortalité de la varicelle néonatale et réduit les séquelles. La mère et son enfant doivent être isolés des autres personnes. L'allaitement maternel est fortement conseillé quelque soit le statut immunologique de la mère . En cas de fort risque d'atteinte fœtale suite à une varicelle maternelle 5 jours avant et deux jours après l'accouchement , un traitement préventif par immunoglobulines spécifiques du virus de la varicelle (VZIG) est indiqué chez les nouveau-nés asymptomatiques, associé à l'acyclovir en cas d'apparition des symptômes. En l'absence de VZIG, comme c'est le cas en Tunisie, le traitement par Aciclovir est mis en place dès l'accouchement pour une durée de 5 à 7 jours même en l'absence de signes cliniques chez le nouveau-né . Cette conduite n'a été adoptée que chez 3 cas de notre série. Ce sont les nouveau-nés accouchés dans notre maternité. Ils étaient tous asymptomatiques et la contamination par le virus de la varicelle était confirmée par PCR positive chez deux parmi eux. La prévention primaire de la varicelle passe par la vaccination. Le vaccin vivant atténué (Varilrix ® ou Varivax ® ) est indiqué en dehors de la grossesse chez toute femme en âge de procréer et sans antécédent de varicelle clinique. Le schéma vaccinal repose sur l'administration de 2 doses espacées de 4 à 8 semaines ou de 6 à 10 semaines, selon le vaccin utilisé. Une contraception est recommandée dans le mois suivant la vaccination. La vaccination post-exposition, administrée dans les 3 à 5 jours suivant le contage, prévient à 100% la varicelle grave et réduit de 67 à 90% l'incidence de varicelle chez les sujets exposés. Toute vaccination anti-varicelleuse est cependant contre-indiquée chez la femme enceinte en raison du risque théorique de transmission verticale du virus vaccinal. La vaccination est en revanche possible en post-partum, y compris pendant l'allaitement. Le virus vaccinal ne semble pas passer dans le lait maternel, d'après les résultats d'une étude menée sur 217 échantillons de lait prélevés chez 12 femmes contaminées . En l'absence du vaccin, comme c'est le cas de la Tunisie, la prévention de la varicelle périnatale est basée sur l'éviction du contage des femmes enceintes non immunisées avec les personnes contagieuses. Les immunoglobulines spécifiques du virus de la varicelle (VZIG) peuvent être indiquées en prévention secondaire. Elles sont commercialisées aux États-Unis depuis décembre 2012 sous le nom de VariZIG ® , disponibles en autorisation temporaire d'utilisation (ATU) en France sous le nom de Varitect ® mais non disponibles en Tunisie. Il est important de connaitre les situations à risque de contagiosité pour les personnes séronégatives. C'est principalement un contage intra-familial, un contact physique proche avec une personne contagieuse pendant plus de 5min ou la présence dans la même pièce pendant plus d'une heure. Une personne est contagieuse 48 heures avant le début de l'éruption et 72h après la disparition de la dernière lésion cutanée . Les immunoglobulines spécifiques permettent de diminuer la maladie donc de réduire le risque de transmission fœtale. Elles réduisent de 70 à 30% la fréquence des varicelles post-exposition. Dans le large travail prospectif d'Enders et al , aucune varicelle congénitale n'a été identifiée parmi les 97 femmes exposées traitées par immunoglobulines spécifiques. Selon Pastuszak et al un seul cas de varicelle congénitale a été identifié chez une mère traitée par immunoglobulines parmi les 106 femmes de leur cohorte ayant contracté une varicelle avant 21 SA. Les VZIG, sont indiqués, le plus précocement possible, après la contamination d'une femme enceinte sans antécédents de varicelle. Le traitement est administré par voie intraveineuse (IV) ou intramusculaire (IM) à la dose de 12,5 UI/Kg avec un maximum de 625 UI. Ces VZIG ne doivent pas être administrés en cas de signes cliniques de varicelle. L'usage des immunoglobulines était limité aux expositions récentes, dans les 96 heures suivant le contage. Aux États-Unis, deux mises à jour récentes, une de la Food and Drug Administration (FDA) en 2012 , une des Centers for Disease Control and Prevention (CDC) en 2013, autorisent désormais l'usage des immunoglobulines spécifiques jusqu'à 10 jours après le contage. En cas de problème de procuration des immunoglobulines comme c'est le cas en Tunisie, ou en cas de contage dépassant les 10 jours, un traitement maternel par Aciclovir ou valaciclovir pourrait être recommandé. Administré 9 à 11 jours après le contage, il réduit de 77 à 7% ou de 100 à 16% le taux de varicelle clinique chez l'enfant immunocompétent. Les nouveau-nés à risque de développer une varicelle néonatale peuvent aussi recevoir le VZIG. Il s'agit des nouveau-nés dont la mère a eu une varicelle 5 jours avant et 2 jours après l'accouchement, les nouveau-nés de mères séronégatives ayant eu un contage de varicelle durant les 18 premiers jours de vie ou les prématurés de moins de 28 SA et les nouveau-né avec un poids de naissance de moins de 1000 g ayant eu un contage durant les 28 premiers jours de vie, et ceci quelque soit le statut immunologique de la mère, vu qu'ils n'ont pas eu le temps d'avoir les anticorps maternels . La dose est de 0,5 ml/Kg en IM ou IV. Ce traitement ne diminue pas le risque de la maladie mais il réduit la gravité de l'atteinte . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
27231511 | Les retards de croissance sont diagnostiqués précocement dans les pays ayant un système de santé développé et généralisé. Les déficits hypophysaires sont classiquement révélés par un retard de croissance harmonieux et restent sans doute sous-estimés dans les régions défavorisées. L'avènement de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) a permis de mieux étayer le diagnostic étiologique dans ce contexte. Des anomalies morphologiques hypothalamo-hypophysaires ont été décrite pour la première fois en 1987 par Fujisawa et al . Il s'agit du syndrome d'interruption de la tige pituitaire (SITP) qui correspond à une définition anatomique. Il se traduit par des anomalies morphologiques mises en évidence par l'IRM à savoir une tige pituitaire grêle, une hypoplasie antéhypophysaire et une posthypophyse ectopique. L’âge de découverte est généralement précoce, en période néonatale ou pendant l'enfance et les circonstances de diagnostic sont celles d'un hypopituitarisme isolé ou multiple. Nous rapportons cette observation qui souligne les particularités d'une révélation tardive de ce syndrome. Le bilan hormonal a montré un œstradiol bas à 6 ng/l, LH à0.3 UI/l et FSH à 0.8 IU/l diminuées avec une prolactinémie basse à 115 mUI/l, des IGF1 bas à 46 ng/ml (normal: 127 - 903 ng/ml), une TSH basse à 0.02 mUI/l (normal: 0.5-4.5) avec FT4 très basses à 3 pmol/l (normal: 9-18) et une cortisolémie de base effondrée à 20 ng/ml. Il s'agit d'un hypopituitarisme complet. L'IRM hypothalamo-hypophysaire, en coupe frontale, a objectivé une glande antéhypophysaire en place hypoplasique, de rehaussement homogène avec une tige pituitaire est mal individualisée . La post hypophyse est en situation ectopique haut située dans l’éminence médiane sous l'hypothalamus; elle est de signal normal à l'IRM en coupe sagittale . L'insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant est d'origine multifactorielle (malformative, génétique, traumatique, tumorale…). Une entité particulière est individualisable: le syndrome d'interruption de la tige pituitaire (SITP) défini par des anomalies morphologiques mises en évidence à l'IRM: tige pituitaire non visible, hypoplasie hypophysaire et post hypophysaire ectopique . Ce syndrome constitue ainsi une étiologie du déficit hypophysaire et se traduit sur le plan clinico-biologique par un déficit hypophysaire unique ou multiple . Dans notre cas, il s'agit d'un retard statural et impubérisme découverts chez une adolescente de 17 ans. Quelques publications ont rapporté un âge post pubertaire au diagnostic ou l'axe gonadotrope est conservé . Pour notre patiente, le déficit hormonal a intéressé tous les axes hypophysaires ce qui explique le tableau clinique. L′IRM met en évidence une tige pituitaire non individualisable, d′une hypoplasie de l′anté-hypophyse et d′une posthypophyse en position ectopique ce qui définit le SITP. L′absence de diabète insipide, initial et après supplémentation des axes hypophysaires surtout corticotrope, témoigne du caractère fonctionnel de la posthypophyse confirmé par la conservation du signal de la post hypophyse ectopique à l'IRM. En effet, la plupart des études semblent montrer une bonne corrélation entre la présence de l′hypersignal et le caractère fonctionnel de la post-hypophyse . Deux hypothèses étio-pathogéniques ont été proposées pour le SITP : (a) la première est la souffrance périnatale avec une fréquence variant de 50 à 60% des cas . La présence d'un syndrome malformatif (tel qu'une imperforation anale, une atteinte ophtalmologique ou du système nerveux central… ou de cas familiaux fait suspecter un début anténatal et probablement génétique de la maladie. Ainsi, certains auteurs suggèrent que la souffrance périnatale n'est en fait qu'un élément du tableau du déficit endocrinien . En fait les formes malformatives peuvent être diagnostiquées après la période néonatale; (b) la deuxième hypothèse est un mécanisme traumatique et vasculaire; les formes traumatiques peuvent être périnatales (souffrance fœtale, anoxie, naissance par siège) ou post natales (traumatisme crânien). Elles peuvent être soit purement mécaniques par étirement ou par section de la tige pituitaire par le diaphragme sellaire, soit vasculaire par anoxie, ischémie ou hémorragie . Des mutations des gènes codant pour les facteurs de transcription impliqués dans l'ontogenèse antéhypophysaire ont été évoquées. Certains auteurs suggèrent que la souffrance périnatale n'est en fait qu'un élément du tableau du déficit endocrinien. En fait les formes malformatives peuvent être diagnostiquées après la période néonatale et parfois même à l’âge d'adolescence comme le cas de notre patiente. Une origine anténatale génétique est plutôt évoquée . II existe donc une certaine évolutivité, les déficits endocriniens devenant, avec le temps, plus intenses et multiples, les observations les plus récentes ayant les déficits les moins complets et les plus isolés. Cette évolutivité n′est pas soulignée dans les publications, mais les formes cliniques différentes correspondent probablement à des stades évolutifs différents . Hasegawa et al décrivent le cas d′un garçon qui présente un retard statural sans déficit à 5 ans, puis un déficit partiel de GH à 13 ans . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
28154657 | Mr K.A âgé de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, se plaignait depuis quatre mois des douleurs diffuses du flanc gauche avec sensation de pesanteurs à ce niveau associées à une fièvre sans amaigrissement ni altération de l'état général. L'examen clinique trouvait un patient fébrile à 38,7°C, avec une masse au niveau de la fosse iliaque gauche, sensible à la palpation et fixée au plan profond. L'échographie abdominale avait mis en évidence une image anéchogéne multiloculaire cloisonnée, située au niveau de la fosse iliaque gauche. Le scanner a confirmé la présence d'un kyste hydatique stade III au dépend du muscle psoas gauche. Le reste de l'exploration ne montrait aucune autre localisation hydatique. La sérologie hydatique par test ELISA était positive à 24 UI/ml et la réaction d'immunofluorescence indirecte à 80 UI/ml. Le patient a été opéré par une incision para rectale gauche type Jalaguier découvrant un kyste hydatique unique retropéritonéal localisé sur la face antérieure du muscle psoas gauche, constitué de plusieurs logettes séparées du septas. Dans notre laboratoire, nous avons reçu la pièce d'exérèse chirurgicale constituée d'une membrane proligère du kyste hydatique et de nombreuses vésicules filles . L'examen microscopique du culot de centrifugation du liquide hydatique a mis en évidence des scolex et de nombreux crochets confirmant ainsi le diagnostic. L'hydatidose est une anthropozonose due à la forme larvaire d´Echinococcus granulosus, un petit ténia parasitant, à l´état adulte, le tube digestif du chien qui constitue l'hôte définitif. L'infestation du chien se fait par voie digestive et serait secondaire à la consommation de viscères parasités, notamment le foie et les poumons de l'hôte intermédiaire: le mouton. Ce dernier, constituant le principal réservoir du ténia échinococcus, se contamine en broutant l'herbe souillée par les déjections du chien contenant les oeufs du parasite. L'homme n'est qu'un hôte intermédiaire accidentel, il s'infecte soit directement au contact du chien parasité soit indirectement par une ingestion d'aliments souillés. L'homme constitue une impasse épidémiologique . Toutes les localisations de l'hydatidose ont été décrites, dans 90% des cas, elle touche le foie et le poumon. Cette distribution s'explique par la dissémination sanguine du parasite et les flux sanguins de la circulation portale. Les oeufs du ténia échinocoque ingérés par l'homme libèrent dans l'intestin l'embryohexacante. Ce dernier franchit la muqueuse intestinale et passe dans la circulation porte. Sa taille et sa plasticité lui permettent de passer partout. Le courant portal emporte cet embryon vers le premier barrage qui est le foie où il s'arrête six fois sur dix, sinon par l'intermédiaire des veines sus-hépatiques, le parasite gagne la veine cave inférieure, le cœur droit, puis le poumon qui constitue le deuxième barrage où il est retenu trois fois sur dix. Une fois sur dix l'embryohexacante franchit les deux barrages, se retrouve dans la grande circulation et peut se loger dans n'importe quel endroit de l'organisme. L'atteinte des tissus mous est inhabituelle, elle est décrite dans 0,5 à 4,7% des cas et intéresse principalement les muscles squelettiques du cou et des membres inférieurs. Celle-ci est due d'une part au degré de la vascularisation des tissus et aux contractions musculaires qui empêcheraient le développement de la larve et d'autre part à la richesse en acide lactique du muscle qui empêcherait la croissance de l'hydatide . Le diagnostic de kyste hydatique du muscle psoas, souvent difficile, est celui d'une masse abdominale, à localisation iliaque ou lombaire, rénitente, fixée au plan profond. Certains kystes peuvent être révélés par des complications à type de compression nerveuse, urinaire, vasculaire, ou par une surinfection par voie hématogène pouvant engendrer un sepsis parfois sévère . L'imagerie est essentielle au diagnostic et au bilan pré thérapeutique. L'échographie est un examen anodin de première intention avec une fiabilité diagnostique estimée à 96%. L'aspect échographique reproduit les stades de la classification de Gharbi et traduit le stade évolutif de la maladie . Dans les localisations profondes comme le psoas l'intérêt d'une étude scanographique est nécessaire. Le scanner permet un diagnostic facile avec un bilan topographique plus précis. Le bilan biologique apporte une certaine finesse au diagnostic de l'hydatidose surtout en cas de problème diagnostique et garde un intérêt majeur dans le cadre des enquêtes séro-épidémiologiques et du suivi après traitement. L'hyper éosinophilie est inconstante et n'a d'intérêt que dans l'orientation du diagnostic. La biologie se résume essentiellement à la sérologie hydatique. Elle est d'un grand apport diagnostic lorsqu'elle est positive. Sa négativité n'élimine pas le diagnostic de kyste hydatique d'où l'obligation d'une confrontation entre la clinique, l'imagerie et la biologie. Notre observation illustre l'intérêt de la sérologie hydatique dans le diagnostic positif de cette parasitose, toutefois, il existe une proportion non négligeable de faux négatifs, variable en fonction de la localisation du kyste . Pour améliorer le rapport sensibilité/spécificité, la plupart des auteurs préfèrent associer 2 techniques sérologiques, une quantitative: hémaglutination indirecte, immunofluorescence, ELISA et l'autre qualitative: immunoélectrophorèse, électrosynérèse . Outre son rôle dans la confirmation diagnostique, la sérologie hydatique permet de suivre l'évolution post thérapeutique du kyste hydatique, de formuler un pronostic et de dépister précocement une hydatidose secondaire. Ainsi, toute élévation dans le semestre qui suit l'intervention est synonyme de récidives ou de localisations hydatiques passées inaperçues. Les méthodes qualitatives et quantitatives sont d'interprétation difficile, néanmoins, le Western Blot et l'immunoempreinte sont plus sensible et plus spécifique . Le seul traitement curatif du kyste hydatique du psoas est chirurgical. Le traitement médical à base d'albendazole reste destiné aux malades inopérables ou en cas de récidive massive en complément de la chirurgie. L'abord chirurgical extra péritonéal est préférable pour éviter l'ouverture de la cavité péritonéale et ainsi éliminer tout risque de dissémination hydatique intra péritonéale . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25360194 | Patient âgé de 56 ans, sans antécédent pathologique particulier, présentait depuis 5 ans une exophtalmie droite (A), progressive, non axile en bas et en dehors, non réductible et indolore. L'examen ophtalmologique trouvait une perception lumineuse négative droite avec une atrophie optique. La tomodensitométrie orbitaire montrait un processus fronto-éthmoïdal de densité osseuse avec une extension intra-orbitaire fortement évocateur d'un ostéome (B, C). Une abstention thérapeutique avec surveillance clinique était préconisée vu la nature bénigne de la tumeur et la perte fonctionnelle de l'oeil. L'ostéome orbitaire est une tumeur bénigne à croissance lente. Le potentiel agressif est lié essentiellement aux complications orbitaires et parfois endocrâniennes. Cette observation nous a paru intéressante à rapporter du fait de la rareté des ostéomes éthmoïdaux à évolution orbitaire. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
26113892 | Les pathologies tubo-péritonéales représentent 26% des causes d'hypofertilité des couples et les hydrosalpinx sont retrouvés chez 10 à 15% des patientes suivies en procréation médicalement assistée (PMA) pour stérilité tubaire . Elles font conséquence dans 80% des cas à des infections pelviennes d'origine gynécologique ou extra-gynécologique. Plusieurs explorations, notamment radiologiques, ont été proposées afin d’évaluer l'importance des lésions tubaires avec élaboration de différents scores permettant de définir avec plus de précision le pronostic ultérieur de fertilité. La coelioscopie permet à la fois d'affirmer l'atteinte tubaire et de proposer un geste thérapeutique adapté. En effet, elle permet une magnification de l'image autorisant une macrovision des lésions indispensable pour le diagnostic, le pronostic et le traitement. Le but de notre travail est d’évaluer les résultats de la chirurgie laparoscopique des pathologies tubaires en termes de grossesses obtenues. Nous avons relevé à partir des dossiers d'hospitalisation les caractères épidémiologiques suivants: l’âge, la gestité, la parité, le type et la durée d'hypofertilité et les facteurs de risque de survenue d'infertilité tubo-péritonéale. Nous avons étayé les résultats des moyens diagnostiques (l’échographie, l'hystérographie et la coelioscopie diagnostique). A partir des comptes rendus opératoires, nous avons relevé les constatations per-opératoires ainsi que les gestes thérapeutiques réalisés. Pour la stadification des lésions tubaires distales nous avons adopté la classification de Donnez et al. . En per-opératoire, l'aspect de la trompe et sa souplesse étaient évalués selon les classifications de Boer-Meisel et Brossen L’état de la muqueuse tubaire était établi par salpingoscopie ou tuboscopie. Elle consiste à introduire un endoscope à l′intérieur de la trompe à travers le pavillon pour explorer la lumière tubaire et la muqueuse qui tapisse la trompe de l′intérieur jusqu′à la jonction isthmo-ampullaire. Toutes les données étaient recueillies sur Epi info 6, et l'analyse statistique était réalisée par le logiciel SPSS 15.0. Les patientes ont été contactées par téléphone pour évaluer les résultats de la chirurgie tubaire distale en termes de grossesses obtenues spontanément ou après PMA avec un recul minimal de 12 mois et maximal de 5 ans. Durant la période d’étude, 898 patientes étaient prises en charge dans le service pour une infertilité. Parmi elles, 52 patientes avaient répondu aux critères d'inclusion à l’étude (6%). L’âge moyen des patientes était de 34 ans (allant de 21 à 48 ans). 12 patientes étaient âgées de plus de 40 ans. La gestité moyenne était de 2 (allant de 0 à 5) avec 17 (33%) nulligestes. 23 patientes (44%) étaient nullipares dont 9 (39%) étaient âgées de plus de 35 ans. 35 patientes avaient une infertilité secondaire. La durée de l'infertilité moyenne était de 48 mois (extrêmes allant de 6 à 192 mois). 26 patientes (50%) avaient un antécédent de chirurgie pelvienne (5 cas de chirurgie digestive, 6 cas de chirurgie tubaire, 5 cas de chirurgie ovarienne et 10 cas de chirurgie utérine). 17 patientes (33%) avaient eu une contraception mécanique par dispositif intra-utérin (DIU). 18 patientes (35%) avaient des antécédents d'infections génitales hautes traitées médicalement dont la plupart faisaient suite à un accouchement, des manoeuvres endo-utérines ou à l'utilisation d'un DIU. Le germe le plus souvent incriminé était le Chlamydiae Trachomatis. Nous avons noté que la sérologie chlamydiae était positive chez trois patientes sans antécédent notable d'infection génitale haute. Deux patientes avaient des antécédents de tuberculose (TBC) (1 cas de TBC péritonéale et 1 cas de TBC pulmonaire). La recherche du bacille de Koch dans les urines était positive dans les deux cas. L’échographie systématique était normale dans 60% des cas et avait évoqué un kyste ovarien chez 9 patientes. L'hystérosalpingographie était pratiquée dans 67% des cas. Chez 29 patientes, les lésions tubaires étaient unilatérales et dans 6 cas, l'atteinte était bilatérale. Nous avons relevé 47 trompes pathologiques la répartition des lésions selon Donnez et al. est détaillée dans le Tableau 1 . La sensibilité de l'hystérosalpingographie en matière de lésions tubaire distale était de 69% et la spécificité de 100%. Chez trois patientes avec des images latéro-utérines à l’échographie, un complément d'exploration par tomodensitométrie pelvienne était demandé concluant à un hydrosalpinx dans 2 cas. Une seule fertiloscopie était pratiquée chez une patiente avec un antécédent de TBC. L'examen a montré des adhérences multiples et un complément de coelioscopie a été réalisé. Dans 7 cas, l'adhésiolyse seule avait permis de rétablir la perméabilité tubaire, ailleurs le geste a été complété par une fimbioplastie. La néosalpingostomie était réalisée pour les lésions de stade 1 ou 2 et 3 avec une muqueuse tubaire de bonne qualité, une obstruction proximale associée ou encore en cas de refus du traitement radical par la patiente. Pour les lésions classées au stade 4, la conduite était une salpingectomie totale à l'exception d'une patiente âgée de 48 ans ne pouvant ainsi pas bénéficier de la PMA. Les indications du traitement radical sont détaillées dans le Tableau 3 . Le taux de reperméabilisation après néosalpingostomie était de 67%. Une patiente âgée de 40 ans avait consulté 01 an après la coelioscopie pour des métrorragies. Les explorations avaient retenu le diagnostic d'adénocarcinome de l'endomètre et la conduite a été une chirurgie radicale. Une patiente était décédée par accident de la voie publique, 14 mois après l'opération, sans obtention de grossesse dans cet intervalle. Parmi les 50 patientes restantes, une patiente avait eu une salpingectomie bilatérale et trois patientes avaient eu une salpingectomie unilatérale avec obstruction proximale controlatérale. Ainsi, sur les 46 patientes avec plastie tubaire ou salpingectomie totale unilatérale, quatre avaient obtenu des grossesses spontanées soit 13% des fimbrioplasties et 4% des néosalpingostomie. Le délai de conception allait de 4 à 9 mois. Aucune de ces quatre patientes n'avait d'antécédent infectieux ou de stigmates d'infection en per-opératoire. L'infertilité d'origine tubo-péritonéale est toujours d'actualité, sa fréquence reste stable, sinon croissante. Ainsi, les pathologies tubo-péritonéales, cause d'infertilité de 26% des couples infertiles , regroupent les salpingopathies distales, proximales, les malformations, les adhérences et l'endométriose. L'origine infectieuse est la plus fréquente donnant plus de 80% des lésions tubo-péritonéales . Dans notre groupe, les patientes ayant seulement une stérilité tubaire distale, sans autres facteurs d'infertilité, représentaient 6% des couples infertiles. Ce taux est potentiellement réduit en comparaison à d'autres séries lié au plus faible taux d'infections sexuellement transmissibles (IST). Le diagnostic des pathologies tubaires distales est suspecté devant l'association des signes échographiques et hystérosalpingographiques et confirmé par la coelioscopie. Dans notre étude, le taux de conception après plastie tubaire était faible de 8.69% des cas. Ce ci peut être expliqué par le nombre élevé de lésions tubaires avancées (23% stade 4 contre seulement 13% au stade 1 selon le score français d'opérabilité tubaire distale ) Par ailleurs, nous avons noté que l'antécédent d'infection génitale était un élément de mauvais pronostic. Les patientes qui sont arrivées à concevoir n'avaient ni d'antécédent étiqueté d'infection génitale ni des sérologies positives à Chlamydiae ni des stigmates d'infection à la coelioscopie. Plusieurs publications confirment la corrélation du score initialement fixé lors de la coelioscopie aux chances de succès de l'intervention en termes de fertilité ultérieure. Alborzi et Oeslner rapportent plus de 50% de grossesses spontanées après adhésiolyse d'adhérences fines mais un taux inférieur à 30% en cas d'adhérences denses. Dans les cas d'atteintes sévères, lorsque les adhérences sont denses, vascularisées et/ou extensives réalisant à l'extrême un tableau de « pelvis gelé », la prise en charge en AMP d'emblée se justifie compte tenu du risque opératoire et du bénéfice très improbable de ce geste . Ainsi, l'adhésiolyse itérative, lorsqu'elle s'accompagne d'une « escalade adhérentielle » doit être proscrite. Dans notre étude nous n'avons pas observé de grossesse spontannée après adhésiolyse seule. Il faut souligner ici que le risque de grossesse ectopique ultérieur ne doit pas interférer dans le choix entre chirurgie et AMP. La perméabilité tubaire est le reflet de l'aspect purement technique de la réussite de l'intervention. Affirmée par hystérosalpingographie ou par coelioscopie, 70 à 85% des trompes ont retrouvé une perméabilité, tous stades tubaires confondus. Dans les stades tubaires I et II, les résultats attendus se situent aux environs de 90-100% . Les taux de reperméabilisation sont d'autant meilleurs que le score tubaire l’était en per opératoire. Dans notre étude, le taux de reperméabilisation après néosalpingostomie était de 67%. Dans la littérature, les taux de réobstruction complète avoisinent les 4% et la reprise chirurgicale des réobstructions montre de mauvais résultats avec des taux de grossesse inférieurs à 10% . En effet, les taux de reperméabilisation sont excellents et malgré une perméabilité tubaire correcte, les chances de grossesse intra-utérine ne sont pas identiques à une population de patientes à trompes saines. Les études histologiques de parois tubaires à distance d'une reperméabilisation retrouvent une déciliation persistante au niveau de l’épithélium tubaire , confirmant le caractère chronique et irréversible des lésions cellulaires. Ainsi, la restitution de la perméabilité tubaire est nécessaire mais pas suffisante dans le traitement des obstructions tubaires. En matière de fertilité spontanée après plastie tubaire, les deux techniques (néosalpingostomie et fimbrioplastie) sont souvent assimilées et il est parfois difficile d'appréhender les résultats de l'une ou l'autre prise en charge chirurgicale. Les taux de grossesse pour la néosalpingostomie sont situés entre 10 et 33% [ 18 , 26 , 27 , 31 – 33 ] et pour la fimbrioplastie entre 20 et 60% [ 18 , 32 , 34 – 37 ]. Dans notre étude, les taux étaient respectivement de 13% en cas de fimbrioplasties et 4% en cas de néosalpingostomie. Les résultats de la chirurgie tubaire distale sont bien corrélés au score tubaire déterminé par les conclusions de l'hystérographie et de la c'lioscopie . Ainsi, les stades I et II constituent une excellente indication à la néosalpingostomie. Les stades III tubaires sont associés à des taux de grossesse intra-utérine entre 0 et 10% avec des taux de grossesse extra utérine identiques . Devant une lésion de stade IV, les chances de grossesses intra-utérine et extra-utérine sont inférieures à 5%. Il s'agit dans la plupart des cas d'hydrosalpinx à parois épaisses et rigides. Le caractère rigide rend la néosalpingostomie techniquement difficile avec une paroi difficilement manipulable. La trompe a non seulement perdu son rôle de transporteur de l'ovocyte, mais l'altération sévère du pavillon et de la muqueuse ostéale ne lui permet plus de capter l'ovocyte, expliquant le faible taux de grossesses aussi bien intra-utérine qu'extra-utérine. La salpingectomie a fait la preuve de son efficacité dans l'amélioration des résultats de la FIV puisqu'elle permet aussi bien une augmentation des taux de grossesse que des naissances vivantes à terme . Dans les cas où une FIV est d'emblée requise (en cas de facteur masculin associé par exemple), l'indication de la salpingectomie ne pose pas question. Toutefois la difficulté dans le cas des hydrosalpinx réside dans la distinction des patientes pouvant bénéficier d'une plastie tubaire distale et celles pour lesquelles la salpingectomie est préférable. Le score tubaire distal d'opérabilité répond à cette interrogation . Compte tenu des mauvais résultats de la salpingostomie distale en cas de stade IV, la prise en charge de ces patientes doit s'orienter vers la salpingectomie première puis la prise en charge en FIV. Dans notre étude, pour les lésions classées au stade 4, la conduite était systématiquement une salpingectomie totale à l'exception d'une patiente âgée de 48 ans ne pouvant ainsi pas bénéficier de la PMA. La question est plus délicate en ce qui concerne le stade III où l’état de la muqueuse tubaire devrait emporter la décision. En l'absence de plissement muqueux persistant, il existe des raisons de penser que le caractère non fonctionnel de la trompe est définitif quel que soit le résultat anatomique du traitement de l'obstruction distale. Toutefois, bien que des recommandations officielles existent concernant la prise en charge des hydrosalpinx , il est regrettable d'observer que moins de la moitié des centres pratiquant la FIV les appliquent . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25309647 | Notre patient de 69 ans, avait bénéficié en 2007 de la résection d'une masse adjacente au carrefour iléo caecale dont l'histologie avaitrévélé une prolifération de cellules fusiformes dysplasiques qui présentaient une immunoréactivité des anticorps anti- c-kit. La masse adonc été diagnostiquée comme EGIST. En 2011, le contrôle scannographique objectivait une récidive tumorale avec une volumineuse masse mésentérique adjacente à la première anse jéjunale et une autre pelvienne . Dix-neuf mois après le traitement à l′Imatinib, le patient a présenté des mélénas, sans retentissement hémodynamique. Le scanner abdominal objectivait la régression de la taille des deux tumeurs, avec une fistulisation de l'une des tumeurs dans la première anse jéjunale. Vu la régression en taille des tumeurs sous traitement, la chirurgie a été proposée. Le patient était donc admis au bloc opératoire. L'exploration chirurgicale retrouvait une tumeur pelviennesans signe d'envahissement, qui a été réséquée, et une tumeur fistulisée dans la première anse jéjunale et pour laquelle une résection grêlique emportant la tumeur avec anastomose grêlo-grêlique était réalisée . Les suites post opératoires étaient simples, avec une reprise du transit a J+3. Le patient était déclaré sortant à J+5. Les résultats histologiques ont permis le diagnostic final d'EGIST dérivé du mésentère. Un traitement post opératoire à base d'imatinib a été débuté. Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent 85% des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif. Ces tumeurs rares sont localisées le plus souvent au niveau de l'estomac et de l'intestin grêle. Moins de 5% des GIST sont situés à l′extérieur du tractus gastro-intestinal, au niveau du mésentère, de l′épiploon et/ou du péritoine (il s'agit de tumeurs stromales extragastrointestinales: EGIST) . La résection chirurgicale complète en monobloc de la tumeur (résection R0) est le seul traitement potentiellement curatif des GIST et des EGIST. En cas de tumeur localement avancée, une exérèse large parfois mutilante n'est licite que si l'exérèse est complète, on retiendra alors l'alternative d'un traitement néo-adjuvant. Notre observation a rapporté un cas rare d'EGIST invasive, localement avancée et qui s'est finalement fistulisée dans le grêle, ayant bien répondu au traitement par l'imatinib, avec diminution considérable de la taille des tumeurs, permettant leur exérèse complète. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27795769 | Il s’agit d’un patient âgé de 38 ans, issu d’un mariage consanguin du 1er degré et l’ainé d’une fratrie de 2 frères et une sœur bien portants. Le patient aurait présenté des crises épileptiques dans son enfance. Il fut également suivi pour un diabète insulino-requérant. L’anamnèse révéla l’apparition récente de mouvements anormaux buco-faciaux, un amaigrissement associé à une dysphagie modérée ainsi que des troubles périodiques de comportement. Le jour de son admission, Il présenta une crise convulsive tonico-clonique généralisée suivie d’une perte de conscience. A son admission, le patient était confus présentant des mouvements anormaux involontaires, brusques, désordonnés de type choréiques prédominant à la face avec protrusion de la langue. L’examen de la sphère buccale a objectivé des lésions récentes de la langue et de la lèvre inférieure compatibles avec des morsures. L’examen neurologique a trouvé des réflexes ostéotendineux abolis aux quatre membres sans déficit moteur ni troubles sensitifs. L’EEG a montré un ralentissement modéré de l’activité de fond avec des pointes d’ondes généralisées paroxystiques. La TDM ainsi que l’IRM cérébrale étaient sans anomalies. La recherche d’acanthocytes dans le sang périphérique était positive à 10%. La fonction rénale, hépatique et thyroïdienne étaient dans les limites de la normale. L’électrophorèse des lipides du patient était sans anomalie et l’étude de groupe Kells était négative. Le taux de CPK était élevé à 1500 UI/l et le taux de LDH était à 650 UI/l. L’électrocardiogramme ainsi que l’échocardiographie n’ont pas révélé de troubles et l’examen du fond d’œil était sans particularités. L’EMG a montré une réduction de l’amplitude des potentiels d’action sensitifs compatible avec une neuropathie sensitive de type axonal. Le diagnostic de ChAc a été établi sur des arguments anamnestiques et clinico-biologiques et un traitement associant valproate de sodium (500 mg x 2/j) et halopéridol (5 mg/j) a été initié. L’évolution s’est faite vers la régression des mouvements choréiques et le patient n’a pas présenté de crises épileptiques depuis. La neuroacanthocytose est un groupe de maladies neurologiques associées à la présence dans le sang circulant de globules rouges de forme anormale spiculée ou acanthocytes . Ce groupe nosologique comprend la ChAc, l´abêtalipoprotéinémie et le syndrome de MacLeod. La ChAc est une maladie génétique très rare, d´hérédité autosomique récessive, dont le gène VPS13A est identifié sur le chromosome 9 en région 9q21 encodant pour la choréine. On estime le nombre de sujets atteints de cette pathologie à environ mille dans le monde . Notre patient est le seul individu atteint dans sa famille. Ce qui est compatible avec une forme sporadique de la maladie déjà rapportée par Kuroiwa et al . De plus, vu qu’il est issu d’un mariage consanguin du 1er degré, on pourrait avancer l´hypothèse d´une transmission autosomique récessive, et seule l´apparition de nouveau cas, la recherche d´acanthocytes chez les autres membres de la famille avec une étude génomique permettront de remettre en question cette hypothèse. Cliniquement, cette affection se caractérise d´abord par une association de mouvements anormaux intéressant principalement la région bucco-faciale et empruntant des symptômes à la chorée de Huntington et au syndrome de Gilles de la Tourette: dyskinésies, dystonies, mouvements choréiformes et tics . Les patients ont des mouvements bucco-faciaux incessants, associés à une dysarthrie, et à des bruits surajoutés (claquement de langue, bruits de succion, vocalisations involontaires exceptionnellement). Ces mouvements peuvent avoir des conséquences graves, notamment des morsures mutilantes de la langue ou des lèvres (le très classique « lip-biting » anglo-saxon qui est plus spécifique de la ChAc), ou une dysphagie fonctionnelle secondaire aux dyskinésies linguales. On observe également des mouvements choréiques des membres, prédominant aux membres inférieurs. Il peut apparaître secondairement un syndrome parkinsonien, qui succède à la disparition des mouvements anormaux (probablement par épuisement des récepteurs dopaminergiques après hyperstimulation) . Dans la plupart des cas, les crises épileptiques surviennent au cours de la maladie à côté des autres manifestations. L’épilepsie comme symptôme initial précédant l’apparition des mouvements involontaires a été très rarement rapportée dans la ChAc [ 7 – 8 ]. Le délai moyen avant la découverte était de 10 ans dans la série de Alasmi et al. ce qui pourrai faire errer le diagnostic pendant des années comme était le cas chez notre patient. Dans un tiers des cas, ce sont des crises généralisées à point de départ temporal . La physiopathologie des crises épileptiques au cours de la ChAc n’est pas encore élucidée. Une hypoperfusion et une réduction de la consommation d’oxygène et du métabolisme du glucose au niveau du noyau caudé, du noyau postérieur du putamen et au niveau du cortex frontal ont été constatées chez ces patients . La TDM et l’IRM cérébrale montre souvent une atrophie du striatum et du noyau caudé avec un hypersignal T2 . Un substratum anatomique pouvant expliquer la survenue des crises épileptiques au cours de la ChAc n’est pas connu à ce jour d’autant plus qu’aucune atteinte corticale cérébrale n’a été rapportée. À ce tableau, s´ajoutent des troubles neuropsychologiques et comportementaux: troubles anxieux, obsessionnels compulsifs, dépressifs. Ces troubles s´expliquent par un dysfonctionnement sous-cortico-frontal qui parfois évolue vers une démence. Une atteinte neuromusculaire complète le tableau dans 62% des cas et peut affecter aussi bien le nerf que le muscle. Il s´agit d´une myopathie dans 60 % des cas . Elle est symétrique dans la ChAc. La biopsie musculaire peut être normale ou montrer une atrophie des fibres musculaires avec centralisations nucléaires. Lorsqu´il s´agit d´une neuropathie, elle est à prédominance sensitive, de type axonale et peut dans la moitié des cas ne se manifester que par une aréflexie tendineuse. Une atteinte cardiaque à type de cardiomyopathie ou d’une hypertrophie ventriculaire gauche est rarement rapportée. La présence d´acanthocytes dans le sang circulant permet de porter le diagnostic. Cette recherche doit être demandée au biologiste par l´analyse du frottis: un examen de routine automatisé ne permet pas de les mettre en évidence. L´examen devra être répété et au besoin sensibilisé par le biologiste en cas de négativité. Le taux est considéré positif à partir de 3 à 5 % et il n´existe pas de corrélation entre le taux d´acanthocytes et la sévérité de la maladie. La seconde étape est de faire un phénotypage du groupe sanguin Kell, surtout lorsqu´il y a possibilité d´une transmission liée au chromosome X, afin d´éliminer un phénotype de type Macleod. Le taux des créatine-phosphokinases est élevé dans la moitié des cas. La biopsie musculaire est aspécifique mais la tomodensitométrie musculaire peut orienter le diagnostic en précisant la sélectivité du déficit musculaire: une atteinte asymétrique évoque plutôt un syndrome de Macleod. D’autres diagnostics différentiels sont à éliminer. L’abétalipoprotéinémie a été écarté chez notre patient par la normalité de l’électrophorèse des lipides et l’absence d’une rétinite pigmentaire au fond d’œil. L’absence de tics moteurs élimine la maladie de Gilles de la Tourette. La présence d’acanthocytes peut être observée également en cas de malabsorption des lipides, de cirrhose alcoolique, des dysthyroïdies, d’anorexie mentale et chez les splénectomisés, ce qui n’est pas le cas de notre patient. L’expérience avec les thérapies pour la ChAc est limitée par la rareté de cette maladie avec seulement quelques praticiens rencontrant plus d’un cas durant leur vie professionnelle . La littérature est ainsi limitée à des cas cliniques ou à de petites séries de cas. Le traitement de la ChAc est uniquement symptomatique. Un traitement antiépileptique doit être démarré aussitôt après la première crise. Ceci s’explique par le risque accru de développer de nouvelles crises et par les complications associées aux crises tonico-cloniques (morsures de langue, accidents de trafic…). Les crises convulsives répondent généralement aux antiépileptiques standards comme la phenytoine et le valproate de sodium. La lamotrigine et le carbamazepine peuvent aggraver quant à eux les mouvements involontaires . L´halopéridol est le médicament de choix pour s’attaquer aux mouvements choréiques. Enfin en règle générale les patients avec ChAc sont de mauvais candidat à la chirurgie de l’épilepsie . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31312292 | Mr AM âgé de 26 ans est connu porteur d'une insuffisance aortique rhumatismale depuis 4 ans initialement modérée, devenant importante au cours du suivi. Le patient était asymptomatique durant ces années. Un mois avant son hospitalisation, il rapporte une dyspnée au moindre effort avec altération de l'état général et fébricule. L'examen physique à l'admission trouve un patient fébrile à 38,8°C, polypnéique (24 cpm), pâle, cachectique, tachycarde à 120 bpm avec une tension artérielle (TA) à 100/40 mmHg, une SpO2 à 92% à l'air ambiant et des signes périphériques d'insuffisance aortique. L'auscultation cardiaque trouve un souffle diastolique en latérosternal gauche accompagné d'un souffle systolique apexien irradiant vers l'aisselle gauche d'apparition récente. L'examen pleuropulmonaire note des râles crépitants bilatéraux arrivant à mi-champs. L'électrocardiogramme inscrit une tachycardie sinusale à 106 bpm et une hypertrophie ventriculaire et auriculaire gauche Figure 1 . À la radiographie du thorax, une cardiomégalie par allongement de l'arc inférieur gauche, un débord droit et une surcharge hilaire bilatérale étaient notés Figure 2 . La biologie a mis en évidence une hyperleucocytose à 12.700 et un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation accélérée à 58 mm la première heure et une protéine C réactive à 118 mg/l. L'échographie cardiaque transthoracique et transoesophagienne ont montré des valves aortiques remaniées épaissies avec une fuite aortique importante et un magma de végétations sur les cusps, la valve mitrale était fine mais siège au niveau de son feuillet postérieur d'une formation sacciforme anévrysmale faisant 10 mm de grand axe, bombant dans l'oreillette gauche et communiquant avec le ventricule gauche Figure 3 . L'anévrysme était perforé, ce qui donnait au doppler couleur une fuite mitrale importante se faisant uniquement à travers la perforation anévrysmale Figure 4 . L'échocardiographie tridimensionnelle a permis une meilleure description de l'anévrysme Figure 5 . Le ventricule gauche est modérément dilaté et sa fonction systolique est conservée. L'oreillette gauche est légèrement dilatée. Le diagnostic d'une endocardite infectieuse est retenu. Après une série d'hémocultures, le patient est mis sous traitement antibiotique: ampicilline en association avec la gentamycine. La chirurgie urgente est indiquée. Le patient est opéré après stabilisation de son état respiratoire et hémodynamique. L'exploration opératoire a mis en évidence un anévrysme de la petite valve mitrale avec perforation centrale. L'intervention a consisté en un double remplacement valvulaire mitro-aortique par deux valves mécaniques. Les suites opératoires étaient simples. L'antibiothérapie a été maintenue pendant six semaines. L'évolution a été marquée par l'apyrexie et la disparition du syndrome inflammatoire biologique. L’échographie cardiaque transthoracique (ETT) postopératoire trouve deux prothèses mitro-aortique de bon fonctionnement. L'anévrysme de la valve mitrale est une entité très rare, il est fréquemment associé à une endocardite infectieuse aortique . Son incidence est de l'ordre de 9,6% lors d'une endocardite du cœur gauche. Le premier cas est décrit dans la littérature par Morand en 1729 . Depuis, plusieurs cas ont été rapportés sporadiquement. L'anévrysme de la valve mitrale se définit par une protubérance localisée au niveau du feuillet valvulaire mitral bombant dans l'oreillette gauche, elle s'expant en systole et elle se collabe en diastole . D'après les cas rapportés dans la littérature ainsi que dans une série de Vilacosta de 13 cas d'anévrysme de la valve mitrale publiée en 1999 , l'atteinte anévrysmale des valves touche exclusivement la mitrale, en particulier son feuillet antérieur; de rares cas d'anévrysme du feuillet postérieur ont été rapportés . L'anévrysme de la valve mitrale est souvent associé à une endocardite infectieuse. Les rares cas en dehors de ce contexte ont une des pathologies suivantes: connectivites, dégénérescence valvulaire myxœdémateuse, pseudoxanthome élastique ou lors d'une insuffisance aortique sévère . Dans notre cas, le patient a une endocardite infectieuse certaine aortique et mitrale. Le mécanisme exact de la formation de cet anévrysme mitral est encore mal élucidé. L'hypothèse la plus plausible est que l'infection est responsable d'une inflammation et d'une fragilisation du tissu valvulaire causant ainsi avec les forces mécaniques du jet de régurgitation aortique la formation d'une poche anévrysmale du feuillet mitral en question . Pour notre patient, il présente une insuffisance aortique importante, qui s'est compliquée d'une endocardite infectieuse. L'anévrysme de la valve mitrale peut se compliquer par une rupture avec comme conséquence une fuite mitrale. L'autre complication possible est thromboembolique avec possibilité de formation de thrombus au fond de l'anévrysme. Chez notre patient l'anévrysme s'est rompu, donnant ainsi une insuffisance mitrale aiguë responsable du tableau d'insuffisance cardiaque gauche. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25838854 | Les malformations de l'ectoderme embryonnaire intéressent les structures dérivant de ce feuillet. Elles constituent un groupe hétérogène d'environ 200 maladies héréditaires décrites sous l'appellation de dysplasies ectodermiques dont les premiers cas ont été décrits par Thurmann en 1848 . L'aplasie du cuir chevelu est presque toujours associée à ces différents syndromes polymalformatifs, entre autres le syndrome d'Adams-Oliver où l'aplasia cutis congenita du cuir chevelu est associée aux malformations des extrémités des membres et à un trouble de croissance, les aberrations chromosomiques, le syndrome de Bart et le syndrome de Johanson-Blizzard . Les formes dans lesquelles l'aplasie cutanée du cuir chevelu se présente de manière tout à fait isolée ont été décrites par certains auteurs . Le diagnostic clinique est généralement évoqué à la naissance lorsque le pédiatre constate une absence partielle du cuir chevelu, pouvant également intéresser les os du crâne sous-jacent, la dure mère ou l'encéphale sous la forme d'une encéphalocèle . Le traitement peut être conservateur et ceci concerne les cas d'aplasie simple du cuir chevelu, soit chirurgical dans le cas de malformations associées, osseuse, dure-mérienne ou encéphalique . On rencontre parfois une malformation du sinus longitudinal supérieur, partielle ou complète, pouvant donner lieu à une circulation veineuse collatérale se présentant sous la forme de veines turgescentes et tortueuses au niveau du cuir chevelu ou même d'une hémorragie du sinus longitudinal supérieur rendant la prise en charge délicate . Nous rapportons le cas d'un enfant rwandais chez qui on a constaté une aplasie circonscrite du cuir chevelu intéressant en grande partie le cuir chevelu du vertex fronto-pariétal et, en moindre mesure, celui de la région pariétale gauche. Nous avons également remarqué des veines turgescentes et tortueuses du cuir chevelu et l'angio-IRM, réalisée quelques jours plus tard, a mis en évidence une aplasie de la partie frontale du sinus longitudinal supérieur rarement décrites dans cette malformation. Les os du crâne sont intacts. L'enfant est envoyée dans le service de néonatologie pour prise en charge d'une plaie non traumatique du cuir chevelu. A son arrivée, l'examen général est bon (apparence, croissance et coloration normales; pas d'ictère). Le cri et l'auscultation cardiaque sont normaux et il n'y a pas de cyanose. Sur le plan de la circulation sanguine, le pouls est bien frappé, la peau est chaude. les bruits cardiaques, ajouter un s à bruit et au deuxième mot bruit qui suit. Les mouvements sont symétriques, le tonus est normal. Les réflexes archaïques sont normaux. L'ombilic, l'anus et la bouche sont normaux. Il n'a pas de malformation de la colonne vertébrales et pas de dysmorphie crânio-faciale. Par contre, on remarque une absence du cuir chevelu dans les régions du vertex fronto-pariétale et médio-pariétale gauche . On distingue nettement des veines turgescentes et tortueuses qui traversent les régions décrites ci-dessus et certaines autres la circonscrivent . A travers la grande fontanelle, on aperçoit, par transparence, la substance cérébrale. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
29515732 | L’agénésie de la vésicule biliaire (AVB) est définie par l’absence congénitale de la vésicule biliaire (VB) associée ou non à l’absence du canal cystique. C’est une affection congénitale rare du système biliaire.Près de 400 cas d’AVB cliniques et autopsiques ont été rapportés dans la littérature . L’agénésie étant attribuée à une anomalie de développement embryonnaire de mécanisme très probablement génétique, la plupart des cas d’AVB sont associés à d’autres anomalies congénitales. Ces dernières sont présentes essentiellement à la naissanceet la très grande majorité d’entre elles est létale durant la première année de vie. Ce qui fait qu’on ne voit que des patients ayant une AVB isolée à l’âge adulte, ou quelquefois associée à des anomalies des voies biliaires tel que le kyste du cholédoque . Nous rapportons, à travers cette étude de trois cas colligés au service de chirurgie de l’hôpital Taher Sfar de Mahdia, les aspects épidémiologiques de l’AVB ainsi que les particularités du diagnostic et de prise en charge thérapeutique. Mme A.Z âgée de 49 ans aux antécédents d’hypertension artérielle, est hospitalisée pour cure chirurgicale d’une lithiase vésiculaire symptomatique. La patiente présente des coliques hépatiques évoluant depuis un an. Le bilan biologique est normal, en particulier pas de cholestase: bilirubine totale et conjuguée, phosphatase alcaline et gamma glutamyl transférase sont normales, il n’y a pas de cytolyse hépatique. Une première échographie abdominale n’a pas visualisé de vésicule biliaire. Un complément d’exploration par un scanner abdominal objective une image calcique se projetant au niveau de l’aire vésiculaire interprétée comme un calcul au niveau d’une vésicule scléroatrophique . Le radiologue juge nécessaire de refaire une deuxième échographie concomitante au scanner, qui objective un aspect de vésicule scléroatrophique multi lithiasique avec un gros calcul mesurant 18 mm au niveau du fond vésiculaire, sans dilatation associée des voies biliaires intra et extra hépatiques. Vu l’aspect de vésicule scléroatrophique, on sursoit à la cholécystectomie par voie coelioscopique et on pose l’indication de cholécystectomie par voie sous-costale droite. L’exploration peropératoire trouve des adhérences colo-hépatiques et pariéto-hépatiques en rapport avec une péri hépatite qui sont libérées. Le pédicule hépatique est bien individualisé sans pouvoir visualiser la vésicule biliaire dans sa position habituelle, ainsi qu’après examen de certains sites d’ectopie vésiculaire. La calcification sus décrite sur le scanner n’a pas été retrouvée. L’échographie per-opératoire confirme l’absence de vésicule biliaire ectopique intra-hépatique. On n’a pas réalisé de cholangiographie (CPO) de façon délibérée. Les suites opératoires ont été simples et la patiente a été mise sortante le 3 ème jour post-opératoire. La patiente a été suivie à la consultation et n’a plus signalé de douleurs de l’hypochondre droit, qui sont attribuées très probablement aux adhérences péri hépatiques libérées. Afin de confirmer le diagnostic, elle a eu une cholangio-IRM, un mois et demi après l’intervention ayant conclu à une agénésie de la vésicule biliaire avec absence de canal cystique . On n’a pas trouvé d’anomalies biliaires associées chez notre patiente. Elle est restée asymptomatique jusqu’à présent avec un recul de 3 ans. Enfant âgée de 13 ans se présente pour des douleurs épigastriques continues sans irradiations particulières avec des vomissements. Dans les antécédents on a noté un rhumatisme articulaire aigu sous Extencilline et une hépatite virale A à l’âge de 10 ans. A l’admission dans le service, température à 37,8°C, la palpation a révélé une sensibilité de la région épigastrique. Les examens biologiques ont objectivé une hyperamylasémie à 5 fois la normale, absence d’hyperleucocytose. Devant ce tableau une pancréatite aigüe est suspectée, pour confirmer ce diagnostic un scanner abdominal a été demandé d’emblée montrant un pancréas globuleux cadrant avec une pancréatite stade B et un aspect d’agénésie de la vésicule biliaire . L’évolution sous traitement médical est rapidement favorable. Au cours du suivi à la consultation externe réapparition de douleurs épigastriques calmées par les repas avec amylasémie normale, la fibroscopie gastrique objective une gastrite nodulaire avec présence d’un petit ulcère au niveau de la grande courbure antrale, la biopsie avec examen anatomopathologique révèle une gastrite chronique antro-fundique folliculaire modérée, légèrement active, avec présence d’Helicobacter Pylori. L’enfant est mis sous trithérapie antiulcéreuse, l’évolution est marquée par la disparition des douleurs. L‘enfant a bénéficié d’une cholangio-IRM concluant à une agénésie de la vésicule biliaire avec absence du canal cystique et sans autres anomalies biliaires associées . Patient âgé de 64 ans sans antécédents pathologiques, présentant depuis 2 mois des douleurs de l’hypochondre droit paroxystiques, à type de pesanteur sans rapport avec la prise alimentaire.Le bilan biologique est normal ; en particulier pas de cholestase, pas de cytolyse et absence d’hyperleucocytose. L’échographie abdominale objective un lit vésiculaire siège d’un écho dense avec cône d’ombre postérieur mesurant 13 mm de largeur en rapport avec une vésicule scléroatrophique lithiasique. Il n’y a pas de dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques. On n’a pas fait de TDM. Vu l’aspect de vésicule scléroatrophique on sursoit à la cholécystectomie par voie coelioscopique et on indique une cholécystectomie par voie sous-costale droite. En per-opératoire, le pédicule hépatique est bien individualisé sans pouvoir visualiser la vésicule biliaire dans sa position habituelle, ainsi qu’après examen des sites d’ectopie vésiculaire . La calcification sus décrite à l’échographie n’a pas été retrouvée. L’échographie peropératoire confirme l’absence de vésicule biliaire ectopique intra-hépatique et on n’a pas fait de cholangiographie peropératoire de façon délibérée. Au cours du suivi, le patient a bénéficié un mois après l’intervention d’un scanner abdominal confirmant l’agénésie de la vésicule biliaire . On n’a pas trouvé d’autres anomalies associées ni en peropératoire ni sur le scanner. Une Bili-IRM a été demandée mais le patient a été perdu de vue. L’agénésie de la vésicule biliaire est une aberration embryologique extrêmement rare avec une incidence allant entre 0,01% et 0,075% (10 à 75 pour 100 000 habitants) . La prévalence est estimée entre 1 et 10 pour 10.000 personnes dans la population générale . On ne dispose pas d’étude épidémiologique sur le sujet en Tunisie. Le sexe ratio est de 1 pour les cas découverts à l´autopsie , mais le ratio femmes-hommes est de 3:1 dans les études cliniques, probablement parce que la symptomatologie est similaire à celle de la lithiase biliaire, plus fréquente chez les femmes . Pour nos cas, on a une femme, un homme et une enfant de 13 ans. Cette anomalie est secondaire à un défaut de développement in utero du bourgeon caudal du diverticule hépatique, qui apparaît vers le milieu de la 3 ème semaine de gestation à la partie distale de l’intestin antérieur. Il faut signaler que l’agénésie de la vésicule biliaire est généralement accompagnée par une agénésie du canal cystique , comme c’est le cas dans nos trois observations. Jusqu´en 2006, seuls 3 cas d´agénésie de la vésicule biliaire avec présence du canal cystique ont été rapportés . La responsabilité de l’embryogenèse est corroborée par l’association fréquente de l’agénésie à des malformations congénitales. Dans ce contexte, Bennion et al. ont établi une classification qui permet de distinguer 3 groupes: a) Groupe des anomalies fœtales multiples (12,9 %): ces patients décèdent généralement dans la période périnatale de leurs autres malformations, l´absence de vésicule biliaire est uniquement constatée à l´autopsie. Les malformations cardio-vasculaires sont les plus communes, elles sont suivies par celles des systèmes gastro-intestinalet génito-urinaire. b) Groupe asymptomatique (31,6 %): ce groupe de patients sans vésicule biliaire est découvert le plus souvent à l´autopsie ou au cours d´une intervention effectuée dans le but d´un autre diagnostic. Aucun de ces patients ne présente la moindre symptomatologie biliaire. c) Groupe avec manifestations cliniques, forme symptomatique (55,6 %): ce groupe correspond à la tranche d´âge de 40 à 50 ans, habituellement sans autres anomalies congénitales 2 de nos 3 observations correspondent à ce groupe. En pratique, cette classification permet donc d’apprécier globalement la probabilité de DSO. Ensuite, un test de confirmation est réalisé soit par manométrie biliaire, soit par scintigraphie biliaire. Les manifestations cliniques de l’agénésie vésiculaire peuvent être aussi à type d’ictère: en rapport avec une lithiase de la voie biliaire principale associée, laquelle est observée chez 20 à 50 % des patients présentant une agénésie . L’association à une pancréatite aiguë a été décrite dans un seul cas dans la littérature , le deuxième cas serait celui de notre 2 ème observation. Comme autre conséquence physiopathologique de l’agénésie, on peut trouver une dilatation du cholédoque qui imite une vésicule biliaire rétrécie pour compenser l’absence de vésicule en prenant la fonction de stockage de la bile. Le diagnostic préopératoire de l’agénésie vésiculaire n’est pas toujours simple à établir à cause de la rareté de cette anomalie et de l’échec des moyens d’imagerie hépatobiliaire d’atteindre une sensibilité de 100%. L’échographie est l’examen initial de référence pour l’exploration de la pathologie biliaire . Sa sensibilité est de 95% dans le diagnostic de lithiase vésiculaire . | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
26600908 | Masse de la portion mobile de la langue empêchant la fermeture de la cavité buccale, indolore et non hémorragique. La base de langue était souple.les aires ganglionnaires étaient libres. L'IRM de la langue a objectivé un processus expansif hétérogène intéressant la portion mobile et antérieure de la langue. La lésion présente un aspect hypointense en T1et hyperintense en T2 et en T2 FAT SAT. L'injection de gadolinium entraine une prise de contraste hétérogène mais intense de la lésion, La base de la lange et saine sans extension vers l'oropharynx, ni le rhinopharynx. Une biopsie de la masse a été réalisée. L’étude anatomopathologique a trouvé des cellules fusiformes, sarcomateuses, évoquant soit un leiomyosarome soit un rabdomyosarcome. Le complément immuno-histochimique a montré que ces cellules expriment fortement la H-caldesmone, la desmine et l'actine muscle lisse ce qui confirme un leiomyosarcome de la langue. Le bilan d'extension notamment le scanner thoracique était normal. Une exérèse de la masse a été réalisée . L′examen histologique de la pièce opératoire a montré la présence d'un large néoplasme de 6 cm compatible à un léiomyosarcome peu différencié de garde II selon FNCLCC de la langue avec des marges d'exérèses saines (0,5cm 0,8cm 0,6 cm et 0,5cm) et index mitotique faible (5 à 8 miotses/chps/10 chps). Une radiothérapie externe sur la cavité buccale avec une dose de 65 Gy a été réalisée. Le patient a présenté 2 mois après la fin du traitement une adénopathie latéro-cervicale gauche haute (territoire II), pour laquelle il a bénéficié d'un curage ganglionnaire fonctionnel bilatéral intéressant les territoires I, II et III. L’étude anatomopathologique a trouvé un seul ganglion métastatique, avec rupture capsulaire au niveau rétrospinal gauche. réadresser en radiothérapie ou il a bénéficié d'un autre bilan d'extension à base de TDM thoraco-abdominal qui a montré la présence de deux lésions nodulaires intéressant la partie antérieure du lobe supérieur droit mesurée à 7,4mm ainsi qu'une lésion bilobée de la partie postérieure du segment postéro-basal du lobe inférieur mesurée à 15,3mm évoquant des localisations secondaires . Après une concertation multidisciplinaire une chimiothérapie adjuvante a été décidée. Le diagnostic est confirmé par une étude histologique réalisée à la suite d'une biopsie. Le diagnostic anatomopathologique, complété par une étude immuno-histochimique est indispensable pour la classification de ces tumeurs. Les Léiomyosarcome sont classées en trois stades selon leur différenciation, l'activité mitotique et la nécrose. La majorité des leiomyosarcomes sont hypercellulaires, de haut grade, composés de cellules fusiformes éosinophiles avec une activité mitotique accrue et une atypie nucléaire sévère à modérée. Le Leiomyosarcome de bas grade, avec atypie modérée, et des mitoses dispersées est très rare. Les cellules néoplasiques expriment généralement la vimentine, l'actine musculaire lisse et la desmine, tandis que l'expression de la cytokératine n'est observée que dans 25% des cas [ 9 – 12 ]. Le traitement de cette tumeur n'est pas encore codifié, car les cas sont rare, il inclut chirurgie, radiothérapie pré ou post-opératoire et chimiothérapie néo-adjuvante ou adjuvante selon les cas. Il dépend de l’âge, de l’état général, du volume tumoral, du grade de malignité et du bilan d'extension . Le traitement optimal est la résection complète avec des marges de résection de 1cm. Le curage ganglionnaire est réservé aux cas avec atteinte ganglionnaire régionale. La radiothérapie post opératoire adjuvante est indiquée pour les patients atteints de bas grade tumoral avec des marges d'exérèses inférieures à 1cm, ainsi que ceux de haut grade ou en cas d'envahissement ganglionnaire histologique. Cette radiothérapie est souvent associée à une chimiothérapie à base de cisplatine et de métotrexate.Si la chirurgie n′est pas possible, la tumeur est traitée avec radiothérapie définitive à une dose élevée (74,4 à 81,6 Gy à 1,2 Gy par fraction deux fois par jour dans un cours continu). Il est difficile d′évaluer l′efficacité de la radiothérapie seule, car elle est généralement utilisée pour les grandes tumeurs non résécables qui ont une faible chance de guérison après une modalité de traitement . Cependant, il est probable que la chirurgie et radiothérapie sont plus efficaces que la radiothérapie seule pour les tumeurs résécables . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28451047 | Il s’agit d’une patiente de 81 ans, admise au service des urgences pour prise en charge d’une colique hépatique associée à un ictère cutanéo-muqueux, quelques épisodes de vomissement et une hyperthermie. A l’examen physique, la patiente avait une sensibilité de l’hypochondre droit avec palpation d’une masse mobile douloureuse du flanc homolatéral arrivant jusqu’au niveau de la fosse iliaque droite. Un bilan biologique a montré une hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile 12000/uL, une C Réactive Protéine à 144 mg/l avec perturbation du bilan hépatique de cholestase montre (élevation de la bilirubine et des transaminases à X fois la normale (pas besoin des chiffres exacts). Une échographie réalisée en urgence a montré une vésicule biliaire très distendue (14x07cm), lithiasiques à paroi épaissie, étendue en bas jusqu’au niveau du carrefour ilio caecal avec ectasie des voies biliaires (voie biliaire principale = 26mm). Une TDM abdominale a objectivé les mêmes résultats décrits à l’échographie, avec dilatation kystique du cholédoque, le conduit pancréatique principal était de calibre normal. Une CPRE réalisée avec sphinctorotomie a confirmé la dilatation kystique de la VBP. Le diagnostic de cholécystite aigue associé à une dilatation kystique de la VBP de type I de tadoni est retenu. Après antibiothérapie le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical qui a consisté en une cholécystectomie avec exérèse en bloc de la voie biliaire dilatée, suivie d’une dérivation bilio-digestive sur anse en Y. Les suites opératoires étaient simples. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
30050628 | L'ostéoblastome est une entité individualisée par Jaffe el Lichtenstein en tant que tumeur osseuse bénigne d'origine ostéoblastique caractérisée par la prolifération de nombreuses ostéoblastes et la présence d'une quantité importante de tissu ostéoïde au sein d'un stroma conjonctif richement vascularisé . C'est une tumeur osseuse bénigne rare, représentant moins de 1% des tumeurs osseuse primitives et 3% des tumeurs bénignes, survenant souvent lors de la deuxième et de la troisième décennie avec une nette prédominance masculine . Son siège préférentiel est le rachis 40% surtout au niveau de l'arc postérieur, suivi des os longs tel le fémur et tibia 20 à 30% et enfin les petits os des mains et des pieds avec une fréquence de 15% . La localisation de cette tumeur au niveau de la cheville est exceptionnelle, ce qui fait l'intérêt de ce travail qui a été réalisé à partir d'un cas observé et suivi dans notre service. Nous rapportons le cas d´un patient de sexe masculin, âgé de 42 ans, sans antécédents particuliers, présentant depuis 3 mois une douleur localisée de la région antérieure de la cheville gauche intense et permanente, s'accentuant à la mobilisation et à la marche, résistante aux anti-inflammatoires non stéroïdiens et sans exacerbation nocturne, évoluant dans un contexte apyrétique avec conservation de l'état général. L'examen clinique retrouvait une douleur exquise à la palpation et à la mobilisation de la cheville avec une limitation des mouvements de flexion et extension par la douleur sans tuméfaction ni signes d'inflammation locaux. Une radiographie standard a été réalisée et a été jugée strictement normale . Devant la persistance des plaintes, une TDM a été faite et a montré une petite lacune au niveau de la partie antérieure du pilon tibial évoquant le diagnostic d'ostéochondrite . Une exérèse complète de la lésion a été réalisée et l'histologie a confirmé le diagnostic d'ostéoblastome. L'évolution pendant un an après était satisfaisante, avec disparition de la douleur, une reprise de l'appui après trois semaines et conservation d'une mobilité articulaire normale sans signe de récidive au bilan radiologique de contrôle. L'ostéoblastome est une tumeur osseuse rare, représentant 1% des tumeurs primitives et 3% des tumeurs bénignes . Il survient avant 30 ans dans 80% des cas, avec une nette prédominance masculine . L'ostéoblastome se localise surtout au niveau du rachis dans 35 à 40% des cas , les os longs sont la deuxième localisation avec 20% (surtout au niveau de la diaphyse dans 80% des cas), la localisation au niveau de la main et du pied est exceptionnelle; seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature . Cliniquement, la douleur est le maître symptôme d'intensité variable, exagérée à la mobilisation et à la marche, d'abord intermittente puis continue avec des paroxysmes nocturne et habituellement calmé par la prise d'acide salicylique ce qui oriente sensiblement le diagnostic . La tuméfaction locale et la limitation du mouvement peuvent être observées mais elles sont moins fréquentes. La radiologie standard dans les formes typiques montre une petite zone lytique au sein d'une réaction corticale condensant d'intensité variable, ses contours ne sont pas toujours nets, parfois marqués par une ostéosclérose réactionnelle . La TDM donne une analyse fine des lésions osseuses et des expansions tumorales extra osseuses et reste l'examen de base dans le diagnostic de l'ostéoblastome . Du point de vue anatomopathologique, l'ostéoblastome se présente macroscopiquement comme un tissu compacte rougeâtre, hémorragique, friable et granuleux, microscopiquement il s'agit de tissu très vascularisé fait d'os immature et tissu ostéoïde, avec au niveau cellulaire de nombreux ostéoblastes, cellules géantes et quelques ostéoclastes, l'ensemble baigne dans abondant tissu conjonctif. La forme classique présente peu d'ostéogenèse réactionnelle périphérique et envahie peu les tissus mous. Il est important de noter que cet aspect histologique est comparable à celui de l'ostéome ostéoïde et que la frontière entre les deux est délicate à fixer. Le diagnostic de certitude est basé sur le curetage-exérèse de la tumeur avec étude anatomopathologique de la pièce opératoire objectivant la présence de la tumeur ostéoblastique . L'évolution spontanée est marquée par l'extension locale de la tumeur. Aucune régression spontanée n'a été rapportée dans la littérature. Après traitement chirurgical, le pronostic est bon, cependant, des récidives ont été rapportées, surtout en cas de curetage-comblement. Des formes agressives ont été rapportées dans la littérature , avec parfois une transformation maligne selon Dorfmann dans 3% des cas en dehors de toute radiothérapie, voire l'apparition d'ostéoblastome malin métastatique pour Mitchell et Ackerman . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26161171 | Il s'agissait d'un patient âgé de 75 ans, non tabagique, admis en raison d'une fièvre et d'une dyspnée de stade II de NYHA et d'une toux sèche évoluant depuis 3 mois. L'examen clinique n'a objectivé qu'une fièvre à 38,7°C avec une auscultation pulmonaire normale. L'examen neuro-musculaire était sans anomalies. Les pouls temporaux étaient discrètement diminués. Les gaz du sang ont révélé une discrète hypoxie avec une normocapnie et un PH normal. L’électrocardiogramme n'a pas noté d'anomalies. L'examen biologique a révélé un syndrome inflammatoire biologique avec une anémie normochrome normocytaire (hémoglobine à 11,5 g/dl). La radiographie de thorax était normale. Une origine infectieuse a été évoquée devant le terrain, la dyspnée et la fièvre, d'où la prescription d'une antibiothérapie à large spectre. L’évolution était marquée par la persistance des signes cliniques et biologiques. Le bilan infectieux était négatif. L'examen stomatologique et ORL étaient sans anomalies. Les hémocultures, l'ECBU et la recherche de BK dans les crachats étaient négatifs. Le Quantiferon test était négatif. Une échographie abdominale était normale. Un angio-scanner thoracique et une échographie cardiaque trans-thoracique et trans- œsophagienne étaient sans anomalies. Le scanner abdomino-pelvien était normal. Le bilan immunologique était négatif. Le dosage des marqueurs tumoraux était normal. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ont révélé un discret syndrome restrictif avec une diminution minime de la capacité pulmonaire totale et de la capacité vitale. La DLCO était aussi discrètement diminuée. La fibroscopie bronchique avec un lavage broncho-alvéolaire n'a pas révélé de germes, mais plutôt, une alvéolite lymphocytaire isolée avec un rapport CD4 + /CD8+ supérieur à 5. La recherche de cellules néoplasiques dans le liquide bronchique était négative. La biopsie bronchique n'a pas révélé de signes de malignité, il y'avait des signes d'inflammation non spécifiques. Le diagnostic d'une maladie de Horton a été évoqué. La biopsie de l'artère temporale a confirmé le diagnostic de cette maladie en retrouvant un infiltrat lymphocytaire prédominant dans le média avec des granulomes à cellules géantes, associés à une destruction de la limitante élastique interne. Plusieurs signes évoquant la maladie de Horton (céphalées, claudication de la mâchoire, hypersensibilité du cuir chevelu, troubles visuels, arthralgies rhizoméliques) manquaient à l'interrogatoire. L'examen ophtalmologique a montré uniquement une presbytie. La corticothérapie, débutée à la dose de 1 mg/kg/jour, a permis une disparition complète de la toux et de la dyspnée. Le périmètre de marche s'est nettement amélioré en quelques jours. Le syndrome inflammatoire biologique a également régressé. Les GDS se sont normalisés ainsi que les EFR et la DLCO. Le patient n'a pas présenté de récidive de sa symptomatologie initiale avec un recul évolutif de 7 mois. Notre observation illustre une difficulté diagnostique de la maladie de Horton puisque l'atteinte respiratoire (toux, dyspnée et alvéolite lymphocytaire) était au premier plan sans signes anamnestiques orientant vers cette maladie. Une recherche étiologique de la dyspnée a été réalisée chez notre patient. Il n'avait pas d'embolie pulmonaire. Une origine neuro-musculaire a été éliminée. L'anémie était modérée ne pouvant pas expliquer cette dyspnée. Une origine métabolique telle qu'une acidose métabolique a été aussi éliminée chez lui. Par ailleurs, la fonction cardiaque était conservée. Le contexte fébrile et inflammatoire orientait vers une origine respiratoire infectieuse, néoplasique, auto-immune ou une vascularite, mais tout le bilan étiologique était négatif. Vu l'association de la fièvre, du syndrome inflammatoire biologique et de la discrète diminution des pouls temporaux, le diagnostic d'une maladie de Horton a été évoqué et c'est la biopsie de l'artère temporale qui a permis de confirmer ce diagnostic. Les manifestations respiratoires spécifiques de la maladie de Horton sont rares (environ 10% des cas), rarement révélatrices (4% des cas), caractérisées par des symptômes banals (toux, dysphonie, dyspnée paroxystique), et radiologiquement par des épanchements pleuraux, des opacités parenchymateuses ou exceptionnellement des embolies pulmonaires . La toux est la manifestation inaugurale la plus fréquente, pouvant égarer le diagnostic vers une affection purement broncho-pulmonaire ou ORL, infectieuse, néoplasique ou systémique. Elle était présente chez 21 patients (8%) parmi une série de 260 malades . Il s'agissait d'une toux sèche, quinteuse, irritative, diurne et nocturne, insomniante, parfois résistante aux antitussifs mais cédant très rapidement au traitement corticoïde. Aucun signe évident de maladie de Horton n'a été trouvé initialement, en dehors d'une fièvre modérée et d'un syndrome inflammatoire. Le retard diagnostique a été de trois mois en moyenne . Le diagnostic a été porté, suite à la survenue secondaire de céphalées (11 cas), d'un tableau de pseudopolyarthrite rhizomélique (cinq cas), de troubles visuels (un cas) ou de l'association de ces signes. La biopsie de l'artère temporale, réalisée dans tous les cas, était positive 12 fois . La toux peut s'associer aux manifestations ORL et stomatologiques de la maladie de Horton (claudication de la mâchoire, otalgie, oedème de la face, dysphagie, douleur pharyngienne, trismus, dysphonie, glossodynie) . L’étude de Larson et al. a montré dans une série de patients atteints d'une maladie de Horton une fréquence de 8%, avec une toux véritablement précessive des autres signes de la maladie de Horton dans 4% des cas. Le mécanisme de cette toux n'est pas connu: il pourrait être correspondre à la vascularite des artères pharyngées, laryngées ou pulmonaires péri-bronchiolaires . L’évolution de la toux est parallèle à celle de la maladie, rapidement régressive sous corticothérapie et la rechute est possible lors de la décroissance ou l'arrêt du traitement . La présence d'une dyspnée comme c'est le cas de notre patient, est en revanche, plus rarement décrite, égarant le diagnostic vers une origine cardiaque, une embolie pulmonaire, une origine infectieuse, une cause néoplasique ou une autre vascularite, responsable d'un retard diagnostique et thérapeutique. Il a été rapporté un cas de dyspnée paroxystique à prédominance nocturne associée à une toux avec des signes cliniques congestifs droits sans argument pour une origine cardiaque. Deux observations ont présenté des accès dyspnéiques comparables . Les EFR montraient un syndrome obstructif ou une hyper-réactivité bronchique non spécifique. La régression des signes cliniques et la normalisation des EFR sous corticothérapie allaient dans le sens d'une atteinte spécifique de la maladie qui pourrait être liée à un bronchospasme en rapport avec l'atteinte artérielle inflammatoire . Une observation d'une patiente âgée de 73 ans a été rapportée ayant une toux sèche et une dyspnée de stade III de NYHA évoluant depuis 6 mois avec un syndrome inflammatoire biologique. Aucun signe d'artérite temporale n’était présent à l'interrogatoire. Le bilan cardiologique, infectieux et carcinologique était négatif. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont mis en évidence un syndrome obstructif modéré. Le scanner thoracique retrouvait des nodules pulmonaires supra-centimétriques alors qu'il était normal chez notre patient. Ces nodules avaient un caractère hypermétabolique au PET scan . Le PETscan n'a pas été réalisé dans notre cas. Le lavage broncho-alvéolaire retrouvait une alvéolite lymphocytaire comparable à ce qui a été retrouvé chez notre malade. La biopsie de l'artère temporale a confirmé le diagnostic de maladie de Horton . La corticothérapie, débutée à la dose de 0,75 mg/kg par jour, a permis une disparition complète de la toux et de la dyspnée . La tomodensitométrie thoracique a montré la disparition des nodules au terme de 2 mois de traitement . L'atteinte parenchymateuse est très rare et décrite de façon inaugurale ou à l'occasion d'une rechute de la maladie après réduction ou arrêt de la corticothérapie . Notre patient n'avait pas ni des signes cliniques, ni radiologiques en faveur d'une atteinte parenchymateuse. L'atteinte interstitielle est prédominante de type réticulée ou réticulo-micronodulaire à prédominance basale . L'atteinte macro-nodulaire peut prendre un aspect pseudotumoral . Un syndrome inflammatoire est présent dans tous les cas avec une vitesse de sédimentation moyenne à la première heure de 98 mm (60–130) et une CRP moyenne de 131 mg/L (60–210) dans une série de 8 patients atteints d'une maladie de Horton avec des manifestations respiratoires inaugurales . Différentes lésions radiologiques étaient constatées dans 5 dossiers dans cette série à type d'un épanchement pleural ou un épaississement pleural, un aspect réticulo-micronodulaire et des plages de verre dépoli, une condensation parenchymateuse, un épaississement pleural bilatéral et des opacités parenchymateuses macro-nodulaires bilatérales évocatrices d'un lâcher de ballons. Le PET scan peut mettre en évidence une fixation du 18-FDG au niveau de la paroi aortique et des troncs supra-aortiques , il n'y a pas de données spécifiques concernant l'atteinte pulmonaire de la maladie de Horton . L’échographie des artères temporales, peut avoir un intérêt diagnostique en montrant une inflammation de l'aorte ou de ses gros troncs . Le profil des EFR est rarement rapporté dans la littérature: syndrome obstructif, syndrome restrictif ou diminution du transfert du CO . Le traitement corticoïde normalise l'examen . La fibroscopie bronchique et le LBA ont un rôle essentiel pour l'enquête bactériologique et la recherche d'une néoplasie bronchique même en absence de signes radiologiques pathologiques. L'aspect macroscopique montre une bronchite inflammatoire. La cytologie du LBA est polymorphe avec une prédominance macrophagique dans quelques observations ou une alvéolite lymphocytaire T4 , qui a été retrouvée dans notre cas. L'apport diagnostique des biopsies réalisées lors de l'examen fibroscopique bronchique est faible et retrouve des signes inflammatoires non spécifiques mais permet d’éliminer une néoplasie ou une autre vascularite (maladie de Wegener). Des biopsies bronchiques distales ont montré un granulome inflammatoire polymorphe en rapport avec une maladie de Horton dans deux observations . Une observation rapportait une biopsie pulmonaire chirurgicale de lésions nodulaires excavées montrant des granulomes avec des cellules géantes et des lésions de nécrose entourant des vaisseaux de toutes tailles . La bonne évolution clinique et biologique sous corticothérapie et l'absence de récidive avec un recul de 4 ans sont en faveur de ce diagnostic. La prednisone, prescrite entre 0,5 et 1 mg/kg/j, permettait la disparition des signes cliniques respiratoires au cours de la maladie de Horton dans tous les cas . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
28154628 | La dissociation luno-triquétrale fait partie des lésions du complexe triangulaire ; le diagnostic est évoqué cliniquement par des douleurs accentuées par l’inclinaison ulnaire et confirmé par l’arthroscanner ou l’IRM. Le traitement fait appel aux sutures arthroscopiques ou aux procédés de ligamentoplastie pour les lésions irréparables. La ligamentoplastie utilisant le transplant de l’extenseur ulnaire du carpe est une technique simple et séduisante pour le traitement de ces instabilités. Les auteurs rapportent l’observation d’un patient âgé de 40 ans, gaucher et banquier. Victime d’un accident de circulation occasionnant traumatismes de l’épaule et du poignet gauche. Le bilan lésionnel avait montré une fracture-luxation de l’épaule traitée orthopédiquement, associée à une entorse du poignet gauche. Une IRM du poignet a été demandée et qui a montré une lésion du ligament triangulaire (A). Après abord dorso-ulnaire, centré sur la radio ulnaire distale, et exposition de l’interligne luno-triquétrale, la rupture a été confirmée (B); ensuite, nous avons procédé à un avivement intra-carpien et mise en place de deux implants mini Mitek ® (B); le 3 ème temps opératoire a consisté en un prélèvement du transplant tendineux au dépens de l'extenseur ulnaire du carpe laissé pédiculé en distal (B); et enfin, le tendon a été fixé sur le lunatum et le triquétrum (B). Trois broches luno-triquétrales pour protéger la ligamentoplastie ont été mises en place (C), puis enlevées deux mois plus tard. L’évolution clinico-radiologique a été très bonne après six mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
33062118 | Aspects épidémiologiques: nous avions colligé 41 dossiers de patients tous de sexe féminin. Les abcès représentaient 25% (41/161) de la consultation de sénologie. L’âge moyen des patientes était de 31 ans avec des extrêmes de 13 et 55 ans. La tranche d’âge la plus représentée était celle allant de 20 à 29 ans . Le principal facteur de risque objectivé était la mastite pendant l’allaitement, retrouvée chez 65,9% des patientes (n = 27). Un diabète était retrouvé chez 4,9% des patientes et deux patientes étaient en période de sevrage. Dans 9 cas il n’y avait pas de facteurs de risque rapportés ( Tableau 1 ). Aspects diagnostiques: le délai moyen d’évolution était de 12 jours avec des extrêmes de 1 et 30 jours. L’abcès du sein était localisé à gauche chez 61% des patientes et bilatéral dans 2% des cas . L’abcès se présentait sous la forme d’une tuméfaction inflammatoire dans la majorité des cas (88%), il était déjà fistulisé chez 12% des patientes . Les quadrants supérieurs étaient concernés dans 43,9% des cas ( Tableau 2 ). La taille de l’abcès a été précisée chez 14 patientes, elle était en moyenne de 5,3 cm avec des extrêmes de 3 et 12 cm. L’échographie mammaire était réalisée chez 51,2% des patientes, une patiente avait bénéficié en plus d’une mammographie. Le taux moyen de globules blancs était de 11066/mm 3 . Aspects thérapeutiques et pronostiques: un drainage chirurgical sous anesthésie générale a été réalisé chez toutes les patientes. Il consistait en une incision puis effondrement des logettes associée à une évacuation du pus et une toilette au sérum salé isotonique. La quantité moyenne de pus était de 119 cc (1-300). Sur les 39 prélèvements de pus qui nous étaient parvenus, le Staphylococcus aureus était le germe le plus isolé (79,5%), suivi du Streptocoque non groupable dans 2 cas, puis du Klebsiella pneumoniae (1 cas). Cependant, deux cultures étaient stériles ( Tableau 3 ). Une seule patiente âgée de 55 ans et diabétique avait bénéficié d’une biopsie. L’examen anatomopathologique avait objectivé une mastite. Une antibiothérapie à base de ceftriaxone et métronidazole secondairement adaptée à l’antibiogramme a été instituée chez toutes nos patientes pendant une durée de 15 jours. Les pansements se faisaient sous anesthésie générale au bloc opératoire. Un tire lait était prescrit pour les nourrices. La durée moyenne d’hospitalisation était de 7 jours (1-28). La morbidité opératoire était de 31,7%. Les complications notées étaient essentiellement représentées par les suppurations persistantes (grade IIIa de Clavien Dindo), jugulées par des pansements au bloc opératoire et une antibiothérapie adaptée. Une patiente diabétique et nourrice avait présenté un coma acido cétosique nécessitant son admission en réanimation avec une évolution favorable. Aucun décès n’avait été enregistré. Épidémiologie: incidence et facteurs de risques: les abcès du sein peuvent représenter jusqu'à 3% des références dans les centres de sénologie . Dans notre étude, l’incidence est plus élevée; 25% de la consultation de sénologie. Celle de l’abcès lactant varie de 0,1 à 0,52% dans la littérature . Dans les séries occidentales, ces taux bas s’expliquent par la prescription précoce d’une antibiothérapie en cas de mastite , tandis que dans notre étude les patientes sont vues tardivement avec un délai moyen de consultation de 12 jours. Les abcès sont plus fréquemment diagnostiqués chez les femmes allaitantes . Dans notre étude 68,2% des abcès étaient lactants. La mastite est le principal facteur de risque de l’abcès lactant. Debord et al . ont rapporté un taux de mastite de 91,1% . Elle est souvent secondaire à une stase lactée favorisée par une difficulté de mise au sein dès la maternité (douleur, crevasse, frein de langue, difficulté de succion du nouveau-né), par une reprise du travail, par un sevrage ou par des positions d’allaitement inchangées . C’est davantage la stase lactée secondaire à la diminution des tétées en raison de la douleur qui est responsable de l’abcès que la crevasse elle-même comme porte d’entrée bactérienne . Les abcès non puerpéraux sont favorisés par une anomalie anatomique (inversion du mamelon, ectasie des canaux galactophores, métaplasie malpighienne des sinus lactifères ou piercing) ou par des facteurs généraux (diabète, obésité, immunodépression). L’homme peut être touché, sans âge de prédilection . Le tabagisme peut également être un facteur de risque pour les abcès non lactants . Parmi nos patientes présentant des abcès non lactants (n = 13), 4 étaient diabétiques et pour les 9 autres patientes, il n’y avait pas de facteur de risque identifié. Aspects cliniques: les signes cliniques associés le plus souvent la douleur, la rougeur et la tuméfaction . Les signes inflammatoires étaient présents chez 88% de nos patientes, et 12% des patientes avaient déjà un abcès fistulisé. Les abcès puerpéraux sont généralement profonds ou centromammaires, tandis que les abcès non puerpéraux sont souvent superficiels et para aréolaires . La localisation profonde ou superficielle n’a pas été précisée dans les dossiers de nos patientes. L’abcès du sein est généralement unilatéral et touche dans les mêmes proportions le sein droit et le sein gauche . Cependant dans notre étude, la localisation gauche était prédominante (61%), avec un cas d’abcès bilatéral chez une nourrice diabétique. L’abcès se localise le plus souvent dans la partie supérieure du sein; 43,9% chez nos patientes dont 19,5% pour la partie supéro externe. Ceci s’explique par le fait que le quadrant supéro externe est plus riche en parenchyme glandulaire et que la partie supérieure du sein est moins bien drainée étant donnée la position d’allaitement du bébé souvent identique . Bactériologie: le Staphylococcus aureus était le germe le plus noté dans notre série (79,5%). Cette prédominance a également été retrouvée dans la littérature. En effet c’est le germe aérobie le plus fréquemment isolé dans les abcès puerpéraux et non puerpéraux avec l’émergence de Staphylocoque aureus méticilline-résistant (SARM) . Cependant, chez deux de nos patientes la culture était stérile. Une culture stérile peut correspondre aux faux négatifs dus à une précédente antibiothérapie, mais aussi à des germes nécessitant des cultures spécialisées (en particulier les mycobactéries et certaines bactéries anaérobies) . Le Peptostreptocoque et le Propionibacterium sont des germes anaérobies isolés dans les infections aiguës, chroniques ou récidivantes; on les trouve souvent associés à d’autres germes anaérobies ou aérobies . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
33505564 | Il s´agit d´un patient de sexe masculin, âgé de 70 ans, suivi pour tumeur du bas rectum. Il a bénéficié en 2015, d´une amputation abdomino-pelvienne (AAP) + colostomie périnéale pseudo-continente (CPC) et puis traité par radiothérapie et chimiothérapie postopératoire. Après 5 ans, le patient est réadmis pour un syndrome occlusif. Un scanner abdominal demandé en urgence a montré un épaississement régulier circonférentiel et sténosant du canal anal et de la partie distale du côlon abouchée à l´anus comme le montrent les coupes sagittales coronale et axiale du scanner . En plus, cet épaississement entrainait, en amont, une importante distension colique diffuse de contenu aérique mesurée à 13 cm . Pour évaluer la nature de l´épaississement et trancher entre une CPC trop serrée, une récidive ou un deuxième cancer qui devrait être confirmé par une preuve histologique et considérant la lourdeur de la deuxième chirurgie chez un patient déjà affaibli par l´âge et par sa maladie, un complément d´IRM abdominopelvienne a été fait pour faire la part des choses. Nous avons réalisé les séquences pondérées en T1, T2, diffusion, et T1 FATSAT avec injection de Gadolinium. L´IRM a noté un épaississement sténosant du canal anal et de la partie distale du côlon abouché à l´anus associé à une importante distension et stase digestive en amont de la sténose qui exerçait une compression sur la vessie . Cet épaississement présentait un rehaussement modéré après injection du Gadolinium avec la CPC paraissant imperméable sans restriction de la diffusion (absence d´hypersignal sur la séquence de la diffusion. Enfin, le diagnostic d´occlusion post-radique a été retenu. Le patient a bénéficié d´une colostomie droite avec dilatation colo-anale par bougie d´Hégar. Physiopathologie: des facteurs favorisants une toxicité radique sont connus. La littérature distingue les facteurs liés au patient et les facteurs liés à la radiothérapie. Le premier groupe renferme l´obésité, l´HTA, la consommation tabagique, l´artériopathie, le diabète et l´antécédent de maladie inflammatoire grêlique et colique, antécédent de chirurgie abdominale et de péritonite. Le deuxième groupe regroupe une dose >45 Gy avec une dose Journalière > 2 Gy, la radiothérapie postopératoire étant plus toxique que celle préopératoire . Une chirurgie abdominale ou pelvienne antérieure a été associée à un risque accru de développer des obstructions chez les patients qui reçoivent > 50 Gy . La toxicité aigüe débute après quelques jours à 6 mois de la radiothérapie tandis que la toxicité chronique s´observe entre 18 mois et 30ans après la radiothérapie . L´irradiation génère des radicaux libres qui sont responsables de la rupture de l´ADN simple ou double brin, l´atteinte de la membrane cytoplasmique et création de l´apoptose . Après l´inflammation, la radiothérapie va induire une fibrose responsable de l´obstruction et obstacle à l´écoulement du contenu digestif pouvant indiquer une urgence médicochirurgicale . En plus de l´obstruction, l´irradiation induit tardivement une ulcération, une perforation, un saignement et une fistule . L´occlusion secondaire à une sténose post-radique est une forme grave de la complication d´entérite radique . Notre cas a eu une atteinte du canal anal sur toute sa longueur et du sigmoïde abouché à l´anus . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26958108 | Mr.B.B. est un patient âgé de 32 ans, sans antécédent pathologique notable, qui accusait depuis 2 mois des troubles visuels associés à des céphalées surtout frontales sans signes endocriniens associés. A l'admission le patient était conscient; sans déficit neurologique, mais présentant: une amputation des deux hemi-champs temporaux, une baisse de l'acuité visuelle bilatérale prédominante à gauche, une pâleur papillaire de l'oeil gauche et une atrophie de la partie temporale de la papille droite au fond d'oeil. Le reste de l'examen somatique était normal. Une IRM est réalisée selon des coupes multi planaires avec des séquences SE pondérées T1 et T2 avant et après injection de gadolinium a objectivé un important processus expansif, de siège intra sellaire avec extension supra sellaire, bien limité, de signal liquidien en hyposignal franc sur les séquences en SET1 et hypersignal intense en SET2 identique à celui du LCS, sans rehaussement de sa paroi après injection de gadolinium . Ce processus refoule vers le haut en l’écrasant le chiasma optique. Le champ visuel a confirmé l'existence de l'hémianopsie bitemporale. Le bilan endocrinien était sans anomalie. La chirurgie par voie trans-sphénoïdale a permis l’évacuation du kyste contenant un liquide semblable au LCS et une exérèse partielle de la paroi kystique. La selle turcique a été comblée par du tissu graisseux pour prévenir une selle turcique vide. L’évolution a été favorable. L'IRM de contrôle a montré l'affaissement du kyste avec décompression des voies optiques . L'IRM reste le moyen le plus efficace pour faire le diagnostic. Ce dernier reste tout de même relativement délicat. En effet, les diagnostics différentiels du kyste arachnoïdien intrasellaire sont nombreux, Ils sont représentés essentiellement par l'adénome kystique, kyste de Rathke, craniopharyngiome kystique, kyste épidermoide, abcès hypophysaire et kyste parasitaires . Les éléments utiles pour le diagnostic différentiel sont représentés par le signal du contenu du kyste et par l'absence ou la présence d'une prise de contraste au niveau de la paroi du kyste . En Effet, les adénomes kystiques, les kystes de la poche de Rathke et les craniopharyngiomes kystiques, présentent le plus souvent un contenu dont le signal est différent de celui du liquide cérébro-spinal en raison d'un contenu protidique élevé. C'est essentiellement en IRM en densité protonique et en T2 que cette différence de signal apparaît . Dans certains cas, le contenu peut déjà apparaître hyper intense en T1. En plus du signal du contenu, la paroi des autres formations est le plus souvent épaissie, irrégulière avec un rehaussement lors de l'injection du produit paramagnétique. La prise de contraste localisée du kyste n’élimine pas le diagnostic, car il peut s'agir d'un rehaussement normal d'une hypophyse déplacée et étalée sur la paroi du kyste . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
PMC9128453 | Mr R.-J., âgé de 28 ans, sans antécédents particuliers ni contage tuberculeux connu, présente depuis un mois avant sa consultation, dans le service de chirurgie cardiovasculaire du CHU Joseph Ravoahangy Andrianavalona, Antananarivo, Madagascar, une tuméfaction douloureuse au niveau de la paroi thoracique latérale droite, en regard du 9 e espace intercostal, sans fièvre, augmentant progressivement de volume. Au moment de déplacer un objet lourd, environ une semaine avant l'apparition de la tuméfaction, le patient a senti un craquement suivi d'une douleur vive dans la région où se situe la tuméfaction. La douleur a disparu après une prise d'anti-inflammatoire, mais est réapparue après quelques jours. L'examen physique retrouvait un patient en bon état général, apyrétique présentant une masse pariétale latérale thoracique droite de 5 cm de grand axe, de consistance rénitente, sans signes inflammatoires locaux. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l'examen était sans particularité. Le bilan sanguin retrouvait une leucocytose à 8 660 éléments/mm 3 avec des lymphocytes à 13 %, une hémoglobine à 16,2 g/dl et une vitesse de sédimentation à 20 mm à la première heure. La recherche de bacilles tuberculeux dans les crachats et la sérologie de VIH étaient revenues négatives. L'intradermoréaction (IDR) à la tuberculine était de 7 mm de diamètre. L’échographie de la tuméfaction était en faveur d'un abcès pariétal. La radiographie du thorax et la tomodensitométrie thoracique confirmaient la présence d'une formation liquidienne hétérogène mesurant 39 mm de diamètre en antéropostérieur pour 22 mm de large et 52 mm de hauteur, entourée d'une coque épaisse et contenant des logettes internes, compatible avec un abcès au niveau de la paroi thoracique latérale droite, dans le 9 e espace intercostal avec réaction du périoste de l'arc antérieur de la 9 e côte correspondante . On notait également une opacité micronodulaire de répartition en arbre en bourgeon du lobe moyen et du segment supérieur du lobe inférieur du poumon droit, en rapport avec des foyers de pneumopathie probablement bacillaire. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
23717727 | Une IRM pelvienne a été réalisée révélant un processus lésionnel tissulaire du col utérin de 55 mm sans extension locorégionale. Au total, il s'agissait d'un carcinome épidermoïde moyennement différencié invasif du col utérin stade IB 2 selon la Fédération internationale de gynécologie obstétrique . La patiente a reçu une radiothérapie pelvienne à la dose de 46 Gy associée à une chimiothérapie concomitante à base de cisplatine suivie d'une curiethérapie utéro-vaginale à la dose de 20 Gy et d'une adénocolpohysterectomie sans conservation annexielle avec une lymphadénectomie pelvienne bilatérale. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait des remaniements fibro-inflammatoires du col utérin sans prolifération résiduelle. Les paramètres, la collerette vaginale et les ganglions lymphatiques étaient indemnes. La patiente a été régulièrement suivie en consultation. En Juin 2011, la patiente a consulté, suite à l'apparition d'adénopathies sus-claviculaires bilatérales. L'évolution était marquée par l'apparition brutale d'un syndrome d'hypertension intracrânienne, d'une baisse de l'acuité visuelle bilatérale et d'une diplopie. L'examen retrouvait un strabisme convergent de l'il gauche sans déficit sensitif ou moteur. Le scanner cérébral a mis en évidence au moins sept lésions nodulaires sus et sous-tentorielles prenant le contraste et entourées d'dème péri-lésionnel en faveur de localisations secondaires . La patiente a reçu une radiothérapie encéphalique totale à la dose de 20 Gy (5 fractions de 4 Gy). Devant l'altération rapide de l'état général, la patiente a été mise sous un traitement symptomatique et des soins de support. Ces métastases sont plus fréquemment observées avec des tumeurs du col utérin peu différenciées . Dans notre cas, il s'agissait d'un carcinome épidermoide moyennement différencié. L′intervalle entre le diagnostic initial de cancer du col de l′utérus et la survenue de métastases cérébrales est considérablement variable, allant de 8 semaines à 8 ans . Dadlani et al. ont rapporté l'observation d'une patiente ayant développée une métastase cérébelleuse solitaire 11 ans après le diagnostic d'un adénocarcinome du col utérin . Une moyenne de 28,4 mois a été retrouvée par Ikeda et al et de 18 mois par Cormio et al. . Aucune relation entre le type histologique et l′intervalle de temps n′a jamais été établi . Le diagnostic de métastase cérébrale chez notre patiente a été fait 14 mois après le diagnostic du cancer primitif. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26523192 | Madame N.F, âgée de 54 ans, était hospitalisée en 2011 pour toux sèche traînante et une dyspnée d'effort. L'examen des téguments objectivait un visage typique de Sclérodermie systémique (A), une peau indurée, scléreuse au niveau des mains avec un signe de la prière positif (B), des pieds, des avant bras, des jambes, du tronc et du visage. L'examen cardio-pulmonaire révélait des râles crépitants diffus aux deux champs pulmonaires. Sa pression artérielle à 110/70 mmHg. La capillaroscopie révélait un aspect de microangiopathie organique et des mégacapillaires. Le bilan biologique objectivait un discret syndrome inflammatoire, une anémie à 11g/dl et une hypergammaglobulinémie polyclonale à 18g/l. La créatinine sérique était à 139 µmol/l (Clairance de la créatinine à 39 ml/min), la protéinurie des 24 heures était à 0,32 g/jour et le sédiment urinaire était normal. La recherche des AAN était positive à 1/1280 et au typage l'anti -scl70 et l'anti -SSA étaient positifs. La Radiographie du thorax montrait un syndrome interstitiel étendu aux deux poumons (C). Le scanner thoracique trouvait des signes d'atteinte interstitielle fibrosante avancée (D). Une biopsie rénale était réalisée: 3 glomérules dont un était en voie de sclérose, les glomérules restant ne présentaient pas de prolifération endo ni extra capillaire, ils étaient hypertrophiés avec une membrane basale fine. L'atteinte rénale était rattachée à sa sclérodermie systémique. La patiente était mise sous colchicine (1 mg/jour) et un inhibiteur de l'enzyme de conversion. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26966506 | Mme S.K, opérée en urgence pour hématome sous durale chronique hémisphérique droit, ayant bénéficié d'un drainage par trous de trépans. L’évolution post opératoire été marqué par son aggravation brutale sur le plan neurologique. Le scanner de contrôle a objectivé une pneumocéphalie frontale bilatérale comprimant les deux lobes frontaux rappelant le Signe de mont Fuji. Le signe du Mont-Fuji désigne de l'air sous-dural dans les régions frontales qui sépare et comprime les deux lobes frontaux. Le silhouettage ainsi crée rappelle (selon les radiologues Japonais) celui du Mont Fuji. C'est une complication rare, pouvant engager le pronostic vitale. Elle se voit au décours d'un geste de neurochirurgie avec ouverture de la dure mère, d'un traumatisme crânien, d'une méningite ou dans certaines invasions tumorales. La prise en charge est essentiellement symptomatique associant une oxygénothérapie et des moyens de lutte contre l'hypertension intra crânienne. La chirurgie décompressive peut être indiquée si la compression est importante avec des signes de pré-engagement. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
31489080 | C'est en 1998, après la découverte de mutations du gène de fonction dans le proto-oncogène c-KIT, que les tumeurs stromales gastro-intestinales se sont distinguées des autres sous-types histopathologiques des tumeurs mésenchymateuses . Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) représentent les néoplasmes mésenchymateux les plus courants du tractus gastro-intestinal. Avec une incidence annuelle de 11-14 pour 106, elles forment 0,1% -3,0% des tumeurs malignes gastro-intestinales . Seulement 70% des patients atteints de GIST sont symptomatiques. Alors que 20% sont asymptomatiques et sont détectées accidentellement, et 10% des lésions ne sont détectées qu'à l'autopsie. Les symptômes ne sont pas spécifiques à la maladie, ils sont plus liés au site de la tumeur . Le scanner avec injection du produit de contraste est la modalité diagnostique de choix; il permet de caractériser la lésion, évaluer son étendue et rechercher la présence ou non de métastases lors du bilan initial. La tomodensitométrie est également utilisée pour évaluer la réponse à la thérapie et assurer une surveillance post thérapeutique adéquate . Les tumeurs stromales multifocales de siège grêlique découvertes dans un contexte de péritonite sont rarement rapportées par la littérature. Nous rapportons ici l'observation d'un sujet de sexe masculin âgé de 55 ans présentant une tumeur stromale multifocale découverte lors d'une intervention chirurgicale pour péritonite. Il s'agit d'un patient âgé de 55 ans admis dans notre structure pour complication post opératoire à j9 d'une péritonite aiguë. En effet l'examen clinique initial avait mis en évidence un tableau d'abdomen aigu sans orientation étiologique qui nécessitait une prise en charge chirurgicale d'urgence. Cependant une échographie a été réalisée en urgence et a mis en évidence la présence de multiples masses intra péritonéales dont la plus grande était hétérogène et mesurait approximativement 3cm de grand axe associée à un épanchement intra péritonéal de faible abondance finement échogène. L'exploration chirurgicale avait mis en évidence la présence de multiples masses d'allures tumorales au dépend du grêle à développement exophytique dont 2 étaient surinfectées, et le geste avait consisté à faire des biopsies, lavage et drainage. Les suites post-opératoires ont été marquées après l'ablation des drains par l'issue du pus à travers les orifices de drainage. Ainsi vu l'aggravation du tableau clinique il a été référé pour une meilleure prise en charge. L'examen clinique trouvait un patient conscient stable sur le plan hémodynamique et respiratoire, apyrétique avec la présence d'une cicatrice médiane propre et 2 orifices de drainage: l'un au niveau du flanc droit et l'autre au flanc gauche, avec une sensibilité en regard de ces 2 orifices. Le reste de l'examen somatique était sans particularité. L'examen paraclinique indiquait une fonction rénale correcte, une hémoglobine à 10,3g/dl, normochrome normocytaire, les leucocytes à 13000/mm 3 , les plaquettes à 629000/mm 3 , la protéine C-réactive à 146 mg/l et le taux de prothrombine à 67%. Le scanner abdominal trouvait une volumineuse collection du flanc droit à contenu hydro-aérique et à paroi rehaussée après contraste, fistulisée à la peau avec la présence de quelques masses intéressant le jéjunum présentant un rehaussement périphérique après contraste avec une nécrose centrale, la plus grande mesurait 46x42mm . Ainsi nous avons conclu à une collection intra péritonéale au niveau du flanc droit fistulisée à la peau associée à de multiples masses grêliques évoquant en premier des GIST multiple. Un drainage radiologique de la collection intra-péritonéale fistulisée au niveau de la FID a été réalisé avec prélèvement du liquide pour étude cytobactériologique qui est revenu en faveur de bacilles gram négatif, ainsi le patient a été mis sous antibiothérapie adaptée. Une semaine après son hospitalisation le bilan biologique s'est amélioré avec un taux d'hémoglobine passé de 10,3 à 12g/dl, des leucocytes de 13000 à 11000/mm 3 sans variation significative des autres paramètres. L'examen histologique des biopsies chirurgicales a rapporté une prolifération tumorale fusocellulaire dont l'aspect morphologique évoque des tumeurs stromales de type GIST. Nous avons retenu le diagnostic de tumeurs stromales de type GIST surinfectées. Une chimiothérapie a été instaurée après amélioration clinique et biologique du notre patient. Les GIST sont les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif. La principale caractéristique de ces tumeurs est l'expression du marqueur CD117 (protéine kit ou c-kit). Seules les tumeurs c-kit positives sont considérées comme GIST sauf cas exceptionnels. Le diagnostic positif des tumeurs C-kit négatives peut être apporté par la recherche de mutations dans l'ADN tumorale des gènes Kit (qui code pour la protéine kit) et PDGFRA (qui code pour la chaîne A du récepteur du PDGF) . Les GIST surviennent habituellement au niveau de l'estomac dans 40% à 70%, de l'intestin grêle de 20% à 40% et moins de 10% au niveau de l'œsophage, le côlon et le rectum . Les GIST sont uniques dans 95% des cas. Les localisations multiples sont très rares. Elles sont habituellement associées à des contextes particuliers comme les exceptionnelles formes familiales qui surviennent dès l'âge de 18 ans et sont caractérisées par la présence d'une mutation germinale de c-kit et PDGFRA. Sept familles ont été recensées dans la littérature comme porteuses de ce type de mutation . Ce type de mutation constitutionnelle ne peut être écartée dans notre cas du fait qu'aucune recherche de mutation germinale n'a été réalisée, ni chez notre patient, ni dans sa famille. La neurofibromatose de type 1 s'associe dans 7% des cas à des GIST multiples intéressant habituellement l'intestin grêle . Notre patient ne présentait aucun des critères diagnostiques en faveur de la maladie de Recklinghausen. Les GIST affectent plus les hommes (55%) que les femmes avec un âge médian de 55-60 ans. La présentation clinique dans les cas de GIST est polymorphe et non spécifique. Elle dépend largement de la taille et de la localisation de la tumeur . La présentation la plus fréquente est une douleur abdominale et / ou une hémorragie gastro-intestinale . Cela peut être aigu, avec méléna et hématémèse, ou sous forme de saignement insidieux chronique conduisant à l'anémie . Notre cas concorde avec les données de la littérature où le patient était de sexe masculin âgé de 55 ans avec une anémie modérée normochrome normocytaire à 10,3g/dl mais cependant Cette anémie peut être aussi amputable aux pertes sanguines liées à l'intervention chirurgicale. Sept patients (7,6%) dans la série de Magdy A et al. avaient présenté une rupture et une péritonite . Ils sont fréquemment diagnostiqués accidentellement pendant les études radiologiques ou les procédures endoscopiques ou chirurgicales . Ce qui corrobore avec notre cas où la découverte a été accidentelle lors d'une intervention chirurgicale pour péritonite. Sur tomodensitométrie une GIST apparait comme une grande masse de tissus mous bien définie avec un rehaussement hétérogène. Les tumeurs sont généralement de densité variable et montrent un rehaussement inégal après le contraste intraveineux. Différents degrés de nécrose peuvent fréquemment être observés dans la masse . Les caractéristiques CT des GIST intermédiaires (5-10 cm) sont les suivantes: forme irrégulière, densité hétérogène et un modèle de croissance intraluminale et extraluminale . Notre patient au scanner avait des masses au niveau du jéjunum avec un rehaussement périphérique et hétérogène après contraste avec une liquéfaction centrale (nécrose) pour la plus grande qui mesurait 46x42mm plus infiltration de la graisse mésentérique. Notre description scannographique corrélait parfaitement avec la littérature et a été l'élément capital pour évoquer le diagnostic de tumeurs stromales multifocales confirmé par l'anatomopathologie. Le consensus international a proposé de considérer toute GIST comme possédant un risque potentiel de malignité. La résection chirurgicale complète est le seul traitement potentiellement curatif des tumeurs stromales digestives . Cependant, la multiplicité la répartition des lésions sur le grêle ainsi que la surinfection chez notre malade rendaient très difficile toute tentative de traitement radical. C'est dans ce contexte particulier que le traitement par l'imatinib prend toute son importance. Il s'agit d'un antagoniste pharmacologique de c-kit bloquant sa fonction de tyrosine kinase, indiqué dans les GIST avancées qu'elles soient non résécables, métastatiques ou récidivantes. Les données disponibles actuellement montrent que l'imatinib induit un taux de réponses objectives de 60 à 70%, avec 15 à 20% de maladies stabilisées et 10 à 15% de résistance primaire. Des résistances secondaires (échappement) sont désormais rapportées chez 10 à 30% des patients . La particularité de notre cas est la découverte chez un individu dans les suites post opératoires d'une péritonite qui a été rarement rapporté et d'autre part le caractère multifocal trouvé au scanner. | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
28292149 | Nous illustrons à travers ce cas l'utilité du dépistage précoce des malformations fœtales au sein d'une unité de diagnostic anténatal, à travers les images d'une omphalocèle diagnostiquée au premier trimestre de la grossesse. Il s'agit d'une patiente âgée de 42 ans, G2P1, ayant fait une première échographie à 12SA+4 jrs montrant une omphalocèle (A,B,C,D). Les informations sur les différentes investigations ont été expliquées à la patiente, qui a décidé de poursuivre la grossesse. Une amniocentèse a été réalisée à 16 SA en vue d'un caryotype. La patiente reconsulte à 19 SA pour réévaluation échographique et interprétation des résultats du caryotype. L'échographie a montré une omphalocèle mesurant 4cm de diamètre, avec un collet à 14,3 mm, contenant le foie et l'estomac (E,F). Le résultat du caryotype révélait une trisomie 18. Une interruption médicalisée de la grossesse a été demandée par la patiente. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
24106577 | Les xanthomes sont des pseudotumeurs bénignes, le plus souvent liées à un trouble du métabolisme des lipoprotéines et qui en imposent le dépistage. Plusieurs types anatomocliniques sont décrits, s'associant chacun à des troubles lipidiques précis de sévérité variable. La précocité du diagnostic conditionne le pronostic et permet de prévenir, dépister et traiter les complications cardiovasculaires prématurées. En l'absence de dyslipidémie, un syndrome lymphoprolifératif ou une gammapathie monoclonale doivent être recherchés. Nous rapportons l'observation d'un patient de 29 ans, qui consultait pour des nodules indolores multiples des membres supérieurs évoluant depuis 5 ans. On notait une hypercholestérolémie chez la mère sans notion de lésions cutanées ni d'accident vasculaire prématuré. L'examen objectivait des xanthomes tubéreux en regard des coudes, et des xanthomes tendineux en regard des articulations métacarpo-phalangiennes de la main droite. On ne trouvait pas d'arc cornéen, ni de xanthélasma. Le reste de l'examen somatique était sans anomalies. L'examen histologique confirmait le diagnostic de xanthome en montrant un infiltrat dermique riche en histiocytes spumeux. Un bilan lipidique objectivait des taux de cholestérol total à 5,5g/l, de cholestérol LDL à 4,9g/l, et des triglycérides normaux. Le bilan thyroïdien, la radiographie thoracique, l’électrocardiogramme, l’échographie cardiaque et l’écho-Doppler des vaisseaux du cou et des membres étaient sans anomalies. Le diagnostic d'hypercholestérolémie familiale de type IIa selon la classification de Fredrickson était retenu. Le patient était pris en charge par des mesures hygiéno-diététiques associées à un traitement par simvastatine. Une chirurgie d'exérèse était réalisée pour le xanthome volumineux du coude droit. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999994 |
26664532 | Il s'agit d'un patient de 47 ans, ayant comme antécédent une ponction biopsie prostatique il ya 3 mois. Le patient consulte pour des douleurs du bas du dos d'aggravation rapidement progressive avec apparition depuis une semaine des lombosciatalgies bilatérales mal systématisées. L'examen clinique trouve un patient apyrétique, sans déficit sensitivomoteur ni troubles sphinctériens. L'examen du rachis trouve uns syndrome rachidien lombaire en regard de L3-L4et L5. La radiographie du rachis lombaire a montré un pincement discal en L3-L4 avec érosion des plateaux vertébraux adjacents (A). L'IRM a objectivé la spondylodiscite L3-L4 (B). Une ponction biopsie discale a posé le diagnostic de spondylodiscite mycosique à candida albicans. Les investigations paracliniques n'ont pas objectivé d'immunodépression. Le patient a été mis sous traitement antimycosique avec contention par corset; l’évolution clinique et biologique était favorable. Les spondylodiscites mycosiques sont rares (1 à 2% des spondylodiscites infectieuses) et sont l'apanage des sujets immunodéprimés, sous traitement antibiotique prolongé ou ayant un cathéter d'alimentation parentéral. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26301020 | M.M, jeune garçon de 10 ans sans antécédents familiaux particuliers, consultait pour ankylose des deux membres supérieurs à l'origine d'une impotence fonctionnelle invalidante. L'histoire de la maladie remontait à l’âge de quatre ans, par l'apparition spontanée, de façon bilatérale et asymétrique de tuméfactions douloureuses au niveau des muscles paravertébraux, augmentant progressivement de volume pour se fusionner et s’étendre jusqu'au niveau de l'extrémité supérieure des deux diaphyses humérales, limitant considérablement la mobilité de ces derniers et gênant sa vie quotidienne. L’évolution était marquée par l'apparition d'autres nodosités osseuses touchant les muscles parastérnales droit, ainsi que l'installation d'une cyphose dorsale d'aggravation progressive. A l'examen, il avait un bon développement psychomoteur et un discret retard staturo-pondéral. Il présentait une attitude guindé et une posture penché vers l'avant du fait de la cyphose dorsale et les nodules sous cutanés étaient immobiles, indolores, de consistance dure évoquant des excroissances osseuses, s’étendant en bande du gril costal postérieur à la face postéro-médiale des extrémités supérieures des deux bras latéralement et le long de rachis dorsale en haut plus marqué du coté gauche. Ces nodules étaient également présents au niveau parasternal droit . Les articulations scapulo-humérales avaient un secteur de mobilité nul dans toutes les directions. Les articulations des coudes, genoux et hanches étaient libres. L'examen des pieds a trouvé un hallux valgus bilatéral. Le bilan phosphocalcique était normal. La radiographie thoracique de face et de profil objectivait une ossification irrégulière s’étendant en bande de rachis jusqu'au niveau des deux omoplates et des deux humérus, sans lésions parenchymateuses pulmonaires . Le scanner thoracique avec reconstruction montrait la présence d'une importante ossification extrasquelletique engainant la face postérieure du tronc, et fusionnant avec les extrémités supérieures des humérus, associée à d'autres ossifications corticalisées en parasternale et en paravertébrale droit, et à une cyphose dorsale sans lésions parenchymateuses pulmonaires . La scintigraphie osseuse a montré plusieurs foyers d'hyperfixation . L'aspect de ces ossifications et leur association à un hallux valgus, nous ont permis de poser le diagnostic de myosite ossifiante progressive. Peur de favoriser leur extension, aucune biopsie ou intervention de libération de ces ossifications hétérotopiques n'a été indiquée. La MOP, affection génétique extrêmement rare, touche en moyenne 1 personne sur 2 millions. Décrite pour la première fois en 1648 par PA TIN . Cette affection est décrite essentiellement chez le jeune enfant et touche indifféremment les deux sexes: 41% des MOP sont dépistés avant l’âge de 2ans, 80% avant 10ans et 95% avant 15 ans . Notre cas est en harmonie avec la littérature, les premiers symptômes s’étant manifestés à l’âge de 4 ans. Il ne semble pas que l'ethnie, la race, le sexe ou la géographie constituent des facteurs de prédisposition, cependant un facteur génétique est vraisemblable avec la survenue d'une mutation spontanée du gène ACVR1 portée sur le chromosome 4 de transmission autosomique dominante, codant pour un récepteur des protéines BMP4 impliquées dans la croissance et le modelage de l'os . La symptomatologie de la MOP associe une fébricule à l'apparition de tuméfactions inflammatoires touchant les tissus conjonctifs et les muscles. Celles-ci vont s'ossifier et s’étendre progressivement à toutes les régions du corps. Ce processus affecte initialement les muscles du cou et les muscles paravertébraux avec une extension suivant un schéma proximo-distal et crânio-caudal . Les atteintes vont alors toucher les épaules puis le rachis lombaire puis les hanches. Plus tard les articulations distales peuvent être atteintes vers la 3 ème décennie de la vie. Cependant selon Munchmeyer, les muscles qui ne s'insèrent pas sur le squelette par leurs deux extrémités sont épargnés. Ce qui explique le respect des muscles oculaires, du diaphragme, de la langue, du pharynx, du larynx et des muscles lisses . Notre cas présente une grande similitude avec la littérature concernant les muscles cibles et la progression des lésions et tend à confirmer l'hypothèse de Munchmeyer. Par ailleurs, des malformations osseuses essentiellement présentes au niveau des pouces et des gros orteils sont mises en évidence dans 70à 100% des cas . Elles se traduisent cliniquement par une microdactylie et un hallux valgus bilatéral. D'autres malformations plus rares et très variées sont décrites telles que des anomalies vertébrales, épiphysaires, rotuliennes, des épines calcanéennes, du col fémoral, des cinquièmes doigts ou encore des épaississements de la corticale interne du tibia. Dans notre cas, seul un hallux valgus bilatéral était observé. Des patients atteints de formes atypiques de FOP ont été décrits. Soit les signes classiques de la FOP sont présents, avec un ou plusieurs signes atypiques (par exemple: anémie aplastique intercurrente, craniopharyngiome, glaucome infantile ou retard de croissance) (FOP “plus”), soit l'un ou les deux signes cardinaux de la FOP présentent des variations majeures par exemple, des gros orteils normaux ou une réduction sévère des doigts (variantes de la FOP). En raison de l'ankylose des articulations costo-vertébrales et la déformation vertébrale, les patients finissent par développer une insuffisance respiratoire restrictive avec une atélectasie. La pneumonie et l'insuffisance cardiaque droite peuvent être mortelles. Les examens biologiques font partie des éléments diagnostiques de la MOP mais ils ont peu d'intérêt thérapeutique, évolutif et pronostic . Le minimum d'examens biologiques à demander est relatif au métabolisme osseux dont le bilan phosphocalcique et le taux de PAL et celui relatif au processus inflammatoire dont la VS et la numération formule sanguine . La radiologie conventionelle est la clé du diagnostic en montrant des images évocatrices telles qu'une calcification corticalisée ectopiques des muscles atteints et à un stade évolué, des ponts osseux entre les différentes parties du squelette avec un véritable squelette ectopique. Elle permet aussi de montrer des malformations osseuses congénitales typiques. Les autres moyens d'imagerie ne sont pas nécessaires pour le diagnostic, surtout à un stade évolué. Le scanner permet de mieux analyser les ossifications ainsi que leur étendue grâce aux reconstructions multiplannaires tels observés chez notre malade. L'IRM et la scintigraphie peuvent montrer des lésions au début non encore ossifiées . Le diagnostic de la FOP est radio-clinique ne nécessitant pas de biopsie qui peut être le point de départ d'une ossification ectopique et peut induire en erreur, vu le caractère hétérogène des lésions . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26516398 | Les tumeurs cardiaques primitives sont rares; leur incidence dans les séries d'autopsies varie de 0,001 à 0,03%, les trois quart sont bénignes (50% myxomes). La majorité des tumeurs malignes est représentée par des sarcomes ou des lymphomes cardiaques primitifs. L'angiosarcome est la tumeur maligne primitive du c'ur la plus fréquente (40%), localisée dans la plupart de cas dans l'oreillette droite, et plus fréquente chez l'homme. Les manifestations cliniques sont très variables, en rapport avec la localisation, la taille et l'extension de la tumeur et surviennent en général tardivement. Nous rapportons l'observation d'un angiosarcome cardiaque révélé par une péricardite récidivante. Il s'agissait d'un patient âgé de 53 ans, hospitalisé pour exploration d'une péricardite récidivante (3 ème épisode). A l'examen clinique, il présentait une masse thoracique gauche ferme et douloureuse à la palpation. L’échocardiographie montrait un ventricule gauche de taille normale et de fonction systolique conservée avec un décollement péricardique minime de 7-8 mm en postérieur et retro-auriculaire gauche. Le scanner thoracique objectivait un volumineux processus tissulaire de la cavité péricardique prolabé à l'oreillette droite, associé à une 2 ème masse pleuro pariétale médio-thoracique gauche avec en regard une lyse de la jonction chondro-costale. La biopsie écho-guidée concluait à un angiosarcome. L’évolution était marquée par une aggravation rapide sur le plan clinique et échographique. Le patient était transféré au service de radiothérapie pour un traitement palliatif. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
25368712 | Il s'agit d'une patiente âgée de 65 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui a présenté il y a 10 mois des métrorragies de moyenne abondance. L'examen initial trouve une tumeur du col utérin stade IIIB selon la classification de la FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). La biopsie du col utérin a objectivé un carcinome épidermoïde moyennement différencié peu kératinisant ulcéré et infiltrant. La tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne montre un processus tumoral cervico-isthmique respectant la vessie et le rectum sans adénopathies pelviennes ni lomboaortiques. Le reste des structures est sans particularités. Une radio-chimiothérapie concomitante suivie d'une curiethérapie utéro vaginale a été préconisées, cependant la patiente a abandonné le traitement après la 15ème fraction de radiothérapie. Trois mois après; elle a présenté un nodule au niveau de la cuisse gauche augmentant progressivement de volume, l'examen trouve un blindage de la cuisse gauche avec un blindage pelvien aux touchers rectal et vaginal. La biopsie de la cuisse gauche a objectivé qu'il s'agit d'une métastase musculaire d'un carcinome épidermoïde peu différencié dont l'origine cervicale est tout à fait compatible. la TDM abdomino-pelvienne montre un volumineux processus expansif hypodense, hétérogène comportant des zones de nécrose et des images de débris osseux développés de part et d'autre du corps du pubis infiltrant le muscle obturateur interne et s’étendant dans le pelvis et au niveau de la région périnéale. Cette lésion infiltre les muscles de la loge interne de la cuisse avec lyse du corps du pubis et de la cavité cotyloïde , avec une lésion hypodense au niveau hépatique correspondant à une lésion secondaire. A la radiographie pulmonaire on note des multiples métastases pulmonaires bilatérales . Les tumeurs à fort potentiel métastatique musculaire sont par ordre de fréquence : les carcinomes d'origine diverse (mammaire, bronchique, colique, gastrique), les lymphomes et les leucémies . Le néoplasme d'origine gynécologique est également possible. Cliniquement les métastases musculaires peuvent être révélatrices d'un cancer non connu ou apparaître au cours de l’évolution d'un cancer connu après un délai variable, la douleur étant souvent le symptôme révélateur. Radiologiquement, aucun critère n'est spécifique . La TDM peut objectiver un élargissement du corps musculaire par une lésion bien limitée hypodense avec des zones centrales de nécrose et une prise de contraste périphérique du tissu tumoral après injection du produit de contraste. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) objectivera une lésion hypo- ou iso-intense par rapport au muscle sain en séquence pondérée en T1, les zones de nécrose centrales appariassent en hyper signal en séquences de pondération T2 . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28904659 | L’embolie pulmonaire (EP) se définit comme l’oblitération brutale (totale ou partielle) du tronc de l’artère pulmonaire ou d’une de ses branches par un corps étranger circulant, le plus souvent fibrino-cruorique . Elle est secondaire à une thrombose veineuse profonde (TVP) dans 90 % des cas . Elle constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. En Europe, la prévalence de l’EP est de 17 à 42,6% des malades hospitalisés et de 8 à 52% des vérifications nécropsiques . Dans la population française l’incidence des MVTE comme diagnostic principal atteint 85,5 pour 100 000 habitants dont 61,7% pour l’EP . En Afrique, les données restent encore difficiles à obtenir et la prévalence est sous-estimée . Au Togo la prévalence de la MVTE en milieu hospitalier est de 3,1 % mais aucune étude ne s’est penchée uniquement sur l’EP. Ainsi, les objectifs de ce travail est de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de l’EP au CHU Campus de Lomé, un des trois centres de référence du Togo. Il s’agit d’une étude de cohorte rétrospective et descriptive sur une période de 39 mois réalisé dans le service de cardiologie du CHU Campus de Lomé. Etaient inclus dans l’étude, les dossiers des patients des deux sexes et de tout âge hospitalisés pour embolie pulmonaire et ayant réalisé un angioscanner thoracique. Les données ont été collectées à l´aide d´une fiche d´enquête par un médecin du service. Le diagnostic d’EP était porté sur un faisceau d’arguments: cliniques: association de toux, de douleur thoracique, d’hémoptysie, de dyspnée de collapsus cardiovasculaire sur un terrain à risque avec l’évaluation du score de Wells en fonction duquel les examens paracliniques sont réalisés; paracliniques: D Dimères, électrocardiogramme, échodoppler cardiaque, échodoppler veineux des membres inférieurs, angioscanner thoracique. Nous avons également étudié le traitement et l’évolution intra hospitalière. Les données ont été saisies sur le logiciel Word et Excel 2007 et analysées sur le logiciel SPSS version 22. Les tests statistiques ont été réalisés et le seuil de 5% considéré comme significatif pour la comparaison des données. La prévalence de l’EP était de 3,1% . Il était noté une augmentation significative du nombre de cas d’EP diagnostiqués par année comme le montre la Figure 1 . Sur les 51 patients, il y avait 35 femmes (68,6%) et 16 hommes (31,4%) avec un sex ratio F/H de 2,2. La moyenne d’âge était de 52,7 ±14, 4 ans avec des extrêmes de 27 et 81 ans. Les tranches d’âge de ]30-45 ans] et ]45-60ans] étaient les plus représentées. Cinquante trois pourcent des patients étaient admis dans le service par transfert ou référence, 27% venaient directement de leur domicile passant par le service d’urgence et seulement 20% étaient passés par la consultation cardiologique. Les symptômes présentés étaient: la dyspnée (98,0%), la douleur thoracique (78,4%), la toux (60,8%), l’hémoptysie (31,4%) et la syncope (29,4). La durée moyenne d’évolution des symptômes avant l’admission était de 5,6± 4,4 jours avec des extrêmes de 1 et 21 jours. Les facteurs étiologiques de MTEV retrouvés sont représentés dans le Tableau 1 . L’hypertension artérielle et le diabète étaient présents dans respectivement 39,2% et 17,6% des cas. Sur le plan clinique, 35,3% des patients avaient un état général altéré avec 21,6% en hyperthermie et 17,6% avaient présenté un collapsus cardiovasculaire. A l’examen cardiovasculaire on notait une tachycardie (80,4%), un éclat de B2 au foyer pulmonaire (60,8%), un souffle d’insuffisance tricuspidienne (51,0%), une arythmie cardiaque (15,7%), un bruit de galop droit (7,8%). Les signes d’insuffisance ventriculaire droite étaient objectivés dans 21,7% et seulement 5 patients (9,8%) avaient présenté des signes cliniques de thrombose veineuse profonde. Au niveau pleuro-pulmonaire, 47,1% avaient un examen normal, le syndrome de condensation pulmonaire et le syndrome d’épanchement pleural liquidien étaient notés dans respectivement 47,1% et 5,9%. Le score de Wells pour l’EP était faible dans 21,6%, modéré dans 29,4% et élevé dans 49%. La Figure 2 montre les signes électrocardiographiques de nos patients. A la radiographie du thorax 31,4% avaient une cardiomégalie, 21,6% des opacités alvéolo interstitielles et 9,8% une pleurésie. La dilatation de l’artère pulmonaire était retrouvée dans 5,9% l’ascension d’une hémicoupole diaphragmatique 3,9%. Le dosage des D-dimères effectué chez les patients avec un score de Wells faible ou modéré (70,6%) était tous supérieur à 500 ng /ml par la méthode ELISA. L’étude des gaz du sang ainsi que le dosage des marqueurs biologique de souffrance myocardique (troponine I ou T) ou de dysfonction ventriculaire droite (BNP or NT-proBNP) n’étaient pas effectués. L’échodoppler cardiaque était réalisée chez 36 patients (70,6%) et les résultats sont présentés dans le Tableau 2 . L’échodoppler veineux des membres inférieurs réalisé chez 7 malades retrouvait une TVP dans 4 cas. A l’angioscanner thoracique, 9,8% avaient un examen normale avec un score de Wells modéré, un taux des D dimères élevé et un échodoppler cardiaque montrant un aspect de cœur pulmonaire aigu. Les emboles étaient objectivés chez 42 malades soit une sensibilité de 82,4%. Dans 57% l’EP était bilatérale, dans 26% elle était droite et dans 17% il s’agissait d’un EP gauche. La Figure 3 montre la localisation des emboles à l’angioscanner. Un infarctus pulmonaire était noté chez 58,7% des patients et une pleurésie chez 43,5%. Une thrombose de la veine cave supérieure était notée chez un malade. Le traitement comportait dans tous les cas, de l’énoxaparine à dose curative initialement avec relais par les anti vitamines K (fluindione 80% et acénocoumarol 20%). Le traitement non spécifique était basé sur la mise au repos stricte les premiers jours d’hospitalisation, une oxygénothérapie, une administration d’antalgique au besoin, un remplissage vasculaire par des macromolécules et une perfusion d’amine vasopressive (dobutamine) chez patient ayant présenté un collapsus cardiovasculaire. Une fibrinolyse par streptokinase était effectuée chez 8 malades, réalisée entre les 96 ème et 120 ème heures d’hospitalisation. La durée moyenne d’hospitalisation était de 14,5± 5,9 jours avec des extrêmes de 3 et 29 jours et le coût moyen de la prise en charge variait entre 450000 et 600000 f CFA. Le taux de décès hospitalier était de 13,7% (7cas/51) et l’évolution immédiate était favorable dans 86,3% des cas. Les causes se décès étaient: choc cardiogénique (5 cas) et mort subite suite un effort de défécation (2 cas). La prévalence hospitalière de l’EP dans notre étude était de 3,1%. En Afrique Subsaharienne les prévalences varient entre 1,4% et 7% en fonction des études [ 6 , 9 – 12 ]. Par contre Dans les pays européens, la prévalence de l’EP varie entre 17- 42,6% des patients hospitalisés et 8-52% des vérifications autopsiques et dans la population générale l’incidence est de 100-200 pour 100000 habitants . La prévalence de cette affection dans nos pays en voie de développement est probablement sous estimée à cause des difficultés d’accessibilité aux moyens de diagnostic. Les facteurs étiologiques et les signes observés sont classiques mais il faut souligner la difficulté du diagnostic lorsque la symptomatologie est peu significative donc la nécessité d’une stratégie diagnostique et de prise en charge adéquate. L’évaluation du score de Wells à été un grand outil de cette démarche diagnostique dans la réalisation des différents examens complémentaires. Les tracés d’électrocardiogramme étaient très contributifs avec la mise en évidence des signes d’un cœur pulmonaire. La radiographie du thorax réalisée chez le tiers des patients était effectuée dans le cadre de la recherche de diagnostic différentiel d’autant plus que les signes sont peu spécifiques. Le dosage des DDimères était un élément essentiel de notre démarche diagnostique de par sa valeur prédictive négative forte. Effectué chez les patients avec un score de Wells faible ou modéré, il a permis la poursuite des investigations par la réalisation de l’angioscanner thoracique spiralé. Ceci est une attitude recommandée par des sociétés savantes . L’absence du dosage des BNP, NT-proBNP, troponines ne nous avait pas permis de faire correctement la stratification du risque de décès précoce lié à l’EP . Mais en se basant sur le plan clinique, 17,6% présentant une hypotension artérielle ou collapsus cardiovasculaire étaient classé à haut risque. Près de 71% des patients avaient effectué l’échodoppler cardiaque transthoracique et les trois quart présentaient des lésions faisant évoquer un cœur pulmonaire. Cet examen fourni assez d’éléments pour l’orientation diagnostique de cette pathologie. Cependant, dans une étude prospective publiée par Miniati, l’échocardiographie transthoracique était normale ou ne permettait pas l’identification de 50 % des EP prouvées à l’angiographie . Concernant l’angioscanner thoracique spiralé, sur les 51 effectués, 5 étaient normaux et chez 42 malades, un embole était objectivé ceci donnant une sensibilité de 82,4%. Notre étude ne nous permet pas de nous prononcer sur la spécificité de cet examen néanmoins dans la littérature, La sensibilité et la spécificité de l’angioscanner spiralé thoracique varient respectivement de 70 à 90 % et de 90 à 96 % selon les études et le type d’angioscanner [ 16 – 18 ]. Et du fait que cet examen n’est pas invasif, il est devenu le gold standard dans le diagnostic de l’EP en détrônant l’angiographie pulmonaire qui est plutôt un examen très invasif . Un examen angioscanner thoracique spiralé normal est un critère fondamental pour exclure l’EP chez les patients présentant un score clinique de probabilité faible ou intermédiaire. Cependant, chez les patients avec un score élevé, un examen normal nécessite la réalisation ultérieure de l’angiographie pulmonaire ou d’une scintigraphie de ventilation pulmonaire . Sur le plan de la prise en charge, l’arsenal thérapeutique restait conventionnel avec les héparines de bas poids moléculaire à dose curative et en relais un AVK. Le traitement fibrinolytique à la streptokinase a été effectué chez 8 patients. Plusieurs études ont comparé les traitements thrombolytiques et leurs modalités d’administration. Leurs résultats ont été intégrés dans une méta analyse récente évaluant l’efficacité de trois régimes de thrombolyses : alteplase en perfusion continue, alteplase en bolus et streptokinase. Cette méta-analyse ne montre pas de différence d’efficacité entre les trois schémas thérapeutiques mais montre un taux de décès moins important chez les patients traités par l’alteplase en perfusion continue . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
28979629 | Une femme de 50 ans hémodialysée chronique est hospitalisée pour un exanthème maculeux prurigineux fébrile évoluant depuis cinq jours précédé deux jours avant par une symptomatologie digestive faite de douleurs abdominales et diarrhées liquidiennes, le tout évoluant dans un contexte de fièvre et d'altération de l'état général. L'interrogatoire retrouvait la notion de prise médicamenteuse d'inhibiteur de la pompe à proton (Esoméprazol) trois semaines avant l'éruption. A l'examen clinique la patiente était fébrile à 38.5°C, tachycarde à 120 battements/minute et normotendue. Elle présentait un érythème diffus scarlatiniforme avec des lésions purpuriques au niveau des membres inférieurs. On observait une légère hyperhémie conjonctivale, un énanthème buccal et vulvaire et des leucorrhées blanchâtres nauséabondes avec une douleur à la mobilisation du col utérin. Par ailleurs la patiente présentait des polyadénopathies et sensibilité d'hypochondre droit sans hépatosplénomégalie. Devant ce tableau clinique nous avons évoqué: une toxidermie médicamenteuse, un exanthème toxinique et exanthème viral. Les examens biologiques révélaient un syndrome inflammatoire majeur (C-reactive protein: 210 mg/l, fibrinogène: 5.20 g/l). L'hémogramme montrait une hyperleucocytose avec polynucléaires neutrophiles et hyperéosinophilie . La Procalcitonine était très augmentée à 26 ng/l. Le bilan infectieux trouvait une amibiase à la coproparasitologie des selles. Les sérologies hépatitiques B et C, syphilitique et VIH ainsi que les hémocultures étaient négatives. L'échographie abdominale et endovaginale révélait une cholécystite aigue et une pelvipéritonite sur pyosalpinx respectivement. Il n'y avait pas d'anomalie à l'échographie transthoracique. À la lumière de l'examen clinique et des investigations paracliniques, le diagnostic final retenu était celui d'une exanthème toxinique révélateur d'une sepsis sur pelvipéritonite et cholécystite aigue. Un transfert en réanimation était alors nécessaire devant l'aggravation du tableau clinique et un traitement médical conservateur par antibiothérapie et antifongique par voie intraveineuse était indiqué vu le risque opératoire très élevé. Une amélioration clinique et biologique était rapidement observée après 10 jours de traitement médical avec disparition de la fièvre, desquamation généralisée en lambeaux , diminution de la CRP et normalisation de l'hémogramme. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
31303939 | On rapporte le cas d'un jeune patient âgé de 26 ans, sans profession et sans aucune notion d'exposition, ancien tabagique à raison de 10 paquets-années sevré il y a un an, sans aucun antécédent médical ou chirurgical, n'ayant jamais été traité pour une tuberculose et sans notion de contage tuberculeux récent. La symptomatologie remontait à deux mois avant sa première consultation, faite d'une toux sèche, d'une anorexie et d'un amaigrissement non chiffré. L'examen clinique à l'admission a retrouvé un patient asthénique et amaigri (par comparaison à des photos antérieures). A noter qu'il a consulté auparavant en médecine générale et a reçu des traitements dont plusieurs cures d'antibiothérapie non spécifique sans qu'aucune amélioration clinique ou radiologique ne soit constatée. Une radiographie thoracique de face réalisée a montré une opacité hilaire gauche grossièrement arrondie, à limite interne noyée dans l'opacité médiastinale et à limite externe relativement convexe et un élargissement médiastinal . Un bilan biologique fait d'une NFS, crase sanguine, ionogramme était normal, la recherche de BK sur expectorations induites (ED et GeneXpert MTB/rif) était négative. Une tomodensitométrie thoracique réalisée a retrouvé une masse tissulaire hétérogène sus hilaire gauche de 4,5 X 5 cm englobant l'artère pulmonaire gauche et l'aorte thoracique sur la moitié de sa circonférence, des adénopathies médiastinales multiples de la chaine antéro-latérale gauche atteignant pour les plus volumineuses 2 cm de petit axe, un nodule de 7 mm de diamètre au niveau apical droit, le radiologue a conclu à un processus tissulaire suspect . Une fibroscopie bronchique a montré un aspect endoscopique normal à droite et un aspect inflammatoire de 1 er degré à gauche au niveau de la bronche lobaire supérieure avec un épaississement des éperons et rétrécissement des orifices des bronches segmentaires de la culmen , des biopsies bronchiques au niveau des éperons épaissis, une aspiration bronchique avec étude bactériologique (recherche de BK à l'examen direct et en culture, GeneXpert MTB/rif), recherche de BK dans les expectorations post-fibroscopie ont toutes été négatives. Devant la négativité du bilan réalisé, l'aspect tomodensitométrique fort évocateur d'une néoplasie, une preuve histologique s'imposait, une biopsie trans-pariétale scanno-guidée a été discutée mais récusée par les radiologues vu les contacts vasculaires étroits de la masse et le risque encouru, justifiant la réalisation d'une thoracoscopie gauche diagnostique avec biopsies ganglionnaires, l'étude histopathologique du matériel prélevé a montré l'existence de nombreux granulomes épithélio et gigantocellulaires dont certains sont centrés par de la nécrose caséeuse , confirmant ainsi le diagnostic de tuberculose. La tuberculose broncho-pulmonaire pseudo-tumorale (TBPT) demeure une entité rare, Snene et al . ont colligé 1737 cas de tuberculose (toutes localisations) durant 13 ans et demi, uniquement 17 cas de TBPT ont été retenus avec une proportion de cette forme estimée à 0,97% , l'étude rétrospective de Chaouch et al . ayant porté sur 341 cas de tuberculose pulmonaire colligés sur une période de 11 ans a retenu 12 patients, avec une fréquence à 3,5% . L'âge médian varie selon les publications, 40 ans en moyenne (19-64ans) d'après Snene et al . , 45 ans (20-62ans) d'après Chaouch et al. , notre patient âgé de 26 ans rejoint la médiane d'âge rapportée dans la littérature. Une intoxication tabagique est souvent retrouvée chez les patients , une prédominance masculine est notée , les manifestations cliniques sont non spécifiques, une toux sèche ou productive, des douleurs thoraciques, des hémoptysies et des signes généraux (fièvre, anorexie, amaigrissement) sont diversement rapportés par les patients, mais il semble que la toux et les signes généraux soient les symptômes les plus fréquents , tel est le cas de notre patient. Les manifestations radiologiques sont variées, il s'agit essentiellement d'opacités nodulaires ou masses, soit parenchymateuses soit hilaires, à contours irréguliers le plus souvent, d'un élargissement médiastinal en rapport avec des adénopathies, parfois des opacités rétractiles, des troubles de ventilation, ou des pleurésies peuvent se voir. La radiographie thoracique de face montre le plus souvent une opacité hétérogène à contours irréguliers, d'allure tumorale, parenchymateuse ou hilaire . La TDM thoracique, peut retrouver plusieurs aspects: des condensations parenchymateuses, des masses tissulaires (hilaires ou parenchymateuses), des nodules suspects , un aspect de processus tumoral associé ou non à des adénopathies , la présentation chez notre patient était celle d'une masse tissulaire hilaire avec adénopathies. L'aspect endoscopique le plus rencontré est celui d'un bourgeon endo-bronchique et d'une sténose infiltrante , d'autres aspects moins fréquents peuvent se voir: aspect de compression extrinsèque, inflammation non spécifique, épaississement muqueux , aspect normal , notre patient avait un aspect inflammatoire avec épaississement des éperons et rétrécissement des orifices de la Culmen. La confirmation bactériologique est rarement obtenue au cours de la forme pseudo-tumorale de la tuberculose broncho-pulmonaire, ceci est dû au caractère solide et mal oxygéné des lésions caséeuses, ou la multiplication des bacilles est lente au point de leur donner un caractère quiescent , Snene et al. ont eu 7 cas/17 confirmés bactériologiquement , Chaouch et al. 3 cas/12 , Elatiqi et al. 4 cas/23 , l'étude bactériologique réalisée chez notre patient sur liquide d'aspiration bronchique (examen direct et GeneXpert MTB/rif) était négative, du liquide d'aspiration a été mis en culture sur milieu solide de Lowenstein-Jensen (culture négative après un mois). Devant la négativité du bilan et l'impossibilité d'écarter un processus tissulaire, des moyens diagnostiques plus invasifs s'imposaient, une ponction biopsie transpariétale de la masse a été discutée avec les radiologues, mais récusée car jugée risquée (contacts étroits de la masse avec les gros vaisseaux), on a du poser l'indication d'une thoracoscopie gauche diagnostique en concertation avec les chirurgiens, ce qui a permis de réaliser des biopsies ganglionnaires et une étude histologique ayant mis en évidence des granulomes épithélio et gigantocellulaires dont certains sont centrés par de la nécrose caséeuse, le diagnostic de tuberculose a été retenu. Le patient a été mis sous traitement antibacillaire selon le régime standard adopté au Maroc: 2 RHZE/4 RH, le patient a été revu après un mois de traitement, il y a eu une nette amélioration clinique, avec disparition de la toux et des signes généraux et une reprise pondérale de 4 kg, un premier contrôle radiographique est prévu à la fin de la phase initiale du traitement (après 2 mois du traitement). | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
32774618 | Patient âgé de 35 ans, sans antécédents notables, cavalier de profession qui se dit avoir regardé pendant quelques minutes, un arc électrique durant le soudage des portes du stable. Dix heures plus tard, une douleur oculaire bilatérale à type de brûlure, réveille le patient au milieu de la nuit, motivant sa consultation aux urgences. Il se plaint de larmoiement, de photophobie et de blépharospasme. La meilleure acuité visuelle avec correction correspond à 8/10 et à 9/10, au niveau de l'œil droit et gauche respectivement. L'examen à la lampe à fente révèle une hyperhémie conjonctivale, une discrète diminution du reflet cornéen avec un aspect de kératite érosive ponctuée limité à la fente palpébrale après instillation de la fluorescéine . Le reste de l'examen est sans particularités. Le diagnostic d'une kératoconjonctivite par coup d'arc est retenu. Le patient est mis sous antibiotique en topique, agents mouillants et cicatrisants avec un repos dans une chambre sombre. L'évolution est marquée après 72 heures, par la disparition totale des signes fonctionnelles et des lésions visibles initialement à l'examen, l'acuité visuelle est remontée à 10/10 en bilatéral. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
22514768 | Sa mère âgée de 33 ans, a eu une grossesse bien suivie. Les sérologies de la syphilis et du VIH réalisées au 2 ème trimestre de la grossesse étaient négatives. Les sérologies, toxoplasmose et rubéole faites au 3 ème trimestre de grossesse étaient par contre positives avec des taux respectifs d’Ig G de 15 UI/ml et de 100 UI/ml. Aucune information n’était connue sur le prélèvement cervico vaginal. C’était une septième grossesse à terme sans notion de rupture prématurée ou prolongée des membranes, de liquide amniotique méconial ou purulent ni de fièvre maternelle en péripartum. La durée de travail était de six heures. L’accouchement était eutocique, par voie basse et la présentation céphalique. Le score d’Apgar était de 10 à la 1 ère et 5 ème minute. Le père âgé de 45 ans, n’avait aucun antécédent médical particulier. Par ailleurs, Il n’y aurait pas de notion de malformation congénitale apparente dans les deux familles parentales. Le nouveau-né hospitalisé dans l’unité de néonatologie a eu un lavage oculaire bilatéral au sérum salé isotonique toutes les quatre heures et ceci jusqu’à l’arrêt des secrétions purulentes puis une application locale de la Tétracycline pommade à 1% toutes les 12 heures durant l’hospitalisation. Il est à noter que les paupières étaient recouvertes à chaque fois d’une compresse stérile reposant sur du tulle gras. La compresse était maintenue sans compression sur deux coins par du ruban adhésif. Sur le plan parentéral, une antibiothérapie probabiliste à base de Ceftriaxone et de Gentamycine avait été instaurée et ceci pendant 10 jours au regard de la normalité de la numération formule sanguine et des CRP de contrôle réalisés. La physiopathologie exacte de l’éversion palpébrale est peu élucidée. La parité, la durée du travail et le mode d’accouchement sont des facteurs prédisposant contestés . Parmi les hypothèses évoquées, on peut retenir la théorie du spasme du muscle orbiculaire associée ou non à la présence de prédispositions anatomiques palpébrales favorisant l’éversion . Ces spasmes du muscle orbiculaire entraineraient une entrave au retour veineux, dont la résultante serait un chémosis qui par action mécanique induirait l’éversion de la paupière. Par ailleurs, ces spasmes peuvent être induits par une irritation conjonctivale, une obstruction du retour veineux palpébral, voire un traumatisme facial occasionné par des contractions utérines ou le passage dans la filière génitale [ 7 – 10 ]. Ce chémosis, représente l’élément diagnostic différentiel capital distinguant l’éversion de l’ectropion congénital palpébral ( Tableau 1 ). La possibilité d’un kyste conjonctival bilatéral et congénital a été exclu grâce à l’absence d’une paroi limitant la collection liquidienne sous palpébrale à l’échographie oculaire. Ce nouveau-né aurait eu une irritation conjonctivale consécutive à une inflammation causée par l’infection à Escherichia Coli et à Staphylococcus aureus in utéro. Au regard de la précocité de survenue de l’ophtalmie néonatale associée à l’éversion palpébrale (moins de 24h de vie) et le temps d’incubation habituel des germes isolées d’environ quatre à cinq jours , nous pouvons dire que le processus infectieux aurait débuté en antépartum. Pour cela, nous ne retrouvions aucun argument anamnestique étayant un risque infectieux à l’histoire obstétricale bien qu’aucun prélèvement cervico-vaginal n’ait été fait durant la grossesse et après la délivrance pour corroborer cette hypothèse. Adeoti et al en 2010 avaient rapporté un cas d’infection néonatale précoce à 24h de vie associée à une ophtalmie néonatale sur éversion palpébrale congénitale . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25767651 | Les masses retro-péritonéales kystiques et multi-cloisonnées sont rares. Plusieurs diagnostics peuvent être évoqués devant une masse retro-péritonéale kystique et multi-cloisonnée parmi lesquels: un kyste hydatique du psoas ou une tumeur nerveuse. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 50 ans sans antécédent pathologique notable qui présente depuis 6 mois des douleurs isolées du flanc gauche. L'examen clinique trouve une patiente en bon état général avec une légère sensibilité à la palpation du flanc gauche. L'examen neurologique est normal. Le bilan biologique est normal. L’échographie abdominale est revenue en faveur d'un abcès froid ou d'un kyste hydatique du psoas gauche. Le scanner abdominal montre une masse rétropéritonéale gauche avec une composante endo canalaire et exo canalaire. Elle est de forme ovalaire majoritairement kystique, contenant de multiples cloisons épaisses et mesure 90 x 117 mm. S'agit-il d'une tumeur neurogène ou d'un kyste hydatique (A et B). Le complément IRM lombaire a mis en évidence cette volumineuse masse, bien limitée, ovalaire, multi-loculée, se rehaussant de manière hétérogène, délimitant des zones liquéfiées qui mesure 86 x 92 x 120 mm. Elle s’étend en dedans en endo canalaire, élargissant le foramen gauche de L1 et venant comprimer le cône médullaire et dissocier les racines nerveuses (C et D). La prise de contraste n'est pas en faveur d'un kyste hydatique. La patiente est adressée en neurochirurgie pour une prise en charge. | Clinical case | clinical | fr | 0.999999 |
28292073 | L’incidence des hernies pariétales abdominales traumatiques est faible. Elle est de l’ordre de 1 cas sur 10.000 hernies et de 2 cas sur 3522 accidents . La hernie pariétale traumatique induite par un guidon ou un autre objet similaire a été nommé pour la première fois « handlebar hernia » par Dimayan et al en 1980. C’est une entité rare, qui survient plus fréquemment chez l’enfant et l’adolescent [ 1 , 2 , 6 – 11 ], rarement chez les personnes âgées . Le mécanisme en cause est un impact focalisé sur la paroi abdominale avec une force suffisante pour entrainer une rupture musculo-aponévrotique, laissant intacte la peau . Les éléments cliniques permettent dans la majorité des cas de poser le diagnostic de hernie « guidon ». Un point d’impact circulaire en regard d’une tuméfaction molle et réductible de la paroi abdominale pose le diagnostic dans les cas simples . Dans certains cas, le patient est admis dans un tableau d’abdomen aigu chirurgical avec un syndrome péritonéal ou occlusif . Toutefois, ces signes cliniques peuvent manquer et la hernie peut passer inaperçue ; dans ce cas, l’imagerie révèle le défect pariétal et d’éventuelles lésions associées . Plusieurs classifications des hernies pariétales traumatiques ont été proposées en fonction de l’objet contondant, de la force du traumatisme, du siège et de la taille du défect . Wood et al rapportait que le traumatisme induit par les guidons et objets assimilés sont plus fréquents et sont la conséquence de forces de faible énergie. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
31303907 | Il s'agissait d'une fillette âgée de 3 ans accusant depuis un an, une éruption cutanée se manifestant par des plaques discoïdes faites de macules rosées, non prurigineuses arrondies et ovalaires, de 1 à 3 cm de diamètre, polycycliques, confluentes et à centre clair évoluant par poussée, avec régression et réapparition. L'enfant a été admise aux urgences dans un tableau de détresse respiratoire et de fièvre avec aggravation des lésions cutanées préexistantes devenant diffuses. L'auscultation cardiaque trouvait un souffle holo-systolique mitral d'une intensité de 4/6. L'échographie cardiaque objectivait une insuffisance mitrale aigue massive avec des végétations valvulaires. Sur le plan biologique, on notait la présence d'un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 300mg/l et une vitesse de sédimentation à 60 mm à la première heure et les ASLO étaient très élevés . Le diagnostic d'endocardite infectieuse sur valvulopathie rhumatismale était retenu. Après mise en condition, instauration d'une antibiothérapie et d'une cure chirurgicale urgente pour plastie mitrale, il a été noté une régression des lésions dermatologiques en quelques jours mais l'état hémodynamique de l'enfant s'était dégradé rapidement avec un décès brutal. L'érythème de Besnier est une manifestation cutanée rare du rhumatisme articulaire aigu. Les médecins devraient faire attention à ne pas négliger ce signe clinique rare mais utile, en particulier chez les patients présentant une atteinte valvulaire subclinique pour éviter les complications cardiaques tardives potentielles. Les trois diagnostics différentiels étaient l'herpès circiné, l'urticaire et l'érythème de l'angioedème héréditaire. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26491511 | La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite nécrosante systémique, caractérisée par une inflammation granulomateuse, une nécrose tissulaire et une vascularite touchant les vaisseaux de moyen et, surtout, de petit calibre. L'infarctus splénique est une complicationtrès rare de la GPA, sa survenue est grave en raison des potentielles complications hémorragiques pouvant engager le pronostic vital. Nous rapportons l'observation d'un jeune patient âgé de 26 ans, dont le diagnostic de GPA a été posé il y a une semaine, et retenu devant la présence de 3 critères de l'ACR: atteinte ORL, anomalies à la radiologie pulmonaire, et atteinte rénale. Il a présenté subitement des douleurs abdominales prédominant à gauche, l'examen physique a objectivé une sensibilité du flanc gauche. Devant l'aggravation de la symptomatologie digestive, un angioscanner abdominal a été pratiqué montrant un infarctus splénique et un défaut de rehaussement segmentaire du rein droit. Le patient était mis sous corticothérapie et cyclophosphamide. Deux mois plus tard, le patient était ré-hospitalisé pour apparition d'un purpura pétéchial rapidement extensif, une fièvre en rapport avec un sepsis, une aggravation rapide de l'atteinte pulmonaire et rénale à l'origine de son décès. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
28154676 | Nouveau-né de sexe masculin, né à terme d'une mère âgée de 25 ans, primipare primigeste, sans antécédents particuliers. La grossesse était de déroulement normal et l'accouchement était par voie basse sans incidents avec une bonne adaptation à la vie extra-utérine. Le nouveau-né était eutrophique avec un poids de naissance de 2910g, une taille de 49cm et un périmètre crânien de 34 cm. Il avait une dysmorphie faciale rappelant la trisomie 21 et une détresse respiratoire immédiate ayant nécessité son transfert dans l'unité de réanimation néonatale. L'examen avait noté, par ailleurs, une saturation en oxygène à l'air ambiant à 90%, un état hémodynamique stable, une auscultation cardiaque sans anomalies et une auscultation pulmonaire asymétrique avec une nette diminution des murmures vésiculaires du côté droit. La radiographie du thorax avait montré un hémithorax droit opaque avec un cœur refoulé à gauche faisant suspecter un épanchement pleural liquidien . L'échographie thoracique a confirmé ce diagnostic. C'était un épanchement de grande abondance dont la ponction avait ramené 50 ml de liquide jaune citrin. L'analyse cytochimique avait conclu à un chylothorax avec une pleïocytose à 1500 éléments/mm 3 à prédominance lymphocytaitre et une hypertriglycéridémie. L'évolution ultérieure était marquée par la récidive de l'épanchement pleural et la dégradation de l'état respiratoire du nouveau-né nécessitant le recours à la ventilation assistée pendant 48 heures et la mise en place d'un drain pleural droit. Il a été alimenté par voie parentérale exclusive pendant 20 jours, relayée par une alimentation orale à base de dérivé lacté riche en triglycérides à chaînes moyennes. Devant l'absence de tarissement de l'épanchement pleural et afin de comprendre le mécanisme de ce chylothorax, une scintigraphie lymphatique a été pratiquée à J32 de vie. Elle avait mis en évidence une fixation du radiotraceur en projection de la base du thorax droit confirmant l'extravasation du liquide lymphatique dans la cavité pleurale droite . Le nouveau-né a été opéré à J59 de vie à travers une thoracotomie postéro latérale droite. Les chirurgiens ont pu mettre en évidence, à la face postérieure de l'aorte la présence d'un vaisseau lymphatique faisant 1mm de diamètre et qui éjecte de la lymphe à 15 mm du diaphragme. L'écoulement s'est arrêté après ligature de ce vaisseau. L'évolution était favorable avec absence de récidive de l'épanchement pleural même après la reprise d'une alimentation lactée normale. Par ailleurs, le caryotype avait conclu à une trisomie 21 libre et homogène. Un bilan morphologique comportant une échographie cardiaque, rénale, trans-fontanellaire ainsi qu'une radiographie du squelette était sans anomalies. En revanche, il avait une hypothyroïdie périphérique. Le nouveau-né était mis sortant à J110 de vie, il est actuellement âgé de 5 ans, toujours suivi à la consultation externe avec une évolution favorable. Bien que rare, le chylothorax représente la cause la plus fréquente des épanchements pleuraux en période néonatale. Son incidence étant estimée à 1/15000 naissances vivantes . L'étiologie des chylothorax congénitaux est en général inconnue. Des anomalies du système lymphatique thoracique sont incriminées, telle qu'une malformation, une absence ou une atrésie du canal thoracique, ou encore une fistule congénitale pleurolymphatique par défaut de connexion lymphatique. Ces anomalies lymphatiques localisées peuvent s'associer à des malformations plus diffuses (lymphangiectasie intestinale, lymphangiome kystique, lymphoedème cutané), ou s'intégrer dans des syndromes connus tels le syndromes de Noonan, la maladie de Turner, les maladies lysosomiales ou encore la trisomie 21 comme c'était le cas pour notre patient [ 5 – 7 ]. D'autres mécanismes étiopathogéniques sont plus récemment établis tel qu'une rupture du canal thoracique ou de l'un de ses affluents ou collatérales, siège d'un reflux de chyle à partir du canal thoracique du fait de la perte malformative de sa continence valvulaire. Dans ces cas, la rupture pourrait être en rapport avec un à-coup d'hyperpression dans ce territoire de lymphangiectasie distendu par le reflux . Dans les autres chylothorax congénitaux et plus particulièrement en cas de malformation du canal thoracique et/ou de son origine, la lymphe contenant le chyle est obligée d'emprunter les autres voies et courants lymphatiques thoraciques pour rejoindre les confluents veineux du cou. Le développement de la circulation dans ces voies va gêner l'évacuation des lymphatiques intercostales qui se distendent et perdent leur jeu valvulaire. Le chyle va alors refluer et rejoindre la circulation veineuse, soit par les voies mammaires ou axillaires externes, soit en refluant encore plus en avant vers les voies thoraciques antérieures (mammaires internes). À noter que le diaphragme, de part sa richesse lymphatique, peut jouer un rôle actif important dans la dérivation du chyle. Le chyle intestinal, qui ne peut rejoindre l'origine du canal thoracique, peut également emprunter les lymphatiques hépatiques et rejoindre les lymphatiques du diaphragme par l'intermédiaire du ligament suspenseur du foie. Le chyle rejoint alors les veines du cou par la voie lymphatique pariétale antérieure mais aussi par les courants médiastinaux. À partir des chaînes ganglionnaires péritrachéobronchiques, le chyle et la lymphe peuvent, par le même mécanisme de perte de jeu valvulaire, refluer dans les vaisseaux lymphatiques intrapulmonaires jusqu'à engorger les vaisseaux lymphatiques de la plèvre viscérale. Les chylothorax peuvent survenir à partir de la rupture des vaisseaux surdistendus pouvant siéger: au niveau de la plèvre pariétale et/ou médiastinale, du diaphragme, de la plèvre viscérale. Ces ruptures peuvent être uniques ou multiples, facilement visibles ou minuscules . Le diagnostic du chylothorax est établi par l'analyse du liquide pleural qui montre un taux de triglycérides supérieur ou égal à 1,1 mmol/l, une cellularité > 1000 ou une lymphocytose supérieure à 80% . Une mise en évidence du canal thoracique et de ses états pathologiques est primordiale afin de guider le traitement. La lymphographie pédieuse était l'examen clé dans l'étude de l'étiopathogénie des chylothorax. Elle peut montrer l'absence du canal thoracique et parfois les voies de dérivation du chyle qui le suppléent. Le canal thoracique peut être perméable et un reflux dans un affluent incontinent peut être objectivé. Parfois on ne retrouve que les signes indirects de cette perméabilité. L'embolisation du canal thoracique par lymphographie reste l'une de ses rares indications d'où son intérêt en préopératoire couplée au scanner pour situer précisément le siège lésionnel . Actuellement, cet examen tend à être largement remplacé par des lympho-scintigraphies au TC99m-HAS (Human serum albumin) dont le principe et la pratique sont simples. Des particules colloïdales de petite taille radio-marquées sont injectées dans le tissu étudié, sont drainées par les terminaisons lymphatiques et par conséquent transportées dans les vaisseaux lymphatiques . C'est un moyen qui permet de nous renseigner sur les anomalies anatomiques et fonctionnelles des voies lymphatiques. Ce moyen de diagnostic lorsqu'il est couplé au SPECT-CT (single photon emission tomography / computed tomography) permet de donner des renseignements plus précis, notamment sur le plan anatomique. En effet, cette technique vient compléter les images classiques de l'ensemble du corps en fournissant des images scintigraphiques et vues en coupes CT dans tous les plans de l'espace [ 9 , 12 – 14 ]. Le traitement du chylothorax est essentiellement médical , visant d'une part à assurer la vacuité pleurale à l'aide de ponctions pleurales ou drainage en cas de récidive et d'autre part à diminuer la production du chyle par une alimentation parentérale totale d'une durée variable relayée par un dérivé lacté riche en triglycérides à chaînes moyennes qui, déversés directement dans le système porte, shuntent le système lymphatique. Certains médicaments comme la somatostatine ou son analogue l'octréotide réduisent les sécrétions digestives, la pression veineuse intrahépatique, le débit sanguin splanchnique et par conséquent la production du chyle . A coté de ces différents moyens il faut rétablir et/ou maintenir l'état nutritionnel et l'homéostasie avec un équilibre protidique et électrolytique . Exceptionnellement, le traitement est chirurgical de dernier recours, guidé par la lymphoscintigraphie qui va permettre d'identifier le mécanisme exact du chylothorax. Cette chirurgie consiste le plus souvent à ligaturer le canal thoracique ou à suturer les fuites au niveau des collatérales . Dans les cas difficiles et quand l'origine du chyle n'est pas identifiable, on se contente d'une symphyse pleurale . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29610636 | Il s'agit d'une patiente de 25 ans qui a été admise au service de pneumologie de l'hôpital Avicenne de rabat pour des douleurs basithoraciques gauches irradiant vers l'épaule gauche et exacerbées lors de l'inspiration, associées à une dyspnée stade II de la NYHA, avec toux et crachats abondants. L'examen clinique de cette patiente avait retrouvé une diminution des vibrations vocales et du murmure vésiculaire, une sensibilité lors de la palpation de l hémithorax gauche et une déviation des bruits cardiaques vers le coté droit. Le tout évoluant dans un contexte d'apyrexie et d'amaigrissement non chiffré. Une radiographie pulmonaire a été réalisée et a montré un comblement de l'hémithorax gauche par une large masse de tonalité tissulaire, refoulant le cœur vers la droite . Une tomodensitométrie a été réalisée et a montré la présence d'une masse thoracique gauche mesurant 17 x 13cm, n'épargnant que la partie supérieure du lobe, hétérogène et hypodense, réhaussée en périphérie et refoulant le médiastin vers la droite avec atélectasie du lobe inférieur et un épanchement basithoracique gauche. Le scanner n'a pas objectivé de lésions nodulaires évolutives, ni d'adénomegalie mediastinale ou de masses pariétales . Une biopsie scannoguidée a été réalisée et n'a porté que sur du matériel nécrotique sans tissu vivace. La patiente a été prise en charge en chirurgie thoracique et a bénéficié d'une pneumectomie gauche. L'examen macroscopique, après fixation au formol, avait porté sur une pièce de pneumectomie gauche de 26cm de grand axe et dont la coupe montrait un aspect translucide avec des remaniements kystiques et hémorragiques. Elle était largement nécrotique. De multiples prélevements ont été effectués pour ramenr un maximum de tissu viable, et qui se localisait surtout en périphérie . L'étude au microscope des nombreuses coupes réalisées, a montré une prolifération tumorale a double contingent; un contingent mésenchymateux a cellules fusiformes aux noyaux anisocaryotiques et hyperchromatophiles avec des limites cellulaires imprécises et de nombreuses figures de mitoses, et qui représente la majeure partie de cette lésion. Ce contingent comporte également des remaniements kystiques. A ce contingent, s'associe un contingent épithélial, fait de cellules épithéliales atypiques aux noyaux basophiles pseudo-stratifiés par endroits et au cytoplasme peu abondant, des morules de cellules épithéliales malignes sont fréquemment observées. Il n a pas été observé de composantes hétérologues. Les limites de résection chirurgicales étaient tumorales. L'analyse morphologique a permis de retenir le diagnostic de pneumablastome de type biphasique sans recours aux techniques d'immunohistochimie complémentaires . La TDM thoracoabdominale post opératoire de contrôle, et la scintigraphie osseuse n'ont pas montré de récidive locale ou de métastases a distance. La patiente a été readressée en service de chirurgie thoracique pour éventuelle ré-intervention car les marges de résection étaient tumorales. Vu la présence de certains facteurs de mauvais pronostic (taille, type biphasique, taille de la tumeur dépassant 5cm), une chimiothérapie adjuvante a base de d'Etoposide et de Cisplatine a été instauré, puis complétée par une radiothérapie à cause de la positivité des marges de résection. Le contrôle radiologique avait montré une récidive tumorale locale sous forme d'une masse hétérogène mesurant 15 x 112 x 9.7cm, localisée au niveau de l'hemithorax gauche avec hypodensité centrale comprimant le cœur et épanchement pleural et péricardique . La patiente a reçu une radiothérapie palliative puis a été mise sous une deuxième ligne de chimiothérapie. Le blastome pulmonaire ou pleuropneumoblastome est une tumeur rare et agressive du poumon, elle représente environ 0.25-0.5% de toutes les tumeurs pulmonaires . Cette tumeur ressemble morphologiquement au tissu pulmonaire fœtal avant l'âge de 4 mois . Décrite la première fois par Bernard en 1952 , elle a été subdivisé par Koss et al en trois sous groupes: le blastome pulmonaire biphasique, le blastome monophasique avec expression épithéliale prédominante et enfin le pleuro-pneumoblastome a expression mésenchymateuse . Le sous type monophasique a prédominance épithéliale, appelé également adénocarcinome fœtal, comporte des glandes tumorales associées à un tissu mésenchymateux d'allure bénigne, alors que le pleuropneumoblastome mésenchymateux comporte des glandes d'apparence bénigne. le pneumablastome biphasique classique comporte des glandes et du tissu mésenchymateux qui sont tous les deux embryonnaires et malins . Historiquement, le terme de blastome pulmonaire avait inclu l'adenocarcinome fœtal pur, le pleuropneumoblastome et le pneumoblastome biphasique classique. En 1999 et en 2004, dans la nouvelle classification de l'OMS , l'adénocarcinome fœtal bien différencié et le pleuropneumoblastome ont été séparés des tumeurs biphasiques . Le blastome pulmonaire biphasique est considéré actuellement comme un sous type des carcinomes sarcomatoides pulmonaires selon la nouvelle classification de l'OMS 2004 . Chez l'adulte, la tumeur se présente comme une large masse thoracique à l'origine de douleurs, de toux, de dyspnée. Cependant, 40% des patients peuvent être asymptomatiques . Les difficultés diagnostiques, relèvent du pléomorphisme morphologique de cette tumeur; en effet la cytologie identifie fréquemment et seulement un adénocarcinome, c'est pourquoi le diagnostic doit être suspecté lorsqu'une aspiration à l'aiguille montre des populations séparées de cellules épithéliales et de cellules stromales . Approximativement, 80% des pneumablastomes biphasiques sont retrouvés chez l'adulte et avec deux pics d'âges de fréquence, le premier à la quatrième décade et quelques rares cas ont été rapportés à l'âge de 80 ans. Il existe une légère prédominance chez les fumeurs . L'examen clinique peut révéler une réduction des vibrations vocales et du murmure vésiculaire. Les bilans biologiques sont non spécifiques. Le pneumoblastome se présente presque toujours comme une large masse unilatérale bien circonscrite, et solitaire sur la radiographie pulmonaire standard. Vu la localisation périphérique, le plus souvent, le diagnostic est obtenu par bronchoscopie dans 25% des cas . Mais le scanner reste l'examen radiologique de choix. L'intérêt du TEP scan reste peu connu dans le staging radiologique de cette tumeur . Les diagnostics différentiels radiologiques comprennent aussi bien des lésions bénignes, comme l'hamartome, le chondrome, le fibrome pleural, et l'hamartome sclérosant, ainsi que des lésions malignes comme les autres tumeurs primitives ou secondaires du poumon . Les blastomes pulmonaires sont des tumeurs biphasiques appartenant au groupe des carcinomes sarcomatoides , comprenant aussi les carcinosarcomes (définis comme étant des tumeurs malignes ayant une mixture de carcinomes et de sarcomes contenant des éléments hétérologues comme le cartilage, l'os, ou le muscle squelettique) et les carcinomes pléomorphes (idem mais sans composante hétérologue). Le contingent épithélial des blastomes biphasiques est composé de tubes bordés de cellules épithéliales riches en glycogène et non ciliées, et qui ressemblent au poumon fœtal au stade de développement. L'apparence embryonnaire du stroma est due à la petite taille, aux formes ovalaires et fusiformes des cellules, et à la matrice myxoide. Classiquement, le stroma n'exprime pas les cytokératine ni les marqueurs pulmonaires . L'étude immunohistochimique demeure trés utile dans le diagnostic des pneumoblastomes biphasiques, particulierement, la combinaison de marqueurs épitheliaux comme l'anitgéne membranaire epithelial (EMA), les cytokératines (CAM5.2, CK5/6,CK AE1/AE3), et les marqueurs mésenchymateux comme la Vimentine; chaque composant tissulaire va être plus prononcé par rapport à l'autre. CD34 et la protéine S-100 marquent les deux composantes, épithéliale et mesenchymateuse . De même, Hansen et al ont rapporté comme nouveau marqueur des blastomes pulmonaires biphasiques, l'expression du KIT par cette tumeur . La Béta-caténine pourrait jouer un rôle dans la tumorogénèse des blastomes pulmonaires classiques: ses localisations atypiques nucléaires/cytoplasmiques, mises en évidence par marquage immunohistochimique, ont été raportées utiles pour distinguer le blastome classique d'une variante blastomatoide du carcinosarcome et de l'adénocarcinome de type fœtal de haut grade . Les pneumoblastomes de type II et III devront être differenciés des tumeurs suivantes: le mésothelium sarcomatoide; qui ne comporte souvent pas de petites cellules malignes, et dont le profil immunohistochimique se caractérise par un marquage positif par l'actine et la desmine. Le diagnostic du mésothéliome sarcomatoide peut être retenu si les deux anticorps anti-calrétinine et anti-cellules mésothéliales sont positifs. Le rhabdomyosarcome embryonnaire est à prendre en considération. En effet, une différenciation rhabdomyoblastique des cellules peut se voir. Le siège de survenue des deux entités est trés différent: cavité nasale et vagin pour le rhabdomyosarcome et poumon pour le pneumoblastome. En plus, le rhabdomyosarcome est toujours positif pour les marqueurs myogéniques. Le synovialosarcome peut être facilement distingué vu l'âge de survenue et le siége. Les cellules fusiformes y sont de morpholgie differente des celles du pneumoblastome, et se disposent au debut prés des vaisseaux, puis de facon désordonnée tardivement. Il a une différenciation bidirectionnelle, mais sans différenciation des cellules mésenchymateuses primitives, ni des cellules rabdomyoblastiques. Le marquage immuno-histochimique peut être simultanément positif pour la CK, l'EMA, et la vimentine . Les tumeurs neuro-éctodermiques primitives (PNET), se caractérisent par la présence des rosettes de Homer-Wright, des tubes épendymaires et les rosettes de Flexner Winsteiner. L'immuno-histochimie indiquera une différenciation neuroide . L'excision chirurgicale reste le traitement de choix . Le pronostic rapporté dans la littérature est généralement pauvre, avec une survie limitée a 2 ou 3 ans après diagnostic. Les pneumoblastomes de type II et de type III, sont des tumeurs trés agressives; malgrés les différentes modalités thérapeutiques, le taux de survie est de l'ordre de 62% à 2 ans, et de 42% à 5 ans . L'étude d'une série de 350 cas menée par Messinger et al , avait confirmé que le type histologique du pneumoblastome reste le facteur pronostique le plus puissant: le resultat était meilleur pour le type I, contrairement aux types II et III. Les résultats pour le type II restaient significativement meilleurs par rapport au type III. Cette série a conclu que la forme épithéliale (typeI), aurait le meilleur pronostic. Les types II (biphasique) et III sont les formes agressives, avec haut risque de récidive et taux important de décès. Le type histologique et la présence de metastase au moment diagnostic, seraient les plus importants facteurs pronostiques rattachés au traitement. La différence en survie moyenne dépend de l'atteinte des ganglions médiastinaux. Cette dernière décade, un meilleur pronostic a été observé lorsqu'une chimiothérapie néo-adjuvante pré-opératoire est administrée . | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
PMC9167488 | Information du patient: nouveau-nés de sexe masculin, nés par césarienne indiquée devant une grossesse gémellaire au terme de 40 semaines d´aménorrhée et 3 jours avec placentation monochoriale mono-amniotique. Ils ont été admis à H3 de vie pour prise en charge de jumeaux conjoints. Le bloc pesait 4160g. Le premier-né avait une taille de 42 cm et un périmètre crânien (PC) de 32 cm. Le deuxième né avait une taille de 43 cm et un PC de 33 cm. Ils sont nés en état de mort apparente avec un score d´Agar à 3/10 à la 1 re minute et 6/10 après une réanimation de 10 minutes selon l´algorithme de la réanimation. La mère était âgée de 16 ans, primipare, sans notion de maladies héréditaires. Le père était âgé de 17 ans. Les deux parents sont de nationalité Gabonaise, sans notion de consanguinité. La grossesse était suivie dans un centre de santé maternelle et infantile par 3 sages-femmes différentes. Elle a bénéficié de 5 consultations prénatales, toutes sans particularités. Les sérologies de la syphilis, des hépatites B et C, et du VIH étaient négatifs. Une immunité à la toxoplasmose et la rubéole était observée. Deux (2) échographies réalisées par un médecin généraliste, concluaient à une grossesse gémellaire mono-choriale, monoamniotique, évolutive XY avec une bonne vitalité sans aucunes anomalies. Elle avait reçu une supplémentation en fer et en acide folique. Résultats cliniques: l´examen à l´admission dans le service de médecine néonatale montrait des jumeaux conjoints fusionnés face à face de la partie supérieure du thorax à la partie supérieure de l´abdomen avec un abdomen difficile à examiner . La fréquence cardiaque était normale: 150 battements par minute (J1) et 132 battements par minute (J2). Ils présentaient une détresse respiratoire avec un score de Silverman à 6/10, une cyanose avec une saturation en oxygène de 82% a l´air ambiant et une polypnée à 70 cycles par minute. L´extrémité céphalique était de forme trigocéphale, les fontanelles larges, sutures normales, bouches et yeux sans particularités, oreilles bien ourlées . Les nouveau-nés étaient bien éveillés, toniques, réactifs, avec une bonne succion, les autres réflexes archaïques étaient difficiles à examiner. Les pouls périphériques étaient perçus. Les bruits du cœur audibles avec un rythme irrégulier et un souffle holosystolique. Les nouveau-nés présentaient chacun une tête et un cou complètements développés. Ils avaient une cage thoracique et une paroi abdominale supérieure communes. Chacun des jumeaux avait une paire de membres. Un seul cordon ombilical comprenant 6 vaisseaux . Un des jumeaux (J2) avait une imperforation anale. Le sexe était de type masculin, sans ambiguïté sexuelle avec une cryptorchidie droite de J2. L´absence d´autres malformations visibles était notée. Evaluation diagnostique: les examens morphologiques ont mis en évidence au Body-scanner: une fusion du cœur, une voie unique, un sternum et un diaphragme commun, pas de cartilage chondro-costal antérieur, deux paires de reins distincts . L´étage cérébral était normal. Il n´y avait pas d´anomalies du squelette à la radiographie standard. L´abdomen sans préparation montrait des anses intestinales communes et deux estomacs . L´échographie abdominale montrait des jumeaux siamois partageant un foie avec kyste du foie et des reins individualisés). L´échographie cardiaque révélait deux cœurs fusionnés dont les 4 grandes cavités n´ont pas été distinctement individualisées. Ces 2 cœurs semblaient liés par une paroi commune. Le bilan biologique révélait: une altération de la fonction rénale avec l´urée (J1=3,40; J2=3,24mmol/L) et la créatinine (J1=278; J2=174umol/L). Une cytolyse hépatique avec les transaminases (J1= ASAT 354U/L, ALAT=50U/L; J2= ALAT=42, ASAT=205 UI/L), gamma GT (J1=41U/L; J2=68U/L), PAL (J1=25U/L; J2=56U/L). La glycémie normale (J1=4,55mmol/L; J2=4,92mmol). La protéine C réactive (CRP) négative et la calcémie était normale 2,3 mmol/l. Ce cas de jumeaux conjoints est le premier cas décrit à Libreville. L´absence d´intervention chirurgicale limite cette étude. Les jumeaux conjoints sont populairement connus sous le nom de jumeaux siamois, du nom du lieu de naissance des jumeaux siamois originels nés en 1811 au Siam (Thaïlande) . Ainsi, la description des jumeaux siamois a été faite par les anciens égyptiens, mais le premier cas bien documenté était les servantes Bidden: Mary et Eliza Chulkhurst. Elles sont nées en 1100, à Kent, en Angleterre, unies par les hanches et les épaules. Après la mort de Mary à l´âge de 34 ans, une séparation immédiate a été refusée par Eliza qui a dit «comme nous sommes venues ensemble nous irons ensemble» et elle est décédé 6 heures après . Parmi également les jumeaux siamois, les plus célèbres sont Chang et Eng Bunker, nés au Siam (actuellement Thaïlande) en 1811 et ils sont décédés en 1874 à un âge de 63 ans. Il s´agissait de xiphopages unis à la partie inférieure du thorax. Ils sont devenus célèbres en travaillant dans un cirque international. Ils ont épousé deux sœurs et ont eu 21 enfants . Le premier diagnostic de jumeaux conjoints au cours d´une échographie réalisée sur une grossesse de 35 semaines en 1976 . Par la suite, les diagnostics sont faits de plus en plus précocement; même à sept semaines . La première opération de séparation réussie d´une paire de jumeaux siamois a été effectuée au XVIIe siècle par Johannes Fatio en Suisse. Il s'agissait de jumeaux unis par l'ombilic . La dernière séparation concernait les sœurs siamoises Camerounaise Bissie et Eyenga qui étaient reliées par l´abdomen avec une partie du foie en commun. L´intervention avait eu lieu en France à Lyon le 13 novembre 2019 et avait durée sept heures. Les siamoises étaient âgées d´un an . Les grossesses gémellaires monozygotes proviennent de la division précoce du même œuf. Il est décrit des jumeaux bichoriaux et biamniotiques (20 à 30%), lorsque la division survient dans les trois jours après la fécondation. Des jumeaux monozygotes, monochoriaux et biamniotique (70 à 80%), lorsque le clivage survient du 4 e au 8 e jour. Lorsque le clivage embryonnaire survient entre le 9 e et 13 e jour: les cellules de la lignée destinée à la formation du chorion et de l´amnios sont différenciées, tout clivage de l´œuf survenant à partir de ce moment aboutira à une grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique. Ce sont les grossesses qui présentent plus de risque de complications. À partir du quatorzième jour après la fécondation, la division tardive et incomplète, aboutit à un monstre double ou jumeaux conjoints. Ce phénomène est très rare. Cependant, l´étiopathogénie des jumeaux conjoints est mal connue. Il n´y a pas d´anomalie chromosomique associée. La race, l´hérédité, la parité et la consanguinité n´interviendraient pas dans le processus. Deux théories opposées ont été proposés pour expliquer ce phénomène. Par ailleurs, la théorie de la fusion incomplète, tardive d´un seul embryon (théorie de la scission) est la plus acceptée . Plusieurs classifications ont été décrit en fonction du site d'union, des organes communs et de la symétrie. La classification de Spencer des siamois est universellement acceptée actuellement. Selon cette classification, on retrouve des jonctions dorsales (13%) à partir du tube neural ou ventral (87%) à partir de la ligne antérieure. Il en résulte huit types de duplication complète: les jumeaux conjoints céphalopages, thoracopages, omphalopages, ischiopages, parapages, craniopages, pygopages et rachipages . À cette classification, il faut ajouter les duplications incomplètes et les formes rares: les diprosopes, les dicéphales, les dipygus, les jumeaux parasites et le fœtus in fœtus . Il n'y a pas de cas connu de triplets ou de quadruplets conjoints . Ce pendant, de nombreux cas de jumeaux conjoints dans une grossesse triple ont été décrits dans la littérature . Nous avons retrouvé des cas de grossesse triple spontané ou par procréation médicale assistée monochoriale biamniotique , des grossesses triples spontanées, bichoriale et biamniotique . Le diagnostic anténatal du jumeau conjoint repose sur l'échographie. Le diagnostic précoce des jumeaux conjoints est possible au premier trimestre entre la 10 e - 13 e semaines d'aménorrhée (SA) . Certaines formes incomplètes peuvent être difficile à diagnostiquer, une échographie réalisée à 22 SA permet d'élucider ces formes, de localiser de manière plus précise la zone de rattachement, analyser les structures dupliquées et de chercher les malformations associées, en particulier les anomalies cardiaques . Les autres techniques d'imagerie, à savoir l'imagerie par résonance magnétique du contenu utérin, imagerie 3D, sont utiles pour le diagnostic et peuvent apporter un complément d'information à visée pronostique . L´analyse précise du site d´union et des organes communs est améliorée par la voie trans-vaginale, voire par l´imagerie 3D et le Doppler . L´accessibilité à l´échographie dans nos pays à faible densité médicale, ainsi que le coût de cet examen, rendent ce diagnostic tardif pour les non assurés à l´assurance maladie comme ce fut le cas pour cette parturiente qui a eu recours à des échographies réalisées par un médecin généraliste. Une échographie est souvent prescrite, mais pas toujours réalisée par un personnel qualifié. Une enquête sur les connaissances, attitudes et pratiques de l´échographie obstétricale au Sénégal, a révélé que 66,6% des praticiens (médecins et sages-femmes) n´étaient pas diplômés en échographie . Ils étaient formés de façon empirique et présentaient d´importantes lacunes en termes de connaissance et de pratique de l´échographie. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30923605 | Il s'agit d'un homme âgé de 37 ans, commerçant, marié, père d'une fille, aux antécédents familiaux d'hypertension artérielle chez la mère. Son histoire remonte à un mois auparavant, soit le 13/01/17 marquée par la survenue de lipothymie amenant le malade à consulter les urgences où une pression artérielle à 190/85 mm Hg a été objectivée. Il a été mis initialement sous Nicardipine LP 50mg deux fois par jour. A l'interrogatoire, le patient rapportait des céphalées, des crampes musculaires, une hypersudation et une prise de poids. A l'examen clinique, Il n'avait pas de vergetures ni d'œdèmes des membres inférieurs, poids 78kg, taille 1.65m, indice de masse corporelle 28,67 kg/m 2 . Le bilan biologique a révélé une hypokaliémie profonde à 2,2 mmol/l, hyperkaliurèse à 98,8 mmol/l, TSH 1.44 mUI/l, protéinurie de 24h négative, calcémie: 2,42 mmol/l. Le reste du bilan a montré: clairance de la créatinine 74 ml/min, glycémie 5,8 mmol/l, cholestérol 6,5 mmol/l, triglycérides 1,38 mmol/l, HDL cholestérol 1,53 mmol/l et LDL cholestérol 4,3 mmol/l. L'exploration hormonale en conditions standardisées (patient en position assise depuis 15 min et après 2 heures de réveil) a montré: Aldostéronémie 2645 pmol/l, Rénine 8,1 mUI/l, Rapport aldostérone/rénine 327 pmol/mUI. L'HAP a été ainsi confirmé devant une aldostéronémie largement supérieure au seuil de 550 pmol/l, une rénine basse < 5 mUI/l et un rapport supérieur à 64. L'échographie abdominale a montré une masse surrénalienne gauche finement calcifiée dépassant 4 cm de grand axe, un nodule hypoéchogène du segment VIII du foie de 36 mm de grand axe, des micro lithiases rénales bilatérales sans retentissement. Le scanner abdomino-pelvien fait le 05/02/17 a montré une masse surrénalienne gauche de 9cm, mal limitée et hétérogène avec hémorragie, nécrose et calcifications, infiltration de la graisse autour et du diaphragme, invasion de la veine rénale gauche sans extension à la veine cave, adénopathie régionale , et nodule secondaire hépatique de 4cm . Cet aspect était en faveur d'un corticosurrénalome stade IV de l'ENSAT nécessitant la poursuite des explorations par un bilan hormonal et d'extension Explorations hormonales: cortisolémie 8h 175,8 µg/l (> 130 µg/l), cortisolémie 20h 188,6 µg/l (> 75 µg/l), cortisol libre urinaire CLU 192 µg/24h (> 80µg/24H). L'élévation du cortisol plasmatique et urinaire et l'inversion du cycle du cortisol étaient très en faveur d'un hypercorticisme qui a été confirmé par l'absence de freinage au test de freinage faible par la dexamethazone (2mg/jour pendant 2 jours): Cortisolémie: 185,4 microg/l, CLU: 142.5 microg/24h. Le dosage de l'ACTH a trouvé une valeur freinée à 3,9 pg/ml. Il s'agissait donc d'un syndrome de Cushing ACTH indépendant. Il n'y avait pas d'excès de production des stéroïdes sexuels, œstradiol: 25 ng/ml, testostérone plasmatique: 2.52 ng/ml. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires des 24h était normal. A l'issue de cet ensemble d'investigations convergentes, le diagnostic retenu est celui d'un CS stade IV avec invasion loco-régionale, métastase hépatique, et extension à la veine rénale gauche, hypersécrétant d'aldostérone et de glucocorticoïdes. Le patient a été mis sous spironolactone 100 mg un comprimé par jour et chlorure de potassium 600 mg, un comprimé trois fois par jour. Il a eu une néphrectomie élargie, suivie d'une hépatectomie droite deux mois après entrainant une rémission. Un an après, soit en mars 2018, le patient a développé des métastases pulmonaires qui ont été traitées par radiothérapie externe. Le test au Tetracosactide (ACTH synthétique) 1 microg fait en mai 2018 a montré une insuffisance surrénalienne. Le patient est actuellement sous hydrocortisone 10 mg un comprimé par jour, sa pression artérielle et kaliémie sont normales, a perdu 10kg de poids. Un traitement par mitotane est prévu. Le CS est une tumeur maligne rare dont le tableau clinique est variable. Les CS fonctionnels ou sécrétants entraînent un syndrome endocrinien. Par ordre de fréquence, il peut s'agir d'un hypercorticisme isolé ou associé à une virilisation ou une féminisation , d'une hyperandrogénie pouvant provoquer chez le nouveau-né une ambiguité sexuelle à la naissance et exceptionnellement une hyperoestrogénie ou un HAP , c'est le cas de notre patient. L'HAP peut être un mode de révélation d'un CS . Il est responsable d'un tableau clinico-biologique dont la sévérité peut être en rapport avec la nature carcinomateuse de la lésion. La littérature confirme la rareté de l'exclusivité de la production d'aldostérone par le CS . La TDM abdominale est l'examen de première intention pour l'exploration des surrénales devant un syndrome d'hyper-sécrétion hormonale . L'existence d'une hémorragie intra-tumorale ou d'une nécrose donne un aspect scannographique hétérogène en faveur de la malignité sans que ce soit spécifique . Les adénomes de Conn sont souvent inférieurs à 5cm, tandis que les carcinomes sont souvent plus larges . A notre connaissance, 64 cas de CS entrainant un HAP ont été rapportés . Seccia TM et al. ont fait une revue de 58 cas de CS produisant l'aldostérone . Selon cette revue, l'hypokaliémie était présente dans tous les cas sauf un seul cas , l'hypertension artérielle a été trouvée dans tous les cas sauf 5 cas . Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer l'absence d'hypertension artérielle, mais le mécanisme exact est inconnu. Dans 10% des cas il y avait une augmentation modérée du cortisol associée et la S-DHEA était souvent normale . Les taux des 17-hydroxystéroides et des 17-cétosteroides, mesurés dans 28 cas, étaient augmentés dans 8% et 6% des cas respectivement. Le traitement de première intention des CS quel que soit le type de sécrétion est la chirurgie résultant en une rémission dans 0 à 50% des cas selon le stade lors de l'intervention . La survie moyenne est de 4 à 8 mois lorsque les localisations secondaires existent . Chez notre patient, la chirurgie a entrainé une rémission de un an avec normalisation de la pression artérielle et de la kaliémie et insuffisance cortisolique malgré la présence de métastase hépatique et d'une extension à la veine rénale. La chirurgie surrénalienne doit être proposée systématiquement dans les CS même en présence de métastases si une résection complète peut être obtenue . De plus, la chirurgie des métastases sera envisagée, en cas de facteurs pronostiques favorables, lorsque la résection peut être complète et à chaque fois qu'une réponse tumorale à la chimiothérapie est observée . Chez notre patient, la chirurgie surrénalienne et hépatique ont pu allonger la survie et permis de maitriser l'hyper-sécrétion hormonale. L'alternative aux ré-interventions reste le mitotane et les polychimiothérapies. En cas de récidive où l'exérèse a été incomplète ou récusée, le traitement de première ligne est le mitotane. Le traitement par mitotane doit être adapté au taux sérique qui doit être supérieur à 14 μg/ml pour atteindre une dose thérapeutique efficace . Le mitotanne associé à la chimiothérapie est plus efficace que le mitotane seul. L'association mitotane/étoposide/doxorubicine/cisplatine a été démontrée supérieure à l'association mitotane/streptozotocine dans les formes non résécables et/ou métastatiques dans l'étude FIRM-ACT . La radiothérapie adjuvante du lit tumoral n'a pas d'effet favorable démontré. Par contre, la radiothérapie hépatique, pulmonaire ou osseuse peut être utilisée notamment sur les localisations hépatiques et pulmonaires lorsque celles-ci sont peu nombreuses et d'agressivité intermédiaire . Une radiothérapie thoracique des métastases pulmonaires a été pratiquée chez notre patient, avec un recul actuel de 6 mois. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26327961 | Les traitements symptomatiques (antibiotiques et transfusion surtout) avaient déjà permis d'améliorer nettement l'espérance de vie des patients atteints de syndrome drépanocytaire majeur. L′hydroxyurée est le premier traitement fondé sur la physiopathologie propre de la maladie qui diminue la fréquence des crises douloureuses chez la plupart des patients et allonge leur espérance de vie . Au début de son utilisation chez les patients drépanocytaires, le bénéfice de l'hydroxyurée était attribué seulement à la réactivation de la synthèse d'hémoglobine fœtale. Cet effet bénéfique s'est plus tard aussi avéré lié à de multiples autres processus tels que la réduction de l'adhésion excessive des érythrocytes à l'endothélium et sans doute la leucopénie relative induite par le traitement. Les objectifs de cette présentation clinique sont de: décrire l’évolution de la drépanocytose sous traitement à l'hydroxyurée chez deux patients congolais; mettre en évidence les perspectives d'un tel traitement tel que présenté dans la littérature. Observation 1 : Il s'agissait d'un patient de sexe masculin âgé de 4 ans et pesant 14 kg, soit un déficit pondéral chiffré à 13%. Il est venu consulter pour la première fois pour tuméfaction du dos de la main droite depuis quelques heures et fièvre depuis 10jours. Antérieurement, il avait reçu un traitement fait de quinine en perfusion et gentamycine injectable. Comme antécédents, il a été mis en évidence 2 transfusions à l’âge de 6 mois et à l’âge de 15 mois; avec une notion de syndrome pied-mains. A l'examen physique, l’état général était marqué par l'asthénie physique; l'enfant était non fébrile avec un crane en tour. Ces conjonctives palpébrales étaient colorées et les bulbaires sub-ictériques. Par ailleurs un souffle tubaire au sommet du poumon droit était notable, avec une splénomégalie type1 selon Hacket; une tuméfaction douloureuse du dos de la main droite avec chaleur locale. Un diagnostic de crise vaso-occlusive et de pneumonie droite chez un drépanocytaire probable est alors posé. L’électrophorèse de l'hémoglobine réalisée a révélé: sujet homozygote SS pas de trace d'hemoglobine fœtale et l'hemogramme: hemoglobine a 9gr% globules blancs: 10100/mm fl: neutro 60% lympho 40% la vs10mm/h. Au bout de 7 jours de traitement fait d'hydradation d'antalgique d'antibiotiques plus acide folique le malade a bien evolué. Ensuite le patient a beneficié d'un traitement aux vaccins spécifiques et a été soumis sous hydroxyurée a raison de 1cés de 500mg 3 fois par semaine avec contrôle mensuel de l'hemmograme (Hb,GB,FL et Plaquettes). Au bout de 5 ans de suivi sous hydroxyurée on a noté une attenuation des crises et son électrophorèse d’ hemoglobine s'est presentée comme suit: hbF: 27.1% hbS: 68.9% et hbA2: 4%. Observation 2 : Malade x de sexe f agé de 9 ans pesant 22kg soit un deficit chiffre à 18.5% venu consulter pour la première fois en 2003 pour fièvre depuis 4 jours et douleurs abdominales. traitement recu quinine ampicilline. Dans ses antécédents on note qu'elle est drépanocytaire homozygote depuis x année (électrophorèse déjà realisée sujet SS) plusieurs fois transfusée et qu'elle a connu un avc avec sequelles motrices (hemiparésie droite, dysarthrie et troubles visuels) il y a 3 ans. A l'examen physique on note un état général marqué par l'asthenie physique signes vitaux dans les normes conjonctives palpébrales colorées et bulbaires anictériques. L'examen du cœur et des poumons n'a rien révelé. L'abdomen est non ballonné avec sensibilité marquée à la région hypogastrique sans organomegaliepalpée. Un diagnostic de crises vaso-occlusives et d'infection urinaire sont retenus (résultat labo a compléter…) et un traitement fait d'hydratation d'antibiotique plus acide folique est instauré. Apres stabilisation de l’état général un traitement à base d'hydroxyurée est debuté. Au bout de 2 ans de suivi clinique et paraclinique (hemogramme: Hb,GB,FL et Plaquettes) un contrôle d’électrophorèse est realisé dont voici les resultats: hbF: 24% hbS: 66%. Des faisceaux d´arguments montrent que l´HbF exerce un effet atténuateur sur la sévérité de la drépanocytose. Les sujets drépanocytaires ayant conjointement une persistance héréditaire de l´HbF et les patients de certaines ethnies (Arabie Saoudite, Inde) ayant un taux élevé d´HbF ont des maladies moins sévères . L´apparition de complications spécifiques telles que le syndrome pied-main, le syndrome thoracique aigu ou les crises vaso-occlusives sont contemporaines de la cinétique de décroissance du taux d´HbF dans lespremiers mois de vie. Chez l´enfant, il existe des relations très significatives entre un taux bas d´HbF et la survenue des crises douloureuses et les syndromes thoraciques aigus . En 1968 àkinshasa Michaux et al rapportent un cas de diagnostic tardif de drépanocytosegrâce à la persistance de l'hémoglobine fœtale . L'observation que la sévérité de la maladie drépanocytaireétait inversement corrélée au taux d'HbF a conduit à tenter de réactiver la synthèse de l'Hb, l'hydroxyurée paraissant la molécule réactivatrice de la synthèse d'HbF la mieux tolérée . Plusieurs études à travers le monde s'y sont penchées comme celle de F. Mellouli et al réalisée en Tunisie en 2007 qui rapporte une augmentation significative de l hemoglobine fœtale de 3 à 30% après usage de l'hydroxyurée pendant 6 ans et 9 mois . En1996 une étude belge menée en Afrique centrale chez 22 enfants âgés en moyenne de 8 ans, traités 6 mois par 20 mg/kg/j d´hydroxyurée a révélé une réduction significative du nombre de jours d´hospitalisation pour crise douloureuse . Il est apparu assez vite que les patients traités par Hydroxyurée éprouvaient un bénéfice clinique antérieur à l´augmentation de leur taux d´HbF, parfois dès quelques semaines de traitement, alors que l´augmentation du taux d´HbF s´observe en règle après le 3e mois. L´importance de l´amélioration clinique n´est d´autre part pas corrélée avec l´élévation du taux d´HbF . Ces constatations étayent l´hypothèse que, même si la réactivation de la synthèse de l´HbF joue un rôle important dans l´action de l´Hydroxyurée, l´amélioration de la maladie est aussi liée à d´autres facteurs dont la hiérarchie reste àpréciser. Au fil des ans d'autres mécanismes d'action ont été suggérés: la réduction de l'adhésion excessive des réticulocytes drépanocytaires à l'endothélium, la diminution des leucocytes, la modulation des processus inflammatoires: effets cellulaires (diminution des cellules denses), l´induction du monoxyde d'azote (NO). Le fait de faire plus de 3 crises douloureuses par an et ou plus de 2 syndromes thoraciques aigus sont maintenant des indications bien établies de l´ hydroxyurée . Cependant certaines nouvelles indications restent à discuter (telle la prévention des AVC chez les patients asymptomatiques révélés « à risque » par un doppler transcrânien). Les tolérances à court et à moyen termes sont bonnes sous surveillance clinique et paraclinique (hématologique). Des épisodes de myélotoxicité (neutropénies et/ou thrombopénies) modérés le plus souvent s´amendent à la diminution des doses parfois après un arrêt transitoire du traitement et la croissance staturo-pondérale, l´acquisition de signes pubertaires ne sont pas modifiées nous rapportent deux études américaines réalisées respectivement en 1999 et 2001 . Des résultats analogues émanent d´une autre étude américaine de 1999 qui relate 2 ans de surveillance chez 24 enfants . L´âge reste un critère important en ce qui concerne le début du traitement. Des données récentes font préférer d'attendre l´âge de 2 ans pour commencer un traitement par hydroxyurée chez un enfant drépanocytaire . La principale question qui reste en suspens est la tolérance à long terme. Les risques mutagènes et cancérogènes craints initialement paraissent extrêmement faibles. En revanche on ignore si le traitement à l´hydroxyurée a des conséquences négatives sur la fertilité ultérieure de garçons qui auraient été traités très jeune et pendant très longtemps, d'autant plus que la drépanocytose peut déjà par elle-même induire des modifications de la qualité du sperme . Une publication de 2007 rapporte 2 cas d'oligo/azoospermies non réversibles à l'arrêt du traitement . Ces incertitudes nous amènent à penser que l'hydroxyurée doit pour l'instant être réservée aux formes les plus symptomatiques de la maladie. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
24570777 | J S, sexe masculin est âgé de 46 ans; Il est évangéliste, consomme modérément l'alcool; il est marié, sans difficultés conjugales déclarées; son épouse est sans travail rémunéré, femme au foyer. J S est hypertendu connu, mal suivi depuis quelques mois; il est obèse, avec un indice de masse corporelle à 32 kg/m2, reçu dans le service de neurologie pour déficit moteur brutal de l'hémicorps droit avec aphasie; le bilan clinique avait conclu à un AVC et la tomodensitométrie cérébrale avait objectivé une hypodensité du thalamus et du bras postérieur de la capsule interne gauches. Les explorations biologiques avaient objectivé par ailleurs une hyper uricémie; le reste du bilan était normal, notamment le MMS >23. Le NIHSS n’était pas de pratique courante dans le service. La prise en charge de J S a consisté en un traitement de l'hypertension artérielle par nifédipine 20 mg/jour, un traitement antiagrégant plaquettaire par acide salicylique 250 mg/jour et une rééducation motrice. L'hyperuricémie est traitée par allopurinol 200 mg/jour. La récupération motrice a été médiocre, la récupération du langage moyenne; progressivement avec la récupération clinique s'est installé un syndrome frontal avec une humeur expansive, mais surtout une agressivité sélective envers son épouse que le patient accusait d'infidélité au profit d'un homme non identifié. Les sorties de l’épouse auraient été des occasions pour rencontrer cet individu qui aurait envisagé donc de l'empoisonner. Depuis lors, J S a refusé les mets préparés par sa conjointe mais a observé tout de même le traitement qui avait été prescrit, et administré par son épouse. Malgré le traitement neuroleptique proposé à base d'halopéridol, le délire est resté persistant sur le même thème, pendant plus de deux ans. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25922633 | Patient âgé de 22 ans admis pour baisse d'acuité visuelle d'installation rapidement progressive de l’œil gauche sans notion de traumatisme. L'interrogatoire révèle la notion de griffure par chat domestique du pied gauche 3 mois auparavant avec syndrome grippal dans la semaine qui a suivi et adénopathies inguinales inflammatoires ayant régressé spontanément au bout de 2 mois. A l'admission, l'acuité visuelle au niveau de l’œil gauche était de 3/10, et 10/10 au niveau de l’œil droit. L'examen note un segment antérieur calme avec au fond d’œil un œdème papillaire (flèche blanche) associé à des exsudats maculaires disposés en étoile (flèches noires). Le reste de l'examen ophtalmologique est normal. L'examen général note une cicatrice au niveau du pied gauche. Devant cet aspect, une bartonellose a été fortement suspectée, un bilan comportant un examen interniste, une sérologie de lyme, une IDR à la tuberculine et une sérologie de bartonella a été demandé. Cette dernière a révélé un taux élevé d'Ig G antiBartonella Hensalae. Devant la certitude diagnostique de la bartonellose, un traitement à base de doxcicycline pendant 1 mois à raison de 200mg/j associé à une corticothérapie par voie générale à une dose de 1mg/kg/Jour pendant 5 jours a été instauré amenant à une régression de l'oedeme papillaire ainsi qu'a la récupération d'une bonne acuité visuelle. La régression des exsudats était plus lente. La bartonellose est une pathologie infectieuse secondaire à une bactérie intracellulaire facultative nommée bartonella hensalae est essentiellement transmise par une morsure ou griffure de chats. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
25419337 | L’érythème polymorphe est un syndrome éruptif aigu, peu fréquent, caractérisé par l'aspect de des lésions cutanées, en cocarde. Il est le plus souvent associé à une infection à Herpes simplex virus ou à Mycoplasma pneumoniae. L'infection à streptocoque alpha hémolytique est exceptionnellement incriminée. Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 42 ans, suivi pour maladie de Behçet depuis deux ans, dont le diagnostic était retenu selon les critères internationaux (aphtose bipolaire, pseudofolliculites et pathergy test positif) et traité par colchicine (1mg/j). Il était hospitalisé pour une éruption érythémateuse maculopapuleuse bien limitée avec bordure foncée et centre clair en cocarde faisant 1 à 2 cm de grand axe siégeant au niveau du visage et au niveau des membres inférieurs et supérieurs, associée à une aphtose bipolaire, une fièvre à 40° C et des frissons. Il n'y avait pas de notion de prise médicamenteuse autre que la colchicine. La biopsie cutanée était en faveur d'un érythème polymorphe et montrait un épiderme largement nécrosé avec décollement sous-épidermique et une discrète atteinte des assises basales, un infiltrat dermique inflammatoire périvasculaire, polymorphe, lymphoplasmocytaire avec des polynucléaires neutrophiles. Les hémocultures étaient positives à streptocoque alpha hémolytique. Les sérologies du Mycoplasma pneumoniae, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus, Herpes simplex virus 1 et 2, virus des hépatites B et C, virus de l'immunodéficience humaine, parvovirus B19, rougeole et de la fièvre Q étaient négatives. Une antibiothérapie associant le Céfapirine (Céfaloject ® ) à la dose de 6g/j et Gentamycine (160 mg/j) était instaurée. L’évolution était rapidement favorable avec disparition de la fièvre et régression complète des lésions cutanées. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26113943 | Une patiente de 58 ans adressée par le service rhumatologie pour une oligoarthrite chronique de l’épaule gauche et de la cheville droite évoluant depuis 5 mois. De l'anamnèse, il ressortait que cette patiente a consulté pour une tuméfaction douloureuse de l’épaule gauche et de la cheville droite avec une boiterie à la marche. Par ailleurs, il s'y associait une toux sèche et des signes d'imprégnation tuberculeuse. La patiente n'avait pas de notion de contage tuberculeux, ni d'antécédent de tuberculose pulmonaire. Elle n’était pas diabétique. Le bilan articulaire, mettait en évidence une oligoarthrite de l’épaule gauche et de la cheville droite. Ailleurs, l'examen physique avait mis en évidence un syndrome de condensation pulmonaire bilaterale, une douleur exquise au niveau de la symphyse pubienne et des adénopathies inguinales gauches d'environ 1 cm de diamètre, fermes, mobiles et indolores. En rhumatologie les investigations avaient revélé une anémie à 8,8g/dl hypochrome microcytaire, une thrombocytose à 617000 plaquettes, un syndrome inflammatoire avec une CRP à 72 mg et une VS à 78 mm à la première heure. La sérologie rétrovirale était négative. L'IDR à la tuberculine était phlycténullaire. L'examen direct des crachats était revenu fortement positif sur 2 prélèvements (80 puis 70 BAAR/champ); la PCR BK était négative. La radiographie pulmonaire a objectivé un syndrome intersticiel bilatéral. Les radiographies d’épaule , de la cheville et de la branche illio-pubienne gauche mettaient en évidence des images d'ostéoarthrite. L’échographie abdominale ne montrait pas d'adénopathie profonde. Le diagnostic de TM fut retenu et la patiente a été mise sous traitement antituberculeux selon notre protocole classique. Malgré 20 jours de chimiothérerapie antituberculeuse, le fébricule persistait de même que le syndrome inflammatoire biologique. Cela a motivé un avis dans notre service. Au vue de l'aspect TDM de l’épaule gauche , l'indication d'une arthrotomie a été posée pour drainage des collections, séquestrectomie et lavages articulaires. Il a été fait un abord antérieur delto-pectoral pour l’épaule et un double abord médial et latéral pour la cheville. Le foyer pubien n’ a pas été abordé. De multiples prélèvements biopsiques (capsule, séquestres) avaient été réalisés lors de l'intervention. La bactériologie s’était avérée négative. L’ examen histologique des prélèvements biopsiques, a mis en évidence un granulome épithéliogiganto cellulaire avec nécrose caséeuse centrale. Un appareillage d'immobilisation d’épaule et de la cheville a été mis en place pendant 15 jours associé à une rééducation fonctionnelle. En postopératoire immediat, on notait une apyrexie franche et une regression significative du syndrome inflammatoire. La polychimoithérapie antituberculeuse a donc été poursuivie pendant un an. A 03 mois d’évolution, le suivi médical par la rhumatologie ne rapportait aucun signe d'intolérance ou de résistance aux anti tuberculeux. Au contrôle clinique à 6 mois on notait au plan fonctionnel une raideur de l’épaule gauche avec score de Constant mauvais, une raideur de la cheville droite. Le bilan radiographique notait des lésions séquellaires post infectieuses avec une ankylose de la cheville droite. L'atteinte de l’épaule est rare dans la tuberculose, elle représente 1-10,5% des formes osseuses et toucherait le plus souvent les personnes âgées . Les tuberculoses de la cheville et du pied sont également rares. Elles représentent 6 à 8% des localisations osseuses , elles se par une impotence douloureuse de type mécanique avec parfois des fistules spontanées étant donné le caractère superficiel de l'articulation . La tuberculose des branches pubiennes est rare, elle est souvent secondaire à une ostéoarthrite de la symphyse pubienne qui elle même, est très rare moins d'1% des atteintes osseuses . L'originalité de cette observation, c'est l'association chez la même patiente des localisations osseuses inhabituelles. L'ostéite tuberculeuse, représente 10 à 19% des atteintes ostéoarticulaires. Tous les os peuvent être touchés, mais l′affection porte surtout sur les os longs (80%), et la lésion du grand trochanter est la plus fréquente . L'infection à VIH et la corticothérapie au long cours sont citées comme des facteurs favorisants de la TM. Notre patiente étant immunocompétente, nous pensons que le retard de consultation explique la multiplicité des atteintes et la gravité des lésions ostéoarticulaires, comme l'attestent certains auteurs . D'autre part il s'agit vraisemblablement d'atteintes secondaires multiples. Le foyer primitif serait alors pulmonaire au vue des résultats de la bacilloscopie. Le diagnostic de certitude des atteintes extra-pulmonaires repose surtout sur les examens anatomopathologiques des prélèvements . Le diagnostic de certitude des atteintes ostéoarticulaires chez notre patient, a été fait grâce à l'histologie des prélèvements biopsiques. L'arthrotomie précoce devrait etre de règle dans ces localisations articulaires abcédées. Elle permet le drainage d'abcès des parties molles, le débridement ostéo-articulaire avec excision de tous les tissus nécrosés (exérèse des séquestres osseux, curetage osseux), et souvent une synovectomie est nécessaire . L'arthrotomie présente de nombreux avantages: elle permet le diagnostic de certitude grâce aux différents prélèvements, elle préserve l'avenir de la fonction articulaire et enfin elle participe au contrôle de l'infection en association avec la chimiothérapie antituberculeuse. Comme en témoigne l'apyrexie après notre geste chirurgical. L'usage d'appareillage d'immobilisation provisoire en position fonctionnelle, en association à la rééducation sont également indispensables. En présence séquelles fonctionnelles invalidantes (raideur douloureuse, déformation et/ou instabilité) une chirurgie à visée fonctionnelle pourra être réalisée. Cette chirurgie vise la stabilisation ou la reconstruction articulaire par le biais d'arthrodèse ou de remplacement prothétique. Cependant la mise en place d′une prothèse nécessite le respect d′une période de quiescence suffisante et doit être encadrée par la reprise d′une antibiothérapie antituberculeuse. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27795793 | Un patient de 43 ans, ayant une notion de paraplégie post-traumatisme avec œdème des 2 membres inférieurs (MI), consulte pour une tumeur de la jambe gauche qui remontait à 2 mois et demi. L’examen clinique objectivait une tumeur ulcéro-bourgeonnante multi-nodulaire associée à un lymphœdème bilatéral des deux MI avec des multiples nodules et plaques érythémato-violacées satellites (image A). Le diagnostic différentiel était surtout une maladie de Kaposi, mélanome achromique ou un pseudo-kaposi sur un membre paralytique. L’étude histologique avait montré une prolifération tumorale de cellules épithéloides atypiques avec un aspect fusiforme au niveau du derme. L’étude immunohistochimique notait l’expression de CD 34 et CD 31 sans expression de CK, mélan A et LCA. Le bilan d’extension avait objectivé des métastases ganglionnaires et osseuses. Le diagnostic d’angiosarcome métatstatique dans le cadre d’un syndrome de Stewart-Treves a été retenu et le malade était candidat à une amputation de propreté suivie d’une chimiothérapie palliative. L’évolution a été marquée par le décès du malade 1mois après l’amputation. Le syndrome de stewart-treves (SST) est un lymphoangiosarcome cutané compliquant un lymphœdème chronique. C’est une complication rare qui apparaît classiquement sur le bras des femmes qui ont subi une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein. Le traitement repose sur une exérèse large avec une radiothérapie. Cependant le risque de récidive locale et surtout de métastases (pulmonaires et osseuses) est important. Le pronostic reste mauvais avec une survie après 5 ans estimée à 10%. | Clinical case | clinical | fr | 0.999994 |
31068997 | Le kyste hydatique (KH) du psoas est exceptionnel et se manifeste par un syndrome de masse sans aucune spécificité. La douleur ou les signes compressifs amènent le patient à consulter. L’aspect insidieux du développement explique les tailles importantes que peut prendre le kyste. L’échographie abdominale est l’examen fondamental. La TDM permet une meilleure étude des rapports du kyste avec les structures avoisinantes. La chirurgie reste la méthode thérapeutique de référence. La voie d’abord extra-péritonéale est souhaitable afin d’éviter toute contamination intra-abdominale. L’idéale est de réaliser une périkystectomie ou mieux encore une énucléation. Aussi la ponction, l’évacuation et la stérilisation du kyste sont d’autant plus efficaces que le kyste se développe en pleine épaisseur du muscle psoas. L’exérèse trop large peut compromettre les résultats fonctionnels. Le pronostic est généralement bon. Il s’agit d’une fillette de 5 ans, d´origine rural, qui consulte pour une masse douloureuse de la fosse iliaque droite apparue de façon progressive et insidieuse depuis 3 mois. Une échographie avait mis en évidence une lésion kystique de la FID de 55 x 38 mm à contenu anechogène évoquant un kyste hydatique (A). Le scanner (B) avait confirmé le kyste hydatique du psoas iliaque de 52x42x55 mm avec amincissement de l’os iliaque en regard. La patiente a été opérée par une mini laparotomie oblique extra-péritonéale. Une énucléation sans rupture du kyste a été réalisée (C et D). Le suivi clinique et échographique était satisfaisant. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
32341735 | Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 12 ans ayant été victime d’une morsure par un ami, au cours d’une bagarre de rue, au niveau du cuir chevelu de la région fronto temporale de la tête. L’enfant avait bénéficié chez soi de soins locaux de la plaie et une automédication faite par un antalgique simple et un anti-inflammatoire. L’évolution était marquée par l’apparition d’un œdème des parties molles de la région lésée et d’une fièvre rebelle au traitement symptomatique qui se sont aggravés au cours du temps (20 jours). Par la suite il avait installé un trouble de conscience motivant ainsi la famille à s’adresser aux urgences de notre centre hospitalier pour éventuelle prise en charge. A l’admission, la conscience était altérée avec un score de Glasgow à 10. L’examen clinique avait révélé une tuméfaction de consistance molle de la région fronto temporale droite du cuir chevelu. L’examen ophtalmologique avait objectivé un œdème papillaire stade 1 du même côté. L’interrogatoire des parents n’a retrouvé aucun antécédent familial de thrombose. La tomodensitométrie et l’angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) ont mis en évidence une collection hypodense de la région fronto-temporo pariétale droite étendue jusqu’aux parties molles palpébrales droites mesurant 68/19mm et étendu sur 55mm avec thrombose du sinus longitudinal supérieur. Le bilan biologique se présentait comme suit: globules blancs: 14 650mm 3 ; protéine C-Réactive (CRP): 65; procalcitonine: 1,8; hémoglobine: 11,9; plaquettes: 226 000mm 3 ; taux de prothrombine: 81%; temps de céphaline activée (TCA): normal; la fonction hépatique et rénale étaient normales; les profils de coagulation étaient tous normaux. La ponction lombaire était réalisée et la méningite était exclue. Le diagnostic d’une cellulite était posé et une antibiothérapie probabiliste faite de céphalosporine (Triaxon), puis adapté à l’antibiogramme, était débutée complétée par un drainage de la région infectée. Un traitement par de l’énoxaparine (lovenox) avait été institué. L’enfant avait également été mis sous oxygénothérapie, antalgique et corticothérapie. L’évolution était marquée par l’amélioration de l’état clinique et biologique de l’enfant après 25 jours d’hospitalisation. La TVC est rare et touche particulièrement l’enfant. Une publication d’une grande série canadienne du registre canadien des accidents vasculaires cérébraux a estimée l’incidence de la TVC chez les enfants à 0,67 pour 100 000 enfants . Les troubles de l’hémostase et les anomalies pariétales constituent les principaux mécanismes physiopathologiques à l’origine de la thrombophlébite cérébrale. Des anomalies de la coagulation sont observées dans près de 20% des thromboses veineuses cérébrales . Rosenstingl et al . recommandaient donc une étude systématique de l’hémostase après toute thrombophlébite cérébrale. Chez notre patient, la recherche d’anomalie constitutionnelle de l’hémostase n’a pas été faite. Les manifestations cliniques de la TVC ne sont pas spécifiques et peuvent être subtiles principalement chez l’enfant . La majorité des cas de TVC se présentent avec des symptômes d’une hypertension intracrânienne et des signes neurologiques focaux . Notre patient avait présenté un trouble de conscience avec un œdème papillaire. Une attention particulière devrait être accordée à ce type de symptomatologie imposant la réalisation d’exploration neuroradiologique dans les plus brefs délais. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
24847394 | Une femme de 51 ans, ménopausée, avait depuis son enfance des papules hypopigmentées progressivement extensives et confluentes au niveau du cou et des creux axillaires. Un diagnostic précis n'avait jamais été évoqué et la patiente s'en était accommodée. A l'occasion d'une consultation pour une baisse de l'acuité visuelle, elle a été référée par son ophtalmologue en dermatologie pour un avis spécialisé. Les antécédents familiaux n’étaient pas bien précisés mais la patiente avait des problèmes cutanés depuis la petite enfance sans signes fonctionnels. Il n'y avait pas de tare cardiovasculaire, ni métabolique, ni digestive, ni rénale. A l'examen clinique, il n'y avait ni prurit, ni douleurs, ni signes inflammatoires; la patiente avait un bon état général et les signes cutanés étaient représentés par des plaques brunâtres à disposition linéaire, parallèles aux plis, disséminées à tout le corps mais prédominant aux plis et les régions adjacentes; la peau avait un aspect de nappes fripées en “peau de chagrin” ou de “drapé” par coalescence progressive des papules . A la palpation, la peau a perdu de son élasticité. Aucune lésion muqueuse n'a été observée. L'histologie d'une papule montrait des amas de fibres élastiques formant des nodules bien limités. L'examen réalisé en ophtalmologie avait trouvé une baisse de l'acuité visuelle, un segment antérieur normal, une tension oculaire de 13 pour les deux yeux et des stries angioïdes compliquées de néovaisseaux choroïdiens aux deux yeux à l'angiographie à la fluorescéine. L’écho-Doppler cardiaque et la fibroscopie digestive haute étaient normales; il n'y avait pas d'atteinte vasculaire et digestive. La patiente a reçu des informations sur sa maladie, une psychothérapie de soutien et un calendrier de surveillance et confiée en ophtalmologie où elle fut traitée par photocoagulation au laser des néovaisseaux à gauche. Notre cas est particulier parce qu'il survient chez une femme noire de la cinquantaine avec des lésions cutanées de survenue précoce, étendues progressivement à tous les plis et à la peau environnante, associées à une atteinte oculaire. En 1881, Rigal a été le premier à décrire les lésions cutanées du PXE sous le terme de xanthélasma diffus. En 1929, l'ophtalmologiste Ester Grönblad et le dermatologue James Strandberg ont décrit indépendamment la fréquente association entre lésions cutanées et stries angioïdes . Ce cas confirmait cette observation. Sur peau noire, l'aspect clinique est sensiblement différent, tout en restant évocateur: plus que les classiques papules jaunâtres, on observe dans les localisations habituelles (faces latérales du cou, aisselles, plis des coudes) des placards brunâtres à la consistance cartonnée, prenant volontiers un aspect de « drapé » selon Mahé . Les signes cutanés chez notre patiente confirmaient cette assertion avec, cependant, des localisations peu classiques diffuses et évolutives; dans notre cas, elles s’étendaient au tégument adjacent, donnant un aspect généralisé. Les papules sont de dimensions variables, parfois confluentes donnant à la palpation l'impression de « velours mouillé » comme cela été observé par Le Saux et Mahé . Ces lésions posent aux patients un problème esthétique parfois majeur. Il existe histologiquement une élastorrhexie des fibres élastiques . Les atteintes extra cutanées font toute la gravité de cette maladie; ce sont surtout les atteintes oculaires pouvant conduire à la cécité, mais aussi les atteintes vasculaires avec athéromatose et rupture des artérioles responsables de saignement . Chez notre patiente, il s'agissait d'atteinte vasculaire oculaire à type de stries et de néovaisseaux pouvant conduire à la cécité. Les stries angioïdes oculaires sont fréquentes, mais non spécifiques sur peau noire: en effet, de telles lésions sont rencontrées au cours de la drépanocytose selon Alabi et al. . Il faut craindre également les accidents d'occlusion vasculaire . Le cardiologue est ainsi un acteur incontournable de la surveillance clinique habituelle; notre patiente y a subi un examen clinique et paraclinique (écho-Doppler cardiaque). Les diagnostics différentiels se posent avec l’élastolyse dermique ou papulose cervicale blanche due à une disparition focale des fibres élastiques du derme superficiel sans élastorrhexie; le PXE se différentie aussi avec la peau citréine du cou qui est une élastose actinique du sujet âgé; il se fera également avec les PXE exogènes où les fibres élastiques sont altérées par le contact avec un produit chimique . Il importe de signaler que les lésions cutanées peuvent être absentes dans quelques très rares cas, les atteintes cardiovasculaires dominant le tableau clinique . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28292137 | La grossesse ovarienne est l´une des rares grossesses extra utérines avec un diagnostic souvent réalisé lors des interventions . La grande proportion dans le timing de diagnostic se fait au troisième trimestre soit 45% , sa physiopathologie est mal connue, elle semblerait être secondaire à un reflux de l'ovocyte fécondé vers l'ovaire . Cependant plusieurs littératures mentionnent en cause à 57-90% des patientes sujettes de l'utilisation des stérilets comme le dispositif intra utérin . Il existe des formes évolutives au-delà du 5 e mois, fréquentes dans les pays à faible densité médicale et exceptionnellement dans les pays développés [ 6 – 10 ]. Ce type de grossesses conduit facilement à des complications materno-fœtales par manque d'infrastructures sanitaires adaptées. La grossesse ovarienne, en République Démocratique du Congo(RDC), au vu des difficultés dans différents types d'accessibilités aux soins, reste une des pathologies rares au troisième trimestre malgré son diagnostic difficile réalisé en peropératoire, lors d'un examen échographique ou d'une analyse anatomo-pathologique . Nous rapportons un cas de grossesse ovarienne observée à l'hôpital général de référence de Dilolo dans la province du Lualaba, territoire de Dilolo en RDC, cas reçu et traité au mois d'Avril 2016. Madame H, âgée de 34 ans, 7 e geste et 6 enfants en vie, appartenant à une classe socio-économique basse, était venu consulter nos services pour inactivité fœtale après un périple et difficile voyage en février 2016. La patiente ne soulignait aucune fréquentation dans une structure sanitaire pour consultations en soins prénataux. L'état général de la patiente était conservé, la tension artérielle de 80/45 mm Hg, la température de 37,5 ° C et bonne coloration cutanéomuqueuse. L'abdomen était augmenté de volume, symétrique avec une Hauteur Utérine estimée à 26 cm, la présentation axiale utérine avec difficulté de palpation des pôles fœtaux et les bruits cardiaques fœtaux(BCF) absents à l'auscultation. A l´examen gynécologique, le col était long, ferme et fermé, un bombement du cul-de-sac de Douglass était noté. L´utérus était légèrement augmenté de volume. A la paraclinique, l'hémoglobine était dosée à 9g% et le bilan sanguin normal. L'échographie en premier lieu, moins précise, avait montré une grossesse normale avec le fœtus en intra utérin au vu de l'image confuse entre la paroi antérieure du sac et celle postérieure de l'utérus, tout en notant un vide observé dans le cul-de-sac où une liberté des mouvements d'anses faisait penser à une grossesse normale intra cavitaire avec mort fœtale. Après la maturation cervicale au Benzoate d'œstradiol, plusieurs tentatives de déclenchement du travail (Misopristol, Sonde de Folley en intra-cervical) se sont soldées en un échec. Des 5% des grossesses extra tubaires, la grossesse ovarienne prend à elle seule un taux de 2% de ces types de grossesses en dehors d'autres localisations rares . La grossesse ovarienne reste un phénomène isolé exceptionnel dans la vie d'une femme en dehors des risques habituels et mécanismes exacts . Elle est de diagnostic difficile dans nos milieux avec faible densité médicale, un taux faible d'accessibilité aux soins et le diagnostic est toujours tardif ainsi que la prise en charge difficile [ 2 , 13 – 15 ]. Le taux le plus bas a été rapporté à Tunis : 1 sur 21439 naissances . Cependant Chez nous, nous n'avons pas la fréquence nette disponible du moins les données historiques de notre hôpital général témoignent depuis sa création en 1958 un cas unique de grossesse ovarienne et abdominale sur une grossesse de 25 SA, sachant que la moyenne des naissances revient dans notre hôpital à 750 naissances environ l'an. Sur le plan clinique et paraclinique, le diagnostic dépend que l'on soit au premier trimestre, deuxième ou troisième trimestre, sachant que la littérature parle de l'urgence pendant les quatre premiers mois de grossesse . Plusieurs symptômes permettent d´orienter le diagnostic : les troubles digestifs, les douleurs abdominales et pelviennes ,l´anémie avec altération de l'état général ,un fœtus très superficiel souvent en position atypique transversale haute ,une hémorragie interne ou extériorisée, ou un syndrome toxi-infectieux, au toucher vaginal, le col est souvent fixé ,dur et long sous la symphyse pubienne. Cependant dans notre cas, le diagnostic résulte d'un second examen échographique ayant objectivé un sac gestationnel en postérieur de l'utérus avec un fœtus inactif et sans battements cardiaques après échec de tentatives de déclenchement du travail. à cet âge-là au vu des difficultés dans le diagnostic échographique aussi comme le dit Thoyer-Rozat qu'au-delà du cinquième mois il faudrait y penser pour reconnaitre la localisation extra utérine de la grossesse. La biologie peut montrer une anémie et une augmentation du taux de l´alpha-foeto-protéine , seul signe s'étant révélé en hospitalisation en dehors des nausées, vomissements et douleurs abdominales mis dans le compte des effets des produits utilisés en déclenchement du travail avec maturation cervicale (benzoate d'œstradiol) mais sans induction des contractions utérines . Le diagnostic est souvent aussi confirmé en peropératoire , l'utérus est observé coiffé par le kyste fœtal ou coque et aussi par analyse histologique ou anatomopathologique du tissu prélevé . Cependant la description correspond à l'observation faite dans notre cas. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
30364443 | Patiente âgée de 60 ans, ayant comme antécédents pathologiques une hyper-uricémie depuis un mois traitée par Allopurinol, qui a consulté en dermatologie pour éruption cutanée aigue intéressant la face et les membres inférieurs dans un contexte de fièvre d’arthralgies et de myalgies. L’examen clinique a objectivé un érythème maculeux de la face siégeant au niveau des joues d’une façon symétrique avec un œdème discret (A), des placards érythémateux au niveau des 2 jambes avec espaces de peau saine s’étendant progressivement d’une façon ascendante, ces lésion étaient très prurigineuses avec une sensation de cuisson (B). L’examen de la cavité buccale a montré des lésions érosives au niveau de la face interne des joues très douloureuses. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le bilan paraclinique a objectivé une hyperleucocytose à 20000, élévation des transaminases > 100 UI, éosinophilie à 1500, sérologie HHV6 était négative. Le diagnostic d’un DRESS Syndrome a été retenu. Une corticothérapie a été instaurée à une dose de 1 mg/Kg/jr associé à un traitement symptomatique. L’évolution était marquée par une amélioration spectaculaire après 06 jours de traitement (C et D) avec régression des lésions cutanées et normalisation progressive des paramètres biologiques. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
31011393 | Patiente de 58 ans, admise dans un tableau de polypnée avec signes de lutte respiratoire et désaturant à 65% à l’air ambiant et une fièvre à 38,5°C, l’hémogramme trouve une pancytopénie, l’ionogramme objctive une légère cytolyse hépatique et la radio des poumons objective un aspect de miliaire bilatérale. Les recherches de BK dans les expectorations étaient négatives ainsi que le Gene Xpert. L’étude anatomo-pathologique de la biopsie ostéomédullaire montre un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse et la PCR met en évidence le mycobacterium tuberculosis dans le prélèvement de biopsie ostéo-médullaire. Une biopsie hépatique a mis en évidence un granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de tuberculose multifocale avec atteinte pulmonaire, hématopoïétique et hépatique était retenu. La miliaire tuberculeuse est l’une des atteintes sévères dans le cadre de la tuberculose, les bacilloscopies sont souvent négatives et le diagnostic peut être retenu par d’autres prélèvements notamment l’étude du liquide céphalo-rachidien et la biopsie ostéomédullaire. La biopsie d’autres organes peut apporter le diagnostic dans de rares cas. L’avènement de la PCR comme technique de biologie moléculaire a permis de raccourcir le délai de diagnostic et donc la mise en route du traitement qui parfois doit être administré avant même d’obtenir la certitude diagnostique compte tenu de la mise en jeu du pronostic vital au cours de ces atteintes sévères. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
34422194 | Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur mésenchymateuse maligne rare développée aux dépens des tissus conjonctifs dont les localisations génito-urinaires sont les plus fréquentes . La localisation paratesticulaire représente 7% de l´ensemble des rhabdomyosarcomes, toutes localisations confondues . L´âge de survenue est caractérisé par deux pics d´incidence, le premier entre 2 et 5 ans, le second à l´adolescence . Cela explique la fréquence élevée des deux formes histologiques majeures des rhabdomyosarcomes : embryonnaire et alvéolaire. L´incidence de la forme embryonnaire est plus élevée à la naissance et se prolonge pendant la petite enfance pour diminuer à l´adolescence . La présentation clinique n´est pas spécifique et le diagnostic est le plus souvent fait à l´examen anatomopathologique de la pièce opératoire d´orchidectomie . La prise en charge multidisciplinaire, est fonction du stade clinique et du groupe pronostic de l´International Rhabdomyosrcoma Society (IRS) et associe chirurgie, chimiothérapie et parfois radiothérapie. Nous rapportons une observation de rhabdomyosarcome paratesticulaire (RPT) de type embryonnaire caractérisée par sa survenue inhabituelle chez un adulte jeune et en discutons les aspects cliniques et thérapeutiques dans notre contexte à la lumière d´une revue de la littérature. Suivi postopératoire: les suites opératoires immédiates et à distance ont été simples. L´examen anatomopathologique de la pièce d´exérèse a révélé un rhabdomyosarcome embryonnaire paratesticulaire de 13 cm de grand axe avec une peau scrotale ulcérée. Le patient a été revu à un mois postopératoire avec une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne (TDM TAP) comme bilan d´extension qui a révélé une lésion nodulaire pulmonaire unique, isolée dans le segment postéro-basal du poumon gauche pouvant correspondre à une localisation néoplasique secondaire sans autres anomalies suspectes dans les étages abdominal et pelvien. L´examen clinique révélait un patient en bon état général sans anomalie décelée. Une surveillance (clinique et radiologique par tomodensitométrie) avait été décidée en RCP compte tenu des moyens financiers limités. Le patient est perdu de vue après le premier contrôle post opératoire. Le rhabdomyosarcome paratesticulaire est une entité rare représentant environ 7% de tous les rhabdomyosarcomes pédiatrique . Il s´agit d´une tumeur rare caractérisée par une évolution rapide et un pronostic mauvais. A notre connaissance il s´agit du premier cas décrit en milieu hospitalier au Sénégal. Dans la littérature, la majorité des publications sur le rhabdomyosarcome paratesticulaire traitent des cas isolés . L´âge de survenue est caractérisé par deux pics d´incidence, le premier entre 2 et 5 ans, le second à l´adolescence . Notre cas présente la particularité qu´il s´agissait d´une forme histologique du petit enfant survenue chez un adulte jeune. Sur le plan clinique, la grosse bourse douloureuse a été le mode de présentation de la maladie ayant conduit le patient a consulté. Il s´agit en effet du mode de présentation habituelle retrouvé dans la littérature . L´examen physique de la bourse de notre patient nous a permis d´éliminer une torsion testiculaire et une orchiépididymite, par contre le testicule droit n´était pas parfaitement identifiable lors de cet examen. De même le siège paratesticulaire de la masse était difficile à préciser. Nos constations sont conformes aux données retrouvées dans la littérature. Certains auteurs notent que devant une bourse aigue le diagnostic est parfois difficile du fait de la présentation souvent confondue avec une torsion testiculaire et que le siège paratesticulaire de la masse est difficile à préciser par la palpation du scrotum, le testicule étant difficilement identifiable . Sur le plan paraclinique, la suspicion d´une tumeur testiculaire impose la réalisation systématique d´une échographie scrotale en raison de sa sensibilité élevée proche de 100% . Cet examen objective une masse de densité tissulaire, hétérogène, intrascrotale, développée aux dépens des enveloppes testiculaires, le testicule est le plus souvent normal. Dans notre cas, peut-être en raison du volume important de la masse scrotale, l´échographie scrotale n´a pas été contributive ne permettant pas de localiser le siège de la tumeur. Néanmoins si l´échographie confirme la présence d´une tumeur les marqueurs tumoraux doivent être réalisés avant toute prise en charge. Ceux-ci sont en général normaux dans les tumeurs embryonnaires et il n´existe en réalité pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic qui repose essentiellement sur l´examen anatomopathologique de la pièce d´orchidectomie réalisé par voie inguinale mettant en évidence des rhabdomyoblastes caractéristique du rhabdomyosarcome . La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne réalisée dans le cadre du bilan d´extension de notre patient avait révélé une lésion nodulaire pulmonaire unique, isolé dans le segment postéro-basal du poumon gauche. L´extension à distance se fait par voie lymphatique et hématogène. Les ganglions rétropéritonéaux représentent le premiers relais ganglionnaire . Le poumon, le foie et l´os sont les sites métastatiques les plus fréquents. Cet examen bien qu´indispensable dans la stratégie thérapeutique ne doit cependant pas retarder la prise en charge, de ce fait est parfois réalisé après l´orchidectomie comme ce fut le cas chez notre patient. D´autres examens d´imagerie peuvent également en cas de doute diagnostic être prescrits c´est le cas de l´imagerie par résonnance magnétique (IRM) et de la tomographie par émission de positons (PET-scan). Ils ne sont cependant pas accessibles à tous nos patients en raison de leur cout élevé. Sur le plan histologique, trois formes de rhabdomyosarcome existent: la forme embryonnaire (la plus fréquente, 97% des cas), la forme alvéolaire et la forme pléomorphe. L´extension locale est très précoce (comme ce fut le cas chez notre patient avec l´envahissement scrotal survenu 2 semaines après l´examen initial). Le rhabdomyosarcome embryonnaire est de mauvais pronostic du fait de l´atteinte ganglionnaire observée dans 40% des cas au moment du diagnostic , néanmoins la majorité des auteurs s´accordent sur le fait que la précocité du diagnostic et du traitement chirurgical conditionne le pronostic . Sur le plan thérapeutique, la stratégie thérapeutique dépend du stade de la tumeur et du groupe pronostique selon la classification de l´International Rhabdomyosarcoma Society . La prise en charge doit être multidisciplinaire et décidée en réunion de concertation pluridisciplinaire(RCP). Les options thérapeutiques en plus de l´orchidectomie sont le curage lombo-aortique, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le stade tumoral de notre patient après le bilan d´extension était T1N0M1 et le patient a été classé dans le Groupe I de l´International Rhabdomyosarcoma Society (IRS) ( Tableau 1 ), de ce fait il a eu une orchidectomie, réalisée par voie inguinale avec ligature première haute du cordon spermatique tel que recommandé. Nous n´avons pas réalisé de curage ganglionnaire lombo-aortique en raison de l´absence d´atteinte ganglionnaire radiologique. Depuis la publication de la Société Internationale d´Oncologie Pédiatrique (SIOP), ce curage ganglionnaire para-aortique systématique est controversé et son intérêt dans les formes localisées est discuté en raison de l´efficacité de la chimiothérapie sur les micrométastases ganglionnaires . En outre la morbidité non négligeable de ce curage doit être mise en balance avec le risque de récidive, de ce fait il est actuellement recommandé de ne pas réaliser de lymphadénectomie en l´absence d´atteinte ganglionnaire mise en évidence par la tomodensitométrie. La chimiothérapie, bien qu´indiquée dans tous les stades n´a pas été réalisée chez notre patient en raison du cout élevé des drogues utilisées qui sont laissées à la poche de patients souvent démunis. Différents protocoles sont disponibles avec des durées variant de 18 à 24 mois. Ce sont le protocole VAC, IVA et VIE (V) vincristine; A) actinomycine D; E) étoposide; I) ifosfamide et C) cyclophosphamide). Le protocole VAC est le plus utilisé. Dans des indications limitées, la radiothérapie est réalisée en complément de la chimiothérapie et du curage sur les foyers tumoraux résiduels, sur les ganglions rétropéritonéaux et sur les métastases en particulier pulmonaires. Elle n´a pas été réalisée chez notre patient en raison du doute sur la nature de la lésion mise en évidence à la tomodensitométrie thoracique ajoutée à cela l´insuffisance de notre plateau technique qui ne permet pas de délivrer des doses contrôlées d´irradiation à un volume cible. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
25400836 | Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 70 ans, non tabagique hypertendue sous inhibiteur calcique, suivie pour un lymphome à grandes cellules B orbitaire ayant reçu une chimiothérapie à base de CHOP (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, et prednisone) ayant accusé après 2 cures à j15 de la 2ème cure de chimiothérapie, des douleurs au niveau de la langue, l'examen clinique trouve une coloration noirâtre au niveau de la langue correspondant à la langue noire villeuse; un écouvillonnage de la langue et de la gorge ont été réalisés, le test de l'antigène streptococcique rapide ainsi que la culture étaient négatifs. Après un traitement à base de bains de bouche fait de bicarbonate de sodium l’évolution a été marquée par la disparition de la coloration noirâtre au bout de 4 semaines. La langue noire villeuse (Lingua Villosa nigra) correspond à un revêtement noir anormal sur la surface dorsale de la langue, les côtés et l'extrémité de la langue sont rarement impliqués, elle est causée par la desquamation défectueuse de la langue avec l'allongement et l'hypertrophie de la papille filiforme souvent liée à une infection par des germes ou le plus souvent par le candida albicans. Il s'agit d'une pathologie bénigne et spontanément résolutive. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
21119990 | Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 60 ans, mère de 4 enfants, obèse, présentant depuis 3ans une masse para rectale gauche en sous ombilicale, augmentant progressivement de volume, sans trouble de transit et sans altération de l’état générale. A l’examen il s’agissait d’une masse d’environ 12 cm de diamètre, molle, non douloureuse et non réductible, sans signe inflammatoire en regard, faisant évoquer en premier lieu une prolifération lipomateuse. L’échographie avait suspecté une hernie de spiegel, la confirmation diagnostic était obtenue par la TDM abdominale qui avait montré une déhiscence musculaire en sous ombilicale au niveau de la ligne semi lunaire de spiegel avec présence du sac herniaire contenant le grand épiploon . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26185578 | Patient âgé de 27 ans, hospitalisé au service de réanimation chirurgicale pour prise en charge d'un traumatisme crânien grave avec un score de Glasgow initiale à 4. Le patient était trachéotomisé à J6 de son admission. AJ45, le diagnostic d'une fistule oeso-trachéale a été évoqué devant un tableau clinique fait de pneumopathies a répétition avec présence de débris alimentaire au niveau du liquide d'aspiration trachéale. la fibroscopie œsophagienne a confirmé la présence de la fistule(A), et le scanner thoracique a montré une large communication entre la paroi postéro-latérale gauche de la trachée et la lumière œsophagienne (B). La fistule œso-trachéale est une complication rare (incidence 0,5 %) de l'intubation trachéale prolongée. Les causes à l'origine de cette complication sont la lésion per opératoire de la paroi postérieure de la trachée, une mauvaise position de la canule notamment sa coudure, une mauvaise gestion du ballonnet en particulier des pressions, une sonde gastrique de gros calibre ou trop rigide, une infection fongique de l'œsophage et la dénutrition du patient. La prise en charge thérapeutique de ces patients va nécessiter, dans un premier temps, d'arrêter l'inhalation du liquide gastrique à travers la fistule et, de mettre au repos l'œsophage. Le traitement chirurgical est indiqué dans un 2 ème temps. Les récidives sont possibles et la mortalité n'est pas négligeable (6,3 à12, 5%). | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
33425158 | Il s´agit d´une patiente de 35 ans, de groupe sanguin O Rhésus positif, troisième geste, deuxième part, mère de deux enfants. Sans antécédents pathologiques notables. Admise à 26 semaines d´aménorrhée dans un tableau de prééclampsie sévère: chiffres tensionnels variant entre 140 et 150mmhg de systolique, 80 et 90mmHg de diastolique sous traitement médical à base d´alpha méthyl dopa 1500mg/j et une protéinurie à 5g/24h. Le reste du bilan biologique vasculorénal était par ailleurs normal. L´examen obstétrical avait objectivé une hauteur utérine correspondant à l´âge gestationnel, avec à la palpation de l´abdomen une matité déclive en faveur d´une ascite maternelle confirmée à l´échographie abdominale . L´échographie obstétricale est revenue en faveur d´une grossesse monofœtale évolutive avec une biométrie correspondant à l´âge gestationnel et un anasarque fœtale: ascite, pleurésie et discret épanchement péricardique, sans épaississement placentaire et sans anomalies morphologiques décelables . Le doppler pulsé de l´artère cérébral moyenne objective un pic systolique de vélocimétrie à 32cm/s (<1.5 MOM) ce qui n´était pas en faveur d´une anémie fœtale. Le doppler du ductus venosus avait par contre montré une onde à négative . Compte tenu de la stabilité de l´état maternel, l´âge jeune de la grossesse et les risques de la très grande prématurité, l´indication de l´extraction fœtal n´a pas été portée et la patiente a été gardée sous surveillance de ses paramètres cliniques et biologiques. L´évolution était marquée par la survenue d´une mort fœtale in utéro dans les 24 heures. Par ailleurs, la patiente est demeurée stable sur le plan clinique et biologique. Une maturation cervicale par analogues de prostaglandines a été instaurée ce qui a permis l´expulsion d´un mort-né de sexe féminin pesant 850g sans malformations identifiées. L´évolution maternelle était favorable avec maintien d´un bon équilibre tensionnel après dégression des doses de l´antihypertenseur, un bilan vasculorénal est prévu. Dans cette observation aucune étiologie évidente n´a été retrouvée. Décrit pour la première fois en 1892 par John W Ballantyne, le syndrome miroir, également appelé syndrome de Ballantyne ou encore triple œdème, est une entité pathologique rare qui compliquerait 50% des hydrops fœtalis soit 1/6000 grossesse . Il se définit par l´association d´une anasarque fœto-placentaire à un tableau d´œdème maternel généralisé avec hémodilution pouvant se compliquer d´un tableau pseudo-toxémique dans 50% des cas . D´autres signes peuvent s´observer de manière inconstante: sur le plan clinique, une élévation des chiffres tensionnels peut être retrouvé, comme cela a été le cas chez notre patiente. De même des céphalées, des troubles visuels ou une oligurie peuvent se rencontrer. Sur le plan biologique on peut assister à une élévation de l´uricémie, une anémie par hémodilution, une perturbation de la fonction rénale, une hypoprotidémie, une protéinurie faiblement élevée, une élévation des transaminases, et des désordres électrolytiques associant hyperkaliémie et hyponatrémie. Le taux de plaquette est normal ce qui permet de distinguer le syndrome miroir du Hellp syndrome . Aussi faut-il souligner que l´hémodilution, principal signe biologique retrouvée dans 89% des cas, contraste avec l´hémoconcentration classiquement retrouvée en cas de prééclampsie . L´âge gestationnel de diagnostic est très variable, les cas décrits dans la littérature ont été diagnostiqués entre 16 et 34 semaines d´aménorrhée (SA) . Dans notre observation le diagnostic fut posé à 26SA. Le premier cas rapporté dans la littérature était associé à une anasarque fœtale immune, depuis, plus de 57 cas ont été rapportés avec des étiologies très variées. En effet, en 2000, Medley et Harding ont décrit un cas en rapport avec une tachycardie supraventriculaire à 240bpm à 27SA et dont l´évolution était spectaculaire sous antiarythmiques (Flécaine) . La disparition du syndrome miroir a également été rapportée après fœticide d´un jumeau présentant une anasarque inexpliquée à 16SA ce qui a permis la naissance à terme de l´autre jumeau. Touhamy et al . ont également rapportés le cas d´un syndrome de Ballantyne dû à une malformation cardiaque complexe. Ceci dit, toute étiologie immune ou non immune pouvant aboutir à l´apparition d´une anasarque fœtale sévère peut se compliquer d´un syndrome miroir . Le mécanisme physiopathologique reste mal élucidé. Malgré les similitudes cliniques avec la prééclampsie les mécanismes placentaires semblent différents. Alors que le défaut d´invasion trophoblastique est le primum movens de l´ischémie placentaire à l´origine de la prééclampsie, l´ischémie placentaire observée en cas de syndrome miroir est secondaire à hypovascularisation consécutive à l´œdème placentaire . Il n´est donc pas étonnant de retrouver une augmentation des facteurs antiangiogéniques tel que le récepteur soluble du facteur de croissance de l´endothélium vasculaire (sVEGF R-1) et le soluble Fms-like tyrosine kinase et une diminution des facteurs angiogéniques tel que le facteur de croissance placentaire (PIGF). Cette ischémie placentaire est associée à la libération de radicaux libres, lipides oxydés, cytokines et leptines avec augmentation de la perméabilité vasculaire, une vasoconstriction et une activation des systèmes de la coagulation intravasculaire à l´origine des manifestations clinico-biologiques du syndrome miroir. Le pronostic fœtal est le plus souvent réservé avec la survenu très fréquente de décès in utéro en rapport avec la sévérité de l´étiologie de l´anasarque . Cependant, c´est le retentissement potentiellement morbide maternel qui en fait la particularité. Morbidité qui peut aller jusqu´au décès maternel par œdème aigu du poumon, insuffisance rénale ou crise convulsive . La prise en charge dépend de l´état maternel, l´âge gestationnel, de l´étiologie identifiée et des possibilités de prise en charge in utéro. Un traitement spécifique in utéro est vivement souhaitable, il permet l´amélioration du pronostic fœtal, l´éviction de la très grande prématurité induite et la résolution des signes clinico-biologiques maternels. Dans tous les cas où il n´existe pas de cause curable identifiée et que le pronostic vital maternel est menacé, une interruption médicale de la grossesse doit être envisagée. Il doit permettre la normalisation des paramètres clinico-biologiques maternels aussitôt la vacuité utérine obtenue . Dans certains cas on peut assister à une résolution spontanée de ce syndrome, cela a été décrit dans le cadre d´infections à parvovirus B19 . Dans notre cas l´état maternel était stable, aucune étiologie n´a été identifiée, l´âge gestationnel était associé aux risques de la très grande prématurité, l´expectative a ainsi été de mise et l´évolution était marquée par le décès in utéro. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
23898363 | Mme B.F âgée de 43 ans, G3P 3 ayant présenté à j20 du post partum du dernier accouchement (ayant donné naissance à un nouveau-né âgé actuellement de 1an et demi) des métrorragies, pour lesquelles elle a été admise dans une autre structure et a bénéficié d'un curetage pour rétention placentaire. Elle a consulté dans notre formation pour des métrorragies associées à des algies pelviennes chronique et des leucorrhées jaunâtres fétides ayant débuté 2 mois après le curetage. L'examen gynécologique retrouve des leucorrhées blanchâtres. Un prélèvement bactériologique fait était stérile. L’échographie pelvienne a trouvé un utérus de taille normale, siège d'une image semblant intracavitaire hyperéchgène avec conne d'ombre postérieur mesurant 8/5mm . L'hystérosonographie a objectivé une image intracavitaire ayant les mêmes caractéristiques, le tout ayant évoqué un polype calcifié . Une hystéroscopie diagnostique est alors réalisée, Laquelle a trouvé au niveau de la paroi postérieur une petite formation décrite comme étant un polype calcifié juxtaposé à une autre lésion beaucoup plus petite, ayant les mêmes caractéristiques . Un curetage de l'endomètre a été réalisé dont l’étude histologique a permis de poser le diagnostic de métaplasie ostéoïde de l'endomètre . Classiquement, la MOE est diagnostiquée dans un contexte d'antécédent d'avortement surtout s'il est à répétition, tardif, ou s'il a fait l'objet d'une révision utérine instrumentale . Le délai séparant l'avortement du diagnostic de la MOE étant très variable (quelques jours à plusieurs années . A notre connaissance notre cas est le premier rapporté suite à un accouchement à terme. La MOE agirait comme un DIU et peut se traduire par une infertilité secondaire, en effet cette dernière constitue le signe clinique le plus fréquent , mais d'autres modes de révélation existent à type de dysménorrhées, leucorrhées, algies pelviennes chroniques en rapport avec un tableau d'endométrite chronique aseptique, et plus rarement l'expulsion spontanée de fragments osseux [ 1 – 5 ]. Cependant, des cas asymptomatiques ont été rapportés . La physiopathologie de cette entité n'est toujours pas claire . Plusieurs hypothèses ont été proposée à savoir une rétention in utero de fragments d'os fœtaux, une greffe endométriale spontanée ou provoquée par un coup de curette de cellules fœtales mésenchymateuses à potentiel osseux, une origine müllérienne embryologique (sous l'influence de traumatismes locaux) et la théorie la plus acceptée est le remplacement du chorion dans les suites d'un curetage ou d'une endométrite par un tissu conjonctif cicatriciel d'origine maternel qui verrait alors ses cellules mésenchymateuses se transformer en ostéoblastes . En effet, certains auteurs ont rapporté quelque cas sporadiques de MOE chez des femmes nulligestes ayant consulté pour infertilité primaire, ce qui plaide en faveur de cette théorie . De plus, l'origine maternelle a été confirmée par Enrique Cayuela grâce à l’étude d'ADN d'un cas de MOE . Dans notre cas la MOE pourrait être expliqué par la transformation des cellules mésenchymateuses du chorion endométrial en ostéoblastes dans les suites du curetage que la patiente a subi en raison de la rétention hémorragique en post partum. Ainsi notre cas est en lui-même un argument de plus qui s'ajoute à celui d'Enrique Cayuela en faveur de l'origine maternelle de la MOE. L’échographie montre typiquement une image hyperéchogène avec un cône d'ombre postérieur, des contours flous, souvent d'aspect linéaire, en situation intracavitaire [ 2 – 8 ], et persistante tout au long du cycle . Cependant cette aspect peut prêter à confusion avec d'autres étiologies comme le polype endométrial calcifié - ce qui est le cas chez notre patiente- La tuberculose génitale, la métaplasie squameuse ou musculaire le fibrome calcifié, la calcification des artères du myomètre, la cicatrice stellaire post-césarienne ou postmyomectomie , les tumeurs malignes mullériennes, les tératomes ou enfin un corps étranger à type de DIU au cuivre . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26113918 | Karim. F, âgé de 03 ans victime d'un accident de la oie publique avec écrasement du carpe gauche. En urgence, on note une tuméfaction postérieure avec un gros œdème alors que l'analyse radiolographique comparative peut être considérée comme normale . le traitement, à cette datte, consiste en une simple immobilisation pendant une quinzaine de jours. Deux ans plus tard la maman signale que l'enfant, gêné, utilise peu sa main gauche. Cliniquement, le poignet est bien axé, mais douloureux et limité en dorsiflexion. Une tuméfaction anormale est sensible est palpé à la face postérieure du carpe. La mobilité de la colonne du pouce parait non douloureuse, alors que la force de préhension est diminuée à gauche. L'analyse radiographique comparative montre, à gauche . sur l'incidence de profil, la présence d'un noyau d'ossification anormal à la partie postérieure, de face, une discrète diminution de hauteur de la colonne du pouce et de l'espace radius/grand os. L'ossification du carpe est asymétrique et ne permet pas de conclure quant à l'origine de ce noyau. C'est l'I.R.M comparative des deux poignets et qui permettra le diagnostic de la luxation isolée du scaphoïde. Les coupes frontales montrent l'absence du scaphoïde en place à gauche. Le traitement sera chirurgical, par voie postérieure et consistera en la réintégration du pole supérieur du scaphoide. la stabilité sera assurer par deux broches, radiocarpienne et scapho-lunaire , avec réfection du plan ligamentaire postérieur. l'immobilisation plâtrée sera de 04 mois avec ablation des broches au deuxième mois postopératoire, l’évolution à 10 mois de recul est marquée par un pole supérieur du scaphoide n'est pas toujours visible et l'espace radio/grand os toujours diminué . Cette observation est intéressante à double titre: d'une part en raison de sa rareté, d'autre part en raison ces problèmes thérapeutiques qu'elle souléve. la luxation du scaphoïde carpien parait être une lésion exceptionnelle chez les enfants. leur rareté s'explique par une plus grande résistance des structures cartilagineuses des os couts que les structures ossifiées . Seules sont rapportés les luxations périluniennes antérieures et transcaphoidiennes . Dans les rares observations rapportées de l'adulte, le mécanisme associe dorsiflexion et inclinaison ulnaire du poignet occasionné par un traumatisme violent de ligament scapho-lunaire et radio-scaphoidien antérieur est constante. Seul est respecté le ligament scapho-trapézien et par là, la seul vascularisation restante est celle du scaphoïde. Le diagnostic de cette lésion est difficile chez l'enfant en bas âge, au noyau scaphoidien non encore ossifié lors d'un traumatisme. Seule un examen clinique minutieux permettra, devant la présence d'une tuméfaction anormale du carpe et d'une radiographie à priori normale, de pousser les investigations plus avant et de demander une I.R.M. ultérieurement, le problème consiste à rattacher cette ossification postérieure au noyau scaphoidien. C'est l'I.R.M. comparative des poignets qui, par la qualité des images visualisant les structures non ossifiées, permettant d'analyser au mieux les différentes lésions. Chez notre jeune patient cet examen fut réalisé sous manchette plâtrée bilatérale. Le deuxième problème important posé par cette lésion est son approche thérapeutique en particulier devant une lésion ancienne. Devant une luxation fraiche, la réduction s'impose . Celle-ci ne sera chirurgicale qu'après échec du traitement orthopédique, posant les mêmes questions quant à la voie d'abord et la fixation qu'une lésion ancienne. Par contre en cas de lésion ancienne, comme notre observation, la question se pose d'abord de savoir s'il faut à ce stade entreprendre une chirurgie restauratrice, la résection du noyau luxé pouvant se discuter. Si un geste restaurateur est décidé, celui-ci ne pourra être que chirurgical, posant quelques questions: 1° Le choix de la voie d'abord, antérieure ou postérieure, compte tenue du risque de nécrose du noyau, scaphoidien. Il semble prudent de choisir la voie postérieure. Cette voie, parait la plus adaptée pour la réduction et la stabilisation, le risque vasculaire étant moindre que par voie antérieure dont l'intérêt est surtout de permettre La réfection du plan ligamentaire formé des ligaments radio-scaphoidien et scapho-lunaire 2° la stabilité de la réduction et son maintien compte tenu du risque de reluxation spontané après reduction. la suture du surtout fibreux postérieur, reconstruisant un semblant de plan ligamentaire. Ainsi une ostéosynthèse parait indispensable. Un brochage radiocarpienne et scapho-lunaire, permettront d'assurer la stabilité le temps de la cicatrisation, le risque d épiphysiodése intra carpienne à l'ablation des broches à deux mois postopératoire étant patent. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
PMC9187995 | Démarche diagnostique: l´hémogramme objective une anémie à 5,6g/dl normochrome normocytaire arégénérative avec un taux de réticulocytes à 91500/mm 3 , une lymphopénie à 740/mm 3 , un taux de polynucléaires neutrophiles à 4433/mm 3 ainsi qu´un taux normal de plaquettes à 391000/mm 3 , le frottis du sang périphérique n´a pas mis en évidence la présence de cellules suspectes. Devant les douleurs osseuses et l´anémie arégénérative, un ionogramme et un myélogramme est demandé, infiltré par 70% de blastes de taille moyenne, noyau à chromatine fine nucléolé et un cytoplasme basophile non granulaire à MPO négative concluant à une LAL de type 2. Un immunophénotypage réalisé retrouve des marqueurs lymphoïdes B positifs CD 19 (91%), CD 10 (68%). Les marqueurs myéloïdes et lymphoïdes T sont négatifs. Un premier ionogramme sanguin a montré une hypercalcémie (163mg/l) (90-105mg/l) confirmée par un deuxième dosage. Les dosages sanguins de phosphore (38 mg/L) et d´albumine (32 g/L) sont normaux. Le bilan rénal retrouve une insuffisance rénale avec une créatinine sérique à 22mg/l et un débit de filtration glomérulaire à 26 ml/min. Le taux de parathormone (PTH) est bas (9,9pg/ml) ( Tableau 1 ). La radiographie thoracique est normale, sans élargissement du médiastin. La radiographie du membre supérieur droit a révélé une fracture pathologique de l´humérus. L´électrocardiographie retrouve une tachycardie sinusale sans signes électriques d´hypercalcémie. L´échographie cervicale objective un goitre suspect classé TIRADS 5, avec à la cytologie thyroïdienne des atypies de signification indéterminée (catégorie III). Le bilan préchimiothérapie, comportant une échographie cardiaque, les sérologies de VIH, hépatite C, hépatite B et la ponction lombaire, est normal. Les LAL représentent 20% des leucémies et 0,2% des néoplasies chez l´adulte . L´hypercalcémie au cours des hémopathies malignes est un événement rare, en dehors du myélome multiple (13-30%), de leucémie T de l´adulte infecté par le virus HTLV-I (ATLL) (50-70%), du lymphome non hodgkinien (13%) et du lymphome hodgkinien (5,4%) . Au cours des leucémies aiguës (LA), la fréquence de survenue de manifestations osseuses et/ou d´une hypercalcémie est plus élevée chez l´enfant et dans les LA lymphoblastiques. Les douleurs osseuses sont présentes dans 5% des cas lors du diagnostic et peuvent être révélatrices, comme le cas dans notre observation, ou apparaitre au cours de l´évolution dans 50% des cas . L´hypercalcémie est rare, elle est présente dans moins de 1% des cas en concomitance avec une ostéolyse extensive. Lorsqu´elle est confirmée, il faut évaluer la sévérité afin d´adapter la thérapeutique. Les symptômes cliniques étant souvent tardifs : malaises, anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, constipation, syndrome polyuro-polydipsique, confusion voire coma . Un dosage de la PHT intacte doit être réalisé afin d´éliminer les autres causes d´hypercalcémie telle que l´hyperparathyroïdie primitive. Le taux de PTH est souvent bas ou normal, c´est le cas dans notre observation. L´hypercalcémie est expliquée par deux mécanismes dans les hémopathies malignes : Une destruction osseuse localisée en rapport avec l´invasion tumorale osseuse ou médullaire et une stimulation de la résorption osseuse médiée par les protéines et les cytokines générées par les cellules néoplasiques ou par le microenvironnement . Les principaux facteurs humoraux qui altèrent la régulation du calcium : la PTH related protein (PTHrP), les interleukines (IL -1, IL-6, IL11), le facteur de croissance alpha [TGF-a] et le facteur de nécrose tumorale alpha [TNF-a] . La PTH related protein (PTHrP) est le facteur responsable du syndrome d'hypercalcémie humorale maligne entraînant une hypophosphorémie et une hypercalcémie par augmentation de la résorption osseuse, la réabsorption rénale du calcium et la perte rénale du phosphore . Un dosage de PTHrP doit être réalisé devant une hypercalcémie non expliquée, un taux très élevé peut être prédictif d´une résistance au traitement par biphosphonates. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9482211 | Intervention thérapeutique et suivi: une laparoscopie à visée thérapeutique avait été indiquée pour la patiente; elle avait confirmé la présence du DIU qui perfore le colon sigmoïde, cependant la tentative de son extraction avait échouée. Une tentative d´extraction par voie endoscopique a été proposée. La coloscopie avait objectivé un corps étranger localisé à 20 cm de la marge anale et correspondant au dispositif intra-utérin . Il était partiellement incrusté dans la paroi colique avec un aspect surélevé et inflammatoire de la muqueuse adjacente. Le DIU avait pu être désinséré et retiré de la lumière colique avec l´anse diathermique (15mm) Figure 2 , Figure 3 . La patiente avait été revue un mois puis 3 mois après, elle était bien portante avec disparition des douleurs pelviennes. L´Organisation mondiale de la Santé recommande la suppression d'un dispositif intra-utérin disloqué aussitôt que possible, quel que soit son type et son emplacement . Il est conseillé de récupérer un DIU migré par des techniques mini-invasives . Les techniques coloscopiques et laparoscopiques sont de plus en plus utilisées pour le retrait des DIU. La coloscopie est utile dans les cas où le dispositif se trouve dans la lumière ou intégré dans la partie interne de la paroi. Cependant, la récupération coloscopique peut entraîner des difficultés si le dispositif est partiellement intégré dans des structures adjacentes et entouré de tissu de granulation. Cette intervention serait traumatique et pourrait provoquer une lésion colique avec fuite intra abdominal du contenu colique . Une revue de techniques chirurgicales pour retirer le DIU , a révélé que, 93% des cas dans la littérature ont été retiré par laparoscopie, mais les cas de perforations des organes abdominaux et pelviens ont été retirés par laparotomie dans 57,1%. Dans notre cas, nous avons récupéré le stérilet par voie endoscopique basse après échec de l´extraction chirurgicale par voie laparoscopique. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25426215 | Un patient âgé de 40 ans, marocain autochtone, sans antécédents particuliers, présente une baisse de l'acuité visuelle (AV) avec métamorphopsies et scotome central de l'oeil droit, apparus depuis quelques semaines. L'examen de l'oeil droit trouve une AV à 1/10 Parinaud 14. L'examen biomicroscopique ne trouve pas de Tyndall de chambre antérieure ni de hyalite. L'examen du fond d'oeil droit met en évidence un décollement sérohémorragique maculaire avec des lésions atrophiques profondes de moins d'un quart de diamètre papillaire, en nasal de la papille et en parafovéolaire inférieur correspondant à des histospots (A). L'examen de l'oeil gauche est normal avec une AV à 10/10 Parinaud 1,5. Cet aspect est évocateur du syndrome d'histoplasmose oculaire Présumée (POHS). L'angiographie fluorescéinique montre au temps précoce un lacis vasculaire profond correspondant à des néovaisseaux sous rétiniens (B), et au temps tardif une diffusion intense des néovaisseaux sous rétiniens avec effet fenêtre au niveau des histospots (C). Décrit initialement par Woods et Whalen puis par Gass, le POHS associe une triade incluant un décollement sérohémorragique de la macula, des cicatrices choriorétiniennes atrophiques de l'aire maculaire ou de la périphérie rétinienne (histospots) et des cicatrices péripapillaires sans aucun signe inflammatoire oculaire. La néovascularisation choroïdienne se développe à partir des cicatrices et siège habituellement dans la région parafovéolaire. Aux USA, la fréquence des réactions positives à l'histoplasmine a fait attribuer cette affection à histoplasmacapsulatum . En Europe et en Afrique les cas d'affections à histoplasmacapsulatum sont rares; on parle d'histoplasmose oculaire présumée. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
23646217 | Mr A.B, âgé de 25 ans, étudiant, sans antécédents pathologiques notables et sans habitudes toxiques, hospitalisé pour un syndrome bronchique trainant fait de toux ramenant des expectorations purulentes évoluant depuis 5 mois, dans un contexte de fièvre et d’amaigrissement chiffré à 10 kilogramme. L’examen à l’admission trouve un patient en assez bon état général, pesant 46 kg pour une taille de 1,75m, febrile à38, 5° l’examen pleuropulmonaire est sans particularité, l’examen des aires ganglionnaires trouve une adénopathie sus claviculaire droite, fixe par rapport au plan profond. La radiographie thoracique de face objective une opacité hilaire droite hétérogène à contours irréguliers , la TDM thoracique retrouve un processus lésionnel tissulaire du lobe supérieur droit qui s’étend vers le médiastin et englobe partiellement la veine cave supérieure avec une adénopathie latérotracheale droite nécrosée faisant évoquer un processus d’allure tumoral . La fibroscopie bronchique objective un élargissement des éperons intersegmentaires du lobe supérieur droit, les biopsies réalisées avec étude histologique sont non concluantes. Les recherches de BK dans les expectorations et dans le liquide d’aspiration bronchique sont negatives.L’IDR à la tuberculine est à 15mm. Le bilan biologique trouve une CRP à 93,61 mg/l, une hyperleucocytose à 12450/Ul à polynucléaire neutrophile (69,5%).La sérologie VIH est négative. Une biopsie de l’adénopathie sus claviculaire droite a été faite, et l’étude histologique objective une lymphadénite chronique réactionnelle sans signe d’inflammation spécifique. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
31448037 | Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 73 ans, diabétique depuis 12 ans équilibré sous antidiabétiques oraux et hypertendu connu depuis 2 ans sous Losartan 50 mg qui était admis dans notre service après 10 heures d'apparition d'une douleur thoracique angineuse aiguë, intense, permanente, non irradiante et associée à des sueurs et une lipothymie. L'examen clinique à l'admission trouvait: une pression artérielle à 125/80 mmHg, une fréquence cardiaque à 98 battements par minute, une température à 37,5°C et une fréquence respiratoire à 15 cycles par minute avec une saturation périphérique à l'air ambiant à 96%. L'examen somatique était strictement normal, notamment pas de signes cliniques de thrombose veineuse des membres inférieurs et pas de frottement péricardique ni d'asymétrie tensionnelle. L'électrocardiogramme initialement réalisé a objectivé un rythme régulier sinusal, axe du cœur normal, PR à 120 ms, onde Q en DIII. Le patient a fait apparaitre quelques heures après un ST suspendu en antéro septal . La radiographie thoracique a été sans particularité. La C-reactive protein était à 19 mg/L et le taux de troponine à 233 (normale < 26ng/L). Le reste du bilan biologique était normal, notamment une fonction rénale correcte. L'ETT limitée par la mauvaise echogénité a objectivé une bonne fonction systolo-diastolique bi ventriculaire, sans épanchement péricardique ni dilatation aortique initiale. Devant ce tableau de douleur thoracique aiguë chez un patient ayant de multiples facteurs de risque cardiovasculaire avec une modification électrique et une cinétique de troponine positive: le diagnostic d'un syndrome coronarien aigu a été posé et traité comme tel. La coronarographie objectivant une sténose à 60% de la bifurcation IVA-première diagonale d'allure chronique, relevant d'un traitement médical. Le deuxième jour d'hospitalisation, le patient est devenu légèrement dyspnéique avec une Sa 02 à l'air ambiant à 89% sans signes physiques d'insuffisance cardiaque ni de modification électrique. Le taux de dimères et des pro BNP était élevée. L'angioscanner thoracique a objectivé un aspect en faveur d'une embolie pulmonaire périphérique bilatérale; sans atteinte parenchymateuse, avec une lame de pleurésie bilatérale . L'embolie pulmonaire a été stratifiée à bas risque avec score de PESI à 0. Un écho-Doppler veineux des membres inférieurs a été fait dans le cadre du bilan étiologique montrant un aspect en faveur d'une thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche. Le reste du bilan étiologique est revenu en faveur d'un adénocarcinome prostatique chirurgical. L'évolution clinique initiale sous anticoagulation était favorable, puis le patient fut adressé en urologie pour complément de prise en charge. L'embolie pulmonaire est une pathologie fréquente et potentiellement grave, nécessitant une prise en charge urgente et adéquate. Le diagnostic d'une embolie pulmonaire n'est pas toujours aisé, malgré le recours à des scores de probabilité clinique, comme le score de Wells et de Genève , permettant de la classer en une probabilité faible, intermédiaire ou forte et d'orienter par la suite les examens complémentaires. L'angioscanner thoracique est l'examen de référence dans le diagnostic de l'embolie pulmonaire. De nombreuses études ont montré la sécurité d'exclure l'EP sur la base d'un résultat négatif, en cas de probabilité clinique non forte mais des D-dimères positifs ou en cas de probabilité clinique forte . En parallèle avec l'amélioration de la technologie de l'imagerie par médecine nucléaire, la scintigraphie tomographique de ventilation/perfusion (V/P), permet actuellement l'acquisition d'images tridimensionnelles en une meilleure résolution et visualisation des défauts de perfusion de petites tailles, ce qui augmente les performances diagnostiques par rapport à la scintigraphie (V/P) classique . L'échocardiographie n'est pas recommandée en première intention dans le diagnostic de l'EP vue sa faible sensibilité qui est l'ordre de 60 à 70%. L'ETT trouve sa place dans le diagnostic des formes graves, en particulier lorsque le patient est trop instable pour réaliser un angioscanner thoracique ou qu'il existe un état de choc cardiogénique ou des signes d'insuffisance cardiaque droite . Le score PESI (Pulmonary Embolism Severity Index et sa version simplifiée (sPESI), permettent d'identifier avec au moins autant d'exactitude les patients à bas risque que la combinaison de paramètres échographiques et biologiques. Les symptômes cliniques comme la dyspnée, la douleur thoracique et la lipothymie sont peu spécifiques, pouvant aussi être rapportés au cours des syndromes coronariens aigus, de la dissection aortique, des pneumothorax et des péricardites; Posant ainsi le problème de diagnostic différentiel . L'élévation des marqueurs biologiques tel que la troponine et les pro BNP, peut être retrouvée aussi bien dans l'embolie pulmonaire que dans les syndromes coronariens . Les D-dimères qui s'avèrent utiles dans l'exclusion de l'embolie pulmonaire, en cas de probabilité clinique faible ou intermédiaire selon les recommandations européennes de l'embolie pulmonaire, peuvent également être élevés de façon modérée dans les syndromes coronariens et la dissection aortique . Pour ce qui est des anomalies électriques accompagnants l'embolie pulmonaire, elles ont été bien décrites depuis des décennies dans la littérature sous forme de cas isolés ou de courtes séries où le diagnostic différentiel embolie pulmonaire vs coronaropathie aiguë a été soulevé. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont pas de pointe. Le classique aspect S1Q3T3, est le premier signe qui a été décrit par Mc Ginn 1935 , avec une spécificité élevée mais une faible sensibilité pour le diagnostic de l'embolie pulmonaire. La tachycardie sinusale et le bloc de branche droit incomplet sont les plus fréquemment rencontrés chez les patients atteints d'une embolie pulmonaire, dans l'étude menée par Rodger et al. portant sur 246 cas . Une autre étude de 190 patients menée par Sukhia et al . a conclu que l'association d'au moins deux des cinq critères suivants (S1, Q3, S1Q3, tachycardie sinusale et tachyarythmie supraventriculaire) a une sensibilité de 78 % et une spécificité de 96 % pour le diagnostic d'embolie pulmonaire si le contexte clinique en oriente . Une inversion de l'onde T a également été décrite dans le territoire antérieur et inférieur . La modification du segment ST à la phase aigüe d'une embolie pulmonaire reste un signe rare, seulement quelques cas ont été décrits . Dans notre cas la modification électrique a intéressé le territoire antéro septal. L'explication physiopathologique de ce phénomène est actuellement inconnue, et des hypothèses ont été avancées dans ce sens : 1) une ischémie mécanique (compression coronaire par dilatation ventricule droit); 2) un spasme coronaire secondaire à l'hypoxie; 3) une embolie paradoxale au niveau coronaire; 4) diminution aiguë de la précharge ventriculaire gauche. Le syndrome coronarien aigu est une urgence à la fois diagnostique et thérapeutique, la prise en charge est une course contre la montre « time is muscl » raison pour laquelle le traitement médicamenteux associé souvent à un traitement interventionnel est rapidement instauré. Ce traitement comportant entre autres une dose curative des anticoagulants constituent par principe la base de traitement de l'embolie pulmonaire non sévère. Notre cas, qui rejoint les cas décrits dans la littérature mondiale , confirme que l'embolie pulmonaire peut être bel et bien la grande simulatrice de la pathologie thoracique, la présence d'une modification du segment ST nous a orienté à tort vers une coronaropathie aiguë. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
31692804 | Patient de 67 ans, sans antécédents notables excepté un tabagisme chronique estimé à 40 PA, a été admis pour des céphalées occipitales récentes (moins de 10 jours) et intenses, associées à une dysarthrie. Ces céphalées intenses à recrudescence nocturne irradiaient vers l'oreille gauche et étaient résistantes aux antalgiques habituels. L'examen clinique objectivait une paralysie franche du XII gauche , sans autres signes neurologiques (pas d'autres déficits sensitivomoteurs, pas de syndrome méningé). Les artères temporales étaient normalement battantes et le reste de l'examen notamment ORL et général étaient normaux. Il n'y avait pas de syndrome inflammatoire biologique en faveur d'une maladie d'Horton, les autres examens biologiques (NFS, Ionogramme, bilan hépatique, EPP) étaient normaux. Une écho doppler des troncs supra aortiques était normale éliminant une dissection carotidienne. Une IRM cérébrale était réalisée d'emblée et montrait une lésion de grande taille du tissu spongieux du condyle occipital gauche avec extension à l'angle ponto-cérébelleux, évoquant plutôt une métastase avec hypo signal T1, hyper signal T2, rehaussé de façon homogène et intense à l'injection de gadolinium . Un bilan à la recherche d'une néoplasie profonde fut réalisée, permettant de découvrir à la TDM thoraco-abdomino-pelvienne une tumeur de l'apex pulmonaire gauche avec des métastases au niveau des deux champs pulmonaires et au niveau hépatique. Une biopsie scanno-guidée fut réalisée dont l'étude anatomopathologique et immunohistochimique était en faveur d'adénocarcinome pulmonaire (EGFR muté, ROS1 et ALK négatifs). Le patient a bénéficié d'un traitement médical associant antalgiques palier 2 et corticoïdes, et d'une radiothérapie encéphalique totale à la dose de 30 Gy en 10 fractions de 3 Gy, 5 fractions par semaine, moyennant les photons 6MV d'un accélérateur linéaire. L'évolution sous traitement était spectaculaire avec quasi disparition des douleurs. Le patient est actuellement sous traitement par inhibiteur tyrosine kinase anti-EGFR par voie orale, avec une bonne évolution. Le syndrome du condyle occipital (SCO) est une entité rare, il associe des douleurs occipitales intenses et une paralysie du XII, et survient surtout dans un contexte métastatique . La première description a été faite par Greenberg en 1981 , et puis deux séries ont principalement étudié cette entité, celle de Capobianco en 2002 portant sur 11 patients, et celle de Moris en 1998 portant sur 4 patients. Les caractéristiques sémiologiques sont l'association constante de douleurs occipitales intenses et l'atteinte du XII. La douleur occipitale est intense, continue, surtout unilatérale, avec une sensibilité à la palpation de la région endolorie et parfois une irradiation mastoïdienne, frontale ou au vertex. Une majoration par les mouvements de flexion de la nuque ou de rotation de la tête est assez fréquente. Parfois, une attitude particulière de la tête en rotation du coté douloureux et immobilisation avec les mains est assez fréquente , pouvant mimer un simple torticolis. La deuxième caractéristique principale constitutive de ce syndrome est l'atteinte du XII, souvent précédée par la symptomatologie douloureuse de plusieurs jours à quelques semaines, pouvant alors être confondue avec des céphalées de tension ou une névralgie d'Arnold, retardant ainsi l'exploration par l'imagerie. Cette atteinte du XII entraine toujours une légère dysarthrie qui peut être objective ou fonctionnelle, parfois associée à une dysphagie. L'imagerie constitue le temps fort du diagnostic de ce syndrome, permettant de confirmer la lésion du condyle occipital avec un meilleur apport de l'IRM par rapport au scanner. Elle doit comporter les séquences T1, T2, FLAIR, l'injection de gadolinium, mais aussi les séquences FAT-SAT avec saturation du signal de la graisse, pour une meilleure étude des tissus spongieux . Classiquement la lésion est en hypo signal T1, hyper signal T2 et FLAIR, avec rehaussement à l'injection de produit de contraste. Cet aspect IRM a été retrouvé chez notre patient avec une prise de contraste intense et homogène. Les étiologies du SCO sont largement dominées par la pathologie tumorale surtout métastatique de cancer cérébral, ORL mais aussi pulmonaire ou digestive. Il peut s'agir soit de tumeurs primitives déjà connues, soit ce syndrome est la manifestation initiale permettant de révéler une tumeur métastatique. Chez notre patient le SCO était la manifestation initiale et a permis de révéler un adénocarcinome pulmonaire métastatique. D'autres cas cliniques ont mis en évidence d'autres étiologies plus rares comme une tuberculose de la jonction cranio-vertébrale , avec un meilleur pronostic puisque accessible au traitement anti bacillaire. Enfin, la prise en charge et le pronostic dépendent grandement de la lésion sous-jacente. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
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