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32874424 | Il s´agit d´une patiente de 46 ans, femme au foyer et sans antécédents pathologiques particuliers. Elle se plaignait d´une tuméfaction de la région pariétale droite de la voûte du crâne légèrement douloureuse et augmentant progressivement de volume pour laquelle elle n´a jamais consulté. Elle s´est présentée initialement au service des urgences à la suite d´un accident de la voie publique ayant occasionné un traumatisme crânien fermé, avec une légère perte de connaissance, sans vomissements ni convulsions ni autres points d´impact. A son admission, la patiente était consciente Glasgow à 15/15, sans déficit focal, L´examen neurologique était strictement normal. La palpation du crâne retrouvait une masse pariétale droite, légèrement douloureuse, de consistance dure, fixe par rapport au plan osseux, et sans signes inflammatoires en regard. Un scanner crânio-cérébral avait alors été demandé, aucune lésion traumatique n´a été retrouvée, cependant un épaississement hyperdense de l´os pariétal droit avait été mis en évidence sur les coupes en fenêtre osseuse, sans signe de destruction de périoste ni d´invasion du parenchyme cérébral, cette lésion respectait la table interne de l´os évoquant une tumeur osseuse bénigne . L´IRM crânio-cérébrale n´a pas été réalisée. La patiente a bénéficié d´abord d´une biopsie exérèse qui a confirmé le diagnostic d´ostéoblastome, elle a ensuite été opérée à travers une incision arciforme pariétale droite, après rugination de la galéa et du muscle temporal, un volet osseux dépassant légèrement la tumeur passant ainsi en os sain a été réalisé, ce qui a permis une ablation totale et en bloc de celle-ci. La dure-mère était intacte, le défect osseux résiduel a été comblé par une crânioplastie au ciment chirurgical à la méthyl-méthacrylique. Les suites post-opératoires immédiates étaient simples. L´examen anatomo-pathologique définitif a révélé un réseau de travées osseuses lamellaires épaisses, entrelacées, autour de nombreuses cavités vasculaires, concluant qu´il s´agissait d´un aspect morphologique d´un ostéoblastome . L´évolution à moyen terme était favorable avec disparition des douleurs, une bonne cicatrisation cutanée, sans signes d´infection ni de récidive tumorale . L´ostéoblastome est une tumeur osseuse primitive rare . Elle représente 1% des tumeurs osseuses, sa première description a été rapportée par Jaffé et Mayer qui ont publié en 1932, cependant ce premier cas d´ostéoblastome a été d´abord confondu avec un ostéome ostéoïde, et c´est Lichtenstein qui en 1956, a isolé l´ostéoblastome comme entité à part . Néanmoins, malgré cette distinction entre ostéome ostéoïde et ostéoblastome qui vient des caractéristiques épidémiologiques, radio-cliniques, évolutives et surtout histologiques, il reste un diagnostic différentiel parfois difficile. La taille de la tumeur est un critère important pour le diagnostic. L´ostéome ostéoïde est évoqué lorsqu´elle est inférieure à 2 cm de diamètre, alors que l´ostéoblastome a une croissance rapide et sa taille est souvent supérieure à 3 cm . L´étiopathogénie n´est pas claire et reste largement débattue dans la littérature. L´ostéoblastome affecte généralement la colonne vertébrale (40%) et les os longs, l´atteinte des os de la face et la mandibule représente 10 à12% des cas. Ce type de tumeur est extrêmement rare au niveau de la voûte du crâne, nous avons recueilli les 10 cas dans la littérature d´ostéoblastome confirmé de l´os pariétal sous forme de cas clinique. Dans cette série, l´âge des patients atteints d´ostéoblastome varient entre 5 et 57 ans, avec une moyenne d´âge de 22 ans, avec une incidence maximale durant les trois premières décennies de la vie. Nous avions 60% de patients de sexe féminin et 40% de sexe masculin . Dans la majorité des cas, le mode de présentation clinique était sous la forme d´une tuméfaction indolore (50% des cas) du fait du caractère superficiel de cet os. Des cas de masses douloureuses de type inflammatoire ou mixtes avec des céphalées ont également été reportés . Notre cas rapporté ici est le premier cas colligé dans notre service. La sémiologie radiologique n´est pas spécifique , l´aspect scannographique habituel de l´ostéoblastome est une masse intramédullaire expansive, généralement bien délimitée d´une taille moyenne de 3 cm. Il montre également une destruction osseuse, une prise de contraste et parfois quelques calcifications. L´ostéoblastome est souvent plus vascularisé que l´ostéome ostéoïde et son aspect radiographique présente généralement des signes d´agressivité. L´aspect IRM est généralement hypo ou isointense en T1 et hyperintense en T2 avec un rehaussement variable à l´injection de gadolinium. Sur le plan histologique, l´aspect de nidus est caractéristique, avec la présence d´un réseau interconnecté de travées osseuses composées d´os lamellaire, disposées au sein d´un stroma lâche, richement vascularisé. Les cellules tumorales ne présentent pas de pléomorphisme nucléaire même si l´index mitotique peut être parfois élevé . Parfois, il existe des aspects d´ostéoblastes proéminents avec des cellules géantes multinucléées de type ostéoclaste-like. Le traitement est essentiellement chirurgical, le risque de transformation maligne rare mais rapporté dans la littérature , confirme l´intérêt d´une résection totale avec une marge de sécurité sur de l´os sain chaque fois que c´est possible permet de prévenir aussi les récidives. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25400848 | Patient âgé de 38 ans ayant comme antécédent des conjonctivites allergiques a répétition avec à l'examen: une acuité visuelle à perception lumineuse positive, blépharospasme, secrétions purulentes, hyperhémie conjonctivale, ulcère de cornée central de 4 mm à fond propre (flèche blanche A) et à bords infiltrés et hypopion (flèche noire B) Un traitement à base de collyres fortifiés a été entamé avec agents mouillants. Le diagnostic a été redressé suite à la constatation d'une meibomite avec télangiectasies du bord libre (flèche blanche B), d'infiltrats catarrhaux (flèche noire A), d'où l'arrêt des collyres fortifiés et l'instauration d'un traitement reposant sur l'hygiène palpébrale, les agents mouillants et la doxycycline suivi d'injections sous conjonctivales de corticoïdes. L’état du patient s'est amélioré avec disparition des télangiectasies et des infiltrats catarrhaux et début de réépithélilisation de son ulcère (C). Un appel vasculaire sur 360 degrés (flèche bleue D) a été noté, on envisage des injections d'anti VEGF. La rosacée oculaire a une évolution chronique et nécessite un traitement prolongé voire permanent. Il est nécessaire de bien analyser les signes fonctionnels et cliniques afin de ne pas la confondre avec un oeil sec, une conjonctivite allergique ou iatrogène suite à l'utilisation de collyres avec conservateurs ou une kératite infectieuse. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26889341 | Un patient âgé de 38 ans maçon de profession, droitier, sans antécédents pathologiques particuliers est admis aux urgences à la suite d'une chute d'une échelle d’ une hauteur estimée à 3 mètres avec réception sur le bord cubital de la main droite. Il s'agissait d'un traumatisme fermé de la main droite occasionnant chez lui douleur et impotence fonctionnelle. L'examen clinique a objectivé un œdème et déformation de la face palmaire de la main droite . Les radiographies de face et de profil de la main droite objectivaient une luxation carpo-métacarpienne palmaire, pure, complète, associée à une fracture du col du quatrième métacarpe et une fracture de la base de la première phalange du cinquième doigt. Notre patient a été opéré en urgence, sous anesthésie locorégionale, garrot à la racine du membre. La réduction carpo-métacarpienne était facile à foyer fermé suivi d'une synthèse par embrochage . Le poignet a été immobilisé par une attelle en position intrinsèque plus pendant une durée de 6 semaines, dés lors on a réalisé l'ablation des broches. La rééducation active des doigts a été entreprise dès la quatrième semaine postopératoire en gardant l'attelle entre les séances de rééducation. À 10 mois de recul, le résultat fonctionnel était satisfaisant avec une bonne force musculaire et une récupération complète de la mobilité du poignet en flexion-extension et des doigts. Le travail a été repris trois mois plus tard. L'articulation carpo-métacarpienne est une articulation très stable , tous les auteurs s'accordent pour souligner l'extrême violence nécessaire pour désorganiser l'emboîtement articulaire . Ceci rend la luxation carpo-métacarpienne des doigts une lésion rare. Elle intéresse l'adulte jeune. Les traumatismes très violents comme les accidents de la circulation sont les principaux responsables. Cependant, les traumatismes de plus faible intensité comme les coups de poing, évoqués lors d'une luxation des métacarpiens mobiles . Si le diagnostic de ce type de lésion est fait en urgence sur un cliché radiographique de la main et du poignet de profil strict le pronostic est meilleur bien que l'interprétation des clichés radiographiques soit parfois difficile. Il est primordial de réaliser une incidence de profil strict montrant le sens du déplacement des bases métacarpiennes, une incidence oblique dégageant les métacarpiens mobiles ou fixes et une incidence de face. Par ailleurs, certains auteurs recommandent une étude tomodensitométrique complémentaire . La réduction par manœuvres externes avec brochage percutané est un bon traitement en l'absence de compression vasculo-nerveuse associée La stabilisation par broches des interlignes carpo-métacarpiens peut être oblique, intra médullaire ou en croix . Le résultat de ces luxations carpo-métacarpiennes traitées en urgence est bon et laisse peu de séquelles [ 6 – 8 ]. Plusieurs complications ont été rapportées dans la littérature, comme la persistance de douleurs résiduelles de la main, la diminution de la force de préhension, les subluxations et les déplacements secondaires . Par ailleurs, Lawlis et Gunther ont signalé que les patients qui ont une luxation des quatre articulations carpo-métacarpiennes ont de meilleurs résultats que ceux qui présentent une luxation des deuxième et troisième rayons . Les 4 e et 5 e articulations carpo-métacarpiennes doivent être embrochées en légère flexion pour conserver l'incurvation de l'arche métacarpienne . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
26600909 | Il s'agit d'une patiente âgée de 46 ans, sans antécédents pathologiques notables et de corpulence normale, opérée à deux reprises pour une résection d'une tumeur recto sigmoïdienne sous anesthésie générale associée à une analgésie péridurale lombaire. Dans les suites opératoires de la première intervention, la patiente a présenté des céphalées positionnelles associées à des cervicalgies, des bourdonnements d'oreilles et des nausées sans fièvre entrant dans le cadre d'un syndrome post ponction lombaire qui a été rattaché à une brèche dure mérienne provoquée accidentellement lors de la réalisation de la péridurale. Après échec du traitement conservateur, le recours à un blood patch au cinquième jour du post opératoire a été nécessaire. Vingt millilitre de sang autologue a été injectée dans l'espace péridural. L'efficacité était rapide avec un soulagement de la patiente facilitant sa déambulation. Après des séances de radiothérapie, la patiente est admise au bloc pour un traitement radical de la tumeur trois semaines après la première intervention. Le protocole anesthésique proposé était de nouveau une anesthésie générale associée à une analgésie péridurale lombaire. La réalisation de la péridurale n'a pas présenté de difficultés particulières et les suites étaient favorables. Le SPPL peut compliquer tous les types de ponctions durales, qu'il s'agisse d'une ponction lombaire, d'une rachianesthésie (RA) ou d'un accident d'anesthésie péridurale (qui normalement ne perce pas la dure mère). Sa fréquence est très variable de 1 à 70% selon les études. Il est plus fréquent chez l'adulte jeune , de sexe féminin , mince , ayant des antécédents de céphalées ou ayant eu un précédent SPPL. Le Blood Patch (BP) décrits par Gormley en 1960 , consiste en l'injection d'une quantité de sang autologue dans l'espace péridural constitue le traitement de référence des céphalées compliquant les brèches dure-mériennes en cas d’échec du traitement conservateur. Son objectif est de restaurer le régime de pression habituel du LCR en obturant la brèche. Expérimentalement, le sang injecté accélère la cicatrisation de la dure-mère expliquant la rareté des SPPL après brèche durale au cours des actes neurochirurgicaux. Par ailleurs, le LCR jouerait un rôle activateur de la coagulation sur le sang injecté . Bien que le sang soit rapidement résorbé (dès trois heures après la réalisation du BP), le clou plaquettaire reste présent au moins sept jours après . En 1975, Abouleish E. et al ont publié une étude au cours de laquelle ils ont mentionné que la réalisation d'une anesthésie péridurale ou rachidienne chez deux patientes ayant bénéficié d'un blood patch moins de 380 jours auparavant, n'avaient présenté aucun problème. En 2001, Nouri M. et al , rapportent le cas d'une rachianesthésie pratiquée chez une patiente ayant eu un blood patch deux années auparavant. Le déroulement de la rachianesthésie et ses suites ont été normales. Le cas de cette patiente et l'interrogation des auteurs illustrent des questions fondamentales: comment évolue l'anatomie de l'espace péridural et de la dure-mère après un blood patch et peut-on pratiquer ultérieurement une anesthésie péri médullaire avec succès et sans risque majoré de nouvelle fuite de LCR et de céphalée? Efficace et sûr, le blood patch ne grève-t-il pas l'avenir du patient pour la pratique de futures anesthésies péri médullaires? Il est bien connu qu'en répétant les rachianesthésies on obtient des blocs chaque fois similaires . Il est également admis qu'après une brèche dure-mérienne, avec ou sans blood patch, on peut pratiquer des anesthésies péridurales sans risque majoré d’échec ou de nouvelle brèche dure-mérienne. Ceci est en faveur au fait qu'après une brèche dure-mérienne traitée par un blood patch «l'anatomie fonctionnelle» locale n'est pas modifiée de façon significative. Devant l'absence d’études sur le temps nécessaire à la normalisation de l'espace péridural après réalisation d'un blood patch, il semble prudent, mais peut-être pas indispensable, de pratiquer la rachianesthésie un espace au-dessus ou en dessous de celui de la brèche dure-mérienne précédente. Enfin à l'heure actuelle, les praticiens référents sont rassurants sur le devenir des patients ayant eu un blood patch et considèrent, jusqu’à preuve du contraire, qu'une vie normale est possible après un blood patch . Pour le cas de notre patiente, les suites favorables après la réalisation d'une péridurale trois semaines après un blood patch laisse penser qu'une anesthésie péri médullaire est possible après un blood patch réalisé au décours du même mois. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28451017 | Il s’agit d’un patient âgé de 53 ans, qui a consulté pour une monoarthrite du genou droit évoluant depuis 6 mois sans fièvre, associé à un syndrome inflammatoire biologique. La ponction articulaire a ramené un liquide inflammatoire stérile. Les radiographies du genou de face ( A) et de profil (B) et la TDM du genou (C et D) ont montré une destruction du condyle fémoral interne avec une ostéolyse du rebord médial du plateau tibial interne associé à de multiples constructions osseuses avec présence de fragments intra-articulaires, d’un épanchement intra-articulaire et d’un épaississement de la synoviale. Le diagnostic d'arthropathie tabétique dans sa forme hypertrophique a été retenu devant un antécédent de chancre d’inoculation syphilitique datant de 20 ans, un syndrome radiculocordonal postérieur, les données de l’imagerie et une sérologie syphilitique (TPHA-VDRL) positive dans le sang et le LCR. Le patient a été traité par pénicilline G (24 millions/j) pendant 15 jours. Plus fréquent chez l'homme que chez la femme, le tabès, devenu exceptionnel, se découvre tardivement vers 50 ou 60 ans. L'arthropathie tabétique est une affection neurogène destructrice secondaire à l'infection par le tréponème. Elle concerne 4 à 10% des tabétiques. Le genou est l'articulation la plus souvent atteinte. Les formes de début souvent méconnues miment une gonarthrose banale. L'aspect habituel réalise une forme hypertrophique. Le traitement de l'arthropathie tabétique est essentiellement médical basé sur la pénicilline G. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
PMC9128418 | Monsieur K.M. âgé de 51 ans, sans antécédents particuliers, demeurant dans une région rurale, présente depuis 6 mois une altération progressive de l’état général avec fièvre non chiffrée, rachialgies, épistaxis, essoufflement à l’effort ainsi qu’un épisode d’orchi-épididymite unilatérale. Après plusieurs consultations en cabinet de ville sans résultat, un bilan biologique prescrit au 5 e mois de l’évolution objectivait une insuffisance rénale aiguë sévère, motif de son orientation en néphrologie où il est hospitalisé pour des séances d’épuration extrarénale. Une glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est fortement évoquée (dégradation brutale de sa fonction rénale, chimie des urines et protéinurie des 24 h pathologiques). Devant la présence d’un essoufflement dans un contexte fébrile, une endocardite infectieuse est suspectée, d’où son transfert en cardiologie. À l’admission, il était altéré, fébrile à 38,5 °C; le score de Glasgow était à 10/15, la TA à 110/60 mmHg, la fréquence cardiaque à 75 battements/mn et la saturation en oxygène (SaO 2 ) à 95 % en air ambiant. Il présentait une pâleur cutanéo-muqueuse, un purpura pétéchial généralisé, une dyspnée de repos, un souffle d’insuffisance mitrale (IM) de 4/6, une splénomégalie de stade II, une oligo-anurie, une hématurie et une protéinurie (+++). L’échocardiographie transthoracique retrouvait une IM grade III d’apparence ancienne, avec une grosse végétation de 20 mm sur la grande valve mitrale et une HTAP (PAPS à 44 mmHg). Le ventricule gauche était dilaté, non hypertrophié, hyperkinétique avec une fraction d’éjection à 71 %. Le bilan biologique retrouvait une CRP à 126,04 mg/l, une procalcitonine à 23,15 ng/ml, une ferritinémie à 550,48 ng/ml, des globules blancs à 10 000 éléments/mm 3 , une hémoglobine à 6,7 g/dl et des plaquettes à 37 000/mm 3 . L’urée sanguine était à 2,4 g/l, la créatinine à 85 mg/l et la protéinurie des 24 heures à 800 mg. Le bilan hépatique retrouvait des transaminases normales, une albumine sérique à 31 g/l et un taux de prothrombine à 57 %. Le diagnostic d’endocardite infectieuse certaine selon les critères de Duke modifiés était retenu, le patient mis sous ceftriaxone et caspofongine (les grosses végétations faisant suspecter une origine fongique), après avoir réalisé trois séries d’hémocultures incubées dans l’automate Bact-Alert ® . La tomodensitométrie cérébrale objectivait un hématome occipital gauche de 40 mm × 29 mm, entouré d’un œdème périlésionnel ainsi qu’une hémorragie méningée frontale bilatérale et pariétale droite . La ponction lombaire ramenait un liquide cérébrospinal trouble contenant 584 polynucléaires neutrophiles/mm 3 , une glycorachie à 0,24 (glycémie = 1,57 g/l), mais la culture était stérile (incubation de 72 h seulement). À J4, les hémocultures revenaient positives, permettant l’isolement de Brucella spp. L’espèce Brucella melitensis était identifiée par technique de lysotypie (lyse par le phage Izanagar et résistance aux phages Tbilissi, Webridge et R/C) au centre de référence à l’Institut Pasteur d’Algérie. La souche était sensible (Tableau I ). Le sérodiagnostic de Wright effectué plus tard était positif à 800 UI/ml. L’angiographie-RM cérébrale retrouvait de multiples micro-abcès sus- et sous-tentoriels en rapport avec des localisations d’anévrismes mycotiques multiples et des signes de méningite focale frontale et pariétale droite . Le patient était mis sous doxycycline, rifampicine et gentamycine. Il est décédé 2 jours après l’instauration de ce protocole. Le patient présentait une insuffisance mitrale méconnue, probablement rhumatismale faisant le lit aux greffes bactériennes. La présence des végétations de grande taille s’accompagne d’un risque embolique accru , comme ce fut le cas pour notre patient. La taille de la végétation a fait suspecter un agent fongique, conformément à la littérature . Il est aussi décrit que des végétations exubérantes sont corrélées à l’étiologie brucellienne; il s’agit d’une localisation rare touchant seulement 0 à 2 % des patients infectés et ne représentant que 0,5 à 1 % des endocardites infectieuses . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25821548 | La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une phacomatose autosomique dominante en rapport avec la mutation de deux gènes suppresseurs de tumeurs TSC1 et TSC2. L'atteinte cutanée et neurologique est constante, celle des reins ou de la rétine est fréquente. Une patiente âgée de 28 ans, suivie depuis l'enfance pour STB retenue devant l'association d'atteinte neurologique (tubers corticaux compliqués d'épilepsie), cutanée (tubers faciaux, tâches achromiques), hépatique, splénique et rénale (angiomyolipomes). La patiente fut admise aux urgences pour choc hémorragique objectivant à la TDM abdominale de volumineux angiomyolipomes rénaux bilatéraux spontanément hyperdenses évoquant un saignement intralésionel (A). Par ailleurs, on notait des angiomyolipomes hépatiques, un épanchement intrapéritonéal et une thrombose de la veine cave inférieure. Une embolisation de l'artère rénale était tentée sans succès (B). L'évolution était marquée par l'apparition d'un syndrome de compartiment avec une détresse respiratoire et hémodynamique ayant motivé une néphro-surrénalectomie bilatérale d'hémostase en urgence. Un traitement de suppléance de la fonction rénale est initié par hémodialyse dans l'attente d'une transplantation rénale, ainsi qu'une corticothérapie substitutive de la fonction surrénalienne. L'atteinte rénale doit être dépistée précocement et comprend des angiomyolipomes et/ou des kystes rénaux. La présence de plages de nécrose ou d'hémorragie doit faire éliminer un carcinome rénal. Les principaux diagnostics différentiels sont la neurofibromatose type 1 et 2 et la maladie de Von Hippel Lindau. Le pronostic dépend de la sévérité des symptômes et de leur évolution imprévisible. La recherche médicale est toujours d'actualité pour retarder au maximum la survenue de tumeurs. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9922086 | Le situs ambigus (isomérisme) est une anomalie de la latéralisation durant l'embryogénèse aboutissant à une anatomie atypique. Il s´agit d´une configuration intermédiaire entre le situs inversus et le situs solitus avec un ou plusieurs organes en symétrie voire dupliqués. Il est défini par la symétrie de certains viscères par rapport au plan sagittal: dextro-isomérisme ou isomérisme droit quand les 2 moitiés droite et gauche ont la morphologie de la moitié droite normale (cas d´asplénie); lévo-isomérisme ou isomérisme gauche dans le cas contraire (polysplénie) . Ainsi l´isomérisme droit est un dédoublement du côté droit; la configuration anatomique thoraco-abdominale des côtés droit et gauche étant identiques à l'image du côté droit par rapport à l´axe du corps, on a donc une asplénie: duplication des organes situés à droite dans le situs solitus et absence possible des organes situés à gauche. Le mésentère commun est une anomalie rare de rotation du tube digestif. Nous apportons un cas particulier d´isomérisme droit avec présence d´une rate baladeuse sus vésicale associant un mésentère commun complet découvert à l´échographie puis confirmé par la tomodensitométrie. L´intérêt de notre observation est dans un premier temps son association avec la présence d´une rate flottante ovalaire sus-vésicale. La rate est l´organe lymphoïde le plus large du corps humain, elle apparait vers la 6 e semaine à partir de plusieurs foyers tissulaires (précordium splénique) qui fusionnent et déterminent un épaississement de l´épithélium cœlomique du mésogastre dorsal. Anatomiquement elle se situe au niveau de l´hypochondre gauche et présente des contacts avec le diaphragme, le rein gauche, l´estomac, l´angle splénique du colon et la queue du pancréas lui donnant sa forme souvent tétraédrique . Appendue à l´arborisation terminale de l´artère splénique, la rate est maintenue par: les ligaments gastro splénique, spléno-rénal, et phrénico-colique. En cas de déficience de ces ligaments, la rate peut se mobiliser dans l´abdomen (rate baladeuse) et de ce fait il existe un risque de torsion responsable de douleurs abdomino-pelvienne et palpation d´une masse abdomino-pelvienne. La rate baladeuse est une anomalie rare congénitale ou acquise avec une faible prévalence (0,2%) souvent retrouvée chez l´enfant . La prédominance féminine est rapportée dans la population adulte mais des cas de sexe masculin ont été rapportés . Le plus souvent, cette anomalie est de découverte fortuite souvent lors d´un examen d´imagerie mais peut également se manifester par des douleurs abdominales comme ce fut le cas chez notre patient . L´association de ce tableau de douleurs abdominales et de masse abdominale mobile doit faire évoquer le diagnostic de torsion de rate baladeuse et faire indiquer un examen d´imagerie pour confirmer le diagnostic ; bien que notre cas fût atypique de par la localisation pelvienne d´une masse sensible. L´échographie abdominale constitue l´examen de première intention . Elle permet d´affirmer le diagnostic devant la vacuité de la loge splénique et la mise en évidence d´une masse abdominale rappelant l´écho structure splénique mais dans notre observation le lobe gauche du foie qui occupait les 2 hypochondres nous a fait croire en la présence de la rate dans la loge splénique. Le recours à la TDM a été nécessaire pour redresser le diagnostic. En effet la TDM est la modalité de choix pour le diagnostic de rate baladeuse, surtout lorsqu´une torsion du pédicule est suspectée ou si l´échographie n´est pas très contributive . Le second intérêt de notre observation est l´association à un mésentère commun. Au cours du développement embryologique, le tube digestif subit des phénomènes complexes de réintégration, rotation et accolement. Lorsque ces phénomènes sont incomplets ou vicieux, ils peuvent aboutir à des situations anatomiques potentiellement pathologiques. En occurrence, les anomalies de migration du mésentère: absence totale de rotation, mésentère commun complet, mésentère commun incomplet et rotation inverse en cas de situs inversus . Embryologiquement, la première rotation se déroule avant la 10 e semaine de gestation lorsque l´intestin primitif est encore situé hors de l´abdomen. Cette rotation place la portion prévitelline (grêle) à droite et la portion post vitelline (colon) à gauche; un arrêt à ce stade est à l´origine du mésentère commun complet. Le mésentère commun complet résulte alors d´un arrêt de la rotation intestinale à 90°. Ainsi se situe, le cadre colique à gauche et intestin grêle à droite; le caecum en position antérieure et médiane et l´artère mésentérique supérieure à droite de la veine mésentérique supérieure . Ce qui fait la particularité de notre observation qui associe un mésentère commun complet à un isomérisme droit. Selon certains auteurs, l'échographie serait l'examen de référence pour éliminer une malrotation intestinale mais celle-ci était non spécifique chez notre patient, ainsi que dans d´autres observations . L´apport de la TDM a été donc essentiel pour le diagnostic. | Study | biomedical | fr | 0.999999 |
27279967 | Cas 1: MF, 22 ans, G1P0, étudiante, célibataire, a consulté le 23/12/10 à l'hôpital principal de Dakar pour des douleurs mammaires bilatérales. Le début remonterait à 5 mois par la survenue d'une masse inflammatoire du sein droit, puis deux mois plus tard du sein gauche. Elle a eu ses ménarches à 18 ans. Il n'y avait pas d'antécédents de pathologies mammaires dans sa famille. L'examen a mis en évidence un bon état général OMS 0, une mastite carcinomateuse bilatérale, douloureuse à la palpation, avec des adénopathies axillaires bilatérales fixées et sus-claviculaires. L'histologie a noté un adénocarcinome canalaire infiltrant bilatéral, moyennement différencié, SBR III, triple négatif (RH-, HER2 1+), avec un Ki à 80%. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a mis en évidence des localisations secondaires hépatiques, pulmonaires et vertébrales. L’échographie fœtale a mis en évidence une grossesse monofoetale, normo évolutive de 21 semaines. Les CA 15-3 étaient 10 fois la normale. Au total, il s'agissait d'un CCI, triple négatif, bilatéral, T4dN3cM1 à droite et T4dN2aM1 à gauche. Après 3 cures de taxotère-doxorubicine, on notait un bon état général, OMS 1, une réponse tumorale estimée à 70% au niveau mammaire, avec une diminution du phénomène inflammatoire, une réduction de la masse mammaire droite de 8 à 3 cm, et une masse gauche devenue infra centimétrique . Elle était dyspnéique en rapport avec une persistance de la pleurésie. Les drogues étaient relativement bien tolérées sans réaction allergique, avec néanmoins une alopécie grade 3, une mucite grade 1, des nausées/vomissements grade 2. Des ponctions itératives du liquide pleural furent réalisées améliorant la respiration. La cytologie du liquide pleural était positive. Un accouchement par césarienne programmée au-delà de 34 semaines d'aménorrhée après maturation pulmonaire a été réalisé. Elle a permis l'extraction par le pôle céphalique d'un nouveau-né de sexe masculin, pesant 2000g, avec un APGAR à 9. L’état respiratoire a été transitoirement amélioré après l'accouchement puis elle a été à nouveau dyspnéique avec nécessité de ponctions pleurales à répétition. Devant la progression rapide de la maladie, l'altération de l’état général, les problèmes financiers empêchant la patiente de débuter une seconde ligne métastatique de chimiothérapie, elle est partie dans son village à Fatick pour poursuivre ses soins. Réadmise d'urgence, elle est décédée le 6 février 2012 dans un tableau de détresse respiratoire et d'altération de l’état général. Le nourrisson se portait toujours bien. Cas 2: FS, 25 ans, G2P1, porteuse d'une grossesse évolutive de 7 semaines d'aménorrhée, résidant à Thiès, a été adressée du CHR de Thiès à l'institut Joliot Curie de Dakar pour une tumeur mammaire bilatérale. Le début remonterait au mois de février 2011 par l'apparition d'un nodule du sein droit ayant nécessité une consultation au CHR de Thiès en avril 2011. L'examen clinique retrouvait un nodule du prolongement axillaire droit, indolore, mobile par rapport aux deux plans. L’échographie et la cytologie étaient en accord avec la clinique sur un trépied concordant bénin. Une nodulectomie a été faite. Son étude histologique retrouvait un adénocarcinome du QSE du sein droit SBR III, triple négatif. La patiente fut alors référée au centre du cancer pour une meilleure prise en charge. Dans ses antécédents, on notait un cancer mammaire chez la mère. Admise, le 9/11/2011 après son accouchement, on notait un bon état général, OMS 1, un score de Glasgow à 15. Les seins étaient symétriques et l'examen notait: une masse du prolongement axillaire droite en regard de la cicatrice de nodulectomie, fixée à la peau et mobile par rapport au plan profond. Elle mesurait 6 cm X 4 cm, avec des contours flous, légèrement sensible; une masse du prolongement axillaire du sein gauche, indolore, mobile par rapport au plan profond et fixée à la peau, mesurant 7 x 6 cm, donnant un aspect en miroir avec la masse du sein droit; des adénopathies axillaires bilatérales fixées et susclaviculaires droites. La mammographie notait au niveau du sein droit une grosse opacité de 5 cm du QSE avec des contours festonnés dans un tissu glandulaire dense ainsi qu'un épaississement de la peau en regard. Au niveau du sein gauche, elle retrouvait une grosse opacité de 7 cm du QSE à contours irréguliers. Il s'agissait donc de nodules bilatéraux BIRADS-ACR V. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a objectivé trois micronodules parenchymateux du lobe supérieur du poumon droit et des lésions hépatiques focales d'aspects métastatiques. Au total, il s'agissait d'un adénocarcinome canalaire infiltrant bilatéral du sein, moyennement différencié, SBR II, triple négatif, classé T4bN3cM1 à droite et T4bN2aM1 à gauche, soit un stade IV. Une première ligne métastatique à base de CMF a été instaurée. La tolérance a été bonne mais après 6 cures, il n'y pas eu de réponse notable. La patiente était en attente d'une seconde ligne métastatique. Cas 3: MAML, 33 ans, G4P4, trois enfants vivants, un décédé, résidant à Dakar, est adressée le 4 octobre 2011 de l'hôpital principal pour une tumeur mammaire bilatérale. Le début remonterait à 10 mois par la survenue d'un nodule au niveau du sein droit associé à une adénopathie axillaire droite. Trois mois plus tard est apparu un nodule au niveau du sein gauche. Elle a consulté à l'Hôpital Principal alors qu'elle était en grossesse de 23 semaines d'aménorrhées. Elle a eu ses ménarches à 16 ans. On ne notait pas d'antécédent de cancer mammaire ou gynécologique dans sa famille. La biopsie des masses mammaires ont mis en évidence au cours du sixième mois de gestité un carcinome mammaire bilatéral. L'option préconisée est la conservation de la grossesse jusqu′à 34 semaines d'aménorrhées tout en débutant une chimiothérapie néoadjuvante. Après 3 cures de AC60 et un accouchement par césarienne le 26/07/11 d'un enfant sain, elle est transférée au centre du cancer de Dakar, pour une meilleure prise en charge. A son admission, elle avait un bon état général OMS 0, une conscience claire. On notait au niveau du sein droit, la présence d'une tumeur retro-aréolaire, aux contours flous, d'environ 3,5 cm de diamètre, mobile par rapport aux deux plans, avec des adénopathies axillaires fixées homolatérales. Les quadrants inféro-externe et inféro-interne du sein gauche était chacun le siège d'un nodule mobile, centimétriques, avec des adénopathies axillaires ipsilatérales mobiles . L’échographie retrouvait des formations hypoéchogènes à contours bosselés, mesurant respectivement 38 mm, 8,3 mm et 7,5 mm et la présence d'adénopathies satellites axillaires bilatérales plus importantes à droite. L'histologie des pièces biopsiques mettait en évidence un carcinome canalaire infiltrant, SBR III, triple négatif. Au total, il s'agissait de carcinome canalaire infiltrant triple négatif, de grade III, sur grossesse, T2N2aM0 à droite et T1N1M0 à gauche. L'IRM thoraco-abdominale n'objectivait pas de lésions secondaires. Les CA15-3 étaient à 112 U/ml. Après 3 autres cures d'AC, la réponse était estimée à 100% à droite et 80% à gauche. Les effets de la chimiothérapie étaient représentés par une anémie grade 2 après la troisième cure ayant nécessité une transfusion de 2 concentrés globulaires avant la quatrième cure, une alopécie grade 3, une toxicité cutanée grade 2. La patiente a bénéficié d'une MCA bilatérale le 18 janvier 2012. Les suites opératoires ont été simples néanmoins marquées par une mobilisation douloureuse au début de l’épaule droite de façon transitoire. Elle présentait des adénopathies susclaviculaires droites et bénéficiait d'une chimiothérapie adjuvante à base de taxotère et de doxorubicine. Les cancers du sein diagnostiqués pendant la grossesse ou dans l'année après l'accouchement sont considérés comme cancers du sein associés à la grossesse . La survenue à un âge jeune des CSBS, avant la ménopause, explique la coexistence d'une grossesse. L'association cancer du sein unilatéral et grossesse reste un événement rare malgré l'augmentation de l'incidence de ce cancer chez les femmes jeunes et les grossesses devenues de plus en plus tardives . Son incidence est estimée entre 0,2% et 3,8%. Dix pour cent des femmes de moins de 40 ans ayant un cancer de sein sont enceintes lors du diagnostic . L'association cancer du sein bilatéral et grossesse reste exceptionnelle. Seul un cas a été rapporté dans la littérature. Il s'agissait d'un lymphome de Burkitt bilatéral du sein survenu en postpartum . Cette coexistence, bien qu'il ne semble pas y avoir de relation de causalité, pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques différents. Le diagnostic du cancer est tardif dans cette association. Les examens invasifs sont à éviter sauf s'ils modifient de façon importante la stratégie thérapeutique et le pronostic maternel. Pendant la grossesse, du fait de l'augmentation de volume, de l'engorgement, de l'hypervascularisation et de la prolifération du tissu mammaire, l'examen clinique est difficile et la mammographie moins sensible. L’échographie non irradiante, inoffensive pour la mère et le fœtus est l'examen de référence et guide la biopsie. Une radiographie thoracique et une échographie abdominale constituent les examens du bilan d'extension. Le scanner n'est pas recommandé . L'IRM avec injection de gadolinium, moins irradiante que le scanner est envisageable seulement quand elle risque de modifier la décision thérapeutique: en cas de suspicion de multifocalité avant de choisir entre chirurgie première ou chimiothérapie néoadjuvante, en cas de carcinome lobulaire . L'interruption de grossesse n'améliore pas le pronostic. Sa poursuite serait même corrélée à une meilleure survie maternelle . Cela est rassurant et une bonne nouvelle dans le contexte africain où une interruption de grossesse même thérapeutique serait mal comprise et mal vécue par la patiente. Aucune de nos trois patientes n'avait envisagé une interruption de grossesse. Le cas n ° 2 a même retardé sa consultation d'oncologie pour attendre son accouchement avant d'entreprendre tout traitement malgré les risques carcinologiques que cela impliquait. L'interruption de grossesse ne représente pas un acte thérapeutique y compris chez la femme métastatique. La seule exception serait la patiente métastatique HER2 positif pour laquelle il y a une indication de trastuzumab . La chirurgie bien que souvent plus hémorragique est radicale ou conservatrice en fonction du stade du cancer. La chimiothérapie est possible avec moins de complications fœtales aux deux derniers trimestres . En effet, après le premier trimestre où les antimétabolites et les alkylants sont les plus foetotoxiques, on ne constate pas de risque de malformations fœtales supérieur à celui de la population de femmes ne recevant pas de chimiothérapie . Le trastuzumab dans les HER2 positifs n'a pas d'indication actuellement pendant la grossesse, car responsable d'oligo-anhydroamnios . La radiothérapie et le tamoxifène sont contre-indiqués pendant la grossesse . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
PMC10204105 | La myélinolyse centropontine (MCP) appelée aussi syndrome de démyélinisation osmotique est un processus aigu de démyélinisation impliquant le pons et d´autres localisations du système nerveux central tout en épargnant les neurones et les axones. Elle a été décrite en 1959 par Adams et ses collègues comme une maladie qui touche les patients alcooliques et dénutris . Le mécanisme étiopathogénique de la MCP est non encore élucidé et semble être multifactoriel . Il a été suggéré qu´il correspondrait à des lésions endothéliales osmotiques avec libération de facteurs détruisant la myéline et constitution d´un œdème vasogénique. L´installation de la MCP est souvent iatrogène par une correction trop rapide d´une hyponatrémie. Dans notre cas, l´enfant n´avait pas d´hyponatrémie mais il avait une leucémie lymphoblastique et était sous chimiothérapie. Peu de cas ont été publiés dans le même contexte. Douira-Khomsi et al . avaient décrit un cas de MCP chez un enfant sous chimiothérapie pour leucémie aigüe lymphoblastique avec notion d´hyponatrémie tandis que Yilmaz et al . avaient décrit un cas de MCP chez un enfant ayant une leucémie aigüe myéloïde avec notion d´hyponatrémie et hypophosphatémie . Ceci suggère qu´existe d´autres facteurs de risque de démyélinisation osmotique et de manière similaires chez les patients présentant ou non une hyponatrémie et que ces facteurs sont généralement liés à la capacité limitée de la réponse osmotique cérébrale, tels que la malignité, malnutrition, sepsis, insuffisance surrénalienne.... Chez l´adulte certaines études ont montré l´implication de la chimiothérapie dans la démyélinisation osmotique en l´absence de l´hyponatrémie. En effet Jae Heun Chung et al . ont publié un cas de démyélinisation osmotique sans hyponatrémie après chimiothérapie à base de cisplatin . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26977223 | Il s'agissait d'une patiente de 33 ans, troisième geste primipare avec des ménarches à 16 ans qui a été reçue à 15 semaines d'aménorrhée pour une augmentation rapide, douloureuse et bilatérale des seins. L'examen montrait des seins volumineux arrondis de la taille de ballons de basket avec une peau luisante piquetée en peau d'orange et des aires ganglionnaires libres . L'examen obstétrical était normal. La cytologie évoquait un carcinome tandis que l'histologie sur la base d'une biopsie mammaire montrait une mastosefibro hyperplasique bilatérale . L'imagerie ne suspectait pas de cancer. Le bilan biologique montrait une hyperprolactinémie et un taux de FSH et LH à 6,77 et 3,45 UI/ml. Une TDM ne montrait pas d'anomalies au niveau de la selle turcique. Elle a bénéficié d'un traitement à base de bromocriptine qui n'améliorait pas la symptomatologie. La grossesse s'est arrêtée spontanément. Une mastectomie bilatérale a été effectuée. Les suites opératoires étaient simples. Elle a contracté une grossesse menée à terme après 14 mois de suivie. Il s'agissait d'une patiente de 21 ans primi-geste reçue à 20 semaines d'aménorrhées pour une augmentation brutale, douloureuse et bilatérale des seins, modifiant la marche entraînant une fatigabilité importante. L'examen montrait des seins de volume important mesurant du sillon mammaire ou mamelon 52 cm à gauche et 43 cm à droite. Les seins étaient parcourus de veines sous cutanées dilatées avec épaississement éléphantiasiforme de la plaque aréolo-mammelonnaire . La pression du sein montrait du colostrum d'aspect normal. On retrouvait au niveau axillaire des ganglions augmentés de volume d'aspect réactionnel. Une échographie mammaire montrait un épaississement cutané et une glandemammaire siège de lésions nodulaires bien limitées et œdémateuses. Une biopsie montrait une hyperplasie épithéliale bénigne. Le taux de prolactine était très élevé pour le terme. L'examen des autres appareils était normal. L'examen obstétrical et l'imagerie fœtale et des annexes montraient une grossesse évolutive de 20 semaines d'aménorrhées avec un pronostic favorable. Nous avons opté pour conduire la grossesse à 32 semaines et procéder à une extraction ce qui a été accomplie. L'enfant se portait bien avec un poids de 2700 grammes et un score d'Apgar à 9. Nous avons effectué un traitement avec de la bromocriptine qui a très peu amélioré le tableau. Elle a bénéficié d'une chirurgie de réduction mammaire. A moyen terme elle a présenté un lâchage partiel de sutures et à long terme une réduction du volume mammaire et une cicatrisation satisfaisante . La gigantomastie gravidique est une affection rare. Au Sénégal 3 cas ont été documentés . Son incidence est estimée à un cas pour 30 000 à 100 000 grossesses . Elle serait liée à une exagération des phénomènes hyperplasiques physiologiques de la grossesse conduite par une augmentation des récepteurs aux œstrogènes ou à la progestérone. Ceci n'est pas décrit par tous les auteurs . L'Age de survenue n'est pas spécifique. Elle est cependant fréquente chez la multipare après des premières grossesses normales . Nos patientes étaient jeunes et ne présentaient pas d'antécédents particuliers. L'une était multipare tandis que l'autre était primipare. Le diagnostic se fait sur un faisceau d'argument. Dans tous les cas il est marqué par une augmentation très rapide du volume mammaire supérieur à 1500 cc . Elle est essentiellement bilatérale avec la présence d'un aspect inflammatoire avec épaississement cutané et la survenue d'une turgescence des veines du sein. L'imagerie est pauvre. L’échographie est l'examen de routine le plus performant en situation gravidique et inflammatoire. Elle montre un épaississement œdémateux des structures cutanées et glandulaires . Elle permet de caractériser ou de dépister des lésions associées . Le bilan biologique montre une augmentation variable de la prolactinémie non liée à une anomalie hypophysaire. Elle était importante chez une de nos patientes. L'histologie nécessaire devant une augmentation inflammatoire des seins montre une prolifération épithéliale pluristratifiée floride avec des structures papillaires, sans atypie, les cellules épithéliales sont vacuolisées témoignant d'une activité sécrétoire importante. Au niveau du stroma on retrouve œdème, sclérose et nécrose . L'aspect caricatural dans ce contexte ne doit pas occulter la possibilité d'autres mastopathies rares comme les lymphomes mammaires . C'est une affection mal tolérée à cause des douleurs qui sont fréquentes . Dans un cas notre patiente avait des douleurs rachidiennes et des difficultés à marcher à cause d'une cyphose qui mettait le rachis en conflit avec la lordose physiologique de la grossesse. Le pronostic de la grossesse n'est cependant pas affecté . Le traitement n'est pas bien codifié. Des traitements médicaux, obstétricaux et chirurgicaux ont été proposés . Il dépend des équipes, du terme,du pronostic de la grossesse, et des troubles trophiques mammaires. En début de grossesse certains auteurs ont proposé une interruption thérapeutique de la grossesse. Elle se heurte au choix de la patiente et de l’équipe de soins et à des problèmes éthiques . Au-delà du premier trimestre on préconise la surveillance jusqu’à maturation de l’œuf pour extraction chirurgicale. Des soins locaux sont administrés et une correction des déficits humoraux chez la mère . L'absence derégression significative sous bromocriptine fait proposer des options chirurgicales que sont la mastectomie et la réduction mammaire si l’état local le permet. La réduction utilise les techniques classiques telles que le « T » inversé et à pédicule supérieur ou inférieur. Mais sur les seins très volumineux, la tentative de conservation de la plaque aréolo-mamelonnaire est hasardeuse . La mastectomie peut être associée à une reconstruction mammaire autologue ou prothétique . Chez une de nos patientes nous avons opté pour une mastectomie bilatérale. Chez la deuxième patiente nous avons tenté avec succès une réduction mammaire après césarienne. Le choix de la mastectomie est fait sur la possibilité de récidive et sur les difficultés liées à une intervention sur terrain de seins dystrophiques inflammatoires et engorgés. Tandis que le choix de la réduction mammaire est fait sur la possibilité d'une surveillance de la patiente et d'une option secondaire de mastectomie en cas d’échec ou de récidive [ 13 – 15 ]. Les traitements hormonaux à base d’œstrogène, de progestérone et de testostérone n'ont pas fait la preuve de leur efficacité . Le pronostic est essentiellement local. On veillera à l'hygiène du sein et à un bon suivi obstétrical . | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28292031 | Un homme de 43 ans, ayant antécédent d’infertilité depuis 6 ans, consulte pour une hémospermie intermittente, devenue constante depuis 2 mois, sans autres signes du bas appareil urinaire. L’examen clinique trouve une masse sus-pubienne latéralisée à droite. Le toucher rectal révèle la présence d’une masse fluctuante, pré-rectale et sus prostatique. L’échographie, par voie sus-pubienne et endorectale, objective une volumineuse masse kystique rétro-vésicale, refoulant la vessie en avant et à gauche. La tomodensitométrie confirme le diagnostic d’un KVS droit, mesurant 10×4 cm. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montre un hyper signal en T1 et intermédiaire en T2, ce qui en faveur d’un kyste hémorragique de la vésicule séminale droite . Par ailleurs, on ne met pas en évidence d’anomalie rénale ou urétérale décelable. Le malade était opéré par incision sus-pubienne avec exérèse complète du kyste . Le diagnostic anatomopathologique porté était celui d’un kyste hémorragique de la vésicule séminale droite, confirmant les données de l’IRM. Les suites post-opératoires étaient simples. Le kyste de la vésicule séminale (KVS) est une affection rare, observé seulement chez 1 sur 20 000 hommes . La plupart de ces kystes s’accompagnent de malformations congénitales secondaires à un défaut de développement du canal méso-néphrotique distal et de l’ébauche urétéral . La malformation la plus fréquente est l’agénésie rénale, suivi par l’abouchement ectopique de l’uretère ipsilatéral. Cet abouchement se fait dans la vésicule séminale elle-même, le canal éjaculateur, le col de la vessie ou l’urètre prostatique. L’uretère est parfois absent. Lorsqu’il est présent, il est borgne . L’association à un spina bifida, à une duplicité urétérale, à l’absence d’un testicule, à une dysplasie rénale controlatérale, à une double veine cave, ou à une absence bilatérale des canaux déférents a également été décrite [ 3 – 6 ]. La majorité des kystes sont de petite taille (<5cm), asymptomatiques et changeant rarement d’évolution au cours du suivi à long terme . Lorsqu’ils sont symptomatiques, les signes cliniques de découverte peuvent être des douleurs périnéales, une éjaculation douloureuse, une hémospermie, une infertilité, des symptômes du bas appareil urinaire ou des infections génito-urinaires . Les kystes volumineux peuvent être palpables dans la région hypogastrique, par contre les petits ne sont accessibles à l’examen physique que par le toucher rectal . L’échographie abdominale permet de situer le kyste par rapport à la vessie et peut identifier les malformations associées du tractus urinaire (agénésie rénale). Elle trouve une image kystique, arrondie ou ovalaire, bien limitée, de siège retro-vésicale. En cas de complication à type d’hémorragie ou d’infection, des échos internes apparaissent . L’échographie transrectale permet une étude anatomique plus détaillée des vésicules séminales et d’identifier d’autres malformations associées des voies séminales. Cet examen peut retenir le diagnostic en confirmant l’origine séminale du kyste . Des méthodes de diagnostic supplémentaires telles que la TDM ou l’IRM sont utilisées lorsque le kyste ne peut être clairement visible sur l’échographie ou en cas de malformations complexes des voies séminales profondes ou anomalies associées du haut appareil urinaire. L’aspect scannographique du KVS est une masse rétro-vésicale, bien définie, de densité liquidienne, qui s’étend de la vésicule séminale à la glande prostatique . L’IRM permet une meilleure analyse objective des voies génitales profondes et complète l’échographie transrectale . Le KVS apparaît généralement en hyposignal sur les séquences T1 et en hypersignal sur T2. L'intensité du signal du kyste que ce soit en T1 ou en T2 varie en fonction du contenu (hémorragie, surinfection, contenu protéique) . La cystoscopie peut aider à confirmer l´absence d´un orifice urétéral en cas d’association d’une agénésie rénale . Le traitement chirurgical des KVS est motivé par la symptomatologie. Plusieurs traitements ont été proposés: la ponction-aspiration et le drainage transurétral ont un risque d’infection pelvienne et de récidive, l’exérèse chirurgicale peut être réalisée par chirurgie ouverte (transvésicale ou transpéritonéale) ou par voie laparoscopique . La laparoscopie transpéritonéale semble être une excellente alternative aux autres voies d’abord, en raison de son caractère mini-invasif et d’une meilleure vision per-opératoire . Mais, la réimplantation urétérale qui s’impose dans certains cas semble être une limite à l’utilisation de cette technique . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25709739 | Il s'agit d'un patient âgé de 31 ans, admis pour des douleurs du membre supérieur gauche évoluant depuis 2 ans rebelles aux traitements antalgiques. L'examen clinique avait retrouvé une déformation du tiers distal du bras gauche avec des douleurs à la palpation du bras et à la mobilisation du coude homolatéral. Le bilan radiologique montre des images lacunaires et condensantes par endroit avec un aspect en verre dépoli. Ces lésions sont unilatérales intéressant le col de l'omoplate, la totalité de l'humérus, le tiers proximal et distal du radius alors que le cubitus était intact . Devant cet aspect radiologique, le diagnostic de dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique a été retenu. Le patient a été traité par des bisphosphonates associés à une supplémentation en vitamine D et en calcium, avec une bonne évolution. Une surveillance clinique et radiologique régulière et prolongée a été instauré devant le risque, bien qu'exceptionnel, de dégénérescence maligne de cette lésion. La dysplasie fibreuse des os est une maladie rare, elle représente 7% de l'ensemble des tumeurs osseuses bénignes . Elle est potentiellement sévère, à l'origine de douleurs et de déformations osseuses, de fractures, et parfois de complications neurologiques. La principale caractéristique de cette maladie est une prolifération extensive de tissu fibreux dans la moelle osseuse, due à une anomalie de différentiation des ostéoblastes . L'os normal est remplacé alors par ce tissu fibreux qui comporte des petites travées osseuses réparties anormalement et qui ne sont pas bordées par des ostéoblastes. Cela entraîne l'apparition de lésions ostéolytiques, de déformations osseuses et une fragilité excessive du squelette intéressé . La dysplasie fibreuse est habituellement divisée en trois formes cliniques principales: la forme monostotique, la forme polyostotique et la forme avec endocrinopathie (syndrome de Mc Cune-Albright). Les formes polyostotiques ont une symptomatologie plus marquée et se révèlent plus précocement que les formes monostotiques . Certains auteurs ont démontré l'efficacité des bisphosphonates sur la diminution du nombre de fractures et sur l'amélioration de la qualité de l'os dans les formes associées ou non à un syndrome de Mc Cune-Albright . Il faut noter la place actuellement validée des bisphosphonates de nouvelle génération, tel que le pamidronate intraveineux, qui ont montré leur efficacité sur les douleurs et la reprise d'une densité osseuse satisfaisante . Une supplémentation en vitamine D et calcium est également justifiée du fait de l'hyperparathyroïdie secondaire liée à la maladie elle-même, mais aussi au traitement par biphosphonates . L'approche chirurgicale dépendra de la localisation et de l’étendue des lésions. La majorité des fractures pathologiques survenant dans les zones de dysplasie fibreuse guérissent généralement avec des traitements conservateurs . La dégénérescence sarcomateuse est une complication rare (0,4 à 1% des cas), plus fréquente dans les formes polyostotiques. La dégénérescence se fait en ostéosarcome, en fibrosarcome, plus rarement en chondrosarcome ou en histiocytofibrome malin . Le pronostic dépend de l'importance de l'atteinte du squelette et des manifestations extrasquelettiques. En règle générale, les formes limitées ont un bon pronostic indépendamment de l’âge de découverte. À l'opposé, les formes très étendues, survenant tôt dans la vie, entraînent des fractures et des déformations se poursuivant à l’âge adulte, avec un mauvais pronostic fonctionnel . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28491219 | La pseudothrombopenie est une agglutination artéfactuelle de plaquettes in vitro, sans aucune signification clinique, de découverte souvent fortuite . Pseudothrombopénie se produit habituellement dans le tube de prélèvement contenant de l´acide éthylène diamine tétra acétique (EDTA) ou un anticoagulant non-EDTA comme le citrate, l´oxalate et l´héparine . Elle est expliquée par, la fixation in vitro des auto anticorps de type IgG sur les glycoprotéines GPII/III a de plaquettes activées . La seule implication clinique, réside dans sa méconnaissance qui se traduit par un diagnostic erroné, des examens complémentaires inutiles et des traitements inappropriés . En particulier, ce phénomène peut être confondu facilement avec une thrombopénie induite par l´héparine (TIH), chez les patients présentant une thrombopénie sous traitement par l´héparine . TIH est une complication d´un traitement par l´héparine, expliquée par les anticorps antifacteur plaquettaire 4 (HPF-4), conduisant à l´activation des plaquettes et l’hypercoagulabilité . L’objectif, à travers cette observation, est de mettre en lumière les pièges que peut présenter ce phénomène purement artéfactuel, et de faire le diagnostic différentiel avec une thrombopénie héparino-induite. Un patient de 50 ans, était admis aux urgences, en juin 2015, pour polytraumatisme, suite à un accident de la voie publique. Il avait, comme antécédent, un ulcère gastrique depuis dix ans traité par inhibiteurs de la pompe à proton. Il ne décrivait jamais des épisodes de saignement anormaux. Il est suivi, en médecine de travail, depuis plusieurs années, sans hémogrammes anormaux. L’hémogramme à l’admission montrait un taux de plaquettes normal de 212.000/l, une hyperleucocytose à 39,8. 109/l et une hémoglobine à 13,3 g/dl. Les tests de coagulation de routine étaient normaux, montrant un taux de prothrombine à 90%, un temps de céphaline activé à 32 secondes et une fibrinogène à 3 g/l. Il recevait la ciprofloxacine associée à l’amoxicilline + acide clavulanique, pour une surinfection d’une fracture ouverte de la cuisse, par Pseudomonas stutzeri. Il bénéficiait d’une prophylaxie, par le sérum antitétanique et l’enoxaparine-Na également 4000 UI (en sous-cutanée), en raison de risque accru de thrombophlébite, à cause de l´immobilité et de polyfractures. La recherche de plasmodium sur goutte épaisse était négative. Egalement, les sérologies VIH, HVB et HVC étaient négatives. Après parage et soins locaux, un traitement par ostéosynthèse et fixateurs externes était programmé 2 semaines après. Au bilan pré-anesthésique, l’hémogramme sur tube à EDTA, montrait les résultats suivants: un taux de plaquettes à 84.000/l, avec la présence d’une alarme d’agrégats plaquettaires indiquant un volume plaquettaire moyen de 11,2 fl, des globules blanc à 7,8 109/l, l’hémoglobine à 9,4 g/dl et l’hématocrite à 28,3%. Le contrôle sur lame, par le microscope, confirmait la présence de nombreux agrégats plaquettaires. L’hémogramme contrôlé sur tube citraté, montrait les résultats suivants : un taux de plaquette à 65.000/l, avec alarme d’agrégats plaquettaires, indiquant un volume plaquettaire moyen à 11,3 fl. Le contrôle sur lame trouvait également des agrégats plaquettaires. Un prélèvement sur tube EDTA préchauffé à 37°c, et maintenue à cette température jusqu’au moment de l’analyse, montrait des résultats semblables. Tous ces prélèvements ont été analysés par l’automate de type Coulter LH 750. Le diagnostic d’une PTP non EDTA-dépendante était retenu. Le traitement par l’héparine était poursuivi, avec des suites post opératoires normaux. 5 jours après l’opération, l’hémogramme montrait toujours une pseudothrombopénie non EDTA-dépendante sous héparinothérapie prophylaxique. La thrombopénie peut être due à une augmentation de la destruction des plaquettes, ou à une diminution de la production des plaquettes. Elle peut aussi être causée par, la fixation in vitro des anticorps de type agglutinine sur les récepteurs GPIIb/III a des plaquettes activées déclenchant une agrégation plaquettaire, sans aucun signe clinique de saignement, qui est appelée Pseudothrombopénie . Schrezenmeier et collègues ont trouvés que non seulement l´EDTA peut entrainer une agglutination in vitro, mais également l´oxalate de sodium et le citrate de sodium . En cas de suspicion d’une pseudothrombopénie liée à l’EDTA, un anticoagulant différent comme le citrate, l’oxalate ou l’héparine doit être utilisé pour le comptage des plaquettes . Le citrate de sodium est un chélateur d’ions de calcium, comme l’EDTA, mais il est rarement la cause d’agrégat plaquettaire . L’héparine peut entrainer un agrégat plaquettaire, mais il ne chélate pas les ions de calcium . Dans notre cas, une pseudothrombopénie non EDTA-dépendante a été confirmée, par frottis du sang périphérique sur tube à EDTA et sur tube citraté, en respectant une température ambiante à37c. C’est une entité clinique rare. Bizzaro a rapporté que 20% d´une large série de patients, atteints de pseudothombopenie, développent une agglutination in vitro des plaquettes non seulement avec l´EDTA, mais également avec le citrate . Pseudothrobopénie a été documentée chez des patients, affectés par une grande variabilité de pathologies, comme les maladies auto-immunes, les maladies inflammatoires chroniques, les infections virales et bactériennes, les syndromes métaboliques et les sujets sains. Ces différentes situations cliniques, confirment que la pseudothrombopénie n’est pas causée ou associée à une pathologie spécifique ou à l’utilisation des médicaments particuliers . Dans la littérature, des cas de pseudothrombopénie ont été décrites, en rapports avec des médicaments couramment utilisés en milieu hospitalier, comme l’insuline et l’héparine . Dans notre cas, le patient a présenté à l’admission une numération plaquettaire normale. Un traitement, par héparine de bas poids moléculaire, a été administré à dose prophylaxique, vu le risque de thrombophlébite à cause de l’immobilité et de polyfractures. Au bilan anesthésique 2 semaines après, l’hémogramme montrait une thrombopénie profonde. Le diagnostic d’TIH a été évoqué, avec discussion d’arrêt de l’héparine et une éventuelle transfusion des plaquettes. Cependant, la réalisation d’un frottis du sang périphérique a objectivé des agrégats plaquettaires, avec un taux des plaquettes par comptage manuel à 223.480/l, confirmant ainsi le diagnostic de pseudothrombopénie . Le patient n’a pas été transfusé, l’héparinothérapie a été poursuivie et aucune complication hémorragique ou thrombotique n’a été détectée. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26113908 | C'est un jeune adolescent de 17 ans, de sexe masculin, droitier, étudiant, ramené aux urgences suite à une chute au sport avec réception sur la paume de la main gauche, coude en extension, avec notion de craquement ressenti par le patient au moment de la chute à l'origine d'une luxation du coude spontanément réduite. L'examen clinique trouve une impotence fonctionnelle totale, douleur, œdème important du coude, une dermabrasion étendue de la face interne du coude gauche sans déficits vasculo-nerveux associés. La radiographie du coude en incidence de face et de profil montre une fracture déplacée du processus coronoïde gauche classée type III selon Regan et Morrey, , Le patient a été opéré, 4 jours après son admission, sous anesthésie générale, par voie d'abord antérieure transversale du coude, le tendon du long biceps a été récliné en dehors, les fibres du brachial antérieur discisées longitudinalement, le nerf médian et pédicule huméral en dedans, nous réduisons dès lors le fragment déplacé et réalisons une ostéosynthèse en compression par deux vis canulées . Un drainage de la plaie retirée après 48h. Devant la stabilité du montage et l'absence de lésions associées, le membre supérieur gauche a été immobilisé par une attelle postérieure brachio-antébrachiale pendant quinze jours. L'auto rééducation commencée après ablation du plâtre et fils, a permis la récupération d'un coude stable, mobile, indolore avec légère diminution de l'amplitude de flexion à 120° par rapport au coude droit . Le patient était satisfait au recul de deux mois. On n'a déploré aucune complication infectieuse, vasculaire ou nerveuse au niveau du coude dont la rééducation a été conduite jusqu'au dernier recul. La fracture du processus coronoïde, lésion rare , peut être isolé mais le plus souvent associée à une luxation postérieure du coude ou à un fracas épiphyso-métaphysaire de l'ulna. Classiquement le traitement souvent reste fonctionnel. Le diagnostic est aisément posé sur des radiographies standards du coude de face et de profil, associées à un cliché oblique externe afin de mieux apprécier la lésion. Le traitement orthopédique nous permet d'obtenir de bons à très bons résultats y compris pour des fractures associées à une instabilité, ou consécutives à des luxations. Les résultats du traitement orthopédique sont à ce jour bons ou très bons pour des fractures emportant moins de 25% de la hauteur du processus. Le résultat fonctionnel semble lié à la taille du fragment fracturaire. Selon Guiberteau et Al , les patients présentant un fragment inférieur à 25% ont des résultats excellents, peu importe l'existence initiale d'une laxité en varus forcé. Dès lors on peut s'interroger sur l'utilité des radiographies de stress et du scanner avec reconstructions 3D dans cette situation. En revanche pour les fragments supérieurs à 25%, les résultats ne sont que bons et moyens. Ce sont chez ces patients que nous retrouvons instabilité et arthrose. Cela laisse donc penser que le traitement chirurgical aurait été préférable. En effet, si l'on se réfère à Doornberg , les patients ayant bénéficié d'un traitement chirurgical présentent pour la plupart des résultats excellents. Ces résultats nous permettent de rappeler l'importance de la classification de Regan et Morrey qui tient compte de la taille du fragment, critère absent de la classification d'Odriscoll . C'est pourquoi, à notre avis, ces deux classifications doivent être associées pour mieux évaluer la conduite à tenir, les résultats fonctionnels semblant fortement liés à la taille de ce fragment. Dans notre observation, notre patient présente un résultat très bon, bien que le traitement par vissage dont il a bénéficié soit décrit par Ring comme un traitement inadapté, la référence étant la fixation par plaque à contrefort. Le traitement chirurgical préconise le recours aux voies antérieures plutôt qu'aux postérieures qui n'offrent pas de contrôle sur le fragment fracturaire et ne permettent qu'un vissage en rappel à stabilité moindre contrairement à l'abord antérieur. Concernant ces voies d'abord antérieures, la revue de littérature n'a retrouvé que le mini abord antérieur longeant le bord médial du tendon du biceps sur un longueur de 3cm, mais devant le déplacement important du fragment fracturaire et sa grande taille, le choix d'un abord permettant d'avoir un large jour sur le processus coronoïde et de faciliter la réduction et l'ostéosynthèse en compression de ce même fragment, a été donc décidé de réaliser un abord antérieur transversal médian au niveau du pli de flexion du coude, voie qui a permis de répondre à ces exigences, permettant ainsi de mener une réduction sous contrôle de la vue et synthèse du gros fragment en position anatomique par vissage direct en moyennant 2 vis canulées d'Asnis 3,5 mm avec rondelle ce qui a conféré à ce montage une stabilité optimale. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
28154732 | Patiente âgée de 24 ans, primigeste primipare, ayant comme antécédent une consanguinité de premier degré. Elle avait consulté pour la première fois pour suivi de grossesse de 26SA + 2 jrs. Une échographie morphologique fœtale a été réalisée objectivant une grossesse monofoetale évolutive avec malformations fœtales comprenant ; hydrocéphalie majeure + syndrome poly malformatif rénal et cardiaque associé à un anamnios sévère. L'interruption médicale de grossesse a été proposée et acceptée par le couple, elle a abouti à un accouchement par voie basse d'un fœtus de sexe féminin, poids 1100g. L'examen macroscopique retrouve: au niveau du pole céphalique: rétrognatisme et encéphalocèle postérieur ; au niveau de l'abdomen: une hépato splénomégalie avec ascite; au niveau des membres : une polydactylie sur les 4 segments distaux, pieds bots et un aspect incurvé de l'humérus ; examen du rachis et les organes génitaux externes est normal. L'examen autopsique a été refusé par la famille. Devant ce syndrome poly malformatif, le diagnostic de syndrome de Meckel a été évoqué. Le syndrome de Meckel est de transmission autosomique récessive. La fréquence du gène du syndrome de Meckel dans la population générale est de l´ordre de 1/400. A l´heure actuelle, il est encore impossible de dépister précisément le gène du syndrome de Meckel. Toutefois la localisation récente du locus responsable au niveau du chromosome 17 avec trois gènes potentiellement impliqués montre que la recherche est proche du but. C´est pourquoi, en l´absence de critères formellement définis pour le syndrome de Meckel, il est indispensable de conserver des tissus fœtaux pour une analyse génique et moléculaire qui permettra un diagnostic précis. En effet, si dans le cas d´un Dandy Walker isolé le conseil génétique doit être rassurant, le risque de récidive locale étant de 1%, en cas de syndrome de Meckel avec Dandy Walker ce risque est de 25% . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
PMC9643797 | Démarche diagnostique: une mastectomie a été réalisée d´emblée, dont l´étude anatomopathologique a mis en évidence une tumeur phyllode grade 3. Le bilan d´extension fait d´une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était normal et la patiente n´a reçu aucun traitement adjuvant. Un an plus tard, elle présente une masse dorsale de 5 cm avec une paraplégie. A l´imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire: la masse était en faveur d´une lésion métastatique compliquée d´une épidurite. Une chirurgie décompressive a été réalisée avec, à l´histologie, une prolifération sarcomateuse compatible avec une tumeur phyllode grade 3 infiltrant les parties molles para-vertébrales et les muscles paravertébraux. Découvertes en 1838 par Müller , les TP du sein sont rares. Elles représentent des néoplasies fibro-épithéliales constituées à la fois d´un contingent épithélial et d´un stroma hypercellulaire. Selon l´organisation mondiale de la santé (OMS), les TP sont classés en tumeurs bénignes, borderlines et malignes en évaluant cinq paramètres histologiques: la cellularité stromale, l´atypie stromale, les mitoses, la prolifération stromale et les marges de la tumeur. La forme maligne est dotée d´un potentiel métastatique à distance, essentiellement par voie hématogène. Ces métastases peuvent être découvertes d´une façon synchrone ou métachrone, leur délai d´apparition varie selon les différentes études entre 7 mois et 6 ans après la chirurgie . Dans notre série, 2 patientes avaient des métastases synchrones et 2 patientes avaient des métastases métachrones ayant survenu 9 mois et 14 ans après la chirurgie initiale. Le poumon et l´os représentent les sites de prédilection des métastases des TP . Ce constat rejoint les résultats de notre étude puisque le poumon occupait la première position des sites métastatiques suivi de l´os puis des adénopathies axillaires. D´autres localisations ont été retrouvées chez nos patientes, à savoir le foie et les ganglions rétropéritonéales. Si une chirurgie optimale basée sur une tumorectomie élargie ou une mastectomie sans curage ganglionnaire constitue le traitement de base des formes localisées, la chimiothérapie est considérée comme le pilier du traitement des TPM. Plusieurs protocoles de chimiothérapie ont été étudiés dans la littérature, à base de mono ou polychimiothérapie. Dans ce sens, Burton et al . ont traité, en 1982, 3 patientes ayant des TPM par une chimiothérapie à base d´étoposide cisplatine; un bénéfice clinique et une réponse radiologique partielle ont été notés chez 2 patientes . Une étude belge ayant comporté un seul cas de TPM traité par le même protocole a mis en évidence aussi une rémission partielle après six cycles de chimiothérapie . À travers une série plus large de 37 patients réalisée par Mitus et al ., une monochimiothérapie par cyclophosphamide ou ifosfamide n´a pas prouvé une certaine efficacité avec des médianes de survie faibles de 3 et 5 mois respectivement . La même étude a objectivé un allongement de la survie chez les patients recevant des protocoles de chimiothérapie à base de doxorubicine seule (7 mois) ou en association avec cisplatine, cyclophosphamide ou ifosfamide (9 mois). En analysant les patients en sous-groupes, Mitus et al . ont objectivé une meilleure survie arrivant à 11,8 mois chez les patients ayant uniquement des métastases osseuses et traitées par doxorubicine associée à une radiothérapie palliative; les patients ayant des métastases cérébrales et traités également par une radiothérapie palliative associée à une chimiothérapie par doxorubicine seul, avaient le taux de survie le plus faibles (2,8 mois). Chez les patients présentant uniquement des métastases pulmonaires et qui constituaient la majorité des cas de cette série rétrospective, la survie variait entre 3 et 11 mois; une rémission complète a été notée, notamment chez ceux ayant bénéficié d´une résection des lésions pulmonaires associée à la doxorobucine en monothérapie (2 patients) ou traités par doxorubicine cisplatine (1 patient). D´une façon générale, les médianes de survie les plus élevées étaient observées chez les patients traités par polychimiothérapie à base de doxorubicine , ce qui rejoint les résultats de notre série de cas où une chimiothérapie de type doxorubicine ifosfamide associée à une résection des métastases ganglionnaires axillaires a permis d´obtenir, chez une seule malade, une rémission complète après 3 cures. Cette dernière est toujours suivie avec un bon contrôle radiologique à 2 ans de la fin du traitement. Le même protocole a permis une rémission partielle chez une autre malade qui n'a duré que quelques mois. Cela nous mène à suggérer que la chirurgie des métastases, si celles-ci étaient accessibles ou la radiothérapie, pourraient potentialiser le rôle de la chimiothérapie et améliorer les taux de survie. D´autre part, Kan Yonemoria et al . ont traité 8 patientes par une chimiothérapie intensifiée comportant doxorubicine, dacarbazine, ifosfamide et mesna. Une réponse partielle a été mise en évidence chez 4 patientes au prix d´une toxicité hématologique de grade 3 avec une médiane de survie de 5 mois . À travers les différentes études citées, on constate qu´un régime de chimiothérapie muli-agent à base de doxorubicine est le plus souvent utilisé avec une efficacité qui paraît légèrement supérieure de la polychimiothérapie par rapport à la monochimiothérapie. Mais, malgré un taux de réponse observé par ces drogues, le protocole de chimiothérapie optimal n´est pas encore identifié et l´efficacité de la chimiothérapie reste controversée. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28904732 | La lésion Monteggia est rare chez l’enfant et lorsqu’elle est associée à un décollement epiphysaire distal des 2 os de l’avant-bras elle devient exceptionnelle . Selon la littérature un seul cas a été rapporté associant une lésion de Monteggia type 3 à un décollement épiphysaire stade 2 distal du radius entrant dans le cadre du groupe III . Le mécanisme exact de la lésion reste encore mal élucidé, il est du à la transmission de manière ascendante d’une force rotatoire et varisante du poignet au coude alors que la fracture de l’extrémité distale du radius est due à une chute avec récéption sur la paume de la main poignet en dorsi-flexion et pronation de l’avant-bras . La manifestation clinique de ce type de lésion n’a rien de particulier à part une tuméfaction douloureuse du coude et du poignet. Le diagnostic est radiologique et reste souvent inaperçu par 50% des médecins aux urgences et par 25% des radiologues , cette lésion est définie par une luxation de la tête radiale objéctivée par la rupture de la ligne de storen aussi bien de face que de profil associée à une fracture de l’ulna et à un décollement épiphysaire du radius . Le traitement de cette lésion chez l’enfant est essentiellement orthopédique ce qui était le cas pour notre patient, le recours à la chirurgie est rare et il n’est indiqué qu’en cas d’irréductibilité ou de réduction instable ou de récidive . Pour notre cas on a eu recours au traitement orthopédique aussi bien pour la luxation de la tête radiale que pour le décollement épiphysaire du radius avec une stabilité qui était conservée. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
31934252 | La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive liée à la présence dans l'hématie de l'hémoglobine S (Hb S). La forme homozygote SS est grave et se caractérise par une morbidité et une mortalité élevées en Afrique subsaharienne(ASS). La grossesse chez une patiente drépanocytaire représente une situation à risque tant pour la mère (crises vaso-occlusives, aggravation de l'anémie, syndrome thoracique aigu etc.) que pour le foetus (retard de croissance intra-utérin, prématurité, décès surtout au troisième trimestre) . Les sujets hétérozygotes AS sont asymptomatiques . En ASS, la prévalence élevée des de porteurs de traits drépanocytaires (AS) en fait un problème de santé publique. Elle varie de 10 à 40% en Afrique équatoriale et de 25 à 30% en République Démocratique du Congo (RDC) . Le STA est une des complications pulmonaires, fréquente chez les drépanocytaires homozygotes SS et les hétérozygotes SC . Il survient rarement chez les hétérozygotes AS . Nous présentons le cas d'une découverte fortuite du statut hémoglobinique AS chez une gestante avec STA, réfractaire au traitement, dont l'issue maternelle était favorable en postpartum. C'est une multipare, multigeste, avec deux notions d'avortements survenus dans un contexte fébrile. De ses 3 enfants, deux sont décédés à l'âge de 5 ans dans un contexte de fièvre et d'anémie. L'enfant en vie est âgé de 1 an et 7 mois. Les grossesses antérieures ont été marquées par des épisodes des douleurs ostéo-articulaires récurrentes et invalidantes prises en charge soit à l'hôpital comme cas de paludisme, soit par les tradipraticiens, avec évolution favorable en postpartum tardif. Les mouvements actifs fœtaux étaient présents et la patiente avait une asthénie physique. Son état général était altéré par une fièvre quantifiée à 39°C, un amaigrissement de 6% et une attitude alitée passive. Les conjonctives palpébrales étaient pâles et les bulbaires sub-ictériques. La gestante pesait 49 kg pour 1,65m de taille. Elle était tachycarde à 112 battements par minute et polypneique à 36 cycles par minute. La palpation réveillait une sensibilité basithoracique bilatérale. Nous avons objectivé une splénomégalie au stade 3 de Hackett. A 26 semaines, l'échographie a objectivé des zones caverneuses coexistant avec une micro calcification marquée du placenta et le foetus de sexe masculin avait un poids estimatif de 1000 grammes. A 27 semaines, elle a accouché prématurément d'un nouveau-né mort, sans malformations congénitales visibles. Le placenta totalement calcifié a pesé 150 grammes. Les symptômes se sont progressivement amendés en postpartum moyen; hormis la fièvre dont la défervescence progressive s'est prolongée en postpartum tardif. Au jour 30 du postpartum, la patiente était afébrile. Elle pesait 50kg, la splénomégalie était au stade 2 de Hackett et l'hémoglobine à 9gr%. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25469180 | Il s'agit d'un jeune homme de 22ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour une masse indolore au niveau de la région fessière augmentant insidieusement de volume, mobile par rapport aux deux plans, sans signes inflammatoires en regard (A). Un bilan radiologique a mis en évidence une tumeur kystique d'allure bénigne mesurant 18cm de grand axe (B). Le patient a bénéficié d'une résection chirurgicale en bloc de la tumeur (C). Un examen anatomopathologique de la pièce opératoire a été réalisé objectivant un kyste épidermoïde géant. Les kystes épidermoïdes sont les kystes les plus communs de la peau, ils sont généralement petits et de croissance lente et atteignent rarement plus de 05cm de diamètre. | Clinical case | clinical | fr | 0.999996 |
26587120 | Observation 1: Mme M. A. T., 32 ans, 6 gestes et 6 pares, sans antécédents pathologiques connus, est adressée en médecine interne pour une exploration d'une ascite fébrile, associée à une altération de l’état général le 03 janvier 2015. L'anamnèse, révèle que la patiente présentait depuis quelques semaines une douleur épigastrique atroce, à type de brûlure, calmée par les vomissements postprandiaux précoces. A cela, s'ajoutaient une douleur pelvienne et une constipation opiniâtre sans notion de métrorragie. La douleur et cette constipation étaient antérieures à la douleur gastrique de quelques mois. L'examen clinique à l'admission retrouvait: un état général altéré, un pli cutané persistant de déshydratation, une ascite de moyenne abondance, sans splénomégalie ni circulation veineuse collatérale. Des nodules profonds sus-ombilicales et une sensibilité épigastrique étaient notés sans masse palpable. La fibroscopie œso-gastro-duodénale faisait observer une incontinence cardiale et un processus bourgeonnant de la portion inferieure s’étendant à tout l'antre englobant et sténosant le pylore dont la base était indurée. L'examen anatomo-pathologique des biopsies gastriques concluait à un adénocarcinome tubuleux moyennement différencié de l'estomac avec composante mucineuse . La tomodensitométrie abdominale montrait: un épaississement circonférentiel, régulier de la paroi de la région antro-pylorique, un nodule tissulaire bilatéral des fosses ovariennes de 19 mm à droite et 22 mm à gauche, une densification de la graisse mésentérique et dans une moindre mesure du grand épiploon, une lésion focale hépatique du segment VI de taille centimétrique d'aspect kystique. Le tout évoquait un syndrome de Krukenberg associé à une tumeur infiltrante antro-pylorique avec carcinose péritonéale. Son tableau clinique rendait une chirurgie palliative impossible. Le délai diagnostic est estimé à 7 mois (délai entre apparition des premiers symptômes et son admission à l'hôpital). La patiente fut confiée à un oncologue pour une chimiothérapie palliative. Elle est décédée 1 mois après. Observation 2: p atiente âgée de 50 ans, multigestes multipares, admise en médecine interne le 24 décembre 2014 pour une hématémèse de moyenne abondance, une douleur épigastrique d'allure ulcéreuse et une distension abdominale sans métrorragie. L'examen de la patiente à l'admission faisait observer un en mauvais état général, une pâleur des muqueuses, une ascite de moyenne abondance sans circulation veineuse collatérale ni splénomégalie. La fibroscopie œsogastroduodénale mettait en évidence un ulcère antral avec des stigmates d'hémorragies. Des biopsies systématiques furent réalisées. L'examen anatomopathologique de la biopsie antrale concluait à un adénocarcinome de type intestinal modérément différencié. Le délai diagnostic était d'un an. La tomodensitométrie abdominale révélait une masse tumorale ovarienne droite avec des localisations hépatiques secondaires , des adénopathies profondes et une ascite libre de moyenne abondance. L'ensemble de ce tableau fit évoquer une tumeur de Krukenberg avec métastase hépatique et carcinose péritonéale. Devant l'altération de l’état général et la carcinose péritonéale, une chirurgie palliative n'a pas pu être réalisée. La patiente fut référée à l'institut de cancérologie pour une chimiothérapie palliative. Le cancer de l'ovaire constitue le sixième cancer le plus fréquent chez la femme. Environ une femme sur 70 risque d'en être atteinte au cours de son existence . Il s'agit du cancer le plus meurtrier en gynécologie avec un taux de létalité de plus de 60% . Les métastases ovariennes encore appelées tumeurs de Krukenberg sont loin d’être rares. Elles représentent 5 à 15% des tumeurs malignes ovariennes . La plupart des localisations primitives sont d'origine digestive notamment gastrique et colique . Rarement le point de départ est extra-digestif (sein, thyroïde) . En Afrique subsaharienne, Attipo , en 1996, au Togo et Fallandry , en 1992, au Gabon ont rapporté respectivement 4 cas et 1 cas de TK. Nous rapportons deux cas supplémentaires de métastases ovariennes d'un adénocarcinome gastrique et intestinal révélé par une ascite fébrile. Cette affection survient avec une fréquence élevée chez la femme jeune en période d'activité génitale. L’âge habituel de survenu se situe entre 30 et 50 ans comme dans nos observations (32 ans et 50 ans). Toutefois, de rares cas, survenant chez une adolescente en 1998 et une femme âgée en 2002 , sont décrits dans la littérature. La plupart des auteurs constatent que les femmes atteintes sont le plus souvent multipares . Ce constat est similaire pour nos deux observations. Du point de vue physiopathologique, la grande interrogation reste dominée par le mode de dissémination néoplasique qui peut exister entre un cancer du tractus digestif et la métastase ovarienne. Ainsi, plusieurs hypothèses ont été avancée parmi lesquelles, nous retenons la voie lymphatique rétrograde, le chimiotactisme, l'immuntactisme et l'hormonotactisme . Sur le plan clinique, les signes d'appel des tumeurs de Krukenberg sont frustres et non spécifiques. Ceci explique que le diagnostic est le plus souvent posé tardivement. Dans notre série les délais étaient respectivement de 7 mois à 1 an. Les symptômes digestifs vagues notamment la présence de l'ascite, les vomissements, la douleur épigastrique expliquent la fréquente orientation vers d'autres spécialités surtout en gastro-entérologie ou en médecine interne (comme c'est le cas pour nos patientes). Toutefois, la tumeur est de découverte fortuite dans la majorité des cas lors d'un bilan d'extension d'un cancer primitif le plus souvent digestif ou en per opératoire . Chez nos patientes, les manifestations digestives ont masqué les symptômes en rapport avec la maladie ovarienne. La ponction exploratrice de l'ascite a ramené un liquide franchement hématique dans les 2 cas. L'examen cytologique et chimique du liquide retrouvait respectivement une hypercellularité lymphocytaire et une réaction de Rivalta positive. La recherche de cellules malignes n'a pas été effectuée chez nos patientes; elle aurait pu permettre la mise en évidence, au microscope optique, de cellules en bague à chaton qui secrètent de la mucine, caractéristique de la tumeur de Krukenberg . Ainsi, ses résultats nous ont permis d’évoquer une carcinose péritonéale et de rechercher un foyer primitif. En imagerie, les métastases ovariennes se présentent sous forme de masses majoritairement tissulaires, siège de quelques images kystiques intramurales bien limitées . Toutefois, l’échographie pelvienne n’était pas contributive chez nos malades. En effet, en per-opératoire, l’échographie et le scanner n'objectivent que les tumeurs volumineuses . Dans nos observations, le scanner a confirmé la nature ovarienne de la tumeur. L'endoscopie haute a permis de retrouver le foyer primitif respectivement sous forme d'une tumeur gastro-pylorique stenosante et d'un ulcère antral avec des stigmates d'hémorragies. La tomodensitométrie n'a pas une grande valeur diagnostique, elle montre les signes de malignité de la tumeur ovarienne, masse solido-kystique multilobulaire, mais ne permet en aucun cas de différencier une tumeur ovarienne primitive d'une tumeur secondaire . Par contre, elle occupe une place primordiale dans le diagnostic de la tumeur primitive, et reste un élément essentiel dans le bilan d'extension. Choi , dans une étude comparative de l'aspect scannographique entre les métastases ovariennes provenant d'un primitif colique et gastrique, constate que les métastases ovariennes provenant de l'estomac apparaissent plus denses vu que leur composante tissulaire est plus importante. Au plan hormonal, le CA 125 est le marqueur le plus fréquemment utilisé par les auteurs dans les tumeurs de Krukenberg. En fait il est le marqueur le plus souvent élevé. Il peut jouer un rôle dans le dépistage précoce des métastases ovariennes, dans le suivi, et même le pronostic. Les auteurs ont constaté que la survie est inversement proportionnelle avec le taux du CA125 . Au plan anatomopathologique, l'atteinte des ovaires est le plus souvent bilatérale (80% dans la littérature). Cette caractéristique de bilatéralité des tumeurs de Krukenberg est un argument de plus de leur nature métastatique . Rappelons que ces tumeurs ont un aspect macroscopique bénin. La surface externe est soit bosselée ou polylobée, soit parfaitement lisse reproduisant la forme générale de l'ovaire, sans adhérence aux organes de voisinage . Dans nos observations, nous avons constaté un cas de bilatéralité et un cas unilatéral droit. La localisation ovarienne droite isolée est estimée entre 9 et 28% . Quant à l'atteinte gauche isolée, elle varie entre 40 et 50% des cas dans la littérature . Pour les auteurs, même si un des ovaires apparaît sain macroscopiquement, la métastase est presque toujours retrouvée des deux cotés à l'histologie. L’étude histologique est la seule à pouvoir affirmer le diagnostic. Chez nos patientes, aucune n'a pu bénéficier de diagnostic histologique du fait de la carcinose péritonéale rendant inutile tout geste chirurgical. L'immunohistochimie montre une positivité au CK 7. La biologie moléculaire est d´un apport fort intéressant et permet de différencier une origine primitive ou secondaire de la masse ovarienne en cas de doute diagnostic et ce par la technique de recherche de perte chromosomique à l´aide de marqueurs microsatellites. La TK peut être associée à la grossesse. Cette association est rare et son diagnostic n'est pas toujours aisé. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Il s'agit le plus souvent de symptômes gastro-intestinaux (nausée, vomissement, dyspepsie, constipation), qui sont souvent à tort rattachés à la grossesse. La persistance de ces symptômes au-delà du premier trimestre justifierait l'investigation, et il ne faut pas hésiter à redemander les explorations devant un examen complémentaire réalisé plusieurs semaines ou mois auparavant. Le traitement de la tumeur de Krukenberg est toujours chirurgical. Il est basé sur une exérèse la plus précoce possible de la tumeur primitive, suivie d'une hystérectomie totale avec ovariectomie bilatérale. Le traitement chirurgical confirme le diagnostic histologique et prévient les complications engendrées par l’évolution locale et régionale de la tumeur. De plus, il apporte un confort de survie relativement satisfaisant. Dans notre série, le traitement n'a pu être que symptomatique en raison de l'existence constante d'une carcinose péritonéale. Quant à la chimiothérapie et à la radiothérapie palliatives , elles n'ont pas encore fait la preuve de leur efficacité. La chimiothérapie est prescrite en général en postopératoire, ou à titre exclusif lorsque les malades ne sont pas opérables. Pour nombreux auteurs c'est un excellent complément thérapeutique à la chirurgie, occupant une place importante dans l'arsenal thérapeutique. Elle doit être entamée le plus tôt possible après l'acte chirurgical . Devant l'altération profonde de l’état général et la carcinose péritonéale, nos malades n'ont pas pu bénéficier d'une chirurgie palliative. L'une est décédée à 1 mois avant la chimiothérapie (observation 1) tandis que l'autre a débuté les séances. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26175836 | Madame M.K, 30 ans, 6 ème geste, 5 ème pare, grossesse non suivie, estimée à terme, admise pour accouchement. L'examen a trouvé une hauteur utérine à 33cm. Les contractions utérines présentent, les BCF sont perçus en un seul foyer, le toucher vaginal trouve un col à dilatation complète, une poche des eaux rompus une présentation de siège décomplété engagée en cours d'expulsion. La parturiente à évoluer rapidement vers l′accouchement par vois basse d′un nouveau né de sexe féminin, poids de naissance à 2900g, et l'apgar à 10/10. Puis le toucher vaginal à trouver une présentation très irrégulière d'où la réalisation de l’échographie à la salle de travail. Laquelle a objectivé une volumineuse formation ovale mesurant 16cm grand axe, hétérogène à contenu mixte- tissulaire (a) et liquidien (b) une structure osseuses (flèche) sans visualisation de l'aire cardiaque ni d'organes fœtaux individualisables . Par ailleurs, une seule masse placentaire fundique a été retrouvée, d’échostructure habituelle et complètement indépendante de la masse sus décrite. Le tout évoquant en premier un jumeau acardiaque. Ainsi, la voie basse a été acceptée, mais elle a présenté une hypercinésie avec syndrome de prérupture, d'où la décision de césarienne pour disproportion fœto-pelvienne. Laquelle a permis l'extraction d'un jumeau pesant 1500g, ayant un corps tronquée où manque la partie thoracique, avec, ébauches d'oreilles (a), de nez (b) et de la bouche (c), quelques cheveux sont présent, un membre inférieur mal formé (d) et un cordon ombilical (flèche). L'examen fœto-pathologique a été refusé par la famille. La présence de jumeau acardiaque est de survenue exceptionnelle il touche une naissance sur 35 000 et 1% des grossesses monozygotes . Cette entité représente le second type de complications des anastomoses vasculaires des placentas monochoriaux après le syndrome transfuseur transfusé . La pathogénie de cette complication rare est controversée , pour certains auteurs, le premium moyen serait une dysmorphogenèse cardiaque primaire et les anastomoses vasculaires placentaires ne seraient nécessaires que pour le développement du fœtus acardiaque. D'autres pensent que l'anomalie en cause serait la présence d'un flux vasculaire inversé responsable secondairement d'une atrophie cardiaque. En effet la théorie la plus privilégié actuellement est basée sur l'association de deux conditions obligatoires qui sont une insuffisance circulatoire de survenue précoce (entre 8 et 12 SA) chez le futur acardiaque et la présence d'anastomoses placentaires veno-veineuses et artério-artérielle . Le futur acardiaque peut être anatomiquement normal ou anormal. Il ressemble à un vrai parasite qui est perfusé à partir du jumeau pompe par les artères ombilicales en un flux rétrograde via des anastomoses de la plaque choriale artério-artérielles et venoveineuses . Ce sang étant pauvre en oxygène, entraine un défaut de développement de la tête, du cœur et des membres inférieures , d′où la dénomination de séquence twin-reversed arterial perfusion (TRAP) . Ce fœtus acardiaque n'est jamais viable et les complications concernant le fœtus pompe sont fréquentes à savoir, la prématurité, l'hydramnios, l'anasarque fœto-placentaire, la défaillance cardiaque (50% des cas) et la mort in utero qui survient dans 50% à 70% des cas . En échographie, il se présente sous forme d'une masse d'allure tératomateuse, œdematiée avec des éléments anatomiques désorganisés, des zones anéchogènes de nature liquidienne (segment digestifs occlus) et échogènes (structures osseuses désorganisées). Le cordon ombilical est court et comporte très souvent une seule artère . La visualisation d′une activité cardiaque n′exclut pas le diagnostic de la séquence TRAP . Ce n′est que la visualisation d'un flux pulsatile inversé de l'artère ombilicale du fœtus acardiaque au Doppler couleur qui permettra de confirmer le diagnostic . Par ailleurs, ce flux inversé ainsi que la croissance du jumeau acardiaque constituent des signes de vitalité en cas d'absence du cœur . L′étude du poids du jumeau acardiaque est difficile à réaliser en raison des malformations mais le développement de l’échographie 3D pourrait palier à ce problème en calculant le volume des fœtus par la méthode volumique . Certains facteurs de mauvais pronostic ont été rapportés par les auteurs à savoir l'insuffisance tricuspidienne qui apparait plus précocement que les signes habituellement recherchés de l'insuffisance cardiaque imposant une surveillance échographique par un cardio-pédiatre ; une différence de l'indexe de pulsatilité (IP) entre les deux jumeaux même quand elle est faible, était associée à une issue de grossesse défavorable ; et Une inversion du flux du canal d'Arantius et une vitesse systolique de l'artère cérébrale élevée témoignant d'une anémie (due à un saignement dans la masse acardiaque . Par ailleurs, quand le rapport poids du fœtus acardiaque/ fœtus pompe dépasse 70%, le risque de prématurité est de 90%, l'hydramnios est observé dans 40% des cas et le risque de l'insuffisance cardiaque du jumeau-pompe est de 30% . Certains caractères morphologiques ont été décrits comme étant associés à un haut risque de complications comme la présence d'un bras, la présence de reins ou d'une jambe . Plusieurs types de traitements prénataux peuvent être utilisés. Certains, sont à visée étiologique, visant à interrompre la circulation du fœtus acardiaque et ceci soit en traitant par laser les anastomoses entre les deux jumeaux, ou en utilisant la coagulation mono- ou bipolaire du cordon ombilical du jumeau acardiaque ou en embolisant ce cordon par des substances thrombogènes comme l'alcool ou encore par destruction vasculaire percutanée par radiofréquence . Des traitements symptomatiques comme l'indométhacine (par son effet tocolytique et par la diminution du liquide amniotique), l'amniodrainage en cas d'hydramnios, ou encore la digitalisation peuvent être utilisés Les attitudes thérapeutiques restent discutées, certains auteurs ont proposé une attitude conservatrice quand un ratio des IP des artères ombilicales des deux jumeaux inférieur à 1,3 ou une différence des index de résistance supérieure à 0,20 , alors que d'autres sont orientés essentiellement par le ratio circonférence abdominale du fœtus acardiaque/fœtus pompe . Cependant, le traitement symptomatique est généralement indiqué en cas d'hydramnios majeur ou de défaillance cardiaque du jumeau pompe . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
34104305 | Nous rapportons le cas d´une fille de 20 ans, sans antécédent pathologique médical ni chirurgical qui était prise en charge au sein de notre service pour une fente mandibulaire congénitale. À l´examen clinique la mandibule donnait l´aspect de 2 hémi-mandibules, la lèvre inférieure était d´aspect normal. L´examen endobuccal retrouvait une continuité entre le frein lingual et du vestibule inférieur, formant ainsi une ankyloglossie . La patiente présentait aussi une bride cervicale allant du menton jusqu'à la fourchette sternale . Une tomodensitométrie du massif facial et thoracique avait mis en évidence une fente mandibulaire et sternale . Un bilan complet était réalisé à la recherche d´autres malformations associées revenait normal. La patiente a bénéficié d´une chirurgie de réduction pour sa fente mandibulaire. D´abord on a réalisé une frénoplastie pour l´ankyloglossie . Suivi d´une ostéosynthèse mandibulaire par 2 mini-plaques 4 trous décalés et 8 mini vis 7 mm, sans nécessité d´un greffon osseux . Une plastie en Z a été réalisée pour sa bride cervicale. L´évolution de notre patiente était favorable avec un recul de 2 ans . L´ostéosynthèse mandibulaire est en place et la région cervicale est devenue normale . On a proposé à notre patiente un traitement orthodontique pour l´alignement des dents. Les fentes médianes mandibulaires et de la lèvre inférieure, classé Tessier 30, sont des anomalies congénitales rarement rapportées dans la littérature. Le 1 er cas a été décrit par COURONNE en 1819 . Une revue de la littérature par Erdogan et al . en 1989 a trouvé 48 patients présentant une fente médiane de la lèvre inférieure dont 37 cas associaient aussi la mandibule. Armstrong et Waterhouse ont rapporté 67 cas de fentes médianes de la lèvre inférieure avec une fente mandibulaire associé. La dernière revue de la littérature faite par Benhamou en 2006 a trouvé 70 cas de fentes classées n°30 de Tessier. Par la suite, juste quelques cas ont été publiés, mais aucun cas de fente mandibulaire isolée chez un adulte n´a été rapporté. La fente n°30 de Tessier est une anomalie embryologique, il s´agirait d´une anomalie de fusion du premier arc branchial, ce qui explique que la fente peut intéresser tous les organes provenant de cet arc. La complexité de la malformation est donc variable selon le moment de l´anomalie embryologique . Plusieurs hypothèses concernant l´étiopathogénie de cette malformation ont été décrites dans la littérature. La plupart des auteurs considèrent que cette anomalie résulte d´un échec de fusion de la première paire d´arcs branchiaux, ou c´est un échec de pénétration mésodermique dans la ligne médiane de la partie mandibulaire du premier arc branchial . Morton et Jordan estiment que la deuxième théorie pourrait expliquer l´absence de l´os hyoïde, de cartilage thyroïdien, des muscles hyoïdiens et du manubrium dans les variétés les plus graves. En 1996, Oostrom et al . ont proposé qu'il n'y ait qu'un seul arc branchial pendant les premières périodes embryonnaires (7 e semaine) dans lequel 2 ébauches mandibulaires se développent avec un sillon au centre. Ainsi, les malformations mineures surviendraient tardivement au cours de la vie embryonnaire, et inversement, les formes sévères seraient dues à un défaut de migration des 2 ébauches mandibulaires au tout début de la vie embryonnaire . La revue de la littérature nous a permis de retrouver des formes dont la sévérité est très variable ainsi que la présentation clinique. Dans les formes mineures, seule la lèvre inférieure peut être atteinte mais généralement, la fente s'étend jusqu'à la symphyse mandibulaire, la langue peut être bifide et fixée à la fente alvéolaire et parfois on trouve une ankyloglossie . Dans les formes sévères, l'épiglotte ou l´os hyoïde peuvent être absente et le cartilage thyroïdien peut être sous-développé . Parfois, il peut y avoir un cordon cervical médian comme dans notre cas. Les muscles hyoïdiens peuvent être atrophiques et représentés par un tissu fibreux provoquant un bombement du cou au cours de l'effort . Les clavicules peuvent être largement espacés et le manubrium sternal peut être bifide (comme dans notre cas) ou absent . En 2001 Seyhan et al . ont rapporté un cas de fente sternale associé à une cardiopathie, aussi en 2018 Ahmed Ali a rapporté un cas de fente mandibulaire associé à une malformation cardiaque. À la lumière de ces données un bilan complet à la recherche d'autres malformations congénitales associées chez notre patiente a été réalisé, revenu complètement normal. Tous les cas rapportés dans la littérature intéressent des nourrissons, un seul cas de diagnostic tardif à l´âge de 17 ans a été décrit, présentant une simple fissure médiane de la lèvre inférieure sans atteinte osseuse ou de la langue . Notre cas est une forme exceptionnelle d´une fente n°30 de Tessier chez un adulte de 20 ans. Intéressant uniquement la mandibule et le sternum avec une ankyloglossie ainsi qu´une bride cervicale médiane. La rareté et la variabilité de la gravité de cette affection sont responsables de l'absence de consensus thérapeutique nettement codifié et du moment idéal pour intervenir chirurgicalement. Le problème se pose surtout dans les fentes mandibulaires chez les nourrissons. La question qui se pose, à quel âge doit-on aborder la mandibule pour éviter une altération des germes dentaires? Ce problème ne se posait pas chez notre patiente puisqu´elle avait sa denture définitive. Mais dans la littérature on trouve différentes attitudes. Par exemple Millard et al . ont opté pour une correction initiale de la fente médiane de la lèvre inférieure à 6 mois, suivi d´une ostéosynthèse mandibulaire à 8 ans, puisqu´ils considèrent qu´une fermeture précoce du défaut mandibulaire peut condamner les germes dentaires. Sherman et Goulian ont traité avec succès une fente mandibulaire à l'âge de 20 mois. Aussi, Oostrom et al . confirme qu'une ostéosynthèse prudente de la base de la mandibule n´aura aucun retentissement sur les germes dentaires et il en résulte une meilleure occlusion dentaire. Quant aux pertes de substances muqueuses, elles sont réparées soit par des sutures simples voire des greffes muqueuses ou cutanées. Pour les ankyloglossies, on réalise des frénotomies ou des frénoplasties. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26848339 | Le purpura hypergammaglobulinémique de Waldenstrom (PHGGW) est un syndrome caractérisé par un purpura vasculaire récidivant associé à une hypergammaglobulinémie. Il peut être isolé ou plus fréquemment associé à une hémopathie maligne ou à une connectivite essentiellement le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS). Patiente de 48 ans suivie depuis 2 ans pour un SGS associé à un lupus érythémateux systémique, qui présentait depuis environ 6 mois une éruption cutanée paroxystique et récidivante des membres inférieurs s'aggravant à l'effort. Il ne s'y associait pas de fièvre, de sueurs ou d'altération de l’état général. A l'examen cutané, il existait aux membres inférieurs des lésions érythémateuses, pétéchiales, infiltrées et ne s'effaçant pas à la vitropression évocatrices de purpura vasculaire. Le reste de l'examen était sans anomalies. A la biologie, il existait une lymphopénie à 1280/mm3, une élévation de la vitesse de sédimentation à 112 mm H1 et une hyperprotidémie à 108g/l en rapport avec une hypergammaglobulinémie d'allure polyclonale à 68g/l. Les valeurs de la CRP et de la fibrinémie étaient normales. Le dosage du complément sérique était normal. La cryoglobulinémie était négative ainsi que les sérologies de l'hépatite B, C, CMV et HIV. L’échographie trans-thoracique n'objectivait pas de signes d'endocardite infectieuse. Le diagnostic de PHGGW a été retenu devant l'association d'un purpura récidivant à une hypergammaglobulinémie et en l'absence d’éléments en faveur d'une autre étiologie à savoir une cause infectieuse, une cryoglobulinémie ou une vascularite secondaire. La patiente a été traitée par de la colchicine à 1mg/j avec une nette amélioration. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
26491524 | Le syndrome de cushing est une affection rare mais grave qui peut engager le pronostic vital indépendamment de sa cause. Son incidence est de 1 nouveau cas par an par million d´habitants . Le syndrome de Cushing (SC) est plus rarement encore retrouvé pendant la grossesse car l'hypercorticisme est souvent associé à une insuffisance gonadotrope responsable le plus souvent d'une infertilité . Le premier cas de syndrome de cushing pendant la grossesse a été décrit en 1953 par Hunt et Mc Conahey . Depuis, peu de cas ont été rapportés dans la littérature à partir de série de cas . Moins de 150 cas approximativement ont été decrits dans la littérature . L´âge gestationnel moyen au diagnostic est de 18 semaines d´aménorrhée (SA) . Le diagnostic de syndrome de Cushing pendant la grossesse est délicat et difficile vu les modifications physiologiques de l'axe corticotrope survenues au cours de la grossesse. La survenue du syndrome de cushing au cours de la grossesse peut être associée à un risque accru de morbi mortalité fœto-maternelle . Nous rapportons à travers cette observation le cas d'un syndrome de Cushing survenu au cours de la grossesse. Il s'agit d'une patiente âgée de 29 ans sans antécédents pathologiques notamment pas de diabète connu ni hypertension artérielle (HTA) ni notion de prise de corticothérapie au long cours. Le début de la symptomatologie remonte à la dernière grossesse au 2 ème trimestre par l'installation d'une prise excessive du poids sans modifications des habitudes alimentaires avec bouffissure du visage, érythrose des pommettes et l'apparition de vergetures pourpres au niveau de l'abdomen avec fatigabilité musculaire et asthénie. La grossesse s'est déroulée sans incidents avec un accouchement médicalisé et un poids de naissance à 3500g. L’évolution après l'accouchement a été marquée par la persistance du surpoids avec une légère régression des vergetures pourpres. Le diagnostic de cushing a été posé cliniquement devant la présence de signes d'hypercorticisme à type d'obésité faciotronculaire, un surpoids avec IMC à 28kg/m 2 , un visage lunaire bouffi erythrosique avec comblement des espaces suscalviculaires, une bosse de bison, des vergetures pourpres au niveau de l'abdomen et la racine des cuisses, avec signes de fragilité cutanée. Le diagnostic de l'hypercorticisme a été confirmé biologiquement par des CLU élevés à 2 reprises: 188ug/24h recontrolée à 206ug/24h avec test de freinage minute négatif avec Cortisolémie à 5µg/dl après freinage. Dans le cadre du bilan étiologique, un dosage de l'ACTH a été réalisé initialement était à 19 mg/l. un test de freinage fort était négatif. L'IRM hypothalamo-hypophysaire a montré un discret bombement du diaphragme sellaire du coté droit sans lésion décelable de microadénome. La TDM surrénalienne réalisée a mis en évidence une masse surrénalienne gauche dont l'aspect et la densité et la cinétique en faveur d'un adénome surrénalien de 26*22mm Dans le cadre du bilan de retentissement, un holter tensionnel a mis en évidence une HTA diastolique nocturne, à l'ODM une ostéopénie, avec une Glycémie à jeun à 1,06 g/l et une HbA1c à 5,2%. Une surrénalectomie gauche a été réalisée par voie coelioscopique avec à l'examen anatomopathologique un aspect d'un adénome surrénalien sans emboles vasculaires ni invasion capsulaire. L’évolution a été marquée après la chirurgie par une régression de l'hypercorticisme, une perte de 10 kg sur un an et une normalisation de la tension artérielle. Une grossesse est programée chez la patiente. La survenue de grossesse chez une patiente porteuse d'un syndrome de cushing est une association rare. l'hyppercorticisme et l'hyperandrogenie sont souvent associées à une inssifisance gonadotrope source de troubles du cycle et d'infertilité . La grossesse est associée en général à des modifications de l´axe hypothalamo-hypophysaire corticotrope maternel. L´augmentation de la sécrétion placentaire d´estrogènes stimule la sécrétion de CBG (cortisol binding globulin) du foie, augmentant la production de cortisol et le taux de cortisol lié à la CBG. De ce fait, le taux de cortisol circulant et le cortisol libre urinaire augmentent pendant la grossesse . Le diagnostic du syndrome de cushing chez la femme enceinte est difficile et délicat. Sur le plan clinique, Peu de signes diffèrent entre la femme enceinte et non enceinte . Le syndrome de cushing peut passer inaperçue pendant la grossesse. En effet, la similitude des symptômes cliniques avec certaines manifestations physiologiques de la grossesse tels que l´apparition de vergetures abdominales et d´une prise de poids peut expliquer le retard diagnostique . D'autre part certaines complications du syndrome du cushing peuvent également être attribuées à des complications de la grossesse: diabète gestationnel, pré éclampsie . Par ailleurs, Dans notre observation, le diagnostic n'a été évoqué qu'après l´accouchement. La prise du poids et les vergetures étaient mise sur le compte de la grossesse. Le diagnostic positif du syndrome de cushing repose sur trois examens: le dosage du CLU des 24 heures, le test de freinage faible à la dexaméthasone ainsi que le dosage du cortisol de minuit ou test salivaire du cortisol. Le rythme circadien du cortisol disparaît lors du SC mais pas lors d´une grossesse normale. L´élévation de la cortisolémie de minuit peut aider à confirmer le SC chez la femme enceinte. La mesure du CLU, reflet direct du cortisol libre circulant, est le gold standard pour détecter l´hypercortisolémie. Pendant la grossesse, le CLU augmente au 2ème et 3ème trimestres . Pendant la grossesse, il convient de ne tenir compte du CLU aux 2èmes et 3ème trimestres que pour des valeurs supérieures à 3 fois la norme . Le diagnostic étiologique repose sur plusieurs examens complémentaires: le dosage de l´ACTH, Les tests de freinage fort à la dexamethasone, les tests dynamiques non invasifs à la CRH (corticotropin releasing hormone), à la desmopressine, le cathétérisme veineux du sinus pétreux. L´imagerie de référence est l´imagerie par résonance magnétique (IRM) hypophysaire et abdominopelvienne sans injection de gadolinium, préférée à la tomodensitométrie pendant la grossesse . Les étiologies du syndrome de cushing chez la femme enceinte sont dominées par les adénomes surrénaliens, (40 à 50% des cas) , comme c’était le cas chez notre patiente. Ceci peut etre expliqué par ceratis auteurs par l'eventualité de secretion minimie d'androgene par les adénomes cortisoliques rendant la grossesse possible, par ailleurs, en cas de maladie de cushing, l'hyperandrogenie et l'hyppercortisime bloquent l'ovulation, et la survenue d'une grossesse est alors tres rare . La maladie de Cushing est plus rare pendant la grossesse (33% pour 122 grossesses) . Par ailleurs, plusieurs cas de syndromes de Cushing induits par la grossesse régressent spontanément dans le post-partum ont été décrits . Ces derniers étayent l'hypothèse soit d'un abaissement du seuil de sensibilité des surrénales maternelles à leurs stimuli habituels soit d'une stimulation excessive par une molécule sécrétée par le placenta telle que l'ACTH placentaire ou le Corticotropin-releasing factor (CRF) placentaire. Chez notre patiente, l’étiologie retenue du syndrome de cushing était un adénome surrénalien confirmé sur l’étude anatomopathologique. Le syndrome de cushing est associé à un risque accru de morbidité materno fœtale. Les complications maternelles les plus fréquemment retrouvées sont l´hypertension artérielle, la prééclampsie, le diabète ou l´intolérance au glucose gestationnels. D'autres complications sont plus rarement associes: retards à la cicatrisation, des fractures, des troubles psychiatriques . Par ailleurs, des complications fœtales sont dominées par la prématurité (43% des grossesses décrites), de fausses couches spontanées, de retards de croissance in utero et de décès néonataux . Chez notre patiente, aucune complication n'a été détectée au cours de la grossesse, une grossesse est actuellement programmée. Le traitement a pour but de réduire la morbidité maternofoetale. La surrénalectomie pour les porteuses de tumeur surrénalienne peut être bénéfique avec des taux de naissance proches de 87% . La chirurgie est le traitement de choix du SC pendant la grossesse, en dehors de la fin du 3e trimestre . Le traitement médical reste un traitement de seconde intension. La métopirone est le traitement le plus utilisé sans effet secondaire sur la fonction hépatique maternelle ou le développement fœtal. Cependant, la métopirone peut exacerber une hypertension artérielle et favoriser la prééclampsie, ce qui doit limiter son utilisation. L'utilisation du kétoconazole doit être deconseillé du fait du passage transplacentaire et de son action tératogène et abortive. Le mitotane et l´aminoglutethimide sont contre-indiqués pendant la grossesse. En cas de maladie de Cushing (adénome corticotrope), le traitement de première intention sera l´exérèse de l´adénome par chirurgie hypophysaire par voie transsphénoïdale. S´il existe une extension suprasellaire trop importante, un abord par voie haute peut être nécessaire . | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
26848352 | Mme L.L âgée de 30 ans sans antécédents pathologiques particuliers, ayant consulté pour une tuméfaction cervicale antérieure augmentant progressivement de taille depuis l'enfance sans signes de compression mais devenant gênante sur le plan esthétique. L'examen clinique trouvait une patiente en bon état général avec une masse cervicale médiane ad-hyoïdienne, de consistance ferme, indolore, mesurant 2cm sur 2 cm, ascensionnant à la déglutition et à la protraction de la langue. Il y'avait pas de signes inflammatoires ni d'adénopathies cervicales. L'échographie montrait une masse cervicale antérieure mesurant 21 mm de diamètre, d'échostructure hétérogène renferment des débris hyperéchogènes faisant suspecter un KTT. La glande thyroïde était d'aspect normal sans adénopathies cervicales détectables. La patiente était opérée selon la technique de Sistrunk emportant en bloc le kyste, son cordon, le corps de l'os hyoïde et une collerette musculaire basilinguale. L'examen histopathologique de la pièce opératoire a révélé un microcarcinome papillaire sur KTT. Le taux de la thyroglobuline et de la TSH étaient normaux. Après une discussion multidisciplinaire, la patiente a bénéficié d'une thyroïdectomie totale , l'étude histopathologique a révélé un microcarcinome papillaire thyroïdien. Un balayage isotopique corps entier à l'iode 131 a révélé des résidus tumoraux thyroïdiens. Une ira thérapie a été prescrite, avec une hormonothérapie à dose freinatrice, l'évolution était favorable : absence de récidive après un recul quatre ans. Mme M.F âgée de 45 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui s'est présentée pour une masse cervicale antérieure évoluant depuis 5 ans et augmentant progressivement de volume, indolore sans signes de compression. L'examen clinique à son admission retrouvait une patiente en bon état général, présentant une tuméfaction cervicale antérieure médiane, de consistance ferme non douloureuse, de 2cm sur 1cm, mobile à la déglutition et à la protraction de la langue, sans signes inflammatoires en regards sans adénopathies cervicales. L'échographie cervicale montrait une masse ad hyoïdienne de 22 mm de diamètre hétérogène avec des zones de kystisation faisant suspecter un KTT. La glande thyroïde était d'aspect normal et il n'y avait pas d'ADP cervicales. Une résection chirurgicale du KTT a été réalisée selon la technique de Sistrunk. L'étude anatomopathologique a montré une masse kystique avec à l'étude microscopique des anomalies cytonucléaires en faveur d'un carcinome papillaire. Après une discussion multidisciplinaire, la patiente a bénéficié ensuite d'une thyroïdectomie totale sans curage ganglionnaire vu l'absence d'adénopathies cervicales , l'examen anatomopathologique de la pièce de résection a objectivé une dystrophie thyroïdienne sans signes de malignité. L'évolution a été favorable: absence de récidive après deux ans. Les kystes du tractus thyréoglosse (KTT) sont des malformations cervicales congénitales, dues à une persistance anormale du canal thyréoglosse reliquat embryonnaire de la migration de l'ébauche thyroïdienne depuis la base de la langue jusqu'à sa localisation anatomique définitive . Les localisations néoplasiques au niveau du tractus thyréoglosse sont rares. Leurs prévalences varient de 1 à 1,5% des kystes. Elles surviennent essentiellement chez l′adulte vers la quatrième décennie . La première description de la cancérisation au sein du KTT remonte au 1911 avec BRENTANO . Le type papillaire est le plus répandu, il est retrouvé dans environ 83 % des cas. Les autres types sont représentés par les carcinomes mixtes papillo-folliculaires dans 8% des cas, les carcinomes à cellules squameuses dans 6% des cas avec quelques cas de carcinomes à cellules de Hûrthle et de carcinomes folliculaires, anaplasiques et epidermoide. Aucun cas de carcinome médullaire n'a été décrit dans la littérature [ 1 , 3 , 6 – 8 ]. Beaucoup d'auteurs pensent que ces carcinomes se développent de novo au sein du KTT , son origine serait le tissu thyroïdien normal présent aussi bien dans la paroi du kyste que tout le long du trajet du tractus, et dont la fréquence varie de 1,5 à 62% des kystes . D'autres auteurs, croient que le canal thyréoglosse constitue une voie naturelle pour la propagation des carcinomes à partir de la glande thyroïde . La présentation clinique est généralement similaire à celle d'un KTT simple, ce qui explique sa découverte le plus souvent fortuite à la suite d'un examen anatomopathologique de la pièce opératoire . Or, quelques signes cliniques doivent pousser le praticien à suspecter un éventuel processus néoplasique, en particulier le caractère dur, fixe et/ou irrégulier de la masse cervicale qui aurait augmenté rapidement progressive de taille ou s'associé à des adénopathies cervicales . La conduite devant la découverte d′un cancer à l′examen anatomopathologique de la pièce d′exérèse d'un KTT est un sujet de controverse, notamment en ce qui concerne la nécessité ou non d'une thyroïdectomie associée à l'exérèse du KTT . Selon plusieurs auteurs, il est recommandé de compléter le geste chirurgical initial par une thyroïdectomie totale. Les raisons invoquées sont la fréquence de l'association des KTT dégénérés avec des carcinomes primitifs de la thyroïde qui varie de 11 à 40% et la garantie d'un meilleure suivi, puisque dans une métanalyse, PATEL a montré que seule l'étendue du geste chirurgical initial constitue un variable significatif quant à la survie [ 1 – 3 , 5 , 6 ]. Cette thyroïdectomie serait plus indispensable en cas d'envahissement tumoral de la paroi du kyste, en cas d'individualisation d'un type histologique vésiculaire ou epidermoide ou de révélation clinique ou échographique d'une lésion nodulaire thyroïdienne et pour certains auteurs lorsqu'il existe un doute sur la capacité du patient à adhérer au suivi médical régulier . Le curage ganglionnaire s'effectuerait en cas de présence d'adénopathies suspectes cliniquement ou à l'échographie [ 1 – 3 ]. Une scintigraphie du corps entier à l'iode 131 et un dosage de la thyroglobuline doivent être réalisée après thyroïdectomie. L'existence de résidus tumoraux à la scintigraphie imposera une irathérapie à dose ablative. L'hormonothérapie thyroïdienne à dose freinatrice est toujours indiquée . Des récidives peuvent survenir plusieurs années, voire des décennies plus tard, elles sont souvent astreignantes, d'où la nécessité d'une surveillance efficace à vie . D′autres comme GEOK ne voient pas l'intérêt de la thyroïdectomie si la thyroïde est indemne . Leurs arguments sont l′augmentation de la morbidité du fait d'interventions itératives, la possibilité de réaliser un suivi efficace avec ré-intervention dans un second temps en cas de découverte d'un cancer thyroïdien, et en fin le bon pronostic de ces cancers. Le pronostic des carcinomes sur KTT semble être meilleur que celui de la thyroïde du fait de la rareté des métastases à distance . La survie à 5 et à 10 ans est estimée respectivement à 100 et à 95,6% selon PATEL . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
29875957 | Nourrisson âgé de deux mois de sexe masculin sans antécédent pathologique particulier se présentait aux urgences pédiatriques pour tuméfaction inguinale droite douloureuse, une torsion du cordon spermatique à été suspecté devant la constatation clinique d’une ascension du testicule homolatérale et une échographie Doppler testiculaire à été demandée. Une échographie réalisée en urgence a permis de mettre en évidence une persistance totale du canal péritonéo-vaginal (CPV) droit longueur avec un diamètre mesuré à 9 mm avec incarcération d’une anse digestive, le coecum, au niveau de sa portion proximale non réductible à la pression par la sonde avec une importante distension colique et grélique diffuse d’amont. La paroi caecale était épaissie, non dédifférenciée et hyperhémiée en Doppler couleur . Le testicule homolatéral était en situation inguinale basse de taille normale hypoéchogène homogène faiblement vascularisé au Doppler couleur sans image de torsion du cordon spermatique . Le testicule droit est en situation intrascrotale d’aspect normal. Le diagnostic de hernie inguinale étranglée à contenu caecal compliquée de souffrance testiculaire homolatérale était retenu. Une radiographie de l’abdomen sans préparation montrait des niveaux hydro-aériques confirmant l’occlusion intestinale . Le diagnostic a été confirmé par la chirurgie . Les suites opératoires étaient simples. Pour mieux comprendre le mécanisme physiopathologique des diverses pathologies rencontrées en cas de persistance du CPV nous nous sommes proposés de faire un rappel embryologique du développement de la région inguino-scrotale. La formation de la région inguinale débute au 3 ème mois de gestation par une évagination en doigt de gant du péritoine appelé, processus vaginalis ou processus vaginal (PV), et se trouve en position ventrale au gubernaculum. Le PV émerge à travers la paroi abdominale le long d´un chemin formé par le gubernaculum, et chez le fœtus mâle, il passe dans le scrotum en développement. Les extensions des couches de la paroi abdominale accompagnant le PV forment les murs du canal inguinal et aussi les revêtements du cordon spermatique et des testicules. L´ouverture du fascia transversalis produite par le PV forme l´anneau inguinal profond, et l´ouverture triangulaire dans l’aponévrose de l´oblique externe à partir de laquelle le PV émerge forme l´anneau inguinal superficiel. Elle occupe une place capitale dans la prise en charge des hernies inguinales de l’enfant d’autant plus que ces dernières surviennent dans un contexte de testicule oscillant. Une torsion du cordon spermatique peut mimer le tableau et ce d’autant plus que la bourse homolatérale est déshabitée et c’était le cas de notre patient. La réalisation de l’échographie avait permis de redresser le diagnostic en mettant en évidence une anse digestive, le coecum, incarcérée au niveau du CPV non réductible à la pression par la sonde avec une importante distension colique et grélique diffuse d’amont et un testicule homolatérale en situation inguinale basse de taille normale hypoéchogène homogène faiblement vascularisé au Doppler couleur. Le diagnostic de torsion du cordon spermatique avait été éliminée. La hernie inguinale à contenu caecale est une forme rare. Ait Hamou Laila , dans son étude sur 52 cas de hernies étranglées 03 avaient un contenu caecal dont une était compliquée de souffrance testiculaire homolatérale. Rantomolo et al ont trouvé 03 cas. La physiopathotologie n’étant pas bien précise, on aurait incriminé plusieurs facteurs favorisants tels que la largeur du collet, un défaut d’accolement du coecum et / ou une anomalie de longueur du colon droit. Une incarcération du coecum pourrait expliquer aisément une compression des vaisseaux du cordon spermatique qui serait à l’origine d’une ischémie testiculaire et simulerait un tableau de torsion spermatique comme c’est le cas de notre patient. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26327980 | La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare, caractérisée par une transformation du tissu rétropéritonéal en une nappe sclérofibreuse rétractile, d'origine inflammatoire associée à un engainement des uretères et des organes adjacents dont l’étiopathogénie reste mal comprise. Elle est dotée d'un grand polymorphisme clinique, d'une disparité étiologique considérable et elle est caractérisée par l'absence de consensus thérapeutique. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgé de 63 ans, se plaignant de coliques néphrétiques rebelles au traitement antalgique trainantes et inexpliquées pendant 3 mois, elle a bénéficié d'un uro scanner ayant montré un aspect en faveur d'une FRP compliquée d'une sténose urétérale droite et d'une obstruction urétérale complète à gauche, elle a bénéficié d'une montée de sonde JJ. Le bilan étiologique (traumatisme, prise médicamenteuse, connectivite, cause infectieuse, cause néoplasique…) était négatif. La patiente a bénéficié d'une corticothérapie orale à fortes doses, l’évolution ultérieure était marquée par l'amélioration partielle de la symptomatologie clinique et des signes radiologiques. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
26140069 | Il s'agissait d'une patiente âgée de 42 ans, diabétique non insulinodépendante depuis 5 ans sous biguanide. Elle a été hospitalisée au service de médecine interne pour le bilan étiologique d'une altération de l’état générale avec des épisodes de fièvre inexpliquée. Le bilan avait conclu à une infection urinaire avec diabète décompensé. Un traitement antibiotique par voie par entérale a été initié. L'indication d'une voie centrale a été posée devant un état veineux périphérique médiocre. La patiente a été admise le lendemain matin à la salle de déchoquage du service des urgences pour dyspnée survenant après une tentative de prise d'une voie veineuse centrale jugulaire interne par voie postérieure. L'examen initial montrait une patiente avec une voie nasonnée, apyrétique et stable avec une tension artérielle à 110/66mmHg, fréquence cardiaque à 83 battement par minute, consciente et anxieuse, la fréquence respiratoire était à 24 cycle/ minute avec une saturation à 97% à l'air ambiant. L'examen clinique montrait un emphysème sous cutané généralisé et massif occupant la face, le cou, le thorax, l'abdomen et les racines des membres. Le mécanisme de diffusion des gaz au cours de la ventilation mécanique a été évoqué par Macklin en 1944, selon lui la pression téléxpiratoire positive induit une sur-distension puis la rupture des alvéoles provoquant une fuite des gaz dans l'intérstitium pulmonaire. La pression augmente à ce niveau et les gaz vont suivre les gaines péri bronchiques et péri vasculaires pour se diriger vers la plèvre et le médiastin. Le médiastin est un carrefour anatomique qui permet la diffusion vers la face par le biais des fascias cervicaux et vers le péritoine le long des gros vaisseaux qui traversent le diaphragme ou à travers les foramens de Morgagni ou de Bochdalek . Des cas sporadiques de diffusion étaient rapportés lors de l'administration d'o2 par sonde nasale en position sous muqueuse. L'absence de barrière anatomique réelle à la diffusion des gaz, explique le passage de l'oxygène des plans sous-muqueux rétro pharyngés vers le tissu sous-cutané (face, cou, partie antérieure du thorax) d'une part et le long de la trachée et de l'oesophage vers le médiastin antérieur d'autre part. À un stade ultérieur, lorsque la pression augmente, le gaz diffuse dans l'interstitium péri bronchique et vasculaire provoquant alors un décollement pleural; il diffuse également vers les cavités péritonéale et rétro péritonéale . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26977246 | Un patient âgé de 48 ans, tabagique et cannabique chronique, a consulté pour une toux sèche associée à une douleur thoracique sous mammaire gauche qui persistait depuis 3 mois, dans un contexte de conservation de l’état général. L'examen à l'admission retrouvait une matité du tiers supérieur de l'hémithorax gauche. Le scanner thoracique avec injection a objectivé une grosse masse pulmonaire apico-dorsale gauche arrondie bien limitée, mesurant 94x77x83 millimètres, renfermant des calcifications fortement rehaussées après injection de produit de contraste et arrivant au contact de l'aorte descendante avec un liseré graisseux de séparation. La bronchoscopie a montré un état inflammatoire du premier degré diffus, sans tumeur visible. Le bilan d'extension était négatif. Le patient a été opéré par thoracotomie postéro-latérale droite. L'exploration chirurgicale a objectivé une masse tumorale au dépend de la plèvre pariétale de 15 cm de diamètre, ovalaire, prenant tout l'apex, adhérente au lobe supérieur droit et au lobe inférieur et laissant le parenchyme pulmonaire intact. Une résection complète de la masse a été réalisée avec bonne évolution en postopératoire. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a conclu à une tumeur fibreuse solitaire avec une forte expression de l'anticorps anti-CD34. L’évolution a été bonne après un recul de deux mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
26175835 | Il s'agit d'une patiente de 70 ans, diabétique sous insulinothérapie, admise aux urgences en troubles de conscience. Le scanner cérébral à son admission a montré une hémorragie méningée grade IV de WFNS grade 4 de Fisher avec inondation ventriculaire et hydrocéphalie (A). La patiente a bénéficié d'une dérivation ventriculaire externe. L'angioscanner cérébral (B, C, D) réalisé à H24 a objectivé une persistance de l'hémorragie méningée avec inondation ventriculaire (B), un accident vasculaire ischémique dû au vasospasme dans les territoires des artères cérébrales antérieures et postérieures en bilatéral (B, C) et un petit anévrysme de l'artère cérébrale antérieure de 3 millimètres (D). Les vélocités moyennes au doppler transcrânien étaient élevées (210 cm/s). La prise en charge thérapeutique associait nimodipine en perfusion continue, hyperventilation et « triple-H thérapie». L’évolution était fatale par l'installation rapide d'une défaillance multiviscérale. Le vasospasme qui suit l'hémorragie méningée anévrismale est une pathologie complexe à l’étiologie multifactorielle. Défini comme une réduction de la lumière d'une artère conductrice dans l'espace sous-arachnoïdien associée à des troubles de la microcirculation, il survient classiquement dès le troisième jour et jusqu’à la quatrième semaine après l'hémorragie méningée. L'observation d'un vasospasme ultraprécoce a valeur de resaignement et serait prédictif d'une lourde morbi-mortalité. Il peut conduire à des « déficits neurologiques ischémiques retardés » et parfois au décès. Le traitement préventif repose sur la nimodipine et une fois le vasospasme avéré et l'anévrysme sécurisé, la « triple-H thérapie » (hypervolémie, hypertension artérielle et hémodilution) est préconisée. Figure 1 | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
31489066 | Un bilan biologique montrait une Hb = 11,7 g/dl; GB = 11750 et Pq = 169 000. Urée = 0,39 g/l; créatinine = 8,7 mg/l; glycémie = 1 g/l et un bilan d’hémostase normal. Le patient a été programmé pour un geste d’exérèse scrotale en mono- bloc sous rachis anesthésie avec libération des deux testicules couvertes directement par la peau restante et de la verge qui a été couverte par greffe de peau mince prélevée de la face interne de la cuisse droite. Par ailleurs, il avait une sténose de l’urètre antérieur qui a été dilatée avec mise en place d’une sonde vésicale siliconée N°18 . La pièce opératoire pesait 8kg et elle a été adressée à l’anatomopathologiste. Les suites post opératoires étaient simples. L’ablation des fils était faite à J10 post opératoire avec la greffe qui a tenu à 80% . Le résultat anatomopathologique a montré qu’il s’agit d’un remaniement inflammatoire aigue et chronique sans signe de malignité ou de spécificité . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
23346278 | Le tableau clinique associe des signes neurologiques focaux associés ou non à une hypertension intra crânienne, rarement des troubles psychiatriques . L'examen physique peut montrer une augmentation du périmètre crânien chez le nourrisson et même chez le petit enfant ce qui est le cas de notre patiente, ce qui explique probablement l'évolution très progressive de la maladie. Le fond d"il montre souvent un ‘dème papillaire et une atrophie optique exceptionnellement . La tomodensitométrie cérébrale constitue l'examen de référence. Elle visualise typiquement une masse kystique arrondie ou ovalaire, de volume variable, à contenu liquidien et à contours bien définis, ayant la densité du liquide céphalorachidien, et située en plein parenchyme cérébral. L'effet de masse sur les structures avoisinantes est important et une hydrocéphalie est possible par blocage des voies d'excrétion du liquide céphalorachidien. et pas de rehaussementaprès injection du produit de contraste [ 1 – 3 ], l"dème périlésionnel est exceptionnel . La visualisation d'une membraneflottante est pathognomonique et les calcifications sont extrêmementrares, inférieures à 1% . L'imagerie par résonance magnétique est rarement pratiquée et montre un hyposignal en T1 et un hypersignal enT2. Elle est meilleure dans la détection des kystes hydatiquescérébraux multiples et définit mieux les rapports de la lésionavec les structures avoisinantes ce qui aide à la planificationchirurgicale , de même l"dème périlésionnel est mieux visible par l'IRM. Le scanner est supérieur dans la détectiondes calcifications. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
28154727 | Les tumeurs de Sertoli-Leydig sont définies par l’OMS comme des tumeurs formées de cellules de Sertoli et de cellules de Leydig en proportions variables plus ou moins associées à un stroma primitif, et à des éléments hétérologues . Elles sont très rares et représentent moins de 0,2% de l’ensemble des tumeurs de l’ovaire . Elles font partie du groupe des tumeurs mésenchymateuses et des cordons sexuels. Elles surviennent fréquemment chez la femme jeune, entre 23 et 25 ans, cependant, il n’est pas rare de les observer chez les patientes de plus de 45 ans, voire après la ménopause . Elles constituent la principale tumeur féminine sécrétante responsable de virilisation. La prise en charge repose sur la chirurgie qui est très souvent mutilante à cet âge. Le pronostic est quant à lui lié au degré de différenciation cellulaire et de la présence d’éléments hétérologues. Nous rapportons ici l’observation d’une jeune fille de 22 ans qui a présenté une tumeur unilatérale de l’ovaire à cellules de Sertoli-Leydig peu différenciée. Mlle F. F., nulligeste de 22 ans, avait consulté pour une augmentation du volume abdominal associée à une aménorrhée secondaire de 4 mois. L’examen clinique avait retrouvé une volumineuse masse ferme et sensible, à développement abdomino-pelvien, remontant au dessus de l’ombilic. Ailleurs, on notait un hirsutisme, une acné d’apparition récente et une pilosité pubienne de type masculin. L’échographie avait objectivé une masse occupant la quasi-totalité de l’abdomen mesurant plus de 25 cm de diamètre. L’échostructure était hétérogène, la composition mixte à prédominance liquidienne, bien limitée sans rapport avec les organes environnants. Le rein, le foie, la rate et le pancréas étaient normaux. La tomodensitométrie révélait un volumineux kyste organique de l’ovaire avec rehaussement périphérique cloisonnée sans signe de compression. Le CA 125 était à 17,17 UI/ml. La laparotomie avait mis en évidence une masse solide avec des plages kystiques, mesurant 25 x 18 cm, à surface lisse, sans végétation exokystique, avec des zones d’adhérences péri-capsulaires lâches avec l’épiploon. L’utérus, l’annexe controlatérale, le péritoine et l’épiploon étaient macroscopiquement normaux. Une annexectomie unilatérale était réalisée sans incident. Les conclusions du pathologiste étaient en faveur d’une tumeur de Sertoli-Leydig peu différenciée avec une composante rétiforme. A l’immuno-histochimie, on notait un immuno-marquage essentiellement des cellules de Leydigavec l’anti-inhibine, un marquage à l’anti CD99 et des cellules cubiques bordant les cavités avec la cytokératine AE1/AE3. Le suivi de la patiente était marqué par une régression de l’acné, une régularisation du cycle menstruel et un dosage du CA 125 à 13,15 UI/ml. L’échographie pelvienne à 3 mois ne montrait pas d’anomalie de l’ovaire controlatéral. Les tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig représentent 25% des tumeurs endocrines de l’ovaire. Elles sont rares avec une prévalence de 0,2% de l’ensemble des cancers de l’ovaire . Ce sont des tumeurs dérivées du mésenchyme et des cordons sexuels qui regroupent toutes les phases du développement embryonnaire du testicule, depuis l’aspect stromal diffus et cordonal indifférencié jusqu’au tube de sertoli bien différencié . En fonction des proportions variables en éléments sertoliens et leydigiens, ces tumeurs sont classées en 3 groupes : les formes bénignes bien différenciées qui sont sécrétrices dans 60%, les formes à différenciation intermédiaire (cellules de sertoli immature) et les formes peu différenciées, sarcomatoïdes ou rétiniformes, groupe auquel appartient notre patiente . L’atteinte bilatérale et synchrone des deux ovaires est rare . Des formes familiales de ces types de tumeurs ont été décrites . Sur le plan clinique, l’âge moyen de survenue se situe autour de 25 ans comme pour notre patiente. Les symptômes ne sont pas spécifiques. Il peut s’agir d’un syndrome tumoral, des douleurs pelviennes ou de troubles des règles à type d’aménorrhée secondaire. Les signes de virilisation tels que l’hirsutisme, la raucité de la voix, l’hypertrophie clitoridienne, la déféminisation de la silhouette et les modifications du comportement psycho-sexuel peuvent être retrouvés dans 30 à 50% des cas. En plus des signes classiques sus-cités, certaines patientes en période prépubertaire peuvent présenter des manifestations d’hyper-œstrogénie telle une pseudopubertéisosexuelle précoce ou des méno-métrorragies. L’explication trouvée à cette hyper-œstrogénie serait une transformation de l’androstérone produite par les cellules tumorales en oestradiol . A l’échographie, les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig apparaissent sous forme de masses hétérogènes tissulaires vascularisées avec des zones solides; dans les formes à cellules de Sertoli pures, elles sont volontiers multiloculées, associées à des zones liquidiennes anéchogènes Leur taille est variable pouvant atteindre une vingtaine de centimètre . Le bilan hormonal dépend de la symptomalogie. En présence de signe de virilisation, il convient de doser les principaux androgènes majeurs sécrétés chez la femme : testostérone, delta-4-androstènedione, déhidroépiandrostérone, sulfate de déhydroépiandrostérone. En général, seuls les androgènes d’origine ovarienne sont élevés. En présence d’une aménorrhée, le dosage des androgènes sera couplé à celui des hormones hypophysaires (FSH, LH, Prolactine). Il importe cependant de ne pas systématiser le bilan hormonal devant un syndrome tumoral isolé . D’autres marqueurs ont été proposés par certains auteurs dans le cadre d’une surveillance biologique, il s’agit de l’alpha fœto-protéine, l’inhibine A et l’inhibine B . L’examen histologique confirme le diagnostic et permet d’en définir le grade en fonction des proportions variables des éléments sertoliens et leydigiens et de leur degré de différenciation. Les tumeurs bien différenciées sont celles à cellules de Sertoli pures, qui prennent l’aspect du testicule prépubaire, et des cellules de Leydig qui se développent au niveau du hile et les tumeurs mixtes, constituées de cellules de Sertoli séparées par des amas de cellules de Leydig. Les tumeurs à différenciation intermédiaire sont constituées de tubes de Sertoli immatures, associés à un stroma de fait de cellules de Leydig, en proportion minoritaire. Les formes peu différenciées sont constituées de cellules fusiformes, d’aspect pseudo-sarcomateux, rétiniformes, évoquant le rete testis. A noter que des éléments hétérologues peuvent être retrouvés dans ces deux dernières formes (tissus osseux, cartilage, épithélium de type gastro-intestinal, hépatocytes) . Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie et tient compte des facteurs pronostiques que sont le volume tumoral, la différenciation tumorale, l’intégrité capsulaire et l’importance des mitoses. L’idéal est d’être le moins mutilant et le plus optimal. Une annexectomie ou une ovariectomie unilatérale est possible chez les femmes jeunes en âge de procréer et désireuses de grossesses. Si le traitement conservateur est envisagé, une stadification péritonéale devra être associée avec des biopsies sur les lésions suspectes. L’examen extemporané n’a pu être fait pour notre cas, mais il n’y avait pas de lésion péritonéale suspecte à l’exploration. En l’absence de tout désir de grossesse, et devant des formes peu différenciées, le traitement devra être radical avec réalisation d’une hystérectomie non conservatrice associée à une omentectomie. Le curage ganglionnaire n’a pas encore de bénéfice prouvé. La chimiothérapie adjuvante au besoin est calquée sur celle des tumeurs germinales malignes qui ont un mauvais pronostic. Elle utilise la bléomycine, étoposide et cisplatine (BEP). Actuellement les taxanes ont démontré leur efficacité avec une toxicité moindre que le protocole BEP. L’association cisplatine et taxanes pourrait être intéressante dans l’avenir . Quelques publications rapportent une radiosensibilité de ces tumeurs, mais au prix d’une toxicité bien supérieure à celle de la chimiothérapie . Le suivi est clinique, biologique est radiologique surtout après traitement conservateur. L’observatoire des tumeurs rares préconise de faire un suivi tous les trois mois les deux premières années, un suivi clinique et biologique tous les six mois, et radiologique tous les ans de la troisième à la cinquième année, puis annuel. | Study | biomedical | fr | 0.999994 |
33854678 | Mme N.L, âgée de 28 ans, suivie pour spondylarthrite ankylosante depuis 3 ans, et ayant comme antécédents familiaux une tante maternelle opérée en 2008 pour maladie de Haglund bilatérale, et une maman atteinte de spondylarthrite ankylosante (SPA). Elle s´est présentée à la consultation pour aggravation des talalgies postérieures droites depuis 4 mois. La patiente déclare la persistance de la douleur malgré le fait qu´elle ne soit pas en poussée de sa maladie systémique depuis 3 mois. La patiente déclare l´échec des anti-inflammatoires et de l´infiltration cortisonique a une dose de 50 mg en péri tendineux précédemment faite. La patiente a déjà été mise par son rhumatologue sous traitement de fond par Salazopyrine puis les anti-TNF alpha, sans amélioration de ses douleurs de l´arrière-pied. L´examen clinique a mis en évidence une tuméfaction douloureuse à la palpation rétro calcanéenne. Le signe de Thompson était négatif, avec stabilité de la cheville conservée. Une radiographie du pied droit de face et de profil ont été demandées . Une excroissance osseuse retro-calcanéenne était bien visible sur la radio de profil. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28292110 | Les lipomes sont des tumeurs bénignes qui se développent au dépend des adipocytes, le plus souvent encapsulés et de croissance lente. Ils surviennent surtout à l’âge adulte, sans prédilection de race, ni de sexe, avec dans certaines études, une légère prédominance féminine. Le lipome est dit géant lorsque la pièce d’exérèse est supérieure à cinq centimètres. Les lipomes de localisation cervico-dorsale sont rares. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 40 ans, présentant une tuméfaction cervico-dorsale évoluant depuis 2008 et augmentant progressivement de volume. Au centre de la tumeur se trouvait un placard achromique post ulcéreux entouré par de rayures pigmentées. Depuis quelques temps, le patient signalait une sensation de lourdeur et une attitude vicieuse du rachis cervical. Nous avions évoqué trois hypothèses diagnostiques, un lipome le plus probable, un liposarcome, et une tumeur royale. Le scanner sans injection du produit de contraste a conclu à un lipome. L’excision chirurgicale de la tumeur a permis d’extraire la graisse bien encapsulée. Le lipome pesait 1025 grammes et mesurait 17x15x6 cm. L’histologie de la pièce opératoire a confirmé le résultat du Scanner. Les suites opératoires étaient simples avec disparition de la lourdeur cervicale. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC10219833 | Le rhabdomyosarcome est la tumeur des tissus mous la plus courante chez les enfants, se produisant fréquemment dans le canal génital et occasionnellement dans la tête et le cou. Gonzalez-Crussi et Black-Schaffer ont classé le rhabdomyosarcome comme alvéolaire, embryonnaire, botryoïde, pléomorphique et mixte. La variante botryoïde est considérée comme un type de cellule embryonnaire apparaissant sous une muqueuse et produisant l´aspect polypoïde typique. Le sarcome botryoïde du vagin est extrêmement rare. Le sarcome botryoïde du col de l´utérus est particulièrement rare et peu de cas ont été signalés. La tumeur est généralement présente dans le col de l´utérus pendant les années de reproduction et dans le corpus utérin pendant la période postménopausique . Sa prise en charge a été améliorée grâce à la combinaison de trois modalités thérapeutiques, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie en fonction du degré de l´extension de la maladie . Dans cet article, nous signalons un cas de sarcome botryoïde du col utérin chez une jeune fille de 18 ans. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques, le symptôme le plus souvent révélateur est un saignement vaginal anormal . L´aspect macroscopique le plus évocateur est celui décrit comme une masse multivésiculaire d´aspect « molaire » . La confirmation diagnostique et histologique est retenue après une étude immunohistochimique du matériel de la biopsie ou la pièce opératoire. Le sarcome botryoïde est habituellement signalé comme une tumeur vaginale dans l´appareil génital féminin des nourrissons. Cependant, il survient aussi rarement dans le col de l´utérus ou le fond de l´utérus. La survie est plus élevée et le pronostic est meilleur dans les lésions vaginales. Les taux de survie des lésions vaginales et cervicales ont été rapportés à 96% et 60% respectivement . | Study | biomedical | fr | 0.999997 |
22121439 | L’évaluation clinique à l’admission retrouvait chez ce patient un saignement actif de grande abondance au niveau de la région de Scarpa motivant son admission en urgence en salle de déchoquage, associé à plusieurs détresses vitales: trouble de la conscience avec un score de Glasgow à 9, un état de choc avec une fréquence cardiaque à 120 battements/min, une PA à 90/50 mmHg. L’état respiratoire était également précaire: polypnée, SpO2 à 91 % à l’air ambiant ; le tout évoluant dans un contexte fébrile à 38,5°. L’examen du membre inférieur droit trouve un membre froid cyanosé, une paralysie sensitivo-motrice avec abolition des pouls distaux. Nous avons aussi noté que toutes les veines des deux membres supérieurs étaient éclatées. En résumé, ce malade présentait un tableau de choc hémorragique compliqué de détresse neurologique sur rupture d’un faux anévrysme septique de l’artère fémorale commune droite. La prise en charge initiale consistait en une pose de deux voies veineuses périphériques 14 et 16 Gauge, un remplissage vasculaire par 1 litre de sérum salé isotonique, une oxygénothérapie à 6 litres/minute au masque à haute concentration. Une voie centrale a été placée en jugulaire interne. Cette stratégie a permis de restaurer une pression artérielle moyenne à 80 mmHg. La biologie initiale objective une anémie à 6,4 g d’Hb/dl, un hématocrite à 21,6 %, plaquettes 265 000 plaquettes/mm3, un taux de prothrombine à 66 %, une acidose tissulaire manifeste avec des lactates à 11 mmol/l. Après la mise en condition le chirurgien vasculaire a été contacté. En per opératoire patient a été transfusés par 04 culots globulaires iso-groupe iso-rhésus à l’aide d’un accélérateur et réchauffeur de transfusion. En premier temps un abord de l’artère iliaque externe droite par voie rétro péritonéale a permis le clampage de celle ci pour contrôler l’hémorragie avec une mise à plat de l’anévrysme fémoral au niveau du Scarpa droit et ligature du bout proximal et distal de l’artère fémorale commune a été réalisé avec parage de la zone nécrosé . Le deuxième temps consistait à la réalisation d’un pontage croisé en transpérinéal en veine saphène interne gauche. L’artériographie de contrôle en fin d’intervention a montré une bonne perméabilité du pontage. Les résultats de l’analyse cytobactériologique pus et collections purulentes après ponction sur seringue: Examen direct BGN culture: culture positive après 24 h met en évidence un Proteus Mirabilis sensible à la céfotaxime. La toxicomanie provoque des troubles du comportement qui ne vont qu’en s’aggravant au fil du temps et conduisent un jour ou l’autre au diagnostic. Le déni de ces comportements et de la toxicomanie est constant chez les toxicomanes et fait partie de la symptomatologie. La liste des anomalies du comportement observées chez les toxicomanes est assez stéréotypée: des changements d’humeur (dépression, anxiété, euphorie) au cours d’une même journée; des absences répétées et inexpliquées; des sorties fréquentes de salle d’opération en cours d’anesthésie; une préférence marquée pour la pratique de l’anesthésie en solitaire; la présence nocturne à l’hôpital en dehors des périodes de garde; des absences réitérées de réponse aux appels pendant les gardes; l’allégation de problèmes de santé multiples, personnels ou familiaux justifiant éventuellement « l’emprunt » d’opiacés. Les infirmiers ayant des conduites addictives avec les agents anesthésiques détournent à leur profit les agents normalement administrés aux patients. En témoignent, des négligences répétées quant au relevé de l’information reportée sur les feuilles d’anesthésie, le fait que les patients présentent des douleurs postopératoires excessives ou inhabituelles ou des signes de réveil au cours de l’anesthésie, ou le fait que ces patients aient une prescription d’analgésique sans commune mesure avec la douleur attendue. Les comportements décrits ne sont pathologiques que du fait de leur répétition. Les causes de la toxicomanie sont multiples, les facteurs liés au parcours personnel de chaque individu sont bien évidemment au-delà des mesures de prévention collective. Il est à l’inverse possible que les conditions de travail et l’environnement favorisent l’évolution vers la toxicomanie . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
30123406 | Notre travail concerne un patient âgé de 20 ans, du Sud Soudan, adressé pour la prise en charge d'une énorme tumeur de la région temporale gauche. L'anamnèse ne trouve pas d'antécédents pathologiques connus, le patient n'a jamais été opéré, pas de notion de traumatisme facial. Le début de la symptomatologie remonte à 6 mois par l'apparition d'un nodule sous-cutané de la région temporale gauche qui a rapidement augmenté de taille avec une baisse de l'acuité visuelle de l'œil gauche, une hypoacousie gauche et un écoulement muqueux nasal gauche, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l'état général. L'examen général trouve un patient en bon état général, amaigri pesant 55 kg pour une taille de 1,75 m. L'examen clinique trouve une tumeur géante sous-cutanée de l'hémiface gauche centrée sur la région temporo-pariétale de dimension 11 x 12 cm, de consistance tissulaire dure en périphérie et fluctuante au centre, n'infiltrant pas la peau qui est saine, sans signe inflammatoire, indolore à la palpation. On note une exophtalmie gauche non axiale, pas de diplopie, pas de déficit moteur; Une hypoesthésie sous orbitaire (V2) gauche, une obstruction narinaire homolatérale et une limitation de l'ouverture buccal à 25 mm ; on ne trouve pas de lésion endobuccale. L´examen des aires ganglionnaires cervicales ne met pas en évidence d´adénopathies palpables. Le reste de l'examen somatique est sans particularité. Une tomodensitométrie crânio-faciale a montré la présence d'un volumineux processus tumoral agressif, sphéno-temporo-pariéto-orbitaire, responsable d'une ostéolyse mitée diffuse du squelette de l'hémiface et de la base du crâne gauche avec ostéolyse pariéto-temporale et extension endocrânienne; ce processus tissulaire contenant des calcifications et de volumineuses logettes de nécrose, mesurant (15 cm x 9 cm x 14,5 cm), on note la présence d'un œdème cérébral périphérique pariéto-temporal gauche avec un effet de masse sur le ventricule latéral. L'imagerie par résonance magnétique donne plus de précision sur ce processus tumoral qui infiltre en dehors, les parties molles temporales, jugales (le masséter) et le tissu cutané, en avant, il infiltre l'orbite, englobe le nerf optique, les muscles oculomoteurs avec exophtalmie grade 3, le sinus sphénoïdal, les cellules ethmoïdales, les fosses nasales et le sinus maxillaire gauche. En bas il infiltre la fosse infra temporale et les muscles ptérygoïdiens. Le patient a bénéficié d'une biopsie chirurgicale sous neuroleptanalgésie vu le risque d'engagement au cours d'une anesthésie générale. L'examen anatomopathologique a montré, à la coupe, un derme totalement occupé par une lésion tumorale d'aspect blanchâtre et comportant des zones de remaniements myxoides. L'étude microscopique a objectivé une prolifération sarcomateuse peu différenciée de haut grade. L'étude immunohistochimie a montré que les cellules tumorales expriment de façon focale et intense la CK ae1-ae3, le BCL2 , la desmine et l'actine du muscle lisse et n'expriment pas la PS100, le CD 34, le CD 31, la myogénine, le CD99, l'HM45 el le Melan A, ce qui a conclu à un sarcome épitheloide de type proximal (grade 3 de la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC)) . Le bilan d'extension comportant une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse n'ont révélé aucune localisation secondaire. Après réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) la tumeur a été jugée non accessible à un traitement chirurgical d'emblée et une chimiothérapie néoadjuvante a été proposée après un bilan de tolérance complet. Le patient a reçu la première cure de chimiothérapie selon le Protocole AI (Adriablastine-Ifosfamide) avec une tolérance correcte mais sans réel bénéfice clinique. La relecture des lames réalisée dans un centre spécialisé a permis d'affiner le diagnostic en retenant le diagnostic de rhabdomyosarcome de sous-type SAI. Le protocole de chimiothérapie a été changé suite à cette relecture et le patient a reçu une cure selon le protocole VAC (Vincristine, Actinomycine, Cyclophosphamide). L'évolution est marquée par une stabilité de la masse aussi bien clinique que sur la tomodensitométrie de réévaluation. Après cette chimiothérapie néoadjuvante, et devant l'inopérabilité chirurgicale, la RCP a proposé une radiothérapie palliative avec un traitement médicale par Pazopanib. L'évolution clinique a été marquée par un affaiblissement progressif du patient, par l'extension et la nécrose tumorale , la douleur était supportable, le patient a présenté des épisodes d´épistaxis qui ont nécessité un méchage, le décès est survenu 6 mois après l´admission du patient. Le rhabdomyosarcome est une tumeur très agressive se présentant comme une prolifération de cellules peu différenciées rondes ou fusiformes avec une ligne de différenciation musculaire striée. L'immunohistochimie est d'une aide précieuse, recherchant un marquage des rhabdomyoblastes par myosine, actine, desmine, myoglobine et Myo-D . On distingue classiquement trois sous types histologiques de RMS: 1) le RMS de type embryonnaire qui représente plus des deux tiers des RMS de l'enfant. Deux sous-types ont été décrits qui seraient de meilleur pronostic: botryoïde, forme bourgeonnante en grappes (surtout fréquente au niveau du cavum chez l'enfant) et à cellules fusiformes (surtout para-testiculaire); 2) le RMS alvéolaire qui représente 20% des histologies chez l'enfant, mais ce taux augmente dans les séries de rhabdomyosarcome de l'adulte. Histologiquement on retrouve d'épais septa fibreux et une perte de la cohésion des cellules, (alvéoles). La prolifération souvent homogène de cellules rondes à cytoplasme clair peut poser des problèmes de diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs à petites cellules rondes bleues comme les lymphomes. Au niveau tête et cou, l'histologie alvéolaire serait surtout fréquente dans les localisations naso-sinusiennes, le RMS pléomorphe est une forme de l'adulte dont la fréquence augmente avec l'âge et qui semble rare voire inexistante au niveau cervico-facial. L'examen anatomopathologique dans le cas présenté montre une prolifération, d'une part de cellules fusiformes disposés de manière fasciculée et d'autre part de petites cellules rondes disposées en plage sans architecture. Les cellules présentent un noyau rond ou allongé, monomorphe, régulier mais chromatique et avec la présence de nombreuses mitoses. L'étude immunohistochimique montre une positivité diffuse à la pancytokératine (AE1/AE3), à l'anti desmine et l'anti Ini1, une positivité focal à la myogénine et une négativité totale à l'ALK1 avec un Ki67 à 80%. L'aspect morphologique et immunohistochimique en faveur d'un rhabdomyosarcome SAI de très haut grade de malignité et d'une forme très particulière associant un phénotype épithéliale et musculaire strié correspond très vraisemblablement à un nouveau type de rhabdomyosarcome avec un transcrit rare. L'étude biologie moléculaire montre l'absence de détection de mutation dans l'exon 1 du gène MYOD1. Le RMS est le sarcome des tissus mous (STM) le plus fréquent chez l'enfant, la localisation tête et cou représentant environ 40% des cas. Chez l'adulte cette histologie est beaucoup plus rare (moins de 3% de l'ensemble des STM) mais est tout de même l'histologie la plus fréquents de sarcome TC, notamment au niveau du massif facial. Les RMS sont préférentiellement localisés aux cavités naso-sinusiennes et à l'espace masticateur. On distingue les RMS de localisation para méningée et non para méningée (cou, orbite) rares chez l'adulte. Les premiers exposent à un taux plus élevé d'adénopathies et de métastases initiales et sont moins accessibles chirurgicalement du fait des possibilités d'envahissement endocrânien. Les RMS de l'adulte ont une lymphophilie particulière (15 à 50%) notamment dans les localisations para méningées (> 40 %) d'atteinte ganglionnaire au diagnostic . Le bilan doit donc être exhaustif comportant un bilan biologique, un scanner thoraco-abdominal, une échographie hépatique, une scintigraphie osseuse, la tomographie à émission de positons au fluorodésoxyglucose(TEP-FDG) , une biopsie médullaire et éventuellement une ponction lombaire dans les localisations paraméningées. La classification clinique des RMS de l'adulte la plus utilisée, notamment pour toutes les formes alvéolaires et embryonnaires, est celle issue des groupes coopératifs pédiatriques (classification de l'Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)) . Elle tient compte de la localisation, de la taille, du caractère paraméningé et de l'extension à distance ainsi que de la résection chirurgicale. Il apparaît souhaitable d'utiliser cette classification pour les RMS de la tête et du cou compte tenu des implications pronostiques spécifiques de cette histologie. De façon générale, compte tenu du risque métastatique majeur, les RMS de l'adulte relèvent d'une chimiothérapie néoadjuvante associée à un traitement locorégional à l'instar de ce qui est réalisé dans les cas pédiatriques. Si le bénéfice de ce traitement n'a pas été mis en évidence de façon significative chez l'adulte, contrairement à l'enfant, c'est probablement dû aux faibles effectifs des séries d'adultes et à l'hétérogénéité des traitements proposés. Les protocoles de chimiothérapie utilisés chez l'adulte tendent cependant à devenir similaires aux protocoles utilisés en pédiatrie compte tenu des excellents résultats thérapeutiques obtenus dans cette population en terme de survie . Les protocoles de chimiothérapie associent le plus souvent Vincristine, Actinomycine, Cyclophosphamide, Etoposide, Ifosfamide, Doxorubicine. La tolérance de ces protocoles très lourds constitue un facteur limitant chez l'adulte au-delà de 25 ans. Après chimiothérapie néo-adjuvante de 12 semaines, le traitement chirurgical est réalisé en fonction de l'opérabilité. Le traitement des aires ganglionnaires est associé à celui du site tumoral. La chirurgie de ces tumeurs souvent localement étendues est complexe, mais ce geste avant la RT a pour objectif d'améliorer la probabilité de contrôle local. Il faut cependant nuancer la place de la chirurgie dans le traitement des localisations paraméningées, qui sont souvent localement étendues sur le plan locorégional et exposent rapidement à une dissémination métastatique. Les rhabdomyosarcomes étant des tumeurs très radiosensibles, la radiothérapie fait également partie intégrante du traitement. La dose utilisée en pédiatrie est de 50,4Gy pour les rhabdomyosarcomes embryonnaires et alvéolaires . Chez l'adulte, compte tenu d'un taux supérieur d'histologies non embryonnaires, l'augmentation de la dose aurait un intérêt et serait facilitée par les techniques conformationnelles. L'irradiation concerne le site tumoral et les aires ganglionnaires. Elle est habituellement réalisée en postopératoire. Cependant, dans les formes à haut risque métastatique, pour lesquelles la chirurgie risque d'être mutilante, un traitement à visée curative par radiochimiothérapie exclusive doit être discuté, notamment si la chimiothérapie a entraîné une régression tumorale majeure. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28293347 | Un homme de 30 ans, sans antécédent de tuberculose, avait présenté 15 jours avant son admission un trouble du langage avec réduction de la fluence verbale évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen neurologique trouvait une aphasie motrice de type Broca avec un syndrome pyramidal latéralisé à droite et des adénopathies latéro-cervicales. L’IRM cérébrale: montrait d’une part des tuberculomes intra-parenchymateux cérébraux dont un de siège frontal gauche et l’autre cérébelleux vermien d’autre part un épaississement du cortex de l’insula et du cortex adjacent avec prise de contraste intense des méninges en regard . L’étude du LCR révélait une hyperproteinorachie à 0,808 g/L, une glycorachie à 0, 305 g/L pour une glycémie de 0,957 g/L soit un rapport de 0,31% et une pléiocytose à 280 leucocytes /mm3 avec une lymphocytose à 70 %. L’examen direct et les cultures étaient négatifs. La PCR de BK dans le LCR était négative. La TDM thoracique montrait de multiples micronodules pulmonaires prédominant aux lobes supérieurs et aux segments supérieurs des lobes inferieurs, une image cavitaire à paroi épaissie et DDB du fowler droit et du culmen . La biopsie des ganglions lymphatiques révélait la présence de granulome typique de tuberculose. La recherche de BK dans les crachats était négative. La sérologie HIV était négative. L’hémogramme révélait une anémie microcytaire avec une lymphopénie à 880/UL. L’ionogramme sanguin montrait une hyponatrémie à 131 mmol/L et la CRP était à 70 mg/L. Le reste du bilan biologique était normal. Le diagnostic de tuberculose multifocale (pulmonaire, cérébrale et ganglionnaire) chez un immunocompétent fut retenu. Un traitement antituberculeux fut instauré à base d’une quadrithérapie associant isoniazide, rifampicine, pyrazinamide et éthambutol pendant 2 mois puis une bithérapie associant isoniazide et rifampicine pendant 7 mois associé à une corticothérapie adjuvante à base de prédnisolone 1mg/kg/j pendant 8 semaines avec une disparition progressive des symptômes et effacement des lésions à L’IRM cérébrale de contrôle. La Tuberculose multifocale est définie par l’atteinte d’au moins deux foyers extra-pulmonaires avec ou sans atteinte pulmonaire, elle est rapportée dans 10 % des cas de tuberculose extra-pulmonaire et surviennent le plus souvent chez les patients immunodéprimés, principalement porteurs du VIH . L’atteinte du système nerveux centrale est l’une des expressions les plus sévères de la tuberculose. Elle représente une cause majeure de morbidité et de mortalité dans les pays en voie de développement . Elle est le plus souvent secondaire à une dissémination hématogène du M. tuberculosis, le plus souvent à partir d’un foyer pulmonaire (50 %), parfois à partir d’une localisation ganglionnaire, hépatique ou rachidienne . Les signes cliniques de la tuberculose neuro-méningée sont polymorphe . La méningite tuberculeuse et le tuberculome intracrânien en sont les formes les plus fréquemment observées. Le tableau clinique complet de méningite est rarement retrouvé. La symptomatologie est celle d’une méningite fébrile associée parfois à des signes de localisation neurologique, d’installation progressive et avec des données classiques du LCR, notamment un aspect avec hypoglycorachie et hyperalbuminorachie . Les tuberculomes se manifestent par des atteintes focalisées d’installation progressive associées à des signes méningés . La comitialité est plus rare. Une altération de la conscience peut être aussi notée, allant de l’obnubilation jusqu’au coma profond . L’infection parenchymateuse dans la tuberculose est rare (6% des cas) elle peut apparaître seule ou associée à une méningite, et peut entraîner une cérébrite focale . Le diagnostic de la tuberculeuse cérébro méningée repose sur des arguments biologiques, histologiques et neuroradiologiques. L’imagerie cérébrale et surtout l’IRM permet de mettre en évidence l’infarctus cérébral et son siège, l’épaississement et le rehaussement leptoméningés, la dilatation ventriculaire et fait discuter en cas de tuberculomes un processus tumoral (primitif ou secondaire) ou une localisation cérébrale infectieuse (toxoplasmose, abcès bactérien ou fongique, neurocysticercose) . La cérébrite tuberculeuse se traduit en IRM par une zone hypointense en T1, hyperintense en T2, présentant un réhaussement gyriforme global permettant de la délimiter de l’œdème périphérique. Cette lésion se localise en périphérie et concerne le cortex et la SB. Elle se distingue d’un infarctus, éventuellement secondaire à une lésion de vascularite tuberculeuse par sa topographie ne correspondant pas à un territoire vasculaire . Dans notre cas, l’IRM cérébrale montrait une atteinte cérébrale multiple associant d’ une part, des tuberculomes intra-parenchymateux cérébraux sous forme d’ anomalie de signal nodulaire frontale gauche, cérébelleuse vermienne, hypo inense T1, hyper intense T2 et Flair avec prise de contraste périphérique en anneau, et d’autre part, un aspect de méningo-encéphalite insulaire et péri insulaire gauche sous forme d’ un épaississement et hypersignal T2, flair et diffusion du cortex de l’ insula et du cortex adjacent avec prise de contraste intense des méninges en regard. L’étude du LCR révèle la présence d’une pléiocytose à prédominance lymphocytaire, une hyperprotéinorachie et une hypoglycorachie comme c’est le cas chez notre malade. Le diagnostic de certitude de la tuberculose cérébro-meningée en cas de méningite lymphocytaire repose sur la mise en évidence de bacilles tuberculeux dans le LCR sur les cultures. La PCR-BK dans le LCR est très utile pour un diagnostic rapide en attendant la culture, mais sa sensibilité n’est que de l’ordre de 32 à 45 %, avec une spécificité à 95 %. Cependant, il existe quelques faux positifs et une absence de réponse au traitement après quelques semaines doit faire reconsidérer le diagnostic . Les autres examens biologiques sont non spécifiques et permettent d’éliminer les autres granulomateuses (sarcoïdose, granulomatose de Wegener, les méningites carcinomateuses). Chez ce patient, le diagnostic a été retenu devant la mise en évidence à L’examen anatomo-pathologique d’une adénopathie cervicale, d’un granulome tuberculoïde avec nécrose caséeuse. Ceci nous montre l’intérêt d’une recherche active d’une localisation tuberculeuse extra-cérébrales associée devant un contexte évocateur d’une tuberculose cérébro-méningée. Le traitement de la tuberculose multifocale est similaire à celui de la tuberculose pulmonaire; mais une durée plus prolongée, allant de 12 à 18 mois, est recommandée . Le schéma thérapeutique proposé par l’OMS repose sur une quadrithérapie associant l’isoniazide, la rifampicine, la pyrazinamide et l’éthambutol (RHZE) pendant deux mois, suivis d’une bithérapie (RH) pendant sept à dix mois . L’utilisation des corticoïdes est préconisée dans le traitement des tuberculomes cérébraux . En effet, la corticothérapie favorise l’involution des tuberculomes et diminue le risque d’expansion paradoxale dans les premières semaines de traitement (réaction d’Hexheimer). Elle doit être administrée le plus tôt possible, dès le premier mois de traitement antituberculeux . Chez ce patient, les corticoïdes ont été administrés dès le premier jour du traitement et l’évolution a été favorable. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
28979651 | Il s'agit d'une patiente de 50 ans, sans antécédent pathologique notable, qui présente depuis 5 ans des malaises hypoglycémiques précédés de signes neurovégétatifs à type de flou visuel, troubles de conscience pouvant aller jusqu'au coma hypoglycémique, survenant à jeun et à distance des repas, sans rapport avec l'effort, devenant plus sévères et plus fréquents, à raison de 2 à 3 épisodes/jr, cédant au resucrage oral, confirmés par une glycémie à jeun veineuse à 0,26 g/l, avec notion de prise pondérale non chiffrée durant ces 5 ans. La recherche biologique initiale a révélé une insuffisance surrénalienne devant un cortisol plasmatique de 8h à 5 µg/dl (14-20), mise sous substitution en hydrocortisone avec persistance des hypoglycémies. Devant la triade de Whipple, un insulinome fut évoqué, confirmé par le profil biologique d'une sécrétion inappropriée d'insuline (65,9 mUI/l (2,6-24,9) et de Peptide C (9,2ng/ml (1,1-4,4). Dans le cadre du bilan topographique, une echo-endoscopie a été initialement réalisée. Elle était sans particularité, complétée par une tomodensitométrie abdominale en coupes fines avec injection du produit de contraste révélant une lésion nodulaire caudale du pancréas, réhaussée après contraste, faisant 1,5 cm de grand axe . Par ailleurs, le bilan à la recherche d'un néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est revenu négatif. La patiente a bénéficié d'une pancréatectomie caudale sans splénectomie par open-coelioscopie abdominale . Les suites post-opératoires ont été marquées par la formation d'un faux kyste péri-pancréatique pour lequel une surveillance a été préconisée, avec une disparition totale des hypoglycémies. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé la nature neuroendocrine de la tumeur. Elle était bien différenciée, classée grade 2 selon la classification de l'OMS 2010, infiltrant la graisse péri-pancréatique, avec présence d'emboles vasculaires et d'un engainement péri-nerveux. Les limites de résection étaient saines . L'insulinome est une tumeur rare puisque la plupart des séries rapportent une incidence de 0,5 à un cas par million de patients par an . Il constitue cependant la plus fréquente des tumeurs endocrines pancréatiques. Il est le plus souvent unique et bénin, de taille inférieure à 2 cm, la forme maligne est beaucoup plus rare et retrouvée dans seulement 5 à 11% des cas . Dans 5 à 10% des cas, l'insulinome s'intègre dans le cadre des néoplasies endocriniennes multiples de type 1, associant des tumeurs endocrines du pancréas, de la parathyroide, de l'antéhypophyse, de la corticosurrénale, du thymus ou des bronches . Aucune association de ce genre n'a été constatée chez notre patiente. L'âge moyen de survenue de l'insulinome est de 52 ans avec une prédominance féminine . Il est exceptionnellement rapporté chez le sujet âgé et l'enfant. Le délai diagnostique est relativement long, en raison de l'absence de spécificité clinique, d'environ 12 à 18 mois en moyenne , arrivant à 5 ans chez notre patiente. Les symptômes, traduisant une hypoglycémie, surviennent notamment à jeun et à distance des repas, associant asthénie, flou visuel, vertige, céphalées, sueurs froides pouvant aller à des troubles de conscience. Le tableau clinique de notre patiente était fait typiquement d'une triade de Whipple. Le diagnostic biologique de l'insulinome est facilement posé devant l'association d'une hypoglycémie à un taux élevé d'insulinémie et de peptide C. Dans les cas douteux, une épreuve de jeune prolongée jusqu'à 72h peut être proposée. Le diagnostic topographique se confronte à de nombreuses difficultés, la tumeur étant en général de petite taille, mesurant moins de 1 cm dans 24% des cas, et de 1 à 2 cm dans 42% des cas . Il est néanmoins nécessaire, avant de se lancer dans une chirurgie difficile, de pouvoir localiser la tumeur et de pouvoir affirmer qu'elle est unique. L'intérêt du repérage grâce à l'imagerie non invasive (échographie, scanner) reste discuté. Cependant, les progrès récents du scanner (multibarrettes en coupes minces), de l'imagerie par résonance magnétique, les excellents résultats de l'échoendoscopie et de la scintigraphie à la somatostatine (octréoscan), ont fourni un regain d'intérêt au repérage préopératoire de l'insulinome. Toutefois, deux examens dominent cette étape : l'échoendoscopie peut mettre en évidence de petites lésions nettement infracentimétriques dans le pancréas, voire millimétriques dans la paroi duodénale. Dans les rares cas d'insulinome malin, l'échoendoscopie peut mettre en évidence des adénopathies péripancréatiques permettant d'orienter d'emblée le geste à visée carcinologique. Chez notre patiente, la tumeur n'a pas été visualisée à l'echo-endoscopie, ceci peut être expliqué par la localisation dans la queue du pancréas qui rend plus difficile l'identification de la lésion à l'échoendoscopie ; le scanner en coupe fine du pancréas, avec coupes en phase artérielle précoce, dont la sensibilité atteint 80% selon les dernières études , et qui nous a permit de localiser la lésion chez notre patiente. Avant la prise en charge thérapeutique d'une tumeur endocrine du pancréas, la recherche d'une polyendocrinopathie, type NEM I, est un préambule indispensable, puisque son identification amènerait dans tous les cas à une stratégie chirurgicale différente . Il n'existe pas de marqueur biochimique spécifique de la NEM I comme l'est la calcitonine dans les NEM II. Cependant, les antécédents familiaux, la multifocalité des tumeurs endocrines et surtout la mise en évidence d'une hyperparathyroïdie, presque toujours préexistante même si elle est latente, grâce au dosage de calcémie corrélé au taux de parathormone intact, permettent d'affirmer le diagnostic . L'objectif thérapeutique est double: le contrôle des sécrétions hormonales et l'exérèse tumorale . En cas d'insulinome, le diazoxide (per os, 150-600 mg/j) est le plus souvent suffisant en préopératoire. Dans les formes avancées ou en cas d'intolérance au diazoxide (œdème résistant aux diurétiques thiazidiques, hirsutisme, nausées), l'évérolimus (5-10 mg/j) ou les analogues de la somatostatine sont utilisés en débutant par une forme sous-cutanée . Le contrôle sécrétoire des formes avancées est obtenu dans environ 50 % des cas d'insulinomes sous diazoxide ou analogues de la somatostatine. De ce fait, en cas d'insulinome, le recours à la chirurgie et/ou la réduction tumorale sont systématiquement proposés . Sur le plan anatomopathologique, les insulinomes n'ont pas de caractéristiques cytoarchitecturales permettant de les différencier des autres tumeurs neuroendocrines. L'identification des formes malignes n'est pas toujours facile et repose sur les critères anatomopathologiques établis par l'OMS en 2010 . L'insulinome est considéré à pronostic incertain si présence d'un des critères anatomopathologiques suivants: taille supérieure à 2 centimètres ou de grade 2 d'après la classification de l'OMS 2010 ou invasion vasculaire et/ou péri-nerveuse ou présence de nécrose. Il est considéré comme bénin si absence des caractéristiques précédentes. La malignité de l'insulinome est affirmée pour les tumeurs classées grade 3 de la classification de l'OMS 2010 ou par la mise en évidence d'une rechute, d'une extension tumorale locorégionale extra-pancréatique ou ganglionnaire ou à distance. En cas d'insulinome classé bénin, opéré avec une résection R0, aucune surveillance n'est proposée. En cas d'insulinome classé de pronostic incertain selon l'OMS 2010, bien que l'intérêt de la surveillance ne soit pas démontré, les dernières études proposent de réaliser 2 bilans (examen clinique et IRM abdominale) à 6 mois puis annuellement pendant 5 à 10 ans; puis, tous les 2 à 5 ans à vie. L'intérêt de cette stratégie devra faire l'objet d'une nouvelle analyse après obtention d'une cohorte suffisante de patients suivis. Cette stratégie est notamment à proposer pour les exérèses incomplètes R1. En cas d'insulinome malin, deux bilans cliniques et morphologiques à 3 mois sont réalisés puis en cas de stabilité, répétés tous les 3 à 6 mois . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
33708309 | Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 37 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, se présentant à la consultation d'ophtalmologie pour changement de correction optique. L'examen de l'œil droit retrouve une acuité visuelle corrigée à 6/10 ème , une réfraction automatique à -1,50 (-6,25 à 56°), l'examen du segment antérieur retrouve un colobome cristallinien en supéro-temporal avec défect zonulaire allant de 8h à 11h et une opacité cristallinienne en regard. L'examen de l'iris et du fond d'œil sont normaux. L'examen de l'œil gauche est sans particularité. Les colobomes sont des malformations congénitales de l'œil secondaires à une anomalie de fermeture de la fente fœtale. Le colobome cristallinien reste une localisation rare de cette malformation; secondaire à un colobome uvéal entraîne un aspect d'indentation de la périphérie du cristallin, sa localisation est classiquement inféro-nasale. La particularité de notre cas est la localisation du colobome cristallinien en supéro-temporale. Il faut rechercher une opacité cristallinienne en regard d'autres anomalies colobomateuses, et des malformations oculaires associées comme la cataracte, la microphtalmie ou l'ectopie cristallinienne. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
28154717 | Nous rapportons l'observation d'un patient de 30 ans qui a présenté un syndrome méningé fébrile. L'examen du LCR retrouvait une méningite lymphocytaire à 400 éléments blancs avec hypoglucorachie évoquant une méningite tuberculeuse. Une imagerie cérébrale (TDM puis IRM) (A, B) a été réalisée. Elle révéla la présence d'un tuberculome cérébral localisé au niveau du noyau caudé. Le patient a été mis sous traitement anti-bacillaire avec bonne évolution. Les tuberculomes constituent une complication rare des atteintes tuberculeuses du SNC. Leur siège de prédilection est la jonction substance blanche-grise. Leur diagnostic repose sur l'imagerie. Ils peuvent être uniques ou multiples. Au scanner, ils se traduisent par une image arrondie ou ovalaire hypodense ou isodense, avec rehaussement rapide après injection du produit de contraste. Il peut exister un renforcement périphérique en anneau réalisant l'aspect classique en cocarde. En imagerie par résonnance magnétique, les tuberculomes et l'œdème périlésionnel sont hypointenses au parenchyme cérébral en séquence T1. L'injection de gadolinium retrouve l'aspect de rehaussement annulaire classique en TDM. En T2, ils se traduisent par un signal hypointense avec plusieurs hypersignaux punctiformes à l'intérieur de la lésion et une zone pérphérique irrégulière d'hypersignal correspondant à l'œdème. L'IRM est l'examen de choix pour le diagnostic des tuberculomes cérébraux. Elle permet surtout par rapport à la TDM d'apprécier l'extension et les différentes composantes de la lésion (centre nécrotique, capsule et œdème péri-lésionnel). | Clinical case | clinical | fr | 0.999997 |
28292034 | Un homme âgé de 59 ans a été admis au service de neurologie pour un trouble de l’équilibre associé à des paresthésies des membres inferieurs et des troubles sphinctériens à type d’impériosité mictionnelle et une constipation évoluant depuis 15 jours dans un contexte d’apyrexie. L’interrogatoire n’a retrouvé aucun antécédent pathologique en particulier la notion d’éruption cutanée, de troubles du transit, d’ictère, d’épisode infectieux respiratoire ou de vaccination récente. L’examen clinique à l’admission a trouvé un patient en bon état général, apyrétique à 37°C. Les constantes hémodynamiques et respiratoires étaient normales. L’examen neurologique a trouvé un patient conscient, nuque souple présentantune ataxie proprioceptive. Les réflexes ostéotendineux rotuliens et achilléens étaient abolies. La sensibilité superficielle et profonde était diminuée aux membres inferieurs avec un niveau sensitif à D 6. La force musculaire aux quatre membres était conservée. Il n’y avait pas de trouble de la coordination ni signes d’atteinte des nerfs crâniens ni atteinte des fonctions supérieures ni syndrome rachidien en regard de D6. L’IRM médullaire a montré une anomalie de signal focale intra médullaire étendu de D5 à D7 intéressant les cordons médullaires postérieurs en faveur d’une myélite aiguë . L’IRM cérébrale était normale. L’étude du liquide céphalorachidien a objectivé: 40 éléments/mm 3 dont 80% de lymphocytes, une albuminorachie à 0,5 g/l, une glycorachie à 0,63 g/l, l’examen direct et la culture sur milieux usuels étaient négatifs, la recherche virale et du bacille de Koch par PCR dans le LCR était négative et l’électrophorèse des protides du LCR non faite. La numération formule sanguineet la vitesse de sédimentation étaient normales. Le bilan hépatique a montré un taux de bilirubine totale à 5,081m/l, Bilirubine direct: 2,09mg/l, un temps de prothrombine à 90%, des ASAT à 16 UI/l, des ALAT à 20 UI/l, des phosphatases alcalines à 239 UI/l, et des gammaglutamyl transférase à 9 UI/l. Dans le cadre de l’enquête étiologique: le bilan immunologique, les anticorps anti NMO et le taux de l’enzyme de conversion de l’angiotensine étaient normaux. L’étude anatomopathologique de la biopsie de la glande salivaire accessoire n’a pas montré d’anomalie histologique. La radiographie pulmonaire de face et la tomodensitométrie pulmonaire étaient normales. L’examen ophtalmologique ainsi que les PEV étaient normaux; le bilan thyroïdien le taux de la vitamine B12 et des folates étaient normaux; la sérologie HIV et de la syphilis était négative ; la recherche des anticorps de type immunoglobulines M dirigés contre Mycoplasmapneumoniae, la Borreliaburgdoferi, Rickettsiaconorii, le virus d’Epstein-Barr, l’herpes virus (1 et 2), le cytomégalovirus, le virus zona varicelle et de l’hépatite C et B était négative. Alors que la sérologie de l’hépatite A a mis en évidence la présence des anticorps anti-HVA de type immunoglobulines M. Le diagnostic retenu était donc celui d’une myélite aiguë survenant au décours d’une hépatite aiguë A anectérique. Lepatient a été mis sous corticothérapie à fortes doses (bolus de méthyl prednisolone à la dose de 1 g par jour pendant cinq jours) associée à une rééducation motrice et un traitement symptomatique de la douleur. L’évolution a été marquée par la récupération partielle de trouble de l’équilibre et des troubles sphinctériens et des paresthésies. L’hépatite virale A est une affection bénigne très fréquente, survenant essentiellement dans l’enfance et souvent asymptomatique. Lorsqu’elle est symptomatique, elle se manifeste par un syndrome pseudo grippal, un syndrome dyspeptique et un ictère. Cependant, des hépatites fulminantes ont été décrites. Exceptionnellement, elle peut se compliquer d’une atteinte neurologique centrale ou périphérique. Parmi les atteintes nerveuses périphériques, la complication la plus fréquemment rapportée est le syndrome de Guillain-Barre . Johnston et al. ont rapporté une série de huit cas. La sérologie HVA était positive dans le sang chez tous les patients pour les IgM et dans le LCR des deux cas ou elle fut réalisée. Une observation de neuropathie motrice axonale aigue a été rapportée par Hubber et al . L’atteinte nerveuse centrale est plus rare. A notre connaissance, quatre cas d’EMAD ont été rapportés dans la littérature (Johnston et al 1981; Hubber et al. 1999; Hu Seyin et al. . Il faut également citer une observation de syndrome de Devic associé à une hépatite virale A . Concernant la myélite aigue, quatre cas ont été rapporté dans la littérature, Le premier cas de myélite secondaire à une hépatite virale A confirmée par une sérologie, a été rapporté chez un adulte, en 1986 . Deux autres cas de myélite aiguë associés à une hépatite virale A ont été rapportés en 1995, dont une survenant chez un enfant de quatre ans et l’autre chez un adulte . Le dernier cas a été rapporté chez une fille de 11 ans en 2007 . Contrairement à la plupart des cas publiés, chez notre patient le tableau de myélite aigue n’était pas précédé ou contemporain à un ictère ou troubles digestifs. L’IRM médullaire montre classiquement des hyposignaux en T1 et des hypersignaux en T2. La localisation centromédullaire des anomalies du signal serait en faveur de l’origine infectieuse, alors que les localisations postérieures et/ou latérales orienteraient vers une sclérose en plaques . Toutefois, la spécificité de cette topographie postérieure et/ou latérale pour le diagnostic de SEP n’est pas bonne car nous l’avons observée chez notre patient. L’étude du LCR montre une réaction lymphocytaire dans la majorité des cas, avec une glycorachie normale et une protéinorachie normale ou modérément augmentée. Chez notre patient, devant la négativité du bilan de premier intention visant à rechercher les maladies inflammatoires systémiques et celles du système nerveux central et les maladies métaboliques, le diagnostic d’hépatite aiguë A a été posé lors d’une enquête virale faite de façon systématique malgré l’absence de signes cliniques ou biologiques évoquant l’hépatite. Actuellement, trois hypothèses sont proposées pour expliquer la pathogénie de la myélite transverse: une réponse auto-immune post infectieuse, une invasion directe par le virus et une occlusion vasculaire aiguë . Un mécanisme auto-immun a été rapporté sur des données de la biopsie de la moelle épinière, dans un cas de myélite aiguë secondaire à une hépatite virale C . Dans notre cas, on retient a priori un mécanisme auto-immun post viral, vu l’absence de signes cliniques ou biologiques en faveur d’une hépatite aiguë évolutive au moment du diagnostic de la myélite. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26301014 | Le syndrome de Behçet est une vascularite qui peut s'accompagner de plusieurs atteintes systémiques. Une atteinte rénale peut compliquer cette maladie. Les lésions rénales sont variées, les plus fréquentes sont l'amylose et la néphropathie à IgA. Patient âgé de 33 ans suivi pour un syndrome de Behçet depuis 10 ans et dont le diagnostic a été retenu devant l'association d'une aphtose bipolaire récidivante, des lésions de pseudofolliculite et un test pathergique positif. Il avait un typage HLA B 51. L'examen ophtalmologique était normal. Il a présenté une hématurie microscopique. L'examen cytobactériologique des urines était négatif. L’évolution était marquée par la survenue d'une hématurie macroscopique, un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 3,8 g/24h et une albuminémie à 25 g/l ; la fonction rénale était normale. Il n'avait pas de lithiases urinaires. L'uréthro-cystographie rétrograde, l'uro-scanner et l’échographie doppler rénale étaient sans anomalies. Une origine lithiasique, infectieuse ou tumorale a été éliminée. Le dosage des IgA était élevé. La ponction biopsie rénale a objectivé une néphropathie glomérulaire avec des dépôts mésangiaux diffus d'IgA . Un traitement par l'azthioprine et la colchicine a été instauré. Le patient n'a pas présenté de récidive de l'hématurie sur un recul de 2 ans avec disparition du syndrome néphrotique. La réalisation d'analyses urinaires systématiques à la recherche d'une hématurie et/ou d'une protéinurie au cours d'un syndrome de Behçet permet de faire le diagnostic précoce d'une néphropathie à Ig A. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
26090055 | Un homme âgé de 49ans, hémodialysé chronique depuis 2005, suite à une maladie de Berger, qui a consulté pour des céphalées fébriles, associés à une diplopie horizontale droite, avec à l'examen une paralysie du III droit extrinsèque et sans syndrome méningé. Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire, la ponction lombaire réalisée après une TDM cérébrale sans anomalies était normale. L'IRM cérébrale a montré un processus intrasellaire de 21 x 20mm, associé à une sinusite sphénoïdale . L'hypophysiogramme réalisé par la suite était en faveur d'un panhypopituitarisme. Le traitement institué en urgence comportait une antibiothérapie parentérale probabiliste à large spectre à base de ceftriaxone et de ciprofloxacine poursuivie pendant 12 semaines, associée à une opothérapie substitutive. L’évolution clinique et biologique était favorable avec un recul de 2 ans. La première description d‘abcès hypophysaire remonte à 1914, avec depuis une centaine de cas répertoriés dans la littérature . Classiquement il se manifeste par un syndrome tumoral, un syndrome infectieux et un tableau d'insuffisance antéhypophysaire . Dans 10% des cas il survient sur un terrain particulier, l'infection se fait le plus souvent par contiguïté à partir d'une sinusite ou par voie hématogène . Dans notre cas l'abcès hypophysaire semble être favorisé par le terrain d'immunodépression (hémodialyse chronique), et l'infection est secondaire à une sinusite sphénoïdale. La sémiologie IRM est non spécifique (en T1 l'abcès est hypo ou isointense, en T2 hyperintense et présente une prise de contraste annulaire), mais elle permet de le suspecter et d'indiquer une chirurgie en urgence . Habituellement le traitement associe une antibiothérapie à la chirurgie. Cependant dans la plus grande série de la littérature rapportant 33 cas d'abcès hypophysaire, seulement trois patients ont été traités par une antibiothérapie seule qui était suffisante vu la précocité du diagnostic . Des rares auteurs ont rapporté également des succès thérapeutiques avec une antibiothérapie seule . Dans notre cas l’évolution clinique et biologique de l'abcès hypophysaire était favorable sous antibiothérapie et hormonothérapie substitutive épargnant au malade les risques d'une chirurgie laborieuse vu son terrain. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
33889237 | Nous rapportons le cas d'une enfant âgée de 13 ans, de sexe féminin, suivie pour anémie sévère avec notion de trichotillomanie, admise au service de radiologie pour le bilan d'une douleur abdominale diffuse avec un maximum au niveau épigastrique, associée à un syndrome occlusif fait de vomissements alimentaires post-prandiaux précoces avec arrêt des matières et des gaz. A l'examen clinique, on retrouve une patiente consciente, apyrétique avec une plaque d'alopécie associée à une volumineuse masse épigastrique, ferme, indolore, mobile, non pulsatile. Une échographie abdominale a été réalisée , elle a mis en évidence un arc hyperéchogène épigastrique générant un cône d'ombre postérieur gênant l'exploration de la cavité abdominale. | Other | biomedical | fr | 0.999994 |
PMC10362661 | Démarche diagnostique: le scanner cérébral était sans anomalie, l´IRM a objectivé un AVC pariétal postérieur gauche séquellaire. L'électrocardiogramme (ECG) s´inscrit en rythme sinusal avec des ondes Q et ondes T négatives en antérieur. Une échographie trans-thoracique a été réalisée, a objectivé un anévrysme apical du ventricule gauche totalement thrombose mesurant 42 mm/36 mm . L´angioscanner cérébro-thoraco-abdomino-pelvien à la recherche d´autres anévrysme était sans particularités en dehors de l´atteinte cardiaque . Elle retrouve un ventricule gauche (VG) dont l´apex est anévrysmal de parois très amincies, siège d´une masse hypo-dense avec une coque calcifiée et ne réhaussant pas au produit de contraste. L´échographie Doppler des troncs supra-aortique et des membres inférieurs étaient sans anomalie. Au cours de la maladie de Behçet, l´atteinte vasculaire est fréquente et survient en particulier souvent chez les patients de sexe masculin jeunes, fréquemment sans autres facteurs de risque comme le tabagisme . L'atteinte cardiaque secondaire à la maladie de Behçet est exceptionnelle, et ne survient que chez 6% des patients atteints de cette maladie . L´atteinte cardiaque lors de la maladie de Behçet peut impliquer différentes tuniques cardiaques. Les types d´atteintes cardiaques rapportés dans la littérature regroupent les péricardites représentant 29% des formes d´atteintes cardiaques, les atteintes de l´endocarde sous forme de thromboses intracardiaques dans 29% des cas, d´insuffisance aortique survenant dans 25% des cas. Les atteintes myocardiques peuvent se révéler sous forme d´infarctus du myocarde survenant dans 15% des cas, de fibrose myocardique observée dans 8% des cas, de myocardites, et d´anévrismes du ventricule gauche . Classiquement, le thrombus intracardiaque secondaire à la maladie de Behçet est adhérent à la paroi, expliquant ainsi sa nature peu emboligène. Néanmoins, des emboles secondaires à des thrombi intracardiaques dans le cadre de maladie de Behçet ont été rapportés . L'association d´un thrombus intracardiaque avec une thrombose veineuse est observée dans 56% des cas . Le mécanisme de formation de thrombi intracardiaques chez les patients atteints de maladie de Behçet n´est pas entièrement élucidé mais peut faire impliquer des lésions ischémiques endothéliales qui favoriseraient une agrégation plaquettaire anormale . Dans le même cadre de maladie de Behçet, l´association à un syndrome des anticorps anti-phospholipides ou à une thrombophilie associée pourrait expliquer la survenue de thrombose . Le traitement de la thrombose intracardiaque secondaire à la maladie de Behçet n'est pas encore codifié et la conduite thérapeutique devra être alors décidée au cas par cas. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9120741 | Intervention thérapeutique : la patiente a alors bénéficié d´une tumorectomie du sein droit avec une recoupe profonde. L´examen anatomopathologique avait conclu à une tumeur desmoïde du sein droit mesurant 2x1,5cm. En effet, l´examen microscopique montrait une prolifération mésenchymateuse mal limitée de cellularité variable. Elle était formée des zones d´aspect tantôt lâche, tantôt fibreux. Les zones fibreuses sont faites de cellules fusiformes disposées en faisceaux. Ces cellules avaient un cytoplasme peu abondant et un noyau allongé d´allure fibroblastique et sans atypies. Les mitoses étaient rares (1 mitose/10 champs au fort grossissement) . La tumeur était focalement située au contact de la limite interne et à distance des autres limites latérales et des plans profond et superficiel. Les recoupes profondes et musculaires sont saines. A l´immunohistochimie, les cellules tumorales ont exprimé la bêta-caténine . L´étude des deux observations nous a permis de mieux approfondir nos connaissances sur la fibromatose mammaire puisqu´il s´agit d´une pathologie très rare et de mieux exploiter nos moyens de diagnostic (essentiellement l´IRM). La principale limite de notre travail est le nombre restreint de cas étudiés ce qui nous a empêchés de mieux étudier l´apport des traitements adjuvants. La fibromatose desmoïde du sein représente 0,2% des tumeurs mammaires primitives et 4% des fibromatoses extra abdominales . Elle atteint des femmes âgées de 13 à 80 ans avec un pic de fréquence entre 30 et 50 ans . Son origine est mal connue. Trois étiologies sont suspectées: origine traumatique, hormonale ou héréditaire. Dans certain cas, une composante génétique est présente; deux pourcent de ces tumeurs sont d´origine génétique, par mutation du gène adenomatous polyposis coli (APC), et entrent dans le cadre du syndrome de Gardner associé à la polypose adénomateuse familiale (PAF) . Des cas sont décrits après un traumatisme, ou après chirurgie du sein comme pour les chirurgies de réduction mammaire , ou après prothèse mammaire . Contrairement aux tumeurs desmoïdes abdominales, la fibromatose mammaire ne semble pas être associée à la grossesse . La fibromatose mammaire est une tumeur bénigne du sein, mais sa présentation clinique, mammographique et échographique est souvent très suspecte . Sur le plan clinique, la fibromatose mammaire se présente sous la forme d´un nodule ferme, mal limité, indolore, unilatéral, de taille variable (3 cm en moyenne), plus souvent périphérique que péri-aréolaire, parfois associé à une rétraction cutanée ou mamelonnaire. Cette lésion peut être douloureuse, surtout si elle infiltre les plans profonds. L´écoulement mamelonnaire est rare et les patientes n´ont pas d´adénopathie palpable. L´atteinte peut rarement être bilatérale . L´imagerie prend souvent l´aspect d´une tumeur maligne. Les images observées sur la mammographie évoquent une lésion maligne (asymétrie de densité, opacité mal limitée à contours flous et irréguliers, spiculés). L´aspect mammographique le plus commun de la fibromatose est celui d´une masse spiculée non calcifiée, ce qui est observé chez la deuxième patiente de notre série. Des micro- ou macrocalcifications sont rares et correspondent à des lésions mammaires associées . En échographie la fibromatose apparaît comme une masse solide, spiculée ou microlobulée, irrégulière, hypoéchogène avec une atténuation postérieure, mimant une lésion maligne . L´imagerie par résonance magnétique a un intérêt pour apprécier un éventuel envahissement pariétal . Bien que peu d´études aient été réalisées en IRM pour les fibromatoses, généralement, il s´agit d´une masse à contours mal limitées, souvent spiculée, iso-intense aux muscles, en iso/hypersignal T2 d´intensité variable , et hétérogène. La cinétique de rehaussement est variable, parfois d´allure bénigne progressive , parfois plus suspecte en plateau, comme dans notre premier cas, ou avec un wash out . Le diagnostic préopératoire peut être évoqué à la microbiopsie mais le plus souvent, il est affirmé après une chirurgie diagnostique, ce qui est le cas chez notre première patiente. Sur le plan anatomopathologique, la fibromatose desmoïde se présente macroscopiquement comme une lésion assez bien circonscrite, de consistance indurée, fasciculée, nacrée et dont la taille varie de 5 à 10 cm de diamètre . L´examen histologique montre une prolifération pauci cellulaire, à cellules fusiformes. Ces cellules sont d´allure fibroblastique et myofibroblastique, disposées en longs faisceaux parallèles au sein d´un fond riche en fibres collagène, souvent ondulés. Les cellules ne présentent habituellement pas d'anomalie nucléaire et les mitoses sont rares. La mauvaise limitation en périphérie avec infiltration du tissu mammaire adjacent en doigts de gant constitue un argument diagnostique important. Il s´y associe quelques vaisseaux, de petite taille et entourés souvent d'un espace clair. On note également, en périphérie, des raptus hémorragiques et des amas lymphoïdes . L´étude immuno-histochimique montre une expression intense et diffuse de l'actine musculaire lisse et la bêta-caténine par les cellules tumorales. Les récepteurs estrogènes et à la progestérone ne sont pas détectables par immunohistochimie dans la fibromatose mammaire, comme son homologue extra mammaire . Le diagnostic différentiel se pose surtout avec le carcinome métaplasique fibromatose-like, car ils partagent de nombreux similitudes: (1) Ils sont les deux infiltrants. (2) Les deux sont riches en collagène. (3) La cellularité tumorale est faible. (4) Les cellules ne sont pas aussi pléomorphes que les autres tumeurs . Toutefois, il existe quelques caractéristiques morphologiques qui pourraient être utile à cet égard. Premièrement, le carcinome métaplasique fibromatose-like peut être associé avec un carcinome canalaire in situ ou à des amas de cellules épithélioïdes, tandis que cette association manque dans la fibromatose. Deuxièmement, les cellules dans la fibromatose desmoïde sont monotones avec des noyaux clairs et des nucléoles discrets, tandis que les cellules du carcinome métaplasique fibromatose-like ont des noyaux souvent hyperchromatiques avec un certain pléomorphisme. Troisièmement, des amas lymphoïdes ou même des follicules lymphoïdes sont souvent identifiés à la périphérie de la fibromatose, alors que le carcinome métaplasique fibromatose-like comporte habituellement un infiltrat inflammatoire chronique mélangés aux cellules fusiformes . Un panel de marqueurs immuno-histochimiques utilisant des marqueurs épithéliaux comme la pan-cytokératine, la p63 et la cytokératine de haut poids moléculaire sera très utile afin de distinguer ces deux entités tumorales. En effet, le carcinome métaplasique fibromatose-like montre une positivité des cellules tumorales, même focale pour l'un de ces marqueurs . La fibromatose mammaire est une tumeur localement agressive, mais sans potentiel métastatique. Le risque de récidive locale explique le caractère large de la chirurgie qui doit toujours consister en une tumorectomie élargie avec une marge de sécurité de 2 à 3 cm chaque fois que possible . En effet, la fibromatose mammaire se caractérise par un taux élevé de récidive, entre 21 et 23 %. La plupart des récidives surviennent dans les trois ans mais un risque persiste jusqu´à dix ans . Ce risque de récidive est d´autant plus élevé qu´il persiste une marge positive. Si les berges sont envahies, la reprise chirurgicale est indiquée, ce qui est le cas pour nos patientes . En raison de l´importance du taux de récidive, l´association à de nombreux traitements adjuvants a été explorée. Les traitements locorégionaux des tumeurs desmoïdes font partie de l'arsenal thérapeutique dans cette affection rare mais parfois sévère. La radiothérapie à la dose de 56 Gy peut être envisagée en cas de tumeur progressive malgré un traitement médical. Cependant, la littérature est peu abondante et hétérogène, tant par les modalités de l'irradiation (adjuvante vs récurrence) que par les techniques employées . La cryothérapie est une technique en plein essor, qui peut être envisagée dans les mêmes situations cliniques, dans des équipes entraînées. Les résultats récents de cette technique de radiologie interventionnelle sont extrêmement prometteurs . La place du traitement médical (les anti-inflammatoires, les anti-estrogènes, la chimiothérapie à faible dose…) n´est pas clairement établie en raison de la rareté de cette pathologie . Il a probablement son indication en cas de récidive et de contre-indication à la chirurgie ou à la radiothérapie. En conclusion, les manifestations cliniques, radiologiques et histologiques, et les conduites thérapeutiques de nos deux observations étaient concordants avec la littérature. Il s´agit d´une pathologie très rare qui mérite d´être étudiée et connue en raison de sa similitude clinique et radiologique avec le cancer de sein. Le principal traitement est la chirurgie avec des marges saines puisque cette tumeur possède un potentiel élevé de récidive sans jamais donner de métastases. Les traitements adjuvants sont en cours d´évaluation vu le nombre restreint des patients atteints. Les deux patientes sont satisfaites des résultats et elles sont entrain de continuer leurs suivis dans notre consultation externe. Elles n´ont pas de récidive tumorale jusqu´à nos jours. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26848359 | Secondaire à une synostose prématurée des sutures coronales sagittale, l'oxycéphalie se définit par un front reculé et surtout basculé en arrière en continuité avec l'arête nasale. Le plus souvent étroit et surmonté par une saillie médiane située au niveau de la fontanelle bregmatique. Le massif facial est normal dans ce type de craniosténoses. Le plus souvent méconnue car d'apparition tardive mais elle est responsable d'hypertension intracrânienne (HIC) insidieuse, avec baisse de l'acuité visuelle pouvant aboutir à la cécité, des céphalées et un retard mental si elle n'est pas traitée à temps. Dans notre département nous avons traités 182 craniosténoses dont 15 oxycéphalies (8,2%) qui se sont tous présentés avec un syndrome d'HIC à un âge moyen de 54 mois. Après une recherche sur Pub Med, sciences Directes et Google Scholar, notre observation clinique est la première publication d'oxycéphalie révélée par une plaie cranio-cérébrale. Les fonctions supérieures étaient ralenties pour l’âge. L’étude électro-encéphale-graphique (EEG) a objectivée des bouffées généralisées en rapport avec une souffrance cérébrale diffuse mais le tracé du sommeil était bien organisé. Le bilan radiologique standard a montré des empreintes digitiformes diffuses et une synostose intéressant toutes les sutures du crâne avec un décollement de la cranioplastie . Le bilan scannographique en coupes axiales avec et sans injection du produit de contraste en fenêtres osseuses et parenchymateuses a montre une cranioplastie ex-barrée et une hernie parenchymateuses pariétale droite avec des empreintes digitiformes diffuses . La TDM en reconstruction trois dimensions a montre une synostose des sutures coronales et sagittale, les impressions digitiformes intéressant toute la voûte du crâne et a permis une meilleure définition de l'ex-barrure pariétale droite . Le bilan biologique préopératoire ne montrait aucune anomalie. Le taux d'hémoglobine était à 13g/l, l'hématocrite a 39%, et le temps de prothrombine est de 100%. L’échographie cardiaque et l’échographie abdomino-pelvienne ainsi que les radiologies des membres qu'on réalise de façon systématique devant toutes craniosténoses n'ont pas montrées d'autres malformations associées. Intervention chirurgicale: l'enfant a été opéré suite à une visite pré-anesthésique et une demande de deux culots globulaires, en décubitus dorsal, tête en flexion et dossier surélevé à 30 ° par rapport à l'horizontal . Après une asepsie rigoureuse à la Bétadine et une infiltration à l'adrénaline+ xylocaïne à 1/400, on a démarré notre incision en zigzag à partir de l'ancienne incision cutanée, le lambeau cutané a été décollé progressivement avec hémostase soigneuse, on a disséqué la Galea avec précaution au pourtour de l'hernie cérébrale pariétale droite qui était recouverte par une cranioplastie en ciment acrylique, la plastie dure- mérienne recouvrant l'hernie cérébrale était indemne. On a réalisé deux volets pariéto-temporaux de part et d'autres de la ligne médiane réalisant. Le défect osseux de l'ancienne plaie cranio-cérébrale a été recouvert par des bandes osseuses prélevées au cours de la réalisation des volets pariéto- temporaux qui ont été fixées à l'os par du fils de soie 1-0 . On a réalisé une fermeture de laGalea par du fils résorbable et la peau était fermée en deux plans par du fils résorbable 3-0 sur un drain de Redon numéro 10 aspiratif. Les pertes sanguines étaient estimées à 100 cc en peropératoire, 30cc en post opératoire et une transfusion de 150 cc de culot globulaire a été réalisée. L'hémoglobine de contrôle était de 10,4 g/100ml et l'hématocrite à 31,2%. L'enfant a été mis sous antipyrétiques et antalgiques. L’évolution post opératoire immédiate était simple. Une TDM en trois dimensions post opératoire montre les résultats de la chirurgie décompressive . L’évolution après trois ans montre un très bon développement psychomoteur, l'enfant est actuellement scolarisé et réussi ses examens, son crâne ne présente pas d'anomalies. Le dernier examen ophtalmologique montre une acuité visuelle à 10/10 son strabisme est corrigé et l'examen du fond d’œil est normal. L'examen TDM coupes axiales avec la TDM en 3 dimensions montre une bonne ossification du crâne et absence d'empreintes digitiformes . L'oxycéphalie isolée est une forme non syndromique de craniosténose tardive caractérisée par la fusion prématurée des sutures coronales et sagittales rarement les sutures coronales seules. Une croissance compensatrice dans la région de la fontanelle antérieure résulte en la formation d'un crâne pointu ou en forme de cône. Sa prévalence et son étiologie sont inconnues, elle n'est pas congénitale et n'est jamais diagnostiquée à la naissance. Décrite depuis l'antiquité et souvent confondues avec les brachycéphalies ou toutes craniosténoses multi-suturaires, c'est en 1977 que Mantaut et Striker ont décrit trois types d'oxycéphalie : le type I acrocéphalie ou turricéphalie avec un front verticalisé et reculé; le type II l'oxycéphalie vraie avec un front reculé et basculé vers l'arrière et une saillie bregmatique responsable d'un crâne pointu; le type III l'oxycéphalie sans déformation mais avec un petit crâne réduit dans tous ses diamètres. Mais cette classification a été sujette à des critiques. Le type I correspond plus à une brachycéphalie dont l’âge de survenu et la prise en charge est complètement différent de l'oxycéphalie . Le type II est le cas typique comme son nom étymologique indique «Oxus= pointu» est un crâne pointu reculé et basculé en arrière en continuité avec l'arête nasal et se termine par une bosse bregmatique. L'angle fronto-nasale est largement ouvert ce qui donne une impression d'exorbitisme. Le type III est une forme harmonieuse du type II qui correspond à notre cas clinique qui ne présente aucune dysmorphie visible. Sur le plan étiologique l'oxycéphalie est d'apparition tardive, elle n'est jamais diagnostiquée avant l’âge de trois ans ce qui la différencie des autres craniosténoses non syndromiques qui sont évidentes à la naissance. Marchac D et Renier ont eu la preuve d'un enfant avec radiographie du crâne normale à un an, avec un aspect typique d'oxycéphalie à 4 ans . La cause de l'oxycéphalie n'est pas claire mais il a été démontré par Gault D et al que le développement des craniosténoses chez l'enfant atteint de rachitisme était important ce qui a confirmé l’étude reportée par Reilly en 1964 qui a trouvé que le un tiers des enfants avec rachitisme développe une craniosténose. L'oxycéphalie serait plus fréquente sur le pourtour méditerranéen où elle représenterait 40 à 75% des craniosténoses alors qu'elle ne représente que 6 à 13% dans les séries nord américaines. Dans notre département sur 182 cas de craniosténoses opérés seulement 15 cas avaient une oxycéphalie ce qui représente uniquement 8,4%. La pression intracrânienne élevée est le signe clinique caractéristique de cette pathologie, qui conduit fréquemment à des complications ophtalmologiquesqui peuvent aboutir à la cécitéet à un déficit intellectuel modéré ou sévère . La gravité de l'oxycéphalie est liée à l'HIC présente dans 61,6% des cas, un œdème papillaire dans 10% des cas et 13% ont une atrophie optique au moment du diagnostic . Le facteur principal de cette HIC est la réduction du volume crânien qui peut être harmonieuse, sans dysmorphie visible. Cependant il faut insister sur la complète dissociation qui existe entre la pression intracrânienne et le fond d’œil, qui reste normal chez presque deux tiers des enfants qui ont une HIC malgré son caractère chronique. Ces constatations sont bien illustrées dans notre observation: l'enfant avait des signes d'HIC à l’âge de trois ans responsable d'une hernie cérébrale non corrigée par une cranioplastie et un strabisme convergent de l’œil droit sous correction mais son fond d’œil était normal, il était ralentit par rapport à son âge mais sa capacité à l'apprentissage était normale. Le diagnostic est basé sur l'examen clinique, l'examen radiologique et la tomodensitométrie 3D du crâne. La radiographie du crâne de face et de profil dans notre observation a montré des empreintes digitiformes avec saillie de la cranioplastie, le bilan scannographique en coupes axiales a confirmé l'hernie cérébrale et la TDM en trois dimensions a montrée une soudure des sutures coronales et sagittale avec les empreintes digitiformes diffuses et l'exclusion de la cranioplastie. L'absence d'anomalies faciales et/ou des membres permet de différencier l'oxycéphalie isolée des autres brachycéphalies syndromiques. Les radiographies des extrémités et les échographies cardiaques et abdominopelviennes étaient sans aucune anomalie dans notre cas clinique. On n'a pas décelé d'autres anomalies cérébrales ou viscérales chez notre patient. L’étude électro-encephalo-graphique (EEG) a révélée des signes en faveur de souffrance cérébrale diffuse avec un tracé de sommeil bien organisé, témoignant d'une HIC présente et insidieuse. Le traitement chirurgical des oxycéphalies est un sujet de débat, en fonction du but de la chirurgie, l’âge idéal pour l'intervention, la technique chirurgicale et les résultats morphologiques . La chirurgie d'expansion crânienne est essentielle pour soulager la pression intracrânienne et assurer un niveau intellectuel satisfaisant. Elle doit être effectuée durant l'enfance, dès que le diagnostic clinique est établi. De nombreuses techniques chirurgicales des craniectomies linéaires ou suturotomies et des fragmentations de la voûte ont été publiées et qui avaient comme objectif principal de décomprimer l'encéphale sans changer la forme du crâne ses techniques ont été abandonnées car elles exposaient à des récidives où elles compromettaient la réossification. Les techniques cranio-faciales ce sont développées suite aux travaux de Rougerie et al en 1972 . Ses techniques permettent une expansion et une reconstruction crânienne, elles corrigent en même temps l'HIC et la dysmorphie. Dans notre observation vu l'absence de dysmorphie la réalisation de volets pariéto-temporaux avec une fermeture de la perte de substance osseuse par des fragments d'os prélevés sur le site même de la craniectomie ont permis de faire une correction définitive. En absence de traitement approprié, l'HIC insidieuse aboutit au déficit intellectuel parfois définitif et aucune récupération ne peutêtre notée en post opératoire. Cependant l’œdème papillaire qui est la conséquence d'une pression intracrânienne élevée, disparaît habituellement en post-opératoire. Après la chirurgie, la pression intracrânienne retourne à la normale et le déficit intellectuel se stabilise dans la plupart des cas. C'est le cas notre observation ou la hernie cérébrale a disparue avec une ré-ossification harmonieuse, l'enfant a un développement intellectuel normal pour son âge dans la mesure ou il suit une scolarité normale et réussi ses examens. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
26523188 | La gangrène de Fournier (GF) est une fasciite bactérienne nécrosante rapidement progressive du périnée et des organes génitaux externes. Elle est secondaire à une infection polymicrobienne. Elle représente une urgence médico-chirurgicale nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. L’étiologie est identifiée dans 95% des cas. La source de l'infection est cutanée, urogénitale ou colorectale. Des facteurs favorisants, comme l’âge, le diabète et l'immunodépression, sont souvent présents. La clinique est fulminante. La mortalité reste élevée, de l'ordre de 20 à 80%, souvent en raison du retard de diagnostic et de prise en charge. Nous rapportons l'observation d'un patient de 44 ans sans antécédents, maçon, qui avait présenté un empalement anorectal accidentel sur une tige de fer à béton. Il a été vu dans un hôpital régional où il a eu simplement des soins locaux. Trois jours plus tard, il consulte pour douleur périnéale. Il était fébrile à 40°C, son état général était très altéré avec tendance au collapsus. Il existait un érythème périnéal, périanal et du scrotum avec des crépitations neigeuses à la palpation. La plaie périanale faisait sourdre du pus de couleur jaune verdâtre et d'odeur nauséabonde. Le diagnostic de GF a été retenu. Une rééquilibration hydro-électrolytique, avec une antibiothérapie à large spectre suivie rapidement par un débridement chirurgical agressif ont été réalisées. A l'exploration, il exsistait une plaie rectale sus-anale qui a été suturée et protégée par une colostomie qui sera fermée six mois plus tard. Des soins locaux ont permis une cicatrisation dirigée obtenue au bout de 3 mois. | Clinical case | clinical | fr | 0.999998 |
26966496 | une femme âgée de 27 ans sans facteurs de risque de maladie veineuse thromboembolique, était adressée pour bilan étiologique d′une occlusion de la veine centrale de la rétine de l′œil droit révélée par une baisse brutale de l′acuité visuelle et confirmée par l′angiographie rétinienne à la fluorescéine. L′interrogatoire révélait un amaigrissement depuis 2 mois sans douleurs abdominales, ni diarrhée. L′examen notait une pâleur cutanéo-muqueuse et un Index de Masse Corporelle (IMC) à 17 kg/m 2 . Le bilan biologique révélait une anémie hypochrome microcytaire à 9 g/dl, une ferritinémie à 2 ng/ml et une hypocholestérolémie à 0,8g/l. La recherche des AAN, des Anti-β2Gp1 ainsi que des anti-cardiolipines était négative. Les anticorps endomysium étaient fortement positifs et le bilan de thrombophilie concluait à un déficit en proteine C et S. La fibroscopie digestive montrait des valvules conniventes espacées et de hauteur diminuée et les biopsies duodénales confirmaient l′atrophie villositaire grade 3 compatible avec le diagnostic de MC . La patiente était traitée par aspirine à la dose de 100 mg par jour associée au régime sans gluten, l′évolution était marquée par la prise de poids avec une amélioration partielle de l′acuité visuelle. Le siège atypique de la thrombose, l'existence d'un syndrome de malabsorption et d'une anémie ferriprive chez notre patiente ont permis l′orientation vers le diagnostic de MC. Les mécanismes de la thrombose au cours de la MC sont multiples: le défaut d′absorption de la vitamine K qui accompagne le syndrome de malabsorption est responsable des déficits en protéine C et S ou en antithrombine , les carences en vitamines B12 et en folates et l′hyperhomocysteinémie qui en découle constituent un facteur favorisant la thrombose , les patients atteints de MC ont une plus forte prévalence de positivité des anticorps anti-phopholipides . En dehors de ces mécanismes, l′occlusion de la veine centrale de la rétine serait favorisée par l′hyperviscosité sanguine elle même conséquence de la diarrhée chronique et du syndrome de malabsorption . Dans la littérature seulement quelques cas d′occlusion de la veine centrale de la rétine associés à la MC ont été rapportés . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30918555 | Les syndromes lymphoprolifératifs à cellules NK représentent des entités très rares (moins de 5% de tous les néoplasies lymphoïdes). Dans la classification de l'organisation mondiale de santé (OMS) des hémopathies lymphoïdes matures, 3 types de tumeurs lymphoïdes à cellules NK ont été proposés en fonction de leurs caractéristiques cliniques et pathologiques distinctes: leucémie agressive à cellules NK, Lymphome NK/T extra-ganglionnaire de type nasal, syndrome lymphoprolifératif chronique à cellules NK. La leucémie à cellules natural killer (NK) est due à une expansion clonale de lymphocytes granulaires agressifs non-T CD3-, elle se caractérise par une forte incidence chez les Asiatiques, une forte association avec le virus d'Epstein-Barr (EBV) et une évolution clinique agressive prédominée par la fièvre, altération de l'état général, l'hépatosplénomégalie, la coagulation intravasculaire disséminée et l'hémophagocytose, son pronostic est péjoratif du fait de la résistance des cellules tumorales NK à la chimiothérapie. Il n'y a pas de traitement standard actuellement disponible et la survie rapportée est entre deux et six mois . Il s'agit d'une patiente âgée de 19 ans, qui présente un syndrome (sd) anémique fait d'asthénie et de pâleur cutanéomuqueuse depuis 21 jours. Le tableau s'aggrave par l'apparition d'un sd infectieux fait de fièvre isolée, et un sd hémorragique fait des taches ecchymotiques diffuses avec gingivorragies de faible abondance, le tout évolue dans un contexte d'altération de l'état général. L'examen clinique trouve une patiente fébrile à 39.5C, consciente avec un score de Glasgow à 15/15 éme , une tension artérielle à 10/7cmHg, une saturation en Oxygène à 100%, une fréquence cardiaque à 78 bat/min, les conjonctives décolorées, des taches ecchymotiques diffuses, des bulles hémorragiques au niveau de la muqueuse buccale, hépatomégalie avec une flèche hépatique à 15cm, une splénomégalie à 3cm de débord costal, pas d'adénopathies périphériques, le reste de l'examen somatique est normal. Le bilan biologique montre a l'hémogramme une anémie normocytaire normochrome arégénérative avec Hb (hémoglobine) à 4.2g/dl, VGM (volume globulaire moyen) à 83 femtolitre, TCMH (Teneur corpusculaire en hémoglobine) à 28 et réticulocytes: 25 10 9 /L, une thrombopénie avec un nombre de plaquettes à 6 10 9 /L, une leucopénie avec des globules blancs à 1,9 10 9 /L, des polynucléaires neutrophiles: 0,21 10 9 /L, et des lymphocytes à 1,4 10 9 /L. Le myélogramme est riche avec de rares mégacaryocytes (R+++ M+); Infiltré par 90% des cellules blastiques granuleuses myéloperoxydase négative. L'immunophénotypage médullaire montre des cellules tumorales exprimant le CD7+, CD22+,CD45+, CD56+,HLA-DR+, et n'exprimant pas le CD3-, CD4-, CD5-, CD10-, CD19-, CD20-: aspect est en faveur de leucémie à cellules NK. Le reste de bilan objective une cytolyse hépatique avec une alanine amino-transférase (ALAT) à 98UI/L et une aspartate amino-transférase (ASAT) à 125UI/L, Lacticodéshydrogénase (LDH) est élevée à 390UI/L, Urée: 0,25, créat: 10, fibrinogène: 1,1g/l, sérologies VIH, VHC, EBV, VHB sont négatives. Le bilan radiologique montre une hépatomégalie à 16cm avec splénomégalie à 18cm à l'échographie abdominale, la radio de thorax est normale ainsi que l'échographie cardiaque. La patiente est initialement mise sous transfusions en unités plaquettaires, plasma frais congelé et culots globulaires, une antibiothérapie à base de céphalosporine 3éme génération est démarrée, puis la patiente est mise sous protocole GRAALL 2013, l'évolution est défavorable, la patiente est décédée après deux mois de diagnostic par un choc septique. La leucémie agressive à cellules NK se définit (selon OMS) par une prolifération des cellules NK au niveau du sang et de la moelle osseuse d'évolution clinique agressive précédée ou pas d'une phase chronique ou d'une atteinte localisée NK. C'est une maladie non encore bien clarifiée du fait de sa rareté et de la complexité de l'ontogenèse des cellules NK . C'est une maladie décrite pour la première fois en 1986,qui touche surtout les sujets d'Asie, d'Amérique centrale et d'Amérique de sud, pourtant dans notre cas présent, la patiente est d'origine africaine, en effet cette répartition géographique particulière est vraisemblablement due à des facteurs génétiques et environnementaux, l'incidence de la maladie est bimodale avec un premier pic chez les adolescents et les jeunes adultes et le deuxième chez les sujets plus de 60 ans. Les causes de la maladie sont inconnues, plusieurs hypothèses sont évoquées principalement virale du fait de l'association fréquente de virus Epstein Barr (EBV) avec ANKL (>90% des cas). Néanmoins, ce n'est pas le cas pour notre patiente qui est EBV négative . Les signes cliniques de la maladie sont dominés par la fièvre qui est presque quasi constante, l'hépato-splénomégalie qui est retrouvée dans près de 83% des cas, la splénomégalie ou l'hépatomégalie isolée ne sont retrouvées que dans 16%. L'adénopathie est présente dans environ 50% des cas ainsi que Le syndrome d'insuffisance médullaire. L'atteinte cutanée prenant des aspects polymorphes n'est présente que dans 30%. D'autres organes et tissus peuvent être infiltrés tels que le système nerveux central SNC par l'expression de CD56, (molécule d'adhésion cellulaire neuronale) par les cellules NK et le rein (soit par l'infiltration tumorale elle-même ou par le traitement). Notre patiente a un syndrome d'insuffisance médullaire et hépato splénomégalie . Sur le plan morphologique, les cellules NK peuvent avoir plusieurs aspects allant d'une cellule ressemblant à un gros lymphocyte granuleux à une cellule atypique avec un noyau de contours irréguliers contenant de grosses granulations cytoplasmiques azurophiles. Le phénotype des cellules NK anormales peuvent être similaire à celui des cellules NK normales, avec une expression membranaire de CD3e, CD2, CD7, CD11c, CD16 et CD56, et l'absence d'expression de CD3 et CD57. L'ANKL peut parfois avoir un phénotype anormal, permettant de le différencier des cellules NK normales, telles que la perte de CD16, CD56 ou CD7 . À titre comparatif avec notre patiente, présente à l'immunophénotypage médullaire des Cellules tumorales NK exprimant le CD7+, CD22+, CD45+, CD56+, HLA-DR+, et n'exprimant pas le CD3-. Plusieurs anomalies cytogénétiques ont été rapportées dans L'ANKL, telles que les anomalies des chromosomes 6q et 11q , qui sont fréquemment rapportées dans la littérature. Le caryotype n'a pas été demandé dans notre cas. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec d'autres syndromes lymphoprolifératifs NK: le lymphome NK extranodal est caractérisé par une atteinte périphérique touchant des sujets plus jeunes, avec une meilleure sensibilité à la chimiothérapie et la radiothérapie par rapport à L'ANKL. La leucémie à grands lymphocytes granuleux et le syndrome lymphoprolifératif chronique NK sont deux pathologies d'évolution indolente caractérisées par une lymphocytose chronique. Le pronostic d'ANKL est très mauvais avec une médiane de survie après le diagnostic d'environ 58 jours, du fait de l'agressivité de la maladie et la résistance à la chimiothérapie, attribuée à l'expression des cellules NK de P-glycoprotéine. Aucun protocole de chimiothérapie n'est standardisé jusqu'à ce jour. L'amélioration de pronostic des leucémies à cellules NK peut être obtenue par Allo-SCT (allogreffe des cellules souches hématopoïétiques) avec le maintien d'une rémission complète à long terme. Il est extrêmement difficile de programmer une allo-SCT pour ANKL, en raison de la progression rapide de la maladie et la détérioration rapide des malades. Par conséquent, une programmation précoce de l'allo-SCT est indiquée, dès que le diagnostic d'ANKL est posé. Certains régimes contenant de la L-asparaginase et de la gemcitabine ont montré une certaine efficacité thérapeutique, permettant d'obtenir des remissions temporaires en attente d'une allo-SCT . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25419307 | Une femme de 65 ans, sans antécédents particuliers, présente depuis 2 mois des douleurs de l'hypochondre droit (HCD) à type de pesanteur, le tout évoluant dans un contexte d'apyrexie et de conservation de l’état général. L'examen clinique révèle une sensibilité à la palpation abdominale. Le scanner abdomino-pelvien montre une masse de la racine du mésentère, tissulaire, à contours polycycliques, rehaussée de manière hétérogène après injection de produit de contraste délimitant des zones liquéfiées . Cette masse envahit l'angle de TREITZ, le corps pancréatique et le tronc spléno-mésaraique. Le scanner met également en évidence une deuxième masse tissulaire du foie droit, à contours irréguliers, se rehaussant modérément après contraste avec un aspect « pseudokystique ». Cette masse refoule la veine sus hépatique droite sans l'envahir . Le bilan biologique est normal. Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) sont des néoplasmes à cellules rondes dont l'origine présumée est la crête neurale. Elles expriment des critères de différentiation neuronale à des degrés variables et se développent en dehors des systèmes nerveux et sympathique. Les formes les plus connues sont le sarcome d'EWING et la tumeur d'ASKIN. L'atteinte mésentérique est exceptionnelle. Seuls quelques cas isolés ont été rapportés dans la littérature [ 1 – 4 ]. Le diagnostic repose sur l'anatomopathologie. Macroscopiquement, la tumeur est blanchâtre, friable, à contour multi loculé avec des remaniements intra-tumoraux à type de nécrose, d'hémorragie et de kystisation . A l'histologie, il s'agit d'une prolifération à petites cellules rondes monomorphes basophiles se disposant en nappes diffuses. La présence d’élément en rosette ou pseudo-rosettes suggère l'origine neuroectodermique. A l'immunohistochimie, ces tumeurs expriment fortement le CD99 (MIC2). L’étude cytogénétique met en évidence une anomalie chromosomique spécifique, la translocation t (11; 22) (q24; q12). L'aspect en imagerie est peu contributif. En scanner, en raison du caractère nécrotico-hémorragique, les tumeurs sont hétérodenses avec zones liquéfiées kystiques. Les remaniements hémorragiques sont hyperdenses spontanément. En IRM, les tumeurs sont isointenses au muscle en T1, hyperintenses hétérogène en T2 avec un rehaussement variable après contraste . Le caractère multiloculaire kystique parcourus par des septa est fréquemment rapporté . En échographie, ces tumeurs présentent un aspect hypoéchogène hétérogène avec des zones kystiques . L'imagerie permet également d'apprécier les mensurations de la tumeur, l'extension locorégionale, la présence de métastases et l’évaluation de la réponse tumorale. Les métastases sont fréquemment retrouvées lors du diagnostic initial comme le cas de notre patiente et sont localisées par ordre décroissant au niveau pulmonaire (50%), os (25%), moelle (20%), foie et cerveau . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26587148 | Les explorations paracliniques montraient une anémie microcytaire normochrome à 7,7g/100ml, une hypokaliémie à 3,1 mEq/l, (N=3,7 à 5,5), une augmentation des bicarbonates à 36,8 (N=22 à 29) et une hypoprotidémie à 54 g/l (N=65-80). Le taux de lymphocytes T CD4 s'élevait à 1503 cellules par microlitre. Des soins locaux faits de toilettes antiseptiques suivis de l'application d'émollients étaient administrés. L'évolution était marquée par une chute rapide des squames laissant des érosions très superficielles dès le 14 ème jour . La réépidermisation était totale sans séquelle après un mois de suivi. La potasse est un minerais fait d'un mélange de carbonate de potassium et de chlorure de potassium; par extension, le terme potasse désigne les différentes solutions de sels de potassium et en particulier la solution aqueuse d´hydroxyde de potassium et la base KOH appelée aussi « potasse caustique ». Au Burkina Faso, la potasse est fabriquée de manière traditionnelle par les femmes. Elles font brûler du bois sur le sol, dans un lieu à l´abri du vent, pour obtenir un résidu de cendres qui est formé de sous-carbonate de potasse, de sulfate de potasse et de chlorure de potassium. Cette cendre est macérée dans de l'eau que l'on laisse évaporer afin d'obtenir un produit solide en bloc . Le mot potasse provient du néerlandais «potas» ou de l´anglais «pot ash» (littéralement « cendre de pot »). La potasse peut aussi être extraite sous forme de minerais dans des mines de potasse. Dans nos contrées, cettepotasse de fabrication traditionnelle se retrouve dans tous les foyers et est utilisée comme ingrédient dans la préparation des sauces (soit pour faciliter et accélérer la cuisson, soit pour réduire l'acidité d'un condiment) et dans la fabrication du savon traditionnel. Elle est aussi fréquemment utilisée en application sur la peau pour traiter un prurit ou une éruption cutanée. Lors de son usage à but thérapeutique en automédication, la potasse est diluée dans de l'eau et, selon le volume d'eau, le type de potasse et sa quantité, la concentration peut être très variée. Si les effets bénéfiques des plantes médicinales sont reconnus et tendent à être de plus en plus valorisés, les risques liés à leur utilisation résident dans la difficulté à trouver le bon dosage. L'usage le plus courant est la décoction ou la poudre à ingérer et la poudre mélangée à un corps gras (souvent le beurre de karité) à appliquer sur la peau. Les effets secondaires des produits ingérés que nous rencontrons de plus en plus chez nos patients sont des atteintes hépatiques ou rénales souvent mortelles. Dans le cas présent le produit appliqué sur la peau avait été mal dosé. En effet, la concentration de la solution aqueuse d'hydroxyde de potassium a été estimée à 10%, expliquant l'importance de la nécrose épidermique. Des études réalisées chez le lapin ont montré que l'hydroxyde de potassium est un irritant cutané modéré suite à une exposition à des solutions < 5 %. Entre 5 et 10 %, les solutions d'hydroxyde de potassium sont sévèrement irritantes et deviennent corrosives au-delà de 10 % . Ailleurs, les dosages sont bien maîtrisés et les produits sont testés, avant l'utilisation. A Istanbul en Turquie et à São Paulo au Brésil, des équipes ont testé l'efficacité d'une solution aqueuse d'Hydroxyde de potassium (KOH) à diverses concentrations (2,5%, 5% et 10%), pour le traitement du molluscum contagiosum chez des enfants. Les solutions à 5% et 10% ont été les plus efficaces. Des effets secondaires à types de sensation de brûlures et d'hypopigmentation ont cependant été rapportés avec la solution à 10%. Les auteurs proposent néanmoins la solution aqueuse d'Hydroxyde de potassium à 5% ou 10% comme un traitement alternatif efficace, peu coûteux et non invasif du molluscum contagiosum chez les enfants [ 3 – 5 ]. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
32537078 | Nouveau-né de sexe masculin, issu d'une grossesse suivie menée à terme, d'une mère âgée de 23 ans gestité: 4 parité: 2 (2 avortements précoces), suivie depuis 2013 pour tumeur ovarienne gauche avec annexectomie gauche en 2016; notion de consommation du fenugrec pendant la grossesse, sérologies toxoplasmose, rubéole et syphilis (-). Accouchement par voie haute (découverte au cours de la dernière consultation prénatale d'une masse annexielle chez la mère ainsi qu'une masse cérébrale fœtale (diagnostic fait par l'échographie obstétricale complété par la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique IRM pelvienne), apgar 10/10, poids de naissance 4400g. L'examen clinique retrouve un nouveau-né rose, tonique, réflexes archaïques présents, fréquence cardiaque à 145 batt/min fréquence respiratoire à 44 C/min tension artérielle 68/42 avec une moyenne de 52, une fontanelle bombante, macrocrânie avec un périmètre crânien à 40 cm. L'examen cardiovasculaire, pleuropulmonaire et abdominal était sans particularités. Pas de malformation cliniquement décelable. Les examens paracliniques comportent: une ponction transfontanellaire qui a ramené 20cc de liquide citrin avec des globules blancs à 3 éléments/mm 3 et des globules rouges à 30 éléments. Un scanner cérébrale qui a montré la présence à l'étage sus tentoriel d'un volumineux processus lésionnel à triple composante kystique majoritaire, charnue hétérogène et calcique avec hydrocéphalie (aspect évoquant en premier un tératome, cependant un craniopharyngiome ne peut être écarté) . Une IRM cérébrale qui a montré un volumineux processus extra axial sus tentoriel qui refoule les hémisphères cérébraux et cérébelleux et responsable d'une hydrocéphalie laminant le parenchyme avec engagement amygdalien . Les bilans biologiques sont sans particularité. Aucun geste chirurgical n'a été réalisé et le décès est survenu avant toute confirmation histologique. Les tumeurs fœtales du système nerveux central sont rares. L'incidence des tumeurs cérébrales chez le nouveau-né est de 0,34 par million de naissance vivante et qui représente 0,5 à 1,5% des tumeurs fœtales du système nerveux central . En 1980 Hoff et al. : étaient les premiers à décrire un tératome intracrânien diagnostiqué par échographie chez un fœtus au cours de la 28 e semaine d'aménorrhée (SA). Depuis lors, d'autres cas de tumeurs cérébrales congénitales ont étés rapportés au cours de la grossesse. Les tératomes et les gliomes sont les plus fréquents . Le diagnostic d'une tumeur cérébrale fœtale repose sur la mise en évidence d'une masse intracrânienne souvent associée à une macrocéphalie (79,2% des cas) et une hydrocéphalie (58,3% des cas). Un hydramnios est fréquemment retrouvé (37,5% des cas).Certaines tumeurs peuvent provoquer une anasarque fœtale par insuffisance cardiaque en cas de shunts artérioveineux . Notre malade présente une macrocéphalie avec hydrocéphalie. La plupart des tumeurs cérébrales fœtales sont supratentorielle. Néanmoins, l'origine est parfois impossible à déterminer . Le recours à L'IRM fréquemment associée à l'échographie 3D et 4D dans la prise en charge anténatale des masses cérébrales. Apparait en post-mortem comme un complément à l'analyse fœtopathologie . Le tératome est la plus fréquente des tumeurs cérébrales fœtales (plus de 62% des cas) . Les tératomes intracrâniens sont le plus souvent diagnostiqués lors des échographies du deuxième ou troisième trimestre, néanmoins un diagnostic précoce bien que rare est possible . Même si le tératome est le plus souvent sus-tentoriel, il peut s'étendre jusqu'aux orbites, l'oropharynx, le nez, le cou ou au-delà de la voute crânienne (17%) . A l'échographie, il s'agit d'une masse solide, volumineuse, complexe, hétérogène (zones tissulaires échogènes, zones hypoéchogènes kystiques, calcifications intratumorales). Les contours sont irréguliers mal définis . L'IRM retrouve une masse solide multi kystique, hétérogène (multiples zones hypo et hyper intenses en T1 et T2) . Dans notre cas l'aspect évoque en premier lieu un tératome mais le décès est survenu avant toute confirmation histologique. Les astrocytomes (25% des cas) sont de localisation sus-tentorielle, souvent hémisphérique ou thalamique avec un développement unilatéral occupant la majorité, voire la totalité d'un hémisphère cérébrale . Environ 10% des primitives neuroectodermal tumors (PNET) ont des contours bien définis et sont modérément vascularisées au Doppler . Les craniopharyngiomes (environ 10%) sont suprasellaires. Ils se présentent comme une masse intracrânienne hyperéchogène, arrondie, centrée sur la ligne médiane et aux contours bien définis. L'étude en Doppler montre une forte vascularisation. L'IRM confirme la localisation suprasellaire et médiane de la tumeur, qui apparait bien limitée . Les papillomes des plexus choroïdes (environ 5%) se développent principalement aux niveaux des ventricules latéraux, du foramen intra-ventriculaire ou des troisièmes et quatrièmes ventricules. A l'échographie il s'agit d'une masse hyperéchogène en « chou-fleur », très vascularisé au Doppler. L'hydrocéphalie est souvent majeure . Les hémangiomes se manifestent par une masse hyper ou hypoéchogène modérément vascularisée au Doppler couleur et n'ont pas de localisation prédominante. L'IRM retrouve une masse au centre réticulé avec un mélange de signaux d'intensité différente et une bordure hypo-intense. Il existe un hyposignal en T2 . Aucune étude n'a démontré le lien entre la consommation du fenugrec et l'apparition de tumeurs fœtales cérébrales. La croissance des tumeurs est variable en fonction du type histologique mais ce sont les tératomes, les astrocytomes, le craniopharyngiome et les PNET qui augment de volume plus rapidement . Dans notre cas, l'antécédent de tumeur ovarienne chez la mère avec notion d'annexectomie gauche et la découverte concomitante d'une masse annexielle au cours de la consultation prénatale fait évoquer une métastase placentaire avec localisation secondaire cérébrale chez le fœtus. L'incidence des cancers associés à la grossesse est estimée à 1/1000 naissances. Les cas d'atteinte fœtale rapportés après un cancer maternel concernent cinq mélanomes malins, trois leucémies, deux lymphomes, deux sarcomes, deux cancers pulmonaires. Parmi ces observations, trois (20%) n'ont pas été confirmées par l'histologie. L'examen macroscopique du placenta peut montrer la présence de nodules de taille variable, pigmentés et rarement achromiques en cas de mélanome malin, blanchâtres dans les autres types de cancer. Le placenta peut être apparemment normal à la coupe. En microscopie optique, l'envahissement de la chambre intervilleuse par des cellules tumorales est l'aspect le plus fréquent . Une étude anatomopathologique du placenta nous aurait avancé dans le diagnostic. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
33447344 | Le début de la symptomatologie remonte à l´âge de 6 ans par l´installation d´une toux sèche associée à une dyspnée sifflante à l´effort puis au repos évoluant progressivement dans un contexte d´altération de l´état général. Devant cette symptomatologie et le terrain d´atopie familiale, le diagnostic d´asthme a été retenu, et la fille a été traitée par corticoïde inhalé puis l´association corticoïde inhalé et bronchodilatateur à longue durée d´action avec une légère amélioration clinique selon la maman. La symptomatologie récente remonte à 3 mois par la récidive de la dyspnée au repos et la toux sèche, s´aggravant par l´installation d´une détresse respiratoire cyanosante sans autres signes associées notamment pas d´hémoptysies ni de troubles digestifs. Le tout évoluant dans un contexte de sueurs nocturnes et d´altération de l´état général. A l´admission, la patiente était polypnéique à 30 cycles par minutes, normocarde à 97 battements par minutes, avec une cyanose péribuccale, sans signes de lutte respiratoire. La saturation en O2 était à 92% à l´air libre et 98% sous lunettes d´oxygène avec un débit de 2 litres/minute. La température était à 37°C, le poids à 16 kg (-3DS), la taille à 121cm (M) avec un hippocratisme digital. L´auscultation objectivait des râles crépitants bilatéraux diffus. L´examen cardio-vasculaire était sans anomalies. La bandelette urinaire était normale. La radiographie thoracique de face a objectivé un syndrome interstitiel diffus avec une distension thoracique faisant évoquer une tuberculose, une pneumopathie interstitielle diffuse ou un déficit immunitaire . La TDM thoracique a montré un aspect en verre dépoli et en mosaïque du parenchyme pulmonaire intéressant les deux poumons de répartition inhomogène épargnant les régions basales, une discrète dilatation de bronches de type cylindrique du culmen, associés à un pneumomédiastin et un emphysème sous cutané . L´exploration fonctionnelle respiratoire a mis en évidence un syndrome restrictif sévère. La RT-PCR du SARS-CoV-2 a été négative. L´échocardiographie était normale avec une bonne fonction systolique du VG et sans signes d´HTAP. Le bilan biologique a montré une hyperéosinophilie à 910 éléments/mm 3 . Trois BK expectorations étaient négatives. Le bilan du déficit immunitaire a objectivé une hyper IgE à 174.5 UI/ml, le test rapide du VIH était négatif. Les sérologies aspergillaires ainsi que l´examen parasitologique des selles sont revenus négatifs. Le test de la sueur était également normal à 35 mmol/l éliminant une mucoviscidose. Durant son hospitalisation, la patiente a été mise sous amoxicilline acide clavulanique à dose de 100 mg/kg/j pendant dix jours, avec une amélioration clinique et une prise de poids d´un kilogramme. A sa sortie, la patiente a été mise sous corticothérapie orale et inhalée. Après deux semaines, la patiente gardait toujours une toux sèche avec des râles crépitants diffus bilatéraux. La reprise de l´interrogatoire a montré la notion d´un voisin proche éleveur de 200 pigeons voyageurs sur une terrasse. Les sérologies de la maladie du poumon des éleveurs d´oiseaux sont revenues positives; IgG e91 pigeon étaient supérieurs à 200 mgA/L et IgG e218 poulet étaient à 80 mgA/L. Deux mois plus tard, la patiente avait une bonne amélioration clinique sous corticothérapie inhalée associée à une corticothérapie orale et traitement adjuvant et surtout après l´éviction de l´exposition aux oiseaux. En effet, le mécanisme physiopathologique n´est pas bien élucidé, certains auteurs suggèrent que les antigènes aviaires aboutissent à une dysrégulation immunitaire responsable de formations des IgG . D´autres induisent le rôle d´une prédisposition génétique dans la physiopathologie de cette maladie . Les pneumopathies d´hypersensibilité sont généralement classées en trois tableaux différents : la forme aigue caractérisée par des symptômes similaires aux bronchopneumopathies virales; des sensations fébriles, céphalées, myalgies, arthralgies et des nausées 2 à 9 heures après contact avec l´antigène. La toux et la dyspnée sont fréquemment observées. Ces signes disparaissent quelques jours spontanément. La forme subaiguë s´observe quelques jours voire quelques semaines après le contact avec les antigènes aviaires. La toux et la dyspnée sont quasi-constantes. Cette forme peut être révélée par une détresse respiratoire et une cyanose nécessitant une hospitalisation. | Other | biomedical | fr | 0.999999 |
30364392 | Observation n 1: Monsieur H.A âgé de 42 ans, est hospitalisé pour prise en charge d'un syndrome coronarien aigu ST positif de topographie antérieure thrombolysé à H4 avec succès par ténéctéplase. Ce patient présente comme facteurs de risque cardiovasculaires: un tabagisme non sevré évalué à 40 paquets-années et une hypertension artérielle sous Inhibiteur calcique. L'examen clinique est sans particularité. L'électrocardiogramme basal de repos montre un rythme régulier sinusal avec un aspect de sus décalage du segment ST en antérieur. L'échographie cardiaque montre une akinésie antérieure avec une fonction systolique ventriculaire gauche estimée à 40% par la méthode de simpson biplan. L'aorte ascendante n'est pas dilatée et il n'y a pas d'atteinte valvulaire mitroaortique. La coronarographie révèle un aspect de dolichomégacoronaire de l'artère interventriculaire antérieure responsable de l'infarctus , une sténose significative du segment proximal d'une artère circonflexe d'aspect thrombotique et éctasique, une mégacoronaire droite indemne de lésion sur l'ensemble de ces segments. Après discussion collégiale le patient a été mis sous traitement médical associant anti ischémiques, antiagrégants plaquettaires et anticoagulant avec évolution favorable. Observation n 2 : Monsieur M.M âgé de 47 ans, est hospitalisé dans les suites d'un syndrome coronarien aigu ST positif de topographie antérieure thrombolysé à H6 avec succès par Tenecteplase. Ce patient présente comme facteurs de risque cardiovasculaires un tabagisme non sevré évalué à 30 paquets-années et une hypertension artérielle bien équilibrée sous inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine. L'examen clinique est sans particularité. L'électrocardiogramme basal de repos montre un rythme régulier sinusal avec un aspect de nécrose en antéroseptal. L'échographie cardiaque montre une akinésie antérieure avec une fonction systolique ventriculaire gauche estimée à 45% par la méthode de simpson biplan. L'aorte ascendante n'est pas dilatée et il n'ya pasd' atteinte valvulaire mitroaortique. La coronarographie révèle une sténose subocclusive de l'artère interventriculaire antérieure (IVA) proximale avec un volumineux anévrysme post-sténotique , une artère circonflexe athéromateuse et infiltrée sans sténoses et une mégacoronaire droite siège des lésions étagées intermédiaires. Après discussion médicochirurgicale le patient a bénéficié d'une chirurgie de revascularisation coronaire avec un pontage mammaire interne gauche-Interventriculaire antérieur. Les suites postopératoires sont simples. Observation n 3 : Monsieur S.A âgé de 53 ans, est hospitalisé pour prise en charge d'un syndrome coronarien aigu ST positif de topographie inférieure non thrombolysé et non compliqué. Il présente comme facteurs de risque cardiovasculaires: un tabagisme ancien sevré, une hypertension artérielle sous Inhibiteur calcique et inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine. Ce patient a déjà fait l'objet d'une coronarographie pour un angor d'effort invalidant 03 ans avant cette admission montrant un aspect éctasique de l'artère coronaire droite sans sténose significative et un athérome modéré de l'artère interventriculaire antérieure et de l'artère circonflexe relevant d'un traitement médical. L'examen clinique à son admission est sans particularité. L'électrocardiogramme basal de repos montre un rythme régulier sinusal avec un aspect de sus décalé du segment ST en inférieur. L'échographie cardiaque montre une fonction systolique ventriculaire gauche estimée à 60% par la méthode de simpson biplan. Une cinétique segmentaire et globale conservée. L'aorte ascendante n'est pas dilatée et sans atteinte valvulaire mitroaortique. La coronarographie révèle un aspect de coronaire droite éctasique avec un ralentissement du flux à ce niveau d'aspect thrombotique mais sans sténose significative, une plaque non significative de l'artère interventriculaire antérieure moyenne et une artère circonflexe indemne de lésion. Le patient a été mis sous traitement médical associant anti ischémiques, antiagrégants plaquettaires et anticoagulant avec une évolution favorable. Les éctasies coronaires sont définis par une dilatation anormale d'une artère coronaire, intéressant plus de 50% de la longueur totale du vaisseau, ou focale, touchant moins de 50% de la longueur totale du vaisseau . La prévalence globale de ces anomalies varie entre 0,2 et 6%, . Elles sont plus importantes chez l'homme que la femme, respectivement de 2,2 et 0,5% , peuvent se voir à tout âge, L'athérosclérose demeure l'étiologie principale des éctasies coronaires chez l'adulte . La maladie de Kawasaki en est toutefois une cause fréquente chez le sujet jeune . Beaucoup plus rarement, ces éctasies coronaires peuvent être d'origine congénitale, ou auto-immune dans le cadre d'une vascularite . Le sexe masculin serait un facteur majorant le risque d'ectasies coronaires en particulier pluritronculaire . Le mode de révélation de ces anomalies coronaires est le plus souvent la découverte systématique lors d'un examen coronarographique chez un patient hospitalisé pour une urgence coronaire, pour un angor stable ou une ischémie myocardique silencieuse. Une forme de révélation doit être mentionnée: il s'agit des cas d'infarctus myocardique sans lésion significative retrouvée sur la coronarographie hormis l'éctasie coronaire. L'atteinte majoritaire de la coronaire droite est classique, dans sa partie proximale et moyenne, variant de 40 à 70% selon les séries rapportées. L'Ectasie coronaire expose au risque de thrombose par ralentissement du flux coronaire ce risque est bien corrélé à l'importance de l'éctasie, au risque de dissection et de rupture . En Europe et Amérique du Nord, l'existence d'ectasie ne majore pas la mortalité dans les atteintes coronariennes athéromateuses, ne modifie pas le taux de survie des patients revascularisés chirurgicalement, ni celui des patients indemnes de sténose coronaire significative certaines publications en Inde retrouvent une survenue comparable d'évènements cardiaques(décès, Syndrome coronarien aigu) dans les groupes ectasie sans sténose coronaire et sténoses coronaires sans ectasie et un pourcentage élevé d'infarctus du myocarde sur ectasies en l'absence de sténose coronaire significative . L'existence l'athérome éctasiant pose des problèmes de prise en charge thérapeutique. Certains auteurs ont proposé l'instauration d'un traitement anticoagulant oral reposant sur des suppositions physiopathologiques et des cas cliniques. La revascularisation myocardique lorsqu'elle est effectuée est souvent chirurgicale (35-50% des cas) avec des résultats comparables entre athérome éctasiant et non éctasiant, pouvant associer réfection ou exclusion de la zone éctasique et pontage . Quand l'angioplastie coronaire transluminale est indiquée les difficultés rencontrés sont essentiellement d'ordre technique avec notamment le choix et la taille du stent en raison de la disparité du calibre entre le segment sain et éctasique et la crainte de déployer le stent dans un segment fragile lorsque la lésion est incluse dans un segment anévrysmal L'emploi des stents couverts et auto-expansibles dans l'athérome éctasiant est d'un grand secours dans la revascularisation de ces patients. L'amélioration du profil des ces endoprothèses devrait accroitre le pourcentage de revascularisation en cas athérome éctasiant. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25918563 | Le terme de lipoblastome est introduit par Jaffe en 1926 . Chung et Enzingar identifient en 1973 deux formes: Le lipoblastme, tumeur lobulée correspendant à la forme circonscrite de la tumeur et la lipoblastomatose, masse plus profonde, non encapsulée et plus infiltrante à l’égart des structures de voisinage correspondant à la forme diffuse. La majorité de ces tumeurs touchent les tissus sous cutanés des extrémités et du tronc. Elles sont extrêmement rares au niveau de la tête et du cou: Seulement 48 cas ont été signalés dans la littérature anglaise . Habituellement, le lipoblastome est asymptomatique, mais il peut le devenir par sa taille et sa localisation . Rasmussen et al. A mentionné un cas de lipoblastome cervical provoquant une obstruction intermittente des voies respiratoires. San et al a signalé le premier cas d'hémiparésie résultant d'un lipoblastome supraclaviculaire par compression de la moelle épinière . Le diagnostic différentiel se pose avec: le liposarcome dans sa variété myxoide au pronostic très péjoratif , encore plus rare que le lipoblastome. Il est caractérisé sur le plan histologique par la présence de mitoses anormales ; le lipome qui n'existe théoriquement pas chez l'enfant; l'hibernome: tumeur graisseuse bénigne touchant surtout l'adulte jeune, atteignant électivement la cuisse dont la pathogènie et le potentiel de malignité sont encore mal connus . L'aspect en imagerie de ces tumeurs est aspécifique. L'histologie offre une approche plus précise du diagnostic. La mise en évidence de lipoblastes lobulés et la rareté des mitoses fait évoquer le diagnostic de lipoblastome . L'absence de mitoses anormales écarte le diagnostic de liposarcome. L'hibernome possède des caractéristiques cytologiques pathognomoniques (cellules graisseuses matures marron, uniforme à petit cytoplasme). L’étude cytogénétique constitue un complément d'information à l'analyse morphologique particulièrement utile pour le diagnostic de lipoblastome . Elle objective souvent des remaniements caryotipiques portant sur le chromosome 8 (cassure au niveau du bras long) . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
34122711 | Histoire récente de la maladie: la symptomatologie remonterait au début mars 2020 par une asthénie d´aggravation progressive, anorexie, œdèmes des membres inférieurs, nausées puis vomissements ayant nécessité une hospitalisation dans un service de néphrologie à Ouagadougou où elle aurait reçu un traitement fait de: furosémide injectable, calcium comprimé, bicarbonate de sodium gélule, transfusion de concentré de culot globulaire, antiémétique. Une épuration extra-rénale n´a été effective faute de moyen et de place disponible en dialyse aussi dans ce service. La patiente est donc inscrite dans la liste d´attente en hémodialyse et sortie après stabilisation des signes fonctionnels sus-cités. Trois semaines après son hospitalisation, reprise de la symptomatologie associée à une augmentation du volume de l´abdomen sans notion de fièvre ni de brûlures mictionnelles. Devant l´aggravation des symptômes devenant invalidant, la patiente est conduite aux urgences médicales du CHUR de Ouahigouya le 03 avril 2020 dans un tableau d´encéphalopathie urémique. Evolution et pronostic: à l´admission aux urgences, l´examen physique note: un mauvais état général avec conscience obnubilée, une léthargie, pression artérielle à 130/96mmHg, une apyrexie, une anémie clinique, un syndrome œdémateux, oligo-anurie. Le bilan d´urgence note une anémie sévère à 5g/dl microcytaire avec leucopénie, une légère hyperkaliémie à 5.8mmol/l, une hypocalcémie à 1.56mmol/l avec hyperphosphatémie à 5mmol/l et acidose avec bicarbonates à 19mmol/l. Elle bénéficie d´une transfusion de concentré de globules rouges (CGR), du furosémide injectable, du calcium injectable, du lévosulpiride injectable, du bicarbonate de sodium gélule, d´une ponction évacuatrice de 1 litre du liquide d´ascite jaune citrin et la mise en place d´une sonde urinaire à demeure. La patiente est ensuite transférée dans le service de médecine générale le 07 avril dans un tableau infectieux avec frissons, odynophagie. L´examen retrouve: une température à 40°C, pression artérielle à 140/90mmHg, distension abdominale, des urines troubles dans la poche collectrice, des amygdales inflammatoires. Devant ce tableau infectieux sévère d´installation brutale un test de diagnostic rapide du paludisme réalisé est revenu positif. Et ne disposant pas de bandelettes urinaires, nous consignons un prélèvement pour examen cytobactériologique des urines (ECBU). Le 08 avril soit 5 jours après la mise de la place de sonde urinaire, nous constatons une coloration violette de la poche collectrice avec 500ml d´urines toujours troubles. Vue l´altération de la conscience nous procédons à un changement de la sonde urinaire. Un traitement antipaludique par artésunate injectable ainsi qu´une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline acide-clavulanique à raison de 1g toutes les 12 heures furent institués en urgence. Un prélèvement pour étude cytobactériologique des urines note une leucocyturie abondante à 423000 éléments par millilitre et hématurie à 517000 éléments par millilitre mais sans bactériurie, évocateur d´une infection urinaire probablement décapitée. Malgré le traitement antibiotique et antipaludique, l´évolution était marquée par la persistance de l´hyperthermie, des vomissements, de la dysphagie et l´apparition d´un frottement péricardique le 10 avril 2020. Ne disposant pas de traitement d´épuration extra-rénal, seuls des traitements symptomatiques palliatifs étaient effectués. La patiente décède le 13 avril dans un tableau d´encéphalopathie urémique compliquée de choc septique. Histoire de la maladie: l´histoire remonte au début du mois d´avril 2020 par des œdèmes bilatéraux aux membres inférieurs accompagnés de bouffissure du visage ayant motivé une automédication par des décoctions de feuilles de plantes (nature non précisée) à raison de 1 litre par jour pendant 1 semaine sans amélioration. Elle aurait consulté dans plusieurs formations sanitaires sans succès. Devant l´aggravation des signes associés à des troubles digestifs, une asthénie, des vertiges, une baisse de la diurèse elle fut conduite aux urgences médicales du CHUR de Ouahigouya le 15 juin 2020 où l´examen clinique note: une altération de l´état général, une anémie clinique, un syndrome œdémateux, une élévation de la pression artérielle à 140/90mmHg. Le bilan paraclinique objective une altération des fonctions rénales avec créatininémie à 1959.5μmol/L et urée à 27mmol/L, une anémie sévère normocytaire avec taux d´hémoglobine à 5.5g/dl, une hyperkaliémie à 6.74mmol/L, une acidose avec bicarbonatémie à 14.3mmol/L, une hypocalcémie sévère à 1.1mmol/L avec hyperphosphatémie à 2.44mmol/L. Elle est transférée le 16 juin 2020 au service de médecine générale après transfusion de 250cc de CGR, administration de furosémide injectable, du gluconate de calcium, 500cc de sérum bicarbonaté 14 pour mille, du vogalène injectable. Evolution et pronostic: vingt-quatre heures après son admission dans le service de médecine générale la patiente présente une augmentation de la pression artérielle à 190/140mmHg avec des convulsions tonico-cloniques généralisées faisant évoquer une encéphalopathie mixte (hypertensive et urémique). Ne disposant pas de méthodes d´épuration extra-rénale et devant le manque de moyens financiers pour une évacuation dans un centre plus approprié, nous décidons de procéder à des soins palliatifs par administration de nicardipine injectable puis de l´amlodipine associée à de l´enalapril, du gluconate de calcium injectable relayée par du calcium oral à raison de 2g/24h, du furosémide injectable, du bicarbonate de sodium gélule, une transfusion de 2 poches de 250cc de concentré de globules rouges, du diazépam injectable puis de la lévocétirizine comprimé 5mg par jour, du polystyrène sulfonate de sodium. L´évolution sous ce traitement fut marquée par une amélioration de la pression artérielle mais persistance du syndrome urémique. Au 17 e jour d´hospitalisation on note une reprise des convulsions tonico-cloniques avec altération de la conscience. Ce qui motive la mise en place d´une sonde naso-gastrique d´alimentation et d´une sonde urinaire à demeure. Quarante-huit heures après la pose de la sonde urinaire on note une coloration violette de la poche à urines accompagnée d´une fièvre à 38.6°C et des urines troubles et nauséabondes avec notion de brûlures mictionnelles. Nous procédons à un changement de la sonde urinaire puis prélèvement pour uroculture et examen à la bandelette urinaire. La bandelette objective: albumine à 3 croix, traces d´hématies, leucocytes à 4 croix, nitrites positives, pH à 8, densité à 1.005, urobilirubine positive, bilirubine à 1 croix et acide ascorbique négatif. L´hémogramme de contrôle note une hyperleucocytose à 37.410 éléments/ml à prédominance neutrophile, une aggravation de l´anémie à 4.8g/dl et une thrombopénie à 93.000 éléments/ml. La protéine C-réactive (CRP) était élevée à 96mg/l. Nous avons débuté une antibiothérapie probabiliste par du ceftriaxone injectable à raison de 1g/12h. L´examen cytologique des urines a retrouvé 720.000 leucocytes/ml, 38.000 hématies/ml, de nombreuses cellules épithéliales, un culot abondant, des cylindres leucoytaires et des cristaux de phosphate. La culture a identifié Escherichia coli sensible à la ceftriaxone, au cefuroxime, ciprofloxacine, cefotaxime, cefepime et ceftazidime mais résistant à l´amoxicilline acide clavulanique. Une semaine après le changement de la sonde urinaire et malgré l´antibiothérapie probabiliste, on note une recoloration de la poche collectrice mais une apyrexie et des urines claires. L´évolution au bout de 2 semaines d´antibiothérapie a été marquée par un amendement clinique et biologique du syndrome infectieux. La pression artérielle était revenue normale sous enalapril 20mg/jour, amlodipine 10mg/jour, furosemide 250mg/jour et clonidine 0.15mg deux fois par jour. Cependant on note une persistance du syndrome urémique (nausées, asthénie, somnolence) avec aggravation de l´altération de la fonction rénale . C´est dans ce tableau d´insuffisance rénale terminale d´étiologie indéterminée que la patiente est sortie sous traitement symptomatique avec rendez-vous. Le syndrome de la poche à urines violette reste un phénomène rare selon les séries dans la littérature . La particularité dans notre série de 2 cas est l´âge jeune des patientes, l´absence de constipation et surtout le délai court (moins d´une semaine) entre la mise en place de la sonde et la survenue de la décoloration. En outre, ces cas surviennent sur un terrain particulier qui est l´insuffisance rénale terminale comme dans celui rapporté par Guei et al . . En effet des études ont montré que l´insuffisance rénale chronique est un facteur de risque potentiel dans la survenue du syndrome de la poche à urines violette . Bien que la pathogenèse ne soit pas claire, des hypothèses ont été proposées à savoir: l´excrétion du sulfate d'indoxyl principalement dans l'urine, l´augmentation de la concentration sérique et urinaire de ce dernier chez les patients urémiques . Aussi l´infection des voies urinaires chez les hémodialysés ainsi que la pyurie chez les patients oliguriques atteints d’insuffisance rénale chronique (IRC) sont évoqués comme c’est le cas chez nos patientes. Escherichia coli isolé chez une de nos patientes fait partie des bactéries les plus fréquemment associées au syndrome . L´une de nos patientes présentait des urines alcalines avec un pH à 8, qui sont également un facteur incriminé. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
27200113 | Les cavernomes cérébraux sont des lésions vasculaires définies par la présence de capillaires malformés sans interposition de tissu nerveux. Ce sont des lésions relativement rares (0,1à 0,5% de la population générale dont moins de 5% sont symptomatiques), la symptomatologie clinique est dominée par l'hémorragie et l’épilepsie et dépend aussi de la localisation. L'IRM cérébrale est l'examen de référence pour le diagnostic, l'approche thérapeutique et le suivi. Nous rapportons ici l'observation clinique d'un jeune homme de 27 ans, sans antécédents, qui a présenté deux crises convulsives généralisées à une semaine d'intervalle. L'examen clinique a été normal. L'IRM cérébrale a objectivé une lésion frontale gauche avec aspect typique en pop corn ou poivre et sel associant hyper signal (saignement récent ou calcifications) et hypo signal (dépôt d'hémosidérine=saignement ancien) sur les séquences pondérées T2. Le patient a été mis sous traitement antiépileptique a base d'acide valproïque avec contrôle total des crises. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
29875961 | Un jeune patient de 39 ans sans facteurs de risque cardio-vasculaires ni antécédents pathologiques, était admis à H2 du début d'une douleur thoracique rappelant un syndrome coronaire aigu. L'état hémodynamique était stable, l'examen clinique était sans anomalies et le tracé électrocardiographique s'est inscrit un sus-décalage ST persistant en latéral et en inferieur avec image en miroir . Le bilan biologique a objectivé un syndrome inflammatoire avec élévation des enzymes de nécrose myocardique, sans perturbation du bilan lipidique. Le patient a été thrombolysé sans autant avoir faire l'apparition des signes électro-cliniques de succès. L'echo-cœur trans-thoracique avait objectivé des hypokinésies avec une dysfonction modérée de la fonction systolique du ventricule gauche et la coronarographie était sans anomalies. L'IRM cardiaque a confirmé une myocardite et le bilan de thrombophilie et des sérologies virales communes revenait normal. L'évolution sous anti-inflammatoire avec un inhibiteur de l'enzyme de conversion a été marqué par la régression des symptômes cliniques et la récupération ad integrum de la fonction systolique du ventricule gauche. Lors des douleurs thoraciques angineuses associées à des modifications significatives du tracé électrocardiographique ou à une augmentation des enzymes de nécrose myocardiques, le diagnostic de l'ischémie aigue du myocarde se pose décidément sauf dans de rares cas où son élimination se base sur la coronarographie immédiate . La myocardite est une pathologie insidieuse, son incidence reste mal précisée . Elle est considérée pauci-symptomatique, pouvant évoluer vers une cardiomyopathie chronique ou causer une mort subite avant l'âge de 40 ans . Ses manifestations cliniques peuvent être très discrètes ou mimer un syndrome coronarien aigu . Les troubles de repolarisation électrocardiographiques type sus-décalage du segment ST peuvent être diffus, avec élévation des enzymes myocardiques notamment la créatine kinase et les troponine I et C sans autant en être synonyme de gravité . L'échocardiographie en mode 2D et plus perfectionnement le mode strain longitudinal apporte une aide indéniable au diagnostic positif, elle étudie la fonction et la cinétique segmentaire des parois ventriculaires. La coronarographie élimine les coronaropathies aigues comme au cours d'exploration de notre cas. Une biopsie myocardique est de réalisation extrêmement rare en pratique courante, mais reconnue comme l'examen de certitude apportant le diagnostic anatomo-pathologique d'une myocardite. L'IRM cardiaque en différentes séquences est actuellement le gold standard pour le diagnostic positif . L'évolution bénigne comme l'est remarquée dans notre cas n'est pas une certitude, compte tenu de la probabilité de progression vers une cardiomyopathie dilatée. Une telle progression est énoncée par l'apparition d'une dilatation précoce du ventricule gauche et la non récupération de sa fonction systolique. Bien que les causes en soient multiples, l'étiologie infectieuse, notamment virale, en constitue la principale étiologie. Si le virus Coxsackie B et l'ensemble des entérovirus sont couramment impliqués dans les pays développés et le VIH en Afrique sub-saharienne, plusieurs études récentes font état du rôle méconnu du virus HHV6 et du parvovirus B19 voire de l'association des deux . Le traitement se base en premier lieu sur les soins de soutien d'une éventuelle instabilité hémodynamique, sur les différentes mesures thérapeutiques des signes d'insuffisance cardiaque avec prévention du remodelage ventriculaire . L'utilisation de la digoxine à très faible dose nécessite une grande précaution et peut être nuisible . Le traitement anti-inflammatoire améliore les signes inflammatoire et aide à la guérison ; l'administration des immunosuppresseurs ainsi que l'immunoglobuline n'est pas de routine . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
32849992 | Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares, caractérisées par une grande hétérogénéité anatomique, histologique et pronostique. L’incidence générale des sarcomes des tissus mous est estimée entre 3 et 4 pour 100 000 habitants et 50 à 60% de ces cancers se développent au niveau des membres . Les sarcomes primitifs thoraciques sont rares et représentent moins de 1% de l’ensemble des tumeurs thoraciques primitives . Le synovialosarcome est le 4 e sarcome des tissus mous (8 à 10%) en termes de fréquence; il affecte l’adule jeune (15-40 ans) avec une légère prédominance masculine . Une trentaine de cas de synovialosarcome de siège primitif pulmonaire est décrite dans la littérature. Nous rapportons une nouvelle observation en présentant les particularités de cette tumeur peu rencontrée en pratique clinique. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire était en faveur d’un sarcome à cellules fusiformes de grade II (synovialosarcome) classé pT3N0Mx avec des limites chirurgicales saines sans emboles vasculaires ni d’engainements péri-nerveux. Une relecture des lames a été faite en faveur du diagnostic de synovialosarcome. Le complément d’immunohistochimie a montré une positivité pour le marqueur anti-EMA et une négativité pour les marqueurs CD34, CD20, PS100 et à l’anti-cytokératine type AE1/AE3. La recherche d’un transcrit de fusion spécifique de la translocation t (X, 18) s’est révélée positive par la technique de FISH. Le patient a été mis sous surveillance et a présenté une récidive localement avancée, jugée non opérable à 6 mois post-opératoire. Une chimiothérapie palliative type doxorubicine a été administrée soit un total de 5 cures; arrêtée en janvier 2019 à cause de l’altération de l’état général et l’aggravation de la dyspnée. Le patient est décédé en avril 2019 dans un tableau de détresse respiratoire. Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares, caractérisées par une grande hétérogénéité anatomique, histologique et pronostique. L’incidence des sarcomes des tissus mous est estimée entre 3 et 4 pour 100 000 habitants et 50 à 60% de ces cancers se développent au niveau des membres . Les sarcomes primitifs thoraciques sont rares et représentent moins de 1% de l’ensemble des tumeurs thoraciques primitives . Le synovialosarcome est le 4 e sarcome des tissus mous (8 à 10%) en termes de fréquence; il affecte l’adule jeune (15-40 ans) avec une légère prédominance masculine . L’âge de notre patient est de 54 ans, donc de loin supérieur aux données de la littérature mais, rejoint la série de Mastroianni et al dont la moyenne d’âge des patients était comprise entre 50 et 60 ans . La plupart des sarcomes n’ont pas été associés à des facteurs de risque mais, certaines prédispositions génétiques et environnementales ont été suggérées chez une minorité de patients . On distingue trois sous-types de synovialosarcomes: la forme monophasique (31%) qui est une forme fibrosarcomateuse pure, la forme biphasique qui associe des cellules épithéliales et des cellules fusiformes (36%) et la forme peu différenciée (36%) qui contient des cellules de petite taille de forme ovalaire caractérisées par un cytoplasme peu abondant et un noyau dense. À l’immunohistochimie, les synovialosarcomes expriment dans 90% des cas, l’Epithelial Membrane Antigen (EMA) et les cytokératines, dans 60% des cas le CD99 et dans 30% des cas la protéine S100 . Dans la plupart des cas, on retrouve une translocation caractéristique t (X; 18) qui implique les gènes SSX1 ou SSX2 du chromosome X (Xp11). Les transcrits du gène de fusion SYST-SSX peuvent être détectés sur des prélèvements anatomopathologiques avec une sensibilité de 96% et une spécificité de 100% . Dans le cadre de notre observation, l’immunohistochimie a révélé une positivité aux anti-EMA et une négativité aux anti-cytokératines. La recherche du transcrit de fusion t (X, 18) est revenue positive par la technique d’hybridation in situ. Le score histopronostique de la Fédération Nationale des Centres de Lutte contre le Cancer (FNCLCC), qui intègre 3 paramètres histologiques: le degré de nécrose tumorale, le degré de différenciation et le pourcentage de mitoses . Ce score, applicable à la grande majorité des histologies de sarcome des tissus mous, constitue un facteur pronostique puissant et facilement reproductible, permettant de séparer les sarcomes en tumeurs de bas grade (grade I), de grade intermédiaire (grade II) et de haut grade (grade III) . En l’absence de métastases, la chirurgie reste le traitement de choix et une résection large est impérative pour réduire les risques de récidives loco-régionales et à distance l’intérêt de la radiothérapie adjuvante est de permettre un meilleur contrôle local de la tumeur . Elle est indiquée lorsque la tumeur a un diamètre supérieur ou égal à 5cm et de marges incomplètes. Aucune étude n’a permis d’évaluer le bénéfice de la chimiothérapie adjuvante dans cette situation . Un traitement par Doxorubicine et ou Ifosfamide constitue le traitement de première ligne dans les formes inopérables et dans les formes métastatiques avec un taux de réponse de l’ordre de 50% . Le taux moyen de récidives loco-régionales ou métastatique à deux ans est de 50% . Les sites métastatiques les plus fréquents sont ganglionnaires, osseux et hépatiques. Un diamètre tumoral inférieur à 5cm, un index mitotique faible (Ki 67 < 10%), l’absence de nécrose tumorale, l’absence de tumeur résiduelle après résection chirurgicale sont considérées comme des facteurs de bon pronostic. La survie à 5 ans varie entre 35% et 76% selon l’absence ou la présence des facteurs de bon pronostic respectivement . Le rôle du transcrit de fusion comme facteur pronostic n’est pas définitivement établi . Dans notre observation, le patient avait une taille tumorale à 7,5cm et un grade II. La taille tumorale et l’absence de radiothérapie adjuvante ont contribué à la récidive précoce et à l’évolution défavorable de sa maladie. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
33796195 | Dans le cas de la thrombopénie par l'incompatibilité plaquettaire materno-fœtale, les anticorps maternels IgG traversent le placenta et reconnaissent pour cibles les plaquettes fœtales. La thrombopénie qui en résulte peut être très sévère (inférieure à 20.10 9 /L) et à l'origine d'hémorragie intracérébrale (HIC) in utero ou lors de l'accouchement. Les conséquences en sont graves avec dans 25% des cas mort fœtale ou séquelles neurologiques . Dans environ la moitié des cas la thrombopénie fœtale liée à l'antigène HPA-1a surviennent dès la première grossesse et le risque de récidive est de plus de 80% lors d'une grossesse ultérieure avec fœtus incompatible . En effet, dans la population caucasoïde l'antigène plaquettaire (Human Platelet Antigen) HPA-1a est le plus souvent impliqué. Nous présentons une observation d´une thrombopénie sévère néonatale associée à un hématome cervical chez un nouveau-né, dans un contexte d´une mère seconde pare conduisant au diagnostic d'allo-immunisation materno-fœtale. Les possibilités de prise en charge des grossesses suivantes sont également discutées. A la naissance il présentait une petite bosse sérosanguine droite. En 24 heures d´évolution, sont apparus, un hématome cervical droit, un purpura pétéchial diffus, et des ecchymoses aux membres inférieurs. Le bilan biologique avait confirmé la thrombopénie à 4 000 G/mm 3 associée à une anémie à 6,6 g/dl normocytaire, régénérative (réticulocytes à 127 G/mm 3 ), hémolytique à bilirubine libre (bilirubine totale 145 mg/l bilirubine libre 140 mg/l bilirubine conjuguée 5 mg/l, LDH 437UI/l, haptoglobine 0,33 g/l). Le test de Coombs était négatif. Le groupe sanguin était 0 Rhésus positif. L´échographie transfontanellaire (ETF) mettait en évidence une hémorragie intraventriculaire de grade II. La numération formule sanguine de la mère était sans particularité. Toutes les sérologies infectieuses étaient revenues négatives, ainsi que les anticorps anti nucléaires, et les antiDNA natifs. Le myélogramme était en faveur d´une moelle riche, ou toutes les lignées étaient représentées, avec des mégacaryocytes à tous les stades de maturation. Bébé X a bénéficié d´une transfusion en culot globulaire érythrocytaire ayant permis la correction de l´hémoglobine (hémoglobine de contrôle à 15,6 g/dl; bilirubine totale 80 mg/l; bilirubine libre 72 mg/l; bilirubine conjuguée 8,6 mg/l). La thrombopénie est restée réfractaire (inférieure à 50G/mm 3 ) aux transfusions itératives d´unités plaquettaires non phénoypées, ainsi qu´aux perfusions d´immunoglobulines intraveineuses (IgG IV) associées à la corticothérapie. Bébé X a finalement bénéficié d´une transfusion de plaquettes maternelles irradiées à J12 de vie, associée à une corticothérapie, ayant permis la correction de la numération plaquettaire à 103 G/mm 3 ) puis à 318 G/mm 3 . Un bilan d'immunologie plaquettaire a été réalisé, mettant en évidence une allo-immunisation materno-fœtale dans le système HPA-1, puisque la mère était HPA-1b homozygote et le père HPA-1a homozygote, et qu'il existait un allo-anticorps anti HPA-1a dans le sérum maternel. Le bilan a également révélé la présence d´autoanticorps antiplaquettes circulants et fixés, participant très probablement à la bicytopénie initiale. La thrombopénie par allo-immunisation fœtale ou néonatale (TAIFN) est confirmée par la mise en évidence d´un allo-anticorps maternel dirigé contre un antigène paternel présent chez l´enfant et absent chez la mère . Un nouveau-né sur 1 000 est probablement atteint dans le cas de l'allo-immunisation anti HPA-1a. En tenant compte des autres systèmes allo-antigéniques (essentiellement HPA-3 et 5 dans la population caucasoïde) la fréquence de l'atteinte serait en moyenne de 1,5/1 000 enfants vivants . Il n´existe pas de signe prédictif d´atteinte fœtale ou néonatale, les nouveaux nés peuvent être asymptomatiques ou présenter un tableau clinique avec des pétéchies, des ecchymoses et une hémorragie intracrânienne (HIC) . Ces thrombopénies se compliquent dans 10 à 30% des cas d´HIC . Cinquante-quatre pourcent (54%) des HIC se produisent avant 28 semaines de gestation, entrainant des troubles neurologiques graves chez 83% des survivants, avec une évolution fatale dans 35% des cas . La thérapeutique initiale est, suivant les protocoles, fonction du risque évalué, puis adaptée en fonction de la réponse au traitement: transfusion plaquettaire, association des corticostéroïdes aux IgGIV, augmentation des doses d'IgGIV (2 g/kg) et des corticostéroïdes (2 mg/kg/j). Les transfusions plaquettaires restent le traitement de première intention des TAIFN, et notamment les transfusions de plaquettes sélectionnées par HPA (maternelles ou donneuses). En effet, ces dernières semblent apporter un double bénéfice par rapport aux plaquettes non sélectionnées par HPA, sur l´efficacité et la durée de réponse . L´étude réalisée par Mueller-Eckhardt et al . , a montré que le nombre de plaquettes est passé à plus de 50 G/mm 3 chez 83% des nouveau-nés ayant reçu des plaquettes maternelles versus 38% qui ont été transfusés avec des plaquettes non sélectionnées par HPA. La demi-vie des plaquettes sélectionnées HPA-1a / 5b transfusées était estimée à deux fois celle des plaquettes non sélectionnées . Lorsque la NP montre une thrombopénie supérieure à 30 G/mm 3 , le nouveau-né sera surveillé sur le plan clinique jusqu´à l´obtention d´un taux plaquettaire = 100 G/mm 3 . Bien que les transfusions conduisent à des augmentations du nombre de plaquettes chez le nouveau-né, les études nécessitent des échantillons plus importants pour confirmer si les transfusions de plaquettes réduisent la morbidité et / ou la mortalité néonatales (1), ainsi que pour évaluer le bénéfice de l´ajout des corticoïdes aux transfusions de plaquettes et / ou aux perfusions d´IgG IV chez les nouveau-nés . La majorité des nourrissons évoluent favorablement dans un délai de 1 à 5 semaines . Auquel cas, des diagnostics alternatifs doivent être explorés. | Study | biomedical | fr | 0.999995 |
24876898 | Individualisé en 1992, le lymphome de manteau est un lymphome B rare, développé au dépend des cellules du manteau folliculaire des centres germinatifs des ganglions, touchant le sujet âgé, souvent disséminé avec splénomégalie, envahissement médullaire et tropisme particulier pour les muqueuses digestives. Les cellules lymphomateuses expriment des marqueurs pan B, elles sont CD5 positives et CD23 négatives. Une translocation t (11,14) (q13, q32) est mise en évidence dans 50 à 80% des cas. Le recours à la chimiothérapie conventionnelle, intensive et à l'immunothérapie (anticorps anti CD20) ne semble pas améliorer le pronostic, l'évolution se fait par détérioration progressive avec réponse habituellement temporaire au traitement. Nous rapportons un cas original d'un patient âgé de 46 ans, présentait dans un contexte de fièvre, d'asthénie, une polyadénopathie périphérique (sus claviculaire, jugulaire droites et axillaires) associés à des multiples nodules sous cutanés, siégeant sur les membres supérieurs, inférieurs et sur l'abdomen, de consistance ferme, mesurant 1 à 3 cm de diamètre. L'examen histologique d'un ganglion et d'un nodule cutané, a conclu à un lymphome non hodgkinien à petites cellules dont l'immunophénotypage était positif pour CD5 et CD20 et négatif pour CD23. Le diagnostic de lymphome de manteau était retenu, le bilan d'extension réalisé a objectivé une infiltration lymphomateuse nodulaire à la biopsie ostéo-médullaire, une duodénite nodulaire à l'endoscopie digestive et une polyadénopathie profonde sur le scanner thoraco-abdominal. Le patient a été mis sous polychimiothérapie conventionnelle + anticorps anti CD20. L’évolution était marquée par l’échappement thérapeutique, nécessitant le recours à une chimiothérapie intensive. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
25400845 | De janvier 2000 à janvier 2014, 18 patientes ont été hospitalisées dans notre service pour cure d'un diverticule urétral. L’âge moyen des patientes était de 36ans, le nombre moyen d'accouchements était de 2 par femme dont 8 étaient dystociques. Toutes ces patientes présentaient des signes urinaires du bas appareil: essentiellement des cystites récidivantes. Le délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic était 9 mois (extrêmes: 6-38mois). A l'examen gynécologique, le diverticule était palpable le long du trajet urétral chez 16 patientes. Les deux tiers des diverticules étaient distaux situés à moins de 2cm du méat urétral. L'ECBU était infecté chez 75% des cas, avec une prédominance d'E.coli. L'UCG a permis d'objectiver le diverticule chez la totalité des patientes . Toutes ces patientes ont bénéficié d'une intervention chirurgicale consistant en une exérèse du diverticule (diverticulectomie) par voie vaginale. Installées en position gynécologique après antibioprophylaxie et sous anesthésie loco-régionale (rachianesthésie). Après la pose d'une sonde vésicale, l'abord du diverticule se fait par voie vaginale, l′incision vaginale antérieure était transversale (8 fois), arciforme (5 fois) ou en U inversé (5 fois). La taille moyenne des diverticules était de 19 mm (extrêmes 6-30mm). La clef de la diverticulectomie est la dissection du collet diverticulaire qui sera fermé au vicryl 4/0 en points séparés; à cette fermeture s′associent celles du fascia péri-urétral et de la paroi vaginale antérieure . Toutes les patientes ont gardé le drainage vésical par sonde urétrale pour une durée moyenne de 5,8 jours (extrêmes 5-7 jours). Le diverticule de l'urètre qui correspond à une hernie de la muqueuse urétrale à travers un defect musculaire de la paroi urétrale est d’étiopathogénie incertaine vu que plusieurs avancées hypothétiques ont été avancées. Le premier cas de DU de la femme a été rapporté en 1786 par William Hey mais la première excision chirurgicale de ce diverticule n'a été réalisé qu'en 1875 par Tait . Le diagnostic du DIU est habituellement porté entre la troisième et la cinquième décade de la vie , de rares cas aient été décrits chez des nouveaux-nés ou chez des jeunes filles. L′âge moyen lors du diagnostic est de 37,5 ans . La pathogénie des diverticules urétraux féminins reste discutée. Plusieurs hypothèses ont été avancées: congénitale, iatrogène, traumatique et infectieuse . En faveur des diverticules congénitaux: la présence des formes néonatales ou découvertes chez la fillette qui se développeraient aux dépens de reliquats embryonnaires (canal de Gartner) . Certains auteurs ont avancé l′hypothèse d′une origine traumatique de ces diverticules . L′hypothèse la plus communément admise est celle de ROUTH , selon laquelle l′infection et l′obstruction répétées des glandes péri-urétrales aboutissent à la formation des kystes sous urétraux. Les germes les plus fréquemment en cause sont le gonocoque et l′Eschérichia coli. Ces glandes périurétrales se drainent pour plus de 90% d′entre elles au niveau du tiers moyen ou distal de l′urètre. Le diagnostic est évoqué sur la triade symptomatique des trois «D» selon les anglosaxons: dribbling, dyspareunia, dysuria . L′issue de pus par le méat urétral au cours des manoe'uvres exprimant la poche tels les rapports sexuels et les toilettes vaginales, la miction en 2 temps par vidange de la poche sont très évocateurs du diagnostic. Les infections urinaires à répétition, les signes irritatifs à type de pollakiurie et d′impériosités sont rencontrés une fois sur deux. Cependant 4 à 20% des DU sont asymptomatiques et sont retrouvés fortuitement lors d'un examen clinique ou radiologique réalisé pour autre chose . Par ailleurs, l′examen clinique permet d′établir le diagnostic de DU dans plus de 60% 90% de cas parfois cet examen est strictement normal. Typiquement la poche se présente sous forme d′une tuméfaction vaginale antérieure sensible. La pression de cette masse ferait sourdre, dans la majorité des cas, du pus, de l'urine ou du sang par le méat urétral. Une induration du diverticule peut faire suspecter l'existence d'un calcul, ou une tumeur . En fait, le diagnostic de DU nécessite que l'on y pense systématiquement devant toute femme présentant des troubles mictionnels . La majorité des DU semble situer au niveau de la moitié ou du tiers distal de l'urètre correspondant à la localisation des glandes péri-urétrales. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres masses urétrales et intravaginales tels les abcès des glandes périurétrales de Skéne, les kystes du canal de Gartner, le prolapsus d′une urétérocèle et les lésions périméatiques, un fibromyome péri-urétral ou vaginal, un hémangiome, des varices urétrales, une endométriose urétrale ou enfin une métastase vaginale . L′urétrocyctoscopie, après vérification de la stérilité des urines, peut aider à localiser le collet diverticulaire qui est le plus souvent sur la paroi postérieure entre 4 et 8 heures . L'uréthrocystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) est l'examen radiologique de première intention réaliser pour mettre en évidence le DU , le cliché mictionnel permet d'objectiver le collet diverticulaire et apprécier les caractéristiques du diverticule . la littérature récente fait état de nouvelles modalités diagnostiques, comme l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) avec antenne endorectale ; l′échographie endo-vaginale endorectale translabiale et endo-urétrale , L′IRM semble améliorer la détection de ces diverticules, notamment les petits diverticules et les diverticules non-communiquants, l’échographie par voie vaginale ou endourétrale est un examen non invasif dont la fiabilité est comparable à celle de l'urétrocystographie . Elle peut par ailleurs aider pour faire le diagnostic des diverticules dont le collet est fermé. La diverticulectomie par voie transvaginale constitue le seul traitement curateur. Certains auteurs privilégient l'incision en U inversée qui évite le chevauchement des sutures, et prévient les fistules ainsi que les sténoses postopératoires. La dissection du collet et sa fermeture en 3 plans incluant l'urètre, le fascia péri-urétral et la paroi vaginale, permettent de prévenir les fistules et les récidives . Le drainage vésical est assuré par une sonde urétrale ou une cystostomie pendant une durée de 10 jours. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
23734273 | Son examen clinique trouvait une pression artérielle à 70/40 mmHg, une bradycardie à 40/min, des marbrures généralisées, une turgescence des veines jugulaires et une hypothermie à 35.5°c. Sur le plan ventilatoire, le patient était bradypneique avec une fréquence respiratoire à 10/min, cyanosé et à l'auscultation des champs pulmonaires libres. Le signal de plethysmographie n'était pas perceptible. L'examen neurologique trouvait un coma calme, profond, (score de Glascow = 3) avec des pupilles en mydriase légèrement réactives. La radiographie du thorax a montré une silhouette cardiaque augmentée de taille avec une transparence pleuro-pulmonaire normale . L'électrocardiogramme montrait une paralysie sinusale avec un échappement jonctionnel à une fréquence de 40/min, un bloc de branche droit incomplet et des extrasystoles ventriculaires . L'échocardiographie transthoracique a montré une dilatation des cavités cardiaques avec un effondrement de la contractilité myocardique (hypokinésie globale avec fraction d'éjection à 20%). La tomodensitométrie cérébrale sans injection de contraste et réalisé après stabilisation hémodynamique était normale. Le bilan biologique réalisé comprenait: hémogramme, hémostase, ionogramme sanguin, urée et créatinine, glycémie, bilan hépatique (transaminases, bilirubine, phosphatases alcalines), enzymes musculaires (CPK et CPK MB ), Troponine, gaz du sang et prélèvement toxicologiques. Les anomalies observées étaient une hyperleucocytose à 13000/mm 3 , une élévation de la créatinine sanguine à 24 mg/l et une acidose métabolique à trou anionique élevée (pH = 7.15 et HCO 3 = 12 meq/l et trou anionique = 32 meq/l). De ce fait, le patient a fait l'objet d'une alcalinisation par bicarbonate 4.2% 500 ml en perfusion dans l'objectif d'améliorer l'efficacité de l'adrénaline administrée. Le patient est décédé après 12 heures d'admission en réanimation par état de choc réfractaire. Cette observation relate une intoxication mortelle à la cyperméthrine, après ingestion orale d'une dose importante de ce pyréthrinoïde (100 g). La réputation d'innocuité dont bénéficie cette famille d'insecticides- classés comme modérément dangereux par l'Organisation Mondiale de la Santé - nous a poussés à rechercher une explication à la gravité du tableau clinique observé. Nous avons trouvé que le solvant utilisé pour cet insecticide était l'éthylène glycol. Ceci qui suggère très fortement que la symptomatologie observée et la mortalité de cette intoxication est imputable à l'éthylène glycol plutôt qu'à la cyperméthrine. La cyperméthrine fait partie des pyréthrinoïdes de synthèse qui sont dérivé des pyréthrines naturelles. Ces dernières sont extraites de la fleur jaune de Chrysanthemum Cinerariaefolium . Le système nerveux est la principale cible des pyréthrinoïdes qui agissent en prolongeant l'ouverture des canaux sodiques membranaires. Le système nerveux des insectes est des milliers de fois plus sensible aux pyréthrinoïdes que celui des mammifères, ce qui explique leur innocuité chez ces derniers et leur excellente efficacité insecticide . Les pyréthrinoïdes rapidement métabolisés par le foie, ce qui limite leur toxicité systémique. Après ingestion orale, la symptomatologie observée se limite à des douleurs abdominales et à des nausées-vomissements . Il existe deux classes de pyréthrinoïdes. Les composés du groupe 1 (sans groupe cyano) et les composés du groupe 2 (avec groupe cyano) . Les composés du groupe 2 - dont fait partie la cyperméthrine ‘ sont plus toxiques que ceux du groupe 1. Classiquement, l'intoxication par les dérivés du groupe 1 est responsable d'ataxie, d'augmentation de la sensibilité aux stimuli sensoriels, de tremblements généralisés voire de convulsions (syndrome T). Les dérivés du groupe 2 entrainent une choréo-athétose, une hypersalivation, convulsions et décès par paralysies . L'état de choc observé était d'origine cardiogènique comme en témoigne les troubles de conduction cardiaque observés et la baisse globale de la contractilité myocardique retrouvée à l'échocardiographie. Néanmoins, une composante vasculaire (vasoplégie) reste probable comme en témoigne la baisse de la pression artérielle diastolique. Ce qui explique le choix de l'adrénaline comme agent cardio-vasoactif. L'éthylène glycol entraine une atteinte cardiaque (myosite) par précipitation myocardique de cristaux d'oxalate de calcium . Ces derniers étant formés par la précipitation de l'acide glycolique, principal métabolite de l'éthylène glycol dans l'organisme. Par ailleurs, les pyréthrinoïdes ayant un effet sur les canaux sodiques voltages dépendants pourraient être partiellement responsable du trouble de conduction observée (pause sinusale) . La seule observation clinique ayant rapporté des troubles similaires était due à l'ingestion orale de pralléthrine . Cependant, l'évolution était favorable. Seuls certains pyréthrinoïdes- dont la cyperméthrine - auraient un potentiel arythmogène . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25977743 | Il s'agit d'un patient âgé de 46 ans sans antécédent pathologique, ayant présenté une diarrhée glairosanglante évoluant depuis trois semaines associée à des rectorragies de moyenne abondance. Il se plaignait d'arthralgies inflammatoires fébriles. L'examen a révélé un patient maigre avec un poids de 52 Kg, une taille de 169 cm et un BMI de 18 kg/m2. La numération de la formule sanguine a montré une lymphopénie à 900 éléments/mm3 et une anémie normochrome normocytaire à 9 g/dl avec un test de coombs direct positif de type Ig G. Il existait un syndrome inflammatoire biologique avec une VS à 120 mm à la première heure et une CRP à 70 mg /l. A l’électrophorèse des protides, on notait un taux d'albumine à 17 g/l, une hyper alpha2 à 10 g/l et une hypergammaglobulinémie d'allure polyclonale à 20 g/l. Les gammaglutamyl transférase et les phosphatases alcalines étaient à 4 fois la normale. La radiographie du thorax a mis en évidence un épanchement pleural bilatéral et l’échographie cardiaque un épanchement péricardique de faible abondance. Les anticorps antinucléaires étaient positifs de type homogène à 13200 ainsi que les anti-DNA natifs. Les anticorps anti antigènes solubles, anti mitochondries et anti muscles lisses étaient absents. Les sérologies de l'hépatite B et C étaient négatives. La sérologie CMV était positive de type Ig M et Ig G avec un taux d'Ig G supérieur à 400 UI/ml. La coloscopie a objectivé une muqueuse colique congestive, érythémateuse et granitée, surmontée par plusieurs ulcérations superficielles sans intervalle de muqueuse saine. L’étude anatomopathologique des biopsies coliques a mis en évidence des lésions de cryptite et un revêtement renfermant des cellules à pseudo-inclusion éosinophile évocatrices d'une infection à CMV . Le diagnostic d'un lupus érythémateux systémique révélé par une colite à CMV a été retenu. Un traitement à base de ganciclovir à la dose de 10 mg/kg/j associé à de la prednisone à la dose de 1 mg/kg/j et de l'hydroxychloroquine à la dose de 200 mg/j a été instauré. L’évolution était marquée par la disparition de la diarrhée, de la pleurésie, des anomalies biologiques ainsi qu'une reprise de poids à raison de 3 kg en un mois. La coloscopie de contrôle était normale. Le recul actuel est de 40 mois avec aucune récidive de la diarrhée et une prise de poids estimée à 20 kg. L'analyse des différentes observations de la littérature rapportant des infections aiguës à CMV révélatrices de LES ne permettent pas de conclure quant au rôle réel de ce virus dans l’étiopathogénie de la maladie lupique. Néanmoins, ces constatations devraient faire rechercher les marqueurs de l'infection à CMV à chaque découverte d'un LES et ce avant tout traitement immunosuppresseur car elle pourrait être responsable de l'exacerbation la maladie. De même, il parait indispensable de penser à la colite à CMV devant une diarrhée survenant chez un malade lupique. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
24648863 | Le Mycobacterium tuberculosis ou bacille de Koch (BK) est réputé pour sa prédilection à atteindre plusieurs organes. Sa localisation phare, à l'origine de la tuberculose pulmonaire, est un problème majeur de santé publique . Certaines localisations extrapulmonaires, classiquement peu fréquentes, ont vu leur fréquence croître dans les pays où l'infection par le VIH est importante; c'est notamment le cas de la tuberculose pleurale . La localisation cutanée de la maladie demeure une forme rare et représente seulement 2,1% des localisations . Son diagnostic est difficile en raison du polymorphisme des tableaux anatomocliniques et de la multiplicité des diagnostics différentiels . L'objet de cette étude est de rapporter le profil épidémiologique, anatomoclinique et évolutif des cas de tuberculose cutanée diagnostiqués dans un CHU au Burkina Faso. Madame D.D., âgée de 20 ans, femme au foyer, a consulté dans le service de dermatologie du CHUSS en 2004 pour des ulcérations cutanées, des cicatrices rétractiles et un œdème génital. Les antécédents notaient une cicatrice de BCG et une absence de contage et d'antécédent personnel de tuberculose. Le parcours thérapeutique a duré environ huit ans avec divers traitements anti syphilitique, anti chlamydia. A l'examen, l’état général était relativement conservé avec une notion d'amaigrissement non chiffré et une température à 37°C. La région cervicale, les membres supérieurs étaient le siège d’écrouelles et de cicatrices rétractiles. La cuisse gauche était le siège d'une gomme en voie de ramollissement. On notait un esthiomène de la vulve avec efflorescence de micronodules blanchâtres de tailles variables . Par ailleurs on a observé des adénopathies inguinales et cervicales infra-centimétriques. La sérologie pour le VIH, la sérologie syphilitique, la recherche mycologique et la recherche d'antigènes de chlamydiae étaient négatives. Les radiographies du squelette et du thorax et l’échographie abdominales étaient normales. La culture sur milieux de Lowenstein n'a pas pu être faite pour absence de réactifs et de milieux. L'intradermoréaction (IDR) à la tuberculine était fortement positive (15 mm) et l'histologie a confirmé le diagnostic de tuberculose cutanée en montrant un granulome tuberculoïde avec des cellules géantes (follicule de Koester caractéristique). Le traitement antituberculeux basé sur la quadrithérapie par isoniazide, rifampicine, éthambutol (E) et pyrazinamide (Z) pendant 2 mois, puis l'isoniazide (H) et la rifampicine (R) pendant 4 mois (2 ERH, 4RH), avec le suivi conjoint d'un pneumologue a permis une guérison avec séquelles à types d'esthiomène de la vulve, de lésions atropho-cicatricielles et des brides rétractiles . Madame K.S., 30 ans, femme au foyer, a été adressée dans le service de dermatologie en 2005 par un gynécologue pour des nodules et un ‘dème de la vulve. Les antécédents étaient sans particularité avec une notion d'amaigrissement non chiffré. Le parcours thérapeutique a été long (dix ans). Elle a reçu à deux reprises un traitement anti lépreux, des traitements anti syphilitiques et anti chlamydia sans succès. On notait une température à 37°C et un amaigrissement non chiffré. A l'examen on a retrouvé des cicatrices atrophiques et rétractiles sur les deux aires inguinales, un esthiomène de la vulve, une gomme ulcérée de la cuisse droite et une efflorescence de nodules de tailles variables sur la vulve avec un prurit important. On a également observé des micro-adénopathies inguinales. L'IDR à la tuberculine était fortement positive (16mm). L'histologie a confirmé le diagnostic. Les autres examens étaient sans particularité. La thérapie anti tuberculeuse (2 ERHZ, 4 RH), a permis une guérison avec des séquelles (esthiomène, cicatrices atrophiques et rétractiles). Le bénéfice fonctionnel du traitement était largement supérieur au bénéfice physique. Monsieur N.D., âgé de 48 ans, cultivateur, nous a été adressé de la chirurgie en 2005 pour un lymphœdème scrotal. Dans les antécédents on avait une notion de contage lointain sans cicatrices de BCG. A l'examen, on retrouvait un état général conservé avec une notion d'amaigrissement non chiffré, un esthiomène du testicule dont le diamètre atteignait 10 cm, suintant avec peau lisse, des cicatrices rétractiles sur les aires ganglionnaires inguinales et les fesses . Quelques adénopathies inguinales non inflammatoires étaient observées. Ces lésions évoluaient depuis six ans. La radiographie du rachis a objectivé un mal de Pott lombaire . L'IDR à la tuberculine était fortement positive (16mm). L'histologie a confirmé le diagnostic de la tuberculose. Les autres examens à la recherche d'autres localisations de la tuberculose, d'infection mycosique, chlamydienne et syphilitique étaient normaux. Sous la thérapie anti tuberculeuse (2 ERHZ, 4 RH), l’évolution a été favorable pour le mal de Pott et l'hydrocèle vaginale au prix de cicatrices atropho-rétractiles. Mlle D.S, femme au foyer, âgée de 23 ans sous ARV pour une infection à HIV1 nous a été adressée par le service de gynécologie en 2008, pour des ulcérations chroniques et une altération de l’état général. Il n'y avait pas d'antécédents notables familiaux ou personnels chez cette patiente qui présentait à l'examen des ulcérations propres, indolores de tailles variables siégeant sur les régions inguinales , l'abdomen et le dos et des cicatrices rétractiles sur les aines; ces lésions évoluaient depuis environ deux ans avec des rémissions, des récidives. La patiente étaient amaigrie et fébrile (39°7C). On retrouvait de multiples adénopathies axillaires et inguinales infra-centimétriques. Le bilan radiologique n'a pas objectivé d'autres localisations. Les autres examens à la recherche d'autres localisations de la tuberculose et d'autres pathologies étaient normaux. Le taux de CD4 était bas 99/µl. L'IDR à la tuberculine était positive (14mm). L'histologie a confirmé le diagnostic au troisième prélèvement. Sous la thérapie anti tuberculeuse (2 ERHZ, 4 RH), l’évolution a été favorable aux prix de cicatrices atrophie-rétractiles inesthétiques. Mme B.Z., éleveur, âgée de 24 ans a consulté en 2010 dans le service de dermatologie pour de multiples ulcérations suintantes évoluant depuis deux ans environ. Dans les antécédents de la patiente, on retrouvait une notion de contage lointain, sans cicatrices de BCG ni de primo infection tuberculeuse patente à l'enfance. L’état général était conservé avec un amaigrissement non chiffré et une fièvre au long cours (38°5 au cours de l'examen). Il s'agissait de lésions nodulaires qui évoluaient vers le ramollissement, l'ulcération et l’écoulement d'un liquide séro-sanglant abondant . A l'examen, le flanc gauche, les deux bras et les deux cuisses étaient le siège de nombreuses lésions d’âges différents: gommes ramollies, ulcérations récentes avec écoulement, ulcérations en voie de cicatrisation, cicatrices atropho rétractiles. L'IDR à la tuberculine était positive (15mm). Le diagnostic a été confirmé par l'histologie. La sérologie VIH est revenue positive (VIH1+) avec un taux de CD4 à 200µl. Les autres examens à la recherche d'autres localisations de la tuberculose et de pathologies associées étaient normaux. La patiente a bénéficié de la thérapie anti tuberculeuse (2 ERHZ, 4 RH), et a été adressée à une structure spécialisée dans la prise en charge des PvVIH. L’évolution s'est faite vers la disparition des gommes et des ulcérations; il persiste cependant de larges cicatrices atropho rétractiles. La fréquence de la tuberculose cutanée est très faible au CHUSS. La rareté de cette localisation du BK a été largement décrite [ 2 – 5 ]. Cependant, des fréquences plus importantes, de 3 à 29 cas par an ont été décrites en Inde, au Pakistan et à Sfax en Tunisie quoique cette affection représentait en général moins de 1% des consultations de dermatologie en ces lieux . L'extrême faiblesse du nombre de cas observé au CHUSS de Bobo-Dioulasso pourrait être due à un sous-diagnostic des cas dans un contexte d'insuffisance du plateau technique. Le CHUSS compte deux dermatologues pour une population desservie de 1 469 604 habitants (Région des Hauts Bassins) et aucun anatomopathologiste. D’éventuels prélèvements biopsiques doivent être expédiés dans la capitale Ouagadougou située à 360 km pour l'examen anatomopathologique et aux frais de patients souvent démunis et sans couverture sociale (assurance-maladie). Ceci pourrait expliquer l'errance diagnostique et thérapeutique des patients, allant de deux jusqu’à dix ans (cas 2), avant que le diagnostic de tuberculose cutanée ne soit posé. Le caractère trainant de l'affection joint à l'absence d'atteinte d'organes mettant en jeu le pronostic vital chez nos patients pourrait également expliquer cette longue évolution avant le diagnostic. Les formes cliniques que nous avons observées sont comparables aux données de la littérature avec 4/6 cas de scrofuloderme . En effet, avec le lupus tuberculeux, le scrofuloderme constitue l'une des formes cliniques les plus fréquentes de la tuberculose cutanée dans sa forme multibacillaire . Les gommes tuberculeuses sont des lésions rares, prédominant aux membres inférieurs et survenant classiquement sur un terrain débilité, chez des enfants dénutris ou des patients immunodéprimés . Le cas 1 de notre série, une jeune femme de 20 ans, sans antécédent particulier, amaigrie, présentait un scrofuloderme et une gomme ulcérée de la cuisse. Si la recherche d'une infection au VIH s'est avérée négative chez cette patiente, la recherche d'une autre cause d'immunodépression devrait compléter les explorations. Le cas 6 qui présentait une tuberculose cutanée gommeuse étendue avait une sérologie VIH positive. Le paradoxe vient du cas 5 qui était infecté par le VIH1 avec une immunodépression sévère et qui ne présentait que des scrofulodermes sans lésions gommeuses. L'IDR positive chez tous les cas et l'image histologique de granulome tuberculoïde constitué d'un amas de cellules épithélioïdes et de cellules géantes de Langhans, entouré d'un manteau de cellules mononucléaires ainsi que l'altération de l’état général observés chez nos patients viennent compléter le tableau . Deux biopsies faites en chirurgie n'ont pas été contributives (cas 4 et 5); en effet, ici comme ailleurs, les praticiens ne respectent pas toujours les normes en matière de biopsie cutanée en cas de tuberculose. Cette biopsie doit se faire en profondeur (jusqu’à l'hypoderme) pour optimiser les résultats histopathologiques . Sur le plan thérapeutique, le traitement de la tuberculose cutanée repose sur les anti-bacillaires spécifiques du BK et il est identique au traitement de la tuberculose pulmonaire. Plusieurs antibiotiques sont associés pendant 3 à 12 mois selon des schémas thérapeutiques propres à chaque pays avec de bons résultats [ 2 – 6 ]. Dans notre série, l’évolution a été favorable dans tous les cas sous l'association en première phase de traitement d’éthambutol, de rifampicine, d'isoniazide et de pyrazinamide pendant deux mois, puis en deuxième phase, de rifampicine et d'isoniazide pendant quatre mois. Il faut toutefois souligner les nombreux traitements antérieurs reçus par les patients (anti chlamydia, anti syphilis, anti lépreux et diverses antibiothérapies non spécifiques); ils dénotent du spectre de diagnostics différentiels avec lesquels la tuberculose cutanée peut être confondue (syphilis, chlamydiase, lèpre, pyodermites). D'autre part, les séquelles cutanées cicatricielles à type d'esthiomène, observées chez deux de nos patients sont potentiellement le lit de phénomènes inflammatoires chroniques qui pourraient induire des fibroses et des blocages lymphatiques responsables de lésions pseudoéléphantiasiques qui n'ont pas été retrouvées dans la littérature. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
23734280 | Le patient T R est âgé de 48 ans. Le mois de janvier 2010, il s'était présenté pour une lésion en placard verruquo-squameuse et suintante d'environ 3.5/ 2 cm de la tempe droite . Une biopsie a été réalisée sous anesthésie locale. Le résultat histologique était en faveur d'une prolifération tumorale épithéliale mal limitée, infiltrante et intéressant toute la hauteur du derme. Cette prolifération est composée de boyaux cohésifs creusés par des petites lumières glandiformes conférant un aspect cribriforme ou encore kystisé et abritant des foyers nécrotiques . Les cellules sont peu atypiques mais souvent en mitose. Le cytoplasme ne prend pas le PAS. Le diagnostic d'une tumeur annexielle, le porocarcinome sudoral eccrine, était évoqué. Un bilan clinique, biologique et radiologique d'extension a été réalisé et seulement des petites adénopathies infra-centimétriques de siège parotidienne droit et submandibulaire ont été objectivées. Une exérèse chirurgicale large associée à une parotidectomie exo-faciale droite et un curage ganglionnaire cervical unilatéral droit ont été réalisés. L'étude histologique définitive avec l'immuno marquage avaient confirmés le diagnostic de PSE dont l'exérèse était complète ainsi que l'absence d'envahissement métastatique parotidien et ganglionnaire . Les suites post opératoires ont été simples. Aucun traitement adjuvant n'a été administré au patient et après trois ans aucune récidive n'a été notée. Le PSE est une tumeur cutanée qui se développe à partir des cellules intra épidermiques et dont le diagnostic est difficile. Un carcinome basocellulaire est souvent évoqué en premier. Il est réputé être très agressif localement avec un potentiel métastatique non négligeable . Il représente environ 0,005% des cancers cutanés . Sa localisation préférentielle est les membres inférieurs avec 50% à 55%, puis la région céphalique pour 20% des cas . Le PSE peut survenir à tout âge entre 19 à 90 ans, mais surtout après l'âge de 60 ans sans prédominance du sexe . Il a été décrit la première fois par Pinkus et Mehregan en 1963 . Cliniquement il se présente sous forme de plaque verruquo-squameuse ou de lésion nodulaire plus ou moins saillante, comme il peut prendre une forme érythémateuse, érosive ou ulcéré avec un diamètre de 1 à 5 cm de grand axe . Parfois la lésion diffuse en surface, sous forme d'une nappe avec des nodules kératosiques sur un fond rouge-jaunâtre et suintant (liée à la composante sécrétoire) . Notre cas clinique illustre cette forme. L'origine des cellules tumorales est intra épidermique au niveau des glandes sudorales eccrines. En effet seule l'étude histologique permet le diagnostic. Elle objective une prolifération épithéliale en îlots avec des foyers de différenciations sudorales, cette prolifération est composée de boyaux cohésifs creusés par des petites lumières glandiformes . L'immuno marquage avec les marqueurs glandulaires (ACE, EMA, a-lactalbumine) permet de confirmer le diagnostic . Le PSE est une tumeur hautement agressive, le potentiel de malignité est essentiellement locale avec un risque majeur de récidive si les marges d'une exérèse large ne sont pas respectées. En outre le risque d'une dissémination métastatique peut être observé dans 20% des cas . Les organes filtres (ganglions, lymphatiques, poumon, foie') sont le siège métastatique habituel. Seule l'atteinte cérébrale semble rare avec un seul cas décrit dans la littérature . Le traitement du PSE au stade localisé est essentiellement chirurgical avec des marges carcinologiques allant de 2 à 3 cm, associées à un curage ganglionnaire adapté au stade évolutif de la tumeur . La chirurgie selon la technique de Mohs est une alternative intéressante en cas de localisation difficile . Les autres moyens thérapeutiques surtout la chimiothérapie et l'immunothérapie, peu efficaces, sont réservées au stade métastatique avec un pronostic sombre . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
25396025 | Le diabète est en constante progression dans le monde, on estime le nombre des diabétiques à 170 millions dont 90% de type II. Au Maroc, la prévalence du diabète est de 6,6% ce qui en constitue un problème de santé publique . La progression galopante du diabète et de la coronaropathie dans la population marocaine a largement influencé notre activité au sein du service de chirurgie cardiaque de l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V (HMIMV) de Rabat. Une importante proportion de patients diabétiques est de plus en plus proposée à une chirurgie coronaire. Le pontage aorto-coronaire (PAC) est le traitement de référence chez le diabétique. Cependant, les comorbidités et les atteintes dégénératives rendent la gestion péri-opératoire plus délicate dont la clé de voute est le strict contrôle glycémique péri-opératoire et la revascularisation « tout-artériel » la plus complète possible. Le but de ce travail est de présenter les résultats à court et à moyen terme d'une série de 103 patients diabétiques consécutifs opérés par PAC sous circulation extra-corporelle (CEC) sur une période de 4 ans étalée de Janvier 2008 à Février 2012. Nous comparerons ces résultats avec ceux de la littérature et déterminerons les facteurs prédictifs de morbi- mortalité. Le patient est transféré en réanimation pour complément de surveillance; 250mg d'aspirine est injectée en IV et l'héparine à la seringue auto-pulsée (SAP) (100UI/Kg/j) à la 6e h et la simvastatine est administrée le soir de l'intervention à la dose de 40mg/j; Les β bloquants ont été repris à J3 à base de carvédilol à la dose de 6,25mg/j en 2 prises. La glycémie a été étroitement surveillée au bloc par une glycémie capillaire (GC) horaire et correction par l'IO en IV; en réanimation l'IO est administrée à la SAP (40UI d'IO diluée dans 40cc de serum) avec ajustement de la vitesse de la SAP en fonction de la GC horaire. Dans le service, les patients sont remis au même protocole 1. Le traitement antidiabétique (ADO, insuline ou association) initial est repris 48h après. L′analyse statistique a été réalisée avec le logiciel SPSS 17 (Chicago, Illinois, USA). Les variables quantitatives ont été exprimées en moyennes et écart-type ou en médianes et interquartile, et elles ont été comparées par le test de Student et le test non paramétrique U de Mann-Whitney. Les variables qualitatives ont été décrites par l'effectif et la proportion et ont été comparées par le test de Chi-2 ou le test des probabilités exactes de Fisher en fonction des conditions de validité. Les facteurs de risque potentiels avec P <0,20 en analyse univariée ont été inclus dans l′analyse multivariée, qui a été réalisée par régression logistique automatisée. La valeur P <0,05 était considérée comme seuil de significativité. Définitions: La mortalité hospitalière est définit par tout décès survenant dans les 3O jours suivants la chirurgie ou durant l'hospitalisation. La morbidité a été définit par les événements cardio-vasculaires et cérébraux majeurs comme l'infarctus du myocarde (IDM), le bas débit cardiaque (BDC), l'accident vasculaire cérébral (AVC) et d'autre part la ventilation artificielle (VA) prolongée, l'insuffisance rénale (IR), la pneumopathie, l'infection de paroi et la médiastinite. L'IDM a été défini par une augmentation de la troponine 5 fois supérieure au 99e percentile au cours des 72 premières heures après la chirurgie et par l'apparition de nouvelles ondes Q pathologiques ou d'un nouveau bloc de branche gauche, ou bien par l'occlusion nouvelle d'une coronaire native ou d'un greffon documentée par une coronarographie, ou encore par la preuve d'une nouvelle perte de myocarde viable à l'examen d'imagerie. Le BDC a été défini sur des critères cliniques avec une pression artérielle systolique ≥ 80mmHg, une pression veineuse centrale < 10mmHg, une diurèse < à 0,5ml/Kg/h. La VA a été considérée comme pathologique quand elle dépasse 24h. L’âge moyen des patients était de 61±8,7ans (37-82ans). L'angor était le signe révélateur le plus fréquent (54,4%). Les données préopératoires sont résumées dans le Tableau 2 . Sur le plan du bilan biologique, 39% des patients étaient bien équilibrés contre 61% qui étaient difficiles à équilibrer en se basant sur la GAJ (1,26-3,92g/l) et l'hémoglobine glyquée (HbA1c). On a noté une insuffisance rénale (IR) chez 5 patients. La CRP était positive chez 67% des patients avec une moyenne de 8,3±16,4mg/l (0,1-82,4mg/l). Concernant le traitement, 21,4% des patients étaient sous ADO, 69,9% sous insuline et 8,7% sous association ADO-insuline. L'association BASI (β bloquant, statine, antiagrégant plaquettaire et IEC) était prescrite chez 85% des patients et 10,6% étaient sous clopidogrel. La chirurgie était urgente (<24h) dans 9,7% des cas qui ont été opérés sous Clopidogrel. L'induction anesthésique a été faite sous BCPIA chez 7,8% des patients. Nous avons utilisé comme greffon l'AMIG, l'AMID et la VSI chez respectivement 97 (94,2%), 12 (11,6%) et 76 patients (73,8%). Le prélèvement mammaire a été fait de façon squelettisée chez 19,4% des patients et le montage artériel en Y a été réalisé dans 8,7% des cas. La sortie de CEC était facile dans 69% des cas et laborieuse dans 31% nécessitant une assistance par des drogues inotropes positives avec le recours au BCPIA chez un patient. Le diabète est connu pour être un puissant facteur de risque cardiovasculaire et la maladie coronaire chez le diabétique revêt certaines spécificités à savoir, le caractère diffus d'une part de la coronaropathie qui est sévère et d'autre part de l'athérosclérose qui est multifocale. Ainsi, chez le diabétique la coronaropathie est caractérisée par les atteintes tritronculaires, les sténoses du tronc commun gauche (TCG) et de l'IVA proximale. Cette atteinte tritronculaire a été présente 80,3% des patients de la série de Weintraub , et chez Yusuf, elle était présente chez plus de 40% des patients diabétiques contre seulement un quart des non diabétiques ; dans notre série l'atteinte tritronculaire a été retrouvée chez 53,4% de nos patients qui présentaient également 26,2% de cas de sténose du TCG et 90% de sténose proximale de l'IVA, ce même chiffre a été retrouvé dans l'essai MASS II . La plupart des études qui ont comparé le PAC au traitement médical et à l'angioplastie (BARI 2D, CARDia, ARTS II et MASS II) [ 4 – 7 ] ont montré la supériorité du PAC concernant la mortalité opératoire, les événements cardiovasculaires majeurs, la récidive d'angor, la nécessité de geste de revascularisation ultérieure et la survie à court et à long terme. La mortalité hospitalière au cours du PAC sous CEC se situe généralement autours de 1,5-3% et entre 1 et 5% chez le diabétique . Dans notre étude, elle était de 1,9%. Le contrôle glycémique péri-opératoire réduit la mortalité de 43% . Une récente étude a montré le bénéfice clair de maintenir une glycémie entre 110 et 140mg/dl en postopératoire immédiat d'une chirurgie cardiaque en adoptant un protocole d'infusion continue d'IO qui a été prouvé meilleur que le protocole d'ajustement par injection de bolus d'IO répété en fonction de la GC que ça soit pour le contrôle des chiffres glycémique que pour la prévention d'hypoglycémie qui était moins fréquente avec l'infusion continue d'IO. Dans notre série, nous avons mis comme GC cible entre 120 et 150mg/dl, 24,3% des patients avaient une GC moyenne dans la zone thérapeutique, alors que 48,5% des patients avaient une GC moyenne entre 150 et 200mg/dl alors que 27,9% des patients dépassaient 200mg/dl. Le taux d'IDM postopératoire était dans notre série de 1,9%, ce taux varie de 0,1 à plus de 10% selon les études, avec une moyenne de 2,4-3,4% avec un impact sur la mortalité hospitalière qui passe de 3% dans le groupe sans élévation de la troponine à 7% dans le groupe où elle s′élève sans dépasser 1,5ng/ml et atteint 22% en cas d′IDM . Le risque de médiastinite est important chez le diabétique pouvant dépasser 10% avec une mortalité élevée pouvant atteindre 14 à 40% . Dans notre série, le taux de médiastinite est de 3,8%. Une méta-analyse a concerné 140 études randomisées ayant traité la relation qui existe entre la médiastinite et le prélèvement des deux AMI. Elle a montré que le risque de médiastinite s’élève de 2,5 à 5 fois plus si les deux AMI ont été prélevées. Chez le ND, ce risque passe de 0,2-1,2% pour une seule AMI à 1,3-4,7% pour les deux AMI et peut dépasser 10% chez le diabétique. Ce risque baisse drastiquement pour atteindre 0,4-2,6% en cas de prélèvement squelettisé. Cette méta-analyse recommande fortement le prélèvement squelettisé des deux AMI même chez le diabétique ou plutôt surtout chez le diabétique qui en tire le plus de bénéfice. Dans notre expérience, les deux AMI ont été utilisées chez 11,6% des patients avec 8,7% de montage en Y et 23,3% de pontage mammaire exclusif; notre penchant actuel se fait vers l'utilisation des deux AMI squelettisées puisque le prélèvement squelettisé des AMI représente ces deux dernières années 60,8% des cas contre seulement 19,6% les deux premières années de l’étude et cette tendance se confirme plus la dernière année avec 76% de prélèvement squelettisé. Bien qu'elle soit moins grave que la médiastinite, l'infection de paroi est plus fréquente chez le diabétique avec un impact sur l’équilibre glycémique, le séjour hospitalier et le coût total d'hospitalisation . Dans notre série, elle était de 10,7% en accord avec certaines études et en désaccord avec d'autres . Le diabète apparaît comme facteur prédictif indépendant d'infection de paroi après PAC, malgré les mesures préventives . Les autres facteurs prédictifs sont l'hospitalisation préopératoire prolongée, l'obésité, le tabac, le sexe féminin, le nombre de PAC, l'usage des deux AMI et la durée de CEC . Dans notre étude, les facteurs prédictifs d'infection étaient la durée de VA au-delà de 24h (p = 0,02), la durée de CEC dépassant 180min (p < 0,001), le tabagisme (p = 0,019) et l'obésité (p = 0,035). Outre les complications infectieuses, les complications neurologiques sont plus fréquentes chez le diabétique avec 24,3% versus 16,9% chez le non diabétique . Dans notre série, nous comptons 0,9% d'AVC et 11,7% de troubles psychiques mineurs transitoires à type d'agitation ou hallucinations. | Study | biomedical | fr | 0.999998 |
31934251 | La VCI gauche est une variante anatomique rare avec une incidence de 0,2 - 0,5 % . Pendant la période de l´embryogenèse précoce, le drainage veineux des côtés gauche et droit du corps se fait indépendamment l’un de l’autre. Après la régression de la majorité des veines supracardinales gauches et des veines de l´interconnexion entre les veines sacrocardinales, l’ensemble du drainage veineux du membre inférieur gauche se fait vers le côté droit, en formant ainsi la VCI. Une perturbation lors de ce processus de développement veineux peut entraîner des variantes anatomiques de position, telle que la VCI gauche . Son diagnostic clinique est resté asymptomatique . La TDM constitue l’examen de choix pour détecter ces variations vasculaires avec une sensibilité et une spécificité pour les anomalies artérielles de 91,6 et 98,2% et veineuses de 96,7 et 90% respectivement , avec quelques images pièges telle qu’une dilatation urétérale gauche ou une adénopathie, où un œil non expérimenté et non averti peut passer à côté d’une VCI gauche . Chez notre patient et dans la majorité des cas, la VCI gauche croise la face antérieure de l’aorte abdominale à hauteur de la veine rénale gauche pour former la portion normale de la VCI sus rénale . La longueur moyenne de la veine rénale chez les patients avec une VCI gauche est de 1,5cm, ce qui la rend plus courte comparativement à l’état normal . Dans notre cas, la veine rénale gauche avait une longueur de 2cm. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
33224410 | Il s’agissait d’un homme de 54 ans, cultivateur, auparavant en bonne santé, sans antécédents médicaux ni chirurgicaux qui avait présenté une douleur et gonflement pied gauche, après une semaine d’une plaie traumatique négligée de la face dorsale de son pied, puis il avait fait une automédication par amoxicilline 500mg deux gélules matin-soir pendant cinq jours mais aucune amélioration. Au vingt-unième jour le patient s’est présenté dans un centre chirurgical privé car il avait constaté une aggravation de la lésion. Le chirurgien a indiqué une amputation d’emblée mais le patient a refusé cette amputation et il a rejoint le service des urgences du Centre Hospitalier Universitaire Anosiala Antananarivo. Le jour de la présentation aux urgences, le patient était conscient se plaignait d’une douleur intense de la jambe et du pied gauche, il était fébrile 38°C, ailleurs les signes vitaux étaient normaux. L’examen physique a révélé une odeur nauséabonde, induration et œdème du pied jusqu’à la moitié distale de la jambe, nécrose cutanée étendu de toute la partie dorsale du pied gauche, partie antérieure, médiale et latérale de la cheville gauche sans déficit sensitivo-moteur . L’examen biologique a montré une hyperleucocytose à 15,000/mm 3 à prédominance neutrophile 82%, hémoglobine 13g/dl, une C-reactive protein (CRP) élevée à 160mg/l, créatinine 69μmol/l, ionogramme sanguin normale avec sodium 135mmol/l, glycémie 5,3g/l. Le score LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) était à 6 ( Tableau 1 ). L’échodoppler des vaisseaux du membre inférieur était normal, la radiographie n’a pas trouvé des signes d’atteinte osseuse. Le patient a bénéficié une intervention chirurgicale le même jour de son admission. Au cours du débridement, une nécrose sévère s’est étendue du pied gauche à la jambe gauche; par conséquent, un vaste débridement était nécessaire, tous les tissus dévitalisés étaient retirés du dos du pied de la cheville et de la moitié inférieure de la jambe . Le fascia a été échantillonné pendant la procédure et envoyé à l’Institut Pasteur de Madagascar pour examen bactériologique et antibiogramme. Une antibiothérapie parentérale probabiliste, association céftriaxone 2g par jour, ciprofloxacine 400mg par jour et gentamicine 240mg par jour était effectuée en attendant le résultat bactériologique. Le pansement était réalisé tous les jours dès le lendemain de l’intervention avec un bain au Dakin pendant 15min avant tous les pansements. Le germe isolé était l’ Acinetobacter baumannii multirésistante . Comme aucun antibiotique n’était pas sensible et on a décidé d’arrêter tous les antibiotiques et de continuer le pansement journalier et le bain au Dakin. L’évolution était favorable, la plaie était propre avec les tissus mous bien bourgeonnés . Après un mois d’hospitalisation, une greffe cutanée a été organisée, le bilan bactériologique préopératoire avait montré le même germe. La décision d’une cicatrisation dirigée a été prise en continuant le même principe de pansement avec une fréquence tous les deux jours. Le patient est sorti de l’hôpital et continuait en externe son pansement avec un contrôle tous les 15 jours dans le service. L’infection nécrosante du tissu mou a été décrite pour la première fois par Hippocrate au quinzième siècle avant Jésus Christ, il l’a décrit comme une complication d’une infection streptococcique aiguë . La fasciite nécrosante est une entité clinique extrêmement rare, avec environ 1000 cas par an aux États-Unis; il semble que cette incidence ait augmenté à cause peut être du résultat d’une plus grande prise de conscience du problème conduisant à des taux plus élevés de déclaration, à une virulence bactérienne accrue, à une résistance accrue aux antimicrobiens . Il n’y a pas de prédilection pour l’âge ou le sexe, mais des taux plus élevés de la fasciite nécrosante étaient observés chez les patients obèses, diabétiques et immunodéprimés, ainsi que chez les alcooliques et les patients atteints d’une maladie vasculaire périphérique, elle relativement rare chez l’enfant. Cependant, la fasciite nécrosante peut survenir chez les sujets jeunes en bonne santé, sans aucun de ces facteurs prédisposants , le cas de notre patient qui était un homme adulte jeune sain qui avait un traumatisme du pied gauche négligé et maltraité. L’induration et œdème du pied jusqu’à la moitié distale de la jambe, nécrose cutanée étendu de toute la partie dorsale du pied gauche, partie antérieure, médiale et latérale de la cheville gauche sont les signes cliniques observés dans notre cas. Les premiers signes et symptômes de la fasciite nécrosante sont identiques à ceux observés avec la cellulite ou les abcès, ce qui rend potentiellement le diagnostic correct difficile en général, l’érythème, la douleur au-delà des marges d’infection évidente, l’enflure et la fièvre sont les résultats les plus courants de l’examen physique . La présentation clinique variera en fonction du germe pathogène responsable, ainsi que de la région anatomique et de la profondeur de l’infection. Livingstone et al . ont rapporté un cas d’un homme de 56 ans s’est manifesté cliniquement par un érythème diffus et une enflure au membre inférieur droit s’étendant jusqu’à la face médiale de la cuisse droite. Xu LQ et al . ont trouvé dans la fasciite due au Staphylococcus aureus une décoloration localisée rouge-violacé sur les deux membres inférieurs. Tsai YH et al . dans leur cas sur la fasciite nécrosante monomicrobienne causée par Aeromonas hydrophila et Klebsiella pneumoniae ont rapporté que l’enflure du membre impliqué avec des lésions cutanées bulleuses œdémateuses, inégales, érythémateuses et hémorragiques étaient les signes cliniques observés moment de l’admission aux urgences. Le score LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis), un outil pour distinguer la fasciite nécrosante des autres infections des tissus mous. Les scores ≥6 se sont révélés avoir une valeur prédictive positive de 92% et une valeur prédictive négative de 96%. Notre patient avait un score de six . Bien que ce score soit largement utilisé, son utilisation est limitée lorsque des états inflammatoires concurrents sont présents. Ainsi, Hakkarainen et al . ont pensé qu’il ne doit pas être utilisé que dans le contexte d’une présentation clinique plus large et doit être interprété avec prudence; les décisions de traitement ne doivent pas être basées uniquement sur le score LRINEC. Selon le microorganisme impliqué, les fasciites nécrosantes sont classées en quatre types: le type I est classiquement polymicrobienne et diverses espèces de cocci à gram positif, des bactéries à gram négatif et des bactéries anaérobies sont généralement isolées; les infections type II est généralement monomicrobienne, généralement causée par des streptocoques β-hémolytiques du groupe A seuls ou en combinaison avec des espèces de staphylocoques; le type III décrit une infection spécifique causée par Vibrio vulnificus marin et le type IV est causé par une infection fongique dont les espèces les plus courantes étant Candida spp. . La fasciite nécrosante monomicrobienne due à l’ Acinetobacter baumannii multirésistante chez un sujet sain comme le cas de notre patient est rare. Tous les cas publiés étaient survenus chez le sujet immunodéprimé, ayant des maladies sous-jacentes. Ali A et al . ont rapporté un cas d’un homme de 41 ans, obèse ayant des antécédents médicaux de cirrhose du foie chez un ancien alcoolique, d’hépatite C. Matthews et al . ont rapporté un cas d’une femme immunodéprimée de 37 ans qui avait des antécédents médicaux complexes plus connus pour le lupus érythémateux systémique. Le traitement consiste à un débridement total, tous les tissus nécrotiques doivent être excisés et les échantillons sont envoyés pour des études de culture immédiatement après la procédure. La perte cutanée étendue nécessite des greffes de peau . Nous avons décidé de faire une cicatrisation dirigée, car le bilan bactériologique préopératoire pour la greffe cutanée de la plaie a révélé positif avec le même germe qui faisait la contre-indication de la greffe cutanée. Livingstone et al . a utilisé la thérapie à pression négative en poste opératoire immédiate puis greffe cutanée après quatre semaines. L’évolution de notre patient était favorable, par contre, chez le sujet immunodéprimé ayant des antécédents médicaux, la fasciite nécrosante due à l’Acinetobacter baumannii est grave. Matthews et al . ont rapporté un cas décédé. Nehme A et al . ont rapporté aussi un cas décédé à cause d’un choc septique après une deuxième intervention pour une amputation secondaire du fait de l’extension de la nécrose après quatre jours du premier débridement. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
26526400 | Depuis la découverte du phénotype particulier des tumeurs stromalesgastrointestinales (GIST) avec l'expression fréquente du récepteur CD34 et celle quasi constante de la protéine c-Kit, ces tumeurs sont réellement individualisées et actuellement clairement distinguées des autres tumeurs mésenchymateuses digestives telles les léiomyomes, léiomyosarcomes, neurofibromes ou schwannomes. Les léiomyosarcomes (LMS) gastriques sont des tumeurs développées aux dépens des fibres musculaires lisses de la paroi gastrique devenant actuellement extrêmement rare avec le développement du concept des tumeurs stromales gastrointestinales. Selon la littérature, ils représentent seulement 1-3% de toutes les tumeurs malignes de l'estomac . Ils touchent généralement les adultes dans la cinquantaine sans aucune prédominance de sexe. Leur évolution silencieuse et le développement tumoral exophytique donnent une symptomatologie pauvre expliquant leur découverte tardive à l'occasion d'un saignement occulte ou d'une masse abdominale. Nous rapportons le cas d'un léiomyosarcome à développement exophytique révélé par une masse abdominale chez une jeune patiente de 32 ans. Notre objectif étant de rappeler aux différents cliniciens les principales caractéristiques diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie assez particulière. Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 32 ans sans antécédents particuliers et jamais opérée admise pour des douleurs de l'hypochondre gauche à type de pesanteur évoluant depuis plus de 10 mois. Ces douleurs d'installation progressive sont accompagnées de vomissements intermittents et d'un amaigrissement non chiffré mais sans fièvre ni singes d'hémorragie digestive. L'examen clinique trouvait une sensibilité de l'hypochondre gauche avec une masse palpable, de consistance ferme mobile par rapport au plan superficiel et fixe par rapport au plan profond. Il n'y avait pas d'hépatomégalie et les aires ganglionnaires étaient libres. L’échographie abdominale avait objectivé une masse de consistance tissulaire à contenu hétérogène localisée au niveau du hile splénique. Une TDM abdominale a été ainsi réalisée pour mieux caractériser cette masse. Elle a montré une volumineuse masse de 20 cm de grand axe d'allure tissulaire adhérente à la rate et au grand épiploon et refoulant la face postérieure de l'antre gastrique sans l'envahir. Elle se rehausse de façon hétérogène après injection du produit de contraste laissant apparaitre quelques zones de nécroses centrales . En plus, il n'y avait pas d’épaississement de la paroi gastrique ni de signes de nodules hépatiques ou d'adénopathies profondes. La fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsies n'avait pas montré d'anomalies remarquables alors que les marqueurs tumoraux incluant l'alpha-fœto-protéine, l´antigène carcino-embryonnaire et le CA-19.9 étaient dans les limites normales. Une laparotomie exploratrice a été ainsi indiquée permettant de réaliser, après libération des adhérences, une exérèse monobloc emportant la masse, la rate, le grand épiploon et une collerette de la paroi gastrique . L'exploration de la cavité abdominale n'avait pas trouvé de lésions hépatiques ni de carcinose péritonéale. Les suites opératoires étaient simples et la patiente a été sortie 7 jours plus tard. L'examen histologique de la pièce opératoire a découvert une tumeur mesurant 21x14x12 cm qui comble le hile de la rate en refoulant son parenchyme et adhère intimement à la paroi gastrique avec des foyers nécrotiques prédominant au centre . L’étude microscopique était en faveur d'une prolifération sarcomateuse faite de cellules fusiformes avec des limites de résection gastriques saines et une rate non envahie par le processus tumoral. L’étude immunohistochimique a révélé une positivité intense et diffuse des cellules tumorales à l'actine muscle lisse et à la desmine alors que la protéine S100, le CD117 et le CD34 étaient clairement négatifs . Le diagnostic d'un léiomyosarcome d'origine gastrique a été retenu mais aucun traitement adjuvant n'a été indiqué chez cette patiente décédée 2 ans plus tard dans un tableau de métastases pulmonaires. Les léiomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses développées de façon ubiquitaire dans le tissu de soutien des muscles lisses avec un siège de prédilection au niveau de l'utérus et le tractus gastrointestinal en particulier l'estomac et l'intestin grêle. La plupart des léiomyosarcomes du tube digestif se situe dans l'estomac où ils représentent 1à 3% des tumeurs gastriques malignes et environ 20 à 30% de l´ensemble des sarcomes gastriques . Cependant, depuis le développement du concept des tumeurs stromales gastro-intestinales, ces dernières représentent les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tractus digestif. Ainsi, les léiomyosarcomes gastriques sont devenus extrêmement rares de nos jours. La pathogénie de ces tumeurs n'est pas encore clairement élucidée. Les léiomyomes présentent le risque théorique de dégénérescence mais sans aucune preuve histologique alors que des associations lésionnelles ont été décrites dans le cadre de la triade de Carney comportant un léiomyosarcome gastrique, un chondrome pulmonaire et un paragangliome extra-surrénalien fonctionnel . Les léiomyosarcomes gastriques touchent les adultes dans la cinquantaine, mais ils sont rares chez les jeunes adultes comme c'est le cas de notre patiente. Les hommes et les femmes partagent les mêmes risques de contracter cette maladie. Le retard diagnostique souvent constaté est dû au manque de spécificité des symptômes révélateurs et du développement souvent exogastrique de ces tumeurs comme c'est le cas dans notre observation . Les lésions sont généralement localisées au niveau de la paroi postérieure du corps et de la grande courbure gastriques . La symptomatologie clinique dépend ainsi de la taille de la lésion, de sa vitesse de croissance et de son mode de développement endo ou exoluminal. Les signes révélateurs sont représentés essentiellement par l´hémorragie digestive, la douleur, la masse abdominale, la perte de poids, et la fièvre . Les complications révélatrices telles que l'hémorragie intrapéritonéale, la péritonite aigue ou la sténose pylorique sont rarement rapportés. En dehors de la découverte d'une masse abdominale, l'examen physique est le plus souvent normal. La fibroscopie gastrique est peu contributive au diagnostic car ces lésions à développement sous muqueux sont souvent à prédominance exophytique. La fibroscopie peut montrer un aspect normal ou simplement une voussure endo-luminale provoquée par un processus expansif extrinsèque. Les biopsies perendoscopiques sont généralement superficielles et négatives . L’écho-endoscopie est l'examen de référence qui permet d'affirme le caractère intrapariétal de la lésion ou au contraire son origine extrinsèque avec une sensibilité avoisinant les 97% . Elle permet aussi d’étudier les rapports de la tumeur avec les organes de voisinage, de juger le degré d'envahissement et de préciser l'existence, quoique rare, de ganglions loco-régionaux . Le transit œsogastroduodénal reste un examen important pour le diagnostic. Il révèle souvent une image lacunaire évocatrice de cette tumeur sous-muqueuse. La TDM abdominale sans puis avec injection du produit de contraste et ingestion d'eau ou de la Gastrograffine sur la table d'examen est un outil intéressant pour analyser ces tumeurs surtout les lésions de plus de 10 cm et pour rechercher les métastases surtout hépatiques . Les images sans injection permettent de visualiser les hémorragies intra-tumorales et les rares calcifications endo-lésionnelles. Au temps artériel, ces tumeurs se rehaussent de façon hétérogène et fugace en raison de leur hypervascularisation avec l'apparition des images hypodenses centrales de nécrose tumorale. Les léiomyosarcomes gastriques à développement exoluminalrefoulent les organes intra et/ou rétro péritonéaux et peuvent prêter confusion avec des lésions des organes de voisinage. Chez notre patiente, la tumeur à développement exophytique a été confondue avec une tumeur du hile splénique. Les métastases hépatiques de contiguïté sont fréquentes constituant un élément de mauvais pronostic mais les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles . Le diagnostic d'un léiomyosarcome gastrique est difficile en préopératoire, il se fait en général à l'examen anatomopathologique d'une pièce de résection chirurgicale. Histologiquement les léiomyosarcomes sont constitués de cellules fusiformes avec un cytoplasme éosinophile, des noyaux centraux d´aspect boudiné et une activité mitotique remarquablement élevée. Ils restent toutefois largement confondus aux tumeurs stromalesgastrointestinales du moins en endoscopie et en imagerie. Le diagnostic de certitude est fait grâce à l’étude immunohistochimique qui montre une expression diffuse des marqueurs musculaires principalement l'actine muscle lisse associée à l'absence de l'expression du CD117 et le CD34 . Ce profil histologique qui correspond parfaitement à notre observation peut poser le problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs mésenchymateuses à cellules fusiformes comme le léiomyome, le léiomyoblastome et les schwannomes. L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur avec des marges saines reste le traitement standard des léiomoysarcomes gastriques. Une gastrectomie atypique (résection cunéiforme) avec des marges de sécurité minimales de 2 cm peut être suffisante, mais une gastrectomie subtotale s'impose dans le cas d'une volumineuse tumeur . Parfois une résection d'un organe de voisinage s'avère nécessaire pour assurer l'excision complète du tissu tumoral. Par ailleurs le curage ganglionnaire n'est pas systématique car il n'influence pas de façon significative la survie des malades . Concernant les thérapeutiques adjuvantes, les léiomyosarcomes sont connus résistants à la radiothérapie et à la chimiothérapie . Le pronostic des léiomyosarcomes dépend des métastases viscérales synchrones, de la taille de la tumeur (supérieure à 6 cm de mauvais pronostic), du grade histologique, et de l'infiltration pariétale du reste de l'estomac . Le taux de survie à 5 ans des patients atteints de léiomyosarcomes est de 22% . | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25328584 | Patiente âgée de 46 ans, 4ème geste 4ème pare, présentant depuis une année des douleurs pelviennes avec sensation de pesanteur associées à une constipation et pollakiurie. Son exploration échographique initiale était en faveur d'un fibrome utérin sous séreux postérieur. La patiente a été alors opérée, son exploration chirurgicale a découvert une tumeur rétro péritonéale et pré sacrée indépendante des organes génitaux et du tube digestif, faisant 10cm de grand axe. La biopsie n'a pas été réalisée du fait du risque hémorragique. L'IRM post opératoire a mis en évidence en rétro utérin et en avant du sacrum une masse de 91x86x78 mm, d'intensité légèrement supérieure à celle du muscle en pondération T1 et hyper intense en T2 avec des plages hypo intenses centrales et un rehaussement intense et hétérogène après injection de Gadolinium. Par ailleurs, l'utérus était refoulé en avant sans signe d'envahissement. En arrière, la tumeur était accolée au sacrum, sans modification de la structure osseuse . La patiente nous a été référée pour reprise chirurgicale. Son examen neurologique et cutané était normal. Les touchers pelviens ont objectivé une masse rétro utérine de consistance ferme, peu mobilisable, avec sillon de séparation de l'utérus. Une laparotomie exploratrice a été réalisée par une incision médiane, retrouvant une tumeur de l'espace retro péritonéal et pré sacré, ferme, de couleur rosée et ayant un plan de clivage par rapport aux organes adjacents ce qui a permis son exérèse complète. La tumeur pesait 253g et mesurait 10x8 cm de diamètre . Son examen histologique a montré une prolifération fusocellulaire, faite de faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes aux noyaux sombres et ondulés, mêlés à des bandes de collagène, sans activité mitotique. L'anticorps anti-PS 100 a montré un marquage diffus au niveau des cellules tumorales évoquant le diagnostic de neurofibrome . Sur le plan anatomopathologique, le neurofibrome est composé de cellules polymorphes comprenant les cellules de Schwann, cellules périneurales et fibroblastes qui sont contenues dans une matrice de mucopolysaccharide. Il s′infiltre entre les fascicules du nerf, le long de son trajet, ce qui pourrait rendre sa résection difficile et dangereuse. Sur le plan immunohistochimique, les cellules du neurofibrome réagissent faiblement avec la protéine S-100. Ces données permettent de faire le diagnostic différentiel avec le schwannome dont la prolifération, faite exclusivement de cellules de Schwann, se fait dans l′endonèvre d′un fascicule nerveux avec un immunomarquage de la protéine S-100 positif . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25745536 | Une jeune fille de 17 ans sans antécédents pathologique notables, notamment pas de dermatite atopique, et il n'y a pas d'antécédents familiaux d'atopie. Elle avait consulté pour une éruption érythémateuse prurigineuse siégeant au niveau du cou survenant 48 heures après application d'un gel de contact pour échographie cervicale. L'interrogatoire ne mettait pas en évidence de prise médicamenteuse ni d'exposition solaire ni application d'un cosmétique ou d'un parfum. À l'examen clinique on notait un placard érythémato-squameux à bords émiettés siégeant au niveau de la partie supérieure de la région cervicale antérieure . L’état général était conservé, il n'y avait pas de fièvre ni adénopathie papable. L'aspect clinique, les délais d'apparition et la localisation ont fait évoquer pour étiologie une allergie au gel d’échographie (Supragel*). La patiente a refusé l'exploration allergologique par patch-tests et aucun test allergologique n'a été effectué. Elle a été traitée par un dermocorticoïde de classe III à raison d'une application par jour pendant une semaine, puis un jour sur deux pendant la seconde semaine. Les signes cutanés locaux ont régressé en quelques jours avec bonne évolution clinique. Ces lésions correspondent à une dermite de contact par hypersensibilité à l'un des composants du gel à savoir les conservateurs dont le plus souvent en cause serait le propylène glycol qui n'est pas retrouvé dans la composition de tous les gels, les gélifiants, les stabilisateurs et les colorants . Schématiquement, cet eczéma survient dans quarante huit à soixante douze heures environ après le contact comme l'illustre notre cas, sauf s'il s'agit d'une primo-sensibilisation dans ce cas, le temps d'apparition de l'eczéma avoisine les dix jours . La localisation cervicale s'oriente plus vers une allergie aux cosmétiques, aux vernis à ongles, aux produits volatils (parfums, peintures, végétaux); ce qui n'est pas le cas de notre patiente qui a développé la réaction cutanée suite à l'application d'un gel pour échographie cervicale, ceci suppose que l'interrogatoire est un élément très important de l'enquête étiologique. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
28533856 | Enfant de 12 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a présenté 3 mois avant son admission un syndrome d'hypertension intracrânienne fait de céphalées et de troubles visuels, compliqué ultérieurement de troubles de la marche. L'examen initial a retrouvé un patient conscient, apyrétique, ayant un syndrome cérébelleux stato-kinétique. L'examen ophtalmologique a objectivé un œdème papillaire stade III, l'acuité visuelle était réduite à 7/10 à droite et 8/10 à gauche. Une TDM cérébrale avec et sans contraste a été réalisée . Devant l'aspect scannographique typique, le diagnostic retenu était celui d'un kyste hydatique (KH) de la fosse cérébrale postérieure. En effet, l'interrogatoire a retrouvé que l'enfant qui est d'origine rurale était en contact étroit avec les chiens, et qu'il avait un frère de 21 ans opéré il y a 4 ans pour un kyste hydatique hépatique. Cependant, le bilan complémentaire, notamment l'échographie abdominale et la radiographie thoracique, n'a pas montré d'autres localisations associées. De même, la sérologie hydatique était négative. Le patient a été opéré par une voie sous-occipitale médiane. La corticotomie cérébelleuse prudente a permis la découverte d'une lésion kystique à paroi blanchâtre translucide rappelant l'aspect macroscopique d'un kyste hydatique encéphalique. L'extraction en bloc par hydrodissection s'est avérée dangereuse vu la survenue de deux épisodes de bradycardie lors de la tentative d'accouchement du kyste. Ceci nous a amené à réaliser une ponction aspiration première du kyste couplée à un lavage au sérum hypertonique, pour réduire le volume de la lésion avant l'ablation totale de la membrane kystique. Les suites opératoires immédiates étaient simples. La patiente a reçu un traitementmédical à base d'albendazole en postopératoire. Après un recul de 16 mois, l'examen neurologique est sans anomalies et le fond d'œil de contrôle a montré une régression totale de l'œdème papillaire au deuxième mois postopératoire. L'hydatidose est une parasitose cosmopolite qui sévit encore à l'état endémique dans notre pays, constituant un réel problème de la santé publique. Habituellement observée au niveau du foie (60%) et des poumons (30%), la localisation encéphalique reste rare, ne dépassant pas 2% de l'ensemble des localisations somatiques . L'enfant en est l'apanage (50-75%) vu la fréquence du contact avec les chiens, ainsi que les conditions d'hygiène précaire à cet âge notamment en milieu rural. L'âge moyen est de 5 à 8 ans . Sur le plan physiopathologique, après son ingestion, et sous l'effet des sucs digestifs, l'embryon hexacanthe est libéré de sa coque protectrice, puis entreprend sa migration en s'introduisant dans les voies circulaires porte et lymphatiques des villosités. Sa plasticité l'autorise à franchir tous les capillaires. Le KH encéphalique siège préférentiellement à l'étage sus tentoriel, surtout au niveau du territoire de l'artère sylvienne. La localisation au niveau de la fosse cérébrale postérieure est exceptionnelle , le siège est variable: vermien , hémisphérique , pontique, intraventriculaire, et même extradural . Morphologiquement, le KH encéphalique est sphérique et le plus souvent constitué d'une seule vésicule entourée d'un adventice mince, ce qui permet une excellente énucléation lors de l'intervention. Autour du kyste, la substance cérébrale est refoulée et atélectasiée avec peu de réaction gliale et pratiquement pas de réaction vasculaire. La symptomatologie clinique, peu spécifique, associe de façon variable, un syndrome cérébelleux, des signes déficitaires, une paralysie des paires crâniennes. Contrairement à la localisation sus tentorielle, le syndrome d'hypertension intracrânienne est tardif, secondaire à la compression du 4 ème ventricule. Le scanner cérébral constitue l'examen clef. L'image caractéristique est celle d'un processus hypodense, bien limité, arrondi ou ovalaire, sans prise de contraste. Le diagnostic différentiel se pose avec l'astrocytomepilocytique et l'hémangioblastome. Cependant, dans ces lésions on note souvent la présence d'un bourgeon charnu prenant le contraste. Le kyste épidermoïde présente aussi un aspect hypodense mais des contours irréguliers. Le kyste arachnoïdien peut être également discuté. Toutefois, ce dernier est souvent de siège périphérique et sa forme n'est pas sphérique. Enfin, l'abcès présente une prise de contraste périphérique et une paroi épaisse qui le font distinguer du kyste hydatique . L'imagerie par résonance magnétique est peu indiquée, et garde un intérêt dans les formes multiples pour faire l'inventaire de toutes les localisations en particulier celles qui peuvent passer inaperçues au scanner, ou encore, devant une localisation ou un aspect radiologique inhabituel: KH du tronc cérébral, KH calcifié, KH surinfecté, KH simulant une tumeur. e seul traitement radical des KHC demeure la chirurgie. La technique d'énucléation hydraulique d'AranaIniguez permet de séparer le KH du parenchyme cérébral et de l'accoucher progressivement par instillation du sérum salé à travers une sonde souple glissée entre le parenchyme et le kyste . Cette méthode est simple et ne pose de problème que si le kyste est remanié ou siégeant au niveau des régions profondes, notamment le tronc, ou étroites comme la fosse cérébrale postérieure, car le volume surajouté lors de l'hydrodissection peut aggraver en per-opératoire la compression du tronc cérébral. Dans ces cas, et malgré le risque majeur de rupture et d'ensemencement cérébral, le recours à la méthode de ponction-aspiration de Digaammaimaginario s'impose; elle consiste à ponctionner et à aspirer le contenu du kyste avant de procéder à l'ablation en masse de la membrane résiduelle. | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
25018830 | Il s'agit d'un patient de sexe masculin, âgé de 48 ans, tabagique chronique, fumant la cigarette avec filtre et rapportant ne pas avoir fumé le cannabis pendant les deux dernières années. Il avait comme antécédent une tuberculose pulmonaire traitée il y a deux ans. Il a été hospitalisé au service de pneumologie pour hémoptysies modérées. A l'admission, il était en assez bon état général et apyrétique. La recherche de BK sur les crachats était négative. L'hémogramme montrait un taux d'hémoglobine à 12 g/dl, les leucocytes à 6500/mm 3 avec des polynucléaires neutrophiles à 4500/mm 3 . Le bilan inflammatoire comprenait une VS (1 ére heure) à 95mm et une CRP à 18mg/l. Le reste du bilan biologique était sans particularité. La radiographie pulmonaire révélait la présence d'une opacité apicale droite avec infiltrats parenchymateux adjacents . La tomodensitométrie thoracique montrait la présence de deux images cavitaires au sein d'une condensation parenchymateuse pulmonaire apicale droite au contact avec une bronche segmentaire en regard avec dilatation des bronches . Cet aspect était évocateur d'une infection aspergillaire. Une sérologie recherchant les anticorps anti- Aspergillus fumigatus a été alors demandée et revenait négative. Un prélèvement des crachats pour examen mycologique nous a été adressé. L'examen direct entre lame et lamelle d'un prélèvement du culot de centrifugation a révélé la présence de filaments mycéliens septés et ramifiés . La culture sur milieu Sabouraud-choramphénicol a été réalisée et incubée à 28°;C. Des colonies qui étaient d'abord blanches et devenant de plus en plus granuleuses et noires ont poussé sur le milieu. L'examen entre lame et lamelle d'un prélèvement de ces colonies a mis en évidence la présence de têtes aspergillaires bisériées recouvertes entièrement par des spores globuleuses, brunâtres et rugueuses. Le champignon a été alors identifié comme étant A. niger . Une sérologie pour la recherche d'anticorps anti- Aspergillus niger a été par la suite demandée et revenait positive. Le délai de pousse des Aspergillus est de 2 à 4 jours. L'identification d'espèce repose sur l'aspect macroscopique des colonies et l'aspect microscopique des têtes aspergillaires observées sur le prélèvement de ces colonies. A. niger est une espèce facile à identifier d'après seulement l'aspect macroscopique des colonies: lorsque ces dernières sont jeunes, elles ont une couleur blanchâtre avec des grains noirs (têtes aspergillaires) à la surface. L'examen histopathologique se fait le plus souvent sur pièce de lobectomie. Il met en évidence une inflammation de la paroi cavitaire avec nécrose tissulaire associée à la présence de filaments mycéliens d'Aspergillus . Dans le cas d'infection par A. niger , il y a souvent présence de cristaux d'oxalate de calcium . Ils résultent d'une précipitation au pH physiologique de l'acide oxalique (mycotoxine) secrété par A. niger après réaction avec le calcium sanguin et tissulaire . D'autres espèces d'Aspergillus , notamment A. flavus et A. fumigatus peuvent plus rarement secréter cette substance . Pour notre patient, les cristaux biréfringents observés à la lumière polarisée lors de l'examen histopathologique seraient vraisemblablement ceux d'oxalate de calcium. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
28690729 | Patiente âgée de 66ans, femme au foyer, résidante en milieu rural et ayant un contact avec les chiens. Elle a été opérée pour kyste hydatique du foie il y a 3 ans sans autres antécédents pathologiques. La symptomatologie clinique remonte à 3 ans par l'installation progressive d'un syndrome bronchique fait de toux ramenant des expectorations jaunâtres avec un épisode d'hydatidoptysie associé à des douleurs thoraciques gauches en point de coté et une dyspnée, le tout évoluant dans un contexte de sensations fébriles, sueurs nocturnes et fléchissement de l'état général. L'examen physique a objectivé un syndrome d'épanchement mixte de l'hémithorax gauche et un ictère cutanéomuqueux généralisé. La radiographie du thorax a montré une hyperclarté de tout l'hémithorax gauche avec présence de deux images hydroaériques au niveau du moignon pulmonaire, une réaction pleurale avec refoulement des éléments du médiastin . La TDM thoracique a mis en évidence un hydropneumothorax gauche de grande abondance semblant communiquer avec une image hydroaérique au niveau du moignon pulmonaire associé à une formation liquidienne se projetant à hauteur du médiastin pouvant être en rapport avec un kyste hydatique . La recherche de scolex dans le liquide pleural était négative mais la sérologie hydatique était positive. La TDM abdomino-pelvienne a objectivé de multiples lésions kystiques hépatiques, pancréatique (isthme) et pelvienne en faveur de kystes hydatiques . Le traitement a consisté à une thoracotomie associé au traitement médical. Cependant la patiente est décédée avant l'intervention chirurgicale. Le kyste hydatique est généralement localisé au niveau hépatique et pulmonaire. La localisation pancréatique est rare, elle représente 0,2 à 2 % . L'infestation du pancréas se fait par diffusion hématogène, par invasion péri-pancréatique, ou par l'extension locale à partir du foie à travers les canaux pancréatobiliaires . La localisation pancréatique est isolée dans 91 % des cas avec une légère prédilection pour la portion céphalique (57% des cas). L'atteinte corporéale et caudale se voient, respectivement, dans 24 et 19 % des cas. La localisation est périphérique dans les deux tiers des cas . La taille du kyste est variable, pouvant aller de quelques millimètres à plus de 20 cm . Dans notre cas, la localisation était isthmique de 9 mm de diamètre. La symptomatologie, souvent insidieuse après une longue évolution, dépend du siège du kyste. Les douleurs abdominales de l'étage sus-ombilical constituent le motif de consultation le plus fréquent. Bedioui et al a rapporté 3 cas de kyste hydatique primitif du pancréas révélé par des douleurs abdominales . Certaines complications évolutives peuvent être révélatrices du kyste hydatique du pancréas telles qu'un ictère rétentionel en cas de kystes céphaliques, une suppuration du kyste, une pancréatite chronique, une rupture intra-ou rétropéritonéale du kyste, l'ouverture du kyste dans les organes de voisinage et l'hypertension portale segmentaire. Un infarctus mésentérique a été décrit comme la conséquence d'une thrombose de l'artère mésentérique supérieure en rapport avec une compression hydatique . La fistulisation du kyste dans le Wirsung peut être responsable de poussées de pancréatite aigue récidivantes, voire de wirsungorragie . Les cas de kyste hydatique du pancréas rapporté par Chammakhi-Jemli et al, et Pouget et al, étaient révélés par une pancréatite aigue . L´échographie, la tomodensitométrie et l´imagerie par résonance magnétique nucléaire, reconnaissent sans difficulté la lésion kystique pancréatique, mais la difficulté est de rattacher cette lésion à la maladie hydatique . Les caractéristiques radiologiques qui permettent de distinguer les kystes hydatiques des autres lésions kystiques du pancréas sont la présence de calcifications curvilignes de la paroi kystique. Autres éléments d'orientation sont: la présence de vésicules filles, de débris connus sous le nom de sable hydatique, de cloisons, ou de la membrane proligère décollée. En dépit de ces caractéristiques assez spécifiques, les kystes hydatiques avec des localisations inhabituelles (telles que le pancréas) présentent un véritable défi diagnostique . Une sérologie hydatique positive affirme habituellement la maladie hydatique, mais le pourcentage de positivité semble plus faible par rapport à l'hydatidose hépatique et pulmonaire . La négativité de la sérologie n'élimine pas la nature hydatique d'une masse kystique pancréatique. Ainsi, la confrontation des données épidémiologiques, cliniques, radiologiques (échographie, tomodensitométrie, IRM et éventuellement, échoendoscopie) et immunologiques permet, dans la majorité des cas, de confirmer la nature hydatique d'une masse kystique pancréatique . Le traitement du kyste hydatique du pancréas est chirurgical. Il dépend du siège du kyste et de l'existence d'une éventuelle fistule pancréatique. Concernant les kystes céphaliques, le traitement consiste en une résection du dôme saillant avec drainage de la cavité résiduelle associée. Pour la localisation corporéocaudal du kyste, une pancréatectomie gauche permettra d'emporter le kyste et de suturer le pancréas en tissu sain. Le traitement médical adjuvant par l'albendazole est indiqué en cas de rupture peropératoire du kyste ou d'hydatidose multiple . L´hydatidose pelvienne est rare. Son incidence est comprise entre 0,30 et 4,27% des localisations hydatiques, dont 80 % des cas implique la sphère génitale . La majorité des cas rapportés dans la littérature concerne des patientes âgées entre 20 et 40 ans , notre patiente était âgée de 66 ans. L'hydatidose pelvienne est exceptionnelle avant l'âge de 10 ans, 7 cas de kyste hydatique rétrovésical ont été raportés par Hafsa et Ben Ahmed . Un double mécanisme étiopathogénique serait probablement incriminé: d'une part, la greffe hématogène primitive d'embryons hexacanthes comme dans le cas du Kyste hydatique rétropéritonéal, d'autre part, la greffe secondaire dans le cul-de sac de Douglas de protoscolex provenant de la fissuration de kystes hydatiques abdominaux. Dans notre série il s'agit très probablement de la deuxième théorie puisque la patiente a été opérée pour un Kyste hydatique du foie 3 ans auparavant. Une autre voie exceptionnelle peut expliquer la localisation rétrovésicale d'un Kyste hydatique, il s'agit de la voie lymphatique par emprunt du système veineux de Retzius et les anastomoses de Schmiedel . L'anamnèse joue un rôle capital dans le diagnostic de l'hydatidose en recherchant les facteurs de risque tel que le contact avec les chiens et le contexte socioprofessionnel. L'interrogatoire permet aussi de rechercher la notion d'intervention antérieure sur une hydatidose hépatique et l'existence d'un accident aigu évoquant la rupture ou la fissuration d'un kyste hydatique . Cette affection a une évolution lente et silencieuse ce qui explique l'apparition tardive des signes cliniques. Pour la localisation pelvienne, les signes d'irritation vésicale sont les motifs les plus fréquents de consultation. Il peut s'agir d'une masse hypogastrique palpable (29 %), de douleurs pelviennes (24 %), de rétention urinaire (14%) ou d'hydaturie (9,5%). Parfois, il peut s'agir d'une rétention aiguë d'urines, de troubles mictionnels (dysurie, pollakiurie), de troubles du transit ou de lombalgies secondaires à une compression urétérale obstructive . L'apparition d'une hydaturie est un signe pathognomonique de fissuration du kyste dans la vessie . Parfois, le kyste est découvert à l'occasion d'une complication: suppuration du kyste, état de choc après sa rupture ou insuffisance rénale par compression urétérale . Dans la série de Laghzaoui Boukaidi et al, Le kyste hydatique a été révélé dans six cas par une masse pelvienne ou abdominopelvienne associée à des algies sans caractère particulier, dans un cas le kyste hydatique a été découvert de façon fortuite au cours d'une échographie réalisée pour des métrorragies sur une grossesse de 32 semaines d'aménorrhée. Chez un autre cas, le kyste hydatique a été découvert lors de douleurs pelviennes isolées, deux patientes avaient une stérilité primaire, les métrorragies étaient notés dans un cas de même que les troubles du transit . Il n'y a aucun examen sérologique ou immunologique pathognomonique de la maladie hydatique. Actuellement, l'échographie et la tomodensitométrie sont réalisées dans le cadre du diagnostic positif et topographique de la maladie hydatique avec une spécificité et une sensibilité élevées. Ces 2 examens montrent l'aspect typique d'un kyste hydatique qui peut être uni- ou multivésiculaire . L'imagerie par résonance magnétique n'est pas une technique de première intention dans la maladie hydatique. Elle ne trouve sa justification que lorsque les autres imageries ne permettent pas d'établir un diagnostic certain . Le kyste se présente comme une masse circonscrite, en hyposignal en séquence pondérée T1, en hypersignal T2 et qui se modifie peu ou pas après injection de produit de contraste. La mise en évidence de vésicules filles avec des septa en hyposignal T1 et T2 est pathognomonique de kyste hydatique. Si le kyste est compliqué, il présente un signal hétérogène aussi bien en pondération T1 que T2 avec un rehaussement de la paroi après injection intraveineuse de produit de contraste . Le diagnostic différentiel se fait avec toutes les tumeurs kystiques ou mixtes rétro péritonéales (kystes dermoïdes), les abcès à pyogènes ou les abcès tuberculeux, les kystes de l'ovaire, les hydrosalpinx, les tumeurs ovariennes, les fibromes utérins surtout sous séreux . La chirurgie est le traitement de choix de l'hydatidose pelvienne. La kystectomie totale est le procédé idéal, mais la kystectomie partielle ou subtotale peut être réalisée pour éviter de blesser les organes de voisinage. Les agents scolocides les plus utilisés sont le NaCl ou l'eau oxygénée. L'exploration doit rechercher d'autres localisations hydatiques qui seront traitées en même temps. Le mébendazole ou l'albendazole sont utilisés en traitement adjuvant de la chirurgie pour minimiser les récidives. Un recul de 2 ans est nécessaire pour juger de l'efficacité du traitement . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
26526659 | Le lymphangiome orbitaire est une tumeur bénigne à développement progressif, qui se présente sous forme de vaisseaux à parois fines et à lumières dilatées complètement isolées de la circulation artérioveineuse. Le lymphangiome peut se localiser au niveau de la conjonctive, des paupières ou de l'orbite. A ce propos, nous rapportons un cas de lymphangiome orbitaire envahissant le globe oculaire et dont la présentation initiale mimait celle d'un rétinoblastome. Patiente âgée de 19 ans, se plaignant d'une exophtalmie droite et d'une baisse de la vision de l’œil droit évoluant depuis 4 ans. L'examen des annexes objectivait une exophtalmie majeure compliquée d'une ankylose du globe oculaire droit. La photographie du fond d’œil droit montrait la présence d'une masse rétinienne blanchâtre, associée à un essaimage vitréen fait de formations floconneuses. L’échographie oculaire en mode brillance montrait un épaississement hyperéchogène de la rétine. L'IRM orbito-cérébrale montrait une lésion kystique intra orbitaire en rapport avec un lymphangiome. Devant l’évolution longue de la maladie et l'aspect de la masse à l'imagerie, le diagnostic de rétinoblastome a été écarté. La patiente a subit une énucléation et une tumorectomie. L’étude histopathologique de la pièce opératoire a révélé un lymphangiome. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999998 |
31312311 | L'homme est le réservoir exclusif du virus varicelle- zona (VZV), virus neurotrope ayant la particularité de rester quiescent dans les ganglions sensitifs dorsaux. Le VZV appartient à la famille des Herpès viridae , virus à enveloppe, avec génome à ADN. Il a une affinité particulière pour la peau, le système nerveux et les poumons . Après la primo-infection (varicelle), le virus gagne les ganglions sensitifs par voie hématogène et/ou neurogène à partir de la peau ou les muqueuses. Lors de la réactivation, il migre le long des fibres nerveuses sensitives jusqu'à la peau. Une éruption vésiculeuse caractéristique apparait alors dans le métamère correspondant au ganglion rachidien colonisé lors de la primo-infection. Sur le plan immunologique, il semble que l'immunité humorale permette de contenir un VZV réactivé à un seul dermatome comme le montre l'ascension des anticorps anti- VZV de type IgA et IgG. L'immunité cellulaire intervenant dans le maintien de la phase de latence. La contamination se fait par contact direct avec un sujet présentant une varicelle (gouttelettes respiratoires ou liquide des vésicules) ou un sujet présentant un zona (liquide des vésicules). La réactivation est favorisée par l'immunodépression. La majorité des cas de zona de l'enfant surviennent après l'âge de 5 ans, Parmi tous les cas rapportés de zona, moins de 10% ont moins de 20 ans, et 5% ont moins de 15 ans , et une incidence de 0,74 pour 1000 chez la population de moins de 9 ans . 26 cas de zona du nourrisson ont été rapportés dans la littérature. Parmi ces cas, 15 semblent issus d'une exposition intra-utérine et 6 cas n'avaient aucune histoire d'exposition antérieure au virus . La prise en charge fait appel d'abord aux bains quotidiens, des soins locaux par un antiseptique, L'aciclovir par voie orale constitue le traitement de première intention à raison de 20 mg/Kg/8h pendant 5 à 7 jours. Les autres antiviraux tels le famciclovir et le valacyclovir ne sont pas indiqués chez le nourrisson . Le pronostic excellent, Les complications les plus fréquentes sont une surinfection bactérienne secondaire, une dépigmentation et des cicatrices, d'autres complications sont plus rares tels une encéphalite, une ventriculite, une sclérokeratite et une uvéite antérieure . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26848327 | Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite qui se traduit le plus souvent par une atteinte multiviscérale, il est associé à des manifestations pleuropulmonaires dans plus de 50% des cas. Néanmoins, la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) reste une atteinte rare et elle n'est qu'exceptionnellement révélatrice. Patiente âgée de 49 ans, hospitalisée pour exploration d'adénopathies inguinales avec dyspnée d'effort stade II (classification NYHA). L'examen trouvait une patiente en bon état général, eupnéique au repos, des adénopathies jugulo-carotidiennes infracentimétriques bilatérales et des adénopathies inguinales bilatérales. À l'auscultation pulmonaire on notait des râles sous crépitants au niveau des 2 bases pulmonaires. A la biologie il y avait une anémie normochrome normocytaire à 9,8g/dl d'hémoglobine, une lymphopénie à 480/mm 3 et un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire était normal. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne montrait des adénomégalies cervico-thoraco-abdominales, un épanchement péricardique de faible abondance et une PID dont l'aspect évoque une pneumopathie infiltrante lymphocytaire. Le bilan immunologique trouvait des anticorps antinucléaires positifs à 1/3200 et des anticorps anti-DNA natifs positifs. Le diagnostic de LES avec atteinte pulmonaire (PID) a été retenu devant: la péricardite, la lymphopénie, les anticorps antinucléaires et anticorps anti-DNA natifs positifs. Les étiologies des PID subaigües ou chroniques sont dominées par la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique et les fibroses pulmonaires associées aux connectivites (sclérodermie, syndrome de gougerot sjogren…). Une exploration fonctionnelle respiratoire faite avant l'instauration du traitement était normale et une corticothérapie a été instaurée à la dose de 1mg/kg/j avec une évolution clinique favorable. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
31448017 | L'imagerie par résonance magnétique (L'IRM) montre un processus tissulaire hétérogène hyperintense en T2 à développement intrascrotale infiltrant la peau de 11x6x7cm au contact des testicules qui apparaissent refoulés sans signe d'envahissement avec présence d'adénopathies inguinales. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé la présence d'une masse hétérogène intrascrotale, de plusieurs ganglions lombo-aortique gauche; ainsi que de nombreuses adénopathies inguinales bilatérales . Les marqueurs tumoraux étaient normaux à part une légère augmentation de LDH. Une biopsie a été réalisée objectivant un rhabdomyosarcome. Le patient a reçu trois cures de chimiothérapie néoadjuvante selon le protocole VAC (vincristine, doxurubicine et cyclophosphamide) sans amélioration clinique. Le volume de la masse est resté inchangé. Puis une tumerectomie par voie inguinale avec une exploration peropératoire et un envahissement des enveloppes par endroit ainsi du corps caverneux droit . L'examen histologique de la pièce d'orchidectomie montre un RMS embryonnaire à cellules rondes de la région paratesticulaire de 15x10x7,5cm . La tumeur est classée stade Ib selon la classification établie par l'Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS). Les RMS paratesticulaires sont des tumeurs rares qui se voient surtout chez l'enfant et l'adolescent et représentent 7%, toute localisation confondue . On admet qu'elle dérive d'éléments mésenchymateux des enveloppes du testicule, de l'épididyme ou du cordon. Le RMS paratesticulaire s'observe à tout âge mais surtout chez l'enfant et l'adulte jeune. Il y'a deux pics d'incidence, l'un à l'âge de 4 ans et l'autre à l'âge de 16 ans . Il existe essentiellement trois types histologiques du rhabdomyosarcome: le type embryonnaire qui représente 97% des cas, le type alvéolaire et le type pléomorphe . La présentation clinique n'a rien de particulier par rapport aux autres tumeurs à développement intra scrotal et le siège paratesticulaire de la tumeur est difficile à préciser par l'examen physique . La découverte de la masse scrotale sera complétée par une échographie testiculaire systématique. Elle montre une masse d'échostructure hétérogène, à extension inguinoscrotale dans 80% des cas . L'écho-Doppler montre un aspect hypervascularisé de la masse tumorale et précise son siège extratesticulaire aussi. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne permet de rechercher un envahissement des chaînes ganglionnaires profondes surtout lombo-aortiques et pelviennes et des métastases hépatiques et pulmonaires. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
23330030 | L’examen clinique à l’admission trouve une masse abdominopelvienne latéralisée à droite, arrivant jusqu’au flanc, mal limitée, légèrement sensible, et un utérus arrivant à l’ombilic. l’échographie trouve une grossesse monofoetale évolutive dont la biométrie est à 22 semaines d’aménorrhées, avec une image latéro-utérine droite hétérogène faite de 2 composantes: l’une échogène ayant un aspect cérébroide et l’autre hypo-échogène hétérogène le tout mesurant 17,4 cm de grand axe, sans épanchement visible en intrapéritonéal, le tout évoquant une tumeur ovarienne, mais vue l’absence de vascularisation évidente au doppler un kyste ovarien hémorragique ou un hématome sont aussi évoqués . L’IRM trouve un processus grossièrement arrondi à contenu majoritairement liquidien contenant de multiples cloisons fines et renfermant dans son pole inferieur une formation à 3 composantes: graisseuse, calcique et hémorragique, le tout évoquant un tératome ovarien probablement immature d’où la réalisation d’une laparotomie exploratrice; laquelle a objectivé une tumeur ovarienne droite de 19 cm de grand axe dont la paroi postéro-supérieure est rompue avec issu de gélatine et présence de foyers gélatineux adhérents à la gouttière pariéto-colique droite (pseudomyxome péritonéal) alors que le reste de l’exploration est sans particularité. L’étude extemporanée de l’annexectomie droite trouve une tumeur mucineuse au minimum borderline. La décision de réaliser une hystérectomie totale avec annexectomie gauche, curage iliaque, appendicectomie et ommentectomie sous mésocolique et biopsies péritonéales, est prise; vu que la patiente a 3 enfants et qu’elle avait refusé en préopératoire toute reprise opératoire secondaire. L’étude anatomopathologique définitive trouve - macroscopiquement - un aspect hétérogène à la coupe , et à l’histologie une tumeur mucineuse borderline de l’ovaire droit avec présence de tissus musculaire, adipeux, cutané, respiratoire réalisant un tératome mature . En outre, l’étude a objectivé la présence de pseudomyxome péritonéal sur l’omentectomie et le prélèvement de la gouttière pariétocolique droite, alors que l’utérus, le placenta, l’appendice, la gouttière pariétocolique gauche étaient sans anomalies, et le curage a ramené 10 ganglions droits et 10 gauches sans anomalies. Les suites postopératoires étaient simples. Puis la patiente était perdue de vue. En échographie pelvienne les tumeurs mucineuses sont de grandes tailles multiloculées réalisant le classique mais non spécifique aspect en nid d’abeille. Les lésions nodulaires, les végétations, Les cloisons épaisses, avec des raccordements géométriques et angulations brutales font évoquer la malignité . La sensibilité de l’échographie vis-à-vis du diagnostic de malignité est de 93%. La TDM n’est supérieur pour le diagnostic de malignité que si elle met en évidence des signes d’extension extra pelvienne, de plus ses indications sont limitées au cours de la grossesse. L’IRM permet de différencier entre une tumeur bénigne et maligne avec une spécificité de 93% , et fait suspecter une tumeur borderline en présence de nombreux septas dans une tumeur multi kystique avec des végétations ou projections papillaires spécifiques aux tumeurs épithéliales . Ainsi, L’IRM pelvienne n’a d’intérêt pendant la grossesse que devant une incertitude ou une insuffisance de l’échographie. Elle sera souvent d’autant plus intéressante que la grossesse est avancée et que la tumeur est volumineuse ce qui est le cas de notre patiente . Une des particularités des tumeurs mucineuses est la difficulté de distinguer les tumeurs ovariennes primitives et métastatiques Les tumeurs mucineuses primitives devraient être beaucoup moins fréquentes que précédemment rapporté dans la littérature. Ceci peut être du a l’inclusion des tumeurs métastatiques dans la catégorie des tumeurs primitives. En effet, Selon une étude récente, la fréquence des adénocarcinomes mucineux primitifs n’est que de 2.4% de tous les carcinomes épithéliaux de l’ovaire. Des critères de distinction morphologiques et histologiques ont été élabores pour aider au diagnostic différentiel . Autre particularité des tumeurs mucineuses est Le pseudomyxome péritonéal (l’accumulation de mucine extracellulaire dans la cavité péritonéale). De plus, un conflit existe sur son origine puisque plusieurs études récentes s’appuyant sur des analyses immuno-histochimiques, génétiques et de biologie moléculaire ont démontré l’origine appendiculaire de la quasi-totalité des pseudomyxomes péritonéaux avec extension secondaire ovarienne éventuelle . Et les seules tumeurs ovariennes primitives capables d’une authentique dissémination pseudomyxomateuse seraient les tératomes kystiques matures peut être par l’existence d’un contingent gastro-intestinal dans ces tumeurs embryonnaires . Ainsi notre observation est un cas rare de pseudomyxome péritonéal d’origine ovarienne puisque l’étude histologique de l’appendice et de l’ovaire controlatéral est normale, ainsi que l’exploration du reste du tube digestif, ceci en plus de la présence d’un tératome mature. Par ailleurs, l’examen extemporané est peu fiable en cas de tumeur mucineuse particulièrement si elle est borderline ou de grande taille, et dépend de l’entraînement du pathologiste. Malgré cela, cet examen reste justifié . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
25170375 | Le naevus d'Ota ou naevus fusco-caeruleus ophtalmo-maxillaris est une hyperpigmentation gris bleutée, voire brunâtre ou ardoisée unilatérale du visage dans le territoire cutané des 1ère et 2ème branches du nerf trijumeau. Il est plus fréquemment retrouvé chez les Asiatiques et les Noirs, rare chez les Européens. Les femmes sont près de cinq fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes. Il est présent dès la naissance, mais il peut apparaitre plus tardivement dans la puberté. Il s'accompagne fréquemment d'une pigmentation oculaire touchant la sclérotique, la conjonctive, l'iris, la choroïde et la papille. Le glaucome chronique et La transformation en mélanome malin sont les risques principaux de cette pathologie justifiant une surveillance régulière. Les lésions cutanées peuvent être traitées sans séquelles cicatricielles par laser déclenché. Ce traitement nécessite en général de trois à une dizaine de séances. Nous rapportons le cas d'une patiente de 14 ans, sans antécédants particuliers présentant une mélanocytose oculopalpébrale congénitale. L'acuité visuelle est à 10/10. Le tonus oculaire est normal à 16 mmhg en ODG. L'examen du segment antérieur objective des lésions sclérales pigmentées sur 360°, un iris et un angle iridocornéen hyper pigmentés à la gonioscopie, et le fond d'oeil est normal. Un champ visuel est normal. Patiente est toujours suivie en consultation pour surveillance ophtalmologique régulière. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
26491520 | Patiente est âgée de 50 ans sans antécédents particulier qui consulte pour rougeur oculaire + baisse de l'acuité visuelle inaugurale sans douleur oculaire. L'examen retrouve en OD une meïbomite, une rougeur oculaire conjonctivale, une opacité cornéenne proche du limbe avec un appel vasculaire cornéen, une infiltration limbique collectée, une kératite ponctuée superficielle. L'examen cutané du visage retrouve une légère éruption vésiculo-pustuleuse (flèche noir) prenant la partie supérieure de l'hémiface droite et le nez. Trois diagnostiques on été évoqué: rosacée, zona et abcès cornéen. La patiente a été mise sous Cyclines oral associé à l'azythromycine, relayé par une corticothérapie. Devant la réponse positive au traitement, la diagnostic de rosacée oculaire a été retenue. La rosacée est une infection chronique d’étiologie mal connu qui peut prêter à tort avec des infections bactérienne ou virale Les signes cliniques évocateurs sont généralement une meibomite avec télangiectasies du bord libre de la paupière, une blépharite, des chalazions à répétitions, une rougeur oculaire avec des lésions cornéennes inflammatoires proche du limbe (flèche blanche) …La présence d'un appel vasculaire cornéen (flèche jaune) témoigne de l’évolutivité de la maladie Le traitement associe un lavage au sérum physiologique et des larmes artificielles, des cyclines orales et de l'azytromicine topique. Le traitement corticoïde est efficaces pour réduire l'inflammation et les appels vasculaires. | Clinical case | clinical | fr | 0.999995 |
28451001 | A travers ce travail nous rapportons l’expérience du pôle d’anesthésie réanimation et urgence de l’hôpital militaire Moulay Ismail de Meknès sur une durée de 2 ans. Il s’agit d’un travail rétrospectif en analysant les dossiers anesthésiques des différents patients admis au bloc pour cure chirurgicale sous anesthésie générale d’une cellulite cervicale et ou cervico faciale. Après une prémédication associant 0,01mg. kg-1 d´atropine et 0,1 mg.kg-1 de midazolam, administrée par voie intramusculaire une heure avant l´intervention et préparation du matériel d´intubation difficile (sondes d´intubation et lames de différentes tailles et formes, masque laryngé, fibroscope), une pré-oxygénation de 4 min était effectuée. Lors de l´induction anesthésique, la surveillance du patient était assurée par un électrocardioscope, un tensiomètre électronique et un oxymètre de pouls. Si l´intubation était prévue difficile, elle était réalisée à l´aide d´un fibroscope en ventilation spontanée; après anesthésie locale (méchage des fosses nasales par une mèche imbibée de lidocaine 5% naphazolinée, puis administration de lidocaine à 1% non adrénalinée (dose maximale = 200 mg) au niveau du hypopharynx par gargarisme) Dans les autres cas, l´intubation était réalisée sous anesthésie générale associant un hypnotique (souvent propofol (3 mg/kg), un morphinique (fentanyl 4 gamma/kg) et un curare (rocuronium 0,6mg/kg) Sur une fiche on a rempli en plus des données démographiques, la technique anesthésique choisie et le déroulement de l’induction anesthésique ainsi que l’évolution de chaque cas opéré. On a admis au bloc opératoire 22 patients pour cellulite cervico faciale avec une nette prédominance masculine (80%). Il s’agit le plus souvent de sujet jeune (moyenne 29 ans). Le point de départ dentaire a été retenu chez la plupart de nos patients (21 patients). Concernant la gestion des voies aériennes; le recourt d’emblée à la fibroscopie avec intubation vigile a été réalisé chez 3 patients , une trachéotomie première a été faite chez une patiente et une intubation rétrograde salvatrice a été retenue chez une autre patiente ayant présenté en plus du problème de trismus invincible, une ventilation au masque difficile. Pour le reste des patients (17 patients) la gestion des voies aériennes n’a pas présenté de difficultés particulières . En plus de l’examen clinique et l’évaluation des différents paramètres orientant la gestion des voies aériennes en anesthésiologie (ouverture de la bouche, mallampati et la distance thyrometonnière…), les données scannographiques ont été d’un apport capital dans le choix de la technique anesthésique appropriée pour chaque cas. L’évolution a été favorable pour l’ensemble de nos patients. Néanmoins, noter une desaturation postopératoire chez un patient après extubation ce qui a motivé la réalisation d’une trachéotomie du fait de la majoration des effets inflammatoires et l’obstruction des voies aériennes supérieures. Le patient a été décanulé 48 heures après. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
31223350 | Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 38 ans, ayant un antécédent de brûlure thermique survenue au jeune âge, et qui a gardé comme séquelle des tâches hyperpigmentées au niveau de la face. A l'examen, on retrouvait une patiente de phototype IV à V, avec quelques tâches hyperpigmentées éparpillées au niveau de la face notamment en regard du front et des sillons nasogéniens . L'indication d'injections de PRP en mésothérapie a été posée dans le but d'améliorer la trophicité cutanée et de redonner un coup d'éclat à la peau. Des séances d'injection de PRP espacées d'un mois ont été programmées, avec à chaque séance un prélèvement de 8 cc de sang de la patiente, qui a été centrifugé à 3400 tours pendant 5 minutes, puis injecté en mésothérapie à l'aide d'une seringue fine (25 gauge), en insistant sur les zones hyperpigmentées. Après la troisième séance, la patiente est revue avec un début de dyschromie prédominant en regard des sillons nasogéniens de façon bilatérale. Une consultation en dermatologie a conclu à un vitiligo non segmentaire débutant . Devant cette évolution, les injections de PRP ont été interrompues et la patiente a démarré un traitement par photothérapie. Après 13 séances réalisées à un rythme de deux séances par semaine, nous avons pu constater une disparition totale des tâches dyschromiques . Néanmoins, un traitement complémentaire par 17 séances supplémentaires reste à prévoir pour assurer un meilleur résultat et éviter une éventuelle récidive. Le vitiligo est un trouble commun et acquis de la pigmentation cutanée pouvant avoir un impact important sur la qualité de vie. Il est caractérisé par une perte sélective et souvent continue de mélanocytes épidermiques. Affectant principalement la peau, les muqueuses et les poils peuvent occasionnellement être atteints. Son incidence reste faible, moins de 1% de la population mondiale est affectée. Ces dernières années, des progrès considérables ont été réalisés pour comprendre le rôle de la génétique dans le vitiligo avec plusieurs gènes de susceptibilité identifiés. L'hypothèse auto-immune de la pathogenèse du vitiligo n'est également pas à écarter . Le vitiligo non segmentaire, forme commune et celle retrouvée chez notre patiente, est caractérisé par des macules hypochromiques bilatérales et souvent symétriques. Les lésions ont une distribution acrofaciale (mains et pieds, atteinte péri-orificielle faciale) ou sont dispersées symétriquement sur tout le corps et évoluent de manière imprévisible. Chez notre patiente, les macules étaient localisées en regard des sillons nasogéniens de façon bilatérale. La topographie peut correspondre aux zones de frottement ou de pression continue sur la peau, connue sous le nom de phénomène de Koebner : il est défini par la répartition préférentielle de la dépigmentation sur les zones subissant fréquemment des micro-traumatismes. Ceci peut donc expliquer l'apparition soudaine du vitiligo chez notre patiente, et plus précisément en regard des sillons nasogéniens, zones d'injection du PRP. Le diagnostic de vitiligo est clinique, et son traitement repose, outre les techniques de camouflage, sur les anti-inflammatoires topiques, la photothérapie comme chez notre patiente, les topiques combinés aux UV, le laser CO2, les corticostéroïdes oraux, les statines et rarement les autres agents immunosuppresseurs . La phytothérapie constitue la médecine alternative de référence. Dans son enquête, Ait Ouakrouch a révélé pas moins de 25 plantes recensées et présumées posséder des propriétés contre le vitiligo. Néanmoins, leur utilisation conventionnelle doit être rationnalisée en raison de leur richesse en composants actifs. L'utilisation du PRP seul ou en préparation sous forme de gel associant de l'acide hyaluronique , voire même en intraveineux a été décrite dans quelques études, ayant démontré son efficacité en matière de repigmentation dans le vitiligo. En définition, le PRP est une préparation autologue de plaquettes dans du plasma concentré. C'est le procédé de médecine régénératrice le plus simple et le moins cher utilisé avec succès dans plusieurs domaines et notamment en dermatologie, en raison de sa facilité d'utilisation et de sa biosécurité, ainsi que sa forte concentration en facteurs de croissance et en cellules souches. | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
29599890 | La maladie de Moya Moya est une maladie angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. Décrite pour la première fois en 1957 au Japon par Takeuchi et Shimizu. Elle est caractérisée par le développement de ces occlusions induisant la formation de vaisseaux de suppléance. Ces derniers proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC). Il s'agit d'un enfant de sexe masculin âgé de 4 ans, ayant comme antécédent un déficit régressif de l'hémicorps droit un an auparavant, et qui a présenté un tableau d'AVCI avec un déficit partiel de l'hémicorps gauche installé il y' a 15 jours. Le patient a bénéficié d'un scanner cérébral ainsi que d'une artériographie. Le scanner cérébral en contraste spontané montre un foyer lésionnel hypodense frontal gauche avec élargissement des sillons corticaux en regard et attraction des la corne frontale du ventricule latéral homolatéral en rapport avec un foyer ischémique séquellaire frontal droit avec hyperdensités corticales . D'autres petites lésions ischémiques sont notées au niveau de la substance blanche du centre oval droit. Devant ce tableau d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques d'âge différents chez l'enfant, de nombreuses étiologies ont été recherchées notamment cardiaques et métaboliques. Une angiographie cérébrale a été réalisée dans le cadre du bilan étiologique, par ponction de l'artère fémorale, et cathétérisme sélectif de l'artère carotide interne droite. Elle a montré l'interruption de cette carotide au niveau de son segment supraclinoidien ainsi que le développement d'un réseau Moya formé de fines anastomoses provenant de perforantes ainsi que de l'artère ophtalmique qui permet l'opacification de l'artère cérébrale antérieure et à moindre degré la sylvienne . Visualisation de l'« Ivy sign » en IRM . L'incidence des AVC ischémiques chez l'enfant est évaluée entre1,2 et 2,7/100000 par an, dont 10 à 15% représentées par le Moya Moya , qui est caractérisée par: l'occlusion progressive des portions distales des artères carotides internes supraclinoidiennes, et/ou des portions proximales des artères cérébrales moyennes et/ou antérieures, par le développement d'un réseau vasculaire irrégulier de suppléance réalisant l'aspect en « nuage de fumée », Moya Moya en japonais. Ces vaisseaux sont pathologiques, fragiles, pouvant présenter des dilatations et des microanévrysmes d'où le risque de rupture et d'hémorragie intracérébrale et/ou ventriculaire. Le terme de Moya Moya se réfère uniquement aux résultats distinctifs sur l'artériographie cérébrale indépendamment de la cause. Par définition: on distingue La maladie de Moya Moya qui est idiopathique et isolée, du syndrome de Moya Moya qui lui est associée à d'autre maladies telles que : la neurofibromatose type 1, artériosclérose, trisomie 21, néoplasie, traumatisme crânien, méningite, radiothérapie antérieure, drépanocytose et maladie auto-immune. Dans la maladie de Moya Moya les résultats artériographiques sont pathognomoniques. L'atteinte est bilatérale, même si la gravité peut varier d'un coté à l'autre. Cependant 40% des patients présentent initialement une atteinte unilatérale pouvant progresser et aboutir à une atteinte bilatérale. Sur le plan épidémiologique, le syndrome de Moya-Moya a été décrit pour la première au Japon. Il y a 2 pics d'âge où l'atteinte est plus fréquente: les enfants autour de 5 ans et les adultes autour de 40 ans. Il existe une prédominance féminine : les femmes étant 2 fois plus touchées que les hommes. Le Moya Moya est la plus fréquente maladie cérébro-vasculaire pédiatrique au Japon avec une prévalence d'environ 3/100 000 . Bien que la cause et la pathogenèse de la maladie de Moya Moya soient encore mal élucidées, les facteurs génétiques jouent un rôle majeur: l'incidence familiale de parents atteints au premier degré au Japon est de 10%, et 6% dans une récente série aux États-Unis . Ainsi la pathogenèse du Moya-Moya implique très probablement des facteurs aussi bien génétiques qu'environnementaux. La physiopathologie est mal connue. Elle serait liée à une artériopathie chronique idiopathique, avec épaississement progressif de la paroi des artères cérébrales. ce qui entraine la production de facteurs angiogéniques responsables de la formation de néovaisseaux de suppléance, qui sont de trois types: 1) vaisseaux des Moya Moya: formés via les artères perforantes intraparenchymateuses; 2) vaisseaux collatéraux leptoméningés de l'artère cérébrale postérieure: donne l'« Ivy sign » en IRM et les vaisseaux collatéraux transduraux de l'artère méningée moyenne, l'artère temporale superficielle, l'artère ethmoïdale et/ou de l'artère occipitale. Les patients atteints de Moya Moya se présentent avec des signes et des symptômes résultants des changements dans la circulation de l'artère carotide interne, qui peuvent être classés en deux groupes: lésion ischémique produisant des AIT ou AVCI ou des conséquences de phénomènes compensatoires à cette ischémie: hémorragie par fragilité vasculaire, anévrysme, dilatation transdurale unilatérale . La variation du degré d'atteinte artérielle, la vitesse de progression, les zones corticales atteintes et la réponse à la réduction de l'apport sanguin contribuent à expliquer la diversité des signes cliniques et des présentations, à type de céphalées, AIT, AVC ischémiques, AVC hémorragiques par rupture d'anévrysme du système vertébro-basilaire, hémorragies sous arachnoïdiennes surtout chez l'adulte ou de convulsions, épilepsie, détérioration intellectuelle, et retard scolaire . Sur le plan imagerie, le scanner permet de mettre en évidence des signes d'AVC ischémique ou hémorragique. L'ANGIO-TDM montre les sténoses et occlusions des carotides internes, et/ou des portions proximales des artères cérébrales antérieures et moyennes. Elle permet la visualisation du réseau vasculaire de suppléance : réseau Moya Moya sous forme de structures vasculaires surnuméraires serpigineuses à l'emplacement du polygone de Willis . L'IRM-ARM est actuellement un examen pouvant être réalisée en 1ère intention, avec une sensibilité et spécificité de 70 à 100%. Elle permet de mettre en évidence les lésions parenchymateuses et vasculaires. Les lésions ischémiques seront visualisées sous forme d'un hyposignal T1, hypersignal T2, FLAIR et variable en diffusion selon l'ancienneté, tandis que les lésions hémorragiques auront un signal variable en T1 et T2 selon l'ancienneté, et un hyposignal T2* constant. Les vaisseaux de Moya Moya peuvent se voire sur les séquences T1 sous forme d'images punctiformes en vide de signal, serpigineuses en incidence coronale en regard des noyaux de la base. L'ARM permet l'étude du polygone de willis, des bifurcations carotidiennes, détecte les anévrysmes, mais sa résolution reste encore inférieure à celle de l'angiographie numérisée: puisqu'elle ne détecte pas les lésions micro-anévrysmales inférieures à 3 mm, elle risque de ne pas objectiver tous les petits vaisseaux de suppléance en particulier transduraux et n'apprécie pas la circulation vasculaire extra-crânienne nécessaire pour la revascularisation chirurgicale. Au stade ultime de la maladie, on retrouve des signes d'atrophie cérébrale débutant généralement aux lobes frontaux . L'artériographie est un examen de référence pour le diagnostic. Elle permet en préopératoire de visualiser la vascularisation intra et extra crânienne. Le diagnostic repose sur la présence de sténose et/ou occlusion bilatérale des siphons carotidiens et /ou portions proximales des ACM et des ACA. L'opacification au temps artériel d'un réseau vasculaire de suppléance bilatéral visible autour des lésions obstructives, qui est à la base de la classification de Suzuki et Takaku, qui ont classé cette pathologie en 6 grades de gravité croissante: Grade I: sténose des portions distales des artères carotides internes; Grade II: apparition des vaisseaux de Moya Moya; Grade III: majoration du nombre de vaisseaux; Grade IV: diminution du nombre de vaisseaux; Grade V: diminution importante du nombre de vaisseaux; Grade VI: disparition des vaisseaux Moya Moya. Le doppler transcranien fournit un moyen non invasif pour suivre les changements dans l'écoulement sanguin. | Study | biomedical | fr | 0.999996 |
25120865 | Le plasmocytome est une tumeur constituée d'une prolifération monoclonale de plasmocytes malins, pouvant rentrer ou non dans le cadre d'un myélome. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de la cinquantaine, sans antécédents médicaux particuliers, ayant consulté pour tuméfaction de siège occipitale augmentant progressivement de volume. L'examen clinique ne note aucun signe de focalisation neurologique. Un bilan radiologique fait ayant objectivé une lyse osseuse intéressant la table interne et externe de l'os occipitale. Un bilan biologique initial a montré une pancytopénie. L’étude cytologique du myélogramme a mis en évidence une plasmocytose médullaire. Le diagnostique du myélome multiple avec plasmocytome occipital est confirmé par l’électrophorèse des protides qui a objectivé un pic monoclonale au niveau des gammaglobulines. Le patient a reçu une chimiothérapie. L’évolution est marquée par l'affaissement total de la masse tumorale. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999996 |
30637045 | Une femme âgée de 53ans, sans antécédents pathologiques notables (notamment pas de traumatisme du bassin), a consulté pour une lombosciatique L5 droite d'horaire mécanique résistante à un traitement symptomatique bien conduit. La radiographie du rachis avait noté une petit pincement L4-L5 avec une arthrose interapophysaire postérieure. La tomodensitométrie du rachis lombaire et du bassin avait retrouvé une lombodiscarthrose étagée associée à une discopathie protrusive L4-L5 conflictuelle avec la racine L5 droite expliquant la symptomatologie; cependant, elle a aussi montré une importante lésion ostéolytique de l'aileron sacré droit d'allure suspecte de 45mm de grand axe. L'IRM avait montré une lésion osseuse de l'aileron sacré droit comblant le trou sacré S1 droit, contenant une zone de nécrose et associée à une importante réaction des parties molles en regard. Il n'existait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan phosphocalcique sanguin était sans anomalies. L'IDR à la tuberculine était négative. Les sérologies de Wright et de Widal étaient négatives. La radiographie du thorax, l'échographie abdomino-pelvienne, l'échographie cervicale ainsi que l'écho-mammographie étaient sans anomalies. Une biopsie osseuse scanno-guidée a été indiquée, cependant la patiente a été perdue de vue et n'a reconsulté qu'après 4 mois. Au moment de la réalisation des nouvelles coupes scannographiques de repérage précédant la biopsie on a constaté un changement d'aspect de la lésion associant une condensation des berges ainsi qu'une image linéaire correspondant au trait de fracture sacré droit. La patiente n´a donc finalement pas eu la biopsie programmée initialement et elle a été confiée aux orthopédistes avec une bonne évolution, sous repos, après 6 mois de recul. La mesure densité minérale osseuse était par ailleurs normale. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
31692842 | Un garçon de 18 mois sans antécédents pathologiques particuliers qui a été admis aux urgences pédiatriques pour des vomissements alimentaires depuis 7 jours, devenant bilieux récemment, des cris, et fièvre. L'examen clinique à l'admission montrait une température à 38.5°C, un abdomen ballonné, avec une sensibilité abdominale diffuse. L'état général était conservé en dehors d'une asthénie, l'état hémodynamique était stable, sanssignes de choc. Un abdomen sans préparation a été réalisé revenu sans anomalies. Une échographie faite avait montré un épanchement abdominal avec formation kystique communicante des voies biliaires associée à un épanchement sous hépatique. Une ponction hépatique échoguidée a été réalisée affirmant l'origine bilieux du liquide sous hépatique. Le complément scanographique confirmait les données de l'échographie . Les marqueurs biologiques étaient en faveur d'un syndrome inflammatoire modéré et les enzymes hépatiques étaient normales. Une laparotomie sous costale droite a été réalisée pour suspicion de rupture du kyste du cholédoque. L'exploration chirurgicale a confirmé la présence d'une péritonite biliaire non purulente, liée à la perforation d'un kyste du cholédoque. L'intervention chirurgicale initiale a consisté en une toilette péritonéale avec mise en place d'un drain de redon au niveau de la perforation et un drain en sous hépatique sans excision du kyste. Le foie était d'aspect normal sans signes de cirrhose. Les suites postopératoires ont été simples et l'enfant a pu quitter le service au dixième jour postopératoire. Le patient a été réadmis 6 mois après cette incident pour cure définitive de sa malformation avec réalisation d'une résection complète large de la dilatation de la voie biliaire principale, avec anastomose hépatico jéjunale sur une anse montée en Y selon Roux . La première description de la dilatation canalaire de l'arbre biliaire date de 1723 par Vater . C'est une malformation rare, qui se voit volontiers chez l'enfant (75% des cas sont découverts avant l'âge de dix ans), avec une nette prédominance féminine (sex-ratio entre 0,23 à 0,43) . Son incidence est de l'ordre de 1/2 000 000 naissances . Elle se voit surtout dans les pays asiatiques . Bien que touchant préférentiellement l'enfant, le kyste du cholédoque (DKC) ne peut se manifester qu'à l'âge adulte, sous la forme d'une complication, principalement infectieuse . L'hypothèse étiologique la plus communément proposé étant que le kyste du cholédoque est le résultat d'une anomalie de la jonction pancréatico biliaire . Récemment, un fonctionnement anormal du sphincter d'Oddi a été rapporté comme prédisposant au reflux de suc pancréatique dans la voie biliaire, et des spasmes du sphincter d'Oddi ont été notés en association aux kystes du cholédoque . La classification de Todani est la plus utilisée et comprend cinq types , le type le plus commun est le type I, correspondant à une dilatation de la voie biliaire extra-hépatique, et divisé en 3 sous-types: Ia = dilatation kystique, Ib = dilatation segmentaire et Ic = dilatation fusiforme . Le diagnostic peut être évoqué en anténatal devant la constatation d'une formation liquidienne au niveau de la région du hile hépatique . Chez l'enfant sa découverte est fortuite, et quand elle est symptomatique, elle se manifeste par la triade classique: douleur abdominale, ictère, masse de l'hypochondre droit . Cette symptomatologie n'est observée que dans 13 à 25% des cas . La DKC est rarement découverte au stade de complications , et qui sont: la lithiase qui peut bloquer le bas cholédoque, l'infection (angiocholite, abcès hépatique ou septicémie) , la cirrhose biliaire primitive, l'hypertension portale, lacholangite et la dégénérescence maligne à type de cholangiocarcinome avec une fréquence variable en fonction de l'âge du patient, de l'ordre de 0,7% moins de dix ans et 6,8% entre 11 et 20 ans et beaucoup plus élevée chez l'adulte . La rupture spontanée est une de ces rares complications. Son incidence est de 1,8% à 2% . Dans la majorité des cas elle survient chez les enfants âgés de moins de 4 ans et elle a été décrite pour la première fois en 1934 par Weber . Le tableau clinique dans ce cas est habituellement une distension abdominale progressive, vomissements, et état de choc avec ou sans ictère . La rupture traumatique est encore plus rare, quelques cas seulement ayant été décrits . | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
23024823 | L'examen clinique actuel trouve une taille de 130 cm (-4DS), un poids de 27 kg (-3DS) et un périmètre crânien à 55 cm. Notre patiente présente une dysmorphie faciale faite d'un strabisme convergent, une myopie, des replis épicanthiques, des narines antéversées, des oreilles bas implantées en rotation postérieures, des lobes d'oreilles larges, une macrostomie, des lèvres épaisses, une malimplantation dentaire et des cheveux éparses et frisés . Elle présente également des anomalies cutanées, notamment une hyperkératose palmo-plantaire, des plages d'hyperpigmentation, une peau lâche et des papillomes périnasaux . L'examen clinique trouve également un cou qui est court, un pectus carinatum, une hyperlaxité ligamentaire prédominante au niveau des membres supérieurs et des pieds bot varus équin. L’échographie cardiaque n'a pas objectivé d'anomalies. Plusieurs séries de patients présentant un syndrome de Costello confirmé par l’étude moléculaire du gène HRAS ont été publiées . Dans ces séries, des mutations ont été trouvées dans le gène HRAS dans 85-100% des cas en fonction de la rigueur des critères du diagnostic clinique. La mutation la plus couramment retrouvée chez ces patients est la substitution p.Gly12Ser. Cette dernière a été retrouvée dans environ 80% des cas déclarés. La seconde mutation la plus fréquente (environ 9% des cas) est une substitution p.Gly12Ala. D'autres mutations ont été retrouvées chez une faible proportion de patients . Presque toutes ces mutations se produisent dans les résidus qui sont également connus pour être muté dans les cancers humains . L'analyse moléculaire du gène HRAS chez notre patiente a trouvé la mutation commune du syndrome p.Gly12Ser à l'état hétérozygote. | Other | biomedical | fr | 0.999998 |
24648856 | Le granulome facial de Lever se produit le plus souvent chez l'homme de race blanche. Cliniquement, les lésions apparaissent comme des papules érythémateuses, des nodules ou plaques. Le granulome facial est d’étiologie inconnue, mais des facteurs prédisposant sont possibles incluant l'exposition actinique et les traumatismes. La confirmation du diagnostic est faite par une évaluation histologique de la lésion. Sous un épiderme normal, il y a un infiltrat dermique dense, polymorphe, composé de neutrophiles, lymphocytes, les éosinophiles et des plasmocytes. Il n'existe aucun traitement standard pour le granulome facial car aucun traitement n'est efficace. De nombreux traitements ont été essayés y compris les immunosuppresseurs, les lasers à colorant pulsé et l'exérèse chirurgicale. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 73 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis un an une lésion papulo-nodulaire para-nasale droite sur laquelle il avait appliqué un traitement traditionnel non précisé. L’évolution était marquée par l'extension de la lésion vers la région pré-auriculaire droite. A l'examen clinique, lésion ulcéro-végétante, érythémato-violine infiltrée, mesurant 15 cm de grand axe, avec œdème important entrainant la fermeture de l’œil droit. Une biopsie cutanée était en faveur d'un granulome facial de Lever. Devant l'importance de l’œdème et de la masse tumorale, une corticothérapie était préconisée, aboutissant à une réduction de la masse tumorale et de l’œdème. Le patient était adressé au centre d'oncologie. | Clinical case | clinical | fr | 0.999999 |
26664546 | La localisation au coude est rare. Becker et al a colligé 33 cas d'ostéome ostéoïde du coude dans la littérature. L'atteinte de l'apophyse coronoïde est encore plus exceptionnelle, Masquelet et al ont décrit le premier cas en 1986. La douleur est le maitre symptôme, typiquement d'horaire nocturne, soulagée par la prise d'aspirine. La caractéristique au coude est la présence d'une synovite réactionnelle aggravant cette douleur et pouvant entrainer une destruction cartilagineuse si le diagnostic est fait tardivement . La perte de l'extension complète du coude est classique, par contre celle de la pronation et supination est exceptionnelle. Becker et al ont décrit un cas avec perte de la pronation après résection de la lésion, Arne Decramer et al rapportent le seul cas avec perte de la supination due à une atteinte de l'articulation radio cubitale supérieure. | Other | biomedical | fr | 0.999995 |
28451051 | Le trichobézoard est une affection rare, le sexe féminin est le plus touché (90% des cas) et l’âge de survenue est dans 80% des cas inférieur à 30 ans, avec un pic d’incidence entre 10 ans et 19 ans . Des pathologies psychologiques sont parfois retrouvées comme un retard psychomoteur ou un isolement mais seulement 9% des enfants présentant un trichobézoard auraient de réels problèmes psychiatriques . Le trichobézoard est de siège gastrique le plus souvent mais il peut s’étendre à l’intestin grêle, voire au colon transverse, réalisant ainsi le syndrome de Rapunzel . Chez notre patiente, il est de localisation gastrique et bulbaire. Le trichobézoard peut rester asymptomatique pendant longtemps ou se manifester par une gène épigastrique (80%), des douleurs abdominales (70%), des nausées ou vomissements (65%), une asthénie avec amaigrissement (38%) ou des troubles du transit (33%) à type de diarrhée ou de constipation [ 5 – 7 ]. Le diagnostic repose sur la FOGD qui reste l’examen de choix, en permettant la visualisation de cheveux enchevêtrés pathognomonique du trichobézoard. Elle peut, parfois avoir un intérêt thérapeutique en permettant l’extraction endoscopique de petits trichobézoards. Cependant, à cause du volume du trichobézoard, cette extraction est dans la majorité des cas impossible, comme le cas de notre patiente et toute tentative comporte un risque de lésions œsophagiennes graves. Le cliché d’abdomen sans préparation peut montrer une masse arrondie dense ou hétérogène avec ou sans calcification se projetant sur l’aire gastrique . L’échographie abdominale ne permet de poser le diagnostic que dans 25% des cas, en visualisant une bande superficielle, hyperéchogène, curviligne avec un net cône d’ombre postérieur . Le transit oesogastroduodénal objective une lacune intraluminale gastrique, mobile, à bords convexes, pouvant avoir une extension dans le duodénum . Le transit du grêle complète l’exploration de l’intestin à la recherche d’une extension distale continue ou de fragments détachés . Le scanner abdominal peut montrer une masse de volume variable, hétérogène, occupant presque la totalité de la lumière gastrique et constituée de multiples cercles concentriques de densités différentes réparties en bulbes d’oignon. Deux signes pathognomoniques et constants sont la présence de bulles d’air minuscules dispersées au sein de la masse et l’absence de toute attache de celle-ci à la paroi gastrique . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
30637042 | L'hydrocèle est une accumulation de liquide entre les deux feuillets de la vaginale testiculaire. Elle peut être de très grande abondance. Elle demeure une pathologie fréquemment retrouvée en région tropicale. Nous rapportons un cas d'hydrocèle de très grande abondance avec épaississement de la vaginale chez un sujet âgé de 56 ans en zone sahélienne avec ulcération de la bourse. Il s'agit de Monsieur YM âgé de 56 ans ayant consulté pour grosse bourse avec une sensation de pesanteur, gênante à la marche, évoluant depuis un an environ avec une augmentation progressive du volume. À l'inspection, on retrouve une volumineuse bourse gauche (A,B) avec une plaie de 3 cm (A) . Nous avions évoqué deux hypothèses diagnostiques, une hydrocèle volumineuse et une tumeur scrotale ulcérée. Une échographie des bourses réalisée a montré un épanchement de grande abondance dans la vaginale estimée à 3000 ml avec un épaississement de la tunique vaginale dont le diamètre mesure 7 mm. Le diagnostic d'hydrocèle unilatérale de très grande abondance fut retenu avec pachy-vaginalite. L'intervention chirurgicale a extrait 2,8 L de liquide teinte (C) avec une suite opératoire favorable (D) sous triple antibiothérapie. | Clinical case | biomedical | fr | 0.999997 |
34733395 | Démarche diagnostique: les examens paracliniques ont objectivé des anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD ) positif, les anticorps anti-amphiphysine, anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-dna natif et anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (anti-CCP) ont été négatifs. Les marqueurs tumoraux notamment le dosage de l´antigène prostatique spécifique (PSA) et l´alpha feotoprotéine ont été négatifs. Le scanner thoraco-abdo-pelvien a été normal. L´endoscopie digestive haute avec biopsie a montré un aspect de pangastrite chronique érythémateuse d´activité modérée, non atrophique, sans métaplasie intestinale ni dysplasie associée à la présence d´ Helicobacter pylori , les plis duodénaux ont été légèrement effacés, avec une duodénite subaiguë et chronique non spécifique. Ainsi qu´une eosophagite subaiguë et chronique non spécifique, avec absence de signes de malignité. La naso-fibroscopie n´a pas révélé d´anomalie. La biopsie cutanée a objectivé une dermatite d´interface avec présence d´une fibrose dermique et excoriation, dépôts de C1q et faible Immunoglobulin G (IgG) en gains épais le long de la membrane basale. L´électromyoneurographie a objectivé une activité musculaire au repos avec une décharge répétitive continue aux muscles paravertébraux, associée à un canal carpien bilatéral. Cet aspect est en faveur d´un syndrome de la personne raide . Le syndrome de la personne raide est une pathologie rare qui touche l´adulte d´âge moyen (de la troisième à la septième décennie). Il est plus fréquent chez les femmes que les hommes . Sa présentation clinique est classée en différents sous-types : 1) syndrome de la personne raide de type classique; 2) syndrome de la personne raide focal ou segmenté; 3) syndrome de la personne raide avec spasmes; 4) variante d'encéphalomyélite évolutive avec raideur et myoclonie; 5) syndrome de la personne raide avec ataxie, épilepsie; 6) variante paranéoplasique. Notre patient a présenté un syndrome de la personne raide type classique retenu selon les critères diagnostiques résumés dans le Tableau 1 . La pathogénie du syndrome de la personne raide s´explique par un blocage fonctionnel des synapses neuronales qui utilisent l'acide gamma aminobutyrique (GABA) 1 comme neurotransmetteur dans le cerveau et la moelle épinière, suite à la médiation du complexe immun anticorps et antigènes . L'effet pathogène des anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD65) est incertain, en raison de la localisation intracellulaire de l'antigène qui entrave l'action des anticorps et s'exprime avec différents syndromes cliniques . L´anticorps anti-GAD65 est l´anticorps le plus fréquemment rapporté chez les patients atteints du syndrome de la personne raide. Cependant, les anticorps anti-GAD ne sont pas spécifiques du SPR, car jusqu'à 1% de la population normale peuvent les exprimer. Ils sont aussi présents chez 5% des différents syndromes neurologiques tels que l´ataxie cérébelleuse, l´encéphalite limbique avec myoclonie et l´épilepsie du lobe temporal localisée . Notre patient avait des anticorps anti-GAD65 positifs. La gravité clinique de la maladie n'est pas liée au niveau des titres d'anticorps dans le sérum et dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Il y a des patients qui développent une maladie grave avec des titres bas et vice versa, tandis que d'autres qui ont la maladie ont des titres sériques négatifs . L´atteinte cutanée fréquemment décrite en association avec le syndrome de la personne raide est le vitiligo . Chez notre patient l´atteinte cutanée a été en faveur d´une dermatite herpétiforme qui est fréquemment associée à la maladie cœliaque , cependant notre patient a des anticorps anti transglutaminases IgA et IgG négatifs. On observe également une incidence élevée d´autres maladies auto-immunes associés à la dermatite herpétiforme, comme une thyroïdite, un lupus érythémateux systémique, une sarcoïdose, une anémie pernicieuse et un diabète ou parfois un lymphome intestinal . | Other | biomedical | fr | 0.999996 |
26848351 | Nous avons traité au pôle cardio-vasculaire du CHU Ibn Rochd Casablanca, 4 cas de tamponnade associée à une hypothyroïdie durant l'année 2010, dont les observations sont résumées dans le Tableau 1 . I1 s'agit de quatre femmes d'une moyenne d’âge de 37,5 ans avec un antécédent de syndrome grippal une semaine avant l'hospitalisation chez deux patientes. Les signes d'appel étaient dans tous les cas une dyspnée aggravative devenant au repos, la douleur thoracique était notée deux fois. Cliniquement nos 4 patientes présentaient une hypotension artérielle sans signes d'hypoperfusion périphériques, avec des signes d'insuffisance cardiaque droite. La thyroïde n’était pas palpable chez les 4 patientes. La radiographie du thorax montrait une cardiomégalie dans les quatre cas . Le diagnostic d'hypothyroïdie a été fondé sur les résultats du laboratoire, définit par un taux élevé de TSHus et un taux faible T4 libre. L’échocardiographie trans-thoracique a été réalisée chez toutes les patientes, la présence des critères de gravité a été l'indication à opérer en urgence, en montrant un épanchement péricardique de grande abondance avec des signes compressifs et des variations respiratoires significatives des flux mitral, aortique et tricuspidien. Toutes les patientes ont été opérées en urgence bénéficiant d'un drainage péricardique chirurgical selon la même technique: la péricardotomie sous-xiphoïdienne sous anesthésie locale. Une exploration macroscopique a été faite avec appréciation de l’état du cœur et aspiration d'un liquide jaune citrin, un drain de bon calibre a été laissé sur place, sortant par une autre incision avec réalisation d'une biopsie péricardique dont le résultat, chez nos quatre patientes, était non contributif. En dehors du dosage des hormones thyroidiennes, le reste du bilan étiologique réalisé était négatif, comportant un examen gynécologique, une échographie abdomino-pelvienne, une mammographie, un bilan à la recherche de tuberculose et un bilan de maladies de système. La durée d'hospitalisation a été en moyenne de 7 jours. Nos quatre patientes ont bénéficié d'un traitement hormonal substitutif, l’évolution a été bonne, contrôlées 3 mois après à l’échocardiographie, nous avons noté une absence de récidive de l’épanchement péricardique, et une normalisation du taux de TSHus. L'hypothyroïdie peut provoquer des épanchements des différentes cavités du corps, y compris le péritoine, le péricarde, la plèvre, l'oreille moyenne, l'uvée, les articulations, et le scrotum . Ces épanchements sont exsudatifs et le mécanisme est principalement l'extravasation de mucopolysaccharide hygroscopique dans les cavités du corps avec augmentation de la perméabilité capillaire, une diminution du drainage lymphatique, et une meilleure rétention de sel et d'eau . L'accumulation du liquide est généralement lente et le péricarde a la capacité à se distendre de façon chronique de sorte que les modifications hémodynamiques sont peu susceptibles d’être présentes même avec un épanchement péricardique massif . Les épanchements chez les patients atteints d'hypothyroïdie ont généralement un taux élevé de cholestérol, la péricardite à cholestérol causant la tamponnade a été rapportée . Bien que l’épanchement péricardique est fréquent dans l'hypothyroïdie, la tamponnade cardiaque a été retrouvée dans la plupart des cas seulement après que le patient a eu des symptômes depuis de nombreuses années ou chez les patients déjà traité pour une hypothyroïdie . La plupart des cas de tamponnade ont été signalés chez les sujets âgés et les sujets de sexe féminin . Il y a eu quelques cas d’épanchement péricardique massif dû à une hypothyroïdie signalés chez l'enfant . Cependant, les patients ayant une hypothyroïdie avec épanchements péricardiques importants peuvent ne pas toujours avoir les signes d'hypothyroïdie, tels que la prise de poids, faiblesse, œdème, lenteur. Ceci a été clairement démontré par deux de nos patientes, qui n'avaient pas les symptômes évidents ou des signes d'hypothyroïdie. Par conséquent, l'hypothyroïdie doit être écartée chez tous les patients avec un épanchement péricardique inexpliqué. Les signes classiques de tamponnade cardiaque (la triade de Beck) sont: l'hypotension artérielle, l’élévation de la pression veineuse centrale et l'assourdissement des bruits cardiaques, des signes qui n’étaient pas toujours présents chez nos patientes. Le pouls paradoxal est habituel, mais pas toujours évident. Le frottement péricardique est habituel avec un épanchement de faible à moyenne abondance . L'ECG peut montrer un microvoltage avec alternance électrique, qui peut être causée soit par un myxœdème ou par un épanchement péricardique. Le diagnostic de l’épanchement péricardique est généralement suspecté par la radiographie du thorax et confirmé par l’échocardiographie, qui est la procédure diagnostique de choix, avec une très haute sensibilité et spécificité. Les signes échocardiographiques de tamponnade, ont été présents chez nos 4 patientes, comprenant le collapsus télédiastolique du ventricule droit, la compression de l'oreillette droite, et une déviation du septum interventriculaire dans le ventricule gauche à l'inspiration. Avec un traitement médical adéquat de l'hypothyroïdie par les hormones thyroïdiennes et les stéroïdes, la grande majorité des épanchements péricardiques se résorbent lentement mais complètement et rarement la chirurgie est nécessaire [ 1 – 3 ]. La péricardocentèse ou une intervention chirurgicale ne sont nécessaire que dans les cas de tamponnade péricardique . La survenue d'une tamponnade cardiaque en cas d'hypothyroïdie est très rare en raison de la lenteur d'accumulation du liquide et de la distensibilité péricardique. Quand une tamponnade se produit, elle peut être causée par des facteurs provoquant tels une péricardite virale concomitante . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
PMC9949278 | Démarche diagnostique: la biologie montrait une urémie: 2,09 g/l, créatininémie à 41,5 mg/l, hyponatrémie à 122 mmol/l, hypokaliémie à 2,6 mmol/l et une anémie hypochrome microcytaire à 10,3 g/dl. Il n´y avait pas de cholestase clinico-biologique. Le transit œsogastroduodénal à la gastrographine a montré une dilatation gastrique en amont d´un arrêt linéaire du produit de contraste au niveau antro-pylorique . La fibroscopie digestive haute a montré une tumeur ulcérobourgeonnante antro-pylorique facilement franchissable dont l´histologie après biopsie retrouva un adénocarcinome tubuleux peu différencié infiltrant. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a permis de retrouver, en dehors de la tumeur gastrique sans extension loco-régionale et à distance, une pince de la distance aorto-mésentérique mesurée à 3,9 mm et l´angle aorto-mésentérique mesuré à 8°C responsable d´une compression du 3 e duodénum avec stase liquidienne duodénale et gastrique en amont . Intervention thérapeutique et suivi: un traitement médical a d´abord été entrepris avec mise en place d´une sonde naso-gastrique, apport hydroélectrolytique, nutrition parentérale hypercalorique et transfusion sanguine. Après dix jours de traitement, il y´a eu une amélioration clinique et une correction des troubles biologiques. La sonde gastrique ramenant en moyenne 1200 ml par jour. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, il a été décidé et réaliser une laparotomie. Elle a permis de découvrir une masse tumorale antro-pylorique mobile de 3 cm, 2 adénopathies péri-duodénales et une importante distension gastrique et des 3 premières portions duodénales sans ascite ni carcinose péritonéale . Le foie était lisse. Il a été réalisé une gastrectomie polaire inférieure avec curage D1,5 puis rétablissement de la continuité digestive selon Finsterer sur anse en oméga sans dérivation duodénojéjunale. L´évolution fut favorable avec disparition des vomissements, diminution de la production quotidienne de la sonde gastrique , et reprise du transit au cinquième jour post-opératoire et l´alimentation orale a été autorisée à J5. Le patient fut sortant au septième jour post-opératoire. Une chimiothérapie adjuvante a été indiquée. Après 6 mois de suivi, il est resté asymptomatique. Chez notre patient, l´angle aorto-mésentérique était de 8° et l´espace aorto-mésentérique était de 3,9 mm. Cet angle est compris normalement entre 25° et 60° et la distance aorto-mésentérique est de 10 à 28 mm . Plusieurs facteurs favorisent ces modifications anatomiques. À l´état normal, le duodénum est protégé par le tissu graisseux péri-vasculaire . L´amaigrissement rapide entraine une diminution de l´épaisseur du tissu adipeux au niveau de l´espace aorto-mésentérique. Chez notre patient, la sévérité des vomissements et l´aspect non sténosant de la tumeur, laisse supposer que l´occlusion digestive était plutôt liée au SPAM. La dénutrition sévère liée à l´hypercatabolisme est probablement à l´origine de la fonte de la graisse péri-vasculaire. Ce qui a réduit l´angle aorto-mésentérique et entrainant la compression du duodénum et est à l´origine des vomissements. D´autres facteurs favorisants le SPAM ont été rapportés tels que la correction d´une scoliose, une hyperlordose rachidienne, une infirmité motrice cérébrale et des anomalies anatomiques telles qu´un ligament de Treitz hypertrophié ou anormalement court attirant la troisième portion duodénale vers le sommet de l´angle duodénojéjunal et favorisant ainsi la compression du segment digestif par l´artère mésentérique supérieure . Néanmoins, 40,4% des cas surviennent sans facteur déclenchant évident . Les symptômes sont variables et non spécifiques. L´installation peut être aigüe ou évoluer insidieusement en fonction de l´étiologie et de l´importance de l´obstruction duodénale. Les signes cliniques les plus fréquents sont les douleurs abdominales, les vomissements bilieux et les nausées, souvent associés à une distension épigastrique. Ils sont aggravés par les repas et le décubitus dorsal, soulagés par le décubitus latéral gauche et la position assise . Cette symptomatologie, retrouvée chez notre patient, pose le problème de diagnostic différentiel et évoque plutôt une tumeur gastrique, un ulcère gastro-duodénal sténosant ou une atrésie duodénale chez l´enfant . L´association cancer antro-pylorique et SPAM chez notre patient, font douter sur l´origine de la symptomatologie. Néanmoins, l´imagerie et l´endoscopie ont révolutionné le diagnostic. La radiographie standard et le transit œsogastroduodénal confirment l´obstruction digestive haute. La fibroscopie montre la stase gastro-duodénale et la Tomodensitométrie (TDM) calcule l´angle entre l´artère mésentérique supérieure et l´aorte qui est réduit de 7° à 22°, et distance aorto-mésentérique qui est réduite aussi et mesure entre 2 - 8 mm . Le traitement de la SPAM est d´abord médical, et consiste en la mise en place d´une sonde nasogastrique pour provoquer une décompression de l´estomac et du duodénum, mettre le patient en position latérale gauche, et surtout compenser les désordres hydroélectrolytiques et instaurer une alimentation hypercalorique double, entérale par une sonde naso-jéjunale et parentérale . | Other | biomedical | fr | 0.999997 |
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